Acalasia

Concepto: La acalasia es una enfermedad caracterizada por una falta de relajacin del esfnter
inferior del esfago asociado a una alteracin en las contracciones musculares del cuerpo de dicho
rgano, lo que ocasionara una gran dificultad en el pasaje de los alimentos del esfago al estmago.
Si bien puede presentarse a cualquier edad, generalmente lo hace ms frecuentemente entre los 40
y 60 aos de edad y con una incidencia similar en ambos sexos.
En estudios manomtricos se han determinado tres principales anomalas en la acalasia: 1)
aperistalsis, 2) relajacin incompleta o parcial del EEI, y 3) Incremento del tono basal del EEI.
Patogenia: No es bien conocida, sin embargo parece existir alguna alteracin de la innervacin del
esfago y su esfnter inferior, an no determinada. En la mayora de los estudios se muestra prdida
de clulas ganglionares mientricas en el esfago.
La Enfermedad de Chagas (Tripanosoma cruz) es la nica entidad patolgica en la que existe
evidencia cierta de la etiologa de la acalasia. A travs de la destruccin del plexo mientrico no slo
del esfago, sino tambin en el duodeno, colon y urter. Por consiguiente, los pacientes con
enfermedad de Chagas pueden presentar megaduodeno, megacolon y megaurter (estas
manifestaciones extraesofgicas no se dan en los casos de acalasia no tripanosomasica.
Alteraciones Morfosiopatolgicas: Existe en su forma habitual una progresiva dilatacin del
esfago por encima del esfnter inferior. La pared esofgica puede tener un grosor normal, superior
al normal por hipertrofia de la muscular, o estar adelgazada por la dilatacin. Hay ausencia de
ganglios mientricos, desde el cuerpo del esfago, pero a nivel del esfnter inferior pueden estar, o
no, reducidos en nmero.
El epitelio esofgico puede ser normal, pero a veces existen lesiones lcero inflamatorias con
engrosamiento fibroso, justamente por encima del esfnter inferior. En las zonas ulceradas pueden
desarrollarse placas de leucoplasia, que rara vez progresan a cncer.
Manifestaciones clnicas: Clsicamente se presenta disfagia progresiva. Existe regurgitacin y
aspiracin del alimento no digerido durante el sueo pudiendo provocar neumona por aspiracin. El
riesgo de desarrollar cncer es de 2-7% los cuales suelen aparecer al tercer decenio.
Anillos Esofgicos
Definicin: repliegues mucosos de 2 a 3 mm de espesor con epitelio esofgico proximal y mucosa
gstrica en situacin distal que se presentan a veces en la unin escamosocolumnar del esfago,
muchas veces acompaados de una pequea hernia hiatal. Tambin se denominan anillos
esofgicos inferiores
El esfago distal contiene dos anillos que demarcan anatmicamente los bordes proximal y distal. El
anillo muscular o anillo A es una banda simtrica que forma la parte superior del vestbulo esofgico
y se localiza a unos 2 cm por encima de la unin gastroesofgica. Este anillo es poco frecuente y
raras veces se asocia a disfagia. En ocasiones, se detecta este anillo asociado a una disfagia para
slidos
El anillo B, de naturaleza mucosa es mucho ms frecuente detectndose en el 10-12% de los sujetos
a los que se realizan radiografas de rutina del tracto digestivo superior. Consiste en un anillo mucoso
que se localiza en la unin escamosocolumnar y que puede ser asintomtico o causar molestias
dependiendo del dimetro de lumen (anillos de Schatzki)

Patogenia: Se desconoce la patognesis de los anillos de Schatzki si bien se han propuesto varias
hiptesis:
Se formaran a partir de pliegues de mucosa que se produciran cuando el esfago se acorta
transitoriamente y que se soldaran por razones desconocidas.
Seran de naturaleza congnita
Se tratara de una estenosis estrecha producida como consecuencia de un reflujo gastroesofgico.
Sl anillo sera la consecuencia de una esofagitis provocada por algn medicamento o sustancia
irritante. Esta ltima hiptesis se basa en que el 62% de los pacientes que muestran anillos de
Schatzki han ingerido en algn momento frmacos que producen esofagitis.
Algunos autores han relacionado los anillos de Schatzki con una anemia ferropnica y en modelos
animales de deficiencia de hierro se han observado histolgicamente alteraciones de las fibras
musculares.
En cualquier caso, la severidad de los sntomas depende del dimetro del lumen. La disfagia se
produce invariablemente cuando este es menor de 13 mm
Alteraciones Morfosiopatolgicas: Todos los anillos inferiores se localizan en los 5 cms caudales,
principalmente en la unin escamocolumnar. Raras veces protruyen en la luz ms de 5 mm y tienen
2-4 mm de grosor. Histolgicamente la parte superior est recubierta de epitelio escamoso
estratificado y la superficie inferior de epitelio columnar gstrico. El eje central est formado por tejido
conjuntivo vascularizado, frecuentemente salpicado de clulas inflamatorias.
Manifestaciones Clnicas: La mayor parte de los pacientes se presentan con disfagia intermitente
no progresiva a los slidos. Usualmente, no hay disfagia a los lquidos. Adems, los episodios
disfgicos no suelen durar mucho tiempo. La mayor parte de los episodios se disfagia se dan cuando
el sujeto come rpidamente o deglute bocados muy grandes. Con relativa frecuencia, se produce la
impactacin de alimentos; al beber agua para forzar el paso del bolo o al regurgitar el alimento, la
molestia desaparece. La carne y el pan son los dos alimentos desencadenantes ms frecuentes y
por todo esto algunos autores denominan la condicin producida por los anillos de Schatzki como
"sndrome del restaurante rpido". Otros sntomas asociados son la pirosis y la regurgitacin.
Tumores Esofgicos
Definicin: Los tumores del esfago se caracterizan por ser masas en la pared esofgica que
reducen la luz del tubo digestivo en esta zona o afectan a las estructuras vecinas a la altura del
mediastino.
Clasificacin:
- Benignos: Variados; raramente tiene un tamaos mayor a 3 cms, son masa intramurales slidas y
grisceas. El Leiomioma es el ms frecuente. Tambin pueden aparecer fibromas, lipomas,
hemangiomas, neurofibromas, linfangiomas y papiloma de clulas escamosas.
- Malignos: los que derivan del estroma (Leiomiosarcoma y fibrosarcoma) son bastante raros.
Dentro de los tumores esofgicos malignos hablaremos de los Carcinomas los cuales de dividen en
Epidermoides y Adenocarcinomas.
Patogenia de los Carcinomas:
Ca. Epidermoide.

Es el tumor ms frecuente en esta localizacin y su incidencia oscila entre 2,5 y 4/100.000

habitantes/ao. En algunas regiones de Asia y frica es mucho ms frecuente por factores
ambientales. Su prevalencia es superior en varones (4:1) por el consumo de tabaco y alcohol. Ambos
aumentan el riesgo de forma independiente y el consumo asociado de ambos eleva el riesgo entre
10 y 25 veces. A nivel mundial la poblacin negra tiene un riesgo mayor que la blanca. Tambin se
ha detectado un aumento de incidencia (x 33) en los pacientes con acalasia con una latencia de 1620 aos. Los pacientes con tilosis palmoplantar tienen riesgo de padecer cncer escamoso o
epidermoide de esfago a partir de los 45 aos. Tambin se ha relacionado con aumento de
incidencia de cncer escamoso de esfago la radiacin ionizante, la celiaqua, el sndrome de
Plummer Winson, el divertculo esofgico, la ingesta habitual de lquidos muy calientes y, en
pacientes con inmunodeficiencia, el efecto de algunos hongos y virus.
Etiologa y Patogenia:
Se plantea origen multifactorial. Distribuidos de la siguiente manera:
Dietticos: Contaminacin de los alimentos por hongos (Aspergillus); alto contenido en nitritos y
nitrosaminas; dficit de vitaminas (A, C, riboflavina, tiamina, piridoxina) Dficit de metales traza (Cinc,
molibdeno).
Enfermedades esofgicas: Acalasia, Divertculos.
Estilo de Vida: Consumo de Alcohol, Abuso del tabaco.
Predisposicin Gentica: Enfermedad celaca prolongada, displasia, raza negra ectodrmica,
epidermlisis bullosa.
En el carcinoma escamoso hay sobreexpresin del oncogn Ciclin D1, y en el 70 % se aprecian
mutaciones del gen supresor tumoral p53.
Alteraciones Morfofiopatolgias.
Localizacin:
1/3 medio 50%
1/3 inferior 30 %
1/3 superior 20 %
Las lesiones precoces suelen descubrirse de manera accidental y aparecen como pequeas
elevaciones de la mucosa o placas engrosadas de color gris blanquecino. Con el tiempo se
extienden segn el eje longitudinal del esfago y en meses o aos, finalmente rodean la luz. A partir
de este momento puede adquirir tres patrones morfolgicos.
Lesin Polipoide: fungosa que protuye a la luz (60 %).
Lesin Necrtica ulcerada: que penetra profundamente en la estructuras vecinas (25 %).
Lesin Infiltrante difusa: que tiende a diseminarse dentro de la pared del esfago, produciendo
engrosamiento, rigidez y estrechamiento de la luz, con ulceracin de la mucosa.
Histolgicamente son entre moderadamente y bien diferenciados.
Son lo bastante grandes al momento del diagnstico y por lo general ya han metastizado.

Forma de Diseminacin:
Tu en 1/3 superior: metastizan a los ganglios lifticas cervicales.
Tu en 1/3 medio: metastizan a los ganglios mediastnicos, paratraqueales y traqueobronquiales.
Tu en 1/3 inferior: metastizan a los ganglios gstricos y celacos.
Estadiaje del Ca. Epidermoide:
Estadio I: Limitado al esfago; menos de 5 cms de longitud.
Estadio II: Limitado al esfago; ms de 5 cms de longitud, con ganglios resecables.
Estadio III: Lesin de ms de 10 cms de longitud; extensin a las estructuras adyacentes; lesin o
ganglios inoperables.
Estadio IV: Lesin como en el estadio III; signos de perforacin, fstula o metstasis o distancia.
Manifestaciones Clnicas.
Los tumores del esfago producen inicialmente escasas manifestaciones. El carcinoma escamoso de
esfago se manifiesta en ms del 90 % de casos por disfagia, tos, nuseas y vmitos, y hemorragia
digestiva en relacin con el reflujo o la dificultad de paso a travs de la estenosis esofgica. El dolor
retrosternal y referido a la regin dorsal suele indicar invasin mediastnica. La exploracin fsica
inicial suele ser anodina, pero puede poner de manifiesto malnutricin, adenopatas o signos de
metstasis. Las complicaciones tardas se deben a la invasin de rganos vecinos o a la presencia
de metstasis, que suelen afectar a ganglios linfticos, pulmones e hgado. Una de las
complicaciones ms importante es la fstula esofagotraqueal, que produce tos, dolor torcico, disnea,
hemoptisis y neumona por aspiracin. Suele ser una complicacin tarda y poco frecuente (4,5 % de
casos), que comporta mal pronstico a corto trmino. La supervivencia media de los pacientes con
tumores malignos del esfago no tratados es de unos 9-10 meses desde el diagnstico.
Adenocarcinoma.
Posee una incidencia de 1,3/100.000 habitantes/ao, que afecta entre 3 y 5 veces ms a los
varones. Este tumor perece con mucha ms frecuencia en las ltimas dcadas sin que se conozcan
los motivos.
Etiologa y Patogenia.
El factor etiolgico ms importante es el esfago de Barrett. La relacin entre adenocarcinoma de
esfago y metaplasia de Barrett es muy estrecha y uno de cada 52-441 portadores de esfago de
Barrett desarrollan adenocarcinoma de esfago por ao. El aumento de incidencia y su relacin con
la metaplasia mucosa ha motivado cambios en el concepto de esfago de Barrett (antes se
consideraba este diagnstico cuando la mucosa columnar se elevaba ms de 3 cm por encima de la
regin cardial, mientras que ahora se ha introducido el concepto de esfago de Barrett corto [menos
de 3 cm] y ultracorto [cuando hay metaplasia intestinal en la regin cardial]). El riesgo de
adenocarcinoma sobre esfago de Barrett es 125 veces mayor que en la poblacin general.
Parece establecido que la aparicin de tumores se relaciona con una acumulacin de alteraciones
genticas con activacin oncognica, inactivacin de genes supresores de tumor y sobreexpresin
de los factores de crecimiento en las clulas que desarrollarn cncer.

En el adenocarcinoma de esfago relacionado con reflujo gastroesofgico y esfago de Barrett

existe correlacin entre las alteraciones genticas celulares, la deteccin de alteraciones en el ciclo
de duplicacin celular (aneuploida en los estudios de citometra de flujo) y la progresin: metaplasia
intestinal, displasia de bajo y alto grado, y cncer. La secuencia sera la siguiente: reflujo cido/biliar,
alteraciones del DNA y aneuploida, alteraciones de p53, alteraciones en los genes reparadores
(inestabilidad de microsatlites) y desarrollo de cncer.
Alteraciones Morfofisiopatolgicas
Se presentan como masas o elevaciones nodulares sobre una mucosa esofgica distal intacta.
Como estos tumores son frecuentes sobre mocosa de Barreto, son frecuentemente multicntricos.
Histolgicamente, han sido clasificados como de tipo intestinal, difusos o adenoescamosos, y
ocasionalmente como de tipo adenoide qustico (cilindromatosos), variante histolgica similar al de
las glndulas salivales.
El tipo intestinal se caracteriza por glndulas bien formadas, tapizadas por clulas epiteliales
claramente neoplsicas y con una histologa idntica al adenocarcinoma de tipo intestinal del
estmago e intestino.
El tipo adenoescamoso est formado por una mezcla de adenocarcinoma y carcinoma epidermoide,
pudiendo mostrar predominio de uno y otro componente.
El tipo difuso est formado por clulas neoplsicas mucosecretoras infiltrando difusamente la pared
esofgica.
La mayora de los adenocarcinomas son tumores moderada o pobremente diferenciados que
frecuentemente han sobrepasado la pared esofgica y metastizado en los ganglios linfticos en el
momento de su diagnstico. Su estadiaje es igual al epidermoide.
Manifestaciones clnicas.
En el adenocarcinoma, obedece a los propios del reflujo gastroesofgico y sus complicaciones
(pirosis, regurgitacin, estenosis benigna y hemorragia por ulceraciones). Es por ello por lo que,
tanto el reflujo gastroesofgico de larga evolucin, como la deteccin de alguna de sus
complicaciones, merecen un cuidadoso estudio que incluya endoscopia y obtencin de biopsias ante
cualquier alteracin macroscpica.