Migraa tipo SUNCT: presentacin de un caso juvenil con buena respuesta

al tratamiento con topiramato

SUNCT syndrome (short-lasting unilateral neuralgiform headache with
conjuntival injection and tearing): a rare case in a paediatric patient with
favourable response to topiramate
El sndrome SUNCT (cefalea neuralgiforme de corta duracin con inyeccin
conjuntival y lagrimeo, por su acrnimo en ingls) es:
Un raro cuadro que combina las caractersticas clnicas de tres de las cuatro
cefaleas primarias descriptas, es decir: migraa, neuralgia y presentacin en salvas.
tipo de dolor craneofacial
Ataques de dolor de cabeza moderado o severo, estrictamente unilateral, de
duracin rpida, predominio nocturno, comprometiendo la primera rama del
trigmino, aunque el dolor puede presentarse simultneamente en forma bilateral.
Duran de segundos a minutos y aparecen como mnimo una vez al da, y
habitualmente asociados a lagrimeo abundante y enrojecimiento del ojo
homolaterales. (Edicin de la clasificacin Internacional de las cefaleas)
Pertenece a gran grupo de las cefaleas trigmino-autonmicas.
Criterios diagnsticos
A. Al menos 20 ataques que cumplen los criterios B-D.
B. Ataques de dolor unilateral, moderado o severo en regin orbitaria,
supraorbitaria, temporal y/u otra distribucin trigeminal, y de una duracin com
prendida entre 1 y 600 segundos en forma de una punzadas nicas, una serie de
punzadas, o en un patrn de de diente de sierra.
El mximo dolor se localiza en la regin orbitaria o periorbitaria y puede referirse
en forma ipsilateral a la regin frontal, temporal, nariz, mejillas y al paladar.
El dolor usualmente es descrito como tipo punzada, quemadura o corrientazo.
C. Al menos uno de los siguientes sntomas o signos autonmicos craneales,
homolaterales al dolor:
1. Inyeccin conjuntival y lagrimeo.
2. Congestin nasal o rinorrea.
3. Edema palpebral.
4. Sudoracin frontal y facial.
5. Rubefaccin frontal y facial.
6. Sensacin de taponamiento en los odos.
7. Miosis y/o ptosis.
D. Los ataques se presentan al menos una vez al da durante ms de la mitad del
tiempo que el trastorno est activo.
E. Sin mejor explicacin por otro diagnstico de la ICHD-III.
Tambin se acompaa de:
Los ataques pueden ser precipitados por la estimulacin de zonas cutneas
gatillo, masticacin, tos, estornudo, movimientos rpidos oculares o movimientos
cervicoceflicos bruscos.
Los paroxismos aparecen y desaparecen en forma abrupta, con una mxima
intensidad en los primeros 2 a 3 segundos y una duracin total del episodio
doloroso de 5 a 250 segundos con un promedio de 49 segundos. Han sido descritos
sin embargo casos de hasta dos horas de duracin.

Algunos pacientes refieren la presentacin de una molestia de

caractersticas sordas que persiste entre los episodios de dolor.

Un estudio sistemtico sobre la frecuencia de los ataques demostr un

promedio de 28 ataques por da con un rango de 6 a 77 episodios, pero se
presenta una marcada variabilidad de la frecuencia entre los diferentes
pacientes e incluso en el mismo paciente.

El patrn temporal de presentacin es una caracterstica importante con

periodos sintomticos alternando con periodos libres de dolor. El periodo
sintomtico generalmente dura unos pocos das o incluso varios meses. Los
perodos de remisin pueden durar desde una semana hasta siete aos, pero
usualmente duran pocos meses.

Causas secundarias de sndrome de SUNCT han sido reportadas en cuatro

pacientes, incluyendo dos malformaciones arteriovenosas del ngulo
pontocerebeloso ipsilateral, un hemangioma cavernoso del tronco cerebral,
un tumor de la fosa posterior en un paciente con SIDA y recientemente se ha
reportado un caso en un paciente con carcinomatosis cerebral.

El sndrome de SUNCT tiene predominancia en hombres (18 hombres, 8

mujeres), con una relacin hombre a mujer de 2.25:1. La edad de inicio se
encuentra
entre los 23 y 77 aos, con un promedio a los 51 aos. Los pacientes por lo comn
no
refieren antecedentes de cefaleas y/o patologa intracraneana previa.
Comentarios
Los episodios de mayor duracin se caracterizan por un patrn en mltiples
punzadas o de diente de sierra.
La ICHD-III (beta) reconoce dos subtipos de 3.3 Cefalea neuralgiforme
unilateral de breve duracin: 3.3.1Cefalea neuralgiforme unilateral con inyeccin
conjuntival y lagrimeo (SUNCT) y 3.3.2 Cefalea neuralgiforme unilateral de
breve duracin con sntomas autonmicos (SUNA). Si bien 3.3.1 SUNCT
podra ser una subforma de 3.3.2 SUNA, se precisa ms investigacin al
respecto. Entretanto, cada una de ellas se clasifica como un subtipo separado,
descrito ms abajo.
Los 3.3.1 SUNCT y 3.3.2 SUNA suelen ser desencadenables por maniobras
locales, sin un perodo refractario. Esto contrasta con la 13.1 Neuralgia del
trigmino,
que suele presentar un perodo refractario despus de cada ataque.
SUNCT es una lesin en la fosa posterior.
Se han descrito casos de pacientes donde existe solapamiento entre
3.3 SUNCT y 13.1 Neuralgia del trigmino. La distincin es clnicamente
compleja. Estos pacientes deberan recibir ambos diagnsticos.
Se han descrito pacientes con 3.3.1 SUNCT y 3.1 Cefalea en racimos;
el significado fisiopatolgico de este solapamiento est an por determinar.
3.3.1.1 SUNCT episdico
Descripcin
Ataques de SUNCT que se manifiestan en perodos de entre siete das
y un ao, separados por remisiones que se prolongan durante un mes o
ms.
Criterios diagnsticos
A. Ataques que cumplen los criterios de 3.3.1 Cefalea neuralgiforme unilateral
de breve duracin con inyeccin conjuntival y lagrimeo y se manifiestan
en brotes.
B. Al menos dos brotes que duran entre 7 das y 1 ao, separados por
perodos de remisin que duran un mes o ms.

3.3.1.2 SUNCT crnico

Descripcin
Ataques de SUNCT que se presentan durante ms de un ao sin perodos de
remisin o con perodos de remisin que duran menos de un mes.
Criterios diagnsticos
A. Ataques que cumplen los criterios de 3.3.1 Cefalea neuralgiforme unilateral de
breve duracin con inyeccin conjuntival y lagrimeo y el criterio B.
B. Sin perodo de remisin, o con remisiones que duran menos de un mes durante
como mnimo un ao.
Los diagnsticos diferenciales son los siguientes:
Neuralgia del V par craneal (1 rama): en primera instancia este cuadro con
afectacin aislada de una rama es infrecuente. En segundo trmino, en la neuralgia
no hay fenmeno productivo ocular ostensible y, en tercer lugar, la respuesta a la
cartamazepina en el SUNCT es pobre o nula.
Cefalea en salvas: comparte cierta periodicidad y el fenmeno ocular profuso pero
jams dura segundos y, nuevamente, el dolor es intenso y sostenido. Los episodios
rara vez exceden los 4 por da, contra las numerosas crisis de este cuadro doloroso
neuralgiforme.
TRATAMIENTO
Los tratamientos a base de carbamazepina, lamotrigina, gabapentina o topiramato
son beneficiosos para los pacientes. Las terapias de oxgeno, los bloqueos
anestsicos y el sumatripan o la indometacina, eficaces en otros casos de cefaleas
autnomas del trigmino, tienen un efecto limitado o ningn efecto en el sndrome
SUNCT. Ante casos graves, pueden considerarse varias tcnicas quirrgicas
(descompresin microvascular de la raz del trigmino, compresin por baln del
ganglio trigeminal o bloqueo con opiceos del ganglio cervical superior)
PRESENTACIN DEL CASO
Paciente de 17 aos, sexo masculino; consulta por presentar reiterados accesos
dolorosos caracterizados por hemicrania pulstil, dolor urente de tipo neurlgico en
rea frontal y retroorbitaria y fenmenos productivos autonmicos homolaterales
(rinorrea y lagrimeo). Los episodios eran de corta duracin (de 45 segundos a 5
minutos), reiterados, subintrantes, postraban al paciente y deterioraban
sensiblemente su actividad diaria y su vigilia. Ocasionalmente se acompaaban de
vmitos. Este cuadro presentaba, al momento del ingreso en nuestro servicio, 6
semanas de evolucin; el tratamiento analgsico y antimigraoso haba sido
totalmente ineficaz. Examen neurolgico intercrtico normal. Valoracin
oftalmolgica y otorrinolaringolgica normales. Psicodiagnstico y perfil de
personalidad sin elementos remarcables. Se efectuaron neuroimgenes (RMN/RMN
angiogrfica), que fueron normales. Se emple indometacina, con muy pobres
resultados. Los indicadores de calidad de vida y el calendario de cefaleas mostraban
un importante deterioro (Grfico 1).

GRFICO 1. Nmero de accesos dolorosos en relacin a diferentes tratamientos

Se decidi usar entonces alguno de los frmacos que cumplen un rol de

estabilizadores de membrana, como el grupo de drogas antiepilpticas (DAE)
relativamente nuevas, entre las cuales se eligi el topiramato (TPM). Tal decisin
tuvo en cuenta informes sobre indicios de eficacia en el tratamiento del SUNCT 8 y
su mejor perfil de bioseguridad, respecto de los otros agentes (gabapentn,
lamotrigina). Se comenz con 25 mg/d en una sola toma nocturna hasta llegar a 75
mg/d con idntica posologa.
La introduccin del TPM en el esquema redund en una reduccin parcial
importante (50-75%, no completa) de los episodios, con una evidente mejora de la
calidad de vida del paciente documentada por el MIDAS (Grfico 2), instrumento
que si bien no fue desarrollado especficamente para el seguimiento de este cuadro
permite valorar, mediante una escala global, el compromiso diario del paciente
afectado.
GRFICO 2. Puntaje MIDAS en relacin a diferentes tratamientos

COMENTARIO
La peculiar presentacin de este sndrome debe obligar a descartar una etiologa
secundaria y, ante el fracaso de las opciones teraputicas convencionales,
considerar el uso de estabilizantes de la membrana celular como algunas DAE de

reciente desarrollo. Hasta donde sabemos, este es el primer caso juvenil descripto
en la Argentina.
Tambin se destaca la necesidad de medir con evaluaciones estandarizadas el
compromiso de los pacientes y su eventual mejora para objetivar resultados
teraputicos ante sndromes de tan difcil tratamiento, como el presentado.
CONCLUSIONES
Su enfoque teraputico es un desafo para cualquier especialista, dado que es
virtualmente resistente a los analgsicos y antimigraosos ms utilizados. En
nuestro caso, teniendo en cuenta algunas referencias previas, nos inclinamos por el
uso de topiramato (TPM) luego de agotar los intentos con las drogas habituales o de
primera instancia.4
Para mensurar el grado de deterioro de la calidad de vida del paciente y su mejora,
se utiliz un instrumento validado como el Puntaje de Discapacidad para Migraa
(MIDAS por sus iniciales en ingls).5

Martino, G. H. (2008). Migraa tipo SUNCT: presentacin de un caso juvenil con

buena respuesta al tratamiento con topiramato. Archivos argentinos de pediatra,
106(1), 40-42.