Myelitis Tranversal

1. Definisi
Transversal myelitis adalah peradangan sumsum tulang belakang, yang sering
mengisolasi target material yang melindungi serat sel saraf ( mielin ). Transversal
myelitis dapat mengakibatkan cedera di sumsum tulang belakang, menyebabkan
berkurang atau tidak ada sensasi di bawah cedera (Mayo Clinic Staff, 2011).
Myelitis transversal ( tm ) adalah penyakit peradangan langka yang menyebabkan
cedera pada tulang belakang dengan berbagai tingkat kelemahan, perubahan sensorik,
dan disfungsi otonom ( bagian dari sistem saraf yang mengendalikan involuntary
aktivitas, seperti jantung, bernapas, sistem pencernaan, dan refleks ) (TMA, 2013).

2. Epidemiologi
TM memiliki insiden diperkirakan jumlah insiden antara 1 dan 8 kasus baru per juta
per tahun atau sekitar 1400 kasus baru setiap tahun. Meskipun penyakit ini
mempengaruhi semua orang dari segala usia, berkisar dari umur enam bulan sampai
88 tahun, ada bimodal puncak antara usia 10-19 tahun dan 30-39 tahun. Selain itu,
sekitar 25% kasus adalah anak-anak. Tidak ada hubungan jenis kelamin atau
kekerabatan dengan TM. Dalam 75-90% kasus TM adalah monophasic, namun kecil
persentase pengalaman berulang penyakit terutama jika ada sebuah predisposisi yang
mendasari penyakit (TMA, 2013).

3. Etiologi
Peradangan adalah respons normal dari sistem kekebalan tubuh untuk penyakit atau
cedera. Tapi kadang-kadang menyerang sistem kekebalan tubuh sendiri jaringan,
suatu peristiwa yang dikenal sebagai fenomena autoimun. Penyebab yang tepat untuk
disfungsi sistem imun pada myelitis transversal tidak diketahui. Namun, ada beberapa
kondisi yang dapat memicu atau berkontribusi pada gangguan. Kondisi ini meliputi
(TMA, 2013):
a. Infeksi virus pada saluran pernapasan atau saluran pencernaan telah terlibat dalam
myelitis transversal. Dalam kebanyakan kasus, gangguan inflamasi muncul setelah
seseorang telah pulih dari infeksi virus
b. Mikoplasma pneumonia, bentuk relatif ringan dari pneumonia yang disebabkan
oleh bakteri, dapat bertindak sebagai pemicu untuk mekanisme sistem kekebalan
tubuh yang menyebabkan myelitis transversal
c. Multiple sclerosis adalah gangguan autoimun dimana sistem kekebalan tubuh
menghancurkan mielin sekitar saraf di sumsum tulang belakang dan otak. Myelitis

transversal mungkin menjadi tanda pertama untuk multiple sklerosis atau

mewakili kambuhnya gejala. Myelitis Transversal terjadi sebagai tanda multiple
sklerosis yang biasanya dimanifestasikan hanya pada satu sisi tubuh.
d. Neuromyelitis optica (Devic's disease) adalah suatu kondisi yang menyebabkan
peradangan dan hilangnya mielin sekitar sumsum tulang belakang dan saraf optik,
saraf di mata yang mengirimkan informasi ke otak. Tanda dan gejala myelitis
transversal terkait dengan neuromyelitis optica biasanya mempengaruhi kedua sisi
tubuh. Kerusakan mielin saraf optik dan gejala berikutnya, termasuk sakit mata
dengan gerakan dan kehilangan penglihatan sementara, dapat terjadi pada sama
atau lain waktu sebagai gejala myelitis transversal. Namun, beberapa orang
dengan neuromyelitis optica mungkin tidak mengalami masalah yang berkaitan
dengan mata dan mungkin

hanya memiliki episode berulang dari myelitis

transversal.
e. Gangguan autoimun yang mempengaruhi sistem tubuh lainnya adalah factor yang
memungkinkan berkontribusi pada beberapa orang dengan myelitis transversal.
Gangguan ini termasuk lupus, yang dapat mempengaruhi beberapa sistem tubuh,
dan Sjorgen sindrom, yang menyebabkan kekeringan yang parah pada mulut dan
mata, dan juga sebagai gejala lainnya. Myelitis transversal terkait dengan
gangguan autoimun mungkin menunjukkan bersamaan dengan neuromyelitis
optica, yang lebih sering terjadi pada orang dengan penyakit autoimun daripada
orang yang tidak memiliki penyakit autoimun.
f. Vaksinasi untuk penyakit infeksi, termasuk hepatitis b, measles-mumps-rubella,
dan vaksin diphtheria-tetanus, jarang diidentifikasi sebagai kemungkinan pemicu
Myelitis transversal.

4. Tanda dan gejala

Tanda dan gejala myelitis transversal biasanya berkembang cukup pesat selama
beberapa jam dan lebih parah dalam kurun waktu beberapa hari. Kurang umum,
kemajuan tanda dan gejala secara bertahap selama beberapa hari untuk minggu.
Umumnya, tetapi tidak selalu, mempengaruhi kedua sisi tubuh.
Ada empat gejala klasik dari Transversal Myelitis (TM). Pasien mungkin memiliki
hanya satu gejala, atau kombinasi dari berikut (Anonim, 2013; Mayo Klinik Staff,
2011):
a. Nyeri. Rasa nyeri terkait dengan myelitis transversal sering dimulai secara tibatiba di leher atau punggung, tergantung pada bagian spinal cord yang dipengaruhi.

Tajam, sensasi menusuk mungkin juga menyebar ke bawah kaki atau lengan atau
di sekitar perut.
b. Sensasi abnormal. Beberapa orang dengan myelitis transversal melaporkan sensasi
mati rasa, kesemutan, dingin atau terbakar. Beberapa sangat sensitive dengan
sentuhan ringan pakaian atau panas atau dingin yang ekstrim. Mungkin juga
merasa seolah-olah kulit dada, perut atau kaki sedang dibungkus erat oleh sesuatu.
c. Kelemahan di lengan atau kaki. Beberapa orang dengan kelemahan ringan
memberitahukan bahwa mereka sedang tersandung atau menyeret satu kaki atau
kaki mereka merasa berat ketika mereka bergerak. Yang lainnya dapat
berkembang kelumpuhan yang berat (paralisis).
d. Masalah kandung kemih dan usus. Masalah ini mungkin termasuk peningkatan
dorongan berkemih, inkontinensia, kesulitan buang air kecil, sensasi evakuasi
tidak lengkap dan konstipasi.

5. Diagnosis
Diagnosis TM berdasarkan temuan klinis dan radiologis Karakteristik myelopathy
klinis adalah tanda-tanda bilateral dan / atau gejala indra, motor atau disfungsi
otonom berkaitan dengan sumsum tulang belakang atau tingkat sensorik yang jelas.
Bukti peradangan baik pada MRI sebagai peningkatan gadolinium maupun pungsi
lumbal sebagai peningkatan sel darah putih atau indeks IgG yang sering diamati
(TMA, 2013).

6. Patofisiologi
Sebagian besar informasi TM patologi berasal dari laporan kasus clinicopathological
dan studi otopsi. Semua pasien yang memenuhi kriteria untuk TM memiliki inflamasi.
Lesi di TM akut selalu terbatas pada spinal cord tanpa melibatkan dari struktur lain di
sistem saraf pusat (SSP). Histopatologi ditandai dengan demyelination dan kehilangan
axonal yang melibatkan materi abu-abu. Nekrosis dan kavitasi dapat mengakibatkan
kasus yang parah. Keterlibatan sumsum tulang biasanya central, seragam dan simetris
dibandingkan dengan sklerosis yang biasanya akan mempengaruhi sumsum tulang
secara merata dan lesi biasanya perifer. Menyebar perivascular monosit; limfosit
infiltrasi focal area Cord bersama dengan astroglial dan microglial aktivasi adalah
invariabel temuan pada Histopatologi TM. Dalam beberapa biopsi selama fase akut
TM, infiltrat CD4 dan limfosit T CD8 ditemukan terutama pada proses penyakit imun.
Biasanya ada pemeliharaan subpial parenkim menyarankan iskemia sebagai penyebab
tertinggi dari cord lesi di TM. Patologi juga berbeda tergantung pada etiologi.
Misalnya necrotizing myelitis dapat dilihat di NMO (lihat bawah) dan paraneoplastic

myelitis. Dalam MS dan acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) lesi

cenderung memiliki kegemaran untuk materi putih dibandingkan dengan keterlibatan
melingkar di idiopatik TM.
Berbagai infeksi mendahului 30-60% dari kasus TM. Melaporkan infeksi meliputi,
namun tidak terbatas pada: herpesviridae, enteroviruses, virus influenza, adenovirus;
virus Coxsackie; enterik yatim manusia cytopathogenic (ECHO) virus, virus hepatitis
A; choriomeningitis limfositik virus (LCMV); gondok virus; virus campak, rubella
virus, virus Polio, rubeola virus, dengue virus, Rusia musim semi-musim panas
ensefalitis virus, varicella virus, mikoplasma pneumonia bakteri, bakteri legionella
pneumonia, TBC paru-paru, borrelia (penyakit Lyme), listeria dan dalam kucing
bartonella (cat awal penyakit). Sekitar 30% dari kasus pediatrik didahului dengan
imunisasi dalam waktu satu bulan onset penyakit.
Infeksi dapat menyebabkan TM melalui kerusakan jaringan langsung, atau dengan
kerusakan jaringan imun dipicu infeksi yang mungkin karena efek molekul mimikri
atau superantigen. Teori molekul mimikri adalah didasarkan pada kenyataan bahwa
beberapa agen menular mampu pengkodean struktur molekul (misalnya protein, wity
glycolipids atau proteoglycans) yang meniru diri Antigen. Respon imun terhadap
u201Cpseudo-diri mimic % % u201D kemudian dapat mengakibatkan lintas-reaktif
aktivasi kebal terhadap diri jaringan. Respon imun dapat berupa T-sel mediated atau
antibodi yang dimediasi. Superantigens adalah mikroba peptida yang mampu
merangsang respon imun yang fulminant dengan mengaktifkan sejumlah besar
limfosit termasuk autoreactive T-sel di fashion yang unik dengan mengikat V & amp;
#946; wilayah reseptor sel T bukan sangat bervariasi peptida alur. Superantigens juga
mampu mengaktifkan limfosit T di total ketiadaan molekul co-stimulatory.
Disfungsi kekebalan terkait bebas-mikroba juga telah diusulkan

di

immunopathogenesis TM. Beberapa studi telah menjelaskan keberadaan autoantibodi

di TM.Tingkat 6 interleukin (IL-6) juga tajam yang ditinggikan dalam cairan spinal
TM pasien dibandingkan dengan pasien kontrol dan MS pasien, dan ini juga
berkorelasi dengan cacat. IL-6 disekresikan oleh astrosit dan mikroglia dan mengikat
oligodendroglia dan Akson. Tingkat tinggi IL-6 dapat menyebabkan cedera jaringan
langsung dan tidak langsung kerusakan dengan merangsang sintetase oksida nitrat di
mikroglia. Menariknya, beta Interferon (IFN - ), obat yang digunakan untuk
mengobati MS, ditemukan untuk menginduksi IL-6. IL-6 mungkin memiliki efek
berbentuk lonceng yang mana di tertentu tingkat bisa menyebabkan kerusakan dan
pada tingkat yang berbeda dapat menginduksi perbaikan.

Satu studi yang dilakukan di Jepang menemukan bahwa beberapa pasien dengan TM
memiliki serum IgE tingkat jauh lebih tinggi daripada pasien MS atau kontrol
menunjuk ke arah imun proses serta. Yg setuju dengan temuan ini, Jaringan biopsi
dua pasien dengan TM dan ditinggikan total dan spesifik serum IgE diungkapkan
kehadiran antibodi deposisi dalam sumsum tulang belakang dan perivascular infiltrasi
dengan eosinofil yang bisa menyebabkan kerusakan jaringan. (Awad, Amer and Olaf
Stve, 2011)

7. Penatalaksaan
Penatalaksanaan pada fase akut meliputi (Anonim, 2013; TMA, 2013)
Intravenous Steroids
Pengobatan steroid intravena adalah line pertama dari terapi yang sering digunakan
dalam akut TM. Kortikosteroid memiliki beberapa mekanisme aksi termasuk aktivitas
anti-inflamasi, imunosupresif properti dan tindakan antiproliferative. Meskipun ada
tidak ada double-buta acak placebo-dikontrol studi yang mendukung pendekatan ini,
bukti dari terkait gangguan dan pengalaman klinis dukungan perawatan ini. Di Johns
Hopkins pusat TM, standar perawatan termasuk intravena methylprednisolone (1000
mg) atau deksametason (200 mg) selama 3 sampai 5 hari kecuali ada alasan kuat
untuk menghindari terapi ini. Keputusan untuk menawarkan melanjutkan steroid atau
untuk menambahkan sebuah pengobatan baru ini sering didasarkan pada bidang klinis
saja dan penampilan MRI pada 5 hari setelah pemberian steroid.
Plasma Exchange (PLEX)
PLEX sering dimulai dari sedang sampai parah TM (yaitu, ketidakmampuan untuk
berjalan, gangguan fungsi otonom dan kehilangan sensori di ekstremitas bawah) pada
individu yang menunjukkan sedikit perbaikan klinis setelah melembagakan 5 sampai
7 hari steroid, intravena tapi mungkin juga akan dimulai pada awalnya presentasi.
Plex diyakini bekerja di cns penyakit autoimun melalui penghapusan tertentu atau
larut nonspesifik faktor mungkin untuk menengahi, bertanggung jawab, atau
berkontribusi terhadap kerusakan organ target inflamasi-dimediasi. PLEX telah
terbukti efektif pada orang dewasa dengan TM dan gangguan inflamasi lainnya pada
SSP.
Perawatan Lain Untuk Myelitis Transversal
Untuk pasien yang tidak merespon baik steroid atau plex yang terus menunjukkan
peradangan yang aktif dalam spinal cord, bentuk lain dari intervensi immune-based

mungkin diperlukan. Penggunaan immunosupressants atau agen immunomodulatory

mungkin diperlukan. Salah yang mendekati mungkin termasuk penggunaan
cyclophosphamide intravena ( kemoterapi obat sering digunakan untuk lymphomas
atau leukemia ). Pasien yang awalnya disajikan dengan agresif bentuk myelitis atau
yang terutama refraktori untuk pengobatan dengan steroid dan / atau plex dapat
memanfaatkan agresif immunosupression dengan cyclophosphamide. Hal ini sangat
penting karena tim onkologi yang berpengalaman terlibat dalam administrasi obat ini,
dan pasien harus dimonitor dengan hati-hati komplikasi potensial dapat timbul dari
imunosupresi. Dengan semua obat, risiko dan manfaat agresif imunosupresi perlu
diperhatikan dan dimusyawarahkan dengan dokter.
Terapi Non Farmakologi
Terapi lain fokus pada jangka panjang pemulihan dan perawatan (Mayo Klinik Staff,
2011):
a. terapi fisik. Terapi fisik membantu meningkatkan kekuatan dan meningkatkan
koordinasi.

Terapi

fisik

kemungkinan

akan

mengajarkan

bagaimana

menggunakan alat bantu, seperti kursi roda, tongkat atau kawat gigi, jika
diperlukan.
b. Terapi okupasi. Jenis terapi ini membantu orang dengan myelitis transversal
belajar cara-cara baru melakukan kegiatan sehari-hari seperti mandi, menyiapkan
makanan dan membersihkan rumah.
c. Psikoterapi. Psikoterapis dapat menggunakan terapi bicara untuk mengobati
kecemasan, depresi, disfungsi seksual, dan masalah emosional atau perilaku lain
yang mungkin berhubungan dengan koping myelitis transversal.

8. Komplikasi
Orang dengan myelitis transversal biasanya mengalami hanya satu episode akut.
Namun, komplikasi jangka panjang, seperti:
a. Nyeri adalah salah satu yang paling umum dari gangguan komplikasi jangka
panjang.
b. Kekakuan, sesak atau kejang di otot, terutama di pantat dan kaki, mempengaruhi
kebanyakan orang dengan efek jangka panjang myelitis transversal.
c. Paralisis parsial atau total pada lengan. kaki atau keduanya dapat bertahan setelah
awal timbulnya gejala.
d. Disfungsi seksual adalah komplikasi umum yang timbul dari myelitis transversal.
Laki-laki dapat mengalami kesulitan mencapai ereksi atau mencapai orgasme.
Perempuan dapat mengalami kesulitan mencapai orgasme.

e. Osteoporosis. Aktivitas fisik yang terbatas dalam jangka panjang akibat myelitis
transversal dapat menyebabkan osteoporosispenipisan atau melemahnya tulang.
Orang dengan osteoporosis akan meningkatkan risiko patah tulang.
f. Depresi atau kecemasan yang umum pada pasien dengan komplikasi jangka
panjang karena perubahan signifikan dalam gaya hidup, stres kronis atau Cacat,
dan dampak disfungsi seksual dalam berhubungan (Mayo Klinik Staff, 2011)

Referensi
Awad, Amer and Olaf Stve, 2011. Idiopatik Transverse Myelitis and Neuromyelitis Optica:
Clinical Profiles, pathophysiology, and Therapeutic Choice. Diakses pada tanggal 3
januari dari http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3151596/
Mayo Clinic Staff. Diakses pada Tanggal 2 Januari 2014 dari http://www.mayoclinic.org
The Transversal Myelitis Assosiation. Diakses pada Tanggal 2 Januari 2014 dari
http://myelitis.org
Anonim. Diakses pada Tanggal 2 Januari 2014 dari http://www.hopkinsmedicine.org