MDULO 1

DIAGNSTICO DE LA
EPILEPSIA Y DIAGNSTICO
DIFERENCIAL

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Conceptos Generales
Por Alcy Torres
Children's Hospital Boston
Harvard Medical School

El trmino epilepsia se refiere a una condicin mdica crnica

caracterizada por convulsiones recurrentes sin causa aparente. Es uno
de los trastornos ms comunes en adultos y nios.

Es importante

tener en cuenta que las convulsiones pueden presentarse en personas

sin epilepsia como sntoma de otra enfermedad como meningitis o
tumor cerebral.

El concepto de trastorno convulsivo o epilepsia

requiere al menos de dos convulsiones, si alguien solo tiene una

convulsin no se puede decir que este paciente padece de epilepsia.
La epilepsia es una tendencia a tener convulsiones recurrentes no
provocadas; es una de las condiciones neurolgicas ms comunes que
afecta al 0.5 a 1% de la poblacin en un momento determinado. Ms
aun el 10% de los individuos pueden tener por lo menos una
convulsin en algn momento de su vida sea provocado o no
provocado. La alta prevalencia se relaciona con el hecho que la
epilepsia no es una enfermedad especfica sino un sntoma de
disfuncin cerebral. A causa de la variedad de condiciones que pueden
causar convulsiones y las manifestaciones clnicas los sistemas de
clasificacin

son

apropiados. (1)

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necesarios

para

un

diagnstico

tratamiento

El riesgo de desarrollar epilepsia a travs de la vida es de 3.2%. Es el

grupo de los mayores de 65 aos en donde el nmero se ha
incrementado en mayor proporcin.

El nmero de epilpticos es

mayor en los dos extremos de la vida: el primer ao de edad y en los

mayores como hemos mencionado anteriormente. Tambin es ms
comn en personas con otros problemas neurolgicos. En 3 de cada 4
pacientes la etiologa no puede ser determinada. (2)
La clasificacin de la epilepsia se basa en la presentacin clnica y los
hallazgos

Electroencefalogrficos

(EEG).

Se

dividen

fundamentalmente en generalizadas y parciales dependiendo si se

inician en una regin del cerebro en los dos hemisferios.

Esta

diferenciacin es importante al elegir la droga ms adecuada, pues

unos

medicamentos

trabajan

mejor

dependiendo

del

tipo

de

convulsin. (3)
Las epilepsias tambin pueden clasificarse de acuerdo con la etiologa:
idiopticas (primarias) o sintomticas, (secundarias).

El diagnstico

de una convulsin idioptica sugiere una predisposicin gentica para

el desarrollo de la epilepsia. El trmino epilepsia criptognica se usa
para referirse a convulsiones asociadas a una causa neurolgica
subyacente no bien definida como puede ser un trastorno gentico,
por ejemplo el sndrome de Rett. (4)
La Liga Internacional de Lucha Contra la Epilepsia (ILAE) nombr una
comisin que trabajo entre 2005-2009 y public sus recomendaciones
en la revista de Epilepsia en el 2010.

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Esta propuesta contina

recibiendo comentarios en los editoriales de la misma revista

durante el curso de este ao. El objetivo de esta comisin era revisar
la terminologa y los conceptos que permitan hacer una clasificacin
de las convulsiones y distintas formas de epilepsia que ayuden en el
diagnstico.

La discusin sobre la necesidad de esta clasificacin

rebasa el campo de esta revisin.

El grupo gentico, estructural-

metablico y de origen desconocido reemplazaran los conceptos

idiopticos, sintomticos y criptognicos. (5, 14, 15, 16, 17, 18, 19,
30)
TABLA 1
Clasificacin de las Epilepsias (ILAE 2010)
Epilepsias Generalizadas
Tnico-clnico (en cualquier combinacin)
Ausencias
Tpico
Atpico
Ausencias con caractersticas especiales
Ausencias mioclnicas
Mioclona de los parpados
Mioclnicas
Mioclnicas
Mioclnicas atnicas
Mioclnicas tnicas
Clnicas

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Tnicas
Atnicas

Focales (con o sin alteracin de la conciencia y sntomas relacionadas a la regin

involucrada).
Desconocidas
Espasmos epilpticos (13, 22, 23)

Fisiolgicamente una convulsin epilptica ocurre como resultado

de una descarga sincrnica anormal descontrolada de un grupo de
neuronas. Esta descarga excesiva causa una anormalidad transitoria
en la funcin cerebral. La naturaleza especfica de la cual esta
determinada por la regin del cerebro que esta involucrada. Por
ejemplo la corteza motora tpicamente produce rigidez (postura tnica)
o temblores rtmicos (clnicos si no son tan fuertes, mioclnicos si son
mas violentos); la corteza somatosensorial produce hormigueo o
sensacin de electricidad; la corteza visual motora produce luces
centellantes o manchas; la corteza auditiva produce timbres o sonidos;
y la corteza olfatoria y gustatoria produce alucinaciones de gusto u
olfato respectivamente. Las reas de asociacin cortical pueden dar
lugar a fenmenos mas complejos tales como alucinaciones formadas
en las modalidades apropiadas y la corteza lmbica puede producir
experiencias emocionales o fenmenos de memoria como por ejemplo
un recuerdo vivido de un evento especifico que ya paso, conocido por
la

frase en francs dja vu. La causa de las convulsiones es el

resultado de un fenmeno que representa un exceso antes que la

disminucin de la actividad neuronal, una disfuncin epilptica cerebral

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que a menudo toma la forma do lo que Hughling Jackson llam

sntomas positivos. (42) Los sntomas negativos tales como parlisis o
perdida sensorial son mucho menos comunes en las convulsiones
epilpticas que en los procesos en los cuales hay disminucin de la
actividad neuronal como en la isquemia cerebral. Una excepcin es la
perdida del habla, un signo negativo que es comn cuando se altera la
conciencia o en las convulsiones complejas parciales, mientras que
convulsiones puramente afsicas son poco comunes.
Si

la

superficie

cerebral

afectada

es

suficiente

las

descargas

sincrnicas anormales pueden dar lugar a una perdida de la conciencia

y el paciente es incapaz de reportar cualquier fenmeno que ocurra
durante la misma. Las convulsiones que se extienden de un hemisferio
a

otro

pueden

menudo

alterar

la

conciencia.

Movimientos

automticos tales como de masticar, tragar o pellizcarse en las manos

son comunes en pacientes que han perdido la conciencia. Si la mayor
parte del cerebro esta involucrado, un evento estereotpico conocido
como convulsin tnico-clnico generalizado puede ocurrir, tambin
llamado en el pasado como gran mal o convulsin motora mayor o
convulsin generalizada. Esto consiste en una rigidez generalizada, y
una fase tnica caracterizado por el incremento del tono muscular
seguido de temblores rtmico, la fase clnica. El evento entero rara vez
dura ms de 2 minutos, pero el retorno al estado mental normal
ocurre gradualmente en algunos minutos a horas durante la fase
recuperacin posictal.

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Implcita en esta descripcin esta el paradigma de la convulsin que

comienza localmente y luego se extiende a travs del cerebro con
alteraciones

sucesivas

reflejando

el

compromiso

de

regiones

cerebrales adicionales. Esta secuencia aplica a las convulsiones

parciales las cuales pueden ocurrir con o sin alteracin del estado de
conciencia como es el caso de las convulsiones parciales simples o
complejas, y pueden o no terminar en una convulsin tnico clnica
generalizada lo que se denomina convulsin parcial secundariamente
generalizada. Por propsitos de la clasificacin la conciencia se define
operativamente como la habilidad de responder apropiadamente a los
estmulos ambientales o la capacidad de recordar eventos durante un
periodo de tiempo en el cual la respuesta esta alterada por que hay un
trastorno motor o de lenguaje.
Las convulsiones pueden tambin ser primariamente generalizadas,
esto

es

comprometen

en

el

cerebro

entero

aparentemente

simultneamente sin evidencia de inicio focal. Tales convulsiones toma

la forma de convulsiones tnico-clnicas o menos severas como
ausencias. Una convulsin primariamente generalizada que consiste de
mirada fija se llama convulsin de ausencia, antiguamente llamada
pequeo mal. Una convulsin mioclnica consiste de un movimiento
rpido o una serie de estos movimientos. Cuando estos movimientos
son generalizados, son bilaterales, aunque no siempre simtricos. Las
convulsiones clnicas se manifiestan como movimientos de sacudida
repetitivos, rtmicos. Las convulsiones generalizadas tnicas consisten
de rigidez sbita usualmente con una postura anormal pero simtrica.

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Las convulsiones tnico-clnicas tienen una fase tnica y una fase

clnica como se describi antes. Las convulsiones atnicas resultan en
una perdida sbita del tono muscular y pueden producir cadas o
formas ms leves cadas de la cabeza o la quijada. Las cadas sbitas
pueden ocurrir tambin con otro tipo de convulsiones como son las
mioclnicas, tnicas o clnicas, si las piernas estn involucradas. La
siguiente es una versin simplificada de la clasificacin internacional
de las epilepsias revisada en 1989 y utilizada hasta el ano anterior.
(11-12)
TABLA 2

I.

Convulsiones parciales (Convulsiones localmente benignas)

A. Convulsin parcial simple (No hay perdida de la conciencia)
Motor
Somatosensorial o sensorial espacial
Autonmica (por ejemplo, aumento de la sensacin gstrica, rubor)
Cognitiva-psquico (por ejemplo, dja vu, miedo, afasia)
B. Convulsiones parciales complejas (Prdida de la conciencia)
Comienza como una convulsin simple (ver arriba)
Con prdida de la conciencia al inicio
C. Convulsiones parciales secundariamente generalizadas (pueden comenzar
como simples, complejas, o simples desarrollndose a parciales complejas)

II.

Convulsiones generalizadas (bilateralmente simtrica sin un inicio local)

A. Ausencia
Tpica (pequeo mal)
Atpica
B. Mioclnicas
C. Clnicas
D. Tnicas
E. Atnicas

III.

Convulsiones epilpticas no clasificadas (datos inadecuados o incompletos)

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Convulsiones Parciales
Se dividen en simples y complejas.

Se llaman simples porque no

alteran la conciencia mientras que las complejas por definicin siempre

se asocian con algn grado de alteracin de la conciencia. El aura o la
primera parte de ciertas convulsiones pueden a veces interpretarse
como la primera parte de la convulsin a veces seguida de prdida de
la conciencia o movimientos tnicos clnicos generalizados. En este
caso se habla de convulsiones parciales simple o complejas con
generalizacin secundaria. En las convulsiones parciales el origen
epileptognico se localiza en la parte anterior del lbulo temporal en el
80% de casos. La mayora restante se origina en el lbulo frontal, as
que no toda convulsin parcial es de origen temporal. (6)
Epilepsia parcial idioptica es poco comn. Se presenta generalmente
en pediatra y pacientes adolescentes con convulsin benigna rolndica
u occipital. El EEG interictal, es decir el que se obtiene cuando la
convulsin ya ha ocurrido demuestra un fondo normal con alteraciones
epileptognicas intermitentes. (20, 21)

Estos

pacientes

generalmente

responden

disminucin del nmero de convulsiones o

tomar medicinas.

la

medicacin

con

menor la necesidad de

En aproximadamente 30% de los pacientes con

epilepsia parcial tienen una anomala estructural en el cerebro como

tumor o lesin vascular. La gliosis focal que no es otra cosa que una

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cicatriz

del

cerebro

las

displasias

corticales

son

pequeas

malformaciones de la corteza cerebral son los responsables del resto

de las epilepsias sintomticas. Aunque la respuesta a las medicinas es
menor en este grupo que en el idioptico aproximadamente 50% de
estos pacientes alcanzan remisin total.
Pacientes con epilepsia parcial sintomtica puede subclasificarse de
acuerdo con el sitio de origen de la convulsin: Parte interna del lbulo
temporal, lesiones epileptognicas, y epilepsia neocortical no lesional.
(24, 25, 26, 37)
Entre adultos, la convulsin ms frecuente es la Epilepsia del Lbulo
Temporal, originada en su parte interna.

En este caso la zona

epileptognica es el complejo amgdalo-hipocampo y cuya patologa

muestra Esclerosis Temporal Mesial.

Los pacientes con epilepsia

lesional dan lugar a un trastorno convulsivo parcial que se puede

atribuir a una lesin estructural visible en la RMN (Resonancia
Magntica Nuclear), como tumores o lesiones vasculares o displasia
cortical focal. Los pacientes con epilepsia sin lesiones neocorticales
son parciales, tienen usualmente un foco extratemporal y la RMN es
negativa. (7-8) Sin embargo a nivel histolgico se pueden reconocer
focos de gliosis o displasia cortical.

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CASO 1
Un hombre de 26 aos de edad con historia de convulsin febril en su
niez seguida de hemiparesia derecha.

La primera convulsin no

provocada apareci a los 19 aos. Los eventos ictales consisten en un

aura abdominal y una sensacin que sube hacia el pecho, con
interrupcin de la conducta, y mirada fija con alteracin de la
conciencia.

Las convulsiones no han respondido al tratamiento.

El

EEG muestra ondas epileptognicas en el lbulo temporal izquierdo y

la RMN muestra atrofia unilateral del hipocampo. La patologa de esta
regin es casi siempre Esclerosis temporal mesial. Si la lesin se ve
en la RMN el paciente tiene mal pronstico con poca respuesta a las
medicinas y requerimientos a largo plazo de tratamiento. Sin embargo
estos pacientes pueden beneficiarse de Ciruga si sus convulsiones se
muestran refractarias al tratamiento.
CASO 2
Hombre de 40 aos que desarrolla convulsiones recurrentes no
provocadas a los 32 aos de edad. La conducta convulsiva consiste en
un paro de la actividad, postura anormal del brazo derecho y una
desviacin variable de la cabeza a la izquierda. El paciente aparece
confuso despus de las convulsiones y exhibe una afasia posictal con
debilidad de la

parte inferior de

la cara

derecha. El examen

neurolgico es normal. La resonancia demostr un hemangioma

cavernoso en la regin temporoparietal posterior izquierda con

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evidencia de hemorragia remota.

El electroencefalograma de rutina

documento las descargas de espigas independientes en ambos lbulos

temporales. El monitoreo con electrodos de superficie en el cuero
cabelludo demostr alteraciones en ambos hemisferios al comienzo de
la convulsin. Monitoreo de electroencefalograma usando electrodos
profundos en los lbulos temporales y malla subdural sobre la
malformacin vascular neocortical confirmo el hecho que la convulsin
se originaba ntimamente en la regin neo cortical. Estas convulsiones
eran refractarias a las dosis mximas de terapia anticonvulsiva
adecuada el paciente demostraba una significativa toxicidad. El
paciente se cur despus remover la lesin por ciruga.
Este paciente tiene una lesin epilptica relacionada al hemangioma
cavernoso la conducta convulsiva sugiere una convulsin parcial
compleja que se origina en el hemisferio cerebral izquierdo. La
desviacin de la cabeza no es un factor confiable de laterizacin.

Convulsiones Generalizadas
En

contraste

las

convulsiones

parciales

las

convulsiones

generalizadas comienzan generalmente en forma sincrnica en ambos

hemisferios cerebrales. Los eventos ms comunes se describen como
convulsiones tnico crnicas generalizadas, crisis de ausencia, y
convulsiones mo clnicas. La mayora de las convulsiones tnico

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clnico generalizadas tienen un origen parcial al comienzo con una

generalizacin secundaria.
Las convulsiones generalizadas idiopticas pueden asociarse a una
historia

familiar

positiva

de

convulsiones

pero

con

desarrollo

neurolgico normal y estudios de neuroimagen normal. Los pacientes

pueden tener dficit neurocognitivos sutiles tales como trastornos de
aprendizaje

pesar

electroencefalograma

de

exmenes

interictal

puede

de

rutina

mostrar

normales.

alteraciones

El
que

sugieren un origen en ambos hemisferios de las convulsiones. La

respuesta a los medicamentos anticonvulsivos en estos pacientes es
usualmente buena: aproximadamente 80 a 90% de estos individuos
alcanzan un estado libre de convulsiones con el tratamiento mdico
adecuado. Factores que pueden precipitar las convulsiones en estos
pacientes incluyen la depravacin del sueo, el estrs sicosocial, y el
uso de alcohol. Los sndromes epilpticos considerados bajo la rbrica
de

convulsiones

generalizadas

idiopticas

incluyen

la

epilepsia

moclnica juvenil, las crisis de ausencia, y las convulsiones tnicoclnicas generalizadas al despertarse.
El termino epilepsia generalizada sintomtica se aplica aquellos
pacientes que tienen una epilepsia a refractaria a menudo asociada
con un declinacin neurolgica progresiva la cual puede referirse como
encefalopata epilptica. La respuesta a los anticonvulsivantes en estos
individuos es pobre. Menos del 10 % de tales pacientes alcanzan un
estado libre de convulsiones con tratamientos prolongados

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medicamentosos

adecuados.

Ciertos

tipos

de

convulsiones

generalizadas especficas, incluyendo ausencias atpicas, convulsiones

tnicas, clnicas, atnicas, pueden notarse en pacientes con este
trastorno. Estos individuos a menudo se presentan con sndrome de
West

sndrome

de

Lennox

Gastaut.

Una

caracterstica

del

electroencefalograma interictal tpica son las llamadas ondas de

espigas lentas identificadas en estos pacientes.

Sndromes Electroclnicos y otras epilepsias

De acuerdo a la edad de presentacin
Periodo Neonatal
Convulsiones neonatales benignas familiares (CNBF)

Edad gestacional > 39 semanas

Apgar > 9 a los 5 minutos

Intervalo libre de convulsiones

Convulsiones clnicas y/o apneas

Idiopticas

Pronstico del desarrollo favorable

Limitada al periodo neonatal

Crisis del quinto da

Examen Neurolgico Normal

Desarrollo normal

Comienzan en el periodo neonatal

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Historia de convulsiones neonatales familiares con pronstico

benigno

Cromosoma 20
Encefalopata mioclnica temprana (EMT)

Comienzan en el periodo neonatal, con mioclonos parcial o

fragmentario, mioclonias masivas, o convulsiones focales

Los espasmos tnicos aparecen mas tarde

EEG: complejos de descargas de ondas en punta con periodos de

discontinuidad que mas tarde evolucionan a hipsarritmia

Pronstico pobre: Retardo mental severo con mortalidad alta

durante el primer ao.

A continuacin se presentan los electroencefalogramas de un mismo

paciente primero despierto y luego dormido que es cuando se
evidencian las anormalidades epileptiformes.

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EEG con el paciente despierto

[Escribir texto]

EEG con el paciente dormido

Sndrome de Otahara

Comienza antes de los 3 meses de edad

Convulsiones tnicas, espasmos, o focales
EEG: Segmentos de supresin
Mal pronstico (43)

[Escribir texto]

En el primer ao de vida:

Epilepsia de la infancia con convulsiones migratorias focales

Alrededor de 20 casos descritos

Hombres igual que mujeres
Desarrollo normal antes de las convulsiones
Etiologa desconocida
Patologa: disminucin del numero de neuronas en el hipocampo
Convulsiones multifocales casi continuas, varios tipos
EEG normal al comienzo, luego lento-difuso,
EEG ictal: Descargas focales en mltiples reas, que duran 1-4 minutos y otras
descargas elctricas de 30-60 segundos.

Sndrome de West (Espasmos infantiles) (27, 28, 29, 31)

Infante de 6 meses de edad desarrolla movimientos peculiares

En grupos de 10-30/segundo, con flexin rpida de la cabeza, los brazos y las
piernas.
HMP: negativa
Desde el inicio, el infante es menos alerta, no balbucea ni se sienta
Flexin rpida, extensin, flexin/extensin mixta de la musculatura axial o
perifrica.
El tipo mixto es ms comn, con flexin axial, y extensin de los brazos y
abduccin
Otros fenmenos ictales: Sonrer, muecas, cambios autonmicos, vocalizaciones,
llanto, y desviacin de los ojos
Sndrome epilptico de la ILAE
Triada: Convulsiones tnicas o mioclnicas, retardo mental, hipsarritmia
Triada conocida como sndrome de West
Considerada como dependiente de la edad, maligna o epilepsia catastrfica
Edad de comienzo: <1a/e, pico 4-7m
Malformaciones cerebrales Microdisgenesia: 30-34%
Perinatal: 15%
Metablica: 10-17% (PKU)
Esclerosis Tuberosa: 7-17%
Familiar: 4%

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Diagnstico diferencial:
1. Convulsiones mioclnicas benignas
2. Mioclonos benigno neonatal del sueo
3. Sndrome de Sandifer
4. Ataques de temblor
5. Hiperekplexia
6. Distona infantil benigna (paroxstica)
7. Desviacin tnica paroxstica de los ojos hacia arriba
8. Aumento del reflejo de Moro con opisttonos
9. Auto-gratificacin
10. Espasmos de sollozo

Tratamiento:
Identificacin de la etiologa subyacente
Corticosteroides: ACTH vs prednisona
AEDS: Vigabatrina, (Esclerosis tuberosa), cido valproico, topiramato,
benzodiazepinas
Pyridoxina (B6)
Ciruga: Disgenesia cortical, otras lesiones focales, tumores, quistes, infartos

EEG: Hipsarritmia

Alto voltaje
Desorganizacin del trazado de base
Espigas multifocales

Eventos con Electrodecremento. Brusco aplanamiento del EEG que representa la

porcin ictal del EEG

[Escribir texto]

Pronstico:
Depende de la etiologa: Sintomtico, Criptognico, Idioptico
(Trminos antiguos)
Peor pronstico con sintomticas o criptognicas
Idiopticas: no regresin, con preservacin de la visin
Epilepsia Moclnica de la infancia

Episodios Breves de mioclonos generalizados que ocurren

durante el primer o segundo ao de vida
No otros tipos de convulsiones aunque a veces convulsiones
generalizadas pueden ocurrir durante la adolescencia.
Fcilmente controladas
EEG: Breves descargas generalizadas al comienzo del sueo

[Escribir texto]

Epilepsia Benigna de la infancia:

Desarrollo normal antes del comienzo de la epilepsia

EEG Normal interictal
No causa subyacente de anormalidades neurolgicas
Pronstico normal
Convulsiones, focales o migratorias
Apnea con o sin actividad clnica
Convulsiones en aumento que pueden terminar en estatus
epilepticus
Grupos de convulsiones que se resuelven en pocos das
Epilepsia Infantil Familiar Benigna

Igual al grupo anterior pero con historia familias de convulsiones

benignas a la misma edad
Convulsiones frecuentes por varios das
Alerta y vigoroso entre las convulsiones
Convulsiones, Clnicas, focales, multifocales o generalizadas
Breves, duran de 1 a 2 minutos, aunque a veces pueden tener
20 a 30 por da
Sndrome de Dravet:

Convulsiones en el primer ao de vida, generalizadas o

unilaterales, clnicas asociadas con fiebre
Seguidas por convulsiones focales o mioclnicas
Historia familiar de epilepsia o convulsiones febriles pero no
otros problemas neurolgicos
El gen SCN1A que codifica para la subunidad alfa1 del canal de
sodio neuronal se encuentra con mutaciones hasta en un 80 %
de los pacientes con epilepsia mioclnica severa de la infancia y
un 5% de nias tienen una mutacin en el GEN PCDH19G
EEG: Ondas puntiformes generalizadas y de mltiple punta
(regin frontal), fotosensibilidad precoz y anormalidades focales.
Retardo mental, ataxia, y mioclonos interictal
Tratamiento resistente

Encefalopata mioclnica en pacientes con trastornos no

progresivos (35)

[Escribir texto]

Asociado a trastornos genticos: Angelman, 4p-; hypoxia o

trastorno de migracin cortical
Convulsiones severas, prolongadas en condiciones no
degenerativas
Usualmente es una convulsin mioclnica pero puede empezar
con cualquier tipo de convulsin y evolucionar a estatus
El estatus es difcil reconocer, ausencias o sacudidas breves,
pero casi constantes en un paciente son aparente cambio
reciente dificultan su diagnstico y requieren video EEG.
Las convulsiones no tratadas pueden dar lugar a regresin
El pronstico es malo

En la niez:
Convulsiones febriles plus +

Son convulsiones que persisten mas all de los 5 aos

Se asocian a convulsiones afebriles
Tienen igual buen pronostico
Sndrome de Panayiotopoulos (42)

Idioptico
Sntomas autonmicos
EEG ondas epileptiformes focales o mltiples pero con
predominio occipital
Afecta 13% de nios de 3 a 6 aos.
Sntomas incluyen: nausea, reflujo, vmito, palidez,
enrojecimiento, cianosis, midriasis, miosis, incontinencia,
hypersalivacin, trastorno de la motilidad intestinal, cambios
cardiorrespiratorios o de temperatura.
Solo despus de estos sntomas aparecen confusin, desmayo,
desviacin de la mirada, o convulsiones.
Es la causa ms comn de estado no convulsivo.
Considere sncope, vmito cclico y migraa
El pronstico es bueno

Epilepsia con mioclonias atnicas previamente llamadas astticas.

(Doose)

[Escribir texto]

Epilepsia mioclnica asttica de la infancia precoz

Convulsiones mioclnicas, astticas, o asttico-mioclnicas,
ausencias cortas y generalizadas sin convulsiones tnicas o
cadas
Familiares pueden tener EEG anormales o alta incidencia
EEG: Ondas lentas generalizadas en el EEG con ritmo de 4-7 hz.
y acentuacin parietal
Pronstico variable, remisin espontnea

Epilepsia Benigna con espigas centrotemporales (BECTS) antes

conocida como Rolndica (41)

Parestesias Oro-Buco-Linguales
Paro del habla
Preservacin de la conciencia
Sialorrea
Movimientos Tnicos o clnicos faciales (Lombroso, Arch Neurol,
1967)
EEG Espigas centrales y mediotemporales
Comienzo de 3-13a y pico entre 7-8a.
Frecuencia convulsiva baja: 13% una convulsin, 66% poco
frecuentes, 21% frecuentes (Lerman and Kivity)
Nocturnas solamente en 50%; despierto o dormido 15%,
despierto solamente 10-20 %
Estado Epilptico es raro
Sndrome epilptico comn
Heijbal et al (Suecia): Incidencia de convulsiones epilpticas
134/100,000, con una tasa de BRE de 21/100,000 (16%)
Cavazutti: Prevalencia de Epilepsia entre 5 y 14 a fue 3.984.91%; Incidencia BRE: 23.9 % de la poblacin.
EEG ictal caracterstico: Distinctive, Espigas difsicas u ondas en
punta de alta amplitud con prominentes ondas lentas.
Mediotemporal (T3,T4) y Central (C3,C4)
Marcada activacin durante el sueo (ESES, estado elctrico
epilptico del sueo)
Dipolo horizontal
No todos desarrollan convulsiones; posiblemente relacionado a la
migraa
Ambrosetto y Tassinari: Frecuencia, recurrencia, y duracin de
epilepsia similar en nios tratados y no tratados
Convulsiones bien controladas por lo general, con excepciones

[Escribir texto]

Kriz y Gazdik: > 50% no tiene ms convulsiones, y 75%

permanece sin convulsionar a los 5 a.
Pronstico excelente

EEG con espigas centrotemporales

Epilepsia del Lbulo Frontal Nocturna autosmico Dominante
(ADNFLE)

No aura o periodo postictal

Poco frecuente
Convulsiones violentas durante el sueo
Hay 4 sitios en el DNA que causan ADNFLE, 3 de los cules con
genes conocidos.
Estos genes codifican los varios lugares de las subunidades
and CHRNA4, CHRNB2, and CHRNA2.
Movimientos complejos: puno, levantamiento de los brazos o
flexin de las rodillas y vocalizaciones como gritos, jadeo, o
llanto.
A menudo se confunden con pesadillas o trastornos del sueo.
(36)
Epilepsia Occipital de comienzo tardo en los nios

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Edad de comienzo: 15 m a 17 a con pico entre 5 y 7 a

Sntomas y evolucin: Depende del momento en el cual ocurren
las convulsiones: predominan los sntomas motores cuando
ocurren en la noche, o visuales si son diurnas
La frecuencia y duracin de las convulsiones es variable
Dolores de cabeza y vomito pueden ocurrir. Migraa est en el
diagnstico diferencial
Fenmenos visuales: Amaurosis, Alucinaciones visuales simples
y complejas
Ilusiones pticas: micropsia, metamorfosia, o palinopsia
Es raro en nios pequeos
MOTOR: Hemiclonas en 43%;
CPC en14%
CTCG en 13%
Otras 25% (disfasia, convulsiones adversivas y disestesias)
En este sndrome las convulsiones son frecuentes mientras que
en Panayiotopoulos son infrecuentes.
Epilepsia con ausencias y mioclonias

Es rara, mas comn en nios

1/4 de los casos tienen un familiar afectado
Causa desconocida pero ms comn en alteraciones del cerebro
y trastornos genticos
Despus de perder la conciencia estos pacientes presentan
temblores de las extremidades superiores, una ms que la otra,
y rigidez a veces con postura de los mismos hacia arriba.
Algunas veces tambin tiembla la boca y la quijada pero no los
ojos.
Duran de 8 a 60 segundos
Se pueden provocar con hiperventilacin por ms de 5 minutos
Ocurren cuando el paciente se despierta o est cansado
Pueden coexistir con otros tipos de epilepsia
Casi la mitad tiene problemas de aprender antes de la primera
convulsin
El pronstico no es bueno
Se requieren combinaciones de cido valproico, lamotrigina,
etosuccimida y clobazam.

[Escribir texto]

Epilepsia con mioclonia de los parpados

Ausencias independientes y mioclona ocular al cerrar los ojos

Mioclona: Parpadeo rpido con desviacin de los ojos hacia
arriba
Peor en la luz no en la obscuridad
EEG: Espigas y ondas bilaterales breves
Poco frecuente en convulsiones generalizadas asociadas a
ausencias

Sndrome de Lennox-Gastaut (Encefalopata con ondas de punta

lenta difusas)

Tnicas axiales, atnicas, y ausencias atpicas + mioclnicas,

GTC, y parciales.
Edad de comienzo 1-8 a/e
EEG: Espigas y ondas lentas (Variante de pequeo mal) con
descargas rpidas durante el sueo
Pronstico pobre
Sintomtica o criptognica
Incidencia: 3-10.7% de todas las epilepsias de la infancia
Politerapia tpica: Valproato para ausencias atpicas, CMZ para
convulsiones tnicas, BZPs
para todos los tipos.
Convulsiones tnicas pueden ser resistentes. Felbamato y
Lamotrigina pueden ser tiles
Immunomoduladores: ACTH, Prednisona, IVIG
Callosotoma para ataques de cada (excluyendo procesos
focales/Reseccin focal)

Encefalopata Epilptica con espigas y ondas continas durante el

sueo (CSWS)

En el sueo
Ondas lentas generalizadas
Despus de con espigas y ondas continuas durante el sueo
recurrente
Tassinari 29 casos desde 1971; hombres 18/29 62%
Antecedentes en 15/29 50%; 11 pre o perinatal; 3 convulsiones
neonatales, 8 hemiparesia congnita, 1 tetraparesia, 11

[Escribir texto]

regresin psicomotora, 5 retardo de lenguaje

Anormalidades neurolgicas en 14/29 unilateral
Grupo I convulsiones motoras nocturnas raras (ausencias
mioclnicas, GTC, orofacial)
Grupo II: parciales o generalizadas seguidas por ausencias
Grupo III: convulsiones nocturnas raras seguidas por ausencias
atpicas con componentes tnicos y atnicos
No convulsiones tnicas durante el sueo
Epilepsia severa
Desarrollo psicomotor normal seguido por prdida de IQ,
regresin del lenguaje, marcada alteracin temporo-espacial,
orientacin, hiperactividad, agresin y estados psicticos
Desarrollo intelectual anormal con regresin de IQ, lenguaje y
agresin severa
Epilepsia benigna con espigas centro-temporales, ndice >85%
de espigas.
Sndrome de LG: convulsiones malignas ms convulsiones
tnicas nocturnas
Sndrome de LK
CSWS en aquellos sin trastorno neurofisiolgico, relacionado al
ndice de ondas lentas y a la duracin de con espigas y ondas
continuas durante el sueo (CSWS)

Sndrome de Landau Kleffner

Previamente normal, especialmente lenguaje

Agnosia auditoria (Sordera de palabras)
Regresin de lenguaje
Odo normal
EEG/BEAM: anormal
Convulsiones
Problemas de conducta
Pacientes sin convulsiones clnicas (EEG anormal sin
convulsiones)
Sndrome opercular adquirido epileptiforme
Congnito/LKS del Desarrollo
Ondas de punta continua durante el sueo (CSWS) Estado
epilptico elctrico del sueo (ESES)
Trastorno pervasivo del desarrollo con regresin

[Escribir texto]

Ondas de punta y espigas posteriores bilaterales

Descargas frontales, centro-parietales
Descargas generalizadas
Actividad epileptiforme activada por el sueo ESES/CSWS
Epilepsia de Ausencias

Edad de comienzo 3-6 a

Interrupcin abrupta de actividad con un cambio en la expresin
facial y mirada al vaco
Duracin corta, usualmente no ms de 30 segundos
No aura o periodo postictal
Frecuente conducta automtica
Activada por hiperventilacin y estimulacin visual (Luces de
centelleo)
Forma de epilepsia que aparece en la escuela
Ocurre en un nio previamente saludable
Las ausencias son el tipo inicial; de convulsiones
Son muy frecuentes excepto cuando se acompaan de
ausencias mioclnicas
El EEG tiene descargas bilaterales, simtricas, y espigas y ondas
sincrnicas con fondo normal
Se consideran convulsiones generalizadas caracterizadas por
alteracin de la conciencia (simple) o combinada con otro tipo de
convulsiones y automatismos (compleja)
EEG ictal: Bilaterales, simtricos complejos de espigas y ondas
lentas 3 Hz (2.5 - 4 Hz)
Incidencia anual: 6.3-8.0/100,000 en nios de 1 - 15
Prevalencia de esta epilepsia en los nios: 2.3 - 37.7 %
Nias ms afectadas que nios
Factores genticos importantes: Epilepsia con historia familiar
positiva 15 - 44%
Cuestionable asociacin con factores de riesgo
Alteracin completa de la conciencia
Automatismos frecuentes, relacionados a la duracin de la
convulsin (22% con una descarga de 3 s, versus 95% con una
descarga de > 16 s).
70 - 80% controladas con cido valproico o etosuccinamida
En pocas ocasiones las ausencias perduran. Convulsiones GTC en
50%, ms frecuentemente 5 - 10 a despus del comienzo de las

[Escribir texto]

ausencias
EEG: Espigas y ondas de 3 Hz Generalizadas, Simtricas,
Frecuencia de 4 Hz al comienzo disminuye a 2 Hz al final.

Tpico trazado de crisis de ausencia generalizada. Espigas y ondas con

frecuencia de 3Hz.

Durante la adolescencia:
Epilepsia de ausencia juvenil

Edad de comienzo: 7 - 17 a.
La frecuencia de convulsiones es menor que en ausencias de la
niez; no ocurren todos los das y pueden ser espordicas.
Los movimientos de retropulsin son menos comunes, las
ausencias simples son ms comunes y no se latera la conciencia.
La mayora (80%) tienen convulsiones GTC, al despertarse que
normalmente precede las ausencias.

[Escribir texto]

EEG: Fondo normal

Descargas generalizadas simtricas de predominio frontal. Ms
rpidas de 3 Hz (3.5-4 Hz, o ms). Poliespigas pueden preceder
las ondas lentas.

Descargas ictales ms largas en la forma juvenil. Ms regular

como Epilepsia Juvenil Mioclnica JME, pero fragmentaria como
ausencias de la niez.

Buena respuesta al tratamiento. Larga duracin.

Epilepsia Mioclnica Juvenil

Usualmente leve a moderada en intensidad, puede afectar toda

una extremidad antes que msculos aislados, generalmente
bilaterales.

Ocurren despus de despertarse, agravan con la fatiga, la

deprivacin del sueo o el alcohol (EtOH)

Pueden caerse o tirar objetos (Peinillas, cepillos de dientes,

jarras)

Pueden evolucionar a estado mioclnico convulsivo

Convulsiones generalizadas o clnico-tnicas o tnico-clnicas:

41/43 (Delgado-Escueta) y 83% (Asconape y Penry)

Las sacudidas mioclnicas preceden las convulsiones GTC en la

mayora

Ocurren inmediatamente despus de despertarse o las horas de

sueo de la maana.

Las convulsiones mioclnicas pueden evolucionar a convulsiones

GTC

[Escribir texto]

Convulsiones de ausencia ocurren en un nmero significativo:

40% (Delgado-Escueta)

Usualmente se asocian a convulsiones GTC o CTC.

EEG: Caracterizado por mltiples espigas y complejos de ondas

rpidas (3.5-6 Hz)

Durante la convulsin mioclnica: EEG muestra espigas rpidas

de 10 - 16 Hz con ondas lentas.

Fotosensibilidad es comn

Las anormalidades pueden aparecer solo durante el sueo

Epilepsia con convulsiones generalizadas solamente (ver arriba)

Epilepsias mioclnicas progresivas

Enfermedad de Lafora

Enfermedad de Unverricht-Lundborg

Sialidosis Tipo 1 y 2

Lipofusinosis ceroide neuronal

Panencefalitis esclerosante subaguda

MERRF (Epilepsia Mioclnica con fibras rojas irregulares)

Epilepsia autosmica dominante con anormalidades auditivas (32,

33, 34)
Otras epilepsias del lbulo temporal
Menos especificas en relacin a la edad

[Escribir texto]

Epilepsia focal familiar de foco variable (Nios o adultos)

Epilepsias reflejas (En relacin a estmulos de tipos variados:
lectura, sonido, cambio de panal)
Asociaciones especiales:
Epilepsia del lbulo temporal debido a esclerosis de la regin mesial
del hipocampo
Sndrome de Rasmusen

Convulsiones intratables focales

Hemiparesia, progresiva

Hemiatrofia, progresiva

Regresin Intelectual (38, 39)

Etiologa: Infeccin, inmunolgica: Anticuerpos anti-GLU-R3?

Tratamiento definitivo: Hemisferectoma/precoz

Convulsiones Gelasticas (De la risa)

Crisis de risa, generalmente cortas

Algunas veces difcil decidir si hay perdida de la conciencia

Pubertad precoz

Se asocia a tumor hipotalmico, tradicionalmente hamartoma

Mltiples tipos de convulsiones

[Escribir texto]

Pobre respuesta al tratamiento

Epilepsia hemiplgica-hemiconvulsin

Crisis convulsivas prolongadas, febriles, incluso Estado epilptico

en un solo lado del cuerpo

Da lugar a hemiplejia

Se asocia con atrofia cerebral no progresivo del hemisferio

contralateral
Epilepsia que no llena criterios de ninguna clase anterior

Epilepsias atribuibles a un proceso estructural-metablico

Malformaciones de desarrollo cortical (Hemimegalencefalia,

heterotopias)

Sndromes neurocutaneos: Complejo de Esclerosis

Tuberosa, Sturge Weber)

Tumor

Infeccin

Trauma

Angioma

Insulto perinatal

Infarto cerebral ("derrame")

Otras

Epilepsias de origen desconocido

[Escribir texto]

Condiciones con convulsiones epilpticas que tradicionalmente no se

diagnostican como epilepsia per se

Convulsiones Benignas Neonatales

Convulsiones Febriles

[Escribir texto]

Convulsiones Febriles:

Convulsin relacionada a una situacin determinada (ILAE)

2 - 5% nios, menores de 5 aos.

Es la convulsin relacionada con fiebre una convulsin febril o es

epilepsia inducida por la fiebre?, considere esta posibilidad en
pacientes con desarrollo anormal, examen neurolgico anormal o
alteraciones estructurales o genticas.

No hay evidencia de infeccin del sistema Nervioso Central

Ocurren en el primer da, usualmente en las primeras 6 horas.

Si aparece luego considere otras causas como meningitis.

Temperatura: es ms importante la velocidad con la que sube

Las convulsiones tienden a recurrir en pacientes que tienen

convulsiones con temperaturas bajas.

EEG estudios contradictorios

Frantzen et al anormal a la primera semana: Lento 1/3, Ondas

generalizadas lentas 19%, Focal 7%

Thorn anormal al primer mes: Lento posterior 5%; Ondas en

punta y lentas 3%;
multifocales 0.6%

Simples:

[Escribir texto]

Espigas focales 1%; Espigas

Edad de comienzo: 6 meses a 5 aos.

Menos de 15 minutos

Convulsiones Tnico-clnico generalizadas

Complejas:

Ms de 15 minutos

Focales: Pueden tener un origen focal (parcial)

Manejo clnico:
Una correlacin clnica y electrogrfica de los fenmenos convulsivos,
es ahora posible con el desarrollo de video con electroencefalograma.
Es uno de los factores que ha contribuido mayormente a revisar las
clasificaciones. Actualmente esta tcnica se reserva para casos difciles,
as que el diagnstico tpicamente depende primariamente de la
historia y de los hallazgos del electroencefalograma interictal (que se
obtiene cuando el paciente no est convulsionando). Aparte de
aquellas manifestaciones motoras simples, convulsiones parciales
simples pueden ser diagnosticadas sobre la base de la historia del
paciente,

apoyada

en

muchos

casos

por

los

hallazgos

electroencefalogrficos que muestran actividad epileptiforme interictal

o a travs de la resonancia magntica nuclear que demuestra la
potencial lesin o causa. Para convulsiones complejas parciales la
historia del paciente debe ser suplementada por la de las personas que
han observado el evento. La descripcin de los automatismos definidos
como conductas complejas de las cuales el paciente no tiene recuerdo

[Escribir texto]

o memoria, y cualquier otra evidencia de alteracin del estado de

conciencia son extremadamente importantes. El termino aura fue
inicialmente usado por Galeno para describir la brisa que algunos
pacientes sentan justo antes de tener convulsiones, actualmente se
refiere

cualquier

evento

que

el

paciente

puede

describir

experimentar antes de la perdida de la conciencia, esto es una

convulsin parcial simple que precede a una convulsin parcial
compleja o un evento secundariamente generalizado. El examen fsico
interictal y los estudios de resonancia pueden indicar anomalas focales
o globales que pueden predisponer a convulsiones, pero que solo
indirectamente son relevantes al diagnstico y clasificacin
Alguna condiciones pueden presentarse como eventos que parecen
convulsiones parciales o generalizadas. Estas

incluyen

isquemia

cerebral, sincope, migraa, trastornos del movimiento, trastornos del

sueo, trastornos metablicos y condiciones siquitricas, las cuales se
discuten ms adelantes. Hay algunas caractersticas relacionadas al
comienzo, progresin del sntoma, estereotipo, duracin y cambios
postictales, que ayudan a distinguir los tipos de convulsiones, unos de
otros y de eventos no epileptiformes.
Casi todas las convulsiones comienzan de sbito, de hecho es la
impredictibilidad que es responsable

de muchas de las alteraciones

funcionales asociadas. Aunque algunos pacientes pueden tener un

prdromo que dura horas o ms, la convulsin por si misma ocurre de
sbito. Aunque ciertos factores psicosociales o estilos de vida, ms
comnmente deprivacin del sueo y menos a menudo estrs, pueden

[Escribir texto]

incrementar la posibilidad de que ocurran las convulsiones en un da

determinado, la mayora de las convulsiones no tiene un precipitante
claro. Ms aun la secuencia de eventos que sigue a la convulsin o
comienzo de la convulsin son estereotipados para cada paciente.
Ciertas secuencias tienden a ser estables a travs de muchos
pacientes; un sntoma puede ser asociado con convulsiones parciales
simples, tales como dolor abdominal o fenmenos de dja vu o ya he
visto, que probablemente no son epilpticos en origen si siguen antes
que

preceden

la

alteracin

del

estado

de

conciencia.

En

las

convulsiones tnico clnico generalizadas los movimientos clnicos casi

siempre disminuyen progresivamente antes de parar. La duracin de
las convulsiones es tambin sorpresivamente consistente a travs de
los pacientes dependiendo del tipo de convulsin dada. Convulsiones
parciales simples duran segundos a pocos minutos mientras que las
convulsiones complejas parciales usualmente pueden durar ms largo.
La duracin ya sea de una convulsin primaria o secundariamente
generalizada es usualmente no mayor de 2 minutos. Los movimientos
bilaterales clnicos o posturales tnicos usualmente aunque no
siempre

estn

asociados

con

prdida

de

la

conciencia.

Otra

caracterstica de la actividad motora que se inicia como un mecanismo

epilptico es el que finalmente no puede ser detenido por estimulacin
o restriccin manual cuidadosa. Finalmente una conclusin posictal con
somnolencia es caracterstica en la mayora de convulsiones con
prdida de la conciencia excluyendo las crisis de ausencia tpicas y
algunas convulsiones parciales complejas y especialmente aquellas
que se originan en el lbulo temporal.

[Escribir texto]

Aunque

las

grabaciones

de

electroencefalograma con video

los

fenmenos

ictales

en

el

sincronizados son la forma ms

efectiva de clasificar una convulsin, los estudios interictales de rutina

pueden tambin ser extremadamente tiles. La mayora de pacientes
predispuestos
eventualmente

tener
muestran

convulsiones
anomalas

parciales

epileptiformes

generalizadas
interictales

particularmente si la fase del sueo es obtenida. Se requiere que el

paciente observe una deprivacin forzada de sueo forzada el da
anterior al estudio de electroencefalograma y no se duerma en el
camino hacia el estudio de tal manera que se encuentre despierto al
comienzo y paulatinamente se pueda dormir despus, lo que en
nuestra institucin se conoce como electroencefalograma de rutina sin
necesidad de definir si uno desea o no obtener el sueo; al contrario
un electroencefalograma con solo la fase despierta se considera un
estudio incompleto.
A menudo los electroencefalogramas interictales que muestran una
anomala focal son el nico indicador de que la convulsin tnico
clnica generalizada realmente se trataba de una convulsin parcial
que se generaliz secundariamente. Los criterios clnicos que pueden
contribuir en este diagnstico incluyen sntomas compatibles con una
convulsin parcial simple inmediatamente antes de la perdida de la
conciencia o un testigo de la convulsin parcial compleja antes de la
generalizacin o un fenmeno de parlisis focal despus de la
convulsin lo que se conoce como parlisis de Todd.

[Escribir texto]

Diagnstico Diferencial
Eventos No Epilpticos
Los pacientes pueden presentarse con eventos paroxsmicos no
epilpticos

que

semejan

una

actividad

convulsiva.

Condiciones

fisiolgicas y psicolgicas pueden ser consideradas en el manejo de

tales pacientes. Las causas de eventos fisiolgicos no epilpticos que
deben considerarse en pacientes que se presentan con eventos
recurrentes

incluyen

disautonoma,

sincope

migraas,

vasovagal,

espasmos

de

arritmias

sollozo,

cardiacas,

toxicidad

la

medicacin, ataques isqumicos transitorios y temblor. En algunos

pacientes las convulsiones y los eventos fisiolgicos pueden ocurrir en
un mismo paciente. Debe notarse que la bradicardia como parte de
una convulsin, la taquicardia y aun la asistolia cardiaca pueden
ocurrir durante una convulsin parcial. Los sntomas ms prominentes
en estos pacientes pueden ser manifestaciones de arritmia cardiaca
por ejemplo sncope recurrente antes que una actividad convulsiva per
se.

TABLA 3
Causas de episodios no epilpticos
Psicolgicos

Ansiedad

Ataques de pnico

[Escribir texto]

Trastornos del nimo

Trastornos de la personalidad

Psicosis

Enfermedad somatiforme

Convulsiones psicognicas

Fisiolgicas

Temblor

Sincope vasovagal

Arritmias

Migraas

Trastornos colaterales de las medicinas

Trastornos isqumicos transitorios

Disfuncin autonmica.

Especiales en pediatra
Golpes de la Cabeza y otras Parasomnias Rtmicas.
Distonia Paroxsmica Nocturna
Distonia Paroxsmica Hipnoggica
Trastornos de la Respiracin durante el sueo:
Apnea
Conductas del sueno
Sonambulismo
Terrores del Sueo
Pesadillas
Trastornos que Ocurren Mientras el Paciente est Despierto
Trastornos de Movimientos Paroxsmicos Simples

[Escribir texto]

Mioclonos
Tortcolis espasmdica
Coreoatetosis Paroxstica Quinesognica
Coreoatetosis Paroxstica Distnica
Temblores
Temblores Prolongados
Rumiacin
Episodios de Susto o Reflejo de Sorpresa
Corea
Tics
Movimientos Oculares
Nistagmus
Opsoclonus
Episodios de Perdida del Tono Muscular o de la Conciencia
Trastornos de la Atencin y Sueo Durante el da
Cadas
Sincope
Narcolepsia y cataplexia
Migraa Basilar
Desordenes de la Respiracin
Apnea
Episodios de Suspensin de la Respiracin
Hiperventilacin
Trastornos de Percepcin:
Dolor
Vrtigo y Ataxia
Vrtigo paroxsmico Benigno
Ataxia Vestibulocerebelar

[Escribir texto]

Trastornos de la Conducta
Movimientos Estereotipados
Masturbacin

Convulsiones Psicognicas
El trastorno ms comn asociado con eventos no epilpticos es el de
las convulsiones psicognicas o seudoconvulsiones o eventos de la
conducta no epilpticos. De hecho ms de la mitad de 274 pacientes
en una serie publicada por Parnell y colaboradores en 1999 que fueron
admitidos a una unidad de monitoreo de epilepsia para la clasificacin
de eventos estereotpicos recurrentes fueron diagnosticados con
convulsiones psicognicas. Pacientes con convulsiones psicognicas
pueden tener una historia de abuso emocional fsico o sexual y una
enfermedad

siquitrica

coexistente.

Una

disrupcin

significativa

reciente en la vida personal de un individuo como divorcio, problemas

en el matrimonio, prdida del empleo, embarazo no deseado en una
quinceaera pueden haber ocurrido un poco antes de la emergencia de
estos eventos y por lo tanto difciles de obtener en una historia clnica
convencional.
Los

eventos

no

epilpticos

pueden

asociarse

con

enfermedad

somatiforme, trastorno del estado emocional, ansiedad o trastornos de

la

personalidad. Estos pacientes pueden tener una historia

de

dependencia qumica. Ciertas conductas tales como llorar durante la

convulsin, virar la cabeza de lado a lado, y la flexin repetitiva y
extensin de la cadera son fenmenos clnicamente sugestivos de

[Escribir texto]

eventos de la conducta no epilpticos. El cierre de los ojos forzados

durante un episodio no convulsivo durante una seudoconvulsivo
y dolor en la cabeza o corporal pueden ser los sntomas prominentes
de un evento conductual no epilptico. Estos episodios invariablemente
ocurren cuando los individuos estn despiertos o a punto de dormirse
pero no aparecen en la mitad del sueo.
Desafortunadamente

ninguno

de

estos

sntomas

clnicos

independientemente es suficiente para distinguir el diagnstico de

epilepsia de un evento no epilptico. La asociacin entre los episodios
y los eventos de estrs psicolgico no ayudan a diferenciarlos; de
hecho ambos pacientes con trastornos convulsivos y aquellos con
eventos

conductuales

psicognicos

reportan

un

aumento

en

la

frecuencia de episodios con la ansiedad, estrs y privacin del sueo.

Para complicar an ms el diagnstico diferencial de estos pacientes la
comprensin o la informacin que se obtiene del paciente, la familia o
los amigos, a menudo fallan en indicar un origen psicolgico como el
mecanismo de estos episodios. Los exmenes neurolgicos en estos
pacientes son normales en general, pero estos individuos pueden tener
un efecto inusual tenso o confrontacional y o la presencia de
trastornos funcionales que pueden sugerir una deficiencia o trastorno
siquitrico asociado. La ausencia de un trastorno somatoforme o una
enfermedad siquitrica mayor no permite descartar el diagnostico de
eventos conductuales psicognicos. Los electroencefalogramas de
rutina y repetidos son usualmente normales y fallan para documentar
cualquier trastorno epileptiforme en estos pacientes.

[Escribir texto]

La mayora de los pacientes con eventos de la conducta psicognica

son empricamente tratados con anticonvulsivantes. La frecuencia de
los episodios y la intensidad son usualmente no afectados al alterar el
tipo de medicina o la dosis. A menudo se sugiere el diagnstico de la
epilepsia del lbulo temporal basado en la descripcin de los sntomas
clnicos. Aunque los mdicos se muestran un poco escpticos acerca
del origen psicognico de estos ataques, la abundante informacin
obtenida a travs de los electroencefalogramas normales repetidos en
estos eventos recurrentes y especialmente la falta de actividad
epileptiforme en los momentos que ocurren estos episodios durante un
monitoreo, la historia neurolgica normal y los exmenes normales
apuntan hacia una etiologa de trastorno conductual psicognico. La
pequea minora de estos pacientes tienen un trastorno compulsivo
coexistente. En el anlisis final, un electroencefalograma epileptiforme
con alteracin en la resonancia magntica nuclear son de fundamental
importancia en el diagnstico de epilepsia en todos los pacientes con
eventos recurrente.
La introduccin del monitoreo prolongado de electroencefalograma ha
sido til en el diagnstico de pacientes con episodios recurrentes no
provocados. La importante limitacin el monitoreo a travs del
electroencefalograma es la falla para identificar posteroconvulsiones
electro grficas en pacientes con convulsiones parciales simples o
auras. Los hallazgos de los monitoreos tanto ambulatorios como en
pacientes admitidos son necesarios para confirmar el diagnstico de
epilepsia y determinar el tipo de la convulsin, por esto que la

[Escribir texto]

correlacin electro clnica durante los episodios es la va ms confiable

para hacer una clasificacin diagnstica. Tan importante esta forma
de hacer el diagnstico que la clasificacin puede cambiar en cerca del
50% en pacientes con episodios recurrentes que han sido diagnosticados por
monitoreo. Eliminacin de medicinas no necesarias y la reduccin de la frecuencia de
convulsiones puede ser directamente atribuible a los resultados de estos monitoreos
con una mejora del control convulsivo de cerca 60 a 70%. Estos estudios pueden
tambin ensear convulsiones previamente no reconocidas en 20% de pacientes
monitorizados, los electroencefalogramas prolongados son claramente superiores a los
de rutina en detectar convulsiones, 50 a 70% en monitoreos a largo plazo comparados
contra el 2.57% de hallazgos positivos en electroencefalogramas de rutina. En trminos
de costos beneficio se puede afirmar que la telemetra con video provee una
informacin del 60 al 72% de pacientes estudiados.
Los pacientes con eventos de la conducta psicognicos deben tener
una evaluacin siquitrica, la mayora de estos pacientes mejora con
terapia de largo plazo e identificacin de los factores subyacentes
asociados con la emergencia de los sntomas clnicos. El uso rutinario
de medicinas anticonvulsionantes en estos pacientes debe evitarse.
(44, 46,48)
Golpes de la Cabeza y otras Parasomnias Rtmicas.
Los episodios repetidos de movimiento de la cabeza pueden ocurrir en
un nio al quedarse dormido y pueden confundirse con una convulsin,
a diferencia de los episodios diurnos de movimientos estereotipados,

[Escribir texto]

estos no se asocian con trastorno emocional tales con ansiedad y

frustracin. Otros movimientos rtmicos del cuello y el tronco tales
como movimientos de rotacin de la cabeza o de bamboleo o zapateo
pueden ocurrir en nios durante el estado 2 del sueo. Estos
movimientos

no

se

electroencefalogramas

asocian
y

con

pueden

trastornos
ser

epileptifrmicos

fcilmente

diferenciado

en
de

convulsiones por monitoreo con electroencefalograma o polisonograma.

Si estos movimientos son violentos pueden requerir tratamiento con
clonazepam antes de acostarse. Movimientos peridicos de las piernas
no parecen alterar cuantitativamente la calidad del sueo en los
adultos. (45,47, 75)
Distonia Paroxstica Nocturna
Distonia paroxsmica nocturna es una entidad rara que ocurre en nios
mayores y adultos. Consiste en ataques breves de postura distnica
balstica o choreica durante el sueo. Estos movimientos normalmente
involucran todas las extremidades El electroencefalograma falla para
demostrar cambios epileptiformes durante el ataque. A pesar de
grabar un sueo normal estos ataques se creen por algunos que tienen
un origen epilptico que se origina en las reas del lbulo frontal que
no pueden ser evaluadas por los trazos de las derivaciones en el cuello
cabelludo. Muchos pacientes que tienen este desorden tienen o
eventualmente desarrollan otras formas de convulsiones diurnas Este
trastorno indica que difcil se puede separar convulsiones inusuales de
trastornos no epilpticos cuando electroencefalograma de superficie no
es confiable para identificar paroxismos transitorios. (49)

[Escribir texto]

Distonia Paroxstica Hipnoggica

Es un desorden extremadamente raro en el cual el sueo del paciente
es interrumpido por periodos breves de tiempo usualmente menos de
1 minuto varias veces durante la noche, y por movimientos distnicos
severos de las extremidades algunas veces acompaadas de llanto.
Aunque se puede concebir que este es una variante epilptica, los
pocos paciente en los cuales los ataques han sido grabados no han
presentado cambios paroxsticos en el electroencefalograma y los
episodios pueden disminuir con el uso de drogas antiepilpticas como
carbamazepina. (50)
Trastornos de la Respiracin
Apnea
Los trastornos de la respiracin durante el sueo son comunes en
nios menores y mayores. Los periodos de apnea y otros signos son
realmente epileptiformes cuando ellos ocurren durante el sueo, pero
el cese abrupto de la respiracin puede ser el nico signo de
convulsin. La anomala elctrica asociada es usualmente focal y en el
lbulo temporal, sin embargo el apnea ha sido descrita como la nica
manifestacin de descarga epileptiforme difusa. Tambin el apnea es
algunas veces el nico signo de convulsin en nios muy pequeos.
Usualmente trastornos que dan lugar a periodos de apnea durante el
sueo se clasifican como centrales obstructivos o mixtos. La mayora
de nios prematuros tiene eventos de apnea que pueden ser centrales

[Escribir texto]

secundarios a la maduracin retrasada de los centros de control de

respiracin u obstructiva resultando de la construccin parcial de la va
respiratoria area superior. El polisonograma usa monitores de flujo de
aire y corrientes que reflejan el movimiento del pecho y la musculatura
abdominal para poder efectuar con eficacia una inspiracin rtmica y la
expiracin. En el apnea obstructiva los movimientos del trax y/o la
musculatura abdominal contina mientras el flujo de aire esta
marcadamente disminuido o detenido. Esto es seguido por una cada
significativa de la saturacin de oxigeno de la sangre. En el apnea
central los movimientos de la musculatura disminuyen a la misma vez
que cae el flujo y ms sofisticadas de pCO2 y presin transesofgica
pueden identificar trastornos ms sutiles de la respiracin durante el
sueo.
La apnea central ha sido reportada en tumores del tallo cerebral con
presin del bulbo raqudeo o de la parte superior de la mdula espinal,
trastornos de los huesos de la parte superior de la columna vertebral o
del agujero occipital, herniacin parcial del cerebro, malformacin de
Chiari. Trastornos metablicos son aquellos que daan los centros
respiratorios en el bulbo raqudeo pueden dar lugar a una prdida del
control automtico de la respiracin durante el sueo o curso de
Ondine, produciendo periodos largos de apnea suficientes para causar
dao cerebral o aun la muerte.
Las formas de apnea obstructivas o mixtas son frecuentemente vistas
en

nios

muy

pequeas

con

trastornos

crneo

faciales

malformaciones que producen una estreches de la oro faringe con

hipertrofia adenotonsilar, la respiracin puede causar problemas

[Escribir texto]

similares y ocurre ms comnmente en nios pequeos o mayores

con dao neurolgico significativo, sin embargo reflujo gastroesofgico
puede ocurrir en nios que son necrolgicamente anormales y
producen periodos repetidos significativos de apnea en el sueos as
como en el nio despierto. (51,52)
Trastornos de la Conducta
Las parasomnias conductuales notados en nios que a menudo se
confunden con actividad epileptiforme incluyen el sonambulismo, los
terrores del sueo, las pesadillas. Las conductas violentas durante el
periodo del sueo no REM, en adultos mayores pueden resultar en
lesiones a ellos mismos o a otros son raramente visto en nios. (52)
Sonambulismo
Comienza entre los 5 y 10 aos de edad y puede persistir hasta la
edad adulta. Aproximadamente el 15% de todos los nios con
sonambulismo tienen sonambulismo al menos alguna vez en su vida.
Episodios repetidos son mucho menos frecuentes, el sonambulismo a
menudo

se confunde con automatismos vistos en convulsiones

parciales complejas. La causa del desorden no es conocido pero existe

un incremento definitivo en la prevalencia de sonambulismo en
miembros de la misma familia en la cual un nio sufre de este
problema. Los episodios de sonambulismo ocurren 1 a 3 horas
despus de que comienza el sueo. El nio se levanta y camina en su
cuarto o en la casa en un trance y despus se regresa a su cama. Se
exhiben algunas conductas que tienen una cualidad semi a propsito,

[Escribir texto]

tales como desvestirse y vestirse durante el ataque. Los ojos de los

nios permanecen abiertos, y el nio raramente se golpea al caminar.
El nio a menudo murmura pero no hay un habla con propsito. Los
sonmbulos pueden algunas veces pueden dirigirse de vuelta a la
cama, pero muy a menudo se vuelven agitados si se los detiene la
violencia fsica no es parte del ataque, el nio no tiene memoria del
evento en la maana siguiente, los ataques pueden aumentarse con el
estrs.
Normalmente ningn tratamiento se requiere ms que proveer de
seguridad al nio del desorden. Sede espontneamente sobre el
periodo de varios aos, si los ataque son muy prolongados la seleccin
con bensoazepinas pueden ayudar.
Terrores del Sueo,
Son ms comunes en nios entre 5 y 10 aos de edad, el trastorno
tambin ocurre en las primeras 3 horas del sueo, en los estadios 3 o
4 de las ondas lentas del sueo. Puede confundirse con convulsiones
parciales complejas. Las causas no se conocen pero hay una
predisposicin

familiar.

Los

terrores

nocturnos

no

parecen

ser

relacionados a la presencia de desarrollo de epilepsia u otros

trastornos siquitricos o neurolgicos. Aproximadamente 3 % de los
nios tienen este trastorno, el nio a menudo grita y luego se sienta.
El nio contina gritando y aparece aterrorizado. Existen signos de
aumento de la actividad simptica tales como sudoracin excesiva y
dilatacin de las pupilas. El ataque puede durar hasta 10 minutos,
luego del cual el nio se vuelve a quedar dormida cuando de despierta

[Escribir texto]

en la maana no se acuerda del evento, el electroencefalograma es

generalmente normal, algunos

casos son raros de epilepsia global

frontal pueden ser confundidos con terrores de la noche.

Pesadillas
Los terrores nocturnos pueden distinguirse de los sueos, los ltimos
ocurren ms tarde en el sueo durante el periodo de REM el
electroencefalograma es normal, el nio puede estar inquieto durante
el sueo o pesadilla, pero usualmente no grita, el nio a menudo se
acuerda de la pesadilla y desarrolla un miedo a dormir solo.
Convulsiones parciales complejas que ocurren durante le sueno son
usualmente asociadas con automatismo antes que con caminatas, el
paciente puede parecer ansioso pero grita existe un aumento en la
actividad simptica que no se ve a no ser que alguien trate de
interrumpir la convulsin, el nio puede ser incontinente. Si el evento
se graba el electro es usualmente anormal.

Trastornos que Ocurren Mientras el Paciente est Despierto

Trastornos de Movimientos Paroxsmicos Simples
Mioclonos
Consisten de sacudidas rpidas, forzadas aisladas o no rtmicas que
ocurren cuando el nio esta despierta. Si estos movimientos son

[Escribir texto]

epilpticos puede ser una materia de semntica, mioclonos como

otros movimientos paroxsticos transitorios pueden originarse en reas
del cerebro diferente a la corteza y pueden ocurrir en la ausencia de
actividad paroxsmica en electroencefalograma en el momento de los
movimientos. Los procesos fisiolgicos que regulan grupos largos de
clulas subcorticales, causan que ella descarguen sincrnicamente y
repetidamente

estos

mecanismo

pueden

ser

similares

los

reconocidos para las epilepsias, sin embargo si el paciente no tiene

otros signos neurolgicos y el electroencefalograma repetidamente
continua normal el paciente tiene un curso benigno en cual no
desarrolla otros tipos de convulsiones y los movimientos permanecen
estticos y eventualmente desaparecen el trastorno es usualmente
considerado no epileptiforme.
Los modelos benignos mioclnicos son usualmente vistos en nios
pequeos durante el primer ao de edad, casi siempre aparecen
espontneamente durante los primeros 18 meses, las sacudidas
pueden ser limitadas a la flexin de la cabeza o pueden involucrar
sacudidas de los brazos sincrnicamente bilaterales, a veces pueden
ocurrir repetidamente en grupos breves. Lombroso y
describieron

nios

que

comnmente movimiento

tenan

descarga

de

flexin

Fejerman
o

menos

de extensin del cuello, tronco y brazos

simulando los que se ven en pacientes con espasmos infantiles. Los

tratados de electroencefalograma fueron siempre normales, en estos
nios que continuaron desarrollndose normalmente y no existi
incremento en la incidencia de epilepsia ms tarde en la niez. (53)

[Escribir texto]

Tortcolis espasmdica
Los infantes con tortcolis espasmdica sufren de episodios repetidos
que pueden durar de minutos a das durante los cuales la cabeza
sbitamente se vira hacia uno de los costados y la cara puede rotarse
hacia el lado opuesto. A menudo estn irritables e incmodos al
momento pero alertas y con respuesta, los episodios son breves y
pueden ocurrir muchas veces durante el da mientras duran los
ataques. Los ataques usualmente comienzan los primeros aos de vida.
El electroencefalograma al momento de los ataques no muestra
ninguna alteracin epileptiforme. La causa no se conoce el tipo de
tortcolis puede ser relacionada a un desbalance del laberinto en un
nio aunque no existe istagmus asociado, otros lo consideran como
una forma de distonia. Existen instancias de ocurrencia familiar en las
cuales que han sido reportadas. Algunos nios vienen de familias con
una historia fuerte de migraa y pueden desarrollar ataques de
migraa tpica ms tarde en su vida. Los ataques de tortcolis pueden
tambin

ocurrir

intermitentemente

en

la

presencia

de

reflujo

gastroesofgico, lo cual se denomina sndrome de Sandifer y este es

claramente

un

fenmeno no epileptiforme. Estos episodios son

usualmente no paroxsticos y tienden a durar ms largo. Procesos

inflamatorios del desarrollo y mioplstica de la medula espinal y el
cuello pueden dar lugar a tortcolis sostenida, pero no una serie de
episodios breves. Si no existe una causa secundaria que puede
descubrirse la tortcolis espasmdica en la infancia usualmente sede
dentro de los 3 aos de edad y no es necesaria un tratamiento. (54)

[Escribir texto]

Coreoatetosis Paroxstica Quinesognica

Los nios con Coreoatetosis quinesognica paroxsmica tiene ataques
sbitos de coreoatetosis y o distonia estos episodios estn usualmente
relacionados al estrs la sorpresa o el movimiento. Pueden producirse
muchos ataques breves que duran segundos algunos minutos cada da,
el nio esta consiente pero a menudo incomodo durante el episodio.
Este trastorno puede ser familiar o espordico. La choreoatetosis
kinesttica en la cual los ataque estn asociados con el inicio del
movimiento

generalmente

electroencefalograma

es

una

enfermedad

es normal durante

el episodio

familiar.

El

o muestra

artefactos en movimiento Esta forma de choreoatetosis responde a

drogas

antiepilpticas

particularmente

carbomazepina.

Algunas

autoridades han postulado que esta es una forma de epilepsia

subcortical, otros han sugerido que se relaciona a corea familiar
benigna. Casos espordicos algunas veces siguen tales insultos como
hipoxia, hipoglicemia y tirotoxicosis. (55)
Coreoatetosis Paroxstica Distnica
Movimientos distnicos pueden involucrar el tronco las extremidades,
la quijada o la lengua. La respuesta es largamente generalizada, el
carcter del movimiento usualmente es el mismo de un ataque a otro
sin embargo las partes del cuerpo involucradas pueden variar de un
individuo a otro. A diferencia de la choreoatetosis kinesognica los
movimientos son posturas anormales que generalmente duran 1 a 2
horas son precipitados por un movimiento o susto o sorpresa, pero son

[Escribir texto]

atenuadas por la cola, cafena, la fatiga o el estrs. La mayora de

casos son espordicos, pero existe una forma familiar heredada como
modelo autosmico dominante recientemente ligada al cromosoma 2Q.
Mientras que la mayora de casos primero se notan en nios mayores
y adolescentes, la distonia paroxsmica ha sido descrito como un
trastorno transitorio en nios ms pequeos. Las posturas distnicas
pueden ser asociadas con reflujo gastroesofgico pero este como el
tortcolis paroxsmica generalmente no dura por una o dos horas.
Otros

movimientos

necrolgicamente

algunos

nios

afectados

significativamente pueden tener movimientos repetitivos que pueden

confundirse con convulsiones. Un estudio reciente de estos nios por
Donald registr movimientos de golpeteo de la cabeza o de titubeo,
nistagmus lateral y vertical, episodios de mirada fija, movimientos de
propulsin

de

la

lengua, masticacin, hiperventilacin

peridica,

posturas tnicas, tics, y reacciones excesivas de sorpresa o susto.

Muchos han sido tratados por epilepsia innecesariamente a causa de
estos

sntomas

adems

conductas

autoestimulatorias

que

se

describirn ms tarde, que incluyen temblores rtmicos de las manos y

del cuerpo pueden tambin ser vistas en nios con retraso. (55)
Temblores
Los temblores ocurren en los recin nacidos y en nios muy pequeos.
Pueden ser tan severos en un recin nacido cuando este es sostenido o
esta irritable o llorando que en algunas ocasiones puede confundirse
con convulsiones clnicas sin embargo las convulsiones generalizadas
puramente clnicas son extremadamente raras en el recin nacido, sin
embargo

el

[Escribir texto]

nio

tembloroso

esta

usualmente

alerta,

estos

movimientos de temblor tienen una cualidad oscilatoria antes que

sacudidas clnicas como se ve en una convulsin, los temblores vistos
en el temblor ocurren ya sea espontneamente o pueden ser
provocados

por

estimulacin,

disminuyen

paran

cuando

la

extremidades son reposicionadas sin embargo el temblor en los recin

nacidos se asocia con una ms alta posibilidad de desarrollar
convulsiones que los nios normales y a menudo tienen un electros
anormales con alteraciones transitorias epileptiformes, los temblores
algunas veces tienen una causa especfica a menudo tratable. Los
movimientos son a menudo vistos en respuestas en encefalopatas
metablicas causadas por hipoxia, hipoglucemia,

hipocalcemia y

abstinencia de narcticos, si es posible la causa subyacente del

temblor

debe

ser

tratada,

los

movimientos

por

ellos

mismo

usualmente disminuyen rpidamente con el tiempo y no requieren

terapia especfica. Si son severos, que no es posible cuidar del bebe,
pueden ser sedados por un breve periodo de tiempo. (56)
Temblores Prolongados
Los nios mayores pueden sufrir de crisis paroxsmicas, titiriteo,
durante los cuales existe una disminucin espontnea de la actividad,
y las extremidades superiores se colocan en aduccin y se flexionan a
nivel de los codos o menos comnmente hay una abduccin de los
miembros y extensin. La cabeza y las rodillas tambin estn
frecuentemente flexionadas, aparte de los artefactos que estos
movimientos ocasionan no existen alteraciones electro grficas en
electroencefalograma durante los ataques, la incidencia de epilepsia no
es mayor en estos nios que el de la poblacin general. Las medicinas

[Escribir texto]

antiepilpticas no modifican los ataques. Los episodios de temblor

prolongado gradualmente disminuyen en intensidad y frecuencia en la
primera dcada de la vida, muchos nios que han tenido episodios de
temblor prolongado vienen de familias en las cuales muchos miembros
tienen

temblor

esencial,

estos

dos

trastornos

parecen

estar

relacionados. (57)
Rumiacin
La rumeacin puede ser secundaria a peristalsis esofgica pobre,
durante

un

ataque

tpico el cuello esta

hiperextendido y

hay

movimientos repetitivos de tragar y de protrusin de la lengua, como

estos episodios usualmente ocurren durante o directamente luego de
la alimentacin del nio mientras ellos estn despiertos y a menudo
incmodos. El evento es usualmente fcilmente distinguible de una
convulsin, este trastorno mejora con el tiempo. (58)
Episodios de Susto o Reflejo de Sorpresa
Estos episodios conocidos tambin como hyperekplexia es un trastorno
familiar raro que ocurre en formas mayores y menores. En la forma
mayor el nio se vuelve rgido cuando se lo sostiene. Los episodios de
hipertona

pueden

ser tan

severos que

pueden

causar apnea,

bradicardia y raramente muerte sbita. Existen algunos

reportes

anecdticos que sugieren que la flexin forzada del cuello o las caderas
interrumpen un episodio hipertnico. La rigidez disminuye durante el
primer ao de vida, durante este mismo periodo el nio desarrolla
temblores repetitivos violentos despus de quedarse dormidos. Muchos

[Escribir texto]

de

estos

nios

tienen

anomalas

paroxsmicas

en

el electroencefalograma. Cuando estos se graban durante el episodio

de susto existen ondas agudas bilaterales centroparietales seguidas
por un tren de ondas lentas. Este complejo es considerado como
evocador de un estmulo sensorial y no un fenmeno transitorio
epileptiforme. Los nios mayores juveniles y adultos pueden volverse
rgidos sbitos y caer. Esto es ms comn que ocurra cuando ellos han
sido asustados y esto lo que usualmente se puede malinterpretar como
un trastorno epilptico.
Los

sntomas

de

hyperekplexia

como

rigidez,

temblor

cada

respondes a las drogas antiepilpticas tales como el clonazepan o el

cido valproico. A pesar de estas caractersticas el trastorno se
considera como una forma de epilepsia estimulosensitiva. Es posible
que represente un defecto en la regulacin inhibitoria de los centro del
tallo cerebral por el cerebro. Este trastorno permanece estable y
mejora con la edad. Los nios que tienen estos sntomas no
desarrollan convulsiones tpicas ms frecuentes que el nio promedio.
Recientemente el gen de este desorden ha sido localizado en el
cromosoma 5q 33-q35. Las mutaciones que involucran el gen que
codifica la subunidad alpha-1 del receptor de glicina resultan en
respuestas de reflejo exagerado. El anlisis gentico ayudara a
distinguir casos difciles de hiperekplexia de epilepsia o trastornos
sicogenticos. Debe probarse como un instrumento til en esos casos
que son considerados espordicos. (59)
Corea

[Escribir texto]

Movimientos

coreifrmicos

son

rpidos

sin

propsito,

no

son

repetitivos ni rtmicos. Ellos pueden involucrar cualquier msculo pero

son ms prominentes en la musculatura distal. En la mayora de
desrdenes los movimientos anormales son

bilaterales pero no

sincrnicos. Hemicorea est limitada a un solo lado del cuerpo. Y se le

ve en trastornos inflamatorios o vasculares. En nios ms despiertos,
movimientos simples como corea

y tics pueden confundirse son

mioclonos aunque a diferencia de las sacudidas mioclnicas estos

movimientos casi siempre desaparecen durante el sueo. A veces
estos movimientos coreiformes y sacudidas mioclnicas multifocales
son

indistinguibles

enfermedades a

tienen

las cuales se

multifocales ocurren

que

ser

categorizadas

encuentran

por

las

asociadas. Mioclonos

ms comnmente en pacientes que tienen

enfermedades degenerativas progresivas de cerebro o quienes se

encuentran en curso de una encefalopata aguda. Corea aguda puede
ocurrir con trastornos metablicos pero es ms comnmente que se ha
visto en pacientes que se recuperan de enfermedades encefalopticas.
Tambin ocurre como una sequela de infecciones de estreptococo
beta-hemoltica como en la corea de Sydenham y como resultado de la
ingestin de drogas. Lupus eritematoso puede ser asociado con corea
unilateral o bilateral as como con el sndrome antifosfolipdico.
Lesiones tumorales o accidentes cerebro vasculares pueden producir
ms comnmente hemicorea. Usualmente esta forma de corea es
fcilmente distinguible clnicamente de las convulsiones. Sin embargo
el electroencefalograma a menudo falla en la distincin entre corea
difusa y el mioclonos multifocal, y es posible que ambos ocurran en la
presencia de

[Escribir texto]

un electroencefalograma con una actividad de fondo

lentos sin alteraciones epileptiformes transitorias o con descargas

paroxsticas no relacionadas. La presencia de descargas multifocales a
travs del todo el trazado, favorece el diagnstico de mioclonos,
especialmente cuando estas espigas estn relacionadas a la sacudida.
Ambos tipos de movimientos pueden responder favorablemente a la
droga clonazepan. Corea puede tambin responder a la haloperidol o a
la pimozida. (60)

Tics
Los tics raramente se confunden con mioclonos. Usualmente puede
involucrar solo uno o en su mayora algunos grupos musculares, y solo
en los casos ms severos son migratorios. Los movimientos son
usualmente repetitivos y estereotipados. Los tics pueden ocurrir
durante la niez en aproximadamente el

20% de la poblacin

peditrica pero usualmente son simples y casi siempre caracterizado

por el mismo movimiento que involucra uno o dos grupos musculares.
Los msculos de la cara y el cuello son los ms comnmente afectados,
pero un tic

simple puede alterar los msculos de la respiracin.

Parpadeos, temblores de la cara, movimientos de los hombros,

movimientos de torsin de la cabeza, olfateo,

o sonidos como el

aclarar la garganta o gruido son formas simples de tics. En algunos

nios los tics simples pueden ser causados o empeorados por la
ansiedad o el estrs. Si le deja solo la mayora de los tics se resuelven
en semanas o meses aunque algunas veces recurran por breves
periodos de tiempo. El electroencefalograma es usualmente normal y

[Escribir texto]

no tiene actividad epileptiforme.

Muchos

tipos

de

tics

que

involucran

movimientos

complicados

involucran un nmero de grupos musculares mayor se conocen como

tics complejos. Cuando ellos ocurren crnicamente asociados con tics
bucales se debe considerar el diagnstico de Gilles de la Tourette. Este
es un trastorno cerebral orgnico con un componente gentico
definitivo. Se hereda como un modelo autosmico dominante con
penetracin variable y expresin variable. Todava ningn gen ha sido
identificado como responsable de este desorden. Pero existe una
incidencia mucho mayor de familias de parientes que tienen tics
simples o complejos cuando se comparan a los de

la poblacin

general. Basada en la respuesta a la terapia, el sndrome puede ser

el resultado del metabolismo anormal de la dopamina en el cerebro.
Mientras que este desorden puede estabilizarse o mejorar levemente
en la adolescencia o en la edad adulta temprana, durante la niez
flucta y puede ser lo suficientemente severo para modificar actividad
normal del individuo. Si lo hace entonces necesita tratamiento. Los
movimientos

usualmente

responden

pequeas

cantidades

de

haloperidol, clonidina o risperidona. Ambos los nios que tienen tic y

corea pueden asociarse con el otro y con trastornos neurosiquitricos
especialmente trastorno obsesivo compulsivo. Cuanto este se ve
clnicamente despus de una infeccin por estreptococos y por ttulos
elevados y antistreptolisina-O ASO, se conoce o debe considerar el
sndrome de PANDAS que consiste en trastornos peditricos auto
inmunes, neurosiquitricos secundarios , infeccin por estreptococos.
(61)

[Escribir texto]

Movimientos Oculares
Espasmos Nutans
Clsicamente el espasmo nutans consiste en una triada de signos
caracterizado por nistagmus, movimiento de titubeo de la cabeza y
tortcolis. Los movimientos de titubeo y el nistagmus, son a menudo
las primeras anomalas notados en estos pacientes por sus padres. Los
movimientos nistagmoides a menudo son ms pronunciados en un ojo
que en el otro. Ambos sntomas pueden fluctuar en intensidad pueden
ir y venir durante el curso del da, resultando en alguna confusin
sobre si el nio est teniendo convulsiones. Los infantes con espasmos
nutans tienen una incidencia un poco mayor de alteraciones electro
grficas que otros nios de la misma edad, pero se mantienen alertas
en contacto con el ambiente y no tiene mayor riesgo de desarrollar
epilepsia que los nios normales o promedios. La patofisolgia de
espasmos nutans no se conoce. Un pequeo subgrupo de estos
pacientes tiene tumores cerebrales en el rea del chiasmo ptico del
tercer ventrculo. Un nio que es diagnosticado con espasmos nutans
debe tener una tomografa de resonancia. Si

la neuro imagen es

normal no existe necesidad de otros tratamientos. La mayora de nios

con este trastorno no tiene sntomas para los 5 aos de edad, sin
embargo algunos pueden tener movimientos nistagmoides de los ojos
que persisten en la edad adulta, estos nios no pueden diferenciarse
de aquellos que tienen nistagmus congnito. (62)

[Escribir texto]

Opsoclonus
Este es un trastorno muy raro del movimiento de los ojos que consiste
en oscilaciones sacadicas conjugadas rpidas separadas por intervalos.
Pueden tener un carcter multidireccional aunque usualmente varan
en

intensidad

direccin.

Pueden

fcilmente

confundirse

con

convulsiones aunque el nio en general permanece alerta y con

respuesta. Generalmente el opsoclonus es visto en la presencia de
otros signos neurolgicos, tales como ataxia y mioclonos. Los nios
que sbitamente desarrollan estos 3 signos muy temprano en la vida
deben ser investigados por encefalopata de Kinsbourne, que puede
originarse en un tumor de la cresta neural, estos son tumores
malignos raros aun con la observacin a largo plazo, sin embargo an
en nios que han sido observados por muchos anos estos tumores son
raros. Desafortunadamente los nios con este trastorno frecuente
tienen

signos

neurolgicos

persistentes

no

se

normalmente. (63)
Episodios de Perdida del Tono Muscular o de la Conciencia
Trastornos de la Atencin y Sueo Durante el da

[Escribir texto]

desarrollan

Los nios con ataques de ausencia tpica, tienen episodios breves los
cuales su actividad a menudo cesa sbitamente y hay una pequea
perdida de contacto con el ambiente. Una postura se mantiene.
Automatismo ocurre pero es inusual. La actividad normal se resume
inmediatamente,

los

ataque

atpicos

son

ms

indicativos

de

convulsiones parciales complejas, durante los cuales los episodios

pueden demorar ms largo, los automatismos son ms comunes,
puede ocurrir incontinencia y el nio se encuentra adormecido al final
de la convulsin. Pocos problemas pueden remedar una convulsin
compleja parcial o de ausencia. El ms comn es del sueo durante el
da. Esto ocurre muy comnmente en nios que tienes dficit del
trastorno de la atencin. Ellos pueden no darse cuenta de sus
alrededores inmediatos por unos pocos segundos, incluso un minuto.
Pueden no responder a la voz o a los estmulos visuales, pero
generalmente responden al tacto. Ellos no tienen una recoleccin de
lo que paso alrededor de ellos durante el episodio, pero sus
pensamientos estaban en alguna otra parte, pero a menudo dicen que
estaban pensando en algo ms en ese momento. Los automatismos
son raros pero en algunos nios tienen hbitos nerviosos como el de
picarse las unas o sobarse las manos y estos pueden continuar
mientras ellos continan con su mirada fija. La historia puede alguna
veces diferenciar entre sueos durante el da y convulsiones de
ausencia. Los nios que tienen sueos durante el da no interrumpen
sus recitaciones publicas mirar fijamente o perder el tren de lo que
est pasando. Un nio que para de hablar en el medio de una oracin
y tiene un episodio de ausencia casi invariablemente tiene un episodio

[Escribir texto]

convulsivo. En algunas instancias el anlisis de video de los episodios

es necesario para arribar al diagnstico correcto. (64)
Cadas
Una forma de epilepsia generalizada involucra la perdida sbita de
tono. Puede ser reconocida la perdida de la conciencia. Estos ataques
pueden distinguirse de otros trastornos que producen un cuadro clnico
similar. Algunas de las causas de cadas pueden ser convulsiones
generalizadas, sncope, migraa basilar, insuficiencia basilar cataplexia,
compresin de la mdula cervical superior, hiperventilacin, trastornos
vestibulares, y enfermedades psicognicas como histeria y aun mal
intencin.
Estos episodios pueden ocurrir a cualquier edad pero se confunden
ms comnmente con epilepsia con los nios mayores y en la
adolescencia. Muchos trastornos en los cuales se pierde sbitamente la
postura es ms comn en pacientes mayores. Ciertamente esto es
verdadero en los casos de insuficiencia basilar y en los trastornos
vestibulares que tiran sbitamente a la gente al suelo. La cataplexia es
tambin ms comn que ocurra en los adultos. La compresin de la
mdula espinal que representa una cada sbita es

muy rara a

cualquier edad. La insuficiencia basilar y la compresin de la mdula

espinal cervical, a menudo se asocia con trastornos neurolgicos
ictales e interictales que apuntan un dao del tallo cerebral o de la
mdula espinal. Hiperventilacin da lugar a la prdida del tono

[Escribir texto]

muscular y conciencia puede ser fcilmente reconocida al observar el

ataque, y el paciente o un familiar a menudo dan una historia de un
periodo de aumento de la frecuencia respiratoria intensa antes del
periodo de perdida de la conciencia o postura. Un adolescente histrico
que tiene muchos otros sntomas de trastorno emocional que ayudan
hacer el diagnstico. El paciente malintencionado puede no caerse
necesariamente de sbito y cuando esta inconsciente puede evitar
que sus brazos o sus ojos sean movidos. El diagnstico ltimo de los
ataques psicognicos depende de la captura de estos episodios en
telemetra de electroencefalograma. Estos tres diagnsticos son ms
comnmente confundidos con convulsiones posturales recurrentes en
nios y adolescentes como sncope, narcolepsia/cataplexia y migraa
bascular. Estos ltimos problemas son relativamente rara en la
poblacin peridica, mientras que el sincope es un evento comn a
todas las edades. (65)
Sncope
La mayora de episodios sincopales en nios son neurognicos. Este es
un reflejo que enlentece el corazn produciendo una bradicardia
sinusal y/o una cada significativa en la presin sistlica, o en menor
grado en la presin diastlica. Puede precipitarse por factores fsicos
bien

definidos

que

activan

efectivamente

el

sistema

nervioso

autonmico, especialmente la divisin parasimpattica. La tos, el

proceso orinar, tragar, la presin sobre el seno cartido, son de las
causas

que

producen

este

reflejo

ms

comunes

de

sncope

neurognico. Sncope vasovagal es tambin neurognico, pero el

estmulo fsico es menos definido e incluyen sensaciones de calor,

[Escribir texto]

dolor y miedo. Las bases fisiolgicas del sncope neurognico todava

necesitan ser completamente definida. La segunda causa principal de
sncope en nios resulta de una disminucin del volumen sanguneo o
disminucin del retorno venoso al corazn.
La mayora de eventos sincopales que son de origen neurognico o
debido a una disminucin de volumen sanguneo o retorno venoso
pueden diagnosticarse basados en historia clnica aun si la disminucin
de volumen sanguneo al cerebro es lo suficientemente severa o
prolongada o puede dar lugar a actividad convulsiva tnica o
mioclnica que ocurre poco despus de la perdida de la conciencia. La
mayora de estos nios se desmayan en respuesta a uno o ms
provocaciones limitadas, esto es el proceso de orinar, la mirada de la
extraccin de sangre, o en un ambiente caliente o lleno de gente, o en
el caso de disminucin de retorno venoso al momento de asumir la
posicin de pie o en periodos prolongados de pie. Muchos pacientes se
dan cuenta que van a desmayarse antes de perder la conciencia.
Nausea y sensacin epigstricas vagas son experimentadas por
pacientes

con sincope o convulsiones. Sin embargo los signos de

alarma pueden diferir. Los pacientes que sufren el sncope ms

comnmente se quejan de sentirse mareados que lo que se quejan de
vrtigo. Las sensaciones visuales son a menudo simples antes que las
auras visuales de los nios con epilepsia. La visin comienza a
oscurecerse, los objetos pierden el color convirtindose en grises o
cafs. Los episodios sincopales breves casi nunca son seguidos de
confusin y duran solo unos segundos antes de despertarse. El sueo
es menos comn despus de un episodio sincopal que de una
convulsin y casi siempre es menos prolongado. Despus de un evento

[Escribir texto]

ictal, ocurre un sueo profundo del cual el paciente es difcil de

despertar sugiere la presencia de una convulsin. Dolor de cabeza
puede seguir a un sincope breve o convulsin, pero es usualmente
ms severo despus del ltimo. Desafortunadamente si el sincope es
prolongado, si dura varios minutos y es severo, el cerebro es privado
de oxgeno por un periodo relativamente largo de tiempo, signos
postictales de sncope y convulsiones pueden ser indistinguibles.
Por supuesto las causas ms serias de sncope a menudo ocurren sin
aviso y producen hipoxia cerebral significativa, que pueden dar lugar a
un nio confundido antes o despus de que regresa al estado de
conciencia. Los trastornos de la condicin cardiaca son la causa ms
comn de este tipo de sincope, aunque las lesiones raramente afectan
al tallo cerebral, o la medula espinal, pueden causar arritmias
cardiacas o paro. Como el sncope cardiognico puede a veces resultar
en muerte sbita este tipo de trastornos debe ser eliminados como
causa posible de desmayo en todos los nios que pierden rpidamente
la conciencia. Una clave como causa cardiaca de sncope es cuando los
nios se desmayan durante el ejercicio. El sncope neurognico puede
tambin ocurrir con el ejercicio, pero la proporcin de nios que tienen
trastornos de conduccin cardiaca aumenta en el grupo que se
desmaya durante el ejercicio cuando se compara con nios que se
desmayan en reposo.
El examen fsico puede ser de poca ayuda en distinguir sncope de
convulsiones porque a menudo es normal en pacientes con estos
sntomas. Convulsiones son ms comnmente asociadas con signos de
lesin del sistema nervioso central. A veces la causa del sncope puede

[Escribir texto]

sospecharse al obtener presiones orotostticas y notando el cambio

que ocurre de la posicin acostada a la posicin sentada y de pie. En
nios normales la presin sangunea permanece ms o menos estable
con ms o menos 5 puntos de diferencia o

pequeas incrementos

transitorios con un incremento en el pulso que vara entre 8 a 20

latidos. Una cada en la presin de 15 puntos o ms o una bradicardia
sinusal cuando el paciente se para rpidamente confirma la historia de
hipotensin ortosttica. La oscultacin del corazn puede tambin
asistir en el diagnstico. Un ritmo irregular o u soplo pueden sugerir
una anomala cardiaca como la causa de desmayo. Los tests de
provocacin en la oficina tales como masaje cartido y presin ocular
deben evitarse.
La evaluacin de laboratorio de nios que se desmayan se ha
convertido en un tpico complicado, controversial a cualquier edad.
En la ausencia de una historia sospechosa o hallazgos neurolgicos un
electroencefalograma interictal no puede diferenciar convulsiones
sncope aun si hay anormalidades paroxsmicas en el trazado. La
resonancia magntica nuclear no es de valor a menos que una lesin
del tallo cerebral o mdula espinal sean sospechados. Si episodios
repetidos de desmayo ocurren con una historia tpica el nio debe
recibir

un

electrocardiograma.

Otros

tests

usualmente

no

son

necesarios a no ser que el momento del da en el cual los ataques

suceden sugieren la posibilidad de hipoglicemia. Si no existe una
historia de un evento provocador o un aura la evaluacin cardiaca ms
completa es indicada. Esto puede incluir un monitoreo ambulatorio
prolongado de electrocardiograma, test de esfuerzo y posiblemente un
ecocardiograma. Estos son tests muy caros y conllevan estrs y su

[Escribir texto]

potencial beneficio aun en pacientes de alto riesgo por su historia,

es probablemente menos del 20% en todos los que se hacen
exmenes.
Esto plantea la pregunta si estos nios se beneficiaran de una prueba
de mesa de inclinacin y en qu momento debe ser considerado.
Estudios en pacientes peditricos y adultos jvenes en los cuales se
pensaban que tenan sncope cardiognico mostraron que tenan un
incremento significativo estadsticamente

ya

sea de bradicardia,

hipotensin sistlica o asistolia cuando estaban cabeza abajo por ms

de 60 minutos cuando se comparaban con controles asintomtico. Las
drogas como el isoproterenol pueden aumentar la taza de respuestas
positivas y separar ms eficazmente estos dos grupos. Sin embargo
hay muchos falsos positivos en los grupos controles y 10 a 15% de
falsos

negativos

en

el

grupo

neurocardiognico.

Ms

aun

las

respuestas positivas en otro grupo de adultos jvenes solo puedes ser

reproducido en 54.5% de las veces. No es comn este test tiene ms
relevancia

en

diferenciar

sncopes

de

convulsiones

que

el

electroencefalograma. Mas a un no es comn que el test de la mesa de

inclinacin aada informacin til a esta poblacin de pacientes tiene
una

historia

buena

para

argumentar

favor

del

sincope

neurocardiognico. Esto deja a los nios que tienen sncope recurrente

sin una causa identificable, especialmente si es que ocurre durante el
ejercicio.

La

mayora

de

estos

paciente

tendran

un

sncope

neurocardiognico. Una repuesta positiva del test de la mesa de

inclinacin puede establecer diagnstico y eliminar la necesidad de test
costosos de esfuerzo. Sugerimos que si un electrocardiograma y
ecocardiograma, as como monitoreo ambulatorio, una prueba de

[Escribir texto]

tolerancia al ejercicio pueden establecer el diagnstico una prueba

positiva, un test de la mesa de inclinacin sugiere una terapia
apropiada y permite la vuelta gradual a la actividad completa de los
nios.

Esto

ser

particularmente

til

en

los

nios

que

estn

interesados en la prctica de los deportes. (66)

Narcolepsia y Cataplexia
Los nios que tiene cataplexia caen sbitamente al suelo con prdida
del tono muscular en respuesta a un toque inesperado de estmulo
emocional tales como la risa. Los ataques son breves y no est claro si
algunos pacientes pierden la conciencia durante los mismos, pero esto
es poco probable. La mayora de nios con cataplexia tambin sufren
de narcolepsia, un estado excesivo de somnolencia durante el da,
caracterizado por periodos durante los cuales el paciente se cae
dormido fcilmente, frecuentemente durante situaciones inusuales
como durante una conversacin. Esto algunas veces lleva a la
confusin de ataques narcolpticos con episodios de ausencia, aunque
el paciente narcolptico parece estar en un estado normal de sueo,
continua por muchos minutos, a no ser que sea despertado por un
estmulo externo. Adems de la cataplexia y narcolepsia el sndrome
narcolptico incluye episodios transitorios de incapacidad de moverse
al

despertarse

parase

del

sueo,

alucinaciones

periodos

alucinatorios breves al despertarse. Los cuatro componentes de este

sndrome no aparecen sbitamente, y algunos pueden nunca aparecer
en un paciente narcolptico. La narcolepsia y la cataplexia son dos de
los

ms

consiente

comnmente
con

[Escribir texto]

asociados.

el periodo de

Estos

sueo

cuatro

fenmenos

REM, probablemente

son
como

resultado del efectos aun no descrito en el sistema reticular

activante.
El electroencefalograma claramente diferencia entre cataplexia y
narcolepsia y una convulsin tnica o ausente si el ataque es grabado.
En el periodo interictal, con test de latencias mltiples de sueos
usando electroencefalograma puede ser til. Al nio se le permite
dormirse en 5 ocasiones diferentes durante el da. Si el estado REM
ocurre dentro de los 10 minutos en dos de estas ocasiones el trazado
es compatible con el diagnstico de narcolepsia. Estos sntomas de
narcolepsia pueden algunas veces mejorarse con el uso de drogas
como fluoxetina y carbamazepina. (67)
Migraa Basilar
La migraa basilar es una variante que generalmente comienza en la
adolescencia pero puede ocurrir en nios en los primeros aos de la
vida. Es ms comn en mujeres. Algunos ataques comienzan con
prdida sbita de la conciencia. Despus de la recuperacin el nio a
menudo experimenta un dolor de cabeza occipital o en el vertex o tope
de la cabeza; sin embargo la mayora de los pacientes tienen sntomas
de otras alteraciones del tallo cerebral como mareo, vrtigo o prdida
visual bilateral. La diplopa disartria y parestesias bilateral ocurren
menos a menudo. Frecuentemente hay una historia familiar de
migraa. Un familiar cercano puede tener ataques similares. Hasta un
tercio de

los nios con

migraas basilares tienen

alteraciones

interictales electroencefalogrficas, algunos con espigas occipitales y

complejos de ondas. Un diagnstico puede ser hecho solamente por la

[Escribir texto]

base de la historia clnica. Muchos nios con migraas basilares

responde a drogas antiepilpticas y otros responden agentes que
bloquean el transporte de calcio dentro de las clulas. (68)

Trastornos de la Respiracin
Apnea
Ataques apneicos sbitos que ocurren cuando el infante est despierto
es ms posible que se trate de convulsiones, especialmente si el nio
tambin

desarrolla

sbitamente

una

mirada

fija

o comienza

sacudirse. Sin embargo esta clase de episodios son exactamente lo

que algunos vemos en nios con reflujo gastroesofgico. Cada uno de
estos sigilos, apnea, mirada fija, y sacudida pueden ocurrir solos o en
combinacin. De los tres, episodios de apnea es el signo ms frecuente
de reflujo. El problema resulta de la incompetencia de los esfnteres
del tracto esofgico, los cuales dan lugar a reflujo y algunas veces a la
aspiracin del contenido gstrico. Esto ocurre ms a menudo en nios
que se encuentran en una posicin plana despus de alimentarse. Los
movimientos de sacudida son generalmente una repuesta al dolor que
resulta de la naturaleza cida de los contenidos del estmago. Los
episodios no se asocian con trastornos electroencefalogrficos. Pruebas
de reflujo a menudo es difcil de obtener aunque en algunos nios
puede ser vista durante la prueba de barium. En grados menores de
reflujo, puede a veces, diagnosticarse por el uso de radioistopos o a
travs de la medicin del pH esofgico. La presencia de reflujo no

[Escribir texto]

necesariamente quiere decir que el medico ha encontrado la causa

de los sntomas del nio, a menos que el trastorno coincide con el
momento que se realiza el reflujo. La presencia de reflujo significativo
en un nio sintomtico es una razn suficiente para empezar la terapia.
El tratamiento usualmente involucra la posicin del nio en una
postura ms derecha despus de la alimentacin, el espesamiento de
las comidas, y finalmente en algunas instancias la fundoplicatura. (69)
Episodios de Suspensin de la Respiracin
La suspensin de la respiracin tambin involucra ataques de paro
respiratorio que pueden confundirse con convulsiones, pero los
episodios ocurren en diferentes situaciones. Hay dos formas de
episodios de interrupcin de la respiracin: plidos y cianticos. Los
cianticos fueron los primeros descritos. Usualmente comienzan en el
segundo o tercer ao de vida. Casi invariablemente, el nio ha sido
asustado o frustrado, o ha tenido un trauma menor y comienza a llorar
vigorosamente. Entonces el nio sbitamente para de respirar, a
menudo en la inspiracin. Despus de varios segundos el nio se
vuelve azul y pierde la conciencia. El nio est sin tono muscular en
este momento. El periodo de inconciencia es breve usualmente menos
de un minuto, aunque puede ser ms prolongado. Cuando el nio gana
la conciencia, l o ella esta alerta y frecuentemente vuelve a sus
actividades normales inmediatamente.
Los ataques plidos a menudo siguen un trauma menor. El llanto es
mnimo o ausente. El nio rpidamente pierde la conciencia, pierde el
tono muscular. Los ataques duran un minuto y pueden resultar en

[Escribir texto]

convulsin causada por isquemia cerebral.

Ambas formas ciantica y plida de suspensin de la respiracin
resultan

de

cambios

reflejos

que

disminuyen

el

flujo

cerebral

sanguneo. El mecanismo exacto puede variar de un nio a otro. Si

existe la terminacin del reflejo de la respiracin en la inspiracin,
retorno

venoso

al

trax

puede

disminuir,

resultando

en

una

disminucin gastrocardiaca. Otros nios experimentan cambios en la

frecuencia cardiaca y el ritmo y una disminucin de la presin
sangunea.
Ningn tipo de ataque de supresin de la respiracin est asociada con
descargas

epilpticas.

Estos

ataques

no

estn

asociados

con

incremento en la incidencia de convulsiones epilpticas ms tarde en la

vida, aun si hay sacudidas crnicas generalizadas durante el ataque. El
diagnstico es usualmente se hace basado en la historia. Los ataques
de suspensin de la respiracin usualmente ocurren de dos a tres
veces al mes en nios susceptibles. Los episodios invariablemente
cesan hacia los cinco a seis aos de edad. Ocasionalmente los nios
tienen ataques plidos varias veces a la semana y aun diariamente. La
frecuencia de

los episodios en estos nios algunas veces puede

reducirse con el uso de agentes como atropina, pero el tratamiento

ptimo es la modificacin de la conducta dirigida a reducir la reaccin
emocional de los padres hacia los episodios. (70)

[Escribir texto]

Recientemente se ha sugerido que episodios severos de suspensin de

la

respiracin

pueden

ser

heredados

como

modelo

autosmico

dominante con penetracin variable.

Hiperventilacin
Hiperventilacin
fisiolgicamente

se
de

define
aumento

una
de

la

reaccin
frecuencia

inapropiada

respiratoria.

La

hiperventilacin aguda est a menudo asociada con un sentimiento de

ansiedad intensa o pnico. Los pacientes pueden sentir que se estn
sofocando o ahogndose durante el ataque. Otros sntomas de
ansiedad aguda pueden ocurrir, incluyendo boca seca, globo histrico,
dolor de pecho, palpitaciones y taquicardia. Si el paciente se vuelve
severamente alcaltico, se puede quejar de dolor de cabeza, tinitus,
mareo o vrtigo, hormigueo de la cara o manos, y espasmo
carpopedal. El paciente puede perder la conciencia. Esto puede
seguirse por una convulsin generalizada. El diagnstico usualmente
es hecho basado en la historia de los sntomas y signos que preceden
a la perdida de la conciencia. En el pasado el diagnstico poda
confirmarse si el ataque era visto y abortado al hacer que el paciente
respire dentro de una bolsa de papel, y los sntomas podan ser
reproducidos por una provocacin de hiperventilacin. Sin embargo
estudios recientes han mostrado que los sntomas de estos pacientes
no tienen nada que hacer con pCo2. La hiperventilacin puede ser una
consecuencia y no una causa de estos ataques.

[Escribir texto]

Trastornos de Percepcin:
Dolor
El dolor como un proceso ictal de una convulsin

es usualmente

unilateral, y a menudo ocurre en un brazo y puede ser la nica

manifestacin de convulsin. El foco es a menudo en el rea Rolndica
contralateral. El dolor de cabeza puede ser el nico sntoma de
convulsin aunque esto es extremadamente raro. El dolor es unilateral
pero la fuente de la actividad en el cerebro no es cierta. El dolor
puede tambin seguir convulsiones parciales complejas, y en nuestra
experiencia, es raramente el nico sntoma de convulsin parcial
compleja. Los nios que tienen este tipo de dolor de cabeza a menudo
tienen signos de lesin cerebral, no se mejoran con el sueo y no
tienen una historia familiar de migraas.
Los dolores de cabeza paroxsticos recurrentes son caractersticos de
migraa. Cuando el nio con dolores de cabeza migraoso tiene aura
es usualmente visual. Los dolores de cabeza son generalmente
pulstiles y algunas veces unilaterales. A menudo mejoran por un
periodo

breve

de

sueo.

Estn

asociados

frecuentemente

con

problemas gastrointestinales. Hay una historia familiar muy fuerte de

migraa en aproximadamente el 80 % de los pacientes.
La epilepsia y la migraa coexisten en muchos nios. Entre el 3 y el
7 % de los nios con migraa tienen epilepsia. La mayora tiene
convulsiones parciales complejas. Un porcentaje grande pacientes

[Escribir texto]

migraosos,

tal

vez

electroencefalogramas

con

tan

alto

como

actividades

el

20

paroxsticas

tiene

interictales.

Aproximadamente el 60% de nios que tienen ataques migraosos se

mejoran significativamente con medicinas antiepilpticas. Como la
migraa ocurre en 4 a 12 % de nios, dependiendo de la edad, y
epilepsia ocurre en menos del 1 %, los dolores de cabeza paroxsticos
recurrentes son migraa, aun en esos nios que tienen convulsiones
parciales complejas. Ms aun los dolores migraosos pueden ser
clnicamente definidos por sus sntomas asociados y la historia familiar.
Cuando esto no es posible, el criterio para identificar un dolo de
cabeza

como

fenmeno

octal

debe

recaer

en

cambio

electroencefalogrfico durante el evento paroxstico.

El dolor abdominal recurrente, usualmente periumbilical, con o sin
vmito, palidez, o fiebre idioptica, puede ser causado por migraa y
tal vez en algunos casos por epilepsia. La mayora de nios que tienen
este problema no tienen ninguno de estos trastornos. Los nios con
trastorno abdominal recurrente, frecuentemente ven al doctor para
descartar

epilepsia.

La

taza

de

interacciones

paroxsticas

electroencefalogrficas en estos nios con este sndrome es 7 % a

76% dependiendo de la serie. Aproximadamente 15% de estos nios
no tiene convulsiones epilpticas y ms del 40% tiene dolores de
cabeza recurrente. Aproximadamente 20% tiene historia familiar de
migraa. Aun estos nios que tienen otras convulsiones epilpticas no
tienen generalmente dolor abdominal aislado como de origen epilptico.
Los

nios

con

dolor

abdominal

no

responden

las

drogas

antiepilpticas pero aproximadamente el 20%, en nuestra experiencia,

responden

[Escribir texto]

drogas antimigraosas como

beta

bloqueadores

antidepresivos especficos. Los nios con

dolores abdominales

recurrentes que no tienen otras convulsiones al momento que ellos

presentan por primera vez, usualmente no desarrollan epilepsia. Sin
embargo ellos tienen mayor riesgo para desarrollar migraa ms tarde
en la vida. La mayora de los ataques disminuyen en intensidad y
frecuencia y prcticamente desaparecen a la edad de la pubertad. Hay
otro

sndrome

diagnosticados

de

dolor

como

en

resultado

el

cual
de

los

pocos

epilepsia

tiene

que

han

grabados

sido
en

electroencefalograma en el momento del ataque. Estos grabados

muestran alteraciones paroxsticas al comienzo de los sntomas clnicos.
(71)
Vrtigo y Ataxia
Vrtigo paroxstico Benigno
Se trata de ataques sbitos y repetitivos que desequilibran a los nios
que algunas veces se confunden con epilepsia. Nios con vrtigo
paroxsticos benigno, tienen ataques de vrtigo repetitivos que duran
minutos a horas. Estos episodios pueden ocurrir a menudo dos o tres
veces a la semana pero muchos nios pueden tener solo un ataque
cada dos o tres meses. El inicio es sbito. Durante el ataque, el nio
es a menudo incapaz de caminar sin ayuda y puede sentir nausea. El
nistagmus no necesita estar presente. No hay prdida de odo o tinitus.
El nio esta alerta, tiene respuesta y esta estresado. El examen
neurolgico y electroencefalograma son normales. No hay cambio en
la audiometra. Los exmenes calricos de uncin vestibular son
usualmente normales pero en una minora de nios tienen evidencia

[Escribir texto]

de paresia del canal indicando disfuncin de los rganos terminales

del odo vestibulares. Muchos de estos nios tienen una historia
familiar de migraa, y algunos ya han tenido dolores de cabeza
migraosos. Un nmero sustancia desarrolla migraa ms tarde en su
vida. La asociacin entre estos ataques de vrtigo en la niez y
migraa es tan fuerte que a menudo se ha definido el vrtigo
paroxstico como una variante de la migraa. No hay un tratamiento
indicado.

Los

ataques

no

parecen

responder

medicinas

antiepilpticas o antimigraosas. El desorden usualmente cede de los

seis a ocho aos de edad. El trmino vrtigo paroxstico benigno
tambin se usa para describir vrtigo posicional en adultos. Este
desorden es asociado con nistagmus posicional y aparece ser de origen
en el laberinto. (72)
Ataxia Vestibulocerebelar
Hay varias formas de ataxia paroxismal que se pueden confundir con
convulsiones. Una forma est asociada con nistagmus, pero los
exmenes de los canales semicirculares son normales. El trastorno
frecuentemente responde a acetasolamida o Diamox. Es un trastorno
autosmico dominante que ha sido localizado en el cromosoma 19p.
En otras familias, sntomas y signos similares comienzan en la edad
adulta y no se localizan en este cromosoma. Estos

pacientes a

menudo no responden a Diamox. En ambos trastornos, los pacientes

permanecen orientados y no existe historia de convulsiones.
Trastornos de la Conducta

[Escribir texto]

Movimientos Estereotipados
Los

movimientos

estereotipados

son

modelos

repetidos

de

movimientos que recurren frecuentemente, a menudo varias veces

cada da en la misma forma. Estos movimientos pueden ser vistos en
nios normales pero son mucho ms comunes en nios que tiene
retraso mental o autismo. Algunas actividades como el golpeteo de la
cabeza, la rotacin de la cabeza y los movimientos de vaivn del
cuerpo a menudo ocurren en los nios preescolares o nios mayores
cuando estn despiertos. Golpeteo de la cabeza es a menudo parte de
un berrinche. La rotacin de la cabeza y los movimientos de vaivn
son formas de auto estimulacin que dan lugar a sensaciones de
placer. La agitacin de las manos o de los brazos es un movimiento
que tambin parece que mejora la ansiedad. En los nios normales,
estos movimientos pueden ser detenidos si se lo toca al nio o si se lo
distrae con otro estmulo. Ninguno de estas conductas tienen una
asociacin directa con futuros ataques epilpticos y ocurren sin
cambios

significativos

tcnicamente

posible

en

el

grabar

electroencefalograma
este

paciente).

(cuando

Estos

es

pacientes

comnmente estn irritable, excesivamente activos o son nios

retrasados. Los episodios declinan rpidamente hacia el segundo ao
de vida. No es necesario ningn tratamiento a no ser que los
movimientos persistan hasta que el nio tiene 30 a 36 meses de edad.
En este momento los movimientos pueden reducirse por terapia
conductual. No hay una droga especfica que sea efectiva en el
tratamiento de estos trastornos sin producir sedacin significativa,
aunque recientemente se ha sugerido, en la base de pequeas series,
que la clomipramina puede reducir estos movimientos. (73)

[Escribir texto]

Masturbacin
Infantes que se masturban estn usualmente sentados con las piernas
cruzadas bien fuertemente, algunas veces en alrededor de barras de la
cuna o del lugar de juego, con movimientos del tronco de adelante
hacia atrs. Esta conducta casi siempre puede ser interrumpida con
estmulos de distraccin y usualmente desparece espontneamente en
algunos meses. Los movimientos masturbaciones en nios mayores
son menos comnmente confundidos con actividad convulsiva. Estos
nios usualmente estn tirados en el piso en una superficie plano
sobre una alfombra o cama y se rozan sus genitales de atrs hacia
adelante en las fibras. Estos nios estn despiertos y usualmente
detienen el movimiento al recibir una orden. Ms aun ellos pueden
demostrar los movimientos cuando se les pide que lo repitan. Lo que
los padres usualmente confunden como convulsin es un inadecuado
contacto visual y existe una falta de respuesta de los nios a los
gestos durante el periodo del clmax. La historia que precede al clmax
es el diagnstico. A veces se requiere documentacin con video
ambulatorio de estos eventos que pueden ayudar al mdico a
determinar la naturaleza de la conducta. (74)

[Escribir texto]

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