INTRODUCCION

Existen ms de 50 tipos de cardiopatas diferentes, dentro del contexto de

malformaciones congnitas durante el primer ao de vida, las cardiopatas son la
principal causa de muerte .En algunos pacientes el defecto puede pasar
desapercibido en el momento del nacimiento y ser diagnosticado ms tarde, en
otros nios los sntomas son tan graves que se puede efectuar el diagnstico tanto
antes del nacimiento como en las primeras semanas de vida, existen muchas
clases distintas de cardiopatas congnitas que pueden estar relacionadas tanto
con el corazn como con los grandes vasos sanguneos conectados con el (arteria
pulmonar o la aorta).
La incidencia de cardiopatas congnitas es de 8 casos por 1000 nios recin
nacidos vivos (0.8%). Hoy en da se cree que ms que por una sola causa los
defectos cardiacos congnitos se producen como resultado de varios factores
como el gentico, factores ambientales como la exposicin de la madre a la
rubola durante las primeras 8 semanas de gestacin. El uso de algunos frmacos
y drogas por ejemplo la warfarina, la trimetadona, la hidantoina, y el alcohol,
Pocas reas existen en el campo de la medicina que estn sujetas a tantos
cambios como el de la cardiologa y cardiociruga ,por lo que existe un desafo
constante en cuanto a que el paciente (nio) debe crecer y desarrollarse
normalmente o al menos adaptarse lo mejor posible a la sociedad.
Por ello las estrategias de deteccin, diagnstico, tratamientos paliativos o
definitivos van cambiando para cada paciente en particular a medida que pasa el
tiempo, la evolucin tecnolgica increble de los ltimos aos requiere por parte de
los profesionales una actualizacin constante para optimizar sus beneficios, se
estima que aproximadamente el 1% de los nacidos vivos padecern una
cardiopata congnita.

MORFOLOGA Y FISIOLOGA CARDACA

Cavidades cardacas
El msculo cardaco o, simplemente, el corazn, es del tamao de un puo de un
individuo, se divide en cuatro cavidades, dos superiores o atrios o aurculas y dos
inferiores o ventrculos. Las aurculas reciben la sangre del sistema venoso, pasan
a los ventrculos y desde ah salen a la circulacin arterial.
La aurcula y el ventrculo derechos forman lo que clsicamente se denomina el
corazn derecho. Recibe la sangre que proviene de todo el cuerpo, que
desemboca en la aurcula derecha a travs de las venas cavas superior e inferior.
Esta sangre, pobre en oxgeno, llega al ventrculo derecho, desde donde es
enviada a la circulacin pulmonar por la arteria pulmonar.
Debido a que la resistencia de la circulacin pulmonar es menor que la sistmica,
la fuerza que el ventrculo debe realizar es menor, razn por la cual su tamao
muscular es considerablemente menor al del ventrculo izquierdo.

La aurcula izquierda y el ventrculo izquierdo forman el llamado corazn izquierdo.

Recibe la sangre de la circulacin pulmonar, que desemboca a travs de las
cuatro venas pulmonares en la porcin superior de la aurcula izquierda.
Esta sangre est oxigenada y proviene de los pulmones. El ventrculo izquierdo la
enva por la arteria aorta para distribuirla por todo el organismo.
El tejido que separa el corazn derecho del izquierdo se denomina septo o
tabique. Funcionalmente, se divide en dos partes no separadas: la superior
o tabique interatrial, y la inferior o tabique interventricular. Este ltimo es
especialmente importante, ya que por l discurre el haz de His, que permite llevar
el impulso hacia las partes ms bajas del corazn.

Vlvulas cardacas
Las vlvulas cardacas son las estructuras que separan unas cavidades de otras,
evitando que exista reflujo entre ellas. Estn situadas en torno a los orificios atrio
ventriculares (o aurculo-ventriculares) y entre los ventrculos y las arterias de
salida.
Dichas vlvulas son:

La vlvula tricspide, que separa la aurcula derecha del ventrculo derecho.

La vlvula pulmonar, que separa el ventrculo derecho de la arteria pulmonar.

La vlvula mitral o bicspide, que separa la aurcula izquierda del ventrculo

izquierdo.

La vlvula artica, que separa el ventrculo izquierdo de la arteria aorta.

ESTRUCTURA DEL CORAZN

Estudiado desde adentro hacia afuera el corazn presenta las siguientes capas:

El endocardio, una membrana serosa de endotelio y tejido conectivo de

revestimiento interno, con la cual entra en contacto la sangre. Incluye fibras

elsticas y de colgeno, vasos sanguneos y fibras musculares especializadas, las
cuales se denominan Fibras de Purkinje. En su estructura encontramos las
trabculas carnosas, que dan resistencia para aumentar la contraccin del
corazn.

El miocardio, una masa muscular contrctil, es el msculo cardaco

propiamente dicho; encargado de impulsar la sangre por el cuerpo mediante su

contraccin. Encontramos tambin en esta capa tejido conectivo, capilares
sanguneos, capilares linfticos y fibras nerviosas.

El miocardio est compuesto por clulas especializadas que cuentan con una
capacidad que no tiene ningn otro tipo de tejido muscular del resto del cuerpo.
El msculo cardaco, como otros msculos, se puede contraer, pero tambin
puede llevar un potencial de accin -de conduccin elctrica-, similar a
las neuronas que constituyen los nervios. Adems, algunas de las clulas tienen la
capacidad de generar un potencial de accin, conocido como automaticidad del
msculo cardaco.
La irrigacin sangunea del miocardio es llevada a cabo por las arterias coronarias,
ya que el corazn no puede nutrirse directamente de la sangre que circula a travs
de l a gran velocidad.
La estimulacin del corazn est coordinada por el sistema nervioso autnomo,
tanto por parte del sistema nervioso simptico(aumentando el ritmo y fuerza de
contraccin) como por el sistema nervioso parasimptico (reduce el ritmo y fuerza
cardacos). Este sistema de conduccin elctrico explica la regularidad del ritmo
cardiaco y asegura la coordinacin de las contracciones auriculoventriculares.

El epicardio, es una capa fina serosa mesotelial que envuelve al corazn

llevando consigo capilares y fibras nerviosas. Esta capa se considera como parte
del pericardio seroso.

FISIOLOGA DEL CORAZN

Cada latido del corazn desencadena una secuencia de eventos llamados ciclos
cardiacos. Cada ciclo consiste principalmente en tres etapas: sstole auricular,
sstole ventricular y distole.
El ciclo cardaco hace que el corazn alterne entre una contraccin y una
relajacin aproximadamente 75 veces por minuto; es decir, el ciclo cardaco dura
unos 0,8 de segundo.

Durante la ''sstole auricular", las aurculas se contraen y proyectan la sangre hacia

los ventrculos. Una vez que la sangre ha sido expulsada de las aurculas, las
vlvulas auriculoventriculares (ubicadas entre las aurculas y los ventrculos) se
cierran. Esto evita el reflujo (en retorno o devolucin) de sangre hacia las
aurculas.
El cierre de estas vlvulas produce el sonido familiar del latido del corazn. Dura
aproximadamente 0,1 de segundo.
La ''sstole ventricular'' implica la contraccin de los ventrculos expulsando la
sangre hacia el sistema circulatorio. Una vez que la sangre es expulsada, las dos
vlvulas sigmoideas, la vlvula pulmonar en la derecha y la vlvula artica en la
izquierda, se cierran. Dura aproximadamente 0,3 de segundo.

Por ltimo la ''distole'' es la relajacin de todas las partes del corazn para
permitir la llegada de nueva sangre. Dura aproximadamente 0,4 de segundo.
En el proceso se pueden escuchar dos golpecitos:

El de las vlvulas al cerrarse (mitral y tricspide).

Apertura de la vlvula sigmoidea artica.

El movimiento se hace unas 70 veces por minuto.

La expulsin rtmica de la sangre provoca el pulso que se puede palpar en las
arterias: arteria radial, arteria cartida, arteria femoral, etctera.
Si se observa el tiempo de contraccin y de relajacin se ver que las aurculas
estn en reposo aproximadamente 0,7 de segundo y los ventrculos unos 0,5 de
segundo. Eso quiere decir que el corazn pasa ms tiempo en reposo que en
trabajo.

Excitacin cardaca
El msculo cardiaco es biognico (se excita as mismo). Esto, a diferencia, por
ejemplo, del msculo esqueltico que necesita de un estmulo consciente o
reflejo.
Las contracciones rtmicas del corazn se producen espontneamente, pero su
frecuencia puede ser afectada por las influencias nerviosas u hormonales, por el
ejercicio fsico o por la percepcin de un peligro.

Caractersticas del corazn:

Batmotropismo: el corazn puede ser estimulado, manteniendo un umbral.

Inotropismo: el corazn se contrae bajo ciertos estmulos.

Cronotropismo: el corazn puede generar sus propios impulsos.

Dromotropismo: es la conduccin de los impulsos cardiacos mediante el

sistema

excitoconductor.

Lusitropismo: es la relajacin del corazn bajo ciertos estmulos.

Electrofisiologa cardaca
Para saber y entender cmo y por qu late el corazn debemos conocer las
caractersticas bsicas de la electrofisiologa cardaca.
Fsicamente, el corazn est constituido por dos tipos de tejidos:

Tejido especializado excitoconductor

Miocardio contrctil.

El primero est representado por el ndulo sinusal o de Keith-Flack (tambin

conocido

como

ndulo

sino

auricular

marcapasos

del

corazn),

el ndulo auriculoventricular o de Aschoff-Tawara, el haz de His, las ramas

Derecha e Izquierda y la red de fibras de Purkinje.
Las fibras de Purkinje son fibras muy grandes y trasmiten potenciales de accin a
una velocidad seis veces mayor que la del msculo ventricular normal y 150 veces
mayor que la de algunas fibras del ndulo auricoventricular.
En condiciones normales, el automatismo (propiedad fundamental del corazn) es
patrimonio del tejido especializado excitoconductor, propiedad de la cual carece el
miocardio contrctil. Sin embargo, ambos tipos de tejido tienen como caracterstica
comn la propiedad de generar corrientes elctricas de muy bajo voltaje como
consecuencia de los desplazamientos inicos debidos fundamentalmente al
Potasio

(K+) y

al

Sodio

(Na+), al

Cloro

(Cl-) y

al

Calcio

(Ca+

+) fundamentalmente, y que continuamente se estn produciendo.

Estas corrientes inicas producen un flujo continuo bidireccional a travs de la
membrana celular, generando potenciales elctricos. Esta actividad elctrica
puede ser analizada con electrodos situados en la superficie de la piel, llamndose
a esta prueba electrocardiograma o ECG.
Cuatro son las propiedades fundamentales del corazn:

Automatismo.

Conductibilidad.

Excitabilidad.

Contractilidad.

Automatismo:
Es la propiedad que tiene el corazn de generar su propio impulso, de acuerdo a
los que acabamos de decir sobre las corrientes inicas y los potenciales de
accin. El ritmo cardaco normal depende del automatismo del ndulo sinusal (o
sinoauricular).
La expresin que se utiliza para denominar el ritmo cardaco normal es ritmo
sinusal.

La

frecuencia

del

automatismo

sinusal

oscila

entre

60-100

despolarizaciones por minuto.

Se dice que hay bradicardia sinusal cuando hay una frecuencia menor a 60 latidos
por minutos, y taquicardia sinusal cuando hay una frecuencia de ms de 100
latidos por minuto.
El automatismo intrnseco del ndulo auricoventricular (AV) oscila alrededor de las
45 despolarizaciones por minuto. El sistema His-Purkinje tiene una frecuencia an
ms baja, alrededor de 30 por minuto.
En condiciones de normalidad el automatismo de estos focos no se hace evidente
por la mayor frecuencia del ndulo sinusal.
Conductibilidad:
Es la propiedad del tejido especializado de conduccin y del miocardio contrctil
que permite que un estmulo elctrico originado en el ndulo sinusal o en cualquier
otro sitio, difunda con rapidez al resto del corazn.
La velocidad de conduccin del estmulo vara en funcin del tejido considerado.
Por ejemplo: el ndulo (o nodo) AV tiene una velocidad de conduccin lenta, esta
particularidad tiene su razn de ser en la necesidad de que se produzca un retraso
en la conduccin del estmulo que permita la contraccin de ambas aurculas en
forma previa a la contraccin ventricular.

Excitabilidad:
Es la propiedad de responder a un estmulo originando un potencial de accin
propagado.
Contractilidad:
Es la capacidad intrnseca del msculo cardaco de desarrollar fuerza y acortarse.

CARDIOPATAS CONGNITAS
DEFINICIN:
Como la anormalidad de la estructura, las lesiones anatmicas de las cmaras
cardiacas, de los tabiques que las separan y de las vlvulas o tractos de salida de
la sangre del corazn o de la funcin del corazn del recin nacido, determinada
durante la gestacin y como resultado de las alteraciones del desarrollo
embrionario. Son defectos que se deben a fallos en la formacin y en el desarrollo
del corazn y a la persistencia de las estructuras de la vida fetal.
La prevencin primaria se debe centrar en evitar los factores de riesgo mediante
un control temprano del embarazo que evite los agentes teratgenos como los
virus, frmacos radiaciones y desarrollando un plan de educacin para la salud
que informe a las mujeres con mayor riesgo de sufrir de cromosomopatas.

.DESARROLLO
Durante las primeras dos semanas de vida el hombre carece de corazn y de
sistema vascular, esto es porque el embrin satisface sus requerimientos por
difusin.
Etapas de desarrollo segn edad y tamao del embrin:
-Da 22 (2mm) corazn latiendo.
-Da 24 (3mm) Vasos vitelinos: orificio sino auricular.
-Da 26 (4mm) circulacin sangunea Rodete AV Conducto venoso.
-Da 28 (5 mm) Arteria Pulmonar del 6to arco: Aorta del 4to Arco.

-Da 30 (7mm) Venas pulmonares AI AD VD VI Ndulo AV.

-Da 32 (8mm) Ostium secundum (FO) cierre del ostium primium VD > 6to arco VI
> 3 y 4 arcos.
-Da 34 (10 mm) tabicacin del tronco casi hasta la base .Cspides semilunares.
-Da 36 (12 mm) Vlvulas tricspide y mitral Tabique Ventricular casi completo.
-Da 42 Tabique ventricular completo, conducto arterioso y FO permeable hasta el
nacimiento.
PRINCIPIOS BSICOS DEL DESARROLLO
Las estructuras cardiovasculares se originan principalmente a partir del
MESODERMO , rodeando la placa neural del embrin en etapa preliminar se
forman acmulos celulares (cmulos anfgenos) los cuales se funden y vocalizan
de tal forma que forman un par de tubos que se unirn al plegarse y en forma
cefalocaudal del embrin .La fusin de ambos tubos forman uno solo que se
conoce como tubo cardiaco primitivo al que normalmente se le toma como el punto
de comienzo del desarrollo cardiovascular .En este tubo hay evidencia de simetra
bilateral en sus polos venoso y arterial , en su polo venoso la cmara llamada
seno venoso recibe dos estructuras simtricas (astas) en las que drenan las venas
umbilicales (las vitelinas , las cardinales de la placenta ,saco vitelino y embrin
respectivamente .,una cmara en el polo arterial da origen a los arcos articos que
rodean la faringe para terminar drenando en la aorta descendente ,entre estas dos
cmaras de los extremos del tubo se encuentran tres cmaras centrales , la ms
ceflica que recibe el seno venoso es el primordio de las aurculas ,las otras dos
cmaras formarn los dos ventrculos ,podramos llamar a estas tres cmaras atrio
componente de entrada y componente de salida .

CIRCULACIN FETAL Y NEONATAL

Existen tres estructuras cardiovasculares exclusivas en la vida fetal: el conducto

venoso el foramen oval y el conducto arterioso. En los pulmones no se produce
intercambio gaseoso y la circulacin pulmonar se encuentra en vasoconstriccin
,los intercambios gaseosos en el feto se efectan a travs de la placenta ,la
sangre oxigenada de la placenta llega al feto por la vena umbilical ,aunque slo la
mitad se dirige a la circulacin heptica y el resto se deriva por el conducto venoso
a la vena cava inferior .La sangre de la vena cava inferior procedente de la parte
inferior del feto se mezcla con la sangre procedente de la placenta y de la vena
umbilical para dirigirse a la aurcula derecha ,de esta pasa a la aurcula izquierda a
travs del foramen oval para asi acceder al ventrculo izquierdo que la impulsa a la
aorta ascendente ,la sangre que viene por la VCS penetra en la AD atraviesa la
vlvula tricspide y llega al VD desde el cual es impulsada a la arteria pulmonar
,circulacin pulmonar esta en vasoconstriccin .El conducto arterioso es el
encargado de conducir la mayor parte del flujo a la aorta descendente
perfundiendo as la parte inferior del feto para regresar de nuevo a la placenta por
las arterias umbilicales .VD es el encargado de perfundir la parte inferior del feto y
el VI la parte superior del cuerpo .Al nacer y con la expansin de los pulmones
disminuyen las resistencias vasculares pulmonares al mismo tiempo que el
aumento de oxigeno provoca una vasodilatacin pulmonar al cortar el cordn
umbilical se detiene la circulacin placentaria que junto a la expansin de los
pulmones da lugar a una serie de cambios hemodinmicas en la circulacin del
recin nacido. Como las resistencias pulmonares son inferiores a la sistmica
debido a la eliminacin de la circulacin por la placenta la sangre del VD fluye
haca la circulacin pulmonar .Cuando la presin en la AI supera a la derecha se
cierra el foramen oval, el conducto arterioso se clausura cuando la concentracin
de oxigeno en la sangre es elevada y adems confluyen otros factores
MECANISMOS ALTERADOS PRODUCTORES DE CARDIOPATAS
1.-Alteraciones en la lateralizacin (looping)
2.-Anomalas en la migracin celular (defectos contruncales)

3.-Alteraciones de flujo sanguneo.

4.-Relacionados a la muerte celular.
5.-Relacionados a la matriz extracelular.
6.-Crecimiento desordenado.
CLASES DE CARDIOPATIAS CONGENITAS
Cardiopatas Congnitas No Cianticas

Canal Auriculoventricular
Coartacin de Aorta
Estenosis Pulmonar

Cardiopatas No Cianozantes con Shunt de Izquierda-Derecha:

Comunicacin Interauricular
Comunicacin Interventricular
Ductus Arterioso Persistente

Cardiopatas Congnitas Cianticas

Anomala de Ebstein
Atresia Pulmonar
Atresia Tricspide
Corazn Izquierdo Hipoplasico
Drenaje Venoso Pulmonar Anmalo Total
Tronco Arterial
Cardiopatas Cianozantes con Shunt Derecha-Izquierda:
Tetraloga de Fallot
Transposicin de Grandes vasos.

FACTORES PRENATALES ASOCIADOS A LAS CARDIOPATAS CONGNITAS

Diabetes Mellitus: obstruccin del ventrculo Izquierdo, Hipertrofia septal

asimtrica y defecto septal interventricular.

Lupus eritematoso: bloqueo auriculoventricular congnito.

Rubola: Persistencia del ductus arterioso y estenosis pulmonar perifrica.

Abuso de Alcohol: estenosis pulmonar, comunicacin interventricular (CIV).
Uso de Trimetadiona: tetraloga de Fallot.
Litio: anomala de Ebstein.
Abuso de acido acetilsaliciclico: hipertensin pulmonar persistente.
Infeccin por Coxsackie: miocarditis

OTROS FACTORES
GENETICOS : Estudios han demostrado la transmisin gentica de los defectos
cardacos entre miembros de la misma familia e individuos consanguneos las
anomalas cromosmicas o genticas solo aparecen en un 10% de todas las
anomalas cardiacas ,los ejemplos de anomalas cromosmicas asociados con los
defectos cardiacos incluyen el sndrome de Down (trisoma 21) y el sndrome de
Turner (XO).
AMBIENTALES: Los factores ambientales conocidos que contribuyen al desarrollo
de la enfermedad cardiaca congnita incluyen la exposicin de la madre a la
rubola durante las primeras 8 semanas de gestacin .Se ha implicado la altitud
del lugar donde se produce el parto como fallo del cierre del conducto arterioso
despus del nacimiento.
TERATGENOS: El uso de algunos frmacos y drogas por ejemplo la warfarina,
la trimetadona, la hidantoina, y el alcohol) por la madre durante la gestacin se ha
demostrado que no solo causa malformaciones cardiacas si no que produce una
lesin generalizada al embrin.
VALORACIN DE LOS SNTOMAS DEL NIO CON CARDIOPATA
CONGNITA
-Conocer bien la historia clnica, la anamnesis familiar, los datos del embarazo, y
los del parto para poder llevar a cabo una buena valoracin del recin nacido.
La exploracin general del nio debe incluir la inspeccin, la palpacin y la
auscultacin.

Inspeccin: valoracin fsica se debe apreciar el fenotipo del nio, por si existen
anomalas cromosmicas que se asocian con las cardiopatas (trisomas 1821).Valoracin del patrn cardiorrespiratorio y del distrs respiratorio, la
observacin ms comn es la cianosis.
Palpacin: palpacin de los pulsos arteriales, axilares y femorales en busca de su
disminucin o ausencia coartacin de la aorta, o si estos son saltones con
apertura del ductus arterioso.
Auscultacin: en la auscultacin cardiaca se analizan tres elementos: ritmo,
tonos cardiacos y soplos. FC recin nacido = 120-160x minuto , Lactante =80
-130x minuto.

MANIFESTACIONES CLNICAS EN CARDIOPATIAS

Pueden ser diferentes segn el periodo en que se presenten .En el RN y el
Lactante son ms frecuentes el soplo, la cianosis y la insuficiencia cardiaca.
Los RN

pueden tener soplos cardiacos durante las primeras horas de vida

,cianosis o insuficiencia cardiaca pues es preciso diferenciar estos soplos

funcionales o inocentes .En los nios mayores consiste en detectar la presencia
de un soplo o una alteracin del ritmo, la existencia de hepatomegalia indica que
la presin sistmica es elevada y se suele asociar con cardiopatas complejas.
En los nios asintomticos la consulta suele estar motiva por una de las tres
circunstancias siguientes: soplo, cianosis o sntomas de insuficiencia cardiaca.
SOPLO CARDIACO: es la forma de presentacin ms frecuente de las
cardiopatas congnitas que pueden ser inocentes o patolgicos.
CIANOSIS: uno de los sntomas que a menudo presentan los recin nacidos con
cardiopatas congnitas es la cianosis, si aparece en el periodo neonatal se debe
a una obstruccin grave aunque en ocasiones su aparicin puede ser ms lenta y
progresiva. Los nios con cardiopatas cianticas que manifiestan cianosis durante

muchos aos presentan hipocratismo (dedos en palillo de tambor) y alteraciones

cutneas eritemas en los pmulos y en las orejas.
La cianosis del recin nacido puede tener su origen en dos causas:
Cianosis de origen cardiaco o respiratorio, la diferencia entre cianosis por
cardiopata y cianosis de origen respiratorio es que la primera no se acompaa por
dificultad respiratoria pues solo respiracin profunda .Se utiliza el test de hiperoxia
para diferenciarlas.
Sntomas de Insuficiencia Cardiaca :en los recin nacidos cardipatas
presentan manifestaciones como radiografas torcicas patolgicos ,con alteracin
de la silueta cardiaca ,soplo,distres,acidosis disminucin de la saturacin y
arritmias, en los lactantes destacan la intolerancia a las tomas ,la escasa ganancia
de peso ,disnea, en nios mayores se pueden dar la fatiga ,disnea y en los
adolescentes ,las cefaleas que sufren los adolescentes hipertensos ante una
coartacin de aorta.
Para diferenciar si el shunt es preductal o postductal se practican monitorizaciones
en los dos brazos colocando el derecho o preductal e izquierdo o posductal para
que en condiciones normales las determinaciones sean iguales., si entre las del
brazo derecho y las del izquierdo existe una diferencia mayor de 10 el ductus
funciona de derecha a izquierda.

CARDIOPATAS CONGNITAS ACIANOTICAS

Las ms frecuentes son las siguientes:
1.-CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE (CAP)
El conducto arterioso es una conexin vascular que dirige el flujo de sangre desde
la arteria pulmonar hasta la aorta descendente durante la vida fetal ,evitando el
paso por los pulmones ,el cierre funcional del conducto tiene lugar despus del
nacimiento , en algunos casos son necesarios de 6 meses a algunos aos para
que el cierre sea completo ,s el conducto permanece evidente ,la direccin del
flujo sanguneo se invierte de izquierda a derecha debido a la elevada presin
sistmica de la aorta .La sangre es desviada a travs del conducto hasta la arteria
pulmonar tanto durante la sstole como durante la distole elevando la presin de
la circulacin pulmonar e incrementando la presin contra la cual debe trabajar el
ventrculo derecho .
Es frecuente la supervivencia hasta la edad adulta .El conducto arterioso
persistente se da con ms frecuencia en las nias y puede estar asociado con
otras anomalas tales como el defecto septal ventricular o la coartacin de la
aorta.
Incidencia: mayor incidencia en nios prematuros
Fisiopatologa:
El conducto persistente funciona como una fstula arteriovenosa , incrementando
el trabajo del ventrculo izquierdo .Los pacientes con grandes desvos y una
resistencia vascular pulmonar (RVP) relativamente baja corren el riesgo de
desarrollar una insuficiencia ventricular izquierda

y un aumento de la presin

pulmonar .Con la hipertensin pulmonar progresiva puede producirse una

inversin del desvi con cianosis y dedos en palillo de tambor .Una vez la presin
pulmonar excede la presin sistmica el paciente se hace inoperable.

Manifestaciones Clnicas
Los ms importantes en estos nios son un pulso colapsante,soplo sistlico en el
borde esternal izquierda taquicardia, dificultad respiratoria y cianosis.
Terapia:
La terapia farmacolgica en prematuros se basa en ibuprofeno intravenoso
inhibidor de las prostaglandinas y restriccin de lquidos en las primeras semanas
de vida .En nios a trmino y en prematuros con fracaso farmacolgico el
tratamiento consiste en oclusin transvenosa dispositivo tipo (paraguas)
2.-DEFECTO SEPTAL AURICULAR
Los defectos en el septo auricular (DSA) permiten el flujo de la sangre entre la
aurcula derecha y la izquierda .Los DSA representa el 10% de todos los defectos
cardiacos congnitos .Los defectos que se producen en la parte superior de la
pared septal cerca de la fosa oval son los ms frecuentes y se les denomina
ductus ,menos frecuente son las defectos del ostium primum los cuales se
localizan en la parte inferior del septo auricular .Tales defectos son el resultado de
la incapacidad del septum

primum de unirse con los cojines endocrdicos

durante la septacin de la aurcula .El ostium primum se asocia con frecuencia con
la deformacin de la vlvula mitral que incluye un efecto de hendidura en la valva
anterior ,lo que puede conducir a la regurgitacin mitral.
Frecuentemente los DSA no son detectados hasta la tercera

cuarta o quinta

dcada.
Fisiopatologa:
Los efectos hemodinmicas de un DSA no reparado dependen del tamao y la
direccin del shunt de la capacidad de acomodacin de los ventrculos y de la
respuesta adaptatoria del lecho vascular pulmonar al aumento del flujo de sangre
Despus del nacimiento debido a que la RVP es elevada y a que los ventrculos
derecho e izquierdo tienen una compliancia igual existe un pequeo desvi a nivel

auricular. No obstante con la progresin en la edad cae la RVP, el ventrculo

Derecho se hace menos resistente y la resistencia sistmica

aumenta

conduciendo al desarrollo del desvi de izquierda a derecha. Este aumento en la

carga del volumen impuesta al VD y el incremento del flujo sanguneo pulmonar
por lo general se tolera bien .Sin embargo la elevacin persistente de la RVP
puede conducir eventualmente a la inversin de la derivacin a la cianosis
(sndrome de Eisenmenger) y a la insuficiencia cardiaca.
Manifestaciones Clnicas:
Los pacientes suelen estar asintomticos, en algunos casos los nios ms
pequeos presentan un retraso del crecimiento y los nios mayores pueden
experimentar intolerancia al ejercicio, si la malformacin es compleja puede
desencadenar insuficiencia cardiaca e hipertensin pulmonar.
Terapia
El tratamiento es quirrgico o mediante dispositivos implantados si los nios
presentan sintomatologa y los resultados postoperatorios en los nios mayores
son excelentes.
3-DEFECTO SEPTAL VENTRICULAR (DSV)
Es una comunicacin o abertura anmala entre los ventrculos derecho e izquierdo
.Los DSV varan en tamao (7mm a 3 mm de dimetro) y puede producirse en la
porcin membranosa (superior) o en la porcin muscular (inferior) del septo
ventricular .Las tres cuartas partes de todos los defectos son membranosos .Los
DSV se observan en 2 de cada 1,000 nacimientos vivos.Es el defecto cardiaco
ms frecuente.
Fisiopatologa
El tamao del defecto determina los hallazgos clnicos y la extensin de la
derivacin

del ventrculo izquierdo

hacia el derecho ,cuanto mayor sea la

derivacin mayor ser el volumen de sangre impulsado haca el ventrculo derecho

y los pulmones .Por consiguiente los grandes defectos causan una sobrecarga del
volumen para ambos ventrculos .Los grandes defectos pueden llevar al aumento
de la RVP produciendo una Hipertensin Pulmonar .Si esto ocurre ,la derivacin
puede ser invertida de derecha a izquierda causando una cianosis sistmica y
produciendo el sndrome de Eisenmenger ,lo cual hace que el paciente sea
inoperable .
Manifestaciones Clnicas: varan en funcin del tamao de la comunicacin ,del
flujo de sangre y de la presin pulmonar, con frecuencia estos nios se encuentran
asintomticos .
Evaluacin diagnstica: la radiografa de trax

se observa discreta

cardiomegalia y pltora pulmonar, el electrocardiograma puede presentar un

crecimiento ventricular izquierdo derecho o anormal, el EKG muestra la
localizacin y el tamao de la comunicacin interventricular.
Terapia: la intervencin quirrgica se efecta a cualquier edad (cuando la
sintomatologa es muy elevada y no puede controlarse con terapia farmacolgica)

4.-COARTACIN DE LA AORTA
La coartacin de la aorta est definida como un estrechamiento u obstruccin
parcial de una seccin de la aorta .Aunque la coartacin puede producirse en
cualquier punto a lo largo de la pared artica la mayora de ellas tienen lugar cerca
o distalmente a la arteria subclavia izquierda cerca del ligamento arterioso .Las
coartaciones representan el 10 % de las malformaciones cardiacas congnitas y
estn asociadas con otras anomalas cardiacas congnitas incluyendo la vlvula
artica bicspide y el DSV.
Fisiopatologa:
El estrechamiento artico produce un aumento de la resistencia sistmica .Este
incremento da como resultado un aumento de la presin en la aorta proximal a la

zona de la obstruccin y una disminucin de la presin distal al estrechamiento

.Debido a que el flujo arterial renal disminuye, la renina plasmtica es estimulada
contribuyendo al desarrollo de la hipertensin arterial y a la sobrecarga de presin
en el ventrculo izquierdo .No obstante la presin artica distal a la coartacin no
se ve incrementada como medio de suministro de sangre a las extremidades
inferiores ,los vasos colaterales se desarrollan a partir de las arterias situadas por
encima de la obstruccin ,generalmente las ramas anterior y posterior de la arteria
subclavia.
Manifestaciones Clnicas:
La mayora de los nios suelen estar asintomticos.
El signo clsico de la coartacin aortica es la diferencia de pulso y de presin
arterial en las extremidades superiores e inferiores, son dbiles o inexistentes los
pulsos femorales, poplteos, tibial y pedio los

de los brazos y el cuello son

saltones, se debe medir la tensin arterial en ambos brazos que ser ms elevada
que en las piernas y mayor en el brazo derecho que en el izquierdo.
La complicacin ms grave es la hipertensin sistmica.
Terapia:
En nios la perfusin con prostaglandinas E 1 para abrir nuevamente el conducto y
establecer un flujo de sangre suficiente para llegar a todos los tejidos.
Los nios mayores requieren intervencin quirrgica a no ms tardar antes del
ao.
En cuanto a la atencin de Enfermera a estos pacientes, no se puede orientar
orientar una atencin especfica por lo mismo que son pacientes asintomticos.

CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS

Las cardiopatas ms frecuentes son la comunicacin interventricular (CIV) con un
18-20% del total, la comunicacin interauricular (CIA) 5-8% y el Ductus arterioso
persistente (PCA) en un 5-10%. Estas son las llamadas cardiopatas acianticas
porque no producen cianosis o color azulado de la piel y se asocian con flujo
pulmonar

aumentado,

insuficiencia

cardaca,

desnutricin

infecciones

respiratorias a repeticin.
Dentro de las cardiopatas congnitas cianticas, la ms frecuente es la Tetraloga
de Fallot (TF) que es responsable de entre un 5 y un 10% de de todos los defectos
cardacos.

ANOMALAS DE LA VLVULA PULMONAR

1.-ATRESIA PULMONAR - La vlvula pulmonar tiene tres valvas que se abren
para que la sangre fluya a las arterias pulmonares y se cierran despus para
impedir que regrese al corazn. En la atresia pulmonar, estas tres valvas no se
abren o bien no existen, con lo que no hay conexin entre el ventrculo derecho y
las arterias pulmonares, y la sangre no puede bombearse hacia los pulmones para
que se oxigene. En cambio, la sangre no oxigenada s puede pasar directamente
de la aurcula derecha a la aurcula izquierda a travs de un agujero en la pared
(el tabique interauricular) que separa estas dos cavidades. Este agujero, que se
denomina comunicacin interauricular (CIA), normalmente se cierra al nacer, pero
puede permanecer abierto en esta situacin. Una vez en la aurcula izquierda, la
sangre sin oxigenar pasa al ventrculo izquierdo y se bombea hacia el resto del
organismo.
2.-ESTENOSIS PULMONAR: En medicina, el trmino estenosis define el
estrechamiento de un vaso sanguneo o cualquier otro conducto anatmico. En la
estenosis pulmonar, las valvas de la vlvula pulmonar no pueden abrirse del todo

o bien el conducto (el infundbulo ventricular derecho o IVD) a cada lado de la

propia vlvula es demasiado estrecho. Esta anomala hace que al corazn le
cueste mucho llevar la sangre hasta los pulmones.
3.-TETRALOGA DE FALLOT: Se trata de una afeccin compleja consistente en
cuatro ("tetra") defectos congnitos diferentes. Uno de ellos es una obstruccin de
la vlvula pulmonar en el IVD, lo que aumenta la presin en el ventrculo derecho.
Otro elemento de esta dolencia es la denominada comunicacin interventricular
(CIV), un agujero en la pared muscular que separa el ventrculo derecho del
izquierdo. El aumento de presin en el ventrculo derecho empuja la sangre sin
oxigenar hacia el ventrculo izquierdo a travs de la CIV, desde donde pasar al
resto del organismo. La cantidad de sangre que atraviesa la CIV depende de la
gravedad de la obstruccin de la vlvula pulmonar.
4.-TRANSPOSICIN DE LOS GRANDES VASOS CARDACOS - En este
defecto, que supone el 5% de los casos de enfermedad cardiaca congnita, la
relacin aurcula-ventricular es discordante. La aorta aparece en posicin anterior
y hacia la derecha en relacin a la arteria pulmonar y sale del ventrculo derecho.
De forma similar, la arteria pulmonar sale del ventrculo izquierdo.

METODOS DE DIAGNSTICO
Se utilizan mtodos invasivos y no invasivos
MTODOS NO INVASIVOS:
Ecografa doppler en color: es la tcnica ms til para el diagnstico y el
seguimiento de las cardiopatas congnitas, en el examen bidimensional se
valoran las estructuras cardiacas y los flujos sanguneos del corazn de los
grandes vasos.
Radiografa de trax: se valora el tamao del corazn la vascularizacin
pulmonar y la congestin venosa pulmonar o edema.

Resonancia Magntica: con ella se ayuda el diagnostico de coartacin de aorta,

en los anillos vasculares y en otras anomalas.

MTODO INVASIVO CLSICO

Cateterismo cardiaco: diagnstico que permite el estudio angiografico y
hemodinmico del corazn en las cardiopatas congnitas .Aporta informacin
anatmica detallada de las cavidades derechas, izquierdas as como de sus
caractersticas hemodinmicas, ayuda a detectar lesiones asociadas .
Para su ejecucin se introduce un catter radiopaco en un vaso perifrico y el
acceso vascular se efecta a travs de la vena o de la arteria femoral.
Se utiliza con fines diagnsticos y teraputicos.
Ecografa transesofagica: permite una mejor valoracin de las aurculas de las
vlvulas cardiacas y de la arteria aorta.

CUIDADOS DE ENFERMERIA DEL NIO SOMETIDO A CATETERISMO

CARDIACO
Preparacin del nio para el cateterismo

Elaboracin de la historia clnica de enfermera.

Consentimiento mediante autorizacin para el cateterismo.
Revisar los exmenes de laboratorio (hemoglobina, iones y coagulacin)
Cursar pruebas cruzadas y reserva del concentrado de hemates para los

casos en que sea necesario.

Registro de SatO2
Higiene adecuada
Si el acceso es femoral, un eccema importante en la zona del paal puede

aplazar el cateterismo.
Rasurado del vello pubiano, si existiera.
Canalizacin de una va perifrica, preferentemente en el brazo izquierdo.

Durante el cateterismo se monitoriza al nio y se le seda con ketamina, midazolam

y atropina. Algunas de las complicaciones durante los cuidados son hipotensin,
hipoventilacin, arritmias y perforacin cardiaca, aunque su frecuencia se limita al
2% de los procedimientos.
CUIDADOS POSCATETERISMO
Se registran el nivel de conciencia, la frecuencia cardiaca, la frecuencia
respiratoria, la presin arterial y la saturacin de oxgeno, cada 15 minutos.
La frecuencia cardiaca se toma durante un minuto para encontrar arritmias, la
presencia de pulsos (sobre todo por debajo del cateterismo), el color y la
temperatura de los miembros inferiores. El nio debe se inmovilizado para evitar
hemorragias en el lugar de la puncin.
Valoracin del vendaje compresivo. Se debe retirar a las 4 horas si el acceso ha
sido venoso, o a las 6 horas, si ha sido arterial. Control de la primera miccin y
administracin de analgsicos tipo paracetamol, ya sea por va oral o rectal, en
funcin del comienzo de la ingesta de lquidos.
Es preciso estar alerta ante la aparicin de signos que indiquen complicaciones,
como dolor abdominal, masa abdominal pulstil o no, ausencia de diuresis,
palidez, frialdad, relleno capilar lento o ausencia de pulso en los miembros
inferiores.
A las 3 horas del cateterismo, es posible comenzar una dieta hdrica, ya las 24
horas se inicia la habitual. Es conveniente que, en los 3 das siguientes al
procedimiento, el nio no tenga actividades que requieran gran esfuerzo. Se
practica cateterismos muy simples que son ejecutados mediante ciruga
ambulatoria, por lo que se abandona en pocas horas el centro asistencial.

CUIDADOS DE ENFERMERIA DEL NIO SOMETIDO A CIRUGIA CARDIACA

NEONATAL

El diagnstico prenatal de la cardiopata es de gran ayuda, pues permite

correlacionar una serie de manifestaciones previsibles, incluso recomendado que
el nacimiento del nio tenga lugar en un centro donde pueda recibir una actuacin
invasiva

inmediata.

El

primer

cuidado

consiste

en

estabilizar

al

nio,

administrndole el tratamiento cardiolgico pertinente hasta que llegue la

intervencin. Se monitoriza al nio que presenta cianosis moderada, hasta que se
decida el procedimiento quirrgico paliativo o corrector. Para lograr esta
estabilizacin y en funcin del trastorno que el nio presenta, se precisa la
administracin de prostaglandinas que favorezcan el traslado y la planificacin
quirrgica sin precipitaciones.
La estancia hospitalaria del nio depende de la complejidad de su cardiopata. En
cuidados intensivos puede estar entre 5 y 14 das, en el periodo neonatal, y algo
menos en los nios mayores, a la vista de las complicaciones y de su tratamiento.

CUIDADOS DE ENFERMERIA EN EL POSTOPERATORIO INMEDIATO

Antes de recibir al recin nacido se comprueba que funcionen adecuadamente los
monitores, las bombas y el respirador. Es fundamental la coordinacin del equipo
asistencial en esa recepcin, de modo que sea rpida y cuidadosa.
La monitorizacin incluye los siguientes apartados: electrocardiograma, presin
arterial, presin venosa central, saturacin de O2 (pulsmetro), gasometra arteria,
CO2 espirado (captometro), volumen corriente, volumen minuto (a travs de la
funcin pulmonar de la que informa el respirador), temperatura corporal y diuresis.
Se debe procurar que el nio no pierda calor, para lo cual se le coloca en una cuna
de calor radiante o en una incubadora. Es importante que se valoren en todo
momento la coloracin y las incursiones torcicas.
Las actuaciones inmediatas deben ser las que siguen: comprobar si se encuentra
el ritmo sinusal, verificar la oxigenacin y la perfusin (SatO2), comprobar la
ventilacin (gasometra, volumen corriente, PCO2 espirado), la permeabilidad del

tubo endotraqueal y de los catteres, administracin de las perfusiones y de las

medicaciones correctas, permeabilidad de los drenajes torcicos, conexin a
presin negativa y permeabilidad de la sonda vesical.
Las acciones de enfermera se pueden estructurar de acuerdo con las siguientes
funciones:

Valoracin de la funcin cardiaca. Comprobar los pulsos perifricos, la

presin arterial y la presin venosa central. Tomar la temperatura central y

perifrica, y conectar el marcapasos a los cables.

Valoracin de la ventilacin. Evaluacin torcica, auscultacin de los
campos pulmonares, toma de muestra de gasometras arteriales y
valoracin de la correcta ubicacin del tubo endotraqueal y de los drenajes
torcicos a travs de la radiografa de trax, y as verificar la expansin

pulmonar o la presencia de atelectasias, neumotrax, etc.

Valoracin neurolgica: Test de Glasgow y nivel de sedacin- analgsica.
Valoracin de la fluidoterapia: balance hdrico, control de la diuresis, tomas
analticas,

control

de

electrolitos

hemograma

transfusin

de

hemoderivados.
Administracin

de

la

medicacin:

inotrpicos

(dopamina,

dobutamina,

isoproterenol, adrenalina), vasodilatadores (nitroprusiato), sedantes (fentanilo,

midazolam),

relajantes

musculares

(vencuronio),

antibiticos,

(ampicilina,

gentamicina, vancomicina, amikacina) y xido ntrico inhalado.

Las complicaciones postoperatorias ms frecuentes son: arritmias, atelectasias,
derrame pleural, hemorragia, hemotorax, hiperflujo pulmonar, hipovolemia,
hipoxemia, infeccin, neumotrax, y taponamiento cardiaco.

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS

Aguilar J. Tratado de Enfermera del nio y adolescente. Cuidados peditricos. 2

Ed. Barcelona: Ocano; 2012.
http://www.medtronic.es/su-salud/cardiopatia-congenita/index.htm
http://es.wikipedia.org/wiki/Cardiopat%C3%ADa_cong%C3%A9nita
http://www.scp.com.co/precop/precop_files/modulo_7_vin_1/Precop7_1b.pdf