Sinonimia Enfermedad de Dhring-Brocq, dermatosis polimorfa y dolorosa.

Definicin Dermatosis eruptiva, polimorfa, que

predominaen las superficiesde extensiny suele
ser simtrica. Se caracteriza por placas eritematosas con papulovesculasy costrashemticas,que
se acompaande dolor y prurito. No afecta el estado general.La evolucin es crnica por brotes.
Se relaciona con enteropala por gluten. Se manifiesta por una ampolla subepidrmica con depsitos granulares de IgA; puede haber respuesta
adecuadaa la dieta sin gluten y al tratamiento con
sulfonamidas.

go, no se conoce bien el mecanismo por el cual esta protena (gliadina) suscita la enteropatay las lesionescutneas; no parece ser un efecto txico directo contra el
intestino, sino un mecanismo endgeno inmunitario, cttotxico, contra la mucosaintestinal.Se piensaque una
inmunoglobulina producida por la mucosa podra pasar
hacia la piel y causarlas lesionescutneas,aunque pIrece que la IgA presente en la dermatitis herpetiforme
(DH) no es parte de la respuestainmunitaria generadaen
la mucosa, ya que los anticuerposIgA contra las protei
nas alimentarias contienen subclasesIgAl e IgA2, y los
depsitos cutneoscontienen la primera de manera casi

exclusiva.
Tambin se ha postulado la participacin de citocinas, como el factor inhibidor de la migracin, en la patoDatos epidemiolgicos Predomina en la raza
genia de lesiones gastrointestinales, as como un
blanca, es menos frecuente en la negra, y es muy
estmulo ambiental de tipo viral, como el adenovirus 12,
rara en los japoneses.Afecta a ambossexos(con liya que se ha demostrado aumento estadsticamentesiggero predominio en varones),y a todas las edades,
nificativo de anticuerpos neutralizantesconffa este ltipero es ms frecuente al final del segundoa cuarto
mo; no obstante, no est bien probada la reactividad
deceniosde la vida.
cruzadaentre alfa-gliadina y la protena E16 viral.
Se piensaque la IgA activala va alternadel complela causa.Sepiensaque
Etiopatogenia Sedesconoce
genticaque afectala funcininmu- mento, con liberacin consiguiente de factores quimioes unaenfermedad
epidr- tcticos, que originan infiltrado celula inflamatorio, el
nitaria; se ha identificadouna transglutaminasa
En 80 a 907ode los pacientes cual induce el surgimiento de las lesiones dermatolgimica comoautoantgeno.
di- cas. La DH puede ser paraneoplsicay relacionarsecon
con depsitosgranularesen la inmunofluorescencia
HLA-B8' neoplasiasmalignas,entreellas linfoma.
al glutenseencuentra
recta(IFD) y enteropata

A 1, DR3 (95Vo)y DQw2; estarelacinno existecuando

por lo quelos individuosconeslineales,
hay depsitos
ta alteracinseclasifrcanahoraen el grupode enfermedadpor IgA lineal.
El glutenes un antgenoexgenocapazde desencasin embardenarel sursimientode laslesionescutneas;

Se distribuye de manera simtriCuadro clnico

ca en las superficies de extensin; predomina en
codos, rodillas, nalgas, regiones sacras, hombros,
nuca y piel cabelluda. Las lesiones son eritema, ppulas, placas urticarianas, vesculas o ampollas ten-

149

ampol l ares
E nfermedades
v vesi cul ares

1 5 0 Cap t ulo
37
sas;se presentanaisladaso agrupadasen placasarciformesl tambin aparecen costras hemticas,
exulceraciones,costrasmelicricasy manchashiper o hipopigmentadassecundarias(fig. 37-1).Las
lesionesen mucosasson raras.En607o hay enteropatapor sensibilidadal gluten.
El padecimiento es crnico, pero no afecta al
estado general; hay prurito o ardor; la enfermedad
persistepor tiempo indefinido, con intensidadvapor
riable y brotes que pueden desencadenarse

mica de piel de aspectonormal o perilesional.A Ia

inmunofluorescencia indirecta se encuentran presentesanticue{posen ttulos bajos.
Diagnstico diferencial Eritema polimorfo (fig.
40-1),penfigoideampollar(fte. a4-1),herpesgestacional (fig. 41-1), dermatosisacantolticatransitoria, excoriacionesneurticas(fig. 53-2), escabiasrs
(figs. 109-1a 109-3)y urticaria(fig. 20-1).

yoduro
de potasioy traumatlsmos.
no alr- rc
de unaenteropata
A menudodepende
progicaa lasprotenas
delgluten,1oqueocastona
blemasde malabsorcin.Tambin se han informado
anormalidadesgstricas,como atrofia, hipoclorhidria y aclorhidria. Hay similitud con la enfermedad
celiaca.Por lo general,la enfermedadgastrointestinal es clnicamenteasintomtica.

Enfermedadampollar crnica
por lgA lineal
Se manifiesta por una forma infantil (en menores de cinco aos) y una del adulto (en
mayoresde 40 aos).Hay ampollaspruriginosas,ampollassubepidrmicasy un patrn
IgA lineat en la zona de la membranabasal'
Puedeser idioptica,relacionadacon frmau otrosprocesosautoinmunicos. neoplasias
tarios.En otra poca,algunosde estoscasos
se diagnosticaroncomo penfigoideampollar,
dermatitis herpetiforme sin patrn granular y
la antesllamadadermatosisampollarcrnica
de la infancia.

Datos histopatolgicos En lesiones tempranas

hay infiltrados de neutrfilosen la dermis papilar,
que se acompaande eosinfilos,fibrina y edema;
en dermis media y superiorlos vasospuedenestar
rodeadosde infiltrados linfohistiocticos,con algunos neutrfilos y eosinfilos.En lesionestardas
hay vesculassubepidrmicas(figs. 37-2 y 37-3).
En el intestinose encuentranatrofia de las vellosidadese infiltrados linfocticos, pero las alteraciones
son ms leves que en la enfermedadceliaca.
Tratamiento En generalhay buenarespuestaa Ia
diaminodifenilsulfona,100 a 200 mg inicialmente,
Datos de laboratorio Los estudiosordinariosde
con disminucinprogresivahastaencontrarIa dolaboratoriono son de utilidad para el diagnstico
sis mnima que evite las lesiones.Muchas vecesel
de la dermatitisherpetiforme.Sin embargo,pueden
tratamientodebedurar meseso aosparaevitar reencontrarseelevadaslas inmunoglobulinas,la tasa
cidivas. Otros utilizan sulfamidasde eliminacin
de sedimentacineritroctica y los reactivos de fase
lenta,como la sulfapiridinay, algunos,prednisona.
aguda. Existen complejos inmunitarios circulantes
Una dieta sin gluten (trigo, centeno,avena)
de IgA en 25 a 357ode los pacientes,sin relacin
hace desaparecercon rapidez los sntomasy las secon la gravedaddel trastorno, y tambin pueden
cuelasde malabsorcincuandoexisten,y muchas
estarpresentesen la enteropatasensitivaal gluten.
vecespermite disminuir la dosis de los frmacos.
Asimismo, los anticuerposantiendomisiodel mscuSi el prurito es muy intensopuedeusarsecualquier
lo liso son ms especficosen cuantoa la intoleranantihistamnico.
cia al gluten que en la dermatitis herpetiforme. Se
han encontrado autoanticuerposIgA contra transglutaminasa(tTG) que revelanel gradode cambios
Bibliografa
histopatolgicosen la mucosayeyunal; no se han
auencontradoen otras enfermedadesampollosas
Barandas MA. Dermatosis ampollar IgA lineal Piel 2001;
toinmunitarias.
Datos inmunopatolgicos La IFD revela en la
dermispapilar y la unin dermoepidrmicadepsitos sranulares
de IgA y C3 (80 a90%), y en un meror porcentaje(10 a l57o) una banda lineal que
..i:-: l membranabasal.El criterio estndarpara
: : ,a- :::.-trlo constituyenlos depsitosinmuni-

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Fig. 37-2. Dermatitis herpetiforme:ampolla

subepidrmica
(HE, I 0x).

Fig. 37-3. Ampolla subepidrmica:infiltradosde

polimorfonucleares
(HE, 40 x).