Pediatra

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MIR
2004/2005

ofeca
formacin sanitaria especializada

Avda. Camelias, 114

Ro Monelos, 18-1

Vigo
A Corua

986 210 052

981 138 109

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PEDIATRA

-1-

PEDIATRIA
I.Mortalidad infantil ..................................................................................................................................................... - 7 1.

CAUSAS DE MORTALIDAD INFANTIL ......................................................................................................................... - 7 -

2.

SNDROME DE MUERTE SBITA DEL LACTANTE (SMSL)........................................................................................... - 7 -

II. Trastornos geneticos ............................................................................................................................................... - 9 1.

CROMOSOMOPATIAS ................................................................................................................................................. - 9 A.

Autosomopatas................................................................................................................................................ - 9 -

B.

Gonosomopatas ............................................................................................................................................ - 10 -

III. Neonatologia ......................................................................................................................................................... - 13 1.

OBSTETRICIA PERINATAL ....................................................................................................................................... - 13 A.

Embarazo de alto riesgo ................................................................................................................................ - 13 -

B.

Complicaciones obsttricas asociadas con riesgo fetal o neonatal............................................................... - 15 -

C.

Problemas mdicos durante el embarazo asociados con riesgo fetal o neonatal.......................................... - 16 -

2.

EL RECIEN NACIDO NORMAL ................................................................................................................................... - 17 A.

Valoracin ..................................................................................................................................................... - 17 -

B.

Caracteristicas del recien nacido normal...................................................................................................... - 18 -

C.

Cuidados elementales .................................................................................................................................... - 21 -

3.

PATOLOGIA DEL NEONATO ..................................................................................................................................... - 22 A.

Asfixia o hipoxia neonatal ............................................................................................................................. - 22 -

B.

Traumatismos del parto ................................................................................................................................. - 23 -

C.

Alteraciones respiratorias del RN: distress respiratorio............................................................................... - 25 -

D.

Alteraciones digestivas del RN ...................................................................................................................... - 30 -

E.

Ictericia neonatal........................................................................................................................................... - 33 -

F.

Alteraciones hematologicas ........................................................................................................................... - 35 -

G.

Enfermedades infecciosas neonatales............................................................................................................ - 37 -

H.

Enfermedades metabolicas del RN ................................................................................................................ - 42 -

I.

Manchas dermatologicas del RN ....................................................................................................................... - 42 -

J. Patologa del prematuro y el RN de bajo peso .................................................................................................. - 43 IV. Aparato digestivo................................................................................................................................................... - 44 1.

DOLOR

ABDOMINAL ............................................................................................................................................... - 44 -

2.

DIARREA Y MALABSORCION ................................................................................................................................... - 44 A.

Diarrea aguda ............................................................................................................................................... - 44 -

B.

Diarrea cronica ............................................................................................................................................. - 45 -

3.

ESOFAGO: REFLUJO GASTROESOFAGICO ................................................................................................................. - 45 -

4.

ESTOMAGO: ESTENOSIS HIPERTROFICA DE PILORO ................................................................................................. - 46 -

5.

INTESTINO DELGADO Y COLON ............................................................................................................................... - 46 A.

Diverticulo de meckel .................................................................................................................................... - 46 -

B.

Enfermedad celiaca (espre no tropical)....................................................................................................... - 47 -

C.

Invaginacin intestinal .................................................................................................................................. - 48 www.ofeca.com

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PEDIATRA

6.

Pgina
-2-

D.

Intolerancia a hidratos de carbono:.............................................................................................................. - 49 -

E.

Alergia gastrointestinal ................................................................................................................................. - 49 -

ENFERMEDAD DE REYE ...........................................................................................................................................- 50 -

V. Aparato respiratorio ............................................................................................................................................. - 52 1.

ETIOLOGA MS FREC DE INFECS RESPIRATORIAS INFANTILES.................................................................................- 52 -

2.

FIBROSIS QUISTICA (MUCOVISCIDOSIS)....................................................................................................................- 52 -

3.

ESTRIDOR LARINGEO CONGENITO ...........................................................................................................................- 54 -

4.

BRONQUIOLITIS AGUDA ..........................................................................................................................................- 54 -

5.

CRUP .......................................................................................................................................................................- 55 -

6.

EPIGLOTITIS AGUDA ................................................................................................................................................- 55 -

7.

TOSFERINA ..............................................................................................................................................................- 56 -

8.

NEUMONA ..............................................................................................................................................................- 57 -

VI. Cardiopatas congnitas ....................................................................................................................................... - 59 1.

GENERALIDADES (TODO EL TEMA ES NUEVO)..........................................................................................................- 59 A.

Epidemiologa ............................................................................................................................................... - 59 -

B.

Fisiopatologa: desarrollo embrionario........................................................................................................ - 59 -

C.

Clasificacin de los defectos cardacos congnitos ...................................................................................... - 61 -

D.

Determinaciones hemodinmicas.................................................................................................................. - 62 -

2.

SD MALFORMATIVOS CONGENITOS ASOCIADOS A CARDIOPATIAS CONGENITAS ......................................................- 63 -

3.

CARDIOPATAS CONGNITAS ACIANTICAS.............................................................................................................- 63 -

4.

5.

A.

Con cortocircuito de izquierda a derecha ..................................................................................................... - 63 -

B.

Lesiones obstructivas..................................................................................................................................... - 65 -

CARDIOPATAS CONGNITAS CIANTICAS ...............................................................................................................- 67 A.

Clasificacin.................................................................................................................................................. - 67 -

B.

Tetraloga de Fallot....................................................................................................................................... - 68 -

C.

D-transposicin de las grandes arterias ....................................................................................................... - 71 -

D.

Resumen de tratamiento de las cardiopatas congnitas............................................................................... - 77 -

EL RECIN NACIDO DE ALTO RIESGO .......................................................................................................................- 79 -

VII.Neuropsiquiatria .................................................................................................................................................. - 80 1.

CRISIS FEBRILES .....................................................................................................................................................- 80 -

2.

TUMORES DEL SNC.................................................................................................................................................- 80 -

3.

MENINGITIS.............................................................................................................................................................- 81 -

4.

ENFERMEDADES PSIQUITRICAS .............................................................................................................................- 81 A.

Alteraciones del sueo................................................................................................................................... - 81 -

B.

Dficit de atencin: (MIR)............................................................................................................................. - 82 -

C.

Autismo infantil (Sndrome de Kanner)......................................................................................................... - 82 -

D.

Transtornos de ansiedad ............................................................................................................................... - 82 -

VIII. Reumatologa pediatrica................................................................................................................................... - 83 1.

PRPURA DE SCHNLEIN-HENOCH .........................................................................................................................- 83 -

2.

SNDROME DE KAWASAKI (SNDROME MUCOCUTNEO GANGLIONAR) ...................................................................- 83 www.ofeca.com

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PEDIATRA

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-3-

IX. Hemato-oncologia................................................................................................................................................. - 85 1.

EPIDEMIOLOGA ONCOLGICA ............................................................................................................................... - 85 -

2.

NEUROBLASTOMA .................................................................................................................................................. - 85 -

3.

NEFROBLASTOMA O TUMOR DE WILMS .................................................................................................................. - 87 -

4.

OTROS TUMORES EN LA INFANCIA .......................................................................................................................... - 89 -

5.

A.

Nefroma mesoblstico.................................................................................................................................... - 89 -

B.

Retinoblastoma .............................................................................................................................................. - 89 -

C.

Hepatoblastoma ............................................................................................................................................. - 89 -

D.

Teratoma sacrococigeo.................................................................................................................................. - 89 -

E.

Histiocitosis de clulas de Langerhans.......................................................................................................... - 89 -

HEMATOLOGIA INFANTIL ........................................................................................................................................ - 89 A.

Leucemias y linfomas en la infancia .............................................................................................................. - 89 -

X. Alt. Endocrino-metabolicas .................................................................................................................................. - 91 1.

FENILCETONURIA (OLIGOFRENIA FENILPIRUVICA).................................................................................................. - 91 -

2.

HIPOTIROIDISMO .................................................................................................................................................... - 92 -

3.

ESTUDIO DEL NIO CON TALLA BAJA ...................................................................................................................... - 93 -

4.

RAQUITISMO ........................................................................................................................................................... - 96 A.

Generalidades................................................................................................................................................ - 96 -

B.

Raquitismo Carencial ................................................................................................................................... - 96 -

XI. Nefrourologia pediatrica ...................................................................................................................................... - 98 1.

CRIPTORQUIDIA ...................................................................................................................................................... - 98 -

2.

TORSIN TESTICULAR ............................................................................................................................................. - 99 -

3.

REFLUJO VESICOURETERAL .................................................................................................................................... - 99 -

4.

SD HEMOLTICO-URMICO.................................................................................................................................... - 100 -

5.

SNDROME DE TONI-DEBRE-FANCONI .................................................................................................................. - 100 -

XII.Sida pediatrico .................................................................................................................................................... - 102 XIII. Enfermedades Exantemticas ........................................................................................................................ - 106 1.

VARICELA: ........................................................................................................................................................... - 106 -

2.

SARAMPIN .......................................................................................................................................................... - 106 -

3.

RUBEOLA.............................................................................................................................................................. - 108 -

4.

EXANTEMA SUBITO............................................................................................................................................... - 109 -

5.

EXANTEMA INFECCIOSO ....................................................................................................................................... - 109 -

6.

ESCARLATINA....................................................................................................................................................... - 110 -

XIV. Calendario vacunal: ....................................................................................................................................... - 111 XV.Alimentacin en el nio...................................................................................................................................... - 112 1.

LACTANCIA NATURAL .......................................................................................................................................... - 112 A.

Caractersticas de la leche humana............................................................................................................. - 112 -

B.

Ventajas de la Lactancia materna ............................................................................................................... - 113 -

C.

Tcnica de lactancia .................................................................................................................................... - 113 -

D.

Contraindicaciones y/o dificultades de la lactancia materna...................................................................... - 115 www.ofeca.com

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PEDIATRA

2.

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-4-

LACTANCIA ARTIFICIAL ........................................................................................................................................- 116 A.

Frmulas a base de leche de vaca............................................................................................................... - 116 -

B.

Frmula de soja........................................................................................................................................... - 117 -

C.

Frmulas teraputicas................................................................................................................................. - 117 -

D.

Leche entera de vaca ................................................................................................................................... - 117 -

E.

Caractersticas de la leche de vaca / leche materna ................................................................................... - 117 -

F.

Frmulas infantiles...................................................................................................................................... - 118 -

G.

Tcnica ........................................................................................................................................................ - 119 -

3.

LACTANCIA MIXTA ................................................................................................................................................- 119 -

4.

ALIMENTACIN COMPLEMENTARIA ......................................................................................................................- 119 A.

Primer trimestre:......................................................................................................................................... - 119 -

B.

Segundo trimestre........................................................................................................................................ - 119 -

C.

Tercer trimestre ........................................................................................................................................... - 119 -

D.

Cuarto Trimestre ......................................................................................................................................... - 120 -

XVI. Urgencias ........................................................................................................................................................ - 121 1.

2.

OBSTRUCCIN DE LA VA AREA ...........................................................................................................................- 121 A.

Definicin .................................................................................................................................................... - 121 -

B.

Actitud ante la obstruccin de la va area ................................................................................................. - 121 -

INTOXICACIN ......................................................................................................................................................- 122 A.

Tratamiento general de las intoxicaciones.................................................................................................. - 122 -

B.

Txicos especficos ...................................................................................................................................... - 124 -

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PEDIATRA

-5-

MINIMOS DE PEDIATRIA
1.

Causas ms frec. de mortalidad peditrica: 4 preg.

2.

PATOLOGIA PRENATAL: 19 preg.Cromosomopatas (7), Embriopatas (6), Fetopatas (6).

3.

RECIEN NACIDO: 62 preg. Valoracin del RN (4), Caractersticas normales del neonato (5), Desarrollo
psicomotor y fsico (12), Sd ictrico del RN (5), Incompatibilidad Rh, ABO (5), Distress respiratorio (7),
Infecciones del RN (8), Caractersticas patolgicas del RN (17).

4.

CARDIOPATIAS CONGENITAS: 19 preg. Dd por clnica (3), Acianticas (6), Fallot (5), otras cianticas (6).

5.

PATOLOGIA GASTROINTESTINAL: 60 preg. Obstruccin intestinal neonatal (10), Estenosis hipertrfica del
ploro (7), divertculo de Meckel (2), reflujo GE (6), Enfermedad celaca (7), Diarreas (18), Enterocolitis
necrotizante (4), Parasitosis intestinales (4), patologa del peritoneo y el hgado (5).

6.

PATOLOGIA RESPIRATORIA: 42 preg. VRS (4), Tosferina (2), Bronquiolitis (5), Asma bronquial (5), Fibrosis
qustica (9), Tuberculosis (1), Infecciones respiratorias altas (10), Neumonas (6).

7.

PATOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO: 26 preg. Crisis febriles (4), Snd. de Reye (4), Enfermedades
psiquitricas (4), Meningitis, encefalitis (10), Epilepsia (4).

8.

PATOLOGIA ENDOCRINOMETABOLICA: 35 preg. Fenilcetonuria (5), Hipotiroidismo (3), Raquitismo (15),

Sd adrenogenital (7), hipoglucemia (5), alteraciones de la diferenciacin sexual (1).

9.

ALTERACIONES UROLOGICAS: 26 preg. Infecciones urinarias-reflujo (7), Criptorquidia (2), GN-hematuria

(9), Diabetes inspida nefrognica (2), Anomalas tubulointersticiales (7), Insuficiencia renal crnica (1).

10. TUMORES DE LA INFANCIA: 23 preg. Neuroblastoma (2), Nefroblastoma (5), Retinoblastoma (1), T.
cerebrales (3), Leucemias (1), Teratomas (1), facomatosis (1), tumores seos y trastornos de la cadera (8), lesiones
precancerosas (1).
11. PATOLOGIA DERMATOLOGICA E INFECCIOSA: 25 preg. Prpura de Schnlein-Henoch (5), Varicela (1),
Sarampin (3), Rubeola (2), Exantema sbito (5), Eritema infeccioso (1), Escarlatina (2), Enfermedad de
Kawasaki (7).
12. ENFERMEDADES HEMATOLGICAS E INMUNES: 15 preg. Anemias (6), Leucemias (1), Coagulacin (5),
Inmunodeficiencias (3), SIDA (2)
13. CALENDARIO VACUNAL: 11 preg.
14. FARMACOS EN LA INFANCIA: 2 preg.
15. ENFERMEDADES REUMATOLGICAS: 8 preg. Fiebre reumtica (2), ACJ (1), artritis sptica (1), enf.
Musculares (1), escoliosis (3)
16. INTOXICACIONES Y URGENCIAS: 12 preg: intoxicacines medicamentosas (4), acidosis y deshidratacin (4),
urgencias vitales (4)
17. ALIMENTACION EN EL NIO: 17 preg. Lactancia natural (8), Lactancia artificial (5), Malnutricin y otros
problemas alimentarios (5)

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PEDIATRA

-6-

Realizado sobre 413 preguntas en los ltimos 27 MIRes. En los ltimos aos ha cado una media de 12-17 preg. de
pediatra en cada MIR de las cuales aproximadamente el 35% se contestaban con conocimientos de otras asignaturas. El
bloque ms importante lo constituye la neonatologa. Otros temas importantes son los trastornos del crecimiento, las
diarreas, la fibrosis qustica, el diagnstico diferencial de las alteraciones de la caderas y patologa infecciosa.

SIDA peditrico
Vacunas
Uregencias en pediatra
Tuberculosis
Recin nacido
Enf. reumatolgicas
Enf. apto. Respiratorio
Enf. psiquitricas
Prenatal
Tumores en la infancia
Nutricin y sus alt.
Neumonas
Enf. neurolgicas
Enf. nefrourolgicas
Causas de mortalidad
Inmunodeficiencias
Infecciones
Enf. hematolgicas
Frmacos en la infancia
Endocrinopatas
Meningitis
Enf. del apto. Digestivo
Enf. dermatolgicas
Cardiopatas congnitas
0

10

20

30

40

50

60

N de preguntas desde 1993 a 2003

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PEDIATRA

-7-

I. MORTALIDAD INFANTIL
A
U
S
A
S
D
E
M
O
R
T
A
L
D
A
D
N
F
A
N
T
L
1. C
CA
AU
US
SA
AS
SD
DE
EM
MO
OR
RT
TA
AL
LIIID
DA
AD
D IIIN
NF
FA
AN
NT
TIIIL
L

(Por orden de frecuencia)

0-1 ao:

Perinatal (prenatal + perinatal + neonatal precoz-7 das-):

o

Anomalas congnitas son en general la causa ms frecuente de muerte en <1 ao.

Enfermedad respiratoria

Trauma obsttrico

Otras infecciones

Accidentes

Neonatal (hasta el primer mes):

o

Prematuridad

Bajo peso

Anomalas congnitas

Trauma obsttrico

Lactancia (hasta el primer ao):

o

Sd de la muerte sbita del lactante

Infeccin respiratoria, diarrea o deshidratacin

1-4 Aos:

Accidentes (causa ms frecuente de muerte en general por debajo de los 7 aos)

Anomalas congnitas

Tumores

5-9 aos:

Accidentes

Tumores

Anomalas congnitas

N
D
R
O
M
E
D
E
M
U
E
R
T
E
S

B
T
A
D
E
L
L
A
C
T
A
N
T
E
2. S
SN
ND
DR
RO
OM
ME
ED
DE
EM
MU
UE
ER
RT
TE
ES
S
B
BIIIT
TA
AD
DE
EL
LL
LA
AC
CT
TA
AN
NT
TE
E ((S
SM
MS
SLL))

CONCEPTO:
Muerte repentina e inesperada del lactante, por causas totalmente desconocidas.
EPIDEMIOLOGA.

Es la causa ms frecuente de muerte del lactante, fuera del periodo neonatal

1,5/1000 Recin nacidos vivos en USA (6000-7000 casos al ao).

Es ms frecuente en:

Meses fros de invierno.

Grupos socioeconmicos bajos

Prematuros (peso <1500 gr, multiplica la incidencia por 3)

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PEDIATRA

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-8-

Hermanos de otros fallecidos por SMSL (10 veces ms frec)

Mujeres adictas a narcticos o que fuman

Varones

Incidencia mxima entre los 2 y 4 meses de edad.

Nios alimentados artificialmente.

Areas urbanas.

Durante el sueo (el 90% de ellos)

Madre soltera joven e hijos ilegtimos.

Apgar de baja puntuacin.

Gemelos ( multiplica la incidencia por 20)

ETIOPATOGENIA:
Desconocida, pero se sospecha:

Disregulacin cardio-respiratoria

SN autnomo central anormal (predominio simptico)

Se aprecian una serie de alteraciones en nios de alto riesgo (hermanos de fallecidos,...): Hipotona muscular (hombros),
frecuencia cardaca aumentada y poco variable, espacio QT disminuido , variabilidad en la reaccin al CO2. Mayor
frecuencia de presentacin en nios que duermen en decbito prono.

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PEDIATRA

-9-

II. TRASTORNOS GENETICOS

R
O
M
O
S
O
M
O
P
A
T
A
S
1. C
CR
RO
OM
MO
OS
SO
OM
MO
OP
PA
AT
TIIIA
AS
S

Frecuencia de presentacin: 1/150 recien nacidos vivos.

Caractersticas: pueden presentar:

Clnica especfica

Clnica inespecfica

Clnica ausente: cromosomopatas balanceadas (transmision a descendencia).

A
A.. A
Au
utto
osso
om
mo
op
paattaass

Snd. de Down
Snd. de Edwards
Snd. de Pateau

1/600 neonatos, esp. en

CIA, atresia duodenal, megacolon aganglionico,

Trisoma del cr. 21

mujeres >45 aos.

leucemias linfoides.

Trisoma del cr. 18

1/3000 neonatos

Trisoma del cr. 13

1/5000 neonatos

Deleccin 5p-

1/50000 neonatos

Snd. de Lejeune
(maullido de gato)

CIA y CIV, alts del rin, alts SNC (microgiria)

Fisura labiopalatina, microgiria, retinoblastoma
Cardiop. congenitas, alts SNC, mucoviscidosis.

SNDROME DE DOWN
Etiologa

93% - Trisoma libre del par 21: Madre de edad avanzada.

4% - Traslocacin: Mujeres jvenes

21-13

21-21: el 100% de los Recin nacidos presentarn el sndrome.

21-22

3% - Mosaicos.

Incidencia 1/600 Recin nacido

En mujeres menores de 30 aos: 1/1500

En mujeres mayores de 45 aos: 1/60

Clnica

Cabeza: braquicefalia, oblicuidad Mongoloide, epicantus e hipertelorismo, manchas de Brushfield en el iris,

macroglosia. Lengua escrotal.

Esqueleto: doble punto de osificacin en mango esternal. Once pares de costillas. Inestabilidad atlantoaxoidea.(MIR). Clinodactilia (inclinacin de 5 dedo). Coxa valga (disminucin de ngulo acetabular): pelvis en
orejas de elefante

Piel: descamacin furfurcea. Dermatoglifo: Surco de 4 dedos (Trirradio palmar en tarso distal).

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- 10 -

Malformaciones: CAV: conducto atrioventricular comn (CIA ostium primum). Poco frec CIV. Atresia duodenal,
megacolon aganglinico.

Retraso mental (poco frecuentes las anomalas neurolgicas).

Desviacin monglica

Epicantus

Normal

Sd. De Down

Evolucin

50% mueren antes del primer ao. Prcticamente todos los que sobrepasan los 30 aos padecen un cuadro idntico
a la enfermedad de Alzheimer.

Las complicaciones que con ms frecuencia causan la muerte son:

Infeccin respiratoria (sistema inmune deficiente).

Cardiopata.

Neoplasia (leucemias linfoides).

Est indicado realizar el cariotipo al padre y a la madre.(MIR)

B
B.. G
Go
on
no
osso
om
mo
op
paattaass

Sd. de Turner

45XO

1/5000 RN hembras

Sd de Klinefelter

47XXY

1/2000 RN hombres

Sd de Martin Bell

Fragilidad Cr. Xq

1/1500 RN hombres

Coartacin de aorta, Rin en herradura

Ginecomastia, Estado mental borderline
Retraso mental, macrogenitalismo, dismorfia facial

SNDROME DE TURNER
Etiologa

45 XO (no es visible la cromatina de Barr)

Otros : XXp-, XXq-, XX/XO...

Epidemologa:
1/5000 Recin nacido (1/2.500 en mujeres).
Clnica

Sndrome dismrfico: talla baja (desde el nacimiento, 97%), Pterigium colli. Implantacin baja del cabello, cuello
corto, trax en escudo. Extremidades: linfedema en dorso de manos y pies (desaparece a los pocos meses), cbitus

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- 11 -

valgus, hipoplasia ungueal, exstosis interna de la meseta tibial, signo de Kosowitz (acortamiento del cuarto
metacarpiano).

Anomalas Viscerales

Cardiopatas: Coartacin de aorta

Nefropatas: rin en herradura, ectopia...

Gnadas: disgenesia gonadal; ovarios acintados; Amenorrea primaria (96%).

Otras

Esterilidad (99%).

Retraso mental : (18%) leve a profundo.

Diagnstico:
Amenorrea primaria + esterilidad + infantilismo sexual + talla corta.
Tratamiento

Medidas psicolgicas

Terapia hormonal sustitutiva en pubertad

Extirpacin de gnadas (malignizacin).

SNDROME DE NOONAN O FENOTIPO TURNER

Fenotipo similar al Turner pero:

En varones y mujeres.

Sin alteraciones cromosmicas.

Cardiopata: Estenosis pulmonar.

SNDROME DE KLINEFELTER
Etiologa:

47 XXY

Tambin Mosaicos... 48XXXY...

La no observacin de un corpsculo de Barr no lo descarta.

Epidemiologa:
1/1000 Recin nacido (1/500 en varones).
Clnica

Periodo Neonatal: fenotipo ms o menos normal

Antes de la pubertad: talla alta (por miembros inferiores), genitales progresivamente hipoplsicos, obesidad
ginecoide, ligero retraso intelectual (Borderline, ms profundo cuantas ms X.

Pubertad: hbito eunucoide, ginecomastia, ausencia de caracteres sexuales secundarios. Aumento de

gonadotropinas (FSH y LH) : igual que Turner. Hialinizacin con azoospermia testicular, pene normal (41%
micropene).

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- 12 -

SNDROME DE MARTIN BELL O DEL CROMOSOMA X FRGIL:

Etiologa
Rotura especfica de la banda Xq27-28 de los brazos largos del cromosoma X. Se pone de manifiesto por cultivos
especiales en medios pobres en ac flico.
Epidemiologa:

1/1500 en varones.

1/3000 en mujeres (portadoras).

Es la causa ms frecuente de retraso mental hereditario y la segunda causa de retraso mental despus del sd de Down.
El sd del cromosoma X fragil se transmite por herencia mendeliana dominante ligada a X con una penetrancia
incompleta (80% para varones y 30% para mujeres) y una expresividad variable. La frecuencia de portadores se estima
en 1/700, existiendo tanto varones como mujeres portadores y afectos.
Clnica

Retraso mental (tambin puede existir en portadoras).

Macrogenitalismo.

Dismorfia facial: Orejas grandes, frente prominente, prognatismo.

Tratamiento

Deteccin de portadoras (puncin en lquido amnitico)

Dar cido flico (y evitar frmacos antifolatos).

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- 13 -

III. NEONATOLOGIA
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Estos embarazos de alto riesgo pueden provocar una muerte intrauterina, un retraso del crecimiento intrauterino,
malformaciones congnitas, un crecimiento excesivo del feto, asfixia o traumatismo durante el parto, prematuridad
(nacimiento antes de la 38. semana) o postmaturidad (nacimiento despus de la 42. semana), enfermedades neonatales,
riesgo a largo plazo de parlisis cerebral, retraso mental y secuelas crnicas de los cuidados intensivos neonatales.
En conjunto, el 50% dela morbi-mortalidad neonatal se produce en embarazos identificados como de alto riesgo
antes del parto.
En general podemos clasificar los factores maternos asociados a embarazo de alto riesgo en:

Antecedentes mdico-obsttricos de la madre:

Factores sociales (bajo nivel socioeconmico, solteras)

Factores heredofamiliares (enf hereditaria, cosanguineidad)

Edad y talla

Consumo de drogas y frmacos

Enfermedades maternas

Antecedentes obsttricos (malf uterinas, multiparidad, cesreas, prematuridad..)

Complicaciones obsttricas del embarazo

Hemorragias del tercer trimestre

Alteraciones del volumen de lquido amnitico

Preeclampsia

Gestacin mltiple

Complicaciones del parto

ANTECEDENTES MADRE
Las complicaciones mdicas que se asocian a un aumento del riesgo de morbilidad y mortalidad materna y fetal son la
diabetes materna, la hipertensin crnica, las cardiopatas (sobre todo las que tienen un cortocircuito de derecha a
izquierda y el complejo de Eisenmenger), las glomerulonefritis, las enfermedades del colgeno (sobre todo el lupus
eritematoso diseminado), enfermedades pulmonares como la fibrosis qustica, anemia grave, prpura trombocitopnica
idioptica, alteraciones congnitas del metabolismo, como fenilcetonuria materna y neoplasias malignas

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- 14 -

ENFERMEDADES MATERNAS QUE AFECTAN AL FETO O AL NEONATO:

ENFERMEDAD

EFECTO

MECANISMO

CARDIPATA CIANTICA

Crecimiento intrauterino retardado

Escaso aporte de O2 al feto

DIABETES
MELLITUS

LEVE

GRAVE

DROGADICIN
TABACO
HEROINA

Grandes para la edad gestacional, hipoglucemia, Hiperglucemia

hipocalcemia, poliglobulia

fetal

induce

hiperinsulinemia

Retraso de crecimiento, EMH, malformaciones Insuficiencia placentaria

cardiacas y agenesia lumbosacra
CIR,sind abstinencia neonatal

Efecto directo de la droga y mala

alimentacin

CIR,mayor riesgo de neoplasias

Menor incidencia de EMH, no mayor incidencia de
malformaciones

METADONA

Sd de abstinencia ms grave y frecuente que heroina

COCAINA

Complicaciones obsttricas y malformaciones

Malformaciones(CIV, defectos del tabique cardaco,

ALCOHOL

anomalas faciales), Retraso mental, retraso del

crecimiento, anomalas genitales, hemangiomas

BOCIO ENDMICO

Hipotiroidismo

Deficiencia de yodo

ENF DE GRAVES

Tirotoxicosis transitoria

Paso transplacent de LATS

HIPERPARATIROIDISMO

Hipocalcemia

Cacio materno (-) parat fetal

HIPERTENSIN

CIR, Muerte fetal intratero

Insuficiencia placentaria

PTI

Trombocitopenia

Anticuerpos atraviesan plact

MIASTENIA GRAVIS

Miastenia neonatal transitoria

Antic antirecep atraviesan plac

DISTROFIA MIOTNICA

Distrofia miotnica neonatal

Desconocido

OBESIDAD

Macrosoma, hipoglucemia

Desonocido

L.E.S.
FENILCETONURIA

Bloqueo cardiaco congnito, erupcin, anemia, Anticuerpos contra el corazn y

trombopenia, neutropenia

cels sanguneas

Microcefalia

Elevacin de fenilalanina fetal

Las infecciones adquiridas por la madre tambin pueden incidir de manera adversa sobre el feto o el recin nacido. Son
ejemplos tpicos bacterias como estreptococo agalactiae, E.Coli, N.gonorreae (transmisin cervical ascendente),
Lysteria, Treponema pallidum (transplacentaria) ;virus como rubeola, CMV,VIH (transplacentaria) ... ; toxoplasma y
cndida.

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- 15 -

Entre los frmacos que afectan al feto o al neonato:

FRMACO

EFECTOS

ANESTSICOS

Depresin del SNC

ASPIRINA

Hemorragias neonatales

DERIVADOS CUMARNICOS

Hemorragias

YODUROS

Bocio

ANESTSICOS LOCALES

Bradicardia, convulsiones neonatales

OXITOCINA

Hiponatremia, hiperbilirrubinemia

ANTICONVULSIVANTES

Alts faciales y cardiopatas, retraso mental

FENOBARBITAL DIFENILHIDANTOINA(MIR)

Deficiencia de vit K

VALPROATO

Mielomeningocele,espina bfida

PROPANOLOL

Hipoglucemia? Apnea?

ANLOGOS DE LA VIT K

Ictericia

TOLBUTAMIDA

Hipoglucemia

TIACIDAS

Trombocitopenia?

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Las hemorragias vaginales durante el primer trimestre pueden ser debidas a una amenaza de aborto y si el embarazo
se mantiene, el feto tiene mayor riesgo de sufrir malformaciones congnitas o anomalas cromosmicas.
Las alteraciones en el volumen del lquido amnitico que se manifiestan como oligo o polihidramnios, se asocian a un
aumento del riesgo para el feto y para el recin nacido.

El oligoamnios se asocia a retraso del crecimiento intrauterino y a malformaciones congnitas importantes, sobre
todo de los riones. La agenesia renal bilateral da lugar a un sndrome especfico llamado sndrome de Potter, que
se caracteriza por pies zambos, la tpica compresin facial, orejas de implantacin baja, abdomen deprimido y
disminucin del tamao de la caja torcica, que da lugar a una hipoplasia pulmonar y, a menudo, a neumotrax.
La compresin uterina determinada por la ausencia de lquido amnitico retrasa el crecimiento de los pulmones y
los pacientes mueren por insuficiencia respiratoria ms que por insuficiencia renal. Las transfusiones de gemelo a
gemelo (en el donante) y las complicaciones de la prdida de lquido amnitico tambin dan lugar a oligoamnios.

El polihidramnios puede ser agudo pero es ms frecuente que sea crnico y vaya asociado a diabetes, hidrops
fetalis inmunolgico o no inmunolgico, gestaciones mltiples, trisoma 18 21 y malformaciones fetales
importantes. La causa ms frecuente es la alteracin de los mecanismos de la deglucin fetal o con lesiones
obstructivas del aparato gastrointestinal que dificultan la absorcin del lquido intestinal. La anencefalia, la
hidrocefalia y el miclomeningocele son alteraciones neurolgicas que se asocian a disminucin de la deglucin
fetal mientras que la atresia del esfago o del duodeno y el paladar hendido interfieren con la deglucin y la
dinmica del lquido gastrointestinal. El hidrops fetalis puede ser consecuencia de una incompatibilidad Rh o de
otro grupo sanguneo y a hemlisis intrauterina de los eritrocitos fetales por anticuerpos IgG maternos que pasan
la barrera placentaria. El hidrops se caracteriza por edema fetal, ascitis, hipoalbuminemia e insuficiencia cardaca
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- 16 -

congestiva. Entre las causas de hidrops no inmunolgico se encuentran la taquicardia supraventricular fetal, la
anemia fetal (debida a inhibicin de la mdula sea), la hemlisis no inmune, las transfusiones gemelo-gemelares,
las malformaciones congnitas graves, las infecciones intrauterinas, la hepatitis fetal y el sindrome nefrtico . El
sndrome de transfusin gemelo-gemelar (receptor) puede asociarse a polihidramnios. Este ltimo es debido, en
muchos otros casos, a causas desconocidas.
La rotura prematura de membranas, en ausencia de parto, y la rotura prolongada de las membranas de ms de 24 horas
de duracin se asocian a un aumento del riesgo de infeccin materna o fetal y a sufrimiento fetal. Los patgenos ms
tpicos en estos casos son los estreptococos del grupo B, Escherichia coli y Listeria rnonocytogenes.El riesgo de grave
infeccin fetal aumenta a medida que lo hace el tiempo que transcurre entre la rotura y el parto (perodo de latencia),
sobre todo si superan las 24 horas.
La gestacin mltiple, gemelar en la mayora de los casos, se asocia a un mayor riesgo de polihidramnios, parto
prematuro, retraso del crecimiento intrauterino, presentacin anormal (nalgas), anomalias congnitas (como atresia
intestinal, porencefalia y arteria umbilical nica), muerte fetal, asfixia perinatal y sndrome de transfusin gemelogemelar. El orden de nacimiento de los gemelos influye sobre la morbilidad, ya que existe un mayor riesgo para el que
nace en segundo lugar tanto de presentacin de nalgas como de sufrir asfixia, traumatismos o sndrome de distrs
respiratorio.
La toxemia del embarazo o preeclampsia es una alteracin de etiologa desconocida, aunque probablemente vascular,
que puede dar lugar a hipertensin materna, insuficiencia tero-placentaria, retraso del crecimiento intrauterino, asfixia
intrauterina, convulsiones maternas y posible muerte de la madre. La toxemia es ms frecuente en las mujeres
primparas y en las que tienenembarazos gemelares, hipertensin crnica o diabetes mellitus.

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Enfermedades inmunitarias por anticuerpos capaces de atravesar la placenta: ya que las inmunoglobulinas IgG son
transportadas activamente a travs de la placenta durante la segunda mitad del tercer trimestre, todos los
anticuerpos de la clase III estarn presentes en el feto. Los anticuerpos patolgicos pueden afectar al mismo tejido
en el feto y en la madre.

Enfermedades pulmonares graves, cardiopatas cianticas y anemia drepanoctica: pueden reducir la disponibilidad
de oxgeno para el feto,

Vasculopata diabtica o hipertensiva grave: puede causar insuficiencia uteroplacentaria.

La diabetes mellitus gestacional (la que se desarrolla durante el embarazo, en 5% de las mujeres), o la diabetes
presente antes del embarazo, afectan al feto y al neonato, con diferente gravedad segn la edad de aparicin de la
diabetes, la duracin del tratamiento con insulina y la presencia de enfermedad arterial. La diabetes materna mal
controlada causa hiperglucemia materna, y como consecuencia hiperglucemia fetal que estimula el pncreas
del feto originando hiperplasia de los islotes de Langerhans. La hiperinsulinemia fetal, que acta como hormona
del crecimiento fetal en el ltimo trimestre, causa un aumento de la sntesis de grasas y protenas y macrosoma
fetal dando lugar a un feto grande para la edad de gestacin. Tras el nacimiento persiste la hiperinsulinemia, que
ocasiona hipoglucemia neonatal en ayunas. El control estricto de la diabetes materna durante el embarazo y la
evitacin de la hperglucemia durante el parto son medidas que previenen el crecimiento fetal macrosmico y la
hipoglucemia neonatal, respectivamente. Otros problemas del embarazo diabtico son:
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- 17 -

Maternos: Cetoacidosis. Hipoglucemia. Preeclampsia. Polihidramnios, Retinopata.

Neonatales: Premadurez, Macrosoma y traumatismo de parto. Asfixia de parto. Sndrome de dificultad

respiratoria. Taquipnea transitoria del recin nacido, Hipoglucemia. Hipocalcemia. Policitemia.
Hiperbilirrubirtemia no conjugada. Malformaciones congnitas (corazn, sacro). Hipertrofia del tabique
cardaco, Sndrome del colon izquierdo pequeo. Trombosis de la vena renal. Muerte fetal intrauterina.

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PESO AL NACIMIENTO

Normal: Entre el percentil 10 y 97

Bajo peso: Por debajo del percentil 10. En general: < 2500 gr. Ser de muy bajo peso si es menor de 1500 gr (solo
suponen un 1% de los RN, pero el 50% de las muertes neonatales.

Peso elevado: Por encima del percentil 97

PROGRESIN DEL PESO DESDE NACIMIENTO:

Duplica: a los 5 meses

Triplica: al ao

Cuatriplica: a los 3 aos

EDAD GESTACIONAL

Pretrmino: <37 semanas

Postrmino: >42 semanas

A trmino: 37-42 semanas

Se definen en funcin de estos parmetros el RN pretrmino, postrmino y a trmino con peso bajo adecuado o alto para
su edad gestacional.
Se puede calcular le edad gestacional del feto en funcin de signos fsicos y caractersticas neurolgicas mediante el
test de Dubowitz. La valoracin de la edad gestacional permite la deteccin de los patrones anormales de crecimiento
fetal, ayudando as a predecir las posibles complicaciones neonatales de los recin nacidos grandes o pequeos para su
edad gestacional.
TEST DE APGAR
Valora el grado de viabilidad del RN. Se efecta en el momento de nacimiento y a los 5 minutos, teniendo este ltimo
ms importancia a la hora de predecir la morbimortalidad del RN.

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- 18 -

Caracterstica
Tono muscular

0
Totalmente deprimido

1
Extremidades algo flexionadas

2
Movimientos fciles

Ausente

Menor de 100

> de 100 con llanto

Frecuencia cardaca

No movimiento

Esfuerzo respiratorio

Algn movimiento, pero con una

Lloro enrgico

baja frecuencia

Tras introducir sonda de

Respuesta a estmulos

aspiracin de secreciones no hay

Una mnima respuesta

Estornudo o llanto

Ciantico

Sonrosado

respuesta
Plido

Coloracin

De 0 a 3 puntos: nio severamente deprimido.

De 4 a 7: nio moderadamente deprimido.

Mayor de 7: situacin ptima.

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Peso: normal entre 2,5 y 4 Kg.

Talla: 48-52 cms. (medio metro).

Alcanza los 75 cm al ao

Se dobla a los 4 aos.

5 aos hasta pubertad : talla = 84 + 5 x edad.

Permetro ceflico: 35 cms.

Permetro torcico: 32 cm.

Caractersticas morfolgicas:

Macrocefalia: indice cabeza/ talla: 1/4 en RN y 1/8 en adulto

Braquitipia (extremidades cortas).

Visceromegalia.

Otras caractersticas no patolgicas:

Boca:
o

Labios gruesos con almohadillas de succin: tubrculo en labio superior.

A veces quistes de inclusin en encas: falsos dientes.

Perlas de Epstein en paladar duro: quistes puntiformes blanquecinos por acmulos epiteliales y
retencin de moco..

Cuello corto.

Torax:
o

Costillas horizontales

Ndulo mamario: 5-10 mm. Puede existir tumefaccin mamaria tanto en hombres como en
mujeres.
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- 19 -

Abdomen:
o

Hepatomegalia: (10-2 cm) por restos de tejido hematopoytico.

Bazo palpable.

La masa abdominal ms frecuente en el RN es la hidronefrosis.

Extremidades:
o

Cortas

Tibias encurvadas hacia dentro

Ligero valgo o varo en los pies.

Piel:
o

Vernix caseosa: no la tienen ni los pretrmino ni los postermino.

Lanugo: vello fino y escaso en hombros y dorso que cae en las primeras semanas

Eritema txico: pequeas ppulas blancas sobre base eritematosa, de etiologa desconocida, que
puede aparecer por todo el cuerpo, posiblemente por exposicin al medio ambiente y por la
poliglobulia. Contiene eosinfilos. No necesita tratamiento.

Ictericia fisiolgica: aparece a las 36-48 horas. Cuidado si aparece antes de las 24 horas o dura ms
de una semana.

Descamacin fisiolgica

Nevi materni: nevus planos, que desaparecen al ao.

Millium facial: quistes puntiformes blanquecinos que aparecen en las zonas grasas de la cara,
causadas por secrecin retenida de las glndulas sebceas.

Mancha monglica: en regin sacra y espalda. Es un nevus melanoctico que desaparece hacia el
ao.

Acrocianosis, cutis marmorata y fenmeno del arlequn (mitad del cuerpo plido y la otra mitad
rosado, con una clara lnea de demarcacin entre ambas zonas): por inestabilidad trmica.

Genitales:
o

Varn: fimosis fisiolgica y adherencias balano-prepuciales

Mujeres: hipertrofia de cltoris, tumefaccin de labios menores, posible menstruacin, por paso
de hormonas maternas.

Caractersticas fisiolgicas:

Respiratorias:
o

Fc respiratoria = 30-40 resp/min y de tipo abdominal.

Ritmo variable: posibles pausas, Cheyne-Stokes...

Test de Silverman: indica la dificultad respiratoria (ver ms adelante)..

Cardacas:
o

Taquicardia fisiolgica = 90-180. Los prematuros tienen en reposo 140-150 lat/min.

Ritmo embriocrdico (exclusivo del Recin nacido): los 2 tonos se oyen igual en intensidad, con
igual espacio de saparacin entre ellos.

Soplos fisiolgicos

Cardiomegalia relativa (ICT = 0'60), por cavidades derechas.

Predominio derecho en ECG: QRS= 140

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- 20 -

Paso de circulacin fetal a circulacin extrauterina:

Cierre funcional de la CIA
Cierre del conducto arterioso
Cierre del conducto venoso de Arancio y de los vasos umbilicales (recordar que el cordn
umbilical tiene una vena y dos arterias)

Digestivas:
o

Salivacin escasa. Si es abundante sospechar atresia esofgica.

Reflujo gastroesofgico fisiolgico (primeros 15-30 das, por cardias incompetente)

Deposicin de meconio en las primeras 48 horas de vida

Inmadurez heptica (tendencia a la hemorragia, ictericia, especial sensibilidad a ciertas drogas)

Renales:
o

Glomrulo inmaduro funcionalmente:

Filtracin glomerular disminuida
Aumento de permeabilidad glomerular: proteinuria y hematuria fisiolgicas.

Tbulo inmaduro funcionalmente: incapacidad para concentrar la orina, tendencia al edema,

acidosis metablica e hipocalcemia.

Primera miccin en las primeras 24 horas (90%) lmite normal: 48 h.

Infarto de cido rico: orina rica en uratos que puede aparecer en las primeras 24 horas, que tie
la orina de color ladrillo(diagnstico diferencial con hematuria)

Hematolgicas:
o

Serie roja:
Poliglobulia fisiolgica (6 millones) por hipoxia relativa preparto. Se convierte en anemia
fisiolgica a los 2-3 meses en los lactantes a trmino y a los 1-2 meses en los pretrmino.
Hb = 16-17 grs% (60-90% Hb F al nacimiento que disminuyen hasta 5% a los 4 meses) a las 612 horas del parto, descendiendo paulatinamente hasta ser de 11 gr a los 3-6 meses.
Hcto = 50-55%
Eritroblastos = 3-5% del total de hematies

PRENSIN PLANTAR Y PALMAR

Reticulocitosis (60 por mil)

o

Serie blanca:
Leucocitosis fisiolgica (20-25.000/ cc)
Predominio de polimorfonucleares

Serie plaquetaria:
Ligera plaquetopenia (100-150.000/m3)
Bajos niveles de factores de coagulacin y aumento del tiempo de protrombina.

Neurolgicas:
o

Valoracin neurolgica mediante el test de Dubowitz (no antes de las 24-48 horas siguientes al
parto)

Entre tomas: el RN est semidormido

Postura normal: flexin de brazos, piernas y muslos. Hipertona.

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- 21 -

Reflejos: es normal que permanezcan hasta 1-2 meses. Si persisten ms de 5 meses, indican dao
cerebral perinatal.

ESCALERA Y MARCHA AUTOMATICA

Reflejo de Moro
Reflejo de succin
Reflejo de bsqueda
Reflejo de la marcha
Reflejo de prensin palmar y plantar
Reflejo de Babinsky
Reflejo de incurvacin lateral del tronco
PUNTOS CARDINALES Y SUCCIN

Organos de los sentidos:

o

Gusto y olfato: desarrollo precoz

Vista: desarrollo ms tardo, aunque los reflejos oculomotores ya existen

en los 1 das. Hipermetropa.

Generales:
o

Tumefaccin mamaria y hemorragia vaginal.

Tendencia a la deshidratacin, hipotermia e hipoglucemia.

Prdida de peso fisiolgico durante primeros das (10% del peso

INCURVACIN DEL TRONCO

total).

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Aspiracin de las secreciones bucofarngeas (lavado gstrico si hubo cesrea).

Ligadura del cordn (30 segundos tras el parto).

Control de la temperatura (Temperatura ambiental = 27 C). No baarlos en los primeros das, pues disminuye su
temperatura, se destruye el vernix caseoso y aumentan las infecciones del cordn umbilical

Sondaje nasogstrico y rectal.

Profilaxis de Cred (se haca con nitrato de plata al 1%) para evitar conjuntivitis gonoccica, si bien hoy da se
hace con eritromicina, cubriendo tambin chlamydias.

Profilaxis de la enfermedad hemorrgica (1 mgr vit. K IM.).

Alimentacin precoz (suero glucosado en primeras 6 horas).

Profilaxis del raquitismo carencial (400-800 Ul/da de vitamina D).

Despistaje de enfermedades metablicas (fenilcetonuria, galactosemia e hipotiroidismo congnito).

Maniobra de Barlow y Ortolani para comprobar estado de las caderas.

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- 22 -

Desarrollo psicomotor en el nio:

1 mes: Reaccion a sonidos. Sigue luz con la mirada.
2 mes: Sonrisa social. Cierre de fontanela posterior.
3 mes: Pestaea voluntariamente. Re a la madre.
4 mes: Babeo. Re como juego y en voz alta.
5 mes: Dobla el peso al nacer. Sostiene la cabeza sin apoyo.
6 mes: Aparece la primera denticin. Logra dar una vuelta completa.
7 mes: Temor a extraos. Emite varios sonidos diferentes.
8 mes: Intenta llamar la atencin con sonidos.
9 mes: Gatea. Dice pap y mam.
12 mes: Triplica el peso al nacer. Anda o est de pie. Sabe su nombre.
14 mes: Camina solo.
20 mes: Adquiere control intestinal.
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DEFINICIN:
Dficit de oxgeno en el feto o neonato. Se distinguen segn el momento en el que ocurre en intrauterinas, intraparto y
postparto
ETIOLOGA:

Intratero

Hipoxia-isquemia: Insf teroplacentaria, abruptio placentae, prolapso de cordn...

Anemia: Vasos previos, placenta previa, eritroblastosis

Intraparto

Traumatismo del parto: Distocias

Hipoxia-isquemia: Compresin del cordn

Postparto

Depresin del SNC: frmacos, traumatismo...

Enfermedades neuromusculares

Infecciones

Alteraciones de la va area y pulmonares

Alteraciones renales

EFECTOS DE LA ASFIXIA:

SNC: Encefalopata hipoxico-isqumica (lesin de sustancia gris cortical y subcortical), convulsiones, hipo o
hipertonia, hemorragia intraventricular en prematuros

Cardivascular: Isquemia miocrdica, alts de la contractilidad, IT, hipotensin

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- 23 -

Pulmonar: Persistencia de la circulacin fetal, SDR

Renal: Necrosis cortical y NTA

Suprarrenal: Hemorragia suprarrenal

Gastrointestinal: Perforacin, ulceracin

Metablico: SIADH, hiponatremia, hipocalcemia, hipoglucemia.

Tegumentario: Necrosis grasa subcutnea

TRATAMIENTO: REANIMACIN
El test de Apgar, es un mtodo excelente para valorar la necesidad de reanimacin de un recin nacido. Esta
exploracin ayuda a identificar a los recin nacidos que han tenido un sufrimiento fetal o una asfixia intrauterina, y a los
que presentan algn transtorno de los causantes de asfixia en el postparto Por definicin, un Apgar de 0 a 3 es, bien una
parada cardiocirculatoria, bien una situacin secundaria a una grave bradicardia, hipoventilacin, depresin del sistema
nervioso central o una combinacin de ellas. La mayora de las puntuaciones bajas en la prueba de Apgar se debe a
dificultad para establecer una adecuada ventilacin y no a una patologa cardiaca primaria.

La reanimacin del recin nacido con una puntuacin de Apgar baja :

A se trata de asegurar la permeabilidad de la va area mediante la aspiracin del lquido amnitico o del
meconio.

B significa respiracin (breathing). Si el paciente est en apnea o en hipoventilacin y permanece

ciantico, debe iniciarse una respiracin asistida, que se hace mediante una mascarilla bien adaptada unida
a una bolsa de anestesia y un manmetro para evitar las presiones demasiado altas.

C representa masaje cardaco externo. Si la ventilacin artificial no mejora la bradicardia o si existe una
asistolia o si no es posible palpar los pulsos perifricos, debe realizarse un masaje cardaco externo a un
ritmo de 100-120 latidos por minuto.

D representa la administracion de medicamentos (drugs). Si a pesar de la ventilacin la bradicardia no

mejora o si hay una asistolia, hay que aadir un tratamiento farmacolgico al proceso de reanimacin. Hay
que administrar adrenalina intravenosa 11:10000 0.1-0.2 mL kg) a travs de la arteria umbilical o por un
catter en la vena umbilical o inyectndola en el tubo endotraqueal.

B
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um
maattiissm
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Fractura de clavcula
EPIDEMIOLOGA

Fractura ms frecuente de los recin nacidos.

1/3 medio de la clavcula derecha.

CLNICA:

Fcilmente inadvertida.

Disminucin de movilidad activa.

Llanto a la movilidad pasiva.

Asimetra del reflejo de Moro.

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- 24 -

DIAGNSTICO

Crepitacin. Signo de la Tecla.

Rx: confirmacin.

TRATAMIENTO:

Conducta expectante suele bastar.

Vendaje de Velpeau. movilizacin cuidadosa.

PRONSTICO: excelente.
Parlisis facial

Epidemiologa

Lesin nerviosa perifrica ms frecuente.

Compresin de nervio sobre apfisis mastoides (frceps) sin interrupcin de fibras nerviosas.

Clnica: Signo de Bell: pierde pliegues en lado de lesin, comisura bucal en lado contrario.

Evolucin: Favorable en das o semanas.

Sndrome de Mbius: agenesia completa del ncleo del facial que causa parlisis facial central bilateral.

Parlisis braquial superior de Erb-Duchenne

Parlisis braquial ms frecuente. Afectacin V y VI raz. (C5-C6)

Movilizacin pasiva indolora.

Actitud espontnea del miembro en aleta de pescado (signo de la propina del portero): brazo en rotacin interna
y aproximado por detrs a la espalda.

Diagnstico diferencial con Parlisis de Klumpke: se afecta la mano y puede haber sind de Horner.

Tratamiento: posicin en guardia en stop.

Lesiones de piel y tegumentos

TUMOR DEL PARTO (CAPUT SUCEDANEUM)

Tumefaccin de contenido edematoso en la zona de presentacin, no delimitada por suturas.

Desaparece en 24-48 h.

CEFALOHEMATOMA

Hemorragia subperistica que no desborda los lmites de un hueso. Delimitada por las suturas. Piel que la recubre
de color normal. Se calcifica por el borde al reabsorberse.

Hipovolemia / anemia / ictericia por sobrecarga.

Contraindicada puncin evacuadora. No requiere tratamiento, se reabsorbe sola.

IIII

IIIII
IIIII

IIIIIIIII

I
IIII

IIII
I

HEMORRAGIA SUBAPONEURTICA
IIIIIIIIIIII
IIII
IIIIIII
III
IIII
I
II II
III

I
IIIIIIIIIIIIIIII
IIII

SUTURA

PIEL

CEFALOHEMATOMA
IIIIIIII
IIIIIIIIII
IIIIII
I
I
I
I
IIII
III

IIIIIII
IIII
I

CAPUT SUCEDANEUM

HUESO
PERIOSTIO

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- 25 -

HEMATOMA SUBAPONEURTICO (SUBGALEAL).

Sobre periostio y bajo cuero cabelludo (puede extenderse por la superficie). No delimitada por las suturas, ya que
est encima del hueso.

Reabsorcin espontnea. Puede causar anemia.

Lesiones intrabdominales

Rotura heptica: Vscera que se rompe con ms frecuencia.

Hemorragias suprarrenales: Parto de nalgas. Muy frecuente asintomticas. En casos graves ictericia, shock y
hematuria (MIR).

Lesiones del SNC (MIR):

Hemorragia subdural

Hemorragia subaracnoidea

Hemorragia intraventricular

Traumatismos

Trauma/Hipoxia

Hipoxia/Trauma

Pretermino

+++

A termino

++

+++

+/-

la ms frec en RN

la ms frec en preterminos

Etiologa

Frecuencia
Diagnostico

TAC

LCR-TAC

ECO-TAC

Pronostico

malo si infratent/orial

Bueno

Malo

C
C.. A
Alltteerraacciio
on
neess rreessp
piirraatto
orriiaass d
deell R
RN
N:: d
diissttrreessss rreessp
piirraatto
orriio
o

Test de Silverman: valora la funcin respiratoria del neonato

Caracteristicas

Elevac torax y abdomen

Sincronizados

Poca elevacion

Balanceo

Depresion costal en insp

No existe

Apenas visible

Marcada

Retraccion de xifoides

Ausente

Apenas visible

Marcada

Dilatacion alas de la nariz

Ausente

Mnima

Marcada

Audible con estetoscopio

Audible sin estetoscopio

Gemido espiratorio
No existe
0 puntos: recin nacido normal.

Entre 1 y 3 puntos: distress respiratorio leve.

Entre 4 y 7: distress respiratorio moderado.

Ms de 7: distress respiratorio grave.

Taquipnea: > 60 respir / min.

ENFERMEDAD DE LA MEMBRANA HIALINA (CAUSA MS FREC)

Definicin:
Atelectasia pulmonar progresiva por dficit de factor surfactante que aparece ms frecuentemente en los recin nacidos
pretrmino.
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- 26 -

Etiologa:

Factores que dificultan la sntesis de factor surfactante:

Prematuridad: entre las semanas 32-34 es cuando se produce la mayor sntesis, por eso es dificil que se
produzca despus de esta fecha.

Hipoxia.

Recin nacido de madre diabtica (exceso de insulina )

Parto por cesrea (sobre todo si es electiva).

Enfermedad hemoltica del recin nacido de carcter grave.

Factores que favorecen la sntesis de surfactante: disminuyen riesgo de padecerla.

Rotura precoz de membranas (+ 24 hs. de evolucin).

Hematoma retroplacentario.

Hipertensin inducida por el embarazo.

Infecciones congnitas.

CIR.

Madre heroinmana.

Se puede favorecer la maduracin pulmonar mediante la administracin de corticoides 24 horas antes del parto.
Tambin con tiroxina y estimulantes.
Clnica:

Existencia de un intervalo libre en el cual se gasta el escaso factor surfactante existente. La sintomatologa es la
tpica de la insuficiencia respiratoria. Cianosis, taquipnea, aleteo nasal y estridor.

Diagnstico:

Diagnstico prenatal: Anlisis de fosfolpidos del lquido amnitico:

Fosfatidilcolina menor de 500 microgr / dl

Test de Gluck: Lecitina/Esfingomielina: <2 (>2 madurez pulmonar). La lecitina aumenta con la maduracin
del feto, y la esfingomielina permanece constante. Estos dos test indican aumento de riesgo de la
enfermedad.

Test de Clements: aparicin de burbujas.

Diagnstico postnatal:

Historia clnica y cuadro clnico.

Test de Clements en el aspirado farngeo y gstrico.

Radiologa:
o

I. Patrn retculo-granular.

II. + Broncograma areo.

III. + Borramiento silueta cardaca.

IV. + trax blanco (pulmn atelectsico, sin aire).

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- 27 -

Complicaciones:

Persistencia del conducto arterioso. En los neonatos normales a trmino el conducto arterioso se cierra en
respuesta a la elevacin de la paO2. En los prematuros, el conducto arterioso responde menos a este estmulo
vasoconstrictor, en parte por el persistente efecto vasodilatador de las prostaglandinas fetales (PGE2); esta
reduccin de la respuesta vasoconstrictora junto a la hipoxemia propia del SDR facilitan la permeabilidad
continuada del conducto arterioso, lo que puede dar lugar a cortocircuitos entre las circulaciones pulmonar y
sistmica. Las manifestaciones clnicas de la PCA suelen aparecer a los 3-5 das de vida. La regin precordial
muestra una gran actividad pulstil y los pulsos perifricos saltones. El soplo de la PCA puede ser continuo en
sstole y distole, pero lo habitual es auscultar slo el componente sistlico. La insuficiencia cardaca y el edema
pulmonar dan lugar a la aparicin de estertores y hepatomegalia. El tratamiento de la PCA durante un SDR
consiste en un perodo inicial de restriccin de lquidos y administracin de diurticos. Si tras 24-48 horas no se
produce mejora, se administra indometacina. Tratamiento quirrgico en los que no responden.

Escapes de aire pulmonar. La ventilacin mecnica provoca distensin y rotura de los alveolos dando lugar a
cuadros como: enfisema pulmonar intersticial (EPI), neumomediastino, enfisema subcutneo y neumotrax que
pueden agravar todava ms la insuficiencia respiratoria.

Displasia broncopulmonar. Una concentracin de oxigeno superior al 40 por 100 resulta txica para el pulmn
del neonato. Las lesiones pulmonares causadas por el oxigeno son consecuencia de la generacin de superxidos,
H2O2 y radicales libres de oxgeno que desorganizan a los lpidos de las membranas. La ventilacin mecnica con
elevadas presiones mximas provoca un barotrauma que se une a los efectos lesivos de los altos niveles de
oxgeno inspirados. La mayora de los pacientes desarrolla una DBP tras una ventilacin mecnica a causa de un
SDR que se haya visto complicado con una PCA o un EPI. Los nios de menos de 1000 g que necesitan
respiracin mecnica a causa de una mala funcin respiratoria, aunque sin SDR, tambin pueden desarrollar una
DBP. El aspecto radiolgico se caracteriza inicialmente por una opacificacin pulmonar y, despus, por el
desarrollo de quistes acompaados de reas de hiperdistensin y atelectasia que dan al pulmn un aspecto similar
al de una esponja. Las manifestaciones clnicas consisten en dependencia del oxigeno, hipercapnia, alcalosis
metablica compensadora, hipertensin pulmonar y desarrollo de una insuficiencia cardaca derecha. . Para
reducir la toxicidad del oxigeno y el barotrauma se aminoran los parmetros del respirador a fin de mantener unos
gases sanguneos con una paO2 ligeramente inferior (50 mm Hg) y una paCO2 mayor (50-75 mm Hg) que las de
los lactantes durante la fase aguda de un SDR. La administracin de esteroides puede hacer que disminuya la
inflamacin y facilita la retirada de la ventilacin mecnica.

Retinopata de la premadurez (RP) (Fibroplasia retrolenticular). Esta lesin se debe a los efectos agudos y
crnicos de la toxicidad del oxgeno sobre los vasos sanguneos en desarrollo de la retina de los recin nacidos
prematuros. La retina totalmente vascularizada del lactante a trmino no es susceptible a la RP. Esta es una de las
principales causas de ceguera en los lactantes de muy bajo peso al nacimiento (menos de 1500 g). Una tensin
arterial de oxgeno excesiva produce vasoconstriccin de la vascularizacin retiniana inmadura en los primeros
estadios de la enfermedad, a la que sigue la obliteracin vascular si se prolonga la duracin e intensidad de la
hiperoxia ms all del momento en que la vasoconstriccin deja de ser reversible. Los siguientes estadios
proliferativos se caracterizan por la proliferacin fibrovascular extrarretiniana. En los casos leves, la proliferacin
vascular slo se encuentra en la periferia de la retina, pero en los graves esta proliferacin puede afectar a la
totalidad de aqulla, producindose desprendimiento de retina debido a la traccin de los vasos en el punto en
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que abandonan la papila ptica, proliferacin fibrosa por detrs del cristalino, que da lugar a leucocoria, y
sinequias que desplazan al cristalino hacia adelante provocando un glaucoma. Habitualmente la afectacin es
bilateral, si bien la gravedad puede no ser simtrica.La administracin de vitamina E y de antioxidantes puede
hacer que disminuya la incidencia de RP graves.

Tratamiento: Oxigenoterapia + surfactante intratraqueal + antibiticos ( ampi + genta)

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TAQUIPNEA TRANSITORIA DEL NEONATO

Distress respiratorio tipo II: pulmn hmedo: dificultad respiratoria en las primeras 24-48 horas de vida.

Etiopatologa: Retraso en reabsorcin del lquido contenido en pulmones. Es ms frec en cesrea.

Caractersticas clnicas

Distress respiratorio de curso favorable.

En primeras horas, quejido, retraccin costal, aleteo nasal. A partir de las 6 horas taquipnea como signo
ms llamativo.

Ventilacin aceptable. Escasa cianosis.

Rx: Inespecfica. Lo ms significativo: derrame intercisural.

Tratamiento: Dieta absoluta (evitar broncoaspiracin.) O2 en incubadora.

Evolucin normal: Curacin en 24-48 h.

SINDROME DE ASPIRACIN MECONIAL

Cuadro respiratorio que presenta el RN que ha inhalado lquido amnitico meconial. Es practicamente exclusiva
del postrmino.

Etiopatogenia: Si en el parto hay sufrimiento fetal, el peristaltismo del feto aumenta debido a la hipoxia, con lo
que el meconio pasa al lquido amnitico y de aqu a la faringe y la trquea del feto. En la primera inspiracin de
aire, y aunque se aspiren las vas areas superiores, el meconio que quedaba en la trquea pasa a las vas areas
inferiores permitiendo el paso de aire a los alveolos, pero dificultando su salida, es decir, causando atrapamiento
de aire y enfisema. En pocas horas se crea una neumona qumica que an dificulta ms el cuadro.

Clnica: Depende de la cantidad y densidad del meconio aspirado. Puede producir taquipnea, hasta insuficiencia
respiratoria con hipoxia e hipercapnia. La Rx de torax suele mostrar hiperinsuflacin, aplanamiento del
diafragma, infiltrados algodonosas parcheados, neumotorax y neumomediastino. Puede provocar una persistencia
de la circulacin fetal debido a la hipoxia intraparto.

Etiologa

Contexto

Disminucin de la

Clnica

Rx trax

Dificultad

Derrame

Taquipnea del RN

absorcin de

Cesrea

respiratoria leve

intercisural

Distress tipoI

lquido pulmonar

Pretrminos

que mejora en 48

Lineas vasculares

horas

prominentes

fetal

E.membrana
hialina
Distress tipo II

S.aspiracin
meconial

Pretrminos
Dficit de

Madres

surfactante

diabticas
Gemelos

Aspiracin de
liquido amnitico
meconial

Dificultad
respiratoria
severa ,
progresiva y
Mx 48 h

Tratamiento

Oxgeno

Patrn
reticulonodular

Oxgeno

Broncograma

Surfactante

areo

Dificultad

Infiltrados

Postrmino

respiratoria

alveolares

Sufrimiento fetal

moderada que

bilaterales

persiste das

Neumotrax

Oxgeno

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D
D.. A
Alltteerraacciio
on
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deell R
RN
N
OBSTRUCCIN INTESTINAL NEONATAL
Atresia Ano-Rectal (30%)

Frecuente asociacin con fstulas

Formas anales puras (Estenosis congnita del ano. Ano imperforado).

Atresia ano-rectal alta.

Atresia ano-rectal baja.

Rx: "nio invertido".

Snd. de Vater: atresia anal, fstula traqueoesofgica, alts renales y en extrs sups.

Atresia Duodenal (20-25%)

Clnica: distensin abdominal, vmitos que sern claros si es preampular y biliosos si es Postampular. Cuadro
similar al pncreas anular (los dos cursan con doble burbuja).

Rx: doble burbuja (MIR)

Mucho ms en frecuente en el Snd. de Down!.

Atresia Yeyunal (25%)

Atresia Ileal (50%)
ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG

Epidemiologa:

1/5000 recin nacidos vivos. 80% en varones. Se asocia a Sd de Down.

Causa ms frec de obstruccin colnica en neonatos. (Rara en prematuros).

Anatoma Patologica y etiopatogenia: ausencia de clulas ganglionares simpticas de plexos de Meissner y

Auerbach en un segmento colnico distal. Se produce liberacin permanente de Ach dando lugar a la contraccin
de msculos anulares, dilatndose la porcin proximal. Cursa con dilatacin importante del colon descendente +
obstruccin intest baja.

Formas:

I: Afectacin del sigma: 28%

II: Afectacin de recto-sigma: 55%

III: Afectacin de colon transverso, descendente, recto y sigma: 20%

IV: Afectacin de todo el colon: 3%

Manometra:

Aganglionismo segmento clico distal

Espasmo en segmento aganglinico.

Falta de relajacin del esfnter interno.

Megacolon del segmento sano proximal.

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- 31 -

Clnica:

Retraso en eliminacin meconio, vmitos tardos, estreimiento-diarrea que puede llegar a producir
enteropata pierde proteinas.

Posible enterocolitis isqumica de la porcin dilatada, con perforacin y riesgo de muerte (en el
30%),producida por C. difficile.

Peristaltismo de lucha perceptible, rudos aumentados y distensin abdominal.

Diagnstico:

Tacto rectal: hipertona con recto vaco. Salida explosiva de gases y heces!!

Rx simple de abdomen: obstruccin intestinal. Enema opaco

Manometra ano-rectal: altamente fiable (salvo en recin nacidos). Elevacin de la presin en el esfnter
anal interno

Biopsia rectal: diagnstico de certeza.

Diagnstico diferencial: sndrome de tapn meconial e ileo meconial, colon izq hipoplsico, atresia ileal
con microcolon.

Tratamiento: Es quirrgico y en dos tiempos: 1 Colostoma de descarga y 2 Tiempo (cuando tiene 1 ao o pesa
10 kg): Reseccin del segmento aganglinico y anastomosis al conducto anal. Tcnicas:

Swenson

Duhamel: forma ms recomendable

Rehbein

Soave

MALROTACIN

En periodo neonatal generalmente se manifiesta como obstruccin duodenal por bandas de Ladd (tractos fibrosos
desde colon ascendente y ciego hasta pared abdominal lat.).

El ciego queda en cuadrante superior derecho.

Pueden producirse vlvulos.

ILEO MECONIAL

Definicin : Oclusin de Ileon distal por meconio espeso y viscoso.

Etiologa: normalmente es la primera manifestacin de una mucoviscidosis (aunque slo lo presenten un 10-15%
de los que padecen una mucoviscidosis.).

Clnica:

Se inicia al primero o 2 da de nacer.

Vmitos: 1 claros y espaciados, y despus frecuentes y oscuros.

Estreimiento (con ampolla rectal limpia y permeable).

Distensin abdominal (simtrica y en la mitad superior) (timpanismo en mitad superior y matidez en mitad
inferior).

Rx:

Distensin de intestino delgado con ausencia de aire en colon.

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- 32 -

Imagen en FID por aire + meconio: Vidrio esmerilado o pompas de jabn. (No patognomnico:
tambin en imperforacin anal y megacolon congnito).

Calcificaciones en flancos si hay peritonitis meconial.

Rx con contrastes: nunca hacer un trnsito, por riesgo de retencin. Enema con gastrografn: microcolon.

Tratamiento:

Enema con gastrografn

Laparotoma si no responde al enema (50% de los casos).

SNDROME DEL TAPN MECONIAL

Tapn de meconio en recto-sigma o ano-rectal.

Por retardo en expulsin de meconio (5% de los recin nacidos que no expulsan meconio en las primeras 24 h.
padecen este sndrome).

Puede presentarse:

Aislado

Asociado a mucoviscocidosis y Hirschprung.

ATRESIA ESOFGICA

Epidemiologa:1/3000-4000 RN vivos. Varones = mujeres (algo ms en varones, para algunos).

Formas anatmicas:

I: Atresia esofgica sin fstula: 8%

II: atresia esofgica con fstula traqueoesofgica superior: 1%

III: atresia esofgica con fstula traqueoesofgica inferior: 80%

IV: atresia esofgica con doble fstula traqueoesofgica super e infer: 1%

V: fstula traqueoesofgica superior sin atresia esofgica: 4%.

Clnica: vara segn el tipo. En general:

Disminucin de peso

Polihidramnios

Babeo espumoso

Abdomen distentido (III, IV y V).

Tos y cianosis coincidiendo con la alimentacin.Neumonas de repeticin

Diagnstico: Evitar el contraste radiolgico: recurrir a la endoscopia. Prueba de despistaje: sondaje de coanas.

Tratamiento: ciruga urgente con cierre de la fstula en un primer tiempo y anastomosis de los extremos
esofgicos en un segundo tiempo. Antibioterapia y sondaje aspirativo.

La causa ms frec de muerte suelen ser las malformaciones asociadas (cardiovasculares)

PERITONITIS MECONIAL
Cuadro de perforacin intestinal secundaria a ileo meconial. Si ocurre intratero es asintomtico y se puede sospechar
por la presencia de calcificaciones intraperitoneales.En el neonato da clnica de peritonitis.
ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

Concepto: presencia de lesiones de necrosis isqumica en la pared del intestino que suelen llevar a su gangrena y
perforacin. Es una de las causas ms frecs de morbimortalidad neonatal.
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Epidemiologia: 90% son nios pretrmino (<1500 grs y 30-32 semanas). Hay brotes epidmicos! de ah que se
hayan implicado a los ROTAVIRUS. Esta enfermedad es menos frecuente en nios alimentados con lactancia
materna.

Patogenia: etiologa desconocida. Se intenta explicar como agresin inespecfica que provoca isquemia del
territorio y posterior colonizacin bact y perforacin.

Anatoma patolgica: se afecta especialmente ileon y colon ascendente. Se aprecia edema, hemorragias, dilatacin
y necrosis.

Clnica:

Sobre todo entre los 3 y 10 das de vida.

Trada tpica de Distensin abdominal, hemorragia digestiva y neumatosis intest.

Es frec la clnica de septicemia.

Radiologia:

En 85% a Rx simple se ve "Neumatosis intestinal" (gas intramural en asas), siendo un dato

patognomnico.

Si hay neumoperitoneo indica ciruga urgente por perforacin.

Tratamiento: antibioterapia parenteral, aspiracin nasogstrica, lquidos, ciruga (para todos los RN con signos de
perforacin intestinal como neumoperitoneo es obligada la laparotoma exploradora).

Pronstico: mortalidad del 20-40%. En 20% de los que viven quedan estenosis abdominales.

MALA CICATRIZACIN DEL OMBLIGO

Mala cicatrizacin del ombligo despus de 14 das:

Sin formacin de granuloma:

Secrecin sangunea: dficit de factor XIII

Secrecin serosa o purulenta con otros signos locales de infeccin: infeccin aguda

Secrecin fecal o urinaria: fstula fecal (conducto vitelino sin cerrar) o vesical (uraco sin cerrar).

Con formacin de granuloma o tumoracin:

Secrecin serosa cida: quiste o persistencia del uraco

Tumoracin roja, circular y secrecin alcalina: persistencia del conducto onfalomesentrico

Sin secrecin: por infeccin crnica: granuloma umbilical.

E
E.. IIcctteerriicciiaa n
neeo
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naattaall
Ictericia neonatal fisiolgica: la que se presenta del 2 al 5 da del nacimiento, por la baja actividad de la
glucuroniltransferasa del RN, que lleva a una menor conjugacin de la bilirrubina. Es fisio-transitoria: no pasa de 5 mg/
dl, ni de una semana de duracin. En prematuros es ms intensa y se puede inducir la maduracin con fenobarbital.
Nunca aparece en el primer da de vida!!
TOXICIDAD DE LA BILIRRUBINA:
El aumento de Bilirrubina indirecta (es liposoluble) pasa la BHE: llega al SNC y all afecta las neuronas de ganglios
basales: los ncleos grises quedan amarillentos: Ictericia nuclear o Kernicterus. El riesgo mximo de toxicidad cerebral:
depende de:

Bilirrubina total en sangre: 20 mgr% en Recin nacido a trmino y 15 mgr% en Recin nacido pretrmino.
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- 34 -

Permeabilidad de la BHE: mxima en primera semana de vida y aumentada en acidosis, hipoxia, hipoalbuminemia
y RN pretrmino.

CLNICA DEL KERNCTERUS:

Hipotona, llanto agudo, abolicin de reflejos.

Tendencia a hipertona y opisttonos.

Secuelas:

Retraso mental.

Sordera.

Hipertona, movimientos coreoatetsicos.

Dislexia, incoordinada motora, dificultad para el aprendizaje.

Incapacidad para mirar hacia arriba.

TRATAMIENTO GENERAL

Evitar que aumente la Bilirrubina indirecta: Tratamiento etiolgico (sepsis), alimentacin precoz, seroalbmina
i.v., fototerapia, exanguino-transfusin.

Ictericia:

Leve: Vigilar evolucin

Moderada: Fototerapia + seroalbmina.

Grave: (>20 en trmino o 15 en pretrmino): Exanguino-transfusin.

CLASIFICACIN DE LAS ICTERICIAS PATOLOGICAS:

Por aumento Bilirrubina indirecta (no conjugada):

Menos de 24 h: siempre es por bilirrubina indirecta en el primer dia!

Ictericia hemoltica
o

Incompatibilidad Rh ABO (madre O, hijo A)

La causa ms frecuente de ictericia en las primeras 24 h es la isoinmunizacin anti-A.(MIR)

Microesferocitosis, Disminucin de G6PDH

Ictericia por infeccin.

Mayores de 24 h:

Ictericia fisiolgica: causa ms frecuente despus del 1 da.

Ictericia por sobrecarga.

Ictericia por lactancia materna (Sndrome Arias): la leche tiene estradiol, hormona que inhibe la glucuronil
transferasa.

Ictericia por metabolopatas (hipotiroidismo congnito, galactosemia...)

Por aumento de Bilirrubina directa (mayores de 24 h)

Sndrome de hepatitis neonatal.

Atresia vas biliares.

Sndrome de bilis espesa (colostasis funcional).

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- 35 -

ATRESIA DE VIAS BILIARES

HEPATITIS

Cuadro obstructivo progresivo y completo.

Intermitente e incompleto

Acolia

Hipocolia

Lipoprot. X

Aumento de Transaminasas

5-nucleotidasa y GGT aumentadas

Alfa-fetoproteina aumentada

> 400 mgr% colesterol

> 1000 mgr% lpidos totales
Prueba fenobarbital (-)

Prueba fenobarbital (+) (disminuye ictericia)

Excrecin fecal de rosa de Bengala (-)

Rosa de Bengala (+)

Eco y Biopsia

Biopsia

FF.. A
Alltteerraacciio
on
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heem
maatto
ollo
og
giiccaass
ANEMIA NEONATAL

Prdida de sangre:

Hemorragia fetoplacentaria (test de Kleihaur-Betke a la madre que detectar dos poblaciones de hemates
diferentes, falsamente (-) en isoinmunizacin ABO) MIR

Placenta previa

Abruptio placentae

Transfusin gemelo-gemelar

Disminucin de la produccin

Infecciones congnitas perinatales

Parvovirus (insf medular)

Hemlisis

Rh o AB0

Talasemias ( y talasemia, la no da clnica) y dficit de G6PDH. MIR.

En el periodo neonatal la haptoglobina tiene escaso valor. MIR.

ISOINMUNIZACIN RH : MADRE RH(-) Y FETO RH (+)

Ms grave que la AB0 pero menos frecuente

Formas clnicas: el paso de glbulos rojos fetales a la circulacin de la madre origina la produccin de aticuerpos
dirigidos contra el Ag D del Rh y dependiendo de la cantidad de anticuerpos que se generen se produciran los
siguientes cuadros:

Muerte intratero.

Anasarca fetoplacentaria (hidrops fetalis): edema intenso, ictericia discreta.

Ictericia grave familiar: ictericia progresiva (kernicterus!!!).

Forma anmica tarda: anemia leve que aparece desde 1-2 semana de vida.

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- 36 -

Diagnstico:

Diagnstico prenatal:
o

Valorar posible incompatibilidad sangunea madre-hijo (estudio del factor RH paterno y materno)
(Varones Rh+; Mujeres Rh-).

Demostrar si existe inmunosensibilizacin: test de Coombs indirecto (positivo si la dilucin es

mayor de 1/16) a las 12-16,28-32 y36 semanas.

Determinacin de la bilirrubina indirecta en el lquido amnitico por medio de un anlisis

espectrofotomtrico en la 18-20 semana si el test de Coombs indirecto es positivo.

Diagnstico postnatal:
o

Demostracin del sndrome hemoltico: anemia, ictericia, edema

Estudio de incompatibilidad madre-hija (det factor Rh de madre e hijo).

Demostracin de la imnunosensibilizacin: test de Coombs directo (positivo si el ttulo de

aglutinacin es mayor de 1/32).

Profilaxis:

Evitar la sensibilizacin de la madre:

o

Nunca transfundir sangre Rh+ a una mujer Rh-.

Conocer el grupo sanguneo de los cnyuges.

Admon de gammaglobulina anti-Rh (gammaglobulina anti-D en las primeras 72 horas posteriores al parto,
aborto, embarazo ectpico, amniocentesis, hemorragia anteparto). No se dar si el Coombs indirecto
materno (+) o si el nio es Coombs directo positivo ya que la madre ya est sensibilizada.

Tratamiento:

Exanguinotransfusin con sangre 0 Rh negativa

Fototerapia y seroalbmina IV.

El problema ms grave de la isoinmunizacin es que se presente una anemia grave que lleve a insuficiencia
cardaca.

HEMORRAGIAS NEONATALES
Causas:

Traumatismos

Dficit transitorio de los factores de coagulacin vit K dependientes.

Deficiencia hereditaria permanente de factores de coagulacin: hemofiliaTrombocitopenia: Nios de madres con

PTI.

CID: Hipoxia, hipotensin, sepsis...

Enfermedad hemorrgica del RN

Se denomina as al trastorno de la coagulacin que presentan los RN despus de las 24 horas del nacimiento y es
secundaria a dficit de factores vit K dependientes. La administracin profilctica a todos los RN de vit K a hecho casi
desaparecer este cuadro. Frmacos como el fenobarbital o la difenilhidantoina pueden desencadenarlo.
Trombocitopenia neonatal inmune

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- 37 -

Sensibilizacin de la madre frente Ags plaquetarios especficos del padre que se expresan en las plaquetas fetales
(PLA1 +).

Transferencia pasiva de Acs en madre con PTI.

Recordar que la causa ms frecuente de trombopenia neonatal es la infeccin por CMV (MIR).

G
G.. E
En
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ossaass n
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SEPSIS NEONATAL
La sepsis neonatal puede presentarse en tres momentos distintos:

Sepsis precoz (nacimiento-8 das):

Enfermedad fulminante multisistmica que a menudo se manifiesta por insuficiencia respiratoria, shock,
meningitis (30 por 100), coagulacin intravascular diseminada, necrosis tubular aguda y gangrena perifrica
simtrica.

Los factores de riesgo para la sepsis precoz son la colonizacin vaginal por estreptococos del grupo B, la
rotura prolongada de membranas (ms de 24 horas), la amnionitis y el nacimiento prematuro.

Los grmenes ms frecuentemente implicados son el estreptococo del grupo B, E.Coli y Listeria.

En sus primeros estadios, la septicemia precoz del prematuro suele ser muy difcil de diferenciar del
sndrome de distrs respiratorio, por lo que a muchos nios con ste ltimo se les administra antibiticos de
amplio espectro. Los recin nacidos normales tienen generalmente una elevada concentracin de protenas
en el LCR (I00-150 mg/dl) y pueden mostrar hasta 25 leucocitos (media 9 por mm2), que en sus 3/4 partes
son linfocitos, sin que ello signifique infeccin. A menudo existe una elevacin de los niveles de protena C
reactiva en los neonatos con sepsis bacterianas.

El tratamiento eficaz frente a la mayoria de los microorganismos responsables de las sepsis precoces es una
combinacin de ampicilina y gentamicina durante 14 das. Si existe meningitis, el tratamiento se ampliar
a 21 das 14 despus de que se negativice el cultivo de LCR y se prefiere cefotaxima ya que atravisa la
BHE. En el caso de la meningitis por estreptococos del grupo B, est indicada la administracin de
penicilina a altas dosis (250000 U/kg 24 horas).

Sepsis tarda (8-28 dias):

Suele aparecer en recin nacidos a trmino sanos que han salido de la maternidad con buen estado de salud.
Las manifestaciones clnicas consisten en letargia, rechazo del alimento, hipotona, apata,
convulsiones, abombamiento de la fontanela, fiebre e hiperbilirrubinemia directa. Adems de la
bacteriemia, la diseminacin hematgena puede dar lugar a infecciones focales, como meningitis (75 por
100), osteomielitis (estreptococos del grupo B, Staphylococcus aureus), artritis (gonococos, S. aureus,
Candida alhicans, bacterias gramnegativas) e infecciones urinarias (bacterias gramnegativas).

La sepsis tarda puede ser causada por los mismos microorganismos que la sepsis precoz (S.grupoB
serotipo III y E. Coli serotipo K1 se asocian ms a meningitis), pero los lactantes con sepsis tardas
durante el periodo neonatal pueden tener tambin infecciones por patgenos ms habituales en nios de
ms edad (Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis).

El tratamiento de la sepsis tardia y de la meningitis es idntico al de la sepsis precoz (ampi + genta o mejor
cefotaxima).
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- 38 -

Sepsis de origen nosocomial (8 dias hasta el alta):

Aparecen sobre todo en prematuros internados en unidades de cuidados intensivos neonatales. Las
manifestaciones clnicas iniciales de las infecciones nosocomiales en los prematuros pueden ser sutiles y
consisten en apnea, bradicardia, inestabilidad de la temperatura, distensin abdominal y rechazo del
alimento como signos precoces. En estadios posteriores puede haber shock, coagulacin intravascular
diseminada, empeoramiento del estado respiratorio y reacciones locales como onfalitis, secrecin ocular,
diarrea o imptigo ampolloso.

El tratamiento de las sepsis de origen nosocomial depende de la flora microbiana existente en un

determinado hospital y de su sensibilidad a los antibiticos. En general se suele utilizar la combinacin de
vancomicina o nafcilina con gentamicina.

INFECCIONES CONGNITAS PERINATALES O CONNATALES (TORCH)

El acrnimo TORCH representa un grupo genrico de patgenos parasitarios, bacterianos y vricos que producen
infecciones de adquisicin congnita o perinatal (transplacentaria). Las siglas TORCH corresponden a toxoplasmosis,
otros, rubola, citomegalovirus (CMV) y herpes simple. Dentro de otros se encuentran un nmero cada vez
mayor de agentes responsables de infecciones fetales, como son el virus varicela-zoster, los parvovirus, el virus de la
inmunodeficiencia humana (VIH), el virus B de la hepatitis y Borrelia burgdorferi.
Muchas de las manifestaciones clinicas de las infecciones TORCH son similares y consisten en retraso del crecimiento
intrauterino, hidrops no inmunolgico, anemia, trombocitopenia, ictericia, hepatosplenomegalia, coriorretinitis y
malformaciones congnitas.
AGENTE

CARACTERSTICAS NEONATALES

TOXOPLASMA GONDI

Hidrocefalia,calcificaciones intracraneales, coriorretinitis, convulsion, hepato-esplenomegalia

VIRUS DE LA RUBEOLA

CIR, microcefalia y microftalmia, cataratas, coriorretinitis en sal y pimienta, DAP, sordera

(85%), zonas radiotransparentes en metfisis, nio contagioso durante 12-18 meses
Coriorretinitis, microcefalia, trombocitopenia (Causa ms frecuente de trombp en el neonato),

CITOMEGALOVIRUS

calcificaciones

periventriculares,

hipoacusia(80%),

viruria,

infec

connatal

ms

frecuente(asintomtica)
TREPONEMA PALLIDUM
HERPES SIMPLE
V. DE LA HEPATITIS B
VIH

Osteocondritis, periostitis, condilomas planos, coriza, hepatoesplenomegalia (+frect),dientes

de Hutchison,nariz en silla de montar, sordera neurosensorial, queratitis
Encefalitis, queratoconjuntivitis, vesculas
Hepatitis neonatal aguda, portadores crnicos(+frect),
Administrar Ig (HBIG)+ vacuna (VHB) en RN con madre HBsAg+.
CIR,Fascies escavada, microcefalia

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CORIORRETINITIS EN SAL Y PIMIENTA, HEPATOESPLENOMEGALIA, ICTERICIA, CAP, SORDERA, EXANTEMA EN

T.

HEPATOESPLENOMEGALIA, ICTERICIA, SORDERA, NEUMONA. MUCHOS LACTANTES ESTN ASINTOMTICOS EN EL

NACIMIENTO.

PREVENCIN: PRODUCTOS SANGUNEOS CMV-NEGATIVOS.

ASINTOMTICA.

MONONUELEOSIS HETERFILO-NEGATIVA; EL LACTANTE

PUEDE TENER VIRURIA DURANTE 1-6 AOS.

TRATAMIENTO: ACICLOVIR.

LA ADQUISICIN EN EL MOMENTO DEL PARTO.

ENFERMEDAD MATERNA 5 DAS ANTES O 2 DAS DESPUS DEL

ZSTER

PARTO.

EL LACTANTE CONTRAE UNA VARICELA NEONATAL GRAVE CON

INFECCIN INTRAUTERINA CON VARICELA EN 1 TRIMESTRE.

QUERATOCONJUNTIVITIS.

FRECUENTE

TRATAMIENTO DEL NEONATO ENFERMO: ACICLOVIR.

PREVENCIN DEL TRASTORNO NEONATAL CON VZIG.

ZOSTER COMO EN NIOS MAYORES.

CUTNEAS.

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MICROFTALMA, CATARATAS, CORIORRETINITIS, APLASIA/HIPOPLASIA/ATROFIA SEA Y CUTNEA, CICATRICES

INFECCIN INTRAUTERINA: CORIORRETINITIS, LESIONES CUTNEAS, MICROCEFALIA.

POSNATAL: ENCEFALITIS, ENFERMEDAD LOCALIZADA O DISEMINADA, VESCULAS CUTNEAS,

ETS: LA INFECCIN GENITAL PRINIARIA PUEDE SER

ASINTOMTICA; INFECCIN INTRAUTERINA RARA, MS

TRATAMIENTO POSIBLE: GANCICLOVIR?

PERIVENTRICULARES, EXANTEMA EN BOLLO DE ARNDONOS, ANEMIA, TROMBOCITOPENIA, NEUTROPENIA,

SEPSIS, RETRASO DEL CRECIMIENTO INTRAUTERINO, CORIORRETINITIS, MICROCEFALIA, CALCIFICACIONES

PREVENCIN: VACUNA.

EL LACTANTE PUEDE ESTAR ASINTOMTICO EN EL NACIMIENTO.

CLULAS B Y

BOLLO DE ARNDONOS, ANEMIA, TROMBOCITOPENIA, LEUCOPENIA, TRANSPARENCIAS METAFISARIAS, DFICIT DE

ETS: LA INFECCIN GENITAL PRIMARIA PUEDE SER

EL VIRUS PERMANECE EN LA GARGANTA DURANTE 1 AO.

13-20 SEMANAS, 16%.

9-12 SEMANAS: 50 %

SEMANA 8: 85 %

DEFECTOS DETECTABLES CON INFECCIN:

EXANTEMA.

MADRE SERONEGATIVA NO INMUNIZADA; FIEBRE

RETRASO DEL CRECIMIENTO INTRAUTERINO, MICROCEFALIA, MICROFTALMA, CATARATAS, GLAUCOMA,

TRATAMIENTO: PIRIMETAMINA MS SULFADIAZINA.

EXPOSICIN DE ALTO RIESGO: 10-24 SEMANAS DE

GESTACIN.

HEPATOESPLENOMEGALIA, FIEBRE. MUCHOS LACTANTES ESTN ASINTOMTICOS EN EL NACIMIENTO.

HIDROCEFALIA, LCR ANORMAL, CALCIFICACIONES INTRACRANEALES, CORIORRETINITIS, ICTERICIA,

CARACTERSTICAS NEONATALES

- 39 -

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INMUNOSUPRESIN.

EXPOSICIN A GATOS O CARNE CRUDA O

MONONUCLEOSIS HETERFILO-NEGATIVA.

EPIDEMIOLOGA MATERNA

VIRUS VARICELA-

VSH TIPO 2

CITOMEGALOVIRUS

VIRUS DE LA RUBOLA

TOXOPLASMA GONDII

AGENTE

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PRESENTACIN NEONATAL TARDA: ROMADIZO (RINITIS), EXANTEMA, HEPATOESPLENOMEGALIA, CONDILOMAS

PLANOS, METAFISITIS, PLEOCITOSIS DEL LCR, QUERATITIS, HUESO NUEVO PERISTICO, LINFOCITOSIS,
HEPATITIS.

APARICIN TARDA: DIENTES, OJO, HUESO, PIEL, SNC, ODO.

TRASTORNO ASINTOMTICO PRIMARIO MATERNO: CHANCRO

OCULTO INDOLORO.

LA PENICILINA PREVIENE LA INFECCIN FETAL (PERO NO

LA ERITROMICINA).

ETS, EL LACTANTE LO ADQUIERE EN EL NACIMIENTO.

TRATAMIENTO: ERITROMICINA POR VA ORAL.

CHAMYDIA

TRACHOMATIS

SURAMRICA O VIAJEROS POR ESA ZONA.

ENFERMEDAD CRNICA EN LA MADRE.

CHAGAS)

TRATAMIENTO: NIFURTIMOX.

RETRASO DEL CRECIMIENTO, INSUFICIENCIA CARDACA, ACALASIA.

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TRATAMIENTO: INH Y RIFAMPICINA ETAMBUTOL.

(ENFERMEDAD DE

PREVENCIN: INH, BCG, SEPARACIN.

TRATAMIENTO: INH, RIFAMPICINA, PIRAZINAMIDA.

RX TRAX POSITIVA, HISTORIA FAMILIAR POSITIVA.

NATIVOS O INMIGRANTES DE LA PARTE CENTRAL DE

NEUMONA SPTICA CONGNITA RARA; TB PULMONAR PRIMARIA ADQUIRIDA; ASINTOMTICO, SEGUIR PPD.

TRATAMIENTO: ERITROMICINA POR VA ORAL.

PREVENCIN: ERITROMICINA EN GOTAS OFTLMICAS.

CONJUNTIVITIS, NEUMONA.

TRATAMIENTO: CEFTRIAXONA POR VA INTRAVENOSA.

PREVENCIN. NITRATO DE PLATA, ERITROMICINA EN GOTAS OFTLMICAS.

PRUEBA CUTNEA PPD POSITIVA, CONVERSIN RECIENTE,

TRYPANOSOMA CRUZI

TUBERCULOSIS

MYCOBACTERIUM

TRATAMIENTO: CEFOTAXIMA, CEFTRIAXONA.

GONORRHOEAE

OFTALMA GONOCCICA, SEPSIS, MENINGITIS.

ETS, EL LACTANTE LO ADQUIERE EN EL NACIMIENTO.

PREVENCIN: AZT PRENATAL, INTRAPARTO, POSPARTO.

O HEMOFILIA.

NEISSERIA

TRATAMIENTO: INMUNOGLOBULINA INTRAVENOSA, TRIMETOPRIMA/SULFAMETOXAZOL, AZT.

PREVENCIN., HBIG, VACUNA.

CRECIMIENTO, INFECCIN RECURRENTE, HEPATOESPLENOMEGALIA, ANOMALAS NEUROLGICAS.

Y SON VIH-POSITIVAS; HISTORIA DE ALTO RIESGO;

PROSTITUCIN, CONSUMO DE DROGAS, MARIDO BISEXUAL,

HEPATITIS NEONATAL AGUDA; MUCHOS SON PORTADORES ASINTOMTICOS.

LOS SNTOMAS DE SIDA SE DESARROLLAN ENTRE LOS 3 Y 6 MESES DE EDAD EN EL 25-40 %; RETRASO DEL

SIDA; LA RNAYORA DE LAS MADRES ESTN ASINTOMTICAS

CIRROSIS, CARCINOMA HEPATOCELULAR.

TRATAMIENTO: TRANSFUSIN INTRATERO.

ARTRALGIAS EN ADULTOS.

FRECUENTE LA TRANSMISIN VERTICAL; PUEDE CAUSAR

HIDROPESA NO INMUNITARIA, ANEMIA FETAL.

ETIOLOGA DE LA 5 ENFERMEDAD; FIEBRE, EXANTEMA,

TRATAMIENTO: PENICILINA.

NEUMONA, HEPATOESPLENOMEGALIA.

ENFERMEDAD DE TRANSMISIN SEXUAL.

(VIH)

- 40 -

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PRESENTACIN EN EL NACIMIENTO: HIDROPESA, PREMADUREZ, ANEMIA, NEUTROPENIA, TROMBOCITOPENIA,

VIRUS DE LA HEPATITIS

HUMANA

INMUNODEFICIENCIA

VIRUS DE LA

PARVOVIRUS

(SFILIS)

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- 41 -

EMBRIOPATA RUBELICA
Patogenia:
Infeccin primaria materna en embarazo o hasta tres meses antes de la concepcin.

Mx riesgo de infeccin en 1 trimestre de (mximo en 8 semana: 85%).

El nio nace portador: posible contagio durante 12-18 meses.

La infeccin y la vacunacin dejan inmunidad permanente.

Clnica:
2/3 de los RN estn libres de anomalas al nacimiento.

Embriopata rubelica clsica

Sndrome de Greeg: Microcefalia, cataratas, sordera (signo ms frec) y cardiopata congnita ( Ductus
persistente).

Retraso mental.

Alteraciones oculares (glaucoma, coriorretinitis, catarata...)

Hipocrecimiento.

Surco de Sidney en mano.

Sndrome extendido (enfermedad fetal). Hepatoesplenomegalia, prpura, miocarditis, rarefacciones metafisarias,

neumona intersticial

Anatoma patolgica:

Necrosis endotelial de los vasos

Macrfagos cargados de hemosiderina en rganos fetales.

Laboratorio
Ac Antirrubeola a ttulos altos.

IgM : tiene valor diagnstico.

IgG: pasa la barrera fetoplacentaria, por lo que puede ser de la madre.

Profilaxis

Vacuna en nias.

Mujeres sin Ac antirrubeola.

Mujeres no embarazadas: vacunacin y no embarazo en 3 m.

Mujeres embarazadas: evitar contacto con enfermos.

Mujer embarazada expuesta: globulina a altas dosis y precozmente. Se debe plantear el aborto terapetico.

Datos epidemiolgicos sobre rubeola congnita:

Manifestaciones ms frecuente de rubeola congnita en RN asintomticos en periodo neonatal

Cardiopata congnita: 75%

Hepatomegalia: 65%

Bajo peso al nacimiento: 62%

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Esplenomegalia: 59%

Purpura trombocitopnica: 57%

Cataratas: 50%

Lesiones seas: 30%

Manifestaciones ms frecuentes de rubeola congnita en periodo postneonatal:

Prdida de audicin: 87%

Cardiopata congnita: 46%

Retraso metal: 39%

Catarata o glaucoma: 34%

Cardiopatas congnitas por orden de frecuencia en la rubeola congnita:

Conducto arterioso persistente

Estenosis de la arteria plmonar

Anomalas del arco artico

Defectos septales ventriculares

OTRAS INFECCIONES DEL NEONATO

Infecciones urinarias: E.Coli y cocos G(+)

Conjuntivitis:

2-5 das: gonococo. Tratamiento ceftriaxona

5-15 das: Chlamidia (causa ms frecuente). Tratamiento eritromicina oral.

Osteoartritis: S.aureus , H influenza y G(-). Tratamiento cloxa o vanco ms cefotaxima.

Otitis media: Streptococo B y G(-)

Ttanos neonatal: C.tetani. Tratamiento antitoxina y sostn.

Botulismo del lactante: C.botulinum (miel). Nio de 1-3 meses con estreimiento e hipotona. Enema de limpieza,
la antitoxina no es efectiva.

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RN
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Hipoglucemia

Glucosa < 40 mg/dl

Causas: hijo de madre diabtica, eritroblastosis, prematuridad,asfixia, sepsis...

Clnica: hipotona, letargia, temblores, convulsiones, rechazo el alimento...

Causa ms frecuente de hipoglucemia en el nio: cetosis.

Hipocalcemia

Calcio srico total <7 mg/dl o calcio ionizado < 3mg/dl.

Causas: Diabetes, asfixia, prematuridad, Dieta rica en fosfatos (despues de la 1 semana)MIR.

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Maan
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RN
N

Mancha monglica: zona bien delimitada de color azul, situada en en nalgas y espalda, y en menor cuanta en
otras zonas corporales, que desaparecen alrededor del ao. No degeneran, son normales (se presentan en ms del
50% de los RN) y no se tratan.
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Nevus azul celular: ndulos lisos, copuliformes, no pilosos, de color azulado o negro de ms de 1 cm de dimetro,
que se localizan en glteos y rea sacrocoxgea. Pueden estar presentes al nacimiento o desarrolarse durante la
infancia. Tienen una incidencia baja pero definitiva de transformacin maligna, por lo que su excisin es el
tratamiento de eleccin.

Nevus de Ito: se localiza en los hombros, rea supraclavicular, zona lateral del cuello y parte superior del brazo.
Puede considerarse como una mancha monglica persistente. El nico tratamiento disponible consiste en
disimularlo con cosmticos.

Nevus de Ota: mancha facial permanente, azul-griscea, macular, causada por agregados de melanocitos en la
dermis. Se parece a la mancha monglica y ocurre en las reas inervadas por la 1 y 2 rama del trigmino. Puede
afectar estructuras oculares y mucosa nasal y bucal. No se trata. Es ms frecuente en mujeres.

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Las siguientes patologas son ms frecuentes en el prematuro y en RNBP:

Asfixia neonatal y sus consecuencias: Enfermedad de la membrana hialina, Persistencia del conducto
arterioso permeable, Displasia broncopulmonar, Fibroplasia retrolental

Taquipnea transitoria del RN

Apnea idioptica del RN

Ictericia fisiolgica y kerncterus

Enterocolitis necrotizante

Hipoglucemia

Hipocalcemia

Osteopenia

Infecciones y entre ellas la sepsis neonatal precoz y la nosocomial

Encefalopata anxico-isqumica y sus complicaciones: convulsiones neonatales, hemorragia

intraventricular, hipotona neonatal transitoria.

Los siguientes son procesos ms frecuentes en el RN a trmino y postrmino que en el pretrmino:

Sd de aspiracin meconial y sus complicaciones: neumona aspirativa

Hipertensin pulmonar primaria del RN (se asocia al sd de aspiracin meconial y a nios postrmino con
asfixia)

Policitemia

Sepsis neonatal tarda

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- 44 -

IV. APARATO DIGESTIVO

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Es el sntoma gastrointestinal ms frecuente por el que el nio y el adolescente acude al mdico. Es importante para su
evaluacin valorar su curso y la gravedad del nio.

Dolor abdominal agudo: su causa ms frecuente es la gastroenteritis aguda.

Dolor abdominal crnico: se define como 3 ms episodios de dolor de intensidad suficiente como para afectar la
actividad del nio durante un periodo de 3 meses. Es relativamente frecuente presentndose en el 10-15% de los
nios entre 5 y 15 aos. Su causa ms frecuente es funcional, el llamado sndrome de intestino irritable (SII). El
SII se asocia en un 30% de los casos a enuresis y terrores nocturnos y se agrava por factores que suponen un
estrs psicosocial para el nio. La causa somtica ms frecuente de dolor abdominal crnico en el nio es la
patologa del tracto urinario.

Abdomen agudo: cuadro de dolor abdominal agudo de caractersticas somticas o parietales y que indica la
existencia de una inflamacin peritoneal subyacente. El dolor peritoneal es constante y de tipo punzante,
acompandose de defensa abdominal y dolor de rebote. Sus causas:

ABDOMEN AGUDO EN NIOS

ETIOLOGIA INFECCIOSA
Peritonitis primaria (sepsis,...)

ETIOLOGIA NO INFECCIOSA
Obstrucc intest por malforms.

Neonato

Peritonitis secundaria (perforacs)

Obstrucc intest funcional

Peritonitis secundaria

Si <3 meses: EHP

(invaginacion, hernia incarcerada)

Si >3 meses: Invag. intestinal

Lactante

Mayor de 2 aos

Apendicitis
Apendicitis, adenitis mesentrica

Oclusin por bridas

Div

Hernia inguinal / torsin testic

Peritonitis (perforaciones)

Adenitis mesentrica,
Divertculo de Meckel

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Diiaarrrreeaa aag
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La causa ms frecuente de diarrea aguda en la infancia es infecciosa.

En nuestro medio los rotavirus humanos son la causa ms frecuente en los nios pequeos sobre todo durante los
meses de invierno. La infeccin primaria en la primera infancia determina una enfermedad moderada o grave,
mientras que la reinfeccin durante la adolescencia suele tener carcter benigno. El diagnstico se puede hacer
por el test Rotazyme (ELISA) en heces y el tratamiento es de sostn.

Entre las causas bacterianas la E.Coli enteropatgena es la causa de algunas epidemias de diarrea en guarderas y
la enterohemorrgica (por E. coli 0157 H7)causa la colitis hemorragica y algunos casos de sndrome hemolticourmico. El tratamiento con neomicina oral est indicado en menores de 3 meses de edad con infeccin por
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- 45 -

E.Coli enteropatgena. La Salmonella produce diarrea por invasin de la mucosa intestinal. La Shigella y el
Campylobacter producen tambien diarrea enteroinvasiva. La Yersinia enterocoltica y se manifiesta en nios
pequeos como una diarrea y en los mayores como una iletis terminal o linfadenitis mesentrica aguda que
simula una apendicitis o enteritis regional.

Giardia lamblia (Tratamiento: tinidazol en dosis nica) y Entamoeba histolytica son las principales causas
parasitarias.

El tratamiento de la diarrea va dirigido a curar el proceso inicial, corregir los desequilibrios hidroelectrolticos y evitar
las complicaciones. Est indicado el tratamiento antibitico en diarreas por E.Coli, Shigella, Yersinia, Campylobacter,
Vibrio, Giardia, Entamoeba y C.difficile . No se deben de utilizar frmulas con lactosa en la fase inmediata de
rehidratacin tras episodios de diarrea grave, por existir dficit de lactasas por lesin de la mucosa.

B
B.. D
Diiaarrrreeaa ccrro
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niiccaa

La causa ms frecuente de diarrea crnica durante la primera infancia es el SII o diarrea crnica inespecfica
(Nelson). Comienza entre los 6 meses y los 3 aos de vida y es caracterstico de esta entidad el que no existan
anomalas hidroelectrolticas, deshidratacin ni retraso del crecimiento. En un 40-50% de los casos existen
antecedentes de clicos del lactante. No estn indicados antiespasmdicos ni antidiarreicos y se debe de
tranquilizar a los padres hacindoles entender que se trata de un proceso benigno. El dficit de lactasa secundaria
a una gastroenteritis vrica es tambien frecuente en este grupo de edad y se confirma su diagnstico por la prueba
de lactosa en aire espirado.

Una vez pasada la primera infancia la deficiencia de lactosa y la giardiasis son causas frecuentes. En este grupo
se ha de valorar la enfermedad inflamatoria intestinal. Tpicamente las heces presentan un pH cido.

La diarrea crnica persistente que se acompaa de prdida de peso y deficiencias nutricionales globales o
especficas indican un sndrome de malabsorcin. Su causa es muy variada (revisar apuntes de digestivo) pero en
los nios adquieren especial importancia las secundarias a enteritis infecciosas, fibrosis qustica, enfermedad
celaca y la giardiasis.

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G
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Epidemiologa: 1/2000 lactantes tienen RGE importante acompaado de complicaciones. Es fisiolgico durante el
primer mes de vida.

Etiologa:

Disminucin del tono del esfnter esofgico inferior

Retraso del vaciamiento gstrico

Menor capacidad gstrica en lactantes

Clnica: el sntoma ms frecuente es el vmito de comienzo neonatal y que mejora tpicamente con la edad.
Pueden existir complicaciones neumnicas como tos, sibilancias, acropaquias y neumonas aspirativas de
repeticin.En caso de esofagitis puede aparecer anemia por sangrado digestivo crnico.El sndrome de Sandifer
que se caracteriza por opisttonos puede estar relacionado con el RGE.

Diagnstico: Esofagograma baritado. pHmetra (prueba ms sensible y de mayor valor diagnstico).

Esofagogoscopia.

Tratamiento: medidas posturales y espesamiento de las comidas. CISAPRIDA de eleccin. Si esofagitis: antiH2.
Si no mejora con tratamiento mdico o existen complicaciones neumnicas importantes ciruga antirreflujo.
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Concepto: hipertrofia e hiperplasia de las fibras circulares del ploro y antro gstrico que produce estenosis, dando
lugar a un snd. de vmitos crnicos a partir de las 3 semanas de vida.

Epidemiologa

Ms frec en varones (4:1); Herencia polignica.

Ms frecuente en: primognitos, primavera y otoo, pases Escandinavos y Anglosajones. Grupos

sanguneos O y B.

1/200-400 en varones.

Es la causa ms frecuente de vmitos en los 3 primeros meses de vida.( no en el nacimiento, sino los
desarrollados en los primeros meses).

Clnica:

Periodo asintomtico de 1-3 semanas.

Vmitos: tardos, copiosos, explosivos o en proyectil (patognomnico).

Oliguria, deshidratacin, estreimiento. No anorexia.

Engrosamiento pilrico palpable oliva pilrica

Alcalosis hipoclormica hipokalimica (MIR 97)

Ictericia.

Sndrome de Roviralta: EHP + hernia de Hiato.

Diagnstico:

Exploracin abdominal: oliva pilrica palpable, peristaltismo de lucha.

Rx simple de abdomen: Burbuja area gstrica nica

Rx baritada: signo del pico, signo de la cuerda, signo del paraguas o paracadas.

Eco: mtodo de eleccin: imagen en donuts (normal > 12-14 mm). La imagen en donuts por eco est
causada por la hipertrofia muscular concentrica de la musculatura del ploro, con un pequeo agujero
central que sera el orificio pilrico, esto da una imagen en anillo o en donuts. Los criterios diagnsticos de
la estenosis hipertrfica de ploro incluyen: grosor de la pared mayor de 4 mm, con dimetro
anteroposterior superior a 13 mm y una longitud del ploro engrosado de 2 o ms cm.

Tratamiento:
1.

Reposicin hidroelectroltica!!

2.

Pilorotoma extramucosa de Ramstedt.

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Concepto: incompleta regresin del conducto onfalomesentrico durante el desarrollo embrionario.

Epidemiologa: afecta 2% de la poblacin general (anomala ms frecuente del tubo digestivo). Es algo ms frec
en varones. Es importante por sus complicaciones, que en el 60% ocurren antes de los 2 aos.

AP: normalmente a 50-75 cm de vlvula ileocecal, en borde antimesentrico. Suele medir entre 2-5 cms, si bien a
veces llega a 20 cms. Revestimiento mucoso: similar al ileon adyacente, pero tambin puede tener islotes de
mucosa gstrica o pancretica (tambin puede tener clica, duodenal...). Si se trata de una mucosa ectpica
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secretora de cido o pepsina puede producir lceras (en divertculo o ileon adyacente) con sangrado, diverticulitis
o perforacin.

Clnica y complicaciones:

Hemorragia: es la complicacin ms frecuente. Causa ms frecuente de hemorragia digestiva baja en

<20 aos. Normalmente agudo (sangrado rectal indoloro) pero rara vez masivo.

Diverticulitis: inflamacin (perforacin y peritonitis). Suele simular apendicitis.

Obstruccin intestinal: invaginacin: causa orgnica ms frecuente de invaginacin en nios. Vlvulos.

Hernia de Littre: Div. de Meckel contenido en una hernia inguinal indirecta.

Diagnstico: Gammagrafa con Tc.99

Tratamiento: Ciruga, pero slo si clnica o laparotoma por otro motivo.

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Concepto: alteracin del intestino delgado proximal con mucosa intest anormal asociada a una intolerancia al
gluten de por vida, pudiendo presentarse por primera vez en la infancia (lo ms frec) o en perodo postpuberal.

Etiopatogenia: predomina en mujeres (70%). Se postulan factores genticos: HLA B8 en el 85-90% y HLA DR3
en 80%. DQ2 en ms del 90%. Se debe a intoleracia a la gliadina del gluten, macroprotena del trigo. La
lactancia materna disminuye el riesgo de enfermedad celaca y la infeccin intestinal por adenovirus 12 puede
desencadenar la enfermedad en una persona susceptible.

Anatoma patolgica: atrofia total o subtotal de vellosidades de duodeno y yeyuno proximal. Hipertrofia de criptas
con infiltrado inflamatorio. Menor actividad de disacaridasas. Se detectan depsitos de Igs en la mucosa intestinal.

Clnica:

Generalmente intervalo libre de sntomas hasta introduccin del gluten (meses).

Diarrea esteatorreica abundante: pastosa, ftida, espumosa, flatulenta,...

Alteraciones psquicas: anorexia (50%), irritabilidad, caprichosas,...

Malnutricin: debida a malabsorcin, tienen edemas, anemia, raquitismo,...

Es frec la falta de desarrollo, talla baja, abdomen globoso, vmitos,...

Algunos pueden presentar Dermatitis herpetiforme de Dhring-Broq

Diagnstico:

Grasa en heces >4 grs/24 horas.

Anemia ferropnica, hipoproteinemia, hipovitaminosis.

Anticuerpos antigliadina,antireticulina y antiendomisio! Los IgA son ms especficos, mientras que los
IgG son sensibles pero poco especficos.

Test de absorcin de D-Xilosa: diagn de malabsorcin a nivel intest inespecfica, pues la absorcin
disminuye en otros cuadros de alt de la mucosa.

Biopsia peroral: se obtiene material del ngulo de Treitz (atrofia vellosidades).

Rx: osteoporosis, descenso de la edad sea, raquitismo, niveles lquidos en Intestino delgado.

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Criterios diagnsticos de Enf. celaca:

1.Proceso permanente (intolerancia de por vida)
2.Atrofia de vellosidades en I. delgado proximal.
3.Buena resp clnica e hstica a dieta sin gluten 2 aos.
4.Recada clnica o histolog. al reintroducir gluten.

Tratamiento:

Dieta libre de gluten toda su vida! Algunos enfermos toleran pequeas cantidades de avena.

Evitar lactosa y sacarosa de la leche de vaca.

Reposicin de vitaminas A, D, E, K, hierro, folato, albmina, lquidos.

En Crisis

Celaca (episodios de diarrea y vmitos intensos generalmente en nios pequeos, con

deshidratacin grave, hipotensin y prdida de peso) se suele dar prednisona, pues produce regresin de la
clnica.

Como complicaciones presentan un aumento de incidencia de neoplasias intestinales, hepatitis txica,

artritis y uvetis.

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Concepto: autointroduccin telescpica de una porcin del intestino en la luz del segmento intestina distal a l,
dando lugar a obstruccin intestinal y compromiso vascular.

Epidemiologa: ms frec en varones (2'5:1). Ms frecuente a los 3-9 meses. Es la causa ms frecuente de
obstruccin intestinal entre los 3 meses y los 6 aos. Ms frecuente ileoclica, en regin enterocecal (85%)

Etiologa:

Lactante: 87% idiopticas, 13% orgnicas

Nios: orgnicas.

Idiopticas ( causa ms frecuente en general)

Origen infeccioso vrico?

Peristaltismo anmalo?

Orgnicas:
o

Divertculo de Meckel (ms frecuente).

Plipos intestinales.

Linfosarcoma de ilen terminal.

Prpura de Schonlein-Henoch.

Clnica: crisis de dolor abdominal: Llanto intenso, palidez, gran agitacin, flexin de extremidades inferiores sobre
abdomen. Vmitos poco despus de las primeras manifs clnicas: 1 alimenticios.. 2 biliosos..3 fecaloideos.
Heces sanguinolientas en mermelada de grosella(90%). Sntoma tardo.

Evolucin: perforacin, peritonitis, shock, muerte.

Diagnstico:

Palpacin abdominal: hipocondrio derecho: tumor "en salchicha", aumenta en fases de dolor. Signo del
vaco de Dance: Ausencia de asas intestinales en FID.
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Tacto rectal: localizar la zona de tumefaccin. Dedo manchado de sangre.

Enema opaco: es la prueba diagnstica esencial. Slo se realizar si lleva menos de 24 horas de evolucin.
Pr nunca superior a 100 cm H2O. Imgenes:

De Stop: el enema frena su recorrido en seco.

En cliz, media luna o pinza de cangrejo.

En escarapela o muelle de colchn (aspecto transversal).

Tratamiento

Enema opaco (peligro de perforacin si >24 horas)

Si fracasa o evoluciona en ms de 24 h.: tratamiento quirrgico, anastomosis o resecc.

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Concepto: la falta de metabolizacin de un H de C hace que ste no se absorba. Entonces pasa a tramos distales
donde, por accin osmtica, atrae agua a la luz intestinal adems de facilitar el crecimiento de la flora bacteriana
sacaroltica. De tal modo que aparece diarrea lquida con mucho ac. lctico y azcares.

Etiologa:

Puede ser congnita o secundaria a gastroenteritis agudas, giardiasis, mucoviscidosis, inmunodeficiencias,

reseccin inetstinal amplia,...

La ms frec es la Intolerancia hereditaria a la sacarosa-isomaltasa.

La intolerancia a la lactosa suele ser transitoria y 2a a gastroenteritis agudas.

Clnica:

Diarrea lquida de pH<5'5 (muy tpico) y susts reductoras (+). Color amarillo.

Dolor abdominal y distensin.

Flatulencia y borborigmos.

Diagnstico:

Deteccin de azcares en heces

pH de heces <5'5

Cuerpos reductores en heces (+)

Ac. lctico en heces >50 mgr/dl

Glucemia no vara tras sobrecarga de sacarosa o lactosa.

Tratamiento: supresin del azcar responsable durante un tiempo y reintroduccin progresiva.

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Etiologa:

Alergia a protenas de la leche de vaca: fundamentalmente debida a la lactoglobulina pero a veces

tambin a la casena. Se manifiesta por sntomas digestivos, extradigestivos e incluso shock anafilctico.
Puede ser por reacciones inmediatas (tipo I) o tardas (tipos III y IV). Como facts predisponentes figuran la
sobrehidratacin lctea de la embarazada, leche cruda en lactantes.

Sensibilidad a la albmina del huevo

Sensibilidad a cereales, carnes, pescados, frutas, legumbres,...

Clnica:
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- 50 -

Manifs bucofarngeas: dermatitis perioral, halitosis, queilitis, lengua geogrfica, glositis, estomatitis, aftas,
edema angioneurtico,

Manifs intestinales: diarrea aguda (con heces hemorrgicas), clicos, colitis,

Otras manifs: parotiditis, esofagitis, hepatitis, pancreatitis, colangitis,

Diagnstico:

Muy tpica la diarrea sanguinolenta con eosinofilia sangunea!!

Prueba de supresin-provocacin (test clnico ms valioso)

Biopsia intestinal combinada con supresin-provocacin.

Tratamiento: la mayora de las veces la sensibilidad desaparece a los pocos aos. Retirar el antgeno causante de
la dieta. Existe hasta en el 50% de los casos intolerancia a las proteinas de la soja asociada. En casos de
intolerancia a varios alimentos la administracin oral de cromoglicato mejora la sintomatologa (MIR).

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Concepto: afeccin infrecuente caracterizada por encefalopata aguda asociada a una infiltracin grasa
polivisceral. Se ha definido por los siguientes criterios:

Existencia de encefalopata aguda no inflamatoria con:

o

Biopsia heptica con inflitrado graso microvesicular

AST y ALT o amonio srico mayor 3 veces de lo normal.

El LCR en caso de obtenerse debe tener <9 leucos/ml (normal salvo por aumento de la presin)

No debe existir otra explicacin razonable a alts hepticas y neurolgicas.

Epidemiologa: frecuente en menores de 18 aos (1-2/100.000) Mortandad: 30%. Antecedente de infeccin vrica
(gripe o varicela) + ingesta de aspirina.

Anatomia Patologica:

Hgado (casi patognomnico): distribucin panlobular de grasa microvesicular y mitocondrias alteradas.

OJO: la causa ms frecuente de infiltracin grasa del hgado en el nio es la malnutricin

Cerebro: Edema cerebral.

La degeneracin grasa casi no afecta al pulmn!

Datos de laboratorio:
1.Hiperamonemia sobre todo al inicio
2.Hipoglucemia especialmente en lactantes
3.Aumento de GOT y GPT bilirrubina normal.
4.No ictericia
5.Hiperprotrombinemia inicial
6.Aumento de aminocidos y acs. orgnicos.

Estados clnicos (clasificacin de Lovejoy)

I.Letargia, vmitos, indiferencia.

II.Delirio, agresividad, hiperventilacin.

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- 51 -

III.Postura decorticacin, coma ligero, hipoventilacin?

IV.Postura descerebracin, coma prof, dism de vent espontnea, midriasis fija.

V.Convulsiones, flacidez, parada respiratoria.

Tratamiento: De sostn y centrado en los trastornos del funcionalismo heptico y el edema cerebral

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V. APARATO RESPIRATORIO
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Rinofaringitis: virus

Faringitis: virus

Amigdalitis: virus

Otitis media aguda: Neumococo, H. Influenzae.

Sinusitis aguda: Neumococo, H. Influenzae. Primariamente vricas

Epiglotitis aguda: H. Influenzae tipo B

Laringitis aguda subgltica (CRUP): Parainfluenzae 1 y 3, Influenzae, VRS, adenovirus.

Traqueobronquitis aguda:Virus. Bacterias (Myc. Pneumoniae, Bordetella)

Bronquiolitis: VRS

Neumonias:

Menores de 5-6 aos:

o

Virus: VRS

Bacterias:
0-3 meses: Estafilococo aureus, Estreptococo agalactiae y gram negativos
6 meses- 3 aos: H. Influenzae
3-6 aos: Neumococo

Mayores de 5-6 aos: Micoplasma Pn.,Virus y neumococo.

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Concepto: disfuncin exocrina generalizada que afecta a glndulas mucosas del tracto digestivo, respiratorio y
reproductor, y a las serosas del sudor y salivares. Se producen secreciones demasiados espesas que dan lugar a
problemas obstructivos en diferentes rganos.Se cree que el trastorno principal es la alteracin de la regulacin de
un canal de cloruro en el epitelio.

Epidemiologa:

HAR: brazo largo del cromosoma 7. El gen responsable codifica una proteina denominada regulador
transmembrana de la fibrosis qutica (CFTR ).

Trastorno hereditario mortal ms comn en caucsicos. 4% de portadores en raza blanca

Causa ms frec de enf pulmonar crnica en nios y adultos jvenes.

Clnica:

Cuadro clsico: neonato normal que tarda en eliminar meconio. Al cesar la lactancia materna aparece
disminucin de peso (a pesar del alimento correcto), diarrea (inicialmente acuosa y luego esteatorreica) y
vientre globuloso. El nio tendr tos y posteriormente infeccin de vas respiratorias bajas, para irse
instaurando una bronconeumopata crnica. Tiene sudor abundante y salado.

Manifestaciones digestivas
o

Ileo meconial al nacimiento (10-15%).

Diarrea crnica, esteatorrea.

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- 53 -

Prolapso rectal (es la causa ms frec de prolapso rectal en infancia)

Dolores abdominales.

Manifestaciones hepticas
o

Ictericia obstructiva neonatal.

Malformacin vas biliares (microvescula).

Cirrosis biliar (25%)

Manifestaciones respiratorias (las ms frecs y condicionan pronstico): Tos productiva

mucopurulenta es la manifestacin ms frecuente. Obstrucciones e infecciones repetidas que llevan a
Bronquiectasias y fibrosis pulmonar: Insuf respiratoria crnica. Cor pulmonale e HTP.

Asociaciones:
o

Colonizacin bacteriana:
Pseudomonas Aeruginosa y Cepacia (sta ltima se relaciona con muy mal pronstico)
Estafilococo aureus

Frec asociacin a: Plipos nasales, Otitis, rinitis. No suele haber sinusitis clnica, aunque los
senos estn siempre llenos de secrecin.

Otras manifestaciones
o

Deshidratacin con alcalosis hipoclormica tras golpes de calor.

Talla baja, retraso puberal y esterilidad en el varn.

Diabetes mellitus (complicacin tarda, aprox a los 20 aos).

Diagnstico: se hace mediante criterios clnicos + niveles de Cl en sudor.

Test del sudor -a partir de 1 mes de edad-. Encontramos valores de Na y Cl > de 60 mEq/litro en sudor. Se
deben hacer determinaciones seriadas, contrastando con un 2 aparato o con una tcnica distinta. An as,
un 1-2% tiene niveles normales (50% de ellos tienen una nica mutacin del gen CFTR especfica).

60-85 mEq/l de Cloro: Dudoso

>80 mEq/l de Cloro: Positivo.

Niveles de tripsinemia -a partir del 3er da- Deteccin precoz! Eficacia diagnstica 100%. Es el test de
eleccin para el screening neonatal.

Normales: 10-20 ngr/ml.

FQP: >100 ngr/ml.

Diagnstico prenatal y confirmacin : debido al elevado n de mutaciones de la FQ, para el diagnstico

primario no se utiliza el anlisis del DNA. Solose usa para valorar el riesgo de insuficiencia pancretica se
relaciona con la homocigosis para el gen F508

Tratamiento: diagnstico temprano + tratamiento multidisciplinario:

Enfermedad pulmonar: antibiticos, broncodilatadores, corticoides inhalados y fisioterapia respiratoria.

Aporte nutricional: Dieta hipercalrica, enzimas pancreticos y suplementos de vitaminas liposolubles (A,
D, E, K, sobre todo E)

Supervivencia media acumulativa cercana a los 30 aos.

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La causa ms frecuente es la larigotraqueomalacia.

El dignstico de esta entidad se hace por laringoscopia directa y no suele requerir tratamiento especfico

Causas segn el momento de aparicin:

Inmediato: Tapn de moco, malformacin congnita.

Pocas horas: por ventilacin mecnica.

Primeros das: malformaciones congnitas.

Paroximos + apnea + cianosis: Neurgeno.

Ms de 1 semana: Laringotraqueo-malacia (disminuye a los 6-12 meses).

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Criterios:

Edad menor o igual a 2 aos. ( + frecuente en primer ao de vida).

Disnea espiratoria de comienzo agudo con /sin manifs de distress resp, neumona o atopia.

Primer episodio (si hay ms, pensar en asma).

Etiopatologa

Virus sincitial respiratorio (50-75%).

Otros virus: Parainfluenza 3, adenovirus y micoplasma. El adenovirus se ha relacionado con la aparicin de

complicaciones posteriores como la bronquiolitis obliterante y sd Swyer-James o de hiperclaridad pulmonar
unilateral

Epidemiologa

1,5 varones / 1 mujeres.

Epidemias en invierno (febrero). Patgeno intrahospitalario.

Mayor predisposicin en nios con antecedentes de enf respiratoria neonatal.

La lactancia materna administra IgA frente a VSR.

Clnica:

Tos, dificultad respiratoria e irritabilidad.

No suele haber fiebre

Hgado y bazo por hiperinsuflacin pulmonar.

Diagnstico:

Sospecha: por las caractersticas clnicas: nio < 2 aos, en invierno-primavera, con dificultad respiratoria y
sibilancias y fiebre.

Confirmacin: identificar VSR en las secreciones nasofarngeas pro cultivo o anlisis antignico.

Diagnstico diferencial:

Asma bronquial.

Neumona por Chlamydia.

Tosferina.

Mucoviscidosis.

Insuficiencia cardaca congestiva.

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- 55 -

Aspiracin de cuerpo extrao.

Tratamiento

Etiolgico: Ribavirina (slo en casos muy graves).

De soporte (Lo ms importante: O2, humedad)

Evitar empleo sistemtico de: antibiticos, broncodilatadores y corticoides.

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Definicin: laringotraqueobronquitis infecciosa aguda. Es el sndrome ms frecuente de obstruccin de la va area

superior en los nios. El crup espasmdico es un cuadro clnico similar con un ataque agudo nocturno y
recurrencias en noches siguientes menos graves. Implicados adems de virus, factores alrgicos, predisposicin y
psicolgicos.

Etiologa: Vrico. Parainfluenza tipo 3

Manifestaciones clnicas:

Nios de entre 6 meses y 6 aos con antecedente de infeccin de la va respiratoria superior reciente.

Tos metlica, estridor inspiratorio y dificultad respiratoria.

No afectacin del estado general.

Radiografa: Signo del "campanario".

Tratamiento:

Oxigenoterapia y vapor fro

Aerosoles de adrenalina

Dexametasona o budesonida

No suele precisar intubacin ni traqueostoma

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Definicin: sndrome de obstruccin de la va area alta que ocurre tpicamente en nios de entre 3 y 10 aos. El
agente causal ms frecuente es el H. Influenza tipo b (estreptococo a, neumococo y estafilococo).

Manifestaciones clnicas:

Comienzo sbito con fiebre alta, afona y estridor

"Sentados y babeando" (disfagia)

No debe de explorarse la laringe si existe la sospecha diagnstica ya que se puede desencadenar un

laringoespasmo con obstruccin completa de la va area.

Puede evolucionar a shock y muerte

Tratamiento:

Asegurar una va area permeable, para lo cual es necesario la intubacin nasotraqueal.

Ceftriaxona o cefotaxima durante 7-10 das.

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- 56 -

Cuadro diagnstico diferencial de los procesos obstructivos de la va area

SUPRAGLTICA

SUBGLTICA

-EPIGLOTITIS

-CRUP

-Absceso periamigdalino

-Angioedema,traqueitis

Poco audible

Audible

Apagada

Ronca

DISFAGIA

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Sentado

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Etiologa: Bordetella pertussis. Menos frecuente: B. parapertussis y B. bronchiseptica (sinds. pertusoides).

Epidemiologa:

Lactantes y nios pequeos. Bastante comn.

Mayor morbi/mortalidad en hembras.

Invierno y primavera.

Contagio desde 7 das poscontagio hasta 3 semanas tras la tos paroxstica.

Muy contagiosa por gotitas de Plfgge.

Inmunidad : disminuyendo con el tiempo, por la enf y por la vacuna.

Clnica:

Incubacin: 1-2 semanas.

Perodo catarral: 1-2 semanas. Coriza comn (faringitis a veces). En esta fase se presenta la mxima
eficacia del tratamiento con eritromicina.

Perodo paroxstico: 4-6 semanas. Crisis de tos quintosa (en una espiracin, 5-10 accesos de los repetitivos
que finalizan con gallo inspiratorio). Vmito (tapn mucoso muy viscoso y filante). Facies tosferinosa.
(abotargada, edema palpebral y manifestaciones hemorrgicas cutaneomucosas). Signo de Riga (ulceracin
a nivel del frenillo lingual).

Caso tpico: lactante con vmitos mucosos y crisis de tos con cianosis facial varias veces al da y con auscultacin
cardiopulmonar normal.

Complicaciones:

Pulmn de tosferina: imagen paracardial triangular en ambas bases.

Neumona pertusiforme.

Bronconeumona / Bronquiectasia / Enfisema / Atelectasia.

Reactivacin tuberculosa.
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- 57 -

Otitis media.

Convulsiones / Hemorragia cerebral.

Vmitos / Deshidratacin y desnutricin / Prolapso rectal.

Hemorragias subconjuntivales:

Diagnstico: principalmente clnico y epidemiolgico. Intensa leucocitosis con gran linfocitosis. Cultivo germen
o Inmunofluorescencia.

Profilaxis:

Gammaglobulina hiperinmune en perodo de incubacin. No muy eficaz.

Vacuna (inmunidad permanente en 75%).

Tratamiento: aislamiento + sintomtico (aspiracin secreciones). Eritromicina (10 das).

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Etiologa: ver al principio de respiratorio. La causa ms frecuente en la infancia en general son los virus: solo el
10-30% son bacterianas.

Clnica: difiere entre la bacteriana y la viral. Las manifestaciones comunes son: taquipnea, tos, malestar general,
dolor torcico de tipo pleurtico y retracciones.

Neumonas virales: tos, sibilancias, estridor. Fiebre baja. Rx: infiltrados difusos lineales de
bronconeumona. No suele haber leucocitosis y si la hay es de predominio linfoctico.

Neumonas bacterianas: tos, fiebre elevada, escalorfros, disnea, hallazgos auscultatorios de consolidacin
(ruidos respiratorios disminuidos o tubulares, matidez con la percusin, egofona). Rx: consolidacin
lobular y derame pleural. Leucocitosis con predominio de neutrfilos. Habr neumatoceles si es por
estafilococo. La causada por Haemophilus suele acompaarse de infeccin en otra localizacin (artritis,
derrame pleural, celulitis, meningitis, bacteriemia, faringitis). En la causada por micoplasma suelen
encontrarse crioaglutininas y sus consecuencias (trombopenia, anemia hemoltica, etc) y un patrn
intersticial en la Rx; puede presentarse tambin con artralgias, exantemas(urticaria, eritema nodoso, sd de
Stevens-johnson, sntomas de afectacin del SNC (meningoencefalitis, sd de Guillian-Barr,
polirradiculoneuritis), miocarditis y pericarditis.

Diagnstico:

De la neumona: por la clnica + Rx

Etiolgico: por identificacin del microorganismo causal en muestras de esputo, por PCR, anlisis
antignico, cultivo, etc.

Tratamiento:

Necesidad de hospitalizar:
o

Todos los lactantes menores de 2 meses

Dificultad respiratoria moderada o grave

Falta de respuesta a los antibiticos por va oral o incapacidad para tomarlos por esta va por
vmitos o falta de cumplimiento

Consolidacin lobular en ms de un lbulo

Inmunosupresin

Empiema
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Absceso o neumatocele

Enfermedad cardiopulmonar subyacente

Tratamiento antibitico emprico:

o

Para RN con sospecha de neumona bacteriana: cubrir estreptococo grupo B y coliformes

RN > 7 das: cubrir tambin estafilococos si en la Rx hay derrames o neumatoceles

Nios 2 meses-5 aos: cubrir H. Influenzae y neumococos: amoxicilina, ceftriaxona, TMP-SMZ,

calritromicina, durante 10 das.

Nios 5-10 aos: cubrir M. Pneumoniae y neumococo: eritromicina o claritromicina.

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VI. CARDIOPATAS CONGNITAS

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Las cardiopatas congnitas afectan a 8:1000 nacimientos.

La mayora de las lesiones ocurre entre los das 18 y 51 de gestacin.

En el nacimiento, la CIV es la lesin ms frecuente, seguida de la CAP, Fallot, CIA, coartacin artica, TGA,
los defectos del conducto auriculoventricular (cojinete endocrdico) y las heterotaxias (isomera derecha e
izquierda).

La mayora de los recin nacidos afectados son recin nacidos a trmino de embarazos normales con un tamao
adecuado, y un 30% tiene malformaciones extracardacas.

El 90% de las cardiopata congnita no se asocia a defectos monognicos ni a teratgenos identificables. Un

pequeo nmero se asocia a un teratgeno, como la rubola congnita o la fetopata alcohlica, mientras que otros
casos pueden asociarse a anomalas cromosmicas manifiestas (deleciones cromosmicas, trisomas), sndromes
de anomalas congnitas (VATER, CHARGE) o trastornos metablicos maternos (fenilcetonuria, diabetes).

La herenca es multifactorial (polignica) en la mayora de los pacientes. El riesgo de recurrencia de una

cardiopata congnita en el hermano de un lactante afectado corresponde al 2-4 % El riesgo es mayor para el hijo
de un padre con cardiopata congnita; en este caso, el riesgo aumenta al 4-5

Las anomalas cardcas congnitas ms frecuentes son:

Prolapso vlvula mitral: 4-7% (mujeres).

Vlvula artica Bicspide: 1-2% varones.

Cardiopatas congnitas ms frecuentes:

Menores 15 aos: 1 CIV, 2 Estenosis pulmonar; CIA

Mayores 15 aos: 1 CIA, 2 CIV, Estenosis pulmonar

En general: CIV

Cardiopata ciantica ms frecuente:

o

Periodo neonatal: Trasposicin de grandes vasos

Tras periodo neonatal: Tetraloga de Fallot

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El corazn comienza a desarrollarse en el embrin muy precoz y permite la circulacin de la sangre en la tercera
semana de gestacin. El corazn inicial es un tubo recto sin vlvulas. El tubo cardaco crece con mayor rapidez
que los rganos que lo rodean, de forma que se ve obligado a doblarse, formando un asa. La formacin anormal
del asa cardaca origina una posicin cardaca anmala, como la dextrocardia, u otras anomalas, como la
transposicin corregida congnitamente. Cuando se produce una anomala importante, como la formacin del asa
en la direccin equivocada, habitualmente (pero no siempre) aparecen una o varias anomalas de menor entidad,
como una CIV.

Las enfermedades cardacas fetales tambin pueden ser iatrognicas. Por ejemplo, el tratamiento materno para
prevenir el parto prematuro puede provocar el cierre prematuro del conducto arteroso, originando insuficiencia
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ventricular derecha. El cierre prematuro del agujero oval tambin puede dar lugar al sndrome del corazn
izquierdo hipoplsico.

Para comprender la fisiologa fetal y neonatal y el desarrollo de los defectos cardiovasculares congnitos resulta
crucal conocer el flujo sanguneo fetal. El feto depende del flujo de sangre placentaria. El feto recibe sangre
oxigenada y rica en nutrientes a travs de la vena umbilical. Esta sangre se une a la de la vena cava inferior y al
flujo venoso heptico para entrar en la aurcula derecha. La sangre es desviada de forma preferente pero no
exclusiva a travs del agujero oval a la aurcula izquierda, el ventrculo izquierdo y, a travs de la aorta, hacia la
porcin superior del cuerpo y el cerebro. La sangre de la vena cava superior es dirigida de forma preferente pero
no exclusiva al ventrculo derecho, la arteria pulmonar y, a travs del conducto arterioso, a la mitad inferior del
cuerpo y las arterias umbilcales a la placenta. Slo una pequea proporcin de sangre perfunde los pulmones
durante la vida fetal. El agujero oval y el conducto arterioso permeables hacen que los ventrculos trabajen en

paralelo en vez de en serie, como sucede tras el nacimiento.

La fisiologa cardiovascular fetal explica por qu ciertos defectos devastadores, como la transposicin de las
grandes arterias, no tienen efecto sobre el feto. Una cantidad similar de sangre con una cantidad similar de
oxgeno alcanzar los mismos rganos a la misma presin, con independencia de qu cavidades y vasos atraviese.

Los nios con TGA a menudo son grandes para la edad de gestacin. Esto se debe en parte a que el
ventrculo izquierdo, con una mayor glucosa sangunea, aporta la sangre a la arteria pulmonar mal colocada
y, por tanto, a la porcin inferior del cuerpo. La insulina producida en respuesta acta como un factor de
crecimiento para el lactante.

La estenosis artica subvalvular o valvular, en especial asociada a una CIV, produce una reduccin del flujo
que atraviesa el cayado artico, deteriorando el crecimiento del mismo y aumentado la incidencia de
coartacin.

Una arteria coronaria izquierda anmala originada en la arteria pulmonar tendr la misma presin y una
concentracin de oxgeno similar en el tero, pero una presin y una saturacin de oxgeno mucho menores
poco despus del nacimiento. En esta situacin, el corazn fetal no se infarta, pero el corazn del recin
nacido o del lactante suele hacerlo.

Un defecto cardaco congnito puede tambin proteger al recin nacido de los efectos de otro. En el lactante con
una gran CIV adems de una arteria coronaria izquierda anmala, el aumento de la presin y del contenido de
oxgeno de la arteria pulmonar debido a la CIV perfunde el miocardio con sangre oxigenada a gran presin. Si
desciende la resistencia de la arteria pulmonar, o si la CIV se cierra espontneamente o mediante ciruga, la
presin de perfusin de la arteria coronaria cae y se produce un infarto.

En el nacimiento y poco despus del mismo se producen importantes cambios en la circulacin. La manifestacin
de los defectos cardiovasculares congnitos y su momento de aparicin dependen de estos cambios. Los flujos
umbilicales arterial y venoso se obliteran inmediatamente en el nacimiento. El flujo sanguneo pulmonar debe
aumentar de inmediato y mantener a todo el organismo. Se ayuda en este proceso por la expansin de los
pulmones, lo que reduce de forma significativa la resistencia al flujo sanguneo pulmonar. La resistencia vascular
sistmica aumenta a consecuencia de la prdida del circuito placentario de baja resistencia.

En ocasiones, por problemas pulmonares tales como una aspiracin de meconio, la resistencia vascular pulmonar
no se reduce. Las vas de circulacin fetal pueden persistir en parte. Puede continuar el cortocircuito de derecha a
izquierda en el conducto arterioso, en el agujero oval o en ambos, originando una cianosis extrema. El aumento
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persistente de la resistencia vascular pulmonar tambin puede comprometer gravemente a los lactantes con
defectos cardacos congnitos. Los nios con defectos anatmicos que habitualmente permitiran un cortocircuito
de izquierda a derecha tendrn un gran cortocircuito de derecha a izquierda. Los nios con un flujo pulmonar
anatmicamente tenue pueden presentar una disminucin adicional del flujo.

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Las cardiopatas congnitas se pueden clasificar segn su fisiopatologa y segn su clnica:

En funcin de su fisiologa:

Estenosis, que suelen ser de la vlvula artica o la pulmonar, aunque rara vez pueden ser las vlvulas
mitral o tricspide. Suelen ser un proceso aislado, aunque de forma infrecuente aparecen sndromes (como
el sndrome de Shone) de obstruccin mltiple del corazn izquierdo.

Cortocircuito de derecha a izquierda con una anatoma y una fisiologa mucho ms complejas.

En la mayora de los casos, tambin tiene que haber un cortocircuito de izquierda a derecha, que se
produce como un sencillo defecto en las paredes septales o arteriales. Debido a que la resistencia vascular
pulmonar es elevada en el nacimiento, los recin nacidos con defectos cardacos congnitos pueden no tener
un cortocircuito y por tanto tampoco hallazgos fsicos.

Las lesiones mixtas son aquellas en las que hay tanto un cortocircuito de derecha a izquierda como un
cortocircuito de izquierda a derecha sin estenosis significativa, lo que da lugar a una saturacin arterial en la
regin superior del percentil 80
Estentico

Cortocircuito
Dcha- Izqda

Estenosis artica

Tetraloga

Estenosis pulmonar

TGA

Coartacin de aorta

Atresia tricuspdea

Mixto

Izqda-Dcha
Conducto arterioso

Tronco arterioso

permeable.

persistente

CIV

RVPAT

CIA

CIH

RVPAT: retorno pulmnonar anmalo total; CIH: corazn izquierdo hipoplsico

Segn la clnica: se deben tener en cuenta la presencia de cianosis, flujo arterial pulmonar, lado del corazn donde
se localiza el defecto y la presencia de hipertensin pulmonar.

La hipertensin pulmonar es consecuencia del aumento de flujo o de la resistencia. La denominacin de

sndrome de Eisenmenger se aplica a pacientes con grandes comunicaciones entre las dos circulaciones
(CIV, CIA, Ductus) y cortocircuito bidireccional o predominantemente de derecha a izquierda a
consecuencia de una gran resistencia e hipertensin obstructiva pulmonar.

La cianosis se debe a disminucin de la saturacin arterial de oxgeno debido a un cortocircuito de derecha

a izquierda, que para ocurra debe estar combinado con una obstruccin distal al defecto (p. ej. Fallot: CIV +
EP) o con una resistencia vascular pulmonar aumentada (Eisenmenger). En funcin de la presencia o no de
cianosis se clasifican las cardiopatas congnitas en:

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CLINICA

VASC. PULMONAR
AUMENTADA

CIANOTICAS
NORMAL O DISMIN

AUMENTADA
ACIANOTICAS
NORMAL O DISMIN

HIPERT. VENTRICULAR

CARDIOPATIA

DERECHA

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Ventriculo nico

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FALLOT, EBSTEIN

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Mediante el cateterismo de las cmaras cardacas y los grandes vasos obtenemos las presiones y la saturacin de
O2 en cada una de estas estructuras, y por medio de clculos sencillos conocemos los gastos cardacos y las
resistencias vasculares pulmonar y sistmicos.

La saturacin de O2 ha de ser en condiciones normales de un 70-75% en el lado derecho del corazn y de un 98%
en el lado izdo.

Un aumento de las cifras del lado derecho indica un cortocircuito izda-dcha y una disminucin en el lado
izdo un cortocircuito dcha-izda.

Un descenso de las cifras del lado dcho indican una menor oxigenacin pulmonar (por hipoventilacin,
congestin vascular pulmonar, etc).

En condiciones normales y en lo referente a las presiones, se deben cumplir los siguientes postulados:

La presiones sistlicas son iguales entre el ventrculo y las grandes arterias (24 mmHg para el lado dcho y
115 mmHg para el izdo) y las presiones telediastlicas son iguales entre aurcula y ventrculo (5 mmHg en
el lado dcho y 8-10 mmHg en el izdo). Un gradiente o diferencia de presin entre estas presiones indican
una obstruccin a travs de la vlvula.

La relacin entre el flujo pulmonar y el sistmico puede determinarse por la diferencia arteriovenosa
pulmonar y sistmica. Los gastos y las presiones de ambos lados del corazn guardan una relacin muy
importante entre s, y no tendr las mismas consecuencias una misma cifra de hipertensin pulmonar con
cifras distintas de tensin arterial.

Para el nio en reposo el gasto cardaco normal es de 4 L/min/m2; en ausencia de insuficiencia cardaca, los
mecansismos homeostticos del cuerpo tienden a mantener el gasto sistmico casi normal, cualquiera que sea el
defecto congnito.

Las resistencias vasculares calculadas por la diferencia de presin a la entrada y salida de cada circuito, son en
condiciones normales de 2-3 unidades Wood en el lado pulmonar y 15-20 en el lado izdo. Teniendo en cuenta que
el flujo de sangre va all donde existe una menor resistencia, los cambios en estas cifras indicarn el sentido de
los cortocircuitos.

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SNDROME

MANIFESTACIONES CARDIACAS

Sndrome Down

Defecto del cojinete endocrdico

Sndrome Turner

Coartacin de Ao, vlvula Ao bicspide

Sndrome de Klinefelter

Ductus

S. maullido de gato

CIV

Asociacin CARGE (coloboma, malf cardiacas, atresia de Fallot, defecto del cojinete endocrdico
coanas, retraso mental, anomalas genitales y auditivas)
Sndrome de Di George

Anomalas del arco artico

Rubeola congnita

Ductus, EP, IM

Sindrome de Marfan

Dilatacin y diseccin Ao, IAo, Prolapso M

Hijos de madres diabticas

Miocardiopata hipertrfica

Sndrome de Holt-Oram

CIA,CIV

Sndrome de Kartagener

Dextrocardia, sinusitis, bronquiectasias

Ataxia de Friederich

Miocardiopata hipertrfica, def conduccin

Anemia de clulas falciformes

Miocardiopata, IM

Sndrome alchlico fetal

CIV, Fallot

Sindrome difenilhidantoinico

EP, EAo, CoAo, Ductus

Inducido por Litio

Anomala de Ebstein

Sndrome de Noonan

Estenosis pulmonar

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Los trastornos acianticos son aquellos en los que la saturacin arterial sistmica es normal. Las lesiones con cortocircuito de
izquierda a derecha presentan una comunicacin entre ambos lados del corazn a travs de la que pasa sangre adicional desde el
lado izquierdo al derecho. El resultado es un aumento del flujo sanguneo pulmonar. Un cortocircuito de izquierda a derecha de
tamao moderado tiene aproximadamente dos veces ms flujo de sangre pulmonar que de sangre sistmica.

HEMODINMICA

Comunicacin interauricular. El flujo procedente de las cuatro venas pulmonares atraviesa la CIA tanto durante la
sstole como durante la distole. El resultado es que se produce muy poco aumento de volumen en la aurcula
izquierda (AI). La aurcula derecha (AD) y el ventrculo derecho (VD) manejan dos veces el flujo normal. La Rx
muestra un aumento de la vascularizacin de la artera pulmonar y el ECG y el ecocardiograma muestran un
aumento de tamao puro del ventrculo derecho. No existe soplo debido al flujo de baja velocidad a travs de la
CIA, pero pasa dos veces el flujo normal a travs de la vlvula tricspide normal y a travs de la vlvula pulmonar
normal. El resultado es que, en la exploracin fsica, adems del impulso anormal del ventrculo derecho y el gran
desdoblamiento de S2, se ausculta un soplo mesodiastlico retumbante en el borde esternal inferior izquierdo y un
suave soplo sistlico de eyeccin en el borde esternal superior izquierdo.
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Conducto arterioso permeable (CAP). Existe dos veces el flujo normal en las venas pulmonares, la AI, el
ventrculo izquierdo (VI), la aorta proximal al CAP y las arterias pulmonares distales al CAP. La radiografa
muestra un aumento de la vascularizacin de la arteria pulmonar y tambin puede mostrar un aumento de tamao
de las venas pulmonares. El ECG y el ecocardiograma muestran un aumento de tamao de la aurcula izquierda
(AAI) e hipertrofia del ventrculo izquierdo (HVI), lo que excluye cualquier efecto del aumento de la presin de la
arteria pulmonar. Si la presin diastlica de la arteria pulmonar es inferior a la presin diastlica de la aorta, se
produce un paso continuo de sangre desde la aorta a la arteria pulmonar. El resultado es un soplo continuo.
Adems, dos veces el flujo normal atraviesa las vlvulas mitral y artica normales. El resultado es que, adems
del impulso del ventrculo izquierdo anormal y del borde esternal superior izquierdo y la punta hiperdinmicos, se
ausculta un retumbo mesodiastlico en la punta y un suave soplo sistlico de eyeccin en el borde esternal
superior derecho. Si el calibre del CAP es ancho, se produce una mayor transmisin de presin sistmica a la
arteria pulmonar. Cuanto ms ancho y corto sea el CAP, ms elevada ser la presin del ventrculo derecho y
mayor ser la hipertrofia del ventrculo derecho (HVD), as como la HVI.

Comunicacin interventricular. Presenta dos veces ms flujo del normal en las venas pulmonares, la AI y el VI. El
VI enva tanta sangre a travs de la CIV como en la aorta, de forma que el VD y la arteria pulmonar tambin
tienen dos veces el flujo normal. La Rx muestra un incremento de la vascularizacin de la arteria pulmonar y
puede mostrar un aumento de tamao de las venas pulmonares. El ECG y la ecocardiografa muestran aumento de
la AI y tanto HVI como HVD. Existe un soplo pansistlico por el cortocircuito de izquierda a derecha a travs de
la CIV. Debido a que la presin del VI se eleva ligeramente antes que la presin del VD, el cortocircuito de
izquierda a derecha comienza antes del cierre de la vlvula mitral, lo que hace que quede oscurecido por el soplo.
Adems, atraviesa las vlvulas mitral y pulmonar normales dos veces el flujo normal, de forma que, adems del
impulso ventricular combinado y del borde esternal izquierdo y la punta hiperdinmicos, se ausculta un retumbo
mesodiastlico en la punta y un suave soplo sistlico de eyeccin en el borde esternal superior izquierdo.

EVOLUCIN NATURAL

Comunicacin interauricular. La CIA ms frecuente es del tipo ostium secundum y es responsable del 7% de todos
los casos de cardiopata congnita. La proporcin de mujeres y hombres es de 2:1. La RVP es inferior a la normal
durante la infancia, y la insuficiencia cardaca es infrecuente. Sin embargo, en la edad adulta un nmero
importante de sujetos padece insuficiencia cardaca o aleteo auricular o enfermedad vascular pulmonar. Por
consiguiente, el cierre quirrgico o con catter (que es de un riesgo extremadamente bajo) debe realizarse de
forma programada a la edad considerada apropiada desde el punto de vista psicolgico para ese nio (2 a 5 aos).

Comunicacin interventricular: es la lesin cardaca congnita ms frecuente y responsable del 30 % de todos

los casos de cardiopata congnita. La incidencia en varones es igual a la de las mujeres. La posicin ms habitual
de este defecto es perimembranosa y subartica. Suele ser una enfermedad benigna. La mayora de los defectos
son pequeos, se cierran de forma espontnea y no requieren cateterismo. Las CIV lo suficientemente pequeas
como para tener presiones de la arteria pulmonar normales y relaciones de flujo pulmonar-sistmico inferiores a
2:1 no requieren ciruga incluso aunque no se produzca el cierre. Tampoco se produce un aumento de la RVP. Un
pequeo porcentaje de lactantes presentan defectos grandes y desarrollan insuficiencia cardaca a los dos meses de
edad. Estos pacientes pueden dividirse en tres grupos:

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Hipertensin a la mitad del nivel sistmico (TP = TA/2). No es necesaria la ciruga. En unos pocos nios,
sigue existiendo un grado leve de hipertensin pulmonar (aproximadamente 40 mm Hg) con un
cortocircuito de izquierda a derecha moderado. En estos casos se recomienda la ciruga.

Hipertensin pulmonar a dos tercios del nivel sistmico (TP = 2/3TA). Un nmero reducido de nios son
difciles de controlar con tratamiento mdico, por lo que a los pocos meses de iniciarse la insuficiencia se
ha de practicar la reparacin de la CIV. En la mayora, el tratamiento mdico es razonablemente
satisfactorio.

Hipertensin pulmonar de nivel sistmico (TP = TA). Se remite antes, a los nios para la correccin
quirrgica con frecuencia entre los 3 y los 5 meses de edad.

Conducto arterioso permeable. La evolucin natural del CAP congnito est mal definida, ya que hace mucho que
se dispone de ciruga para este problema. Los datos ms importantes a tener en cuenta son:

A la misma presin de la arteria pulmonar, el riesgo de padecer una enfermedad vascular pulmonar es
mayor en el CAP que en la CIV.

A la misma edad, el riesgo de presentar una endocarditis infecciosa es mayor en el CAP que en la CIV
debido a la lesin de la ntima inducida por el impacto del flujo en chorro.

La incidencia de cierre espontneo del CAP congnito es muy baja.

Por consiguiente, debido a que la ciruga es sencilla y de bajo riesgo, todos los CAP congnitos sencillos con un
cortocircuito de izquierda a derecha deberan cerrarse. Adems de la ligadura quirrgica convencional, la
oclusin del CAP utilizando espirales de metal especiales es una alternativa a la ciruga. Existe un riesgo
ligeramente mayor de un mnimo defecto residual, pero se trata de un procedimiento menos invasor y menos
costoso que la ciruga. Los lactantes con insuficiencia cardaca congestiva o grandes cortocircuitos de izquierda a
derecha y con aumento de la presin de la arteria pulmonar deber ser intervenidos en el momento del diagnstico.

Defecto del cojinete endocrdico (conducto auriculoventricular). Hay una amplia variedad de defectos. Se afectan
por igual hombres y mujeres. Cuanto ms completo es el defecto, mayor probabilidad existe de que el nio tenga
un sndrome de Down; por consiguiente, todos los nios con sndrome de Down deben ser sometidos a una
evaluacin cardiogrfica si presentan sntomas o antes de los 6 meses de edad. La evolucin natural depende del
tamao de los diversos defectos auriculares y ventriculares y del grado de insuficiencia mitral. En general se
toleran bien los CIA y deben corregirse precozmente mediante ciruga los CIV.

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LESIONES DEL LADO DERECHO.
Estenosis de la vlvula pulmonar

Es la lesin obstructiva pura del lado derecho ms frecuente.

Clnica: chasquido de eyeccin pulmonar que es mximo en la espiracin en el borde esternal superior izquierdo,
seguido de un soplo sistlico de eyeccin y un S2 con un amplio desdoblamiento. Cuanto ms grave es la
estenosis, ms prolongado es el soplo, el desdoblamiento se acenta y el cierre de la pulmonar se suaviza. El ECG
muestra una HVD pura, y la Rx una arteria pulmonar grande y dilatada (postestentica) sin cardiomegalia
significativa.

Tratamiento:
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Forma leve (presin del VD < 50 mm Hg): es muy frecuente; esperanza de vida normal.

Forma moderada-grave (presin del VD > 60 mmHg): valvuloplastia con baln. La ciruga se realiza slo
en los casos graves, como cuando no puede hacerse pasar el catter de baln a travs de la vlvula
pulmonar estentica.

LESIONES DEL LADO IZQUIERDO.

Vlvula artica bicspide.

Es una lesin muy frecuentes (la malformacin cardaca ms frecuente de todas, pero no suele causar cardiopata,
por lo que la cardiopata congnita ms frecuente es la CIV). Ocurre en el 50% de los pacientes con coartacin
artica.

Los pacientes tienen una gran predisposicin a sufrir endocarditis infecciosas.

Diagnstico: sonido agudo bien separado de S1 y generalmente mximo en la punta, que no se modifica con la
respiracin y que se oye peor en el borde esternal inferior izquierdo y en la lnea axilar anterior. Este sonido es un
chasquido de eyeccin artico.

Estenosis de la vlvula artica con gradiente sistlico.

Lesin con una marcadsima variacin en cuanto a su gravedad. En la mayora de los casos, no es necesaria la
ciruga en la infancia. Aunque es una lesin potencialmente progresiva, los casos leves no progresan hasta la edad
adulta.

El soplo sistlico suele ser mximo en el borde esternal superior derecho o sobre el esternn y a menudo se asocia
a la presencia de frmito sistlico en la escotadura yugular y en la cartida. La gravedad de la lesin se puede
conocer por las caractersticas del soplo, el desdoblamiento de S2

Leve: duracin del soplo << duracin de la sstole y desdoblamiento de S2 normal. Suelen tener un ECG
normal.

Moderado-grave: soplo de duracin completa + desdoblamiento de S2 pequeo. Son indicios importantes

de la gravedad un eje cardaco izquierdo, la HVI y la presencia de anomalas ST y T con el ejercicio. La
ecografa Doppler predecir la gravedad, de forma que el cateterismo inical puede no ser necesario.

Tratamiento: se recomienda que los nios no participen en deportes de competicin, sobre todo si el ejercicio
requiere una potencia sostenida. La muerte sbita es infrecuente en la infancia y los primeros aos de la edad
adulta. La eleccin del tratamiento depende de la gravedad de la obstruccin:

Leve: no operar hasta la edad adulta, en que se valorar la progresin.

Moderado-grave:
o

ST y T en reposo normales y gradiente sistlico es < 60 mm Hg: no est indicada ninguna

intervencin.

Alteraciones en ST y T o gradiente > 60 mmHg: ciruga o valvuloplastia con baln: ambos son
paliativos e igualmente satisfactorios, aunque para la mayora de los pacientes, la valvuloplastia es
el procedimiento de eleccin. La estenosis tiende a recurrir con el tiempo, siendo necesaria una
nueva intervencin. Las intervenciones repetidas causan insuficiencia artica, que requiere una
sustitucin valvular o la autotransferencia de la raz de la arteria pulmonar (procedimiento de
Ross).
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Lactantes con una estenosis artica crtica, identificada en la primera semana de vida: ciruga inmediata, ya que sin
intervencin, todos fallecen.

Coartacin artica.

La coartacin artica aislada casi siempre se localiza a la altura del conducto arterioso (o ligamento arterioso), e
inmediatamente por debajo del origen de la artera subclavia izquierda. Por tanto, no existe obstruccin del flujo
en la aorta durante el perodo intrauterino o mientras el conducto permanece abierto en el perodo neonatal,
pasando desapercibida la coartacin en los recin nacidos.

Clnica: asintomticos durante toda la infancia. Al crecer desarrollan HTA sistlica (140-150 mmHg) en las
extremidades superiores, ms elevada en el brazo derecho por la posicin de la coartacin con respecto a la arteria
subclavia izda. Como la presin del pulso es baja por debajo de la coartacin, los factores endocrinos renales
actan para elevar la presin, tanto por encima como por debajo de la coartacin. Exploracin: soplo sistlico, con
un pico tardo, que puede localizarse en cualquier lugar de la pared torcica anterior. El ECG en las primeras fases
de la lactancia puede mostrar una HVD pura, aunque con el tiempo aparecer HVI.

Tratamiento: la mayora de los nios deben ser considerados para ciruga en el momento de establecer el
diagnstico. Los nios hipertensos deben recibir tratamiento para normalizar su presin arterial antes de la
ciruga, lo que reduce el riesgo de hipertensin postoperatoria maligna. Se plantean problemas especiales cuando
el diagnstico se pasa por alto o cuando no se lleva a cabo la ciruga hasta etapas posteriores de la vida: puede
haber ms vasos colaterales, lo que da lugar a una mayor hemorragia durante la ciruga y la aorta puede haber
adquirido una rigidez que impida llevar a cabo una anastomosis trmino-terminal.

La coartacin artica complicada, (coartacin que se asocia a otra lesin como CAP o CIV), causa insuficiencia
cardaca en la segunda semana de vida. Se tratar la insuficiencia cardaca y una vez controlada se operar (en
pocos das). En el caso de los que presentan CAP, se intervienen ambas lesiones; si hay un CIV slo se interviene
la coartacin, ya que resulta difcil determinar el tamao de la CIV. Si el lactante sigue estando muy enfermo,
pronto puede ser necesaria una nueva intervencin con objeto de cerrar la CIV.

Cuando se corrige una coartacin artica, el rea de reparacin a veces no crece, apareciendo una reestenosis.
Ya que en el momento de la 1 intervencin pueden perderse vasos colaterales que riegan la mdula, una 2
intervencin de la coartacin puede causar isquemia de la mdula espinal. Por este motivo, para el tratamiento de
la reestenosis se recomienda la arterioplastia con baln en vez de la ciruga. La arterioplastia con baln tambin se
realiza corno tratamiento de la coartacin primaria, pero todava no se conoce el riesgo de reestenosis a largo
plazo y de formacin de aneurismas articos.

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Cllaassiiffiiccaaccii
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Las cardiopatas congnitas cianticas pueden dividirse en lesiones que cursan con un flujo sanguneo pulmonar
disminuido o aumentado. Cardiopatas congnitas cianticas con disminucin del flujo sanguneo pulmonar

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Hipertrofia del VD

Bajo flujo sanguneo pulmonar

Aumento flujo sanguneo pulmonar

Estenosis pulmonar grave con CIV

Sd del corazn izdo hipoplsico

Atresia pulmonar

Retorno venoso anmalo total

Tetraloga de Fallot

TGA

Atresia tricuspdea

Hipertrofia del VI

Atresia pulmonar + VD hipoplsico

TGA + CIV

Hipertrofia VD y/o VI

TGA con estenosis pulmonar

Ventrculo nico

CAP con arterias pulmonares hipoplsicas

TGA + atresia tricuspdea

CAP

Falta de predominio ventricular

Anomala de Ebstein

Debido a la cianosis o los cortocircuitos de derecha a izquierda persistentes, estos pacientes a menudo presentan
complicacones extracardacas caractersticas:
PROBLEMA

ETIOLOGA

TRATAMIENTO

Policitemia

Hipoxia persistente.

Flebotoma.

Anemia relativa

Deficiencia nutricional.

Reposicin de hierro.

Absceso del SNC

Cortocircuito de derecha a izquierda.

Antibiticos, drenaje.

ACVA

Cortocircuito de derecha a izquierda o policitemia.

Flebotoma.

Enfermedad gingival

Policitemia, gingivitis, hemorragia.

Higiene dental.

Gota

Policitemia, diurticos.

Alopurinol.

Artritis, acropaquias

Artropata hipxica.

Ninguno,

Embarazo
Enfermedad infecciosa

Crecimiento

Ajuste psicosocial

Perfusin placentaria deficiente, capacidad insuficiente para

aumentar el gasto cardaco.

Reposo en cama.

Asplenia asociada, sndrome de Di George.

Antibiticos.

Neumona mortal por VSR con hipertensin pulmonar.

Ribavirina, Ig especfica del VSR.

Falta de crecimiento, aumento del consumo de oxgeno,

reduccin de la ingestin de nutrientes.
Actividad limitada, presin de los compaeros; enfermedad
crnica, hospitalizaciones mltiples.

Tratarniento de la insuficiencia
cardaca;
correccin precoz del defecto.
Asesoramiento.

B
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Teettrraallo
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ANATOMA

Los cuatro componentes de este sndrome son:

CIV grande no restrictiva,

grave obstruccin del flujo de salida del ventrculo derecho,

acabalgamiento de la raz artica sobre el tabique interventricular y,

HVD, que es secundaria.

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Desde el punto de vista embriolgico, existe un solo defecto: hipoplasia del cono. Debido a que el tejido del cono
proporciona la mayor parte del tejido que cierra el tabique ventricular membranoso, y puesto a que el cono es
hipoplsico, el resultado es una CIV no restrictiva con una estenosis pulmonar infundibular grave. El flujo a
travs del pequeo cono est restringido en el perodo intrauterino, lo que da lugar a un anillo pequeo y unas
arterias pulmonares tambin pequeas.

Aunque la localizacin y el tamao de la CIV son relativamente constantes, la gravedad de la estenosis pulmonar
vara y de ah la variable edad de presentacin y el curso clnico tambin cambiante. En algunos lactantes, la
estenosis pulmonar puede ser menos intensa, asociada inicialmente a un cortocircuito de izquierda a derecha. Una
autntica tetraloga, sin embargo, tiene un cortocircuito de derecha a izquierda.

FISIOPATOLOGA.
Debido al gran tamao de la CIV, la sangre que atraviesa las vlvulas tricspide y mitral puede fluir tanto a la aorta
como a la arteria pulmonar; el grado de cortocircuito intracardaco est en funcin de las resistencias relativas al flujo
de salida. La resistencia sistmica se compone principalmente de la resistencia arteriolar sistmica, pero la resistencia
pulmonar se debe a la estenosis anatmica de la pulmonar. Debido a que la estenosis pulmonar es grave, existe sobre
todo o exclusivamente un cortocircuito de derecha a izquierda, de forma que la sangre evita la arteria pulmonar y entra
en la aorta.
Aunque la gravedad de la anomala anatmica es el principal determinante del grado de cianosis, los cambios en la
saturacin de oxgeno venoso sistmico o en las resistencias pulmonar o sistmica tambin influyen en el grado de
cortocircuito de derecha a izquierda. Por ejemplo, el ejercicio o el llanto, al reducir la resistencia arteriolar sistmica y
aumentar el retorno venoso sistmico, se asocian a un gran cortocircuito de derecha a izquierda, ms cianosis y una
disminucin de la saturacin de oxgeno. Cualquier agente que aumente la resistencia sistmica tendra el efecto
opuesto, al reducir el flujo sistmico y aumentar el flujo sanguneo pulmonar y, por consiguiente, disminuyendo el
cortocircuito de derecha a izquierda. El nio aprende de forma innata a reducir la cianosis adoptando una posicin en
cuclillas. Esta posicin aumenta el retorno venoso sistmico, de forma que hay ms sangre disponible para arteria
pulmonar, y aumenta la resistencia sistmica, haciendo llegar ms sangre venosa a los pulmones.
MANIFESTACIONES CLNICAS.

Varan, dependiendo del grado de obstruccin del flujo de salida del ventrculo derecho.

Obstruccin leve o menor: pueden no estar cianticos en el nacimiento y presentar un cortocircuito de

izquierda a derecha.

Obstruccin progresiva: es lo ms frecuente y se presenta con hipoxemia y cianosis progresivas durante los
primeros meses y aos de vida, pero con una buena evolucin clnica, excepto por la disnea y el aumento de
la cianosis con el ejercicio. Los nios < 5 aos de edad adoptan una posicin en cuclillas.

Pueden producirse crisis hipxicas (sobre todo de 0 a 2 aos), que se manifiestan por gran inquietud, agitacin y
llanto inconsolable. El nio presenta hiperpnea, con cianosis gradualmente progresiva, que entonces induce un
sueo profundo. En las crisis graves, puede haber inconsciencia prolongada e incluso convulsiones o hemiparesia
o sobrevenir la muerte. El tratamiento consiste en O2, sulfato de morfina y colocacin del nio en posicin
genupectoral. En caso necesario, el RVS puede aumentarse de forma aguda con la administracin de un agonista
alfa-adrenrgico, como fenilefrina o metoxamina. El espasmo muscular del infundbulo puede ser un componente
de las crisis y se reduce mediante la administracin de propranolol, un antagonista beta-adrenrgico. Si existe
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acidosis, debe administrarse bicarbonato sdico por va intravenosa. En los casos graves, puede ser necesaria la
ciruga de urgencia, ya sea mediante derivacin arterial sistmico-pulmonar o mediante correccin total.

El trabajo volumtrico del corazn en la tetraloga de Fallot es inferior al normal y por tanto, no se produce
insuficiencia cardaca.

Exploracin: cianosis, acropaquias (en nios mayores), impulso ventricular derecho. No se ausculta el cierre de la
vlvula pulmonar. El segundo tono audible es el sonoro cierre de la vlvula artica en el borde esternal inferior
izquierdo por la transmisin a lo largo de la aorta descendente. Debido a que no aparece un soplo a consecuencia
del cortocircuito de derecha a izquierda a travs de la CIV, el nico soplo que se ausculta es el de la sangre que
fluye a travs de la estenosis pulmonar. Cuanto ms grave es la estenosis, menos sangre atraviesa el tracto de
salida estentico del ventrculo derecho y ms sangre atraviesa la CIV, lo que da como resultado un soplo ms
suave y breve. En el paciente que tiene una crisis hipxica, el soplo sistlico auscultado previamente se suaviza o
desaparece, reapareciendo cuando cede la crisis.

Rx torax: el corazn no est aumentado de tamao. Se observa una concavidad en el rea ocupada habitualmente
por el tronco de la pulmonar (corazn en zueco), y la aorta ascendente es grande. Puede existir un cayado
artico derecho.

ECG: HVD y aumento de tamao de la aurcula derecha. En las primeras semanas de vida el ECG puede ser
normal. La ecocardiografa puede definir las caractersticas importantes en la mayora de los casos de tetraloga de
Fallot. El cateterismo cardaco no suele ser necesario en el lactante, y no es preciso arriesgarse a provocar una crisis hipxica.

COMPLICACIONES.

El accidente cerebrovascular es una complicacin devastadora de la cardiopata congnita ciantica. En los nios
menores de 12 aos, esta complicacin casi siempre es secundaria a hipoxemia y anemia en vez de a policitema,
y ocurre con mayor frecuencia en nios que presentan una hipoxemia muy marcada, con anemia relativa para el
grado de saturacin de oxgeno. Incluso con Hcto del 65% puede existir un considerable dficit de hierro, un
diagnstico que debe hacerse determinando el hierro srico y la capacidad de fijacin del hierro. Cuando se
administra tratamiento con hierro, la hemoglobina puede elevarse, pero el valor del hematcrito no suele hacerlo.
Por el contrario, si la saturacin de hierro es normal, la administracin de hierro puede elevar el hematcrito hasta
niveles peligrosos.

El absceso cerebral es una complicacin menos frecuente que se da en < 2 aos y se presenta con cefaleas y
signos de localizacin. Cualquier acontecimiento del sistema nervioso central en un nio ciantico de ms de 2
aos de edad debe considerarse un absceso cerebral hasta que se demuestre lo contrario. Las TC son diagnsticas.
Suele ser necesario el drenaje quirrgico.

La endocarditis bacteriana es siempre un riesgo en los nios con tetraloga de Fallot antes de la reparacin
completa, particularmente en los pacientes con derivaciones sistmico-pulmonares.

TRATAMIENTO.

El tratamiento de la tetraloga de Fallot es quirrgico.

La ciruga est indicada si el nio presenta sntomas de hipoxemia con una saturacin de oxgeno < 75% o
policitemia con un hematcrito superior al 60 %

Se llevan a cabo intervenciones paliativas en los pacientes en quienes se considera inapropiada la correccin total
por su corta edad, la presencia de cianosis grave o una crisis prolongada, as como por anomalas coronarias
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significativas. La derivacin de BlalockTaussig, que conecta la arteria subclavia a la pulmonar, es la derivacin

sistmico-pulmonar de eleccin. Esta derivacin es un procedimiento temporal excelente, pero no elimina el
cortocircuito de derecha a izquierda y tiene el potencial de distorsionar las arterias pulmonares, haciendo que la
reparacin posterior resulte ms difcil.

La correccin total de la tetraloga de Fallot se realiza con circulacin extracorprea. Suele consistir en el cierre
de la CIV con un parche de Dacron y extirpacin del msculo del tracto de salida del ventrculo derecho. La
reseccin transauricular es el mtodo de eleccin en la mayora de los casos. En los centros en los que se realiza
con frecuencia la reparacin completa antes del ao de edad, la tasa de mortalidad es inferior al 5 %

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ANATOMA

Aunque menos comn que la tetraloga de Fallot, es la lesin ms frecuente en el nio ciantico en el perodo
de recin nacido.

Las grandes arterias nacen del ventrculo equivocado, la aorta del derecho y la pulmonar del izquierdo. El drenaje
venoso general y pulmonar suelen ser normales, y las aurculas derecha e izquierda y los ventrculos derecho e
izquierdo se encuentran en sus posiciones normales. Por tanto, la sangre insaturada procedente del retorno venoso
sistmico pasa a travs de la AD y el VD a la aorta, mientras que la sangre oxigenada de las venas pulmonares
pasa a travs de la AI y el VI a la arteria pulmonar. La supervivencia depende de la mezcla de la sangre entre
ambas circulaciones.

Son frecuentes las anomalas asociadas de los tabiques interauricular e interventricular, las vlvulas AV y las
arterias coronarias, y pueden alterar de forma significativa la fisiologa.

Sin tratamiento el pronstico es desfavorable, y el 30 % de los nios afectados fallece en la primera semana de
vida y el 50 % el primer mes de vida.

D-transposicin de las grandes arterias con tabique nterventricular ntegro.

Es la variante ms frecuente, no existen otras anomalas intracardacas o extracardacas.

Antes del nacimiento, la oxigenacin del feto es normal; tras el parto, la mezcla entre las circulaciones paralelas
disminuye a medida que se va cerrando el conducto arterioso, y pueden producirse rpidamente hipoxemia
intensa, acidosis y la muerte del paciente.

Clnica: cianosis en el primer da de vida, que progresa rpidamente a medida que se cierra el conducto arterioso.
El resto de la exploracin cardaca puede ser normal, sin soplos o con tan slo un soplo sistlico de eyeccin de
grado 2/6. Rx: puede ser normal, con leve cardiomegalia y con flujo sanguneo pulmonar normal o aumentado. La
base del corazn es ms estrecha de lo habitual lo que confieren al corazn una forma de huevo. El ECG suele ser
normal. La ecocardiografa bidimensional y el estudio Doppler son diagnsticos, y muestran el gran vaso anterior
que se ramifica en el tronco arterial braquioceflico y las arterias cartida y subclavia, y el gran vaso posterior que
se ramifica en las arterias pulmonares derecha e izquierda. El cateterismo cardaco muestra que la presin del
ventrculo derecho se encuentra en niveles sistmicos debido a que el VD est conectado a la aorta. La presin del
ventrculo izquierdo puede estar elevada en el perodo perinatal debido a la elevacin de la resistencia vascular
pulmonar, pero suele descender a un nivel de 30 40 mm Hg en la primera o segunda semanas de vida. sta es la
nica lesin cardaca congnita en la que la presin del ventrculo izquierdo es inferior a la presin artica.
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Tratamiento: el hallazgo de cianosis en el perodo perinatal en el nio con d-TGA constituye una autntica
urgencia mdica.

En cuanto se establezca el diagnstico, el nio debe recibir una infusin de prostaglandina PGE-l.
Prcticamente todo nio ciantico a trmino puede beneficiarse de la administracin de PGE-1, y muy
pocos presentan reacciones adversas. Debido a que la administracin de PGE-1 produce apnea, es necesario
observar estrechamente al paciente y/o intubarlo.

El tratamiento paliativo inicial del RNconsiste en mejorar la mezcla de sangre intracardaca desgarrando la
fosa oval (intercambio auricular) con un catter de baln tipo Rashkind. Las complicaciones ms frecuentes
son arritmias del tipo sd del seno enfermo (bradiarritmias + taquiarritmias de dificil control sin
marcapasos).

La reparacin total de la transposicin se realiza mediante la tcnica de intercambio arterial, que consiste
en eliminar las arterias coronarias junto con un botn de tejido de la base de la aorta y desplazarlas en
sentido posterior para colocarlas en la base de la arteria pulmonar. A continuacin, las grandes arterias se
dividen e intercambian de forma que la vlvula artica, anterior, nace del VD y se conecta al rbol arterial
pulmonar, mientras que la vlvula pulmonar, posterior, nace del VI y se conecta a la aorta. Esta
intervencin puede realizarse slo con un VD que est preparado para mantener una presin sistmica.
Esto es posible en el perodo perinatal porque con la transposicin ambos ventrculos han estado generando
una presin sistmica en el interior del tero. La presin del ventrculo izquierdo puede descender a 30 40
mm Hg a los pocos das de forma que, cuando el nio tiene 3 4 semanas de edad, el grosor de la pared del
ventrculo izquierdo puede ser insuficiente para generar una presin sistmica. Por consiguiente, en la
mayora de los centros el intercambio arterial se lleva a cabo en los primeros 10-14 das de vida. Si existe
una estenosis significativa de la vlvula pulmonar, este procedimiento no se suele realizar.

Pronstico: sin tratamiento el pronstico de la TGA es adverso; el 30 % fallece en la primera semana, el 50 % en

el primer mes y ms del 90% en el primer ao de vida. La supervivencia con la ciruga de recambio arterial a los
10 aos supera el 90 %.

D-transposicin de las grandes arterias con CIV.

La presencia de una gran CIV mejora de forma espectacular la mezcla intracardaca, de forma que la cianosis no es
el problema principal del trastorno. En los lactantes con esta anomala, aumenta el flujo sanguneo pulmonar a
gran presin a medida que desciende la resistencia; aparece insuficiencia cardaca pasadas unas semanas de vida.

Manifestaciones clnicas.

En el RN: signos y sntomas de la insuficiencia cardaca: taquipnea, taquicardia, sudoracin profusa y

problemas de alimentacin. El corazn es hiperdinmico, con impulsos ventriculares izquierdo y derecho
prominentes. El S2 es nico y suele existir un soplo sistlico III/VI que oscurece el S1 en el tercer o cuarto
espacio intercostal, a consecuencia de la CIV. La Rx muestra cardiomegalia y aumento del flujo sanguneo
pulmonar. El ECG muestra hipertrofia ventricular combinada o HVD pura.

La ecocardiografa bidimensional y el estudio Doppler son diagnsticos. El cateterismo cardaco permite

comprobar que la presin de la aurcula izquierda suele ser superior a la de la derecha, pero ambas estn
aumentadas; las presiones de cada ventrculo son iguales, y a nivel ventricular suele existir un cortocircuito
bidreccional (de derecha a izquierda en la sstole; de izquierda a derecha en la distole). No obstante, predominan
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el cortocircuito de izquierda a derecha a nivel auricular y el cortocircuito de derecha a izquierda a nivel

ventricular.

Tratamiento.

En los RN y hasta los 3 meses: tratamiento de la insuficiencia cardaca con medidas anticongestivas
habituales: digoxina, diurticos, mayor densidad calrica de la frmula y reduccin de la poscarga.

A los 3 meses para todos y antes para los que tienen insuficiencia cardaca que no responde al tratamiento:
ciruga de intercambio arterial, con cierre de la CIV.

ATRESIA PULMONAR CON TABIQUE IV NTEGRO Y VENTRCULO DERECHO HIPOPLSICO

Se trata de un trastorno infrecuente pero de gran importancia, debido a que, sin tratamiento urgente, todos los
nios afectados fallecen. La vlvula pulmonar es atrsica, el VD es marcadamente hipoplsico y la vlvula
tricspide es adecuada para el tamao del VD y, por consiguiente, pequea. Debido a la atresia del tracto de salida
del ventrculo derecho, todo el retorno venoso sistmico pasa de la AD a la AI, donde se mezcla con el retorno
venoso pulmonar. El VI bombea la sangre a la circulacin general y a los pulmones a travs del conducto
arterioso. Como el conducto arterioso se cierra poco despus del nacimiento, la hipoxemia se va haciendo
progresivamente ms grave. Sin intervencin, la muerte sobreviene con rapidez.

Manifestaciones clnicas. RN normales en el nacimiento, pero a medida que se estrecha el conducto arterioso,
presentan cianosis progresiva. Exploracin: S2 nico, sin soplos ni otros ruidos. Rx: disminucin de la trama
vascular pulmonar y ligero crecimiento de AD. ECG: aumento de tamao de AD e HVI con un vector inferior
normal.

Diagnstico: ecocardiografa bidimensional y Doppler. Puede confirmarse con cateterismo cardaco y angiografa,
pero estos estudios no suelen ser necesarios antes de la intervencin ciruga inicial.

Tratamiento y pronstico:

Inmediato al diagnstico: infusin de PGE-1, que dilata el conducto, mejora la saturacin de oxgeno y
salva la vida del paciente.

En cuanto est estable: conexin artificial entre la aorta y la arteria pulmonar (p. ej., una derivacin de
Blalock-Taussig). Se realizar un cateterismo cardaco a los pocos meses de la primera intervencin, y si la
presin del ventrculo izquierdo sigue estando elevada, se realiza una intervencin de ciruga abierta para
crear una continuidad sin obstrucciones entre el VD y la arteria pulmonar.

Cuando el nio tiene algunos aos, se realiza otro cateterismo.

o

S el VD es grande y la hemodinmica es adecuada, se liga la conexin de Blalock-Taussig y se

cierra el agujero oval.

Si el VD es pequeo, es necesario un procedimiento de Fontan modificado para conectar la AD a

la arteria pulmonar,

ATRESIA TRICUSPDEA

Es ms frecuente que la anterior, pero es menos probable que sea identificada en los primeros das de vida. La
vlvula tricspide est atrsica y el VD es hipoplsico. En la atresia tricuspdea siempre existe una CIV. Todo el
retorno venoso sistmico que pasa a la AD atraviesa el agujero oval y entra en la AI, donde se mezcla con el
retorno venoso pulmonar y a continuacin pasa al VI. La cantidad de flujo sanguneo pulmonar depende entonces
principalmente del tamao de la CIV. En algunos casos, la CIV es grande y el flujo sanguneo pulmonar discurre
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prcticamente sin estorbos. En estos casos, el flujo sanguneo pulmonar aumenta a medida que disminuye la RVP
tras el nacimiento, y puede hacerse tan excesivo que provoque una insuficiencia cardaca. La CIV tiende a
reducirse con la edad, de forma que incluso en estos casos disminuye con el tiempo el flujo sanguneo pulmonar.

Manifestaciones clnicas. Los primeros sntomas y la edad a la que se presentan dependen del tamao de la CIV, y
lo ms frecuente es que esta sea de tamao suficiente para que los lactantes evolucionen bien al principio del
primer ao. Rx: disminucin de la vascularizacin pulmonar. ECG: gran HVI. Debido a que la CIV se localiza en
la posicin del cojinete endocrdico, existe una conduccin anormal de la divisin anterior de la rama izquierda,
lo que origina un eje cardaco anormalmente superior, lo que diferencia esta anomala de la atresia pulmonar. A
los 2-3 aos, aparecen ondas T invertidas en el lado izquierdo, (HVI grave y miocardiopata) y aumento de
tamao de la AD. El ecocardiograma describe la anatoma, y el cateterismo (necesario slo antes de considerar los
distintos tipos de procedimiento de Fontan) muestra que toda la sangre de la aurcula derecha va a la Al a travs
de la abertura de la aurcula. 1

Tratamiento y pronstico:

Tratamiento del RN y el lactante: depende del flujo sanguneo pulmonar:

o

Flujo disminuido: infusin de PGE1, que mantiene la vida del paciente hasta que pueda realizarse
una derivacin de BlalockTaussig.

Flujo normal (y por tanto con saturacin de O2 > 80%): tratamiento unicamente de las
complicaciones.

Flujo excesivo e insuficiencia cardaca en el primer mes de vida: tratamiento de la insuficiencia

cardaca. Al disminuir la CIV se interrumpe la digoxina y los diurticos.

Correccin definitiva: para llevar a cabo una reparacin fisiolgica segura, la RVP debe ser baja, las
arterias pulmonares no deben haber sufrido graves distorsiones y el VI debe ser distensible. La intervencin
correctora a largo plazo es un procedimiento de Fontan modificado, que se realiza en estados: 1 con
una derivacin bidireccional entre una vena general y la arteria pulmonar (procedimiento de Glenn) a los
4-12 meses de edad y despus con el procedimiento de Fontan.

TRONCO ARTERIOSO

Un tronco arterial nico que se origina en la base del corazn da origen a la aorta, las arterias pulmonares y las
arterias coronarias. Invariablemente existe una gran CIV, y la vlvula semilunar es nica y puede ser estentica,
regurgitante o ambas cosas a la vez. Las arterias pulmonares pueden originarse como un tronco nico antes de
bifurcarse (tipo 1) o bien pueden nacer de forma independiente de la pared posterior de la aorta (tipo 2). Debido a
que la aorta y la arteria pulmonar presentan una salida comn, la saturacin de la sangre en las arterias generales
es aproximadamente igual a la de las arterias pulmonares. El nivel de saturacin arterial depende de la cantidad de
flujo sanguneo pulmonar. Si la RVP es elevada, puede producirse una hipoxemia moderada. Cuando la RVP es
baja, el flujo sanguneo pulmonar puede ser torrencial, la cianosis, mnima, y la insuficiencia cardaca, grave.

Clnica: tras el nacimiento, la RVP es elevada y el recin nacido evoluciona bien. A medida que desciende la RVP,
el flujo sanguneo pulmonar aumenta y el paciente manifiesta los signos y sntomas de insuficiencia cardaca. El
paso de sangre desde el tronco a la arteria pulmonar en la distole da lugar a una presin del pulso muy amplia.
El corazn es hiperdinmico, el primer y segundo tonos cardacos son intensos y prcticamente siempre existe un
chasquido de eyeccin artica. Los soplos dependern de la preponderancia de la estenosis (sistlico grado IV,
de eyeccin en borde esternal izdo, con frmito), insuficiencia (diastlico precoz de alta frecuencia) o la
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combinacin de ambas (soplo en vaivn o de lavadora). El nio mayor que presenta un aumento de la RVP
puede manifestar cianosis progresiva, policitemia y acropaquias. Rx: cardiomegalia, aumento de la
vascularizacin pulmonar y congestin venosa pulmonar; en el 40% hay un cayado artico derecho. Debido a su
asociacin con el sndrome de Di George, puede faltar la sombra del timo. El ECG suele mostrar hipertrofia
biventrcular.

Diagnstico: por ecocardiografa.

Tratamiento y pronstico. Lo primero es descartar la hipocalcemia o las deficiencias de clulas T asociadas al

sndrome de DiGeorge. Se realiza un procedimiento de Rastell modificado a las 2-12 semanas: se cierra la CIV
de forma que el VI acceda sin estorbos a la vlvula del tronco. Se separa la arteria pulmonar de la cara dorsal de la
aorta; la abertura artica se cierra y se conecta el VD a las arterias pulmonares con un conducto protsico o con un
homoinjerto artico. Es necesaria una nueva operacin ms adelante, al quedarse pequeo el conducto por el
crecimiento del nio.

DRENAJE VENOSO PULMONAR ANMALO TOTAL

En los nios que presentan un drenaje pulmonar anmalo total, la vena pulmonar comn no se incorpora a la pared
posterior de la AI y puede drenar

Por encima del diafragma:

o

A la vena braquioceflica o en el seno coronario y de ah en la AD

A la vena cava superior derecha.

La obstruccin venosa pulmonar no es frecuente y la RVP suele disminuir. No hay sntomas antes del mes
de edad. Puede haber insuficiencia cardaca congestiva grave.

A travs del diafragma, en el sistema porta heptico. Existe una grave obstruccin en el hgado, de forma
que est disminuido el flujo de la aurcula derecha y existen una hipertensin y congestin venosas
marcadas. Hay adems una grave hipertensin pulmonar a consecuencia de la notable elevacin de la RVP.

Clnica:

Con obstruccin venosa pulmonar: cianosis intensa en el perodo neonatal y taquipnea en las primeras
horas de vida. No hay soplos y el ECG muestra una HVD marcada. Rx: no cardiomegalia, congestin
vascular pulmonar similar al SDR.

Con obstruccin leve o sin obstruccin: tras el periodo neonatal, cianosis leve que aumenta con el llanto u
otros esfuerzos. La insuficiencia cardaca puede ser muy grave. ECG: gran HVD. Rx: aumento de la
vascularizacin pulmonar y cardiomegalia.

Diagnstico: por ecocardiografa. Suele ser suficiente para la reparacin quirrgica. El cateterismo est
contraindicado en los lactantes que presentan una obstruccin del retorno venoso. El contraste angiogrfico
exacerba el edema pulmonar, aumentando la dificultad respiratoria.

Tratamiento y pronstico.

RN con obstruccin: ciruga de urgencia.

RN sin obstruccin: ciruga programada.

La intervencin habitual consiste en abrir una amplia conexin entre la vena pulmonar comn y la pared
posterior de la AI, tras lo cual se liga el drenaje anmalo previamente til.

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- 76 -

SNDROME DEL CORAZN IZQUIERDO HIPOPLSICO

Conjunto de anomalas estrechamente relacionadas que forman parte de la hipoplasia y el hipodesarrollo del VI.
Las vlvulas artica y mitral suelen ser hipoplsicas, y una o ambas pueden ser atrsicas. La aorta ascendente
suele ser pequea, aunque las arterias coronarias se encuentran en su posicin normal. Suele existir una coartacin
discreta de la aorta. Antes del nacimiento, el retorno venoso pulmonar de la Al pasa a travs del tabique
interauricular a la AD y de ah al VD y a la arteria pulmonar. El flujo de sangre sistmica pasa a travs del
conducto arterioso a la aorta descendente y ascendente. Los fetos afectados evolucionan bien en el perodo
intrauterino, pero tras el nacimiento, en poco tiempo se encuentran gravemente enfermos. Despus del nacimiento
el retorno venoso pulmonar regresa a la Al y debe atravesar el tabique interauricular. Si el defecto del tabique es
pequeo, como suele ser el caso, la presin venosa pulmonar aumenta y aparecen los signos y sntomas de la
insuficiencia cardaca izquierda. La totalidad del gasto cardaco general debe pasar por el conducto arterioso, de
forma que cuando este vaso se constrie, el gasto cardaco general se reduce. Con el tiempo aparecen acidosis e
hipertensin y sobreviene la muerte.

Clnica: combinacin de insuficiencia cardaca por flujo sanguneo pulmonar excesivo y obstruccin del retorno
venoso pulmonar. Tras la constriccin del conducto arterioso aparecen un gasto cardaco bajo y acidosis. Todos
los pulsos perifricos son dbiles o desaparecen. La cianosis no suele ser llamativa, pero el bajo gasto cardaco
confiere una tonalidad griscea a la piel, que est fra y moteada. Exploracin: corazn hiperdinmico, sin soplos
importantes; ECG: grave HVD; Rx: cardiomegalia y congestin venosa pulmonar. El lactante puede ser dado de
alta tras el nacimiento sin haberse sospechado el diagnstico. Estos nios sufren entonces un shock en las
primeras semanas de vida al cerrarse el conducto arterioso. Debe considerarse la administracin de PGE-1, a
cualquier lactante que experimente shock, en particular si existe hepatomegala o una mala respuesta a la
reanimacin con lquidos.

Diagnstico: por ecocardiografa. No es necesario el cateterismo cardaco, puesto que slo aade un riesgo
innecesario a la situacin del lactante.

Tratamiento y pronstico: sin ciruga sobreviene la muerte precoz. Enfoque paliativo en tres fases:

Primera fase: se crea una gran abertura auricular mediante septectoma auricular, se divide la arteria
pulmonar y se conecta el segmento proximal a la aorta ascendente y el segmento distal a la aorta
descendente mediante una derivacin de Blalock-Taussig. De esta forma, el VD acta de ventrculo
sistmico.

Segunda fase: derivacin bidireccional cavopulmonar (derivacin de Glenn) a los 3-12 meses de edad,

Tercera fase: intervencin de Fontan a los 2-4 aos de edad. El trasplante cardaco es una opcin alternativa

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Estenosis pulmonar o artica.

Como baln + atresia pulmonar.

Valvuloplastia con baln

Valvulotoma quirrgica

Ventrculo nico.
CAP, CIV, CIA, malformaciones artvenosas.

Oclusin por embolizacin o paraguas; correccin/

cierre

artico, TGA.

coartacin arta, interrupcin del cayado

Estrechamiento de la arteria pulmonar

Infusin de prostaglandina E-1

TGA.

Septostoma auricular quirrgica (Blalock-Hanlon)

Atresia pulmonar/tricuspdea,TDF,

TGA, atresia tricuspdea.

TDF, atresia de la vlvula pulmonar.

Lesin

Septostoma auricular con baln (Rashkind)

lado derecho)

ipsolateral de la arteria pulmonar, generalmente del

Taussig (entre la arteria subclavia y la rama

Derivacin o injerto con tubo de tefln de Blalock-

Procedimiento

PROCEDIMIENTOS PALIATIVOS

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No quirrgico, cierre con catter.

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Reduce el flujo sanguneo pulmonar, previene la insuficiencia cardaca.

mezcla.

Mantiene el flujo sanguneo pulmonar a travs del CAP, mejora la

potencia el crecimiento del ventrculo izquierdo.

Mejora la permeabilidad valvular; la insuficiencia valvular resultante

Mejora la permeabilidad valvular.

Mejora la oxigenacin con aumento de la mezcla auricular.

habitual.

Mejora el flujo sanguneo pulmonar; procedimiento de derivacin ms

Comentarios

- 77 -

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Sndrome de Eisenmenger; cor pulmonale?

Corazn izquierdo hipoplsico.

Organos normales con riesgo de infeccin.

Corazn normal con riesgo de rechazo inmunitario.

Procedimiento en tres fases con xito variable.

de VD.

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CAP = conducto arterioso permeable; CIA = comunicacin interventricular; CIV = comunicacin interventricular; TDF = tetraloga de Fallot; TGA = transposicin de las grandes arterias

Trasplante de corazn-pulmn

Trasplante cardaco

Procedimiento de Norwood

pulmonar)

Alivia el shunt, mejora el flujo sanguneo pulmonar; la A acta

Atresia tricuspdea/pulmonar, ventrculo nico

Procedimiento de Fontan (anastomosis VCI y arter.

El ventrculo derecho queda como ventrculo sistmico.

Reparacin completa.

Reparacin, pero posible recoartacin tarda.

Reparacin, pero complicaciones de la prtesis valvular.

Reparacin completa.

Efecto

Correccin anatmica.

TGA.

TDF; retorno venoso anmalo total CAP.

Interrupcin cayado artico, coartacin artica.

Ebstein.

Estenosis artica, mitral, pulmonar; anomala de

CIA, CIV, defectos del cojinete endocrdico.

Lesin

- 78 -

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Procedimiento de Jatene (intercambio arterial)

auricular)

Procedimiento de Mustard o Senning (intercambio

Posible correccin total

terminal

Parche artico, colgajo subclavia o anastom. trmino-

Sustitucin valvular, reparacin valvular

Reparacin de los defectos del tabique (parches)

Procedimiento

PROCEDIMIENTOS CORRECTIVOS

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En el perodo neonatal aparecen muchas cardiopatas congnitas, de dificil diagnstico diferencial. A pesar de la
enorme variedad de diagnsticos posibles, aproximadamente el 70% de los lactantes afectados por estas
enfermedades presenta una de las seis lesiones siguientes:

Sndrome del ventrculo izquierdo hipoplsico.

Transposicin de las grandes arterias con tabique interventricular ntegro.

Ventrculo derecho hpoplsico con atresia tricuspdea.

Ventrculo derecho hipoplsico con atresia pulmonar.

Coartacin artica complicada (con CIV).

Tetraloga de Fallot.

Suele ser posible establecer el diagnstico fisiolgico a partir de la historia, la exploracin fsica, la radiografa de
trax y el ECG. Los principales sntomas de presentacin son:

Sntoma
Cianosis + dificultad
respiratoria

Categora
fisiolgica
Aumento FSP

Causa anatmica
Transposicin.

Lesin
d-Transposicin con/sin lesiones asociadas.
Atresia tricuspdea.

Cianosis sin dificultad

respiratoria

Reduccin FSP.

Obstruccin del corazn

derecho.

Anomala de Ebstein.
Atresia pulmonar.
Estenosis pulmonar.
Tetraloga de Fallot.
Retorno venoso pulmonar anmalo total

Hipoperfusin

Bajo gasto

Obstruccin del corazn

cardaco.

izquierdo.

+ obstruccin.
Estenosis artica.
Sndrome del corazn izquierdo hipoplsico.
Coartacin artica.

Insufic. cardaca.

Anatoma normal.

Miocardiopata. Miocarditis.

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VII. NEUROPSIQUIATRIA
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CLASIFICACIN:
TIPICA
Presentacin

6 meses- 5 aos

ATPICA
< 6 meses o > 5 aos

Anteced. de enf. neurolgica No o antecedentes crisis febriles

S, sobre todo epilepsia

Temperatura

> 38,5C

< 38,5 C

Duracin

Menos de 15 min

Ms de 15 min.

Postcrisis

Sin parlisis ni profundamente dormido

Con parlisis y profundamente dormidos

Motoras (tnicas, tonicoclnicas o

Crisis

atnicas)

Parciales o asimtricas

Riesgo de recurrencia

30%

50%

Epilepsia posterior

3%, poco ms de lo normal

10-15%

Son muy frecuentes y aparatosas. El 85% son crisis febriles simples.

Normalmente secundarias a procesos vricos.

EEG :1 alterado por edema cerebral y despes normal a los 15-20 das.

Tratamiento

Diacepam i.v. o va rectal.

Medidas antitrmicas (fsicas, paracetamol.).

Reposo, O2, Suero glucosado...

Profilaxis (hasta los 4 aos)

1 Crisis Febril tpica: No necesita profilaxis.

1 Crisis Febril atpica o crisis febril tpica repetida:

o

Continua: Fenobarbital (riesgo de raquitismo, exantemas...) o Valproato (hepatotoxicidad).

Discontnua (slo cuando tiene fiebre) Diacepam.

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Despus de las leucemias los tumores del SNC son las neoplasias ms frecuentes en la infancia y los tumores
slidos ms frecuentes en esta etapa. Se localizan en el 70% de los casos en fosa posterior.Los gliomas son los
ms frecuentes y entre ellos el astrocitoma.

Al ser tumores de fosa posterior es frecuente que comiencen con sintomatologa de hipertensin intracraneal
ms que con sintomatologa focal.

La frecuencia segn la localizacin es:

Tumores del cerebelo: 40%

o

Astrocitoma cerebeloso

Meduloblastoma:
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- 81 -

Entre los dos suman un 65% de los de la zona. Son iguales en frecuencia. Edad mxima: 2-8 aos. El
astrocitoma tiene una supervivencia tras ciruga del 90% a largo plazo y el meduloblastoma un 20-30%
tras ciruga + radioterapia + quimioterapia.

Otros tumores de fosa posterior: 15%

Tumores supraselares: 15% Craneofaringioma: el ms frec de esta zona.

Tumores de hemisferios cerebrales, ventrculos y meninges: 30%

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Etiologa:

Nios sanos de 2 meses a 12 aos: neumococo o meningococo. Haemophilus Influenzae tipo b, era antes
una causa muy frecuente, pero ha disminuido de forma espectacular desde la introduccin de la vacuna.

Derivaciones ventriculoperitoneales y defectos abiertos del tubo neural: estafilococos coagulasa-negativos o

corinebacterias, bacterias entricas.

Inmunodepresin T: criptococos y Listeria monocytogenes

Epidemiologa: ms frecuente en invierno-primavera, varones y 2 meses-2 aos. Los nios con anemia
drepanoctica o asplenia tienen mayor riesgo de meningitis por neumococo. Los nios con dficit del fragmento
terminal del complemento tienen mayor riesgo de meningitis por neisseria.

Clnica: la tpica de la meningitis, normalmente precedida de infeccin de vas areas superiores. En los lactantes
pequeos los sntomas pueden ser mnimos, y presentarse unicamente con irritabilidad y mala alimentacin. La
HTIC es frecuente (cefalea, diplopia, fontanela abombada).

Diagnstico: puncin de LCR en todo nio con sospecha de meningitis salvo que se sospeche HTIC (fontanela
abombada).

Tratamiento:

Dexametasona 2-4 das comenzando ya antes de los antibiticos para meningitis por H. Influenzae y
neumococo.

Antibioterapia emprica: cefotaxima o ceftriaxona + vancomicina hasta antibiograma. Puede sustituirse la

vancomicina o rifampicina. Para los lactantes menores de 3 meses se aade ampicilina (para cubrir listeria)

Profilaxis: quimioprofilaxis con rifampicina 2-4 das para los contactos familiares y los compaeros escolares del
mismo aula en las infecciones por Haemophilus y meningococo.

Complicaciones: mortalidad del 8-25%, y 35% tendrn alguna complicacin: por orden de frecuencia: sordera,
convulsiones, problemas de aprendizaje, ceguera, parlisis, ataxia, hidrocefalia.

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Fases del sueo:

Adultos: la fase REM supone 20% del total; las no REM tienen fases definidas.

Recin nacidos: 50% del sueo es REM; No REM :fases mal definidas.

Sonambulismo. No REM (3-4 fase: ondas delta)

Terrores nocturnos. (con grito. En 1/3 inicial del sueo)

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- 82 -

Pesadillas (sin grito. En 1/3 final)... REM.

Enuresis: Normalmente en No REM (tambin REM). A partir de los 5 aos.

Alucinaciones hipnaggicas (principio sueo) e hipnopmpicas (final sueo).

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Concepto: tambin llamado sndrome disfuncin cerebral mnima, sndrome hiperactividad, hipercinesia... Falta de
atencin + impulsividad inapropiada (desde el punto de vista del desarrollo) con o sin hiperactividad asociada. No
existen signos orgnicos particulares.

Ms frec en varones (10:1)

Tratamiento: se dan estimulantes, y no tranquilizantes: Metilfenidato es de eleccin (Efectos secundarios: retraso

del crecimiento e insomnio)

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Comienza antes de los 3 aos y suelen presentarse sntomas desde el nacimiento.

Caractersticas principales:

Asociaciones sociales anormales (autismo)

Trastornos del lenguaje. (ininteligible, ecolalia, inversin pronominal).

Fenmenos rituales y compulsivos (preservacin de identidad).

Normalmente desarrollo intelectual anormal,pueden presentar facilidad especial para la msica, lectura,
memoria. ( "idiots savants")

4 varones / mujer. Nunca despus de los 30 meses. 2-5 casos por 10.000

10-50% convulsiones. Existe aumento de ventriculos lats en algunos.

No olvidar que la causa ms frec de mutismo infantil es la sordera.

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Trastorno por evitacin: aparece cuando comienza a ir al colegio. No quiere relacionarse fuera del mbito
familiar. Como una fobia social en un adulto.

Trastorno por separacin: ansiedad ante la posibilidad de separacin de la madre. Somatizaciones importantes.
Pesadillas.

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VIII.

REUMATOLOGA PEDIATRICA

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Concepto: prpura anafilactoide / reumtica / abdominal

Epidemiologa: 3-7 aos. Ligero predominio en varones. En brotes (primavera, otoo).

Patogenia (hiptesis)

Infeccin banal de vas respiratorias altas y vricas (30-80%).

Das despus inmunocomplejos (Ag - Ig A + C3)

Depsito en piel, articulaciones, digestivo, rin,...

Clnica

Prpura cutnea (100%). Es la primera manifestacin. Bilateral y simtrica y en zonas declives: en

bipedestacin, en extremidad inferior y en decbito: escpulas, nalgas... Es maculo-papulosa (aspecto
urticariforme) y en brotes (a mayor nmero, peor pronstico.

Manifestaciones articulares (70%): artralgia errtica. En brotes. Afecta grandes articulaciones.

Manifestaciones abdominales (60%). Dolor abdominal clico (+++). Vmitos. Invaginacin intestinal.
Enteropata pierde proteinas (infrecuente).

Manifestaciones renales (33%). Condicionan el pronstico. Si no aparece en los 3 primeros meses es poco
probable que lo haga. Hematuria y proteinuria (Lo ms frecuente). Otros (Sndrome nefrtico, Sndrome
Nefrtico, HTA...). Slo 2-4% evolucionan hacia nefropata grave.

Manifestaciones testiculares (5-30%) (Diag. diferencial con torsin testicular). Dolor. Edema. Equimosis

Otras manifestaciones (excepcionales): Cefalea, miocarditis, fotofobia, exudado alveolar , pulmonar...

Diagnstico: por la clnica (prpura + dolor abdominal + artralgias). Lo apoyan:

Rumpel-Leede (+) ( Resistencia Vascular disminuida).

Aumento de Ig A srica en el 60-70%.

Crioglutininas en fase aguda (30%).

Pruebas de funcionamiento y biopsia renal.

Tratamiento: sintomtico: reposo y calor, paracetamol. Vigilar cuadro abdominal (puede hacer invaginacin).
Prednisona si hay dolor intenso (acorta fase aguda). Inmunosupresores (Azatioprina) si la nefropata es de
evolucin desfavorable.

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Etiologa: desconocida. Probablemente vrica o por toxinas del estafilococ aureus responsable del sd txico
estafiloccico (se cree que actuara como un superantgeno).

Epidemiologa: 2 meses a 2 aos. (< 5-6 aos). 1,5/1 varn /mujer. Preferencia por los nios de ascendencia
japonesa.

Criterios diagnsticos: son necesarios 5 de los 6 criterios siguientes

Fiebre persistente de ms de 5 das

Alteraciones de la porcin distal de las extremidades:

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- 84 -

Fase incial: enrojecimiento de palmas y plantas, edema indurado

Fase de convalecencia: descamacin membranosa de las yemas de los dedos.

Exantema polimorfo

Congestin conjuntival bilateral

Alteraciones de los labios y de la cavidad bucal: enrojecimiento de los labios, lengua en frambuesa,
congestin de las mucosas farngea y bucal

Adenopatas linfticas cervicales no purulentas agudas (> 1,5 cm).

Clnica: es una vasculitis multisistmica; la enfermedad se divide en tres etapas:

Fase aguda: 1-10 das: estn presentes la mayora de los criterios diagnsticos: fiebre elevada, conjuntivis,
alteraciones de manos y pies, exantema. Las adenopatas son raras. Irritabilidad muy intensa. Puede haber
meningitis asptica, miocarditis y pericarditis.

Fase subaguda: 11-20 da: descenso de la fiebre y aparicin de la artritis. Descamacin de la piel desde el
da 14, que comienza en la unin de la ua con la yema del dedo, es muy densa y no dolorsa.

Fase de convalecencia: > 21 da: aneurismas de las arterias coronarias visibles por ecocardiografa.
Permanecen la artritis y la trombocitosis pero los reactantes de fase aguda comienzan a descender. Puede
haber infarto de miocardio y rotura de aneurismas (en la fase subaguda tambin).

Analtica:

Trombocitosis (es el dato analtico ms importante).

Tratamiento: aspirina en dosis de 100 mg/Kg/da mientras que dure la fiebre, continuando con dosis bajas (3-5
gr/Kg/da) hasta el final de la fase de convalecencia, simpre que no se demuestren alteraciones coronarias, en
cuyo caso el tratamiento se mantiene. Las Ig IV durante la fase aguda (2 gr/Kg en una dosis) disminuye la
formacin de aneurismas coronarios.

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IX. HEMATO-ONCOLOGIA
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Por orden de frecuencia:

Leucemias agudas (LLA y LMA)

Tumores del SNC (astrocitoma el ms frecuente) y en general ms frecuente afectacin de fosa posterior.

Linfomas: suelen ser de alto grado. Causa ms frecuente de invaginacin por encima de los 6 aos. La variante
ms frecuente de enfermedad de Hodgkin es la esclerosis nodular.

Neuroblastoma

Tumor de Wilms

Tumores seos

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Epidemiologa:

Tumor extracraneal slido maligno ms frecuente en infancia (el maligno slido ms frec en nios es el
astrocitoma y en general es la leucemia linfoide).

1/1000 menores de 3 meses en necropsias. (muchos menos diagnosticados clnicamente, por su posible
regresin espontnea) : 1/100.000 hab/ao.

70-80% en menores de 4 aos.

Asociaciones:

Neurofibromatosis

Fetopata alcohlica, por hidantonas

Nesidioblastosis

Sndrome de Wiedemann-Beckwith.

Anatomia Patologica: procede de clulas de la cresta neural. Grnulos densos, red vascular insuficiente.
Localizacin:

Suprarrenal:75%

Mediastino posterior: 10%

Regin cervical: 5%

Regin Presacra: 5%

Metstasis: hgado (precoces y frecs), piel, md sea y hueso (condiciona el pronstico).

Clnica

Sintomatologa general y de localizacin: clnica general inespecfica (similar a las leucosis, ...).
o

Masa abdominal (irregular, con prolongaciones que rebasan lnea media...): causa maligna ms
frecuente de masa abdominal en nios.

Masa mediastnica (imagen en reloj de arena, Sndrome de Dum-Bell por compresin medular).

Localizacin paravertebral: sndrome de compresin medular.

Cabeza y cuello: sndrome de Horner.

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- 86 -

Sintomatologa de las metstasis

o

Nio menor de 6 meses:

Sndrome de Pepper (Hepatomegalia por met. hepticas).
Sndrome de Schmidt (ndulos subcutneos).

Nio mayor de 6 meses:

Sndrome de Hutchinson (met. esquelticas).

Formas clnicas poco frecuentes: diarrea crnica rebelde (por secrecin de VIP) / Snd de Cushing /
Encefalopata opsomioclnica.

Diagnstico:

Rx simple de abdomen: Calcificaciones y Efecto masa.

Urografa i.v.: Imagen de flor marchita: desplazamiento hacia abajo, sin distorsin.

ECO y TAC. (test ms sensible): Masa con calcificacin intratumoral a nivel suprarrenal.

Gammagrafa con MIBg (Metayodobencilguanina) Identifica las metstasis.

Biopsia mdula sea: Nidos de Neuroblastos en rosetas (metstasis).

Eliminacin por orina de

HVA (Ac homovanlico): > 40 microgr/mgr Creatinina

VMA (Ac vanilmandlico): > 20 microgr/mgr Creatinina

Rx Trax: masa en mediastino posterior.

Pronstico:

Mejor en
o

Menor de 1 ao. Puede haber regresin espontnea (especialmente en <2 aos estados I, II o IV)

Tumores torcicos y cervicales

Anatoma patolgica diferenciada: I > II > IVs > III > IV (estados de Evans).

Peor en: presencia de metstasis seas, enolasa o ferritina elevada.

Tratamiento: fundamentalmente ciruga + quimioterapia (ciclofosfamida, vincristina, daunorrubicina).

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- 87 -

I. Confinado a rgano o estructura de origen

o

< 1 ao Ciruga

> 1 ao Ciruga + QT

II. Extendido en continuidad sin cruzar lnea media. (Pueden afectarse ganglios homolaterales)
o

III. CRUZANDO LNEA MEDIA. Ganglios bilaterales pueden alterarse.

o

Ciruga con/sin RT con/sin QT

IV. Metstasis a distancia

o

Ciruga con/sin RT con/sin QT

Ciruga + RT (total) + QT:

IVs. I II + Metstasis localizada no sea.

o

Ciruga + RT (total) + QT

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Epidemiologa: 7-8 casos /milln hab./ao. 80% en menores de 5 aos.

Asociaciones:

Aniridia congnita

Hemihipertrofia

Malformaciones urogenitales

Neurofibromatosis

Sndrome Wiedemann-Beckwith (mucho ms frec que en Neuroblastoma)

(Macroglosia+gigantismo+onfalocele+hipoglucemia+surco lbulo oreja).

Deleccin del Cr 11

Clnica:

Signo clnico ms frec: Masa abdominal palpable (normalmente indolora, lisa); no suele rebasar la lnea
media.

Menos frec: dolor abdominal, fiebre, vmitos, diarrea, hematuria, HTA

Se extiende regionalmente por ruptura de la cps renal afect ganglios .

Metstasis Pulmn (82%) e hgado.

Diagnstico

Exploracin fsica (ojo con diseminarlo).

Rx simple de abdomen: sin calcificaciones; efecto masa.

Urografa i.v.: Distorsin pielocalicial.

Eco y TAC.:Masa slida con posibles zonas hemorrgicas en su interior.

Rx Trax: imagen en suelta de globos (metstasis pulmonar).

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Estadiaje:

Es decidido por el cirujano en el quirfano y confirmado por el anatomopatlogo, quien tambin evala la
histologa.

Se lleva a cabo basndose en la distribucin macro y microscpica del tumor y es igual para los tumores de
caractersticas histolgicas favorables y desfavorables (auqnue se defina por los dos criterios: estado II
histologa favorable, por ejemplo)
o

Estado I: tumor limitado a rion, se extirpa totalmente, capsula intacta.

Estado II: tumor ms all de rin, pero se extirpa totalmente, capsula rota.

Estado III: tumor no hematgeno residual limitado al abdomen, por afectacin de ganglios,
contaminacin peritoneal, extensin fuera de mrgenes quirrgicos o no resecable al completo.

Estado IV: metstasis hematgenas (pulmn, hgado, hueso, encfalo)

Estado V: renal bilateral al diagnstico, aunque hay que estdiar cada lado por separado segn lo
anterior

Pronstico: peor en:

Mayores de 2 aos

Invaden cpsula o ganglios regionales.

Patrn anaplsico o sarcomatoso.

Muy voluminoso.

Tratamiento:

Ciruga con/sin quimioterapia previa y con quimioterapia posterior para todos los estados.

Tcnica cuidadosa para prevenir la rotura del tumor durante la extirpacin.

QT: Actinomicina + Vincristina. Aadir adriamicina para estados III y IV

NEUROBLASTOMA

TUMOR DE WILMS

Frecuencia

++++

+++

Afectacion renal

secundaria

primaria

Masa abdominal

irregular, pasa linea media

Hgado: Snd. de Pepper

lisa, no pasa linea media

Piel: Snd de Schmidt

Pulmn e hgado

Metastasis

Hueso: Snd. de Hutchinson

Rx abdomen

efectos masa y calcificaciones

efecto masa, no calcificacs.

Urografia IV

No distorsin "flor marchita"

Distorsin pielocalicial

ECO o TAC

Masa slida no calcificacis

Masa slida con hemorragias

Rx torax

Si mediast post "reloj arena

Si mets pulm "suelta globos"

Catecolaminas en orina

Aumento HVA y HMV

Normales

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Tumor congnito benigno. Se diagnstica de forma accidental al palmar una masa en el lactante. Predomina en varones.
El tratamiento es quirrgico.

B
B.. R
Reettiin
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ob
bllaasstto
om
maa
Tumor ocular ms frecuente en el nio ( el tumor orbitario ms frecuente es el rabdomiosarcoma). Asociado al
sndrome 13q. Clnicamente se manifiesta como leucocoria. Tratamiento enucleacin del ojo. Predispone a
osteosarcoma.

C
C.. H
Heep
paatto
ob
bllaasstto
om
maa
Tumor heptico ms frecuente de la infancia. Se asocia a los mismos trastornos que el tumor de Wilms. Elevacin de la
alfafetoproteina.

D
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o
Tumor slido ms frecuente del RN.

E
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haan
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Granuloma eosinfilo: lesin sea solitaria. Adolescentes

S. Hand-Shller-Christian: lesiones seas mltiples, exoftalmos y diabetes inspida.

S. Letterer-Siwe: lesiones seas mltiples y afectacin multisistmica. Lactantes.

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ncciiaa
LEUCEMIA LINFOBLSTICA AGUDA:

Edad de mxima incidencia 4 aos. Peor pronstico en <2 >10 aos.

Traslocacin t 8;24 se asocia a Burkitt y mal pronstico.

LINFOMAS:

LNH: Son de alto grado, malignos e indiferenciados y mal pronstico. 50% clulas T = Masa mediastnica. Los de
cl B peor pronstico.

Enfermedad de Hodgkin: Esclerosis nodular , buen pronstico

B
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occiitto
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niiaass iin
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Trombocitopenia por defecto de sntesis
Este cuadro es raro en nios salvo en los casos de inhibicin, infiltracin o aplasia de la mdula sea. La
trombocitopenia hipoplsica congnita forma parte de varias alteraciones constitucionales (S. de Wiskott-Aldrich:
hipoganmaglobulinemia+eccema+trombocitopenia y otros). Otras causas son las infecciones son TORCH, frmacos y
cardiopatas congnitas con policitemia.

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Trombocitopenia neonatal inmune

Prpura trombocitopnica idioptica aguda
Alteracin muy frecuente en nios que se manifiesta tras infecciones vricas agudas y se debe a la produccin de una
IgG contra las plaquetas que aumenta su destruccin en el bazo. Suele debutar 1-4 semanas despus de la enfermedad
febril con petequias, prpura y epistaxis. En el 85-90% de los casos hay regresin espontnea. Ocasionalmente precisan
tratamiento con corticoides.

C
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op
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Las anemias hemolticas microangiopticas se suelen asociar a trombopenia. En la infancia el Sd hemoltico-urmico
asocia insuficiencia renal, anemia hemoltica microangioptica y trombopenia
Anemia aplsica de Fanconi

Anemia aplsica congnita.

Malformacin en pulgar y radio, corazn, urogenitales.

Artritis Reumatoide

Hiperpigmentacin cutnea e hipocrecimiento

N cromosomas normal, pero ms frgiles.

Retraso psicointelectual.

A los 4 aos: anemia, hemorragia, infecciones de repeticin

Hay acmulo de Fe en mdula sea, ya que no se utiliza.

Se asocia a leucemia linfoide.

La testosterona puede proporcionarle un alivio temporal.

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X. ALT. ENDOCRINO-METABOLICAS
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Definicin: enfermedad de los aminocidos, en el que se acumula fenilalanina, normalmente por disminucin de
fenilalanina hidroxilasa.

Fisiopatologa: la fenilalanina de la dieta que no se requiere para la sntesis proteica es degradada normalmente por
la va de la tirosina. Para ello es necesaria la enzima que cataliza esta reaccin: la fenilalanina-hidroxilasa. Esta
enzima falta en la fenilcetonuria, por lo que en esta enfermedad la fenilalanina se acumula y se transforma en ac
fenilpirvico o feniletilamina. Estos metabolitos, junto con el exceso de fenilalanina, alteran el metabolismo
nomal y son txicos cerebrales, ocasionando el cuadro clnico de la enfermedad.

Epidemiologa: HAR. 1/60 son portadores. El 80% con aumento de FA/ TIR en ayunas.

Clnica

Al nacer son nios normales.

Sntomas generales: rubios, ojos azules, olor a Ac. Fenilacrico (a ratn, almizcle...). Vmitos (puede
ser un sntoma precoz). Lesiones cutneas (ezcemas, seborreicas...).

Sintomatologa neurolgica:
o

Retraso mental progresivo (empieza a manifestarse clnicamente a los 4 meses).

Hipertona, hiperactividad, comportamiento anormal...

Crisis convulsivas (1/3).

EEG anormal muy frec. (en un 75-90%).

Otros en nios no tratados: microcefalia, maxilar prominente, dientes separados, hipoplasia de esmalte,
retraso del crecimiento.

Diagnstico: no son vlidos ni la clnica (porque no la hay al nacimiento) ni las analticas de orina (por sus falsos
negativos en los primeros das de vida y falsos positivos despus).

Prenatal y portadoras: ADN de vellosidades corinicas o cel. amniticas.

Test de Guthrie (el ms empleado en screening neonatal). Es un mtodo de inhibicin bacteriana

(normalmente Bacillus subtilis). Para evitar falsos (-), se hace a las 72 h. de vida, y preferiblemente despus
de ingerir proteinas. Si es (+) se medirn las concentraciones de FA Plasmtica.

Criterios diagnsticos

FA plasmtica > 20 mg/dl.

TIR plasmtica normal

Aumento de metabolitos FA en orina.

No tolera sobrecarga oral de FA.

Tratamiento

Dieta pobre en FA. Mantener nivel FA de 2-9 mg/dl. No se dar dieta exenta, porque es un aminocido
esencial.

Fenil-Alantina-Liasa vegetal?

Sntomas de sobretratamiento: Letargia, anorexia, anemia, diarrea, erupcin cutnea.

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Embarazo en madres con fenilcetonuria: si los niveles de FA = 15-20 mg/dl : el aminocido pasa al feto y produce:
retraso mental, microcefalia, cardiopata congnita.

Variantes:

Dficit parcial de FA OH ASA.

Dficit de FH4

Hiperfenilalaninemia sin fenilcetonuria: no precisa dieta especial.

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2. H
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Epidemiologa

1/3000 Recin nacidos: ms frec en mujeres (3:1)

Origina subnormalidad irreversible, pero evitable con diagnstico y tratamiento al primer ms.

Etiologa

HIPOTIROIDISMO BOCIOSO. Poco importante en la edad peditrica.

o

Endmico: Disminucin de I en la alimentacin. Alimentacin bocigena.

Errores innatos en la hormonosntesis AR.

HIPOTIROIDISMO NO BOCIOSO. Graves, precoces e intensas.

o

Hipotiroidismo primario (alteraciones tiroideas)

Por disgenesia tiroidea (ms grave y frecuente): atireosis, hipotireosis, Ectopa: forma ms
frecuente de hipotiroidismo en la edad pditrica.
Por tiroiditis.
Por iatrogenia.

Secundario : por disminucin de TSH.

Terciario: por disminucin de TRH.

Clnica

Hipotiroidismo Congnito
o

Neonato: forma ms frecuente.

Aumento del lanugo, cabellos oscuros.
Ictericia. fisiolgica prolongada y Anormalmente intensa.
Somnolencia, anorexia, dificultades en la succin.
Llanto ronco, prolongado.
Hipotermia, estreimiento.
Piel spera, seca, cutis marmorata...
Retraso en la maduracin sea.

Lactante: se acentan los signos descritos.

Retraso del crecimiento.

Vientre de batracio.

Hernia umbilical.
Retraso de cierre de fontanelas y de la denticin.
Facies tosca: ceo fruncido, hipertelorismo, macroglosia.

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- 93 -

Piel seca, pelo quebradizo...

Disminucin de la frecuencia cardaca, Disminucin de T.A.
Cretinismo (alteraciones psicointelectual).

Juvenil (de iniciacin tarda)

o

Por tiroiditis.

Caractersticas: obesidad, talla baja, disminucin del rendimiento escolar, bradipsquia,

estreimiento...

Rx:

Edad sea < edad real

Aumento de la densidad sea en los huesos del pie, base del crneo, vrtebras (en pez, en doble lnea...),
orificios orbitarios (en antifaz).

Disgenesia epifisaria de Wilkins (tpico pero tardo). (Existen distintos ncleos epifisarios irregulares).

Analtica:

Anemia, aumento de colesterolemia...

TSH aumentada (1) , disminuida (2), T3 disminuida, T4 disminuida.

Gammagrafa: Captacin en 24 h:

> 15%: normal

< 15%: hipotiroidismo

0%: Atireosis

En zonas anormales: Ectopia

Screening: TSH a los 2-3 das en recin nacidos:

< 25 m U/l: normal

> 50: Hipotiroidismo

25-50: dudoso. Repetir TSH y hacer T4 (normal = 4-11 mgr/ml).

Tratamiento: L-Tiroxina, inmediatamente post-diagnstico y durante 1 ao - ao y medio.

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ETIOLOGA
Las situaciones ms frecuentes en nios con talla baja son la talla baja familiar y el retraso constitucional del
crecimiento. Al hablar de un retraso del crecimiento en apariencia aislado nos referimos a un nio de aspecto normal y
estatura baja. Segn este aspecto podemos resumir las causas ms frecuentes de talla baja:

Talla baja constitucional (variantes de la normalidad):

Talla baja familiar

Retraso constitucional del desarrollo

Talla baja patolgica:

Desproporcionada:
o

Displasias esquelticas

Raquitismo

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- 94 -

Proporcionada:
o

Prenatal:
Retraso del crecimiento intrauterino: placentario, infecciones, teratogenia
Sd dismrficos asociados a talla baja
Cromosomopatas

Posnatal:
Malnutricin
Enfermedades crnicas: digestivas, renales, cardiopulmonares, hematolgicas e infecciosas
Endocrinopatas

ACTITUD ANTE UN NIO CON TALLA BAJA

La talla baja se define como una estatura por debajo de la normal en comparacin con otros nios del mismo sexo, edad
y origen tnico, as como en relacin con la talla familiar. Se seleccionan como demarcacin los percentiles 3 5 de la
curva de crecimiento, pero la talla baja patolgica suele situarse 3,5 desviaciones estndar por debajo de la media. Sin
embargo, el retraso del crecimiento se caracteriza por un ritmo de crecimiento lenta con independencia de la talla (curva
que cruza percentiles y que se encuentra por debajo del percentil 5 de la altura respecto a la edad). La talla parenteral
media corregida es la talla promedio de los padres; se aaden 6,5 cm en el nio y se restan en la nia. El n resultante +8 cm representa un intervalo de talla esperada en la edad adulta.
La presencia de una talla 3,5 desviaciones estndar por debajo de la media, un ritmo de crecimiento por debajo del
percentil 5, o una talla por debajo del percentil 5 cuando se corrige segn la talla parental media, exige una evaluacin
diagnstica.
A los nios con talla entre la tercera y la segunda desviacin estandar se les practica de entrada una edad sea y se
controlan 6 meses despus:

Si la velocidad de crecimiento es inferior a 7 cm/ao durante los 3 primeros aos o a 4/cm ao hasta la pubertad se
pone en marcha un estudio completo

Si la velocidad de crecimiento es superior a estas cifras, se controlan anualmente.

El estudio completo del crecimiento consta de:

Historia: talla de los padres (talla baja familiar), menarquia retrasada en la madre o retraso puberal en el padre
(retraso constitucional del crecimiento), datos sobre nutricin y psicosociales (privacin materna), datos
predisponentes (infecciones, embarazo, parto, sd congnitos, enfermedades crnicas).

Examen fsico: peso, talla y relacin peso-talla, proporcin corporal y braza, tensin arterial, valoracin
psicomotriz, desarrollo puberal, denticin.

Velocidad de crecimiento: el lmite bajo de la normalidad son 4 cm/ao. Un nio con una velocidad de
crecimiento normal probablemente no presentar una endocrinopata.

Edad sea: mediante Rx de mano y mueca izda. Una edad sea normal practicamente descarta una
endocrinopata. Retrasada en hipotiroidismo (especialmente retrasada), dficit de hormona de crecimiento,
celiaqua y retraso constitucional del crecimiento.

El estudio de estos dos ltimos parmetros (velocidad de crecimiento y edad sea) permiten establecer 4 posibles
resultados y su tratamiento:

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- 95 -

Velocidad de crecimiento < 4 cm/ao

Edad sea normal: talla baja familiar: explicar la situacin. Psicoterapia

Edad sea retrasada: explorar funcin tiroidea por T4 libre y la TSH:

Funcin tiroidea normal: estudiar GH con dos pruebas de estimulacin y medir

somatomedina C:
GH alta + SmC alta: resistencia perifrica a GH. No hay tratamiento. Psicoterapia
GH alta + SmC baja: GH inactiva. Iniciar tratamiento de prueba con GH.
GH baja y SmC baja: dficit clsico de GH. Tratamiento sustitutivo con GH
GH y SmC normales: retraso constitucional del crecimiento. Continuar control.
GH normal y SmC baja: test de generacin de somatomedina. Si es (+): tratamiento de
prueba con GH 6 meses

T4 baja y TSH alta: hipotiroidismo. Estudio de la causa y tratar con T4

T4 baja y TSH baja: hipopituitarismo o lesin hipotalmica. Tratar la causa.

Velocidad de crecimiento > 4 cm /ao:

Edad sea normal: talla baja familiar

Edad sea retrasada para la edad (normal en relacin con la talla): retraso constitucional del
crecimiento. Control y seguimiento.

As mismo, se har un cariotipo a todas las nias con talla baja para descartar un sd de Turner, ya que en el 60% de
los casos, no se dan los signos caractersticos de esta anomala.
DIFERENCIAS ENTRE TALLA BAJA FAMILIAR Y RETRASO CONSTITUCIONAL DEL DESARROLLO:

TALLA BAJA FAMILIAR

RETRASO CONSTITUCIONAL

HISTORIA FAMILIAR

INICIO POSNATAL

RITMO MADURACIN

normal

lento

EDAD SEA

normal

retrasada

MADURACIN SEXUAL

normal

retrasada

baja

normal

TALLA FINAL

RELACIN ENTRE EDAD CRONOLGICA (EC), EDAD SEA (EO) Y EDAD-TALLA (ET=edad que corresponde a la talla que
presentan) en las causas ms frecuentes de talla baja:

EO-EC

EO-ET

EC-ET

NORMAL

EO=EC

EO=ET

EC=ET

TALLA BAJA FAMILIAR

EO=EC

EO>ET

EC>ET

RETRASO CONSTITUCIONAL

EO<EC

EO<ET

EC>ET

ENANISMO HIPOFISARIO

EO<EC

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EC>ET
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EO<EC

HIPOTIROIDISMO

EO<ET

EC>ET

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CONCEPTO:
Defecto en la mineralizacin del tejido osteoide de un organismo en crecimiento. (Se forma tejido osteoide en exceso
(diferencia con osteoporosis).
CLASIFICACIN:

RAQUITISMO TIPO I DE HARRISON: (Ca normal y P disminuido). Dficit de calcitriol: Malabsorcin de Ca que
lleva a Hiperparatiroidismo 2.

Raquitismo carencial (+++) (baja exposicin solar, disminucin de aporte diettico).

Sndrome de malabsorcin intestinal.

Alteracin heptica (hepatopata crnica / atresia de v. biliares).

R - Drogas antivonvulsivantes.

R - Nefropatas (osteodistrofia renal. Cursa con P aumentado) AR, IRC.

R - Raquitismo pseudocarencial o raquitismo tipo I de Prader (por disminucin de 1-alfa OHAS renal) . Es
el que tiene los niveles de calcio ms bajos.

R - Tumores mesenquimatosos.

R - Raquitismo de Bossen o tipo II de Prader. (por R rgano-terminal).

R= raquitismo vitamina D- resistente.

Raquitismo tipo II de Harrison: Ca normal y P disminuido. Dficit de fsforo inorgnico en el medio

extracelular:

Falta de aporte de fsforo:

o

Alimentacin parenteral prolongada.

Recin nacido pretrmino.

Administracin de quelantes del fsforo (sales de Al).

Prdidas excesivas de fsforo:

o

Tubulopatas proximales complejas.

Diabetes fosftica XD. (raquitismo hipofosfatmico familiar).
Sndrome de Toni-Debr-Fanconi.
Sndrome de Albricht (ATRI).

Sarcoidosis tubulares.

Recordar que la hiperfosfatasia no produce raquitismo.

B
B.. R
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o C
Caarreen
ncciiaall

Clnica:

Manifestaciones generales:
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Irritabilidad.

Alopecia occipital y aplanamiento del occipucio.

Olor a pordiosero (aumento de amonaco en orina).

Dermatitis en el rea del paal.

Hipotona muscular generalizada (estreimiento) e hiperlaxitud ligamentosa.

Manifestaciones clnicas a nivel seo: (cronolgicamente)

o

Craneotables (1). Palpacin en Pelota de ping-pong.

Caput quadratum.

Fontanelas amplias con cierre retrasado.

Irregularidad en el brote de las piezas dentarias.

Rosario costal.

Surco de Harrison (insercin del diafragma).

Trax en quilla.

Engrosamientos metafisarios (muecas).

Deformidades (pelvis y extremidades inferiores)

o

Coxa vara.

Pelvis en Corazn de naipe francs.

Diagnstico:

Radiologa: rarefaccin estructural, metfisis ensanchadas: imagen en copa. Lnea metafisaria irregular,
amplia lnea de separacin metafiso-epifisaria. Retraso en la mineralizacin epifisaria. Desflecamientos
peristicos.

Tratamiento:

Aporte diario de 10.000-16.000 U.I. de vitamina D por va oral durante 3 semanas; posteriormente dosis
profilctica (400-800 U.I./da por va oral).

Aporte semanal de 200.000 U.I. durante 3 semanas + dosis profilctica.

Tetania raquitgena o bronconeumopata raqutica: dosis nica de 600.000 U.I., para continuar a las 3
semanas con dosis profilctica.

Control del tratamiento: tasa de fosfatasas alcalinas sricas.

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XI. NEFROUROLOGIA PEDIATRICA

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1. C
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PT
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CONCEPTOS

Criptorquidia verdadera:

Uno de los testculos no ha descendido hasta la bolsa escrotal.

No puede ser descendido por traccin.

Testculo oscilante, pendular o en ascensor

Puede estar en posicin alta o en escroto (hiperfuncin del Cremster).

Puede ser descendido por traccin y permanece.

Testculos retrctiles, deslizantes o en muelle

En posicin alta. (por adherencias).

Puede ser descendido, pero no permanece y asciende.

Ectopa testicular: desciende por una va falsa (inguinal, crural...).

Anorquia, monorquia: faltan los 2 1 testculo.

EPIDEMIOLOGA

Recin nacido pretrmino: 20-30%

Recin nacido a trmino: 2-3%

CLASIFICACIN AP:

Tipo I

Dficit de DHT (dehidrotestosterona.)

Buen desarrollo Wolfiano y del gubernculum testis

Buena conexin Epid.-Testicular

Tipo Is

Alteracin anatmica (hernia, absceso).

Testculo normal en tejido inguinoparietal.

Tipo III

Dficit de FIM (Hormona antiMuller)

Unido al rin, mal desarrollo wolfiano.

Tipo II

Anclaje epdimo-testicular variable. (Entre I y III).

PRONSTICO.
Mejor I > Is > II > III.
FISIOPATOLOGA:
Se asocia a

Infertilidad (lo ms frecuente).

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- 99 -

Malignizacin testicular (lo ms grave y suele ocurrir a largo plazo). Ms frecuente el Seminoma.

Torsin testicular.

Repercusiones psicolgicas.

La funcin endocrina se afecta menos (salvo que sea bilateral).

DIAGNSTICO

Clnica. Exploracin fsica

Eco

Test de estimulacin con HCG (similar a la LH, provoca el descenso testicular).

TRATAMIENTO

La mayor parte desciende slos antes de los 2 aos. Si no han descendido a los 4 aos, lesiones irreversibles. No
dejar un testculo sin descender ms all de los 2 aos de vida.

Tratamiento mdico:

Eficaz en testculos retrctiles, discutido en criptorquidia verdadera. Los testculos en ascensor no se

tratan.

HCG o LH-RH intranasal (similar pero ms cara). Esperar unas semanas para ver efectos. Exito: 30-40%

Discutible en:
o

Criptorquidia bilateral con testculos no palpables.

Testculos retrctiles.

Tratamiento quirrgico: Orquidopexia. Indicaciones:

Siempre que fracase el tratamiento mdico.

Si hay ectopa testicular, hernia inguinal, intervencin quirrgica inguinal previa o pubertad

O
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S

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2. T
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CU
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LA
AR
R

Causa ms frecuente de escroto agudo en la infancia. La epididimitis es la causa ms frecuente de escroto

agudo en los mayores de 18 aos y es rara antes de la pubertad.

El tratamiento es quirrgico con fijacin del testculo si la evolucin del cuadro es inferior a 6 horas, si supera este
tiempo se suele hacer orquiectoma y fijacin de testculo contralateral.

U
O
V
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S
C
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T
E
R
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L
3. R
REEEFFFLLLU
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OV
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SIIIC
CO
OU
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RE
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RA
AL
L

Concepto: flujo retrgrado de la orina desde la vejiga hasta el ureter o el rin por incompetencia congnita de la
unin vesicoureteral o menos frecuentemente por incompetencia secundaria a obstruccin o infeccin.

Fisiopatologa: el reflujo es nocivo para el rin porque lo expone a un aumento de la presin hidrosttica durante
la miccin y porque el vaciamiento incompleto de la vejiga predispone a las infecciones. La nefropata por reflujo
se debe al desarrollo o la pregresin de tractos cicatriciales renales como consecuencia del reflujo mantenido. Esta
nefropata lleva a la insuficiencia renal crnica y a HTA.

Clnica y diagnstico: suele ser un hallazgo Rx tras una infeccin del aparato urinario. Cuanto ms pequeo sea el
paciente con infeccin urianria, ms posibilidad hay de que exista reflujo, por lo que debe practicarse una
cistouretrografa miccional a todos los lactantes y nios con infeccin del aparato urinario, una vez que se ha

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- 100 -

tratado la infeccin. Para valorar el dao que ya ha sufrido el rin se hace una gammagrafa. Se establcen 5
grados de reflujo:

Grado I. Solo ureter

Grado II: ureter, pelvis y clices. No hay dilatacin, fondos de saco caliciales normales

Grado III: dilatacin leve a moderada del ureter (o tortuosidad) y la pelvis renal. Leve amputacin de los
fondos de saco

Grado IV: dilatacin moderada del ureter (o tortuosidad), pelvis renal y clices renales. Obstruccin
completa del ngulo agudo de los fondos de saco, pero conservacin de las impresiones papilares en la
mayora de los clices

Grado V: diltacin grande y tortuosa del ureter, gran dilatacin de pelvis y clices renales. Las impresiones
papilares ya nbo son visibles.

Tratamiento:

Grados I y II o cualquier grado con gamma y eco normales: profilaxis antibitica con TMP-SMX,
sulfisoxazol o nitrofurantoina y cultivos cada 1-3 meses hasta que tres consecutivos sean negativos,
momento en el que pasarn a ser menos frecuentes. Esperar a ver si se resuleve solo, lo que sucede
habitualmente.

Grados IV y V o cualquier grado con gamma o PIV que demuestran tractos cicatriciales: ciruga.

D
H
E
M
O
L
T
C
O
R

M
C
O
4. S
SD
DH
HE
EM
MO
OL
LT
TIIIC
CO
O--U
UR
R
M
MIIIC
CO
O

Concepto: asociacin de anemia hemoltica microangioptica, lesin de la cortical renal (que a veces progresa a
necrosis cortical) y trombocitopenia. Es una causa frecuente de IRA en nios.

Etiologa y epidemiologa: puede ser espordico, epidmico y en algunos paises como Argentina, endmico. Suele
darse entre los 6 meses y los 4 aos. El SHU que aparece tras una colitis hemorrgica se asocia a Escherichia coli
0157:H7 productora de verotoxina (toxina que se une a un receptor especfico de las clulas endoteliales,
causando edema o hinchazn endotelial). La forma familiar se debe a una alteracin en la relacin
tromboxano/prostaciclina. Por tanto, la lesin inicial es endotelial, lo que origina la adhesin plaquetaria con
formacin de trombos y trombopenia (similar al CID, per sin CID) y la hemlisis de los hemates al pasar por los
vasos daados.

Clnica: comienza con una gastroenteritis con sangre en heces, seguida 7-10 das despus de debilidad, letargia,
irritabilidad y oliguria. La exploracin muestra palidez, edema, petequias, hepatoesplenomegalia. Pueden aparecer
convulsiones.

Diagnstico: por la asociacin de anemia hemoltica con esquistocitos + trombocitopenia + insuficiencia renal.
Haptoglobina descendida, leucocitosis, hematuria microscpica, proteinuria, cilindros.

Tratamiento: un 30-50% necesitan dilisis en el momento del diagnstico, pero la mayora (85-90%) se recuperan
sin problemas. Ningn otro tratamiento se ha demostrado eficaz.

N
D
R
O
M
E
D
E
O
N
B
R
E
A
N
C
O
N
5. S
SN
ND
DR
RO
OM
ME
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DE
ET
TO
ON
NIII--D
DEEEB
BR
RE
E--F
FA
AN
NC
CO
ON
NIII

Concepto: tubulopata compleja proximal que incluye: glucosuria, aminoaciduria, fosfaturia y acidosis tubular
renal proximal tipo II.

Etiopatogenia:
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- 101 -

Congnito
o

Forma primaria (lo ms frecuente).

AR- Cistinosis o Sndrome de Lignac.

Enfermedad de Wilson.

Galactosemia.

Intolerancia a la fructosa.AR

AR- Tirosinemia.

AR - Sndrome de Loewe o distrofia: culo (catarata, glaucoma), cerebro (atrofia mental), renal
(Fanconi)

Glucogenosis

Adquirido
o

Mieloma mltiple, Amiloidosis, Sndrome Sjgren, Sndrome nefrtico, Transplante renal,

Descenso de vitamina D

Txicos:
Metales pesados (Cd, Pb, Hg, U...)
Frmacos (tetraciclinas caducadas, etc...)

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- 102 -

XII. SIDA PEDIATRICO

EPIDEMIOLOGA:

Mecanismos de transmisin

90% transmisin maternofetal (tasa de transmisin 14-35%)

o

Transpleacentaria (fetopata por VIH): casi 30%, y parece ser que la mayora se produce en los dos
ltimos meses. La infeccin sera intratero si el cultivo de VIH fuera positivo en las primeras 48
horas de vida.

Durante el parto (mecanismo ms importante): 70%. La infeccin sera intraparto si VIH, PCR o
Ag p24 fueran negativos en la primera semana de vida y positivos entre los 7 y 90 das de vida
(nios no amamantados).

Lactancia: en paises desarrollados hoy es casi inexistente.

10% transfusiones sanguneas y hemoflicos

Tasa de transmisin: 14-35 %. Se ve favorecida la transmisin en situaciones de gran carga viral de la madre,
recuentos de CD4 bajos, madre VHC +, parto traumtico...

CUADRO CLNICO:

Formas de presentacin:

20% tienen una forma de inicio precoz, en los que las manifesrtaciones clnicas de la enfermedad aparecen
en los primeros meses de vida, conpresencia de encefalopata, neumona por P. Carinii, sd caquctico e
infecciones bacterianas recidivantes. El periodo de incubacine s corto y la edad media de diagnstico de
SIDA es de 12 meses. La mayora fallcen a los 3 aos de edad.

80% tienen un curso lentamente progresivo con inicio de la sintomatologa tarda y entre cuyas
manifestaciones clnicas destaca: neumona intersticial linfoide, procesos linfoproliferativos e infecciones
bacteriansas. El periodo de incubacin es ms prolongado, siendo la edad media de diagnstico de SIDA de
3 aos.

El riesgo de desarrollar SIDA es del 20% en el primer ao de vida, y disminuye a partir de entonces al 2-3% anual.

Manifestaciones clnicas:

Inicialmente fiebre, alteracin de la curva pondoestatural, adenopatas, hepatoesplenomegalia, rash

cutneo, petequias e infiltracin parotdea.

Seguidamente surgen procesos infecciosos de repeticin inicialmente por grmenes habituales y en fases
ms adelantadas de la enfermedad grmenes oportunistas (frecuente la neumona por N. Carini)

Manifestaciones neurolgicas: aparecen el 90% de los nios con SIDA

o

Encefalitis aguda y microcefalia.

Alteraciones de las funciones cerebrales superiores

Ataxia, alteraciones de la psicomotricidad.

Demencia SIDA

TAC: Atrofia, calcificaciones en ganglios basales.

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- 103 -

Neumona intersticial linfoide: manifestacin muy tpica del SIDA peditrico. Se caracteriza por
infiltracin pulmonar por linfocitos y clulas plasmticas y un patrn intersticial en la Rx trax. Se asocia a
procesos linfoproliferativos a otros niveles ( hepatoesplenomegalia, adenopatas...).

Son infrecuentes el Sarcoma de Kaposi , el linfoma de cels B y la TBP (esta ltima adems no define SIDA
en un nio VIH+)

Pruebas complementarias:

Anemia, linfopenia y trombopenia

Elevacin de la VSG y de los reactantes de fase aguda.

Hiperganmaglobulinemia policlonal y alteracin de la inmunidad humoral con formacin de

inmunocomplejos circulantes. Hipoganmaglobulinemia se asocia a mal pronstico

Disminucin del nmero de linfocitos CD4 (marcador de evolucin ms importante).

DIAGNSTICO:

La dificultad del diagnstico en el momento del nacimiento de un nio de madre seropositiva radica en la
presencia de Ac anti-VIH de tipo IgG de la madre en el RN que atraviesan la barrera placenteria. De esta forma al
nacer todos los nios son seropositivos, pero en realidad solo un 20-30% (tasa de infeccin) de ellos est
infectado. El tiempo en que tardan en desaparecer estos Acs maternos es entre 9 y 18 meses. La persistencia de
Ac frente al VIH ms all de los 18 meses se considera criterio diagnstico de infeccin por VIH en el nio.

Las tcnicas que se utilizan para el diagnstico son:

Co-cultivo viral y PCR: Son las tcnicas de eleccin ya que son las ms sensibles y especficas. En los
primeros meses de vida no son tan sensibles, pero a los 3 meses tienen una sensibilidad del 100%.

Deteccin de Ag p24 en suero del nio. Menos sensible pero especificidad del 100%.

Deteccin de subtipos de inmunoglobulinas: IgA anti-VIH, IgM anti-VIH menor sensibilidad que las
anteriores.

Produccin in vitro de anticuerpos por linfocitos B del nio

Los criterios diagnsticos de infeccin por VIH en nios (1994) son:

Nios infectados por VIH
A.

Nios < 18 meses VIH seropositivos o hijos de madres VIH(+) que:

1.

Presentan resultados (+) en dos determinaciones separadas al menos 2 semanas (excluyendo

sangre de cordn) frente a uno o ms de las siguientes pruebas: cultivo o cocultivo para VIH, PCR
de VIH o antgeno p24 del VIH.

2.

Cumplen criterios clnicos de diagnstico de SIDA, basndose en la definicin de casos de SIDA

CDC de 1987.

B.

Nios > 18 meses hijos de madres VIH (+) o nios infectados por sangre, productos sanguneos u otros
mecanismos de transmisin (contacto sexual) que:
3.

Presentan VIH (+) persistentemente por ELISA y por test confirmatorios (Western blot o
inmunofluorescencia)

4.

Cumplen cualquiera de los criterios expuestos en A

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- 104 -

Nios expuestos perinatalmente

A.

Nios que no cumplen los criterios de infeccin mencionados hasta ahora, que:
1.

Son seropositivos por ELISA y test confirmatorios (WB o IFA) y son < 18 meses en el momento
de efectuar la prueba o

2.

Se desconoce su seroestatus, pero son hijos de una madre infectada por VIH

Nios serorrevertidos
A.

Nios hijos de madres infectadas por VIH que:

1.

Son VIH (-) (dos o ms ELISAS negativos entre los 6-18 meses o uno negativo despus de los 18
meses), y

2.

No han presentado ninguna otra prueba de laboratorio que evidencie la infeccin por VIH (no han
presentado dos pruebas de deteccin viral positivas si fueron realizadas), y

3.

No presentan ninguna condicin de definicin de SIDA.

CLASIFICACIN CDC-1994 (ver apuntes de SIDA)

TRATAMIENTO:

Dieta hiperproteica e hipercalrica para todos los nios VIH (+) o hijos de madres VIH. La malnutricin por s
misma agrava la inmunodeficiencia.

Tratamiento adecuado de las infecciones oportunistas. Deben ser considerados como nios inmunosuprimidos.
Hasta que se aisle el germen se utilizarn antibiticos bactericidas de amplio espectro por va parenteral (cefas de
3 solas o con aminoglucsidos). En los portadores de cateter la vancomicina es de eleccin. Profilaxis De las
candidiasis con miconazol y nistatina.

Antirretrovirales: se har tratamiento antiretroviral si hay evidencia de inmunodeficiencia importante (CD4 <
750 en menores del ao, < 500 de 1 a 5 aos o < 200 en mayores de 6 aos) o infeccin por VIH sintomtica
(estado P2 del CDC); laAZT ha dejado de ser frmaco de eleccin. Las pautas de eleccin hoy en da son:

Nios menores de 18 meses: zalcitabina (ddC) + AZT

Nios mayores con encefalopata: AZT + ddC o ddI (didanosina).

Profilaxis de P.Carini: se har con TMP-SMX de eleccin. Dapsona como alterantiva.

EDAD/ESTADO DE INFECCIN

PROFILAXIS DE LA NEUMONA

CONTROL DE CD4

< 4-6 semanas

No

1 mes

4 semanas-4 meses

Profilaxis

3 meses

4-12 meses
Infeccin demostrada o no descartada Profilaxis
Infeccin razonablemente descartada
1-5 aos, infeccin

6, 9, 12 meses

No

Ninguno
3

Cada 3-4 meses

Cada 3-4 meses

Si CD4 < 500 cel/mm o < 15%

6-12 aos, infeccin

Si CD4 < 200 cel/mm o < 15%

Episodio anterior de NPC

S, en todas las edades

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- 105 -

Neumona intersticial linfoide : Corticoides, durante 4-12 semanas

Vacunacin sistemtica segn pauta normal de las siguientes vacunas: Polio tipo Salk, DTP, triple vrica, HIB,
VHB, neumococo a partir de los 2 aos y gripe anual a partir de los 6 aos.

Prevencin de la transmisin vertical: estrategias para disminuir la transmisin vertical:

La lactancia materna no est contraindicada en los paises en vas de desarrollo

Tipo de parto: no existe suficiente informacin para aconsejar el parto por cesrea frente al parto vaginal, a
pesar de que algunos estudios demuestran el efecto protector de la cesrea. Los lavados vaginales con
solucin viricida tendrn efecto protector (cloruro de benzalconio, yodopivodona, clorhexidina)

Tratamiento antiretroviral: AZT a partir de las 14 semanas y durante todo el embarazo, el parto y en
todos los RN de madres VIH (+). Esta estrategia ha logrado disminuir la tasa de transmisin vertical en un
67,5%.

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- 106 -

X III.

ENFERMEDADES EXANTEMTICAS

A
R
C
E
L
A
1. V
VA
AR
RIIIC
CE
EL
LA
A::

Etiologa: Herpex virus tipo 3; V. Varicela zster.

Epidemiologa: 2-10 aos. Transmisin por va area.

Clnica

VARICELA

Prdromos: 1 da, inespecficos (febrcula, malestar...).

Periodo exantemtico: exantema vesiculoso, por brotes

TODAS A LA VEZ

(policclico), que sigue el siguiente patrn: mcula-ppulavescula-costra, apareciendo lesiones en distinto estado (signo
del cielo estrellado: patognomnico). Se localiza 1 en cuero
cabelludo (al peinarse), despus en tronco y algo en
extremidades; centrpeto. Es pruriginoso. Enantema (afecta
todas las mucosas)

Contagiosidad: 1-2 das pre exantema hasta 6 das despus.

Analtica: discreta leucocitosis. Clulas gigantes en raspados de

vesculas frescas.

Complicaciones

Sobreinfecciones por rascado : Es la ms frecuente. Por

bacterias (estreptococo / estaphilococo).

Trombocitopenia, que junto con otros facts pueden causar

hemorragias de diferente gravedad.

Neumona

Uveitis

Artritris

Orquitis

Sndrome de Reye

Encefalitis

Tratamiento

Sintomtico, reposo.

Aciclovir en las primeras 24 horas de la enfermedad, ya que acorta el proceso y lo hace ms benigno.
Indicado para todos los nios.

A
R
A
M
P

N
2. S
SA
AR
RA
AM
MP
PIII
N
N

Etiologa: paramixovirus

Epidemiologa

1-5 aos (urbano) 4-10 aos (suburbano y rurales).

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- 107 -

Recin nacido. Excepcionalmente (por IgG materna).

Muy contagioso; epidemias (2-3 aos) en invierno. Gotitas de Pflgge.

Clnica

SARAMPION

Tiempo de incubacin: 10 das

Prdromos (3-4 das): proceso catarral rebelde. Mucositis. Fiebre

bifsica. Enantema. Manchas de Koplic (en primer molar).
Patognomnico. Desde 1 da antes del exantema hasta 1 da
despus de exantema.

Periodo exantemtico: 5 das. Exantema morbiliforme,

maculopapuloso primero retroauricular y despus cara, tronco,
extremidades. Cefalocaudal. Respeta palmas y plantas.
Confluente (tronco). Descamacin furfurcea en el mismo orden
que apareci.

Contagiosidad: 4 das pre exantema hasta 4 das despus del

exantema.

Laboratorio (no suele necesitarse para el diagnstico): leucopenia con

linfocitosis. Cellas gigantes:

Retculo endoteliales (De Warthin-Finkeldey) en ganglios

linfticos, adenoides, bazo, timo, apndice...

Epiteliales (tracto respiratorio alto, boca, vejiga...) Su presencia

ayuda a diagnosticar el periodo prodrmico.

Complicaciones:

Otitis media, linfadenitis, mastoiditis.

Neumona: bacteriana o de clulas gigantes (de Hecht).

Laringitis, queratoconjuntivitis.

Trombocitopenia.

Reactivacin / Reagudicacin de TBC.

SNC
o

Encefalitis (1/1000). Sntomas 2-5 das post exantema.

PEES (Panencefalitis esclerosante subaguda). Aparece tras un periodo de latencia de aos.

Tratamiento

Aislamiento, reposo, antipirticos...

Valor limitado de corticoides y gammaglobulina Hiperinmune.

Profilaxis

Vacuna: a los 15 meses, de virus vivos atenuados. Consigue que el 95% de nios y adultos susceptibles
desarrollen Ac

Gammaglobulina hiperinmune (en los 5 u 8 das siguientes a la exposicin).

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- 108 -

Sarampin atpico

En individuos inmunizados con virus muertos.

Cuadro ms severo, manchas de Koplik y coriza menos evidentes, exantema centrpeto (comienza por
extremidades y afecta palmas y plantas ), con prpura, vesculas y dolor abdominal.

U
B
E
O
L
A
3. R
RU
UB
BE
EO
OL
LA
A

Etiologa: Rubivirus

Sinnimos: Alfombrilla, Roseola, Sarampin Alemn.

Epidemiologa

2-6 aos, excepcional en lactantes.

Epidemias: intervalos irregulares.

Clnica: es similar al Sarampin atenuado

Tiempo incubacin: 14-21 das.

Prdromos (1-2 das): febrcula, adenopatas nucales (suboccipitales, postauriculares y postcervicales) y

retroauriculares (tambin axilares e inguinales), duras, dolorosas,

RUBEOLA

menor que avellanas. Esplenomegalia. Manchas de Forcheimer

(petequias en paladar). No patgnomnicas.

Periodo exantmico: 3-4 das. Exantema rubeoliforme: maculo

papuloso, respetando axilas, hueco poplteo, palmas y plantas.
Afecta a cara , pasando a tronco y extremidades (cefalo caudal).
No confluente (puede serlo en las mejillas). Bordes regulares. No
hay descamacin. Si lo hace es furfurcea.

Contagiosidad: 1 semana pre exantema hasta 1 semana post exantema.

Analtica: leucopenia leve, aumento clulas plasmticas (valor

diagnstico si es mayor de 5%).

Complicaciones

Encefalitis (1/5000).

Prpura trombocitopnica .

Artritis es la complicacin ms frec! (MIR 93)

Sordera de conduccin

Bronconeumona

Tratamiento: reposo. Sintomtico.

Profilaxis: Vacuna. Gammaglobulina en mujeres embarazadas expuestas susceptibles (aunque no es predecible su

efectividad). Se darn a dosis altas muy precozmente.

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- 109 -

X
A
N
T
E
M
A
S
U
B
T
O
4. E
EX
XA
AN
NT
TE
EM
MA
AS
SU
UB
BIIIT
TO
O

Etiologa: Herpes virus 6

Sinnimos: Roseola infantum, Fiebre de los 3 das, 6 enf... (tambin sarampin alemn).

Epidemiologa: 6 meses - 3 aos.

Clnica:

Tiempo incubacin: 5-15 das.

Prdromos (3 das): fiebre, faringitis, crisis convulsiva (en predispuestos). Fontanela abombada.
Desaparecen bruscamente y aparece el exantema.

Periodo exantemtico: 2 das. Exantema maculo papuloso que comienza en tronco, siendo raro en cara.
Puede afectar el cuello. No confluente y sin descamacin. Adenopatas occipitales (suboccipitales y
cervicales).

Analtica: neutropenia en fase febril. Primer da leucocitosis, despus leucopenia.

Tratamiento: sintomtico.

X
A
N
T
E
M
A
N
F
E
C
C
O
S
O
5. E
EX
XA
AN
NT
TE
EM
MA
A IIN
NF
FE
EC
CC
CIIIO
OS
SO
O

Etiologa: Parvovirus, B12 y B19

Sinnimos: Megaloeritema, 5 enfermedad.

Epidemiologa: 2-12 aos. Epidemias en colectividades escolares.

Clnica:

Prdromos: lo ms frecuente es que no existan.

Periodo exantmtico: 1-3 das, pero va recidivando.Exantema mculo papuloso rojo brillante. 2/3 tienen
prurito (lo que ayuda al diagnstico diferencial con la urticaria).
o

1. Cara: En doble bofetada,en mariposa, respeta el tringulo nasolabial.

2. Glteo, extremidades. Metamorfosis del exantema: exantema cartogrfico

3. Recidivas. Reaparece por sol, calor, emocin... Raro en tronco. Suele respetar palmas y plantas.

Posible artritis: son ms probables los sntomas artics en los adultos que en los nios. Febricula.

Se cree que tambin es causa de crisis aplsicas en anemia falciforme.

Tratamiento: evolucin natural.

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- 110 -

A
R
L
A
T
N
A
6. E
ESSSCCCA
AR
RL
LA
AT
TIIIN
NA
A

Etiologa: Estreptococo Beta-Hemoltico-A

Epidemiologa: 6-10 aos, por medio de las gotitas de Pflgge.

Clnica:

ESCARLATINA

Prdromos: 3-7 das. Faringo-amigdalitis estreptoccica, lengua

saburral, enantema flameante: estras rojas en paladar.

Periodo exantemtico: 8-10 das. Exantema micropapuloso confluente

o

1 Cuello y despus en tronco y extremidades. No respeta

palmas y plantas.

Signo de Pastia: mayor densidad del exantema en pliegues.

Signo de Filatow: Eritema en mejillas respetando el tring

naso labial.

Descamacin: folicea (extremidades, palmas, dedos..) y

furfurcea (tronco).

Lengua aframbuesada.

Contagiosidad: sobre todo por gotitas de Pflugge. Sin tratamiento dura varias
semanas y con tratamiento desaparece la contagiosidad 2-3 das tras el

tratamiento.

Complicaciones:

Agudas:
o

Adenitis

Absceso retrofarngeo o paraamigdalino.

Otitis

Sinusitis

Tardas:
o

FR

Gn postestreptoccica.

Analtica: leucocitosis con desviacin izquierda; corpsculos de Dohle en PMN, eosinofilia, aumento de
reactantes de fase aguda. ASLO (> 300 U Todd). Streptozyme test (> 1/200). Reaccin de Dick: valora la
susceptibilidad a la toxina eritrognica, estreptoccica mediante inyeccin intradrmica. Mide la receptividad del
nio a la escarlatina. Fenmeno de extincin de Schultz-Charlton: La inyeccin de antitoxina provoca la
desaparicin del exantema en 6 horas.

Tratamiento: sintomtico + Penicilina (Eritromicina) durante 10 das.

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- 111 -

XIV.

Nacer

VHB

CALENDARIO VACUNAL:

3 meses

5 meses

7 meses

HIB*

HIB*

HIB*

VHB*

15 meses

18 meses

5 aos

DTP

DTP

Difteria

Difteria

Difteria

Tetanos

Tetanos

Pertussis
Polio oral

15 aos

HIB*

VHB*

DTP

11 aos

VHB
Triple virica

DTP

DT

Sarampion

Difteria

Difteria

Tetanos

Rubeola

Tetanos

Tetanos

Pertussis

Pertussis

Paperas

Pertussis

Polio oral

Polio oral

Polio oral

Rubeola
mujeres

Tetanos

Polio oral

*VHB se debe aplicar (segn el calendario de vacunacin de la sociedad espaola de Pediatra de 1995) al nacer, a los 2
y 6 meses y a los 11 aos.
Tambin recomienda la vacunacin de ambos sexos a los 11 aos de la rubeola.
La vacuna conjugada del Haemofilus influenzae (HIB) se utilizar de forma sistemtica en funcin de las
caractersticas epidemiolgicas del momento y la pauta en nios menores de 5 meses es de 3 dosis separadas por 1-2
meses (recomienda a los 2, 4 y 6 meses, por lo que se ha incluido en el cuadro en las fechas ms aproximadas, que por
otra parte sera una buena pauta de vacunacin) y una dosis de recuerdo entre los 15 y 18 meses. En nios mayores de 6
meses, 2 dosis y una de recuerdo y en mayores de 1 ao una sola dosis. Por encima de los 5 aos no se utiliza.

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- 112 -

XV. ALIMENTACIN EN EL NIO

A
C
T
A
N
C
A
N
A
T
U
R
A
L
1. LLA
AC
CT
TA
AN
NC
CIIIA
AN
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TU
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RA
AL
L

A
A.. C
Caarraacctteerrssttiiccaass d
dee llaa lleecch
hee h
hu
um
maan
naa

Es la ideal en los 6 primeros meses

Su composicin vara:

Mayor cantidad en las tomas matinales.

Distinta a lo largo de la tetada.

Distinta en el tiempo: calostro, leche de transicin, leche definitiva.

Caloras: 700 Kcal/l (variable).

H de C: 7 gr/100 ml.

90% de lactosa (glucosa + galactosa)

Aporta galactosa (se asocia a galactocerebrsidos)

Crece lactobacilo bifidus : No crecen bacts enteropatgenas (E. coli...)

Con factor bifidfilo (por haber oligosacridos).

Grasas: 3,5 gr/100 ml.

El Recin nacido necesita cidos grasos insaturados (oleico, linoleico, linolnico, araquidnico...), pues no
los puede sintetizar.

La leche humana tiene un coeficiente de absorcin del 90% y gran cantidad de cidos grasos de cadena
larga, sobre todo insaturados (linoleico: 3-6% de las caloras). De los saturados, el ms frecuente es el
palmtico en posicin 2 (mejor absorcin). Colesterol 30-40 mgr/100 ml (ms que la de la vaca).

Proteinas: 1,2 gr/100 ml

Albmina / Casena 60/40 (80/20?)

La casena coagula en grumos finos (se digiere mejor).

Alfa-lactoalbmina sin -lactoglobulina.

Tiene lactoferrina.

% de aminocidos equilibrado(con cistena, taurina...): Metionina / Cistena 1. La cisteina es necesaria,

porque aunque no es un aminocido esencial, el recin nacido no tiene cistationasa ni la otra enzima que
interviene en el paso de Metionina a Taurina por medio de la Cisteina (una descarboxilasa)

Sales: 0,2 gr/100 ml.

Tiene poco Ca pero con coeficiente de absorcin alto (por haber proporcin adecuada de Ca / P).

Tiene poco Fe: El Recin nacido no necesita Fe en los primeros 2 meses, por tener el Fe aportado por la
madre durante el embarazo. (tiene ms Fe el calostro).

Otros

H2O (87%)

Vitaminas

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- 113 -

Hormonas: hipofisarias, tiroideas (pueden enmascarar al principio un hipotiroidismo), pregnandiol (posible

ictericia: inhibe la glucuroconjugacin), estrgenos (aumento fisiolgico mamario).

Lipasas

Factores mitgenos (activa las mitosis del enterocito).

Frmacos, tabaco, alcohol: pasan a la leche.

Factores antimicrobianos

Aumento de carbohidratos (las concentraciones altas de lactobacilo disminuyen el n de bacterias

enteropatgenas).

Lisozima (bacteriosttica; es ms abundante en el calostro).

Lactoferrina (fija el Fe de forma que no lo usan las bacterias.)

C3

Lactoperoxidasa (da O2 para los procesos oxidativos de muerte bact).

Factor antiestafiloccico, bifidfilo...

Ig: Grandes concentraciones de IgA ( sobre todo de IgA secretora, que no se digiere) Tambin Ig M, Ig E
(si se digieren).

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No necesita ser calentada, est lista para servir, no es necesario aadir agua estril, en general est libre
de microorganismos y no requiere un envase estril.

Favorece la vinculacin afectiva entre la madre y el hijo.

Al limitar la exposicin a posibles antgenos, reduce la incidencia de alergia a las protenas de la leche de
vaca y de eccema.

Contiene anticuerpos protectores frente a la bacterias y los virus (inmunoglobulina A) y macrfagos que
ayudan a limitar las infecciones.

Aunque el contenido de hierro es relativamente bajo, es ms aprovechable biolgicamente que el de la

leche de vaca.

Contiene lactoferrina, una protena srica fijadora de hierro que inhibe el crecimiento de Escherichia coli.

Existen otros nutrientes que no estn presentes en la mayora de las frmulas (p. ej., colesterol, taurina,
cidos grasos omega-3, nucletidos) cuya funcin o importancia no se conocen bien.

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Las madres deben decidir antes del parto si alimentarn a sus ljos con lactancia materna o con bibern.

Cuando se elija la lactancia materna, las madres deben recibir ayuda para desarrollar las habilidades y prcticas de
alimentacin adecuadas. El objetivo ptimo es producir suficiente leche para alimentar a un nio durante 6 a 12
meses. Sin embargo, la lactancia materna probablemente sea beneficiosa incluso si se utiliza durante un corto
espacio de tiempo.

La madre ha de estar cmoda y el nio colocado de forma que nada interfiera en el contacto de la boca con la
mama. Se debe sostener el pecho del que mama el nio con la mano del lado opuesto, colocando los dedos pulgar

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e ndice por encima del pezn para permitir que el lactante acceda con facilidad al mismo. Es necesario explicar a
los padres el reflejo de hociqueo para facilitar el inicio de la lactancia materna.

Hay que frotar el pezn contra la mejilla del lactante que est ms cercana al pezn. El lactante se girar hacia el
pezn (reflejo de hociqueo) y abrir la boca, permitiendo la introduccin del pezn y de la areola. Se debe
introducir en la boca del lactante todo el pezn y la mayor parte de la areola. El lactante se adhiere
comprimiendo los labios.

La mecnica de la lactancia normal comprende:

1) succin de 4 a 6 cm de la areola,

2) compresin del pezn contra el paladar,

3) estimulacin de la expulsin de la leche, mediante los chupeteos iniciales rpidos y no nutritivos y

4) extraccin de la leche de los senos galactforos mediante un ritmo de succin y deglucin ms lento, de
aproximadamente uno por segundo.

Se puede apartar al lactante de la mama colocando un dedo limpio entre las encas del nio y la areola para
interrumpir la succin. La frecuencia media de las tomas durante las dos primeras semanas es de 8 a 12 veces al
da.

LACTANCIA MATERNA EXCLUSIVA

La lactancia materna es el mtodo recomendado para la alimentacin de los lactantes normales durante los
primeros 6 meses de vida.

El calostro, un producto rico en protenas y pobre en grasas y lactosa, se produce en pequeas cantidades durante
los primeros das posteriores al parto. Tiene cierto valor nutritivo, pero principalmente tiene importantes
propiedades inmunolgicas y madurativas. Las mujeres primparas suelen experimentar distensin mamaria al
tercer da del parto; las mamas se endurecen y se vuelven dolorosas, los pezones se hacen inextensibles y la
temperatura de la madre puede aumentar ligeramente. La potenciacin del flujo de leche constituye el mejor tratamiento. Si se produce congestin excesiva de las mamas, la rigidez areolar puede impedir que el nio abarque el
pezn y la areola. El drenaje puede favorecerse si se presta atencin a un buen ajuste al pezn y a una expresin
manual adecuada de la mama.

El primer brote de apetito de los lactantes se manifiesta a los 8 10 das de vida por un aumento en la demanda
de las tomas, lo cual sirve para estimular la produccin de un mayor volumen de leche.

El estado de hidratacin es indicativo de la suficiencia de la ingesta. Un lactante bien hidratado evaca entre 6 y 8
veces al da. Cada evacuacin debe empapar un paal, no slo humedecerlo. Se debe aconsejar a los padres que
consulten con el pediatra si el lactante evacua menos de 6 veces al da.

La prdida de peso inicial en el perodo neonatal es mayor en los nios alimentados al pecho que en los nios
alimentados con bibern, pero el peso del nacimiento debe haberse recuperado a las dos semanas de vida.

La duracin de las tomas vara mucho. Una toma prolongada puede producirse como adaptacin a una produccin
de leche insuficiente o una fijacin al pezn ineficaz. El 80 % de la leche se consume en los 4 primeros minutos
de la toma en cada mama.

El volumen de leche aumenta rpidamente durante las dos primeras semanas despus del parto. Las mujeres que
slo alimentan a sus hijos al pecho producen aproximadamente 750 mL/ da. Este nivel de produccin se mantiene

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- 115 -

al menos durante 4 a 6 meses, pero el volumen de leche disminuye como respuesta a una reduccin de las tomas
despus de que se hayan aadido alimentos slidos a la dieta del nio.

Las caractersticas de las heces de los lactantes alimentados al pecho son: heces blandas, de color amarillo, marrn
o verde y con aspecto granuloso. La frecuencia de las deposiciones es variable, aunque los nios alimentados al
pecho tienden a evacuar con mayor frecuencia que los nios alimentados con frmulas infantiles.

En el perodo de recin nacido, aparecen concentraciones elevadas de bilrrubina con mayor frecuencia en los
nios alimentados al pecho que en los alimentados con frmulas infantiles. La frecuencia de las tomas durante los
tres primeros das de vida en los nios que reciben lactancia natural est inversamente relacionada con los niveles
sricos de bilirrubina; las tomas frecuentes estimulan el trnsito de meconio y la excrecin de bilirrubina. Si la
concentracin de bilirrubina en el suero aumenta de forma suficiente como para tener importancia clnica, la
lactancia debe sustituirse de forma temporal por la alimentacin con bibern. Una interrupcin temporal de la
lactancia materna durante 24 a 72 horas tiene utilidad diagnstica para identificar la ictericia por leche materna.

SUPLEMENTOS DETTICOS

Los lactantes nacidos a trmino alimentados al pecho requieren un suplemento de vitamina K al nacer (1 dosis por
va intramuscular); necesitan vitamina D, y despus de los 6 meses de edad, fluoruro.

No suele ser necesario aadir suplementos de agua ni frmulas infantiles a la leche materna.

Las frmulas infantiles enriquecidas con hierro pueden utilizarse como alimentos suplementarios si se administran
a nios menores de 12 meses de edad.

Despus de los 4 a 6 meses de edad pueden aadirse almentos slidos a la dieta. Despus de los 6 meses de edad,
los nutrientes que probablemente se encuentran en cantidad insuficiente en la dieta del lactante alimentado
exclusivamente al pecho son las protenas, el hierro y el cnc; el total de caloras puede ser escaso. Por
consiguiente, la primera comida ms apropiada para aadir a las dietas de los lactantes que slo reciben lactancia
natural puede consistir en los cereales enriquecidos con hierro (arroz).

PROBLEMAS FRECUENTES DE LA LACTANCIA MATERNA

Mastitis: debe sospecharse si una mujer lactante refiere fiebre, escalofros y malestar general. El tratamiento
consiste en el vaciamiento frecuente y completo de la mama. La lactancia materna no debe interrumpirse. Est
indicado un tratamiento con antibiticos que sea inocuo para el lactante.

Absceso mamario: es una complicacin de la mastitis no tratada. La lactancia debe interrumpirse en la mama
afectada hasta que el proceso sea tratado de manera satisfactoria. Hay que seguir realizando la expresin de la
leche de la mama afectada, pero esta leche se debe desechar.

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Por la madre:

Generales:
o

Enfermedades contagiosas: tuberculosis activa, sfilis, infeccin por el virus de la

inmunodeficiencia humana (VIH), fiebre tifoidea, rubola, parotiditis, infecciones por citomegalovirus o infecciones cutneas localizadas por el virus del herpes. (TBC: contraindicacin
absoluta).

Enfermedades orgnicas graves (cardiopatas, nefropatas...).

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- 116 -

Epilepsia.

Circunstancias sociales (trabajo fuera del hogar, ansiedad..).

Psicosis postpartum

Locales:
o

Anomalas anatmicas (atelia, amastia, pezn plano o invertido...).

Grietas del pezn, hipersensibilidad.

Infecciones (galactoforitis, linfangitis...) (seguir con la otra mama).

Hipogalactia.

Alteraciones de la leche (menstruacin, espinacas, cebollas, esprragos)

Por el nio:

Generales:
o

Que exista alteracin funcional de la succin y deglucin (anestesia aplicada a la madre, afectacin
cerebral, prematuridad...).

Ictericia (se agrava por la lactancia).

EiM (galactosemia, fenil cetonuria, intolerancia a la lactosa...).

Locales:
o

Anomalas anatmicas (labio leporino, fisura palatina, atresia de coanas, macroglosia...).

Infeciones de vas respiratorias altas.

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2.

Alimentacin del nio durante el primer ao con una leche heterloga (normalmente vaca), a la que se realiza una
serie de modificaciones.

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Estn compuestas por leche de vaca reconstituida descremada o por una mezcla de leche de vaca descremada con
suero de leche de vaca sin electrlitos o con casena.

La grasa utilizada en las frmulas infantiles es una mezcla de aceites de soja, palma, coco, maz, oliva o alazor,
todos los cuales contienen lactosa.

Las frmulas infantiles a base de leche de vaca completa se utilizan como sustitutos de la leche materna para alimentar a los lactantes cuyas madres no desean o no pueden llevar a cabo la lactancia materna, como suplementos
para los lactantes alimentados al pecho cuyas madres deciden prescindir de algunas tomas, o como complementos
de la alimentacin si la lactancia materna sola no da lugar a un crecimiento normal, o si aparecen otros signos de
malnutricin.

La lactancia artificial se ha de llevar a cabo en situacin de salud del nio normal, con leche totalmente modificada
adaptada, reconstituida con agua al 14%.

La Academia americana de Pediatra recomienda una frmula nica para toda la lactancia. La Sociedad europea de
Gastroenterologa y nutricin (ESPGAN) recomienda una frmula de inicio (4-6 meses) y una frmula de
continuacin.

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- 117 -

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Se utilizan si existe intolerancia a la frmula a base de leche de vaca, por hipersensibilidad proteica o por
intolerancia a la lactosa.

El carbohidrato utilizado es sacarosa, oligmeros de glucosa (almidones de maz de menor peso molecular) o una
mezcla de ambos. La mezcla de grasas es similar a la utilizada en las frmulas de leche de vaca.

No previenen la aparicin de trastornos alrgcos en fases posteriores de la vida, y las intolerancias clnicas a las
protenas de la leche de soja o a la leche de vaca se desarrollan con la misma frecuencia.

Se utilizan adems como tratamiento de la galactosemia y de la intolerancia a la lactosa primaria y secundaria.

Aunque son inocuas para el nio normal, las frmulas a base de soja se han asociado a enteropata con prdida de
protenas en pacientes con fibrosis qustica y a raquitismo neonatal en lactantes prematuros.

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Las frmulas teraputicas para la insuficiencia digestiva o la hipersensibilidad a las protenas contienen casena
hidrolizada, casena entera o protena de soja como fuente de aminocidos, pero no contienen lactosa.

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No se debe introducir en la dieta antes de un ao de vida, por la gran cantidad de solutos que contiene y su bajo
contenido de hierro.

El consumo de leche de vaca antes de los 12 meses puede causar hemorragia intestinal macroscpica o
microscpica que da lugar a anemia ferropnica.

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LECHE DE VACA

LECHE MATERNA

AGUA

87%

87%

CALORIAS

650 Kcal / L

700 Kcal / l

HIDRATOS DE 5 gr /100 ml. Poca lactosa

Sin oligosacridos (poco factor
CARBONO
bfidus)

7 gr/100 ml. 90% lactosa.

Con oligosacridos (factor
bfidus)

GRASAS

3,5 gr/100 ml.

Coeficiente de absorcin=60%
Ac. gr. cadena corta +
Ac.gr. cadena larga saturados +
Ac.gr. cadena larga insaturados -

3,5 gr/100ml
Coeficiente de absorcin = 90%
Ac.gr. cadena corta Ac.gr. cadena larga saturados
Ac.gr. cadena larga insaturad ++

PROTEINAS

3,3 gr/100 ml
Albmina/Caseina= 20/80
Coagula en grumos gruesos
Con beta-lactoglobulina (alergia)
Con poca cisteina y taurina
Sin lactoferrina

1,2 gr/100ml
Albmina/Caseina = 60/40
Coagula en grumos finos
Sin beta-lactoglobulina
Con cisteina y taurina
Con lactoferrina

SALES

0,7 gr/100 ml
Ca/P=125/96: malabsorcin,
hipocalcemia y tetania
Poco Fe

0,2 gr/100 ml
Ca/P=40/20: buena absorcin
Poco Fe

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Preparaciones destinadas a la alimentacin del lactante. 2 tipos: de inicio y de continuacin.

Sin almidones.

Sin sucedneos del azcar (miel).

Sin acidificar la leche.

Sin factores de crecimiento.

Sin envases de plstico (se asocia a enterocolitis), herbicidas o plaguicidas (que pueden ser consumidos por la vaca
y pasar a la leche).

FRMULAS DE INICIACIN

Primeros 4-6 meses frmulas adaptadas.

Contenido calrico similar a la leche materna.

Protenas: bajo contenido, modificando el cociente albmina/casena para que sea similar a la leche materna, al
igual que la composicin.

H. de C.: aadir lactosa. Se puede tambin usar dextrinomaltosa. Nunca sacarosa.

Grasas: descremarlas y aadir grasas vegetales (del girasol y maz. Coco no pues tiene mirstico, que es
teratgeno).

Sales minerales: disminuirlas con resinas de intercambio. No es necesario suplementarlas con Fe (debe sealarse
claramente en el envase si lo tiene).

FRMULA DE CONTINUACIN

4-6 meses hasta el 1 ao.

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- 119 -

Ya hay maduracin de aparato digestivo, rin, enzimas.y acepta nueva leche.

Es menos compleja que las frmulas de iniciacin, pero aporta los requerimientos mnimos de los nutrientes
esenciales.

A pesar de todo, las frmulas adaptadas no son igual a la leche materna: tienen Prot. heterlogas (que aumentan la
frecuencia de alergias).

Sin IgA, C3, Lactoferrina, factor antiestafiloccico., bifidfilo... (menor proteccin infecciosa). Trnsito digestivo
lento. Etc...

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Cada 4 h. bibern de vidrio, esterilizado. A 37-40 C.

Concentracin: Primer da: 10%, 2-3: 12,5%; Resto: 12,5-14%.

Cantidad (por cada toma): 1 semana: n de das x 10 cc. Resto 30 ml/Kg.

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Leche materna + leche artificial

Indicaciones:

Hipogalactia (la principal)

Sociales (trabajo de la mujer fuera..)

Mtodos:

Coincidente (en la hipogalactia) en la misma toma pecho y bibern.

Alternante: (la madre trabaja fuera) En tomas distintas. Muy importante vaciar el pecho (si no se produce
agalactia).

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Lactancia materna o Artificial (6 tomas).

Si no viene en la frmula: Vitamina D (400-600 UI/da).

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Lactancia materna o artificial (ir reduciendo tomas)

Ms harina sin gluten (4 mes): maz, mijo, arroz...

Ms frutas (4 mes).

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(lo anterior).

Ms pur de verduras y carne (a partir del 6 mes). (patatas, zanahoria, legumbres, pollo, ternera...).

Ms yogur, petit suisse (6-7 mes).

Ms yema de huevo

7-8 mes (Pregrado, Cruz)

Ms harina con gluten: trigo, cebada...

9 mes (otros autores)

Ms pescado (9 mes).

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- 120 -

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Todo lo anterior ms: jamn, queso, fideos, huevos... (manual de Pediatra: clara de huevo al ao).
Recordar: en menores de 1 ao no dar

leche de vaca no modificada

sacarosa

clara de huevo?

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- 121 -

XVI.

URGENCIAS

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La obstruccin de la va area por cuerpo extrao es un cuadro de presentacin frecuente que, cuando es completa,
provoca la muerte por asfixia en pocos minutos.
Habitualmente, el cuerpo extrao (alimentos, pequeos juguetes, etc.) se enclava en las cuerdas vocales, a la entrada de
la laringe, que es el punto ms estrecho de la va area superior.
Es ms frecuente en nios, lo que conlleva una situacin ms angustiosa y estresante para el profesional.

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La conducta a seguir es diferente, segn se trate de adultos o de nios:
ADULTOS Y NIOS MAYORES DE 8 AOS.

Si el paciente est consciente, debe procurarse interferir lo menos posible su reflejo tusgeno, que va a ayudar a
expulsar el cuerpo extrao. Si no se consigue, se intenta la maniobra de Heimlich, que consiste en: rodeando con
ambas manos a la altura del apndice xifoides y abrazando al paciente por detrs, realizar con el puo
compresiones enrgicas hacia dentro y hacia arriba. Con esto se persigue un aumento de presin intratorcica que
genere un flujo espiratorio capaz de expulsar el cuerpo extrao.

Si el paciente est inconsciente, se realizan las compresiones en epigastrio, con el enfermo en decbito supino.
Si las maniobras han tenido xito, se realiza posteriormente un barrido digital de la cavidad oral con el fin de

extraer definitivamente el cuerpo extrao. Si no han tenido xito, se procede a intentar extraer el cuerpo extrao
mediante las pinzas de Magill que, manejadas con ayuda del laringoscopio, permiten alcanzar la glotis con
facilidad.
NIOS MENORES DE 8 AOS.

Se coge al nio con un brazo en decbito prono, con la cabeza ms baja que el tronco, y se procede a darle golpes
con el taln de la mano entre las escpulas, alternando con compresiones torcicas, mantenindolo en la misma
posicin, pero en decbito supino. Si se tiene xito, se mira la cavidad oral para retirar el cuerpo extrao, pero sin

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- 122 -

hacer barrido digital. Si no se ha conseguido la extraccin, se intenta mediante la utilizacin del laringoscopio y
las pinzas de Magill.

En ambos casos, si con las maniobras descritas no se ha conseguido la extraccin del cuerpo extrao, se procede a
la apertura de una va area quirrgica, mediante una cricotiroidotoma, que consiste en realizar una incisin
transversal en la membrana cricotiroidea e introducir un tubo a su travs, lo que permite ventilar al paciente.

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TXICO INGERIDO

Diluir el txico dando agua VO. No utilizar leche. No intentar neutralizar el txico

Descontaminacin gstrica

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- 123 -

No utilizar agua salada como emtico

Jarabe de ipecacuana: produce vmitos en el 80% de los nios en 15 min. Contraindicaciones

Coma

Convulsiones

Custicos

Hidrocarburos destilados del petrleo

Lavado gstrico: indicado si la ipecacuana es ineficaz o si el paciente est comatoso. Proteger la via
respiratoria si el paciente est comatoso, aspirando primero los contenidos gstricos y utilizando una sonda
orogstrica de gran calibre. Contraindicaciones
o

Coma: a no ser que se coloque un tubo endotraqueal

Custicos

Hidrocarburos destilados del petrleo (a no ser que contengan otro txico que obligue a la
descontaminacin gstrica, p. ej., pesticidas)

Carbn activado: adsorbe muchos txicos haciendo que no sean asequibles para el intestino. Administrar
tan pronto como sea posible tras el vaciado gstrico (los pacientes pueden vomitar tras la administracin del
carbn activado). Contraindicaciones: custicos, hidrocarburos

Catrticos: produce un tiempo de trnsito ms rpido, lo que se traduce en menor absorcin. Los ms
usados son el sorbitol y el citrato magnsico.
o

Indicaciones principales: productos de liberacin retardada, disminucin de la motilidad GI

Contraindicaciones: custicos, hidrocarburos, diarrea, traumatismo abdominal .

INTOXICACIN DESCONOCIDA

Mantener las funciones vitales

Proceder como con los txicos ingeridos a no ser que la intoxicacin fuese por otra via

Tomar alicuotas del vmito o del lavado gstrico y muestra de sangre y orina para anlisis toxicolgico

Identificar si es posible el complejo sintomtico para poder hacer el diagnstico especifico

TXICOS INYECTADOS

Si se puede, iniciar el tratamiento en escasos minutos despus de la inyeccin

Aplicar un torniquete venoso proximal

No quitar el torniquete hasta que el paciente se encuentre en una unidad de cuidados intensivos (puede ocurrir
shock)

TXICO POR VA RECTAL

Poner enema

TXICO INHALADO

Retirar de la fuente de contaminacin

Mantener permeable la via respiratoria; ventilacin asistida y O2 si es necesario

TXICO EN CONTACTO CON PIEL U OJO

Lavar con grandes cantidades de agua durante 10-15 min

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- 124 -

No utilizar neutralizantes quimicos

Si se ha contaminado el ojo, se debe consultar con un oftalmlogo para evaluacin y tratamiento ms preciso

Las pruebas de deteccin selectiva de txicos son notoriamente poco fiables.

Regla prctica: tratar al paciente, no el nivel

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INTOXICACIN POR SALICILATOS

Dosis txica de AAS: >150 mg/kg. Nota: aceite de gualteria (metilsalicilato): 1 ml = 1,4 9 de AAS

Hiperventilacin, vmitos, pirexia, tinnitus, letargia, confusin, deshidratacin (rara); puede progresar a
convulsiones, coma,

Laboratorio: hipo/hiperglucemia, TTP alargado (es infrecuente el sangrado clnico)

Los pacientes con intoxicacin crnica suelen estar ms enfermos de lo que haria sospechar el nivel de salicilato
srico

Tratamiento

Inducir el vmito si se ha ingerido en las 4 h previas una dosis txica o desconocida

Administrar carbn activado y un catrtico una vez que ha cedido el vmito inducido por la ipecacuana o el
lavado

Nivel sanguneo de salicilatos. Utilizar el nomograma slo para intoxicacin aguda; no se debe utilizar para
salicilatos de liberacin retardada

Si el paciente est sintomtico: electrlitos, BUN y glucosa. Todos los pacientes tienen una alteracin mixta
cido-base (acidosis metablica, alcalosis respiratoria). Sin embargo, los lactantes y los nios pequeos
tienden a estar acidmicos, mientras que los nios mayores y los adultos tienden a estar alcalticos

Lquidos (IV)
o

Si el paciente est en shock, dar plasma o albmina.

Permitir la dosis de mantenimiento diario, sustitucin del dficit calculado y prdidas actuales. No
es necesaria la diuresis

Aadir KCI 40 mmol/1 cuando el paciente haya evacuado

Corregir la acidosis metablica

Alcalinizacin de la orina: bicarbonato sdico lV, 1 2 mmol/kg en 1 h, y repetir segn necesidad en las
siguientes 8 h para mantener un pH urinario entre 7 ,5 y 8. Nota: para evitar acidura paradjica es esencial
administrar tambin KCI. Indicaciones
o

Notable disminucin del HC03 plasmtico (la alcalosis respiratoria no es una contraindicacin para
la utilizacin de bicarbonato)

Niveles altos de salicilatos sricos

Nota: no dar bicarbonato sdico si el pH arterial >7,5

Indicaciones para hemodilisis

o

Insuficiencia

Neumona por aspiracin o edema pulmonar

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- 125 -

Nivel de salicilatos >7 mmol/1 (100 mg/dl)

Nivel de salicilatos en aumento o estable

Desequilibrio cido-base resistente

Manifestaciones SNC persistentes

INTOXICACIN POR PARACETAMOL (ACETAMINOFN)

Dosis txica: >150 mg/kg

A partir de 2-24 h de la ingestin: nuseas, vmitos, anorexia, palidez, letargia. En este momento no ocurren
cambios en el nivel de consciencia

Segn disminuyen los sintomas iniciales (24-36 h), se desarrolla necrosis heptica. El higado se hace grande y
sensible. Empiezan a elevarse las enzimas hepticas

Das 3-6: ictericia, alteraciones de la coagulacin, hipoglucemia, encefalopatia, insuficiencia renal

Tratamiento

Inducir el vmito utilizando jarabe de ipecacuana si el paciente est despierto

N-acetilcisteina
o

Iniciar el tratamiento en las 10 primeras h si es posible: puede ser beneficioso si se inicia hasta 24 h
despus de la ingestin

Indicaciones: nivel plasmtico de paracetamol en el rango hepatotxico. Si no se dispone del nivel,

iniciar el tratamiento si la dosis ingerida es >150 mg/kg

Si se produce vmito en la primera hora tras la administracin, repetir la dosis

HIDROCARBUROS DERIVADOS DE PETRLEO (HDP)

Gasolina, queroseno, liquido para alumbrado, naftas, aceites minerales (cera para muebles) y bencina (no benceno)

Los HDP no se absorben significativamente por el sistema GI. Slo se produce enfermedad sistmica o pulmonar
tras la aspiracin

Tratamiento de la ingestin

No inducir el vmito o realizar lavado gstrico (a no ser que el hidrocarburo contenga otra toxina, como un
pesticida, en cantidades potencialmente txicas

No dar carbn activado, aceites o catrticos

Observacin durante 2 h; si no aparecen sntomas respiratorios se puede dar de alta

Tratamiento de la aspiracin: para pacientes que no estn gravemente enfermos, pero tienen tos, sofocos, ahogos o
vmitos

Historia y exploracin fisica

Observacin durante 6 h (repetir peridicamente frecuencia respiratoria y exploracin torcica)

Rx pasadas 6 h

Si la exploracin y la RxT son normales, se puede dar el alta

Si la exploracin o la radiografia son anormales, hospitalizacin para ms observacin y tratamiento

Cuidado sintomtico y de soporte

No antibiticos o corticoides profilcticos

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- 126 -

HIDROCARBUROS NO DERIVADOS DEL PETRLEO

Trementina, xileno, benceno (no bencina) y tolueno son los nicos 4 hidrocarburos no derivados del petrleo

Absorcin GI significativa

Si se ingieren ms de 2 ml/kg, descontaminacin gstrica utilizando ipecacuana o lavado.

Tratar la posible aspiracin como en el caso de los derivados del petrleo

BARBITURICOS Y ANTICONVULSIVANTES

Pueden aparecer mareo, ataxia, dificultad para hablar, nistagmus

En los casos graves pueden aparecer depresin respiratoria, hipotermia, neumonia aspirativa, lesiones cutneas
bullosas e hipotensin

Tratamiento

En un paciente consciente, inducir el vmito con ipecacuana seguido de carbn activado y catrticos

En un paciente comatoso, lavado gstrico con intubacin endotraqueal

Soporte ventilatorio y circulatorio

Slo est indicada la diuresis alcalina en la intoxicacin por fenobarbital (no efectiva para otros barbitricos
o anticonvulsivantes)

FENOTIACINAS

Igual que para los barbitricos

Reaccin extrapiramidal: dar difenhidramina, 1-2 mg/kg/dosis

Arritmias cardiacas: tratar por sintomatologa

ANTIDEPRESIVOS TRICICLICOS

Efectos anticolinrgicos centrales y perifricos en las 6 h siguientes a la ingesta

Efectos anticolinrgicos: fiebre, midriasis, retencin urinaria, disminucin del trnsito intestinal, eritema cutneo

Efectos sobre el SNC: excitacin, contracturas musculares, hiperreflexia, delirio, alucinaciones, confusin,
convulsiones y coma

Efectos cardiovasculares: taquicardia, defectos de conduccin, extrasstoles y arritmias ventriculares

Tratamiento

Mantener ventilacin y circulacin

Vaciado gstrico (ipecacuana o lavado gstrico) y continuar con carbn activado y catrtico.

Monitorizacin cardiaca hasta que no hay arritmias durante 24 h

ECG horario con derivacin en las piernas hasta 6 h despus de la ingesta

o

QRS >0,10 seg = riesgo de convulsiones

QRS >0,16 seg = riesgo de arritmias y convulsiones

Controlar las convulsiones bien con diacepam o bien con fenitoina

Arritmias
o

NaHC03 1 2 mmol/kg lV en bolo (se puede repetir otra vez)

Si es refractano, lidocaina o fenitoina

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ETANOL

En nios <6 aos, 1 ml/kg de etanol absoluto produce una concentracin sangunea aproximada de 22 mmol/1
(100 mg/dl) 2 h despus de la ingestin

Puede aparecer hipoglucemia en las 6 h siguientes a la ingesta

Tratamiento

Ipecacuana en la 1 1 ,5 h posterior a la ingestin. Si el paciente est obnubilado, se ha producido una

absorcin significativa y el lavado gstrico puede no ser productivo

Controlar los niveles sanguineos de glucosa

Evitar los frmacos depresores del SNC-respiracin

Considerar dilisis si el nivel de etanol > 110 mmol/l. (500 mg/dl)

Estos apuntes han sido realizados tomando como base los Tratados de Pediatra Nelson y Cruz, el Compendio del
Nelson y la 15 edicin del Harrison, libros que recomendamos para consultar dudas.

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