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COLESTASE NEONATAL
Aula terica de Pediatria II
10 de Maio de 2010
Hepatopatia primria
- aguda
- crnica (com ou sem agudizao)
Doena sistmica com envolvimento heptico
- predominante
- secundrio
Particularidades
Idade Peditrica - importncia da patologia gentica,
malformativa e metablica
Espectro Etiolgico Amplo - entidades especficas
Padres Clnicos
Hepatite crnica
Falncia heptica aguda
Prurido
Ictercia
Colria/ acolia
Esteatorreia
Vit.ADEK
Ictercia
Ictercia Neonatal
7 dias : RN de termo
Ictercia
Colria/ acolia
BIL (u)
BIL T/D
Colestase Neonatal
Hiperbilirrubinemia conjugada prolongada < 4 meses de vida
Infecciosa
Metablica
Obstrutiva (extra-heptica)
Malformativa /Gentica
Endcrina
Txica
Miscelnea/idioptica
Causas cirrgicas
Causas mdicas
Obstrutiva (extra-heptica)
Quisto do coldoco
1:8,000-15,000 nados-vivos
30% de todos os casos de colestase neonatal
Feminino > Masculino
Asiticos > Africanos > Caucasides
Causa mais frequente de doena heptica terminal na criana
Principal indicao para transplante heptico na criana
(40-50% de todos os transplantes )
ATVB - PATOGNESE
ATVB - Clnica
Colangite ascendente
Hipertenso portal /encefalopatia
Falncia heptica
Hemorragia digestiva, ascite
Malabsoro
Longo termo: hepatoblastoma, hepatocarcinoma, colangiocarcinoma
Portoenterostomia de Kasai
Infecciosa (TORCHS,..)
Toxoplasma, Rubola, Citomegalovirus , Herpes simplex, Sfilis
VHA, VHB, VHC, VIH, Parvovirus B19, Coxsackie,Echovirus, Adenovirus,..
Infeco urinria, Sepsis (Listeria, E. coli),..,
Endcrina
Hipotiroidismo, hipopituitarismo
Txica
Nutrio parentrica, frmacos
Gentica/ Malformativa
Dfice a1 anti-tripsina
Sindrome de Alagille
Sindrome de Zellweger
Fibrose quistica
Hemocromatose neonatal
Progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC)
Miscelnea / idioptica
Hipoplasia ductular no sindromtica
Hepatite neonatal idioptica (10-20%)
.
Sndrome de Alagille
Fcies peculiar
Vrtebras em papillon
Xantomas (hipercolesterolmia)
Fcies peculiar
Espao porta: Hipoplasia ductular
Histria:
H. familiar: consanguinidade, d. heptica/ pulmonar/ metablica,
fentipo pais, irmos
H.Gestacional / parto:
Infeco materna - TORCH
Ecografia pr-natal
Idade gestacional
Asfixia,
H. pessoal: somatometria ao nascer
DEP / DPM
Histria alimentar
Infeces neonatais (sepsis)
D. Actual:
Ictercia: incio / durao / evoluo
Sintomatologia associada: vmitos / recusa alimentar,
episdios de hipoglicmia,
coluria, acolia,
irritabilidade / letargia, convulses
febre, hipotermia
discrasia hemorrgica
Factores desencadeantes (alimentares, outros)
Contexto epidemiolgico
Exposio a frmacos, nutrio parentrica
.
Ex. Fsico:
somatometria - PESO (ACIU, microcefalia,)
aspecto e estado geral (ar doente:infeco, d. metablica)
letargia/ irritabilidade/hipotonia
fentipo / fcies sindromtica, dismorfias
obs. oftalmolgica (cataratas, embriotoxon, corioretinite,..)
ex. da pele: rash, palidez
sopros cardacos
hepato/esplenomeglia, ascite, circulao colateral
discrasia hemorrgica (petquias, sufuses,..)
cor da urina / fezes*
Exs. Complementares:
1 - exs. analticos
- gerais (1 linha):
hemograma com esfregao e reticulcitos
estudo da coagulao,
proteinograma,
glicemia, colesterol
urina II, pesquisa de subs. redutoras na urina
- especficos*
Infeco
- serologia TORCHS
- serologia VHA, VHB, VHC (PCR), VIH1/2 (PCR)
- serologia adenovirus, paramyxovirus, parvovirus,..
- hemocultura, urocultura, PL,
D. Metablica /Gentica
- cromatografia AA plasmticos/ urinrios
- cromatografia aucares urinrios
- cromatografia cidos orgnicos urinrios
- lactato/ piruvato sricos
- succinilcetona urinria
- Ferritina srica,
Normal
Dfice alfa1 AT
Biopsia heptica
Metodologia:
av analtica etiolgica +
quisto do coldoco
S
eventual BH
Causa mdica
* Ou alternativamente RMN ou CPRE
N
laparotomia /portoenterostomia/ BH
ATVBEH
Cintigrafia HIDA
CASO Clnico
CASO Clnico
CASO Clnico 1
Avaliao geral
Hemograma
PCR
Ionograma
Glicemia
Ureia/creatinina
Urina II: leuccitos, picitos
vestgios de bilirrubina
BILT/D:11.9/ 4mg/dl
AST/ALT: 56/136 UI/L
Y-GT: 440 UI/L
TP, Albumina, colesterol
A-fetoproteina: 2300 ng/ml
Imagiologia
Ecografia hepatobiliar sem alteraes das dimenses ou ecoestrutura heptica;
vescula hipoplsica; ausncia de esplenomeglia
CASO Clnico
Investigao etiolgica
Plano infeccioso:
Serologias TORCHS,
VHB, VHC
VIH1/2,
Herpes, VEB, adenovirus, parvovirus
Hemocultura (-), urocultura: E. coli
Plano metablico:
rastreio neonatal
amonimia
a1 AT srica
aucares redutores (u)
AA (p) e (u)
succinilcetona (u)
cidos orgnicos (u)
lactato/ piruvato (s)
Porto-enterostomia de Kasai
ATVBEH:cirrose biliar
Referncias Bibliogrficas