METABOLISMO DE LOS AMINOACIDOS

1) El exceso de Aa en el organismo es:

Degradado a productos que pueden generar energa
Acumulados como grasa.
Degradacin de Aa, produce (amonaco) NH3
NH3: es altamente txico
Organismo mantiene baja concentracin en sangre
Existen mecanismos de detoxificacin que lo eliminan o lo
convierten en metabolitos no txicos
2) Los aminocidos procedentes de la dieta o del recambio
intracelular que no se emplean para sntesis de protenas deben ser
degradados.
El hgado es el rgano
principal de degradacin en mamferos, y tambin se produce
en tejidos extrahepticos como el tejido muscular

3) Reacciones del catabolismo de los Aminocidos:

a) Prdida del grupo amino:
Transaminacin

Desaminacin oxidativa:

4)

5)
Reacciones de fijacin del grupo amino
1. Sntesis de glutamato: por glutamato deshidrogenasa
2. Sntesis de glutamina: por glutamina sintetasa. Transporta
NH3 en condiciones no txicas, y lo lleva al hgado.
3. Sntesis de alanina: a partir de glutamato y piruvato en el
msculo por alanina aminotransferasa, llega al hgado para
usarla en gluconeognesis.
4. Sntesis de urea: NH3 se transforma en rea en mitocondrias
hepticas a travs de Ciclo de la Urea
6) Desaminacin Oxidativa del Glutamato
El grupo -amino del glutamato se convierte en in amonio mediante
glutamato deshidrogenasa (reaccin reversible).
En direccin catablica (desaminacin oxidativa) emplea NAD+,
y NADPH cuando acta en el anabolismo (aminacin reductiva)

7)

El Amoniaco es txico para los animales

Amoniaco es muy txico especialmente para el cerebro.
Amoniaco aparece casi enteramente como in amonio
(NH4+), sin embargo 1% se encuentra como NH3 libre (que
puede penetrar las membranas y entrar a las clulas cerebrales
y sus mitocondrias, provocando citotoxicidad).
Entrada de amonio a las mitocondrias conduce a la
formacin de glutamato a partir del amonio + cetoglutarato,
para ser eliminado.

El resultado neto es que el -cetoglutarato desaparece del

Ciclo de Krebs en las mitocondrias disminuyendo la velocidad
de oxidacin de glucosa (combustible principal del cerebro).

8)
La Glutamina, transporta el Amoniaco producido desde muchos
tejidos perifricos hasta el hgado, para ser eliminado.
La manera de transportar amoniaco es convertirlo en un
compuesto no txico antes de exportarlo por la va de la sangre:
GLUTAMINA.
En muchos tejidos, incluyendo cerebro, el amoniaco se combina
enzimticamente con el glutamato para dar glutamina, mediante
enzima glutamina sintetasa

9)
La Glutamina puede atravesar con facilidad a travs de
las membranas celulares, mientras que el glutamato no (por
su carga negativa).
La Glutamina es transportada por la sangre hasta el hgado
donde se transforma en glutamato y amoniaco, gracias a la enzima
glutaminasa

El amoniaco as formado se convierte luego en Urea en el hgado

10)
La alanina, transporta amoniaco producido en los msculos
hasta el hgado para eliminarlo.

Los msculos al igual que otros tejidos producen amoniaco

durante la degradacin de Aa.
Adems se produce amoniaco en la desaminacin del adenilato
(AMP) proceso prominente en los msculos esquelticos muy
activos.
El amoniaco es transportado al hgado por el Aa alanina,
a travs del ciclo alanina-glucosa.
Deshidrogenasa

del glutamato

Transaminasa
de alanina
11)
Ciclo Alanina-Glucosa

12) El nitrgeno amnico se excreta principalmente de una de tres

formas: amoniaco, urea o cido rico

13)
La urea se forma en el ciclo de la urea
En los animales ureotlicos el amoniaco se convierte en
urea en el hgado, mediante el ciclo de la urea
Amoniaco es liberado en la matriz de la mitocondria
heptica luego de ser transportado en la sangre

Glutamato
deshidrogenasa
14) El amoniaco libre es inmediatamente convertido junto con el CO2
en fosfato de carbamoilo

Fosfato de
carbamoilo
sintetasa
15) En la etapa siguiente el fosfato de carbamoilo cede su grupo
carbamoilo a la Ornitina y se forma Citrulina, en una reaccin
catalizada por transcarbamoilasa de Ornitina, enzima mitocondrial
que requiere Mg+2

La Citrulina formada abandona la mitocondria e ingresa al citosol

de la clula heptica
16Ciclo de la urea
Ruta cclica transcurre en
matriz mitocondrial y citosol
(Krebs y Henseleit, 1932).

Los tomos de nitrgeno

provienen de NH4+ libre
(desaminacin de glutamatoen la matriz mitocondrial), y
de aspartato (se habr
transferido desde un
aminocido al oxalacetato por
transaminacin desde
glutamato)

17) El amonaco puede tambin provenir del catabolismo de algunos

neurotransmisores como catecolaminas, serotonina e histamina, que
son degradadas por enzimas especficas localizadas a nivel cerebral o
perifrico o de la degradacin de bases pricas y pirimidnicas
La urea no puede ser metabolizada en el organismo y se elimina por
la orina
18)
Relacin entre el ciclo de la urea y del acido ctrico:

19)
3) Destino de los esqueletos carbonados de los aminocidos

De acuerdo al destino final del esqueleto carbonado, los aminocidos

se clasifican en cetognicos y glucognicos.
1. Cetognicos:son aquellos aminocidos que se degradan a
acetilCoA o a acetoacetilCoA, y pueden dar origen a cuerpos
cetnicos.
2. Glucognicos: son aquellos que se degradan a piruvato, cetoglutarato, succinilCoA, glutamato u oxalacetato, todos
compuestos que pueden ser utilizados para la sntesis de
glucosa (gluconeognesis)

20)
Los esqueletos carbonados resultantes de los aminocidos pueden ser
canalizados hacia la sntesis de glucosa o hacia el ciclo de Krebs, para
su degradacin a travs de 7 compuestos: piruvato, acetilCoA,
acetoacetato, -cetoglutarato, succinilCoA, fumarato y oxalacetato