Andrs

Queupumil Rodrguez

Tercer Departamental Inmunologa (versin preliminar)

Hipersensibilidades

Clasificaciones
Humoral
Celular
Alergias
Enfermedades autoinmunes
Caractersticas
Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Sinnimos
-Inmediata
-Mediada por Ab -De inmuno-comp -Tarda
-Anafilctica
-Citotxica
-Sistmicas
-Celular
Ab (Ac)
-IgE
-IgM
-IgM-IgG
-No hay
-IgG
Tiempo
-15-30min
-Min-hrs
-3-8hrs
-48-72hrs
Apariencia
-Ronchas
-Lisis
-Eritema
-Eritema indurado
-Necrosis
-Edema
-Granulomas
-Necrosis
Estmulos
-Alrgenos
-Trasplant y farm -Falta de CR1
-Micobacterias
-Materno-fetal
-Bacterias
-Otros
-Otros
Patogenia
-Respuesta Th2
-Ab vs receptores -Depsito de
-Respuesta Th1
-Desgranulacin
especficos
complejos (renal,
-Clulas
de histamina
-Complemento
vascular)
multinucleadas
(mastocitos)
(activacin)
-Complemento
(CD8+ y Mc)
-Leucotrienos
(activacin)
Citocinas
-IL-4, 5 y 13
-No hay
-No hay
-IFN-, TNF-
Ejemplos
-Dermatitis
-Sx de Good-
-Dermato y
-Dermatitis de
atpica
Pasture
polimiositis
contacto
-Rinitis
-DM2 (resistente -Lupus Eritematoso -DM1 (insulino-
-Asma
a insulina)
Sistmico (LES)
dependiente)
-Choque
-Miastenia Gravis -Glomerolonefritis -Sx de SJorgen
La Tipo I tambin usa enzimas como la quimasa y triptasa
La Tipo II se clasifica en Ab que producen reactividad e inhibicin
La tipo III se diagnostica con la prueba de la tuberculina (intradermoreaccin)
Algunas enfermedades se clasifican en su hipersensibilidad por su Ab o Dx (no necesariamente su
patogenia)
Muchas enfermedades inmunolgicas tienen mecanismos de diversos tipos de
hipersensibilidades

-Enfermedades por hipersensibilidad(es)
Trastorno
Caractersticas distintivas
Tipo (en gral)
Asma
-Hiperreactividad bronquial

-Tipo I
Rinitis alrgica
-Secrecin de moco por enzimas

Choque anafilctico
-Anafilaxia por C5a
D. atpica (Eccema)
-Afecta cuello, cara y torso
Miastenia Gravis
-Ab vs receptor nicotnico de ACh (neutralizante)


Diabetes tipo 2
-Resistente a insulina


T. de Hashimoto (hipo)
-Ab vs tiroglobulina


E. de Graves (hiper)
-Ab vs TSH (tirotoxicosis) (hiperreactiva)

Pnfigo vulgar
-Ab vs desmoglena

Sx de Good Pasture
-Ab vs colgena tipo IV
-Tipo II
Fiebre reumtica
-Ab vs valvas cardacas
Prpura tromobocitop.
-Ab vs integrina de plaquetas (hemorrgica)
Eritroblastosis fetal
-Ab vs Ag Rh (fetal)
Reaccin trasfusional
-Ab vs Ag Rh (adulto)
A. hemoltica y perniciosa
-Ab vs factor intrnseco y extrnseco (x frmacos)
Sx de Good-Pasture
-Ab vs Ag de membrana renal y pulmonar
Vasculitis
-Mediada por ANCA
Lupus (LES)
-Ab vs DNA, histonas, ribosomas (sistmica)


Glomerulonefritis
-Ab antiMBG

EMTC
-Ab antinucleares (sistmica)
-Tipo III
Artritis reumatoide
-Ab vs factor reumatoide (sistmica) (bilateral)
Cirrosis biliar
-Ab antimitocondria
Dermatomiositis

-Sistmicas
Enfermedad del suero
Reaccin de Arthus
Diabetes tipo 1
-Insulinodependiente (Ag desconocido)

-Tipo IV
Esclerosis mltiple
-Dao a fibras de mielina
Sarcodiosis
-Sistmicas
Sx de SJorgen

Tolerancia
Definicin -Mecanismos que protegen al individuo vs linfocitos potencialmente autorreactivos
Tipos
-Central
-Perifrica

Tolerancia Caractersticas
Subtipos
Central
-Se realiza en
-Timo: seleccin negativa (eliminacin de clonas inmaduras
rganos linfoides autorreactivas)
primarios
-MO: reordenamiento Ag de BCR (edicin del receptor) o

apoptosis
Perifrica -Medida de 3
-Anergia (por ausencia de seal a CD8+: CTL4)
formas
-Supresin por T-reg (tipo CD4+ CD25+)
-Apoptosis (muerte celular inducida por Bcl-2, x y Fas-L)
La seleccin positiva no se considera dentro de la tolerancia

Autoinmunidad
Definicin -Respuesta inmunitaria vs los propios constituyentes (celular o humoral)
-Produccin de clulas T y B autorreactivos circulantes
Causa
-Por fallo puntual en la tolerancia (no fallo general)

Enfermedades autoinmunes
Clasificacin -Organo-especficas


-Sistmicas

Autoinmunes rgano-especficas
Localizacin
Ejemplos
Sistema
-Tiroiditis de Hashimoto
endocrino
-Enfermedad de Graves
-Enfermedad de Addison
-Diabetes tipo 1
-Orquitis autoinmune
Sistema
-Anemia perniciosa
hematopoytico -Anemia hemoltica
-Prpura trombocitopnica
-Neutropenia idiomtica
Sistema
-Miastenia Gravis
neuromuscular
-Esclerosis mltiple
Piel
-Pnfigo vulgar
Rin, pulmn
-Sx de Good-Pasture

Autoinmunes sistmicas

Sx de Sjogren
Artritis reumatoide
Dermatomiositis
Esclerodermia
Enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC)
Lupus eritematoso sistmico (LES)

Inmunodeficiencias primarias (clasificacin general)



Del complemento

Inmunidad Innata
De la fagocitosis
Primarias
De la adhesin (inflamacin)
Inmunidad adaptativa Celular
De linfocitos T (oportunistas)
Humoral
De linfocitos B (Ab) (bacterias encapsuladas)
Combinadas severas (SIDCG)

Del complemento
Defecto en
Caractersticas
Terminologa
C8 y C9
-No se forma el CAM
X
-Infecciones recurrentes por Neisseria
C2 y C4
-Dao por complejos
Lupus eritematoso
(C1q, r y s)
-Infeccin por bacterias extracelulares
sistmico (LES) (III)
-Infeccin por pigenas recurrentes
-Infecciones graves del SN y respiratorio
-No se activa la va clsica
Inhibidor de C1
-Mutacin hereditaria
Angioedema neurtico
-Mediador: bradicinina
hereditario (recurrente)

C3
CD59/protectina
y DAF
CR1 (CD35)

De la fagocitosis
Defecto en
NADPH

Gluc-6 P DH

Fusin fago-
lisosoma

Produccin de
IFN-

Citocromo b588

-Interviene la plasmina
-Infecciones pigenas recurrentes
-Complicaciones por Candida
-Mutacin del gen PigA
-No se polimerasa la C9
-Hemlisis intravascular
-Incremento de complejos inmunes

Caractersticas
-Mutacin en gen phox-91
-No hay sntesis de ERO
-Infecciones recurrentes bacterianas
-Infecciones por hongos
-No hay sntesis de H2O2
-No hay formacin del anin superxido
(estallido respiratorio)
-Infecciones por intra y extracelulares
-Infecciones por E. aureus y E. coli
-Granulomas
-Formacin defectuosa del melanosoma
-Alteraciones lisosmicas celulares nerviosas y
plaquetarias
-Albinismo culo-cutneo
-Fotofobia
-No hay descarga de enzimas vacuolares
-Granulomas
-Disminucin de la actividad NK
-Infecciones pigenas recurrentes
-Infecciones por intra y extracelulares
-Mutacin de STAT-3 (cromosoma 4)
-Aumento de las concentraciones de IgE
-No hay activacin de neutrfilos (quimiotaxis)
-Abscesos cutneos
-Neumona recurrente
-Eosinofilia
-No se forman las ERO
-Ligada a X
-Los Mc no pueden matar bacterias catalasa +
-Dx por la prueba de nitroazul de tetrazolio

X
Hemoglobinuria
paroxstica nocturna
X

Terminologa
Enfermedad
Granulomatosa Crnica

Sx de Chediak Higashi

Sx de Job
(Sx de HiperIgE)

De la adhesin (leucocitaria)
Defecto en
Caractersticas
Terminologa
Tipo 1
-Mutacin gen cadena (CD18) de integrinas 2 X
-Alteraciones para microorganismos marcados
con C3bi
-Infecciones por bacterias y hongos


Tipo 2

-Mutacin gen fucosil transferasa (GDP-fucosa)

-Para sntesis de Sialis-Lewis
-Ligando de selectinas E y P

De linfocitos B (Ab)
Defecto en
Caractersticas
Btk
-Fallo en la transduccin de seales
(tirosin cinasa de -Clulas B se quedan en estadio pre-B (no hay
Bruton)
diferenciacin)
-Infecciones pigenas recurrentes
IgA
-Mutacin en TAC-1
-Ms frecuente de las primarias
-La IgA srica debajo de las 50 mcg/ml
-No hay diferenciacin de B en secretoras de
IgA
-Infecciones recurrentes
Subclases de IgG -IgG normales, 1 o + clases anormales
-La deficiencia de IgG3 es la ms comn
-La deficiencia de IgG2 asociada a IgA es comn
en nios
CD40L (CD154)
-No se producen los isotipos de la respuesta
inmune secundaria
-slo se produce IgM
En cooperacin
-Mutacin de TAC-1
con LT
-Eliminacin del gen ICOS
-Es del mal pronstico
-Disminucin de clulas productoras
-Actividad excesiva de clulas supresoras
-Ndulos linfticos agregados
-Compromete la cooperacin con linaje T

De linfocitos T
Defecto en
Caractersticas
MHC II
-Mutacin en factores de transcripcin
-Baja o nula expresin de HLA-DP, DQ y DR en
linfocitos
-No hay seleccin positiva (no presenta
antgenos)
-Reduccin de CD4+ maduros o actividad
defectuosa en la periferia
-Alteracin de la sialoforina 43 (glicoprotena
ligada ala citoesqueleto)
TAP 1 y 2
-Defecto en CD8+
-No hay formacin de MHC I
Bolas farngeas
-Delecin del cromosoma 22q
C4 y C5
-Aplasia tmica congnita
-Hipopatiroidismo

Terminologa
Agammaglobulinemia
ligada X

Sx de HiperIgM ligada a X

Inmunodeficiencia
variable comn/
combinada (CVI)

Terminologa
Sx del linfocito desnudo

X
Sx de DiGeorge

Citoesqueleto

Reparacin del
DNA

-Cardiopata congnita
-Anomalas faciales
-Disminucin de linfocitos T perifricos
-Disminucin de IgM, aumento IGA y E e IgG
normal
-Eccema
-Prpura trombocitopnica
-Defecto facial
-Lesin cardaca
-Retraso mental
-Alteracin de CD43
-Mutacin cromosoma 2 que codifica ATM
-Fractura del cromosoma 14 y 6
-Ruptura de DNA bicatenario
-Hipoplasa tmica
-Se presenta a los 3 aos (mueren a los 20)
-Ataxia cerebelosa
-Infeccin pulmonar crnica
-Incidencia de cncer

Combinadas Severas
Defecto en
Caractersticas
Cadena de
-Combinada ms grave y comn
IL2-R
-Afeccin de LB y LT
-Defecto en la va Jak-3
-Tambin pueden estar alteradas IL4, 7, 9 y 15-R
RAG 1 y 2
-Falla de los reordenamientos
-Defecto en LB y LT
-Sin anticuerpos circulantes
-Compromete la cooperacin celular
-No expresa los receptores de ningn linfocito
(Abs y TCR)
-Exantemas
-Eosinofilia
-Infecciones oportunistas
ZAP-70
-No hay transduccin de seales
-Reduccin de CD8+ circulantes
ADA y PNP
-Acumulacin de purina (txica)
-Afecta la apoptosis
-Acumulacin de GTP y ATP
-Inhibicin de la ribonucleotido reductasa

Sx De Wiskott Aldrich
ligado a X

Ataxia telangiectasia

Terminologa
Sx del nio burbuja

Sx de Omenn

X
X