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DEFECTOS DEL CIERRE DEL TUBO NEURAL

Los Defectos del Tubo Neural (DTN) o encfalo-mielo-disfagia, son una seria de
alteraciones producidas en el cierre del tubo neural, que ocasionan en el
sujeto la aparicin de malformaciones externas o internas de diverso grado.
EPIDEMIOLOGIA
Incidencia mundial 1 por cada 1000 recin nacidos vivos. Espina bfida,
anencefalia y mielomeningocele son los ms frecuentes.
Riesgo de ocurrencia aproximado:
0.3 a 1 % si hay un familiar
afectado
1% si es
diabtica.

hijo

de

madre

3%
en
mujeres
convulsiones tratadas
cido
valproico
carbamazepina.

con
con
o

2% si el padre est afectado

ESTRUCTURAS COMPROMETIDAS

Placa neural.
Crestas neurales.
Notocorda
CLASIFICACION DE LOS DTN

A. ESPINA BFIDA (EB)


Es un defecto ocasionado por cierre inadecuado del neuroporo posterior,
que se manifiesta con una falta de fusin de los arcos vertebrales al
nivel de la lnea media y que habitualmente se limita a una sola
vrtebra. La EB puede ocurrir a cualquier nivel de la columna vertebral
aunque con mayor frecuencia se observa en la regin lumbar y sacra. La
EB se puede clasificar como Espina Bfida Oculta y Espina Bfida Qustica.

1) Espina Bfida Oculta (EBO)


Es la forma ms leve y consiste nicamente en la falla de fusin
de los arcos vertebrales sin hernia de meninges. Constituye cerca del
10% de todas las EB, habitualmente es asintomtica y puede
manifestarse nicamente por la presencia de mechones de pelo o
fositas drmicas sobre el sitio del defecto. Muy rara vez se asocia
fstulas de lquido cefalorraqudeo (LCR)
2) Espina Bfida Qustica (EBQ).
Se caracteriza por una protrusin, a travs de un defecto del arco
vertebral, de las meninges y/o de la medula espinal, en la forma de
un surco y a la vez esta subclasificacin se divide en Meningocele y
Mielomeningocele.

Meningocele (MC)

Es el nombre que se aplica cuando el defecto contiene


nicamente LCR y meninges. En estos casos la medula y las races
nerviosas se encuentran situadas dentro del canal medular.
Mielomeningocele (MMC)

Se conoce con este nombre a la EQB en la que el sacro


contiene adems de LCR y meninges, mdula espinal y/o races
nerviosas.
B) CRNEO BFIDO
Se conoce con este nombre a un grupo de transtornos debidos a una
falla en la formacion del craneo, generalmente asociados a
malformaciones del encfalo. Estos defectos se situan habitaulmente en

la linea media y su localizacion puede ser nasal, frontal, parietal u


occipital. Esta se divide en dos: Craneomeningocele y Encefalocele.

Craneomeningocele. A l igual que en el caso de la EB, es una herniacin


de las meninges a traves de un defecto pequeo, generalmente situado
a nivel occipital.
Encefalocele o Encefalomeningocele. Se debe a la herniacin de
lasmeninges y parte del encfalo a travs de un defecto seo de dao
importante. Cuando el tejido cerebral contiene parte del sistema
ventricular, se conoce como Encfalomeningohidrocele.

C) ANENCEFALIA
Es un DTN debido a una falla del neuroporo enceflico para cerrarse
adecuadamente, que se caracteriza por la ausencia de huesos, cuero
cabelludo y la presencia de un encfalo rudimentario.
Cuando la ausencia del encfalo
Meranencefalia y Holoanencefalia.

es

parcial,

se

conoce

como

D) RAQUISQUISIS
Este trmino designa al ms grave de todos los DTN y significa fisura de
la columna vertebral. Se caracteriza por una hendidura amplia del raquis
generalmente asociada a anencefalia y que deja al descubierto a la
mdula espinal, la cual no ese encuentra bien formada. La raquisquisis,
al igual qu la anencefalia, no es compatible para la vida.
E) CRANEORAQUISQUISIS TOTAL
Es la anomala ms grave de la craneorraquisquisis, en ella existe
ausencia de cerebro parcial o total (anencefalia) y espina
bfida completa. La mayora de los casos se presentan en abortos
espontneos.

FACTORES DE RIESGO
Aun que se han realizado numerosos estudios, las causas precisas de los
DTN an son desconocidas, sin embargo se ha detectado la asociacin
de un gran nmero de factores de riesgo con este tipo de
procedimientos, entre ellas se mencionan:

Deficiencia de consumo de acido flico que provoca la mutacin gnica


de la enzima 5.10
Exposicin teratgena por parte del padre y de la madre
Estado de nutricin de la madre
Diabetes mellitus insulino-dependiente en la embarazada
Obesidad materna diagnosticada medicamente
Enfermedades infecciosas en los primeros meses de gestacin
Uso de medicamentos anticonvulsivos por parte de la madre en los tres
primeros meses de gestacin
En cuanto al padre, se deben considerar sus exposiciones en los 3 meses
previos a la procreacin debido al periodo de espermatognesis que
tiene una duracin de 63
a 74 horas.
De manera general, los factores de riesgos se resumen de la siguiente
manera:
PREVENCION DE CASOS DE DTN
Se recomiendan que todas las mujeres en edad frtil consuman
aproximadamente 400 microgramos (0.4 miligramos) de cido flico
todos los das. El consumo adecuado de cido flico antes de la
concepcin y, al menos, 3 meses despus es muy importante, ya
que puede reducir el riesgo de que el feto presente defectos del tubo
neural.

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