Table ronde

Atrsie de lsophage:
du dpistage au devenir long terme

pidmiologie de latrsie de lsophage

R. Sfeira, *, L.Michauda, J.Salleronb, B.Dagrya, F.Gottranda
a Centre de rfrence des affections congnitales et malformatives de lsophage (CRACMO),
Ple enfant, Hpital Jeanne de Flandre et Facult de Mdecine, Universit de Lille 2, Lille, France
b Dpartement de statistiques mdicales Universit de Lille 2, Lille, France

atrsie de lsophage (AO) est une malformation congnitale responsable dune interruption de la continuit sophagienne avec, dans la majorit des formes, une fistule
sotrachale du cul de sac infrieur. Elle survient chez 1/2500
1/4000 naissances vivantes. Plusieurs registres rgionaux,
nationaux ou europens ont permis depuis plusieurs annes une
surveillance pidmiologique de la majorit des malformations
congnitales dont lAO.
Les rsultats des diffrents registres montrent labsence de
variation importante de lincidence (ou de la prvalence) de
cette malformation depuis 3 4 dcennies : elle concerne 2,12
pour 10 000 naissances vivantes de 1980 1995 (27 registres)
contre 2,08 de 1995 2009 (43 registres) selon Eurocat[1,2]. Ce
registre existe depuis 1979 avec actuellement la surveillance de
plus de 1,7 million de naissances annuelles. Eurocat regroupe
des registres rgionaux menant des tudes bases sur la population[3]. Les registres adhrents Eurocat sengagent inclure
toutes les anomalies congnitales du diagnostic pr ou postnatal, le nombre de naissances vivantes, les morts ftales audessus de 20 SA, et les interruptions de grossesse pour anomalies
congnitales. La prvalence de lAO a t tudie rcemment par
une tude spcifique au sein dEUROCAT, montrant une variation
rgionale (1,27 4,55 pour 10000) avec une prvalence globale
de 2,43 pour 10000 naissances et une stabilit depuis plus de
2 dcennies. Le taux dinterruption mdicale de grossesse pour
AO tait de 7,8 % dans cette tude, mais quand le diagnostic
prnatal a t suspect, ce taux augmentait 27%[4].
Le National Birth Defects Prevention Network (NBDPN) est un
organisme amricain cr en 1997 par les Centers for Disease
Control and Prevention (CDC). Les donnes proviennent de 45 programmes de surveillance dans 30 tats. La NBDP Study est une
tude observationnelle, base sur la population et cas contrle
de femmes ayant procr aux tats-Unis. Dix grandes villes
participent ce rseau, et la prvalence de lAO a t calcule
avec les donnes de 32 registres en population de 2003 2007.
Ce taux tait variable selon les rgions entre 0,96 et 4,53 pour
10000naissances[5].
Le registre national de lAO en France a t cr en 2008 par
le Centre de rfrence des affections congnitales et malformatives de lsophage (CRACMO). Il sagit dun registre
lchelle nationale sintressant uniquement lAO. Son but

*Auteur correspondant.
e-mail: rony.sfeir@chru-lille.fr

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2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.
Archives de Pdiatrie 2012;19:54-55

est dvaluer la prvalence de cette malformation congnitale

chez les enfants ns vivants en France et son volution dans le
temps. Il collecte galement les informations antnatales, les
prises en charge nonatales ainsi que le suivi pendant 1 an de
tous les patients porteurs dun AO en France, ce qui le distingue
des autres registres europens ou nord amricains. Il se base
sur un rseau national de tous les centres franais prenant
en charge cette malformation, garantissant lexhaustivit du
recueil. Notre registre est bas sur la population nationale et la
prvalence de cette malformation est calculable en rapportant
le nombre de nouveaux cas dclars au nombre de naissances
vivantes en France. La prvalence en 2008 tait de 1,97 pour
10 000 naissances vivantes. Les malformations associes
taient prsentes dans 53% des cas et la survie 1 an tait de
95 %. La mortalit tait plus leve chez les prmaturs, les
petits poids de naissance, mais pas chez les patients porteurs de
malformations associes. Les formes avec fistule sotrachale
taient les plus frquentes avec 87 % des cas. La survie dans
ce groupe ntait pas significativement diffrente des formes
sans fistule. Ces formes bnficiaient de 100 % de diagnostic
prnatal dans notre srie.
Les facteurs environnementaux ne semblent pas influencer
la prvalence globale de latrsie de lsophage comme cela
semble exister pour dautres malformations (10,59 vs 15,44
pour 10 000 naissances pour lhypospadias) [6]. En revanche,
le diabte maternel (surtout le diabte prexistant plutt que
gestationnel) est un facteur de risque reconnu daugmenter la
frquence des malformations congnitales et aussi de lAO[7].
Les prvisions de lOMS montrent une augmentation de la prvalence du diabte de type II essentiellement dans les pays en voie
de dveloppement mais aussi dans nos rgions.
Les techniques de fertilisation (ou procration) in vitro augmentent le risque de survenue de lAO ainsi que de plusieurs autres
malformations[8]. En France, un accouchement sur 20est issu
de ces techniques et il existe une progression constante de
la demande avec aussi llargissement des indications et des
conditions lgales qui entourent la mdecine de procration[9].
Dautres facteurs de risque ont t suspects avec notamment
des intoxications ou expositions maternelles lalcool, le tabac
ou certaines molcules mdicamenteuses ou toxiques, ou des
maladies infectieuses maternelles. Aucune tude na permis
didentifier formellement la causalit de ces facteurs[10].
La surveillance continue de la population lchelle nationale
permet de calculer la prvalence relle chez les naissances
vivantes de cette malformation et dpister toute variation dans

pidmiologie de latrsie de lsophage

le temps. Cette information est utile pour optimiser la prise en

charge par les autorits sanitaires dans le cadre du plan maladies rares. Notre registre permet aussi dtudier la morbidit et
la mortalit de lAO pendant la premire anne de vie et ainsi
mieux prciser le suivi ncessaire. Les lois de linterruption
mdicale de grossesse en France sont diffrentes de la majorit
des pays europens. Les quipes des centres pluridisciplinaires
de diagnostic prnatal rencontrent des difficults croissantes
devant la suspicion ou le diagnostic certain de lAO en prnatal.
Latrsie de lsophage isole possde le meilleur taux de survie
avoisinant les 100 % [4]. Le diagnostic prnatal de ces formes
reste faible. La majorit des diagnostics prnataux de lAO se font
par le biais des malformations associes actuellement, ou sur les
donnes ftophathologiques. Lamlioration de la spcificit
des chographies et de lIRM ftale permettra probablement
damliorer le diagnostic des formes isoles dAO. La surveillance
de la prvalence chez les enfants ns vivants permettra dtudier
leffet de ce diagnostic prnatal en France.

Rfrences
[1] http://www.eurocat- network.eu/accessprevalencedata/
prevalencetables.
[2] Oddsberg J, Lu Y, Lagergren J. Aspects of esophageal atresia in a
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[4] Pedersen RN, Calzolari E, Husby S, et al. Oesophageal atresia:
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[5] [No authors listed]. Selected birth defects data from
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