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El hiperparatiroidismo puede ser primario, secundario o terciario.
1. Hiperparatiroidismo Primario: Este puede ocurrir en forma esporádica o asociado a
endocrinopatías familiares (NEM I 95% NEM II 30% hiperparatiroidismo familiar).
Puede deberse a:
Adenoma de paratiroides (8590% casos)
Habitualmente único (23% múltiples), mutación PRAD1 y ciclina D1.
Hiperplasia Paratiroides (1015%)
Habitualmente las 4 glándulas comprometidas, asociado a NEM.
Carcinoma de paratiroides (<1%)
Mutación HRPT2 (parafibromina, gen supresor de tumor). Al momento del
diagnóstico el 40% tiene metástasis.
Quistes de paratiroides (<1%)
Diagnóstico diferencial con degeneración quística de un Adenoma.
Estas son las clásicas indicaciones quirúrgicas del consenso mundial. Sin embargo, hay
estudios recientes que apoyan la indicación quirúrgica en todo paciente con diagnóstico
de hiperparatiroidismo, ya que tendrían mejor calidad de vida, menos complicaciones y
mejor sobrevida.
Mundialmente se consideran algunas condiciones mínimas para una adecuada cirugía de
hiperparatiroidismo primario. Se debe tener un diagnóstico preoperatorio seguro
(bioquímico), una localización preoperatoria lo más exacta posible (Sestamibi/Eco),
contar con medición intraoperatoria de PTH rápida (para confirmación intraoperatoria
de éxito terapéutico) y Biopsia rápida confiable (confirmación intraoperatoria).
En cuanto a la medición de PTH turbo o rápida intraoperatoria, se basa en la toma de
una muestra basal (previo a la resección del tumor) y luego a los 15 y 30 minutos post
resección. Se estima que un descenso del 60% o más a los 15 minutos es un éxito
terapéutico. En nuestra experiencia, más del 90% de los casos tienen un descenso
significativo a los 15 minutos.
Las técnicas quirúrgicas utilizadas son: Paratiroidectomía clásica, total o parcial. Que se
refiere a una exploración cervical bilateral, identificando todas las paratiroides, más
biopsia rápida intraoperatoria. Y las técnicas minimamente invasivas, basadas en las
condiciones antes expuestas (diagnóstico pre, intra y postoperatorio certero), pudiendo
realizar incisiones mínimas sobre la lesión o utilizar tecnología asociada, endoscópica o
videoasistida.
En caso de Adenoma único se realiza adenectomía de la lesión. En caso de hiperplasia
de las 4 glándulas se debe realizar una paratiroidectomía parcial (resecar 7/8 de las
glándulas) o Paratiroidectomía Total con autotrasplante de 1/2 glándula en tejido
muscular del antebrazo.
En caso de carcinoma de paratiroides se debe realizar la paratiroidectomía
(tumorectomía) más lobectomía tiroídea ipsilateral y disección cervical de cadenas
yugulares (II – IV) y compartimiento central (VI).
El quiste paratiroídeo se puede puncionar bajo ecografía, pero se debe considerar la
posibilidad de que sea un adenoma con degeneración quística, por lo que se indica la
exploración cervical clásica.
Existen algunas técnicas alternativas, reservadas para pacientes graves inoperables, la
alcoholización de las paratiroides, que logra ser efectiva en 30% de los casos solamente,
que además recurren habitualmente, llegando a cirugía 36% de estos casos a pesar de su
condición de base, tiene una alta tasa de complicaciones (lesión del recurrente laríngeo)
y provoca fibrosis regional importante (lo que dificultaría aún más la cirugía posterior).
No es recomendable.
Las complicaciones de la cirugía de paratiroides son: Hematoma cervical, Hipocalcemia
Transitoria (<6 m) (50%), que puede corresponder a un síndrome de hueso hambriento,
y Permanente (>6m)(1,5%) y Lesión de los nervio laríngeo recurrente y ALríngeo
superior. Estas complicaciones no deben presentarse en más del 12%.
2. Hiperparatiroidismo Secundario: Se define como la secreción aumentada de PTH
secundaria a un estímulo crónico (hipocalcemia). Esto ocurre en pacientes insuficientes
renales y en pacientes con déficit de vitamina D.
La clinica va a ser la de un paciente IRC y de las complicaciones del
Hiperparatiroidismo, ya mencionadas. Pacientes con déficit de vitamina D pueden
presentarse con Osteomalacia (> riesgo de fracturas), miopatía y dolor óseo.
El estudio bioquímico comprende la medición de calcemia (bajo o normal),
Paratohormona elevada y fosfemia (eleveda por su enfermedad de base).
El estudio de imágenes habitualmente comprende en forma exclusiva la ecografía
cervical. El sestamibi no tiene validez, ya que habitualmente no evidencia todas las
paratiroides y no cambia la conducta quirúrgica.
El manejo es principalmente médico, ya que todo paciente IRC tiene un grado de
hiperparatiroidismo, Se suplementa calcio y vitamina D activa.
Las indicaciones quirúrgicas son: Pacientes sintomáticos (dolor óseo, fracturas, prurito,
calcifilaxis), falla en el tratamiento médico, PTH > 400 – 500 pg/ml, progresión de la
Enfermedad Ósea.
La cirugía en estos casos tiene un 10% de recurrencia.
Se debe realizar una exploración cervical completa exponiendo las 4 paratiroides. Se
recomienda una paratiroidectomía 7/8. La paratiroidectomía más autotrasplante tiene
mayor recurrencia a nivel de los autoinjertos.
Las complicaciones son las descritas anteriormente (hipocalcemia, lesión del recurrente
laríngeo y hematoma). Hay que tener especial cuidado con la hipocalcemia en estos
pacientes, ya que puede producirse un “síndrome de hueso hambriento”, en que hay
reabsorción de calcio por el hueso excesiva, provocando hipocalcemia. Puede
prolongarse hasta 1 año post resección.
3. Hiperparatiroidismo Terciario: Es cuando existe una secreción aumentada de PTH
secundaria que pierde la capacidad de respuesta a los niveles de calcio plasmático,
convirtiéndose en una secreción autónoma, por lo tanto, no susceptible de tratamiento
médico. Ocurre principalmente en pacientes con IRC de larga data o posterior a un
Trasplante Renal. El tratamiento es el mismo que en el Hiperparatiroidismo secundario.