REVISTA - CUADERNOS

Vol. 53 No. 1
2008

CASO CLNICO

Pncreas anular: a propsito de un caso

Dr. Jorge Galindo Gmez*, Dr. Luis Tamayo Meneses, **, Dr. Omar Moreno Lagos***

RESUMEN
El Pncreas Anular es una de las malformaciones congnitas extrnsecas ms frecuentes de durante el desarrollo del intestino ceflico, que
causa una obstruccin parcial o completa en la segunda porcin del duodeno. Presentamos el caso de una lactante de cuatro semanas de
edad, transferida de la ciudad de Oruro al Hospital del Nio de la ciudad de La Paz, por emesis incoercible y bajo peso; estudios radiolgicos
sugieren cuadro duodenal obstructivo, evidencindose el mismo en el acto quirrgico, originado por pncreas anular.
PALABRAS CLAVE
Rev. Cuadernos 2008, Vol. 53 No.1(Pags. 48- 51). Emsis incoercible, obstruccin duodenal, malformacin congnita, pncreas Anular.

ABSTRACT

The annular pancreas is one of the most frequent congenital malformations that occur during the development of the intestine causing a
partial or complete obstruction of the second portion of the duodenum. We present the case of a four weeks old baby girl who was transferred
from the city of Oruro to the Hospital del Nio (Childrens Hospital) in La Paz due to incontrollable vomiting and low weight. The abdominal
x-ray suggested duodenal obstruction that was evident on surgery, caused by annular pancreas.
Key Words Rev. Cuadernos 2008, Vol. 53 No.1(Pags. 48- 51)..Incontrollable vomiting, duodenal obstruction, congenital malformation,

INTRODUCCIN
El Pncreas Anular inicialmente descrito por Tiedmann
en 1818 es una anomala congnita rara1,2, con una
incidencia de 1 por cada 12000 a 15000 recin nacidos
vivos y uno de cada 70 nios con sndrome de Down.
1,2,3,4
.
El pncreas anular se asocia a otras malformaciones
congnitas del tubo digestivo en ms de 70% de los
casos, incluyendo atresia o estenosis duodenal, mal
rotacin intestinal, atresia esofgica y anormalidades
cardiovasculares. Tambin se ha descrito asociado
a alteraciones cromosmicas como el Sndrome
de Jacobsen (deleccin terminal del 11q), pero ms
frecuentemente coligado al Sndrome de Down3,5,6.
Embriolgicamente el pncreas se desarrolla
durante la quinta semana de gestacin de dos brotes
embriolgicos, uno ventral y otro dorsal que emergen
cono proliferaciones del epitelio endodrmico de la
porcin distal del intestino ceflico. El brote ventral
pasar a formar la parte inferior de la cabeza del
pncreas y el proceso unciforme cuando el duodeno gira
en sentido horario sobre su eje longitudinal haciendo
que el brote ventral se desplace hacia el dorso y se

fusione con el brote dorsal del que se desarrollar el

resto de la glndula7.
Desde la perspectiva anatmica y embriolgica, el
pncreas es un rgano retroperitoneal de color rosado
claro en los nios, se origina como evaginaciones
pares del Intestino primitivo anterior, donde las 2
yemas pancreticas ventral y dorsal se fusionan para
formar una glndula alrededor de la sptima semana
de gestacin, aunque algunos autores sugieren que
la fusin completa de los dos conductos, para
originar el conducto pancretico principal se retrasa
hasta el periodo perinatal. Sus componentes
endocrinos, (islotes de Langerhans) empiezan
a diferenciarse antes que se formen las yemas
pancreticas en la pared del intestino primitivo anterior
a partir de los cuales nace el pncreas. El pncreas
anular es una malformacin que se caracteriza porque
la cabeza del pncreas forma un anillo completo o
incompleto a nivel de la segunda porcin del duodeno,
causando la obstruccin del mismo; esta anomala se
originara por dos mecanismos7: por una hipertrofia
del brote ventral y dorsal que sobrepasara los lmites
del duodeno por delante y por detrs, hipertrofia que

*Cirujano Pediatra y Docente Asistencial - Hospital Del Nio La Paz Bolivia Correo electrnico: jgalindog1@hotmail.com
**Jefe Ctedra de Pediatra Facultad de Medicina Universidad Mayor de San Andrs (UMSA) - Pediatra Hospital del Nio La Paz Bolivia.
***Mdico Cirujano - Cursante Post Grado UMSA.

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annular
fusionapancreas
ambas partes y crea un anillo pancretico o
bien por una fijacin del brote pancretico ventral en
el duodeno antes de su rotacin, quedando fijado
al borde lateral del duodeno, para luego crecer por
delante y por detrs y fusionarse posteriormente con
el brote pancretico dorsal.

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A su ingreso se toman radiografas simples de abdomen,

las que muestran una imagen de doble burbuja y una
serie esfago gastroduodenal, que revela estenosis a
nivel de la 3ra porcin del duodeno. (Ver Figuras 3 y
4).
Fig. 3

CASO CLINICO
Nia de cuatro semanas de edad, procedente de la
ciudad de Oruro con antecedentes de vmitos desde el
nacimiento, inadecuada ganancia de peso y singulto;
en su ciudad de origen fue tratada por sepsis, y por
empeoramiento de su cuadro, es transferida al Hospital
del Nio de la Ciudad de La Paz., donde se constata
su cuadro emtico, mal estado general y desnutricin;
presenta marcada distensin abdominal y timpanismo,
llanto excesivo de aparente dolor, asas intestinales que
se visualizan a travs de la piel, con hiperperistalsis
que sugiere clnicamente cuadro obstructivo. (Ver
Figura 1 y 2).
Fig. 1

Serie esfagogastroduodenal que muestra imagen de esfago,

estmago duodeno con ausencia de paso de contraste a nivel
duodenal.
Fig. 4

Fig. 2

Abdomen de la nia que muestra a travs de la piel

las asas intestinales en dos tiempos de motilidad. Fuente:
caso clnico que se publica.

Galindo J. Tamayo L. Moreno O.

Serie esfagogastroduodenal en decbito dorsal que ratifica la

obstruccin duodenal.

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Con los hallazgos anteriores se realiza una laparotoma

exploratoria, hallndose una dilatacin de la segunda
y tercera porcin del duodeno, con presencia de
tejido pancretico que rodeaba parcialmente este
segmento intestinal produciendo obstruccin, por lo
que se realiz la liberacin duodenal y una duodenoduodenostoma en diamante en dos planos con el
diagnstico definitivo de pncreas anular incompleto.
Se administr alimentacin parenteral por unos das
y luego VO, con buena tolerancia y ganancia de peso
dentro de lo esperado, hasta su egreso del hospital en
buenas condiciones clnicas.
DISCUSIN
Pese a la disposicin anmala que presenta el pncreas
anular, esta glndula es histolgica y funcionalmente
normal, siendo trasplantada con xito a seres humanos
vivos proveniente de donantes fallecidos que sufran
esta anomala8.

Segn su evolucin el pncreas anular se puede

clasificar en tres grupos (clasificacin de Shippen).
Obstruccin duodenal completa con operacin
necesaria al
nacimiento;
obstruccin duodenal
de aparicin tarda y sntomas de progresin lenta
y obstruccin duodenal mnima o inocurrente,
asintomtico (hallazgo necrpsico)9,10.
El cuadro clnico se hace ms evidente en el
periodo neonatal en un 80-100% de los casos, y la
sintomatologa clnica depende del grado de estenosis
causada por el anillo pancretico en el duodeno.
La principal forma de presentacin clnica son los
vmitos que pueden ser biliosos o no, dependiendo
de la localizacin de la obstruccin duodenal. Siendo
el nivel de obstruccin preampular el ms frecuente
en ms del 90% de los casos, y por consiguiente, los
vmitos no son biliosos. Dentro del cortejo sintomtico
que encierra el pncreas anular se describe tambin

Cuadro 1
Causas de vmitos en nios

CAUSA
Neonatos
Fstula traqueoesofgica
Estenosis hipertrfica pilrica
Atresia duodenal
Atresia de intestino delgado
leo meconial
Vlvulo con rotacin de intestino
medio
Entrerocolitis necrosante
Hemorragia intracraneala
Enfermedad de Hrschsprung
Miscelneas

Lactantes y nios mayores *

Apendicitis
Reflujo gastroesofgico
Intususcepcin
Sndrome de Reye
Intoxicaciones
Pancreatitis
Hematoma subdural
Cuerpo extrao en esfago
Miscelneas

COMENTARIO
Sialorrea o ahogamiento con las comidas
Predomina en varones; se manifiesta entre la cuarta y la sexta semanas; nivel srico
de gastrina elevada.
Niveles hidroareos (signo de boble burbuja).
Vmitos biliares
Buscar fibrosis qustica
Vmitos intermitentes, dolor abdominal (emergencia quirrgica).
Ms en prematuros; buscar neumatosis intestinal; deposiciones sanguinolentas.
Ms en prematuros y productos de partos distcico
Retardo en eliminacin de meconio; ausencia de aire en el recto.
Trastornos de alimentacin; sepsis (incluye meningitis, insuficiencia suprarrenal,
drogas en la madre, trastornos hereditarios y metablicos.

Emergencia quirrgica con sintomatologa propia

Eliminacin de contenido gstrico sin nusea y arcada.- signo de Sandifer; sntomas
respiratorios.
Deposicin en jalea de grosella, masa abdominal, dolor severo
Encefalopata; bsqueda de asociacin viral e ingesta de aspirina.
Ipecacuana, teofilina, digoxina
Dolor abdominal severo;
Buscar trauma craneano
Puede ser radiopaco
lcera pptica, hepatitis, tumores intracraneanos, neumona, fibrosis qustica, causa
psicgena, rumiacin.

Fuente: Nuseas y vmitos. En: Feldman M, Friedman L. Eleisenger M., eds. Enfermedades gastrointestinales y hepticas 2002.
p.12638. *: Agunos casos se dan en neonatos13.

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dolor abdominal de intensidad variable; curiosamente

el paciente presenta deposiciones pero escasas,
distencin abdominal que en la mayora de los casos
es muy marcada, ondas peristlticas evidentes,
retardo en el crecimiento del nio, desnutricin y una
deshidratacin asociada al cuadro 4,6,7,11.
El diagnstico de pncreas anular es presuntivo en
la mayora de los casos y se confirma en la ciruga.
La ultrasonografa prenatal es de mucha ayuda en
caso de una obstruccin duodenal significativa, con
polihidramnios e imagen en doble burbuja, imagen
que se corrobora ms claramente en la radiografa
simple de abdomen en el post parto12.

En el tratamiento depende del grado de estenosis

que pueda producirse por el pncreas anular, pero
generalmente es quirrgico en la mayora de los casos
y la ciruga de eleccin es la anastomosis duodenoduodenal (tcnica de Kimura). Se ha observado
tambin que la descompresin gstrica postoperatoria
habitualmente es necesaria y el paciente debe recibir
un apoyo con nutricin parenteral durante el periodo
que tarde su recuperacin y pueda reiniciar su
alimentacin enteral12. En el Cuadro 1, se describen
las pricipales causas de vmitos en nios.

REFERENCIAS
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.

Staaufer M. Duodenal atresiaa and stenosis annular Pacreas. In: ONeill J, Rowe M, Grosfeld J, Fonkalsrud E, Coran, eds.
Pediatric Surgery, fifth ed. St Louis:Mosby 1998.p.1133-43.
Georgios I, Mark D, Ferga C, Michael J. EUS Features to anular pancreas. Gastrointestinal Endoscopy 2007; 65(2):340-4.
Lainakis N, Antypas S, Panagidis A. Annular pncreas in two consecitive siblings: An extremely rare condition. Eur J Pediatr surg
2005; 15:364-8.
Torfs C, Christianson R. Anomalies in Downs Syndrome: individuals in a large population-based registry. Am J Med Genet 1998;
77:431-8.
Jimenez J, Emil S, Podnos Y Nguyen N, Annular pancreas in children: A recent decades experience. J Pediatr Surg 2004; 39:
1654-7.
Fernndez N, Prieto S, Ibez A, Fernndez B, Lopez J, Fernndez J, Deleccin terminal del 11q (Sndrome de Jacobsen)
asociada a atresia duodenal con pncreas anular. Anales de Pediatra 2002; 57(3): 249-52.
Dvalos F, Villena N. Desarrollo del Tubo digestivo y sus derivados En: Dvalos F, Villena N, eds. Embriologa y Gentica. 2da
ed. La Paz: Ofavin impresiones; 2000. p. 273-306.
Barone G, Henry M, Elkhaminas E, Tesi R, Ferguson R. Whole organ transplant of an anular pancreas transplantation J Pediatr
Surg 1992; 53: 492-3.
Manso V, Pou J, Iturralde A, Pncreas anular: presentacin de un caso. Rev. Cubana Cir 1987; 26(1):85-8.
Skandalakis L, Rowe J, Gray S, Skandalakis J. Embriologa y anatoma quirrgica del pncreas. Clin Quir Norteam 1993; 73
(4):707-8.
Aravena C, Vultein F, Parra R, Mellado C, et al. Caso clnico radiolgico. Rev chil pediatr 2006; 77(5): 518-22.
Kimura K, Mukohara N, Nishijima E: Diamond shaped anastomosis for duodenal atresia: en experience with 44 patients over15
years. J Pediatr Surg 1990; 25:977-9.
Lee M. Nauseas y vmitos. En: Feldman M, Friedman L. Eleisenger M., eds. Enfermedades gastrointestinales y hepticas, 7ma
Ed. Bs. Aires: Editorial mdica panamericana; 2002. p.12638.

Galindo J. Tamayo L. Moreno O.

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