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Enfermedad actual
Paciente masculino de 20 meses, ingresa por presentar fiebre no
cuantificada sin predominio horario, no tratada, con una evolucin de
ms o menos seis das. Progresa
a un exantema polimorfo acompaado de prurito, primero en ambas
extremidades y ruego en tronco. Se observ inyeccin conjuntival.
Present edema en manos y pies, de progresin ascendente hasta
llegar a cara, era inalterable a cambios de posicin y activIdad fsica. La
madre no refiere cambios en las diuresis. Desarroll, tambin, eritema
peribucal y lingual (lengua de frambuesa). Durante este tiempo el nio
se torn irritable. La madre refiere que el nio se quejaba de dolor en
todo el cuerpo en especial: en el abdomen.
Antecedentes perinatales
Producto nmero uno de una madre de 30 aos G1 PO AO C1, luego de
un embarazo de 39 semanas. La madre niega patologas, tabaquismo,
estilismo o uso de drogas durante la gestacin. Paciente macrosmico al
nacimiento por lo que se le practic cesrea a la madre, APGAR 9/9,
pes 3 750 g, la talla fue de 49 cm y el permetro ceflico de 35 cm.
La estada en el hospital fue de dos das y se le dio egreso junto a su
madre.
Desarrollo neurolgico apropiado; lactancia materna exclusiva hasta los
dos meses y medio, luego de los cuales se inici frmula hasta la
actualidad.
Ablactacin a los cuatro meses. Integracin a la dieta familiar a partir del
primer ao.
Antecedentes personales patolgicos
La madre niega hospitalizaciones previas, traumatismos o antecedentes
quirrgicos. Esquema de vacunacin completo hasta la actualidad. Bronquitis
en tres ocasiones. Dermatitis atpica a la edad de 11 meses asociado al
consumo de alimentos con colorantes, el cual fue tratado con Elidel y
Clorotrimetrn recetado por la pediatra.
Antecedentes Heredo Familiares
No hay historia de enfermedades familiares, mentales, inmunolgicas,
hematolgicas, alergias
degenerativas, endocrinas, neurolgicas o malformaciones congnitas.
Examen Fsico:
Presin arterial: 90/60 mm Hg Frecuencia respiratoria: 35 cpm Peso: 10,1 Kg
Temperatura: 37.9 C Frecuencia cardiaca: 130 por min Talla: 82 cm.
Adecuaciones antropomtricas: P/E: 86 % P/T: 89 %
garganta y fatiga, que es mal diagnosticado y por lo tanto, mal tratado con
antibiticos. El signo de Nikolsky est ausente. Las lceras y otras lesiones
empiezan a aparecer en las mucosas, casi siempre en la boca y labios, pero
tambin en las regiones genitales y anales. Las que aparecen en la boca
son por lo general sumamente dolorosas y reducen la capacidad del
paciente de comer o beber. La conjuntivitis ocurre en aproximadamente el
30% de los nios que desarrollan el SJS.
Tratamiento:
Aspirina. Dosis inicial 80-100 mg/kg/da en 3-4 dosis, durante 2 semanas o
hasta 48 horas despus de que el paciente quede afebril. Seguidamente se
pasa a 5 mg/kg/da durante 6-8 semanas ms o hasta que la cifra de plaquetas
se normalice. Si hay anomalas de las arterias coronaria, a la Aspirina se
aadir dipiridamol a 3-5 m g / k g /por su efecto vasodilatador. Aspirina y
dipiridamol se administrarn durante 1 ao o hasta la resolucin del aneurisma
coronario.
IGIV. Se administrar gammaglobulina intravenosa (IGIV) a razn de 2 g/kg, en
dosis nica, lentamente (duracin de la infusin: 10 horas). La IGIV es eficaz en
los 10 primeros das de la enfermedad. Los pacientes que no mejoran o que
tengan una recada recibirn otra dosis de IGIV. Como efectos secundarios, la
IGIV puede provocar insuficiencia cardiaca por aumento de volemia y
meningitis aspti- ca. Los corticoides estan contraindicados en el tratamiento
de la EK. Sin embargo en pacientes que no responden bien a la IGIV se ha
propuesto la administracin de bolus de metilprednisolona a altas dosis 30
mg/kg por va i.v., durante 2-3 horas asociados a ciclosporina