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FACULTAD DE MEDICINA
LICENCIATURA EN KINESIOLOGA Y FISIATRIA
FACULTAD DE MEDICINA
LICENCIATURA EN KINESIOLOGA Y FISIATRIA
AGRADECIMIENTO
Nos vemos en el deber de expresar un profundo agradecimiento a nuestra tutora
la Lic. Ana Mara Lerda, por su valiosa colaboracin en la realizacin y revisin de la
tesis.
Tambin queremos hacer extensivo nuestro reconocimiento a los distintos
profesionales que de una u otra manera colaboraron desinteresadamente para llevar a
cabo dicha investigacin.
Nuestra gratitud hacia el Dr. Daniel Airasca y al asesor metodolgico Andrs
Cappelletti por sus aportes.
Finalmente nuestro ms sincero agradecimiento a nuestros padres, familiares y
amigos por sus palabras de apoyo y comprensin.
A todos ellos, muchas Gracias.
RESUMEN
El principal objetivo de esta investigacin es reunir los datos pertinentes para la
elaboracin de un protocolo de atencin kinsica para el tratamiento de las diferentes
anomalas presentes en la Artrogriposis Mltiple Congnita.
Con el fin de cumplir con dicho objetivo, fue necesario indagar acerca de la
existencia o no de un protocolo de atencin kinsica para dicha patologa aceptado por
la comunidad profesional de la ciudad de Rosario. Se realizaron entrevistas no
estructuradas a los diferentes integrantes del equipo de salud, las cuales nos ratificaron
la inexistencia del mismo.
En el transcurso de la investigacin se recabaron pautas comunes de tratamiento,
las que se emplearon como cimiento para la posterior elaboracin de un protocolo de
atencin kinsica. Dichas pautas fueron deducidas de las entrevistas realizadas en los
distintos establecimientos de salud, y a travs de la atencin de un nio con esta
patologa en el perodo comprendido entre el 2001-2002.
PALABRAS CLAVES:
Artrogriposis - Malformacin congnita - Protocolo - Neurodesarrollo
INDICE
RESUMEN
Pg. 2
INTRODUCCIN
Pg. 4
PROBLEMTICA
Pg. 6
FUNDAMENTACIN
Pg. 7
Etiologa
Pg. 8
Clnica
Pg. 11
Clasificacin
Pg. 12
Tratamiento
Pg. 20
OBJETIVOS
Pg. 31
MTODOS Y PROCEDIMIENTOS
Pg. 32
Tipo de Estudio
Pg. 32
Referente Emprico
Pg. 32
rea de Estudio
Pg. 33
DESARROLLO
Pg. 34
CONCLUSIN
Pg. 41
REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS
Pg. 61
GLOSARIO
Pg. 65
ANEXOS
Pg. 67
INTRODUCCIN
La Artrogriposis es una enfermedad neuromuscular congnita rara de origen
desconocido. Se manifiesta desde el nacimiento por la presencia de rigideces articulares
debidas a una inmovilidad fetal, insuficiencias musculares y anomalas cutneas, entre
otras causas.
Puede localizarse distalmente, en los miembros superiores o inferiores; o en
forma generalizada, lo que es menos frecuente.
La lesin inicial neuromuscular que aparece en el momento mismo del
nacimiento, no es evolutiva pero puede sobrevenir una agravacin en caso de ausencia
de tratamiento.
Dicha patologa se observa en ambos sexos, sin considerarse con mayor
incidencia en uno de ellos.
Es importante destacar la capacidad intelectual de estos nios, la cual
generalmente se encuentra sin alteraciones.
La rigidez articular se debe al acortamiento musculotendinoso y a una fibrosis
retrctil capsuloligamentosa. La misma puede acompaarse de atrofia muscular, de
deformidades variables segn el caso (flexum de cadera, equinismo, codos en
extensin, etc). El tejido celular esta poco desarrollado.
Es una enfermedad que afortunadamente no se presenta con mucha frecuencia.
Generalmente no se manifiesta como una patologa pura, sino asociada a gran cantidad
de sndromes. Esto influye negativamente en el conocimiento y difusin de la
enfermedad. Asimismo la insuficiente bibliografa, estudios estadsticos actualizados y
la escasa experiencia por parte de los profesionales Kinesilogos, determinan la
PROBLEMTICA
La presente investigacin toma como punto de partida la inexistencia de
protocolos de atencin kinsica unnimemente aceptados por la comunidad
profesional, para la correccin de las distintas anomalas que presentan los nios con
Artrogriposis Mltiple Congnita.
Esta patologa de etiologa an no establecida, constituye un sndrome no
progresivo caracterizado por mltiples contracturas musculares presentes desde el
nacimiento. En la Artrogriposis se generan fracturas y deformidades seas. Tambin
existe una disminucin de la masa muscular la cual es sustituida por tejido
fibroadiposo, esto produce una retraccin de los msculos alrededor de las
articulaciones generando un aumento de la rigidez. Las articulaciones pueden estar
fijas tanto en flexin como en extensin y pueden estar comprometidas las cuatro
extremidades, o bien los miembros superiores o inferiores. Adems de presentar
alteraciones posturales como ser escoliosis o cifosis, padecen alteraciones orgnicas:
psicoemocionales y sociales.
FUNDAMENTACIN
Las malformaciones congnitas son cuadros patolgicos que se generan durante
la embriognesis, al fallar uno o ms mecanismos del desarrollo. Estas se hallan
presentes en el momento del nacimiento. No obstante, muchas veces, debido a que sus
sntomas y signos pasan desapercibidos, su diagnstico se posterga; ms a menudo su
deteccin es fortuita, pudiendo incluso diagnosticarse despus de la muerte, en ocasin
de una autopsia.
La Artrogriposis Mltiple Congnita (AMC), es una de las tantas
malformaciones y constituye un sndrome no progresivo sintomtico, caracterizado por
mltiples contracturas articulares presentes desde el nacimiento. Los msculos
afectados aparecen sustituidos total o parcialmente por grasa y tejido fibroso. Sin
embargo, no se trata de una nica enfermedad sino que, por el contrario, existen
alrededor de 150 sndromes relacionados con contracturas congnitas mltiples que, en
sentido amplio pueden ser consideradas como Artrogriposis. Aunque la mayora de los
nios con este sndrome sobreviven, algunos mueren durante la lactancia a
consecuencia de la afectacin de los msculos respiratorios.
La denominacin de Artrogriposis Mltiple Congnita fue dada por Rosenkranz
en 1905, suele ser atribuida a Stern, quien la populariz en el ao 1923. El
polimorfismo del cuadro y la pluralidad de las interpretaciones que se ha dado al
sndrome, estn ejemplificadas en la mltiple sinonimia con que se la ha definido; as
Rocher en 1913 la denomin: rigideces articulares congnitas mltiples; Sheldon en
1932, amioplasia congnita; Middleton en 1934, miodistrofia congnita deformante y
Rossi en 1947, sndrome artromiodisplsico congnito, existiendo adems diversas
ETIOLOGA
La etiologa de la AMC en general se desconoce. Como muchas de las
deformidades parecen ser de naturaleza teratolgica, el problema debe aparecer en
algn momento durante el perodo prenatal. Se han propuesto diversas causas:
Trastornos intrauterinos: reduccin de liquido amnitico, aumento de la presin
intrauterina, compresin mecnica del feto.
Procesos inflamatorios: rubola, infecciones virales, infecciones del sistema
nervioso central.
Agentes teratolgicos: (agente externo), como son el alcohol, andrgenos,
anticonvulsivantes, cocana, herona, mercurio, tabaco, radiacin, hipertermia,
diabetes miellitus, lupus eritematoso, SIDA1. Cuando los agentes teratgenos
actan durante el embarazo, la malformacin afecta al propio embrin2.
Factores neurgenos: mielomeningocele, deficiencia celular de las neuronas
motoras del cuerno anterior, espasticidad prenatal y ciertos defectos de cierre del
tubo neural como son: anencefalia, dranencefalia y holoprosencefalia.
Factores migenos: agenesia muscular, miopatas fetales raras, distrofia
miotnica.
Factores esquelticos: sinostosis, desarrollo deficiente de las articulaciones,
fijacin aberrante de las mismas, laxitud aberrante con dislocaciones.
La mayora son de causa neurgena y se encuentran la atrofia muscular espinal
1
Meneghello, Pediatria, tomo II, 5 edicin, Ed Mdica Panamericana, Buenos Aires, 1999, pg. 2012.
Hib,Jos,Embriologa Mdica, 7 edicin, Ed. Mac Graw Hill Interamericana, Mxico, 1999, pg: 101107.
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CLNICA
Las manifestaciones clnicas pueden consistir en:
Extremidades cilndricas, sin modelado muscular.
Desaparicin ms o menos acentuada de los pliegues cutneos.
Piel lisa y lustrosa y est adherida a los tejidos blandos adyacentes.
Asimetra crneo-facial.
Mancha angiomatosa en cara.
Raz nasal deprimida.
Orejas de implantacin baja.
Pueden observarse hoyuelos en codos, caderas, rodillas y muecas afectados.
Miembros superiores delgados, aplicados, a menudo, contra el trax.
Contracturas en aproximacin y rotacin interna de los hombros.
Contracturas fijas en flexin o en extensin de codos.
Contracturas fijas con desviacin radial de las muecas.
Rigidez de muecas (muecas de madera)
3
W.Lowell, R. Winter, Ortopedia Pediatrca, 2 edicin, Ed. Mdica Panamericana, Argentina, 1988,
pg:326-336.
Francucci Melina, Ramonda Ma. Soledad, Scaglione Carolina
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CLASIFICACIN
Esta patologa puede dividirse en seis tipos histopatolgicos generales:4
Artrogriposis de las Clulas del Asta Anterior: este trastorno se debe a una notable
disminucin del nmero de clulas del asta anterior al nivel de las dilataciones
medulares cervical y lumbar. Esta forma de Artrogriposis es la ms frecuente de las
cinco; ms del 90% de los pacientes con Artrogriposis sufren una alteracin de las
clulas del asta anterior. La mayora de los lactantes afectados mantienen sus brazos
rotados hacia adentro; la posicin de los codos es variable. Los antebrazos estn
pronados y presentan una desviacin cubital al nivel de las muecas. Las manos estn
4
Kenneth F. Swaiman Md, Neurologa Pediatrca: Principios y Prcticas, vol II, 2 edicin, Ed.
Mosby/Doyna libros S.A, Madrid, Espaa, 1996, pg: 1438-1441.
Francucci Melina, Ramonda Ma. Soledad, Scaglione Carolina
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ojos
prominentes,
hipertelorismo;
telecanto,
pliegues
epicnticos; orejas mal dobladas, pequeas y con angulacin posterior, punta nasal
deprimida, boca pequea; paladar de arco elevado y micrognacia.
Miembros: anquilosis mltiple (en codos, rodillas, cadera y tobillos); desviacin
cubital de las manos; pies
Cerebro-Oculo-Facio-Esqueltico
(cofe):
presenta
Artrogriposis
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21
TRATAMIENTO
Las contracturas presentes en el perodo neonatal, especialmente las de las
manos, pies y rodillas, deben corregirse mediante manipulaciones y aplicacin de una
serie de yesos. Mediante la fisioterapia, frulas y soportes se logra mantener la
correccin; son elementos importantes para evitar el desarrollo de una deformidad
postural.
La fisioterapia con movimientos pasivos puede resultar beneficiosa para mejorar
Francucci Melina, Ramonda Ma. Soledad, Scaglione Carolina
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30
Cash, Downie, Neurologa para Fisioterapeutas, 4 edicin, Ed. Mdica Panamericana, Buenos Aires,
2001, pg:46.
11
Bobath Karel, Base Neurofisiolgica para el Tratamiento de la Parlisis Cerebral, 2 edicin, Ed.
Mdica Panamericana, Buenos Aires, 1992, pg:26.
Francucci Melina, Ramonda Ma. Soledad, Scaglione Carolina
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12
Yves Xhardez: Vademcum de Kinesiterapia y Reeducacin Funcional, Ed. Ateneo, Barcelona, 1998,
pg:381
Francucci Melina, Ramonda Ma. Soledad, Scaglione Carolina
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OBJETIVO
Establecer un protocolo de atencin kinsica para nios con Artrogriposis
Mltiple Congnita en la ciudad de Rosario.
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MTODOS Y PROCEDIMIENTOS
TIPO DE ESTUDIO
El presente estudio es de carcter cualitativo y descriptivo. Las tcnicas
utilizadas fueron entrevistas realizada en el perodo comprendido entre agostonoviembre del 2002, la atencin de un paciente con Artrogriposis en el transcurso del
ao 2001-2002, y el relevamiento de material documental diverso recolectado en las
siguientes instituciones: Centro de Ortopedia y Traumatologa de Rosario, Centro
Depetris, Consultorios particulares, Hospital Carrasco, Hospital Centenario, Hospital
Espaol, Hospital J. Vilela, Hospital Provincial, ILAR, Instituto Dr. Jaime Slulliter
Ortopedia y Traumatologa, Sanatorio Americano, Sanatorio del Nio, Colegio de
Kinesilogos, Colegio Mdico, etc.
Se entrevistaron un total de 35 profesionales entre ellos Kinesilogos,
Traumatlogos, Neurortopedistas y Mdicos Fisiatras. La entrevista es de tipo no
estructurada, basada en una gua de acuerdo a su incumbencia en la Artrogriposis
Mltiple Congnita, con el objetivo de obtener mayor informacin y evitar la
desviacin de la misma. Sus respuestas fueron grabadas y posteriormente transcriptas
para su anlisis.
REFERENTE EMPRICO
El criterio para la seleccin de los informantes es intencional, en razn de la
disponibilidad de los profesionales entrevistados. Tales profesionales fueron
Kinesilogos, Traumatlogos, Mdicos Fisiatras y Neurortopedistas, que tuvieran
vinculacin -directa o indirectamente- con la patologa de referencia.
Francucci Melina, Ramonda Ma. Soledad, Scaglione Carolina
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REA DE ESTUDIO
El rea de estudio fue la ciudad de Rosario de la Provincia de Santa Fe. Las
entrevistas a los distintos profesionales fueron realizadas en sus lugares de trabajo. A
continuacin se hace referencia a los lugares concurridos:
Centro de Ortopedia y Traumatologa de Rosario.
Centro Depetris.
Consultorios particulares.
Hospital Carrasco.
Hospital Centenario.
Hospital Espaol.
Hospital J. Vilela.
Hospital Provincial.
ILAR.
Instituto Dr. Jaime Slulliter Ortopedia y Traumatologa.
Sanatorio Americano.
Sanatorio del Nio.
35
DESARROLLO
A lo largo de dos aos, en el periodo comprendido entre el 2001 y 2002,
atendimos a un nio con Atrogriposis Mltiple Congnita, quien recibe tratamiento
kinsico desde los tres meses por una misma profesional.
A partir del seguimiento de este caso podemos decir que es fundamental un
abordaje integral basado en la secuencia del neurodesarrollo, y que poco sirven solo las
movilizaciones teraputicas y elongaciones que tanto sugieren los Traumatlogos.
Estos nios se ven sometidos a tratamientos muy largos y si no existe
motivacin se torna difcil llevar a cabo una teraputica efectiva, por lo tanto estimamos
importante el papel que tiene la actividad ldica dentro de la misma.
Durante este lapso el abordaje se llev a cabo interdisciplinariamente,
realizndose permanentes consultas e intercambios de
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CONCLUSIN
A travs de nuestra experiencia en la atencin de un caso, de las entrevistas
realizadas y el material bibliogrfico consultado pudimos confirmar la inexistencia de
protocolos de atencin kinsica para nios con Artrogriposis Mltiple Congnita.
Por lo que nos resulta de suma importancia la elaboracin de un conjunto de
pautas de tratamiento, que sirva de material de gua a los profesionales que desconocen
la patologa de referencia, por ser sta de poca incidencia y por la escasa bibliografa
actualizada con que se cuenta.
Debido al grado variable de compromiso e incapacidad funcional que stos
pacientes pueden presentar consideramos fundamental la intervencin de las distintas
reas del equipo de salud como ser Kinesilogos, Traumatlogos, Neurlogos,
Ortopedistas, Psiclogos, Terapistas Ocupacionales, Pediatra, Asistente Social,
Pedagogo, Psicipedagogo, y Mdicos Especialistas, para que cada uno de ellos desde su
disciplina especfica, haga los aportes necesarios para llevar a cabo un tratamiento
exitoso.
Creemos contundente mencionar ciertas consideraciones para poder acercarnos
as a los fundamentos lgicos de un adecuado tratamiento.
Reconocer al hombre como un ser que nace y desde entonces, requiere adoptar
conductas de adaptacin a las reglas del medio nos lleva a considerar a este, participe
de un proceso dinmico y de continuo aprendizaje, en el cual se establece una intima
relacin entre su desarrollo y la maduracin neuromotriz en sus distintas etapas.
A partir de esta mirada podemos centrar como objetivo del tratamiento no slo
satisfacer las necesidades actuales del nio, interviniendo sobre sus carencias, sino
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de una adecuada
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57
58
59
60
61
62
BIBLIOGRAFIA
Cecil: Tratado de Medicina Interna, vol II, 17 edicin, Ed. Jbwymgaarden Smith,
1999.
Del Sel Jos Manuel: Ortopedia y Traumatologa, 6 edicin, Ed. Lpez Libreros
Editores S.R.L, Buenos Aires, 1993.
63
Harrison: Principios de Medicina Interna, vol II, 15 edicin, Ed. Mac Graw-Hill
Interamericana, Espaa, 2000.
Hellbrgge, T: Los Primeros 356 Das en la Vida del nio, Ed. Marfil, Berln,
1987.
64
Mann Roger A: Ciruga del Pie, 5 edicin, Ed. Medica Panamericana, Buenos
Aires, 1987.
Spedadaletti
Marcela:
Apuntes
de
la
Ctedra
Psicomotricidad
65
www.bbmundo.com (19-06-02 )
www.cisat.isciii.es (19-06-02 )
www.elmedicodefamilia.com (20-11-02 )
www.e-medicum.com (15-08-02 )
www.institutoroosvelt.org.co ( 09-07-02 )
www.ortoinfo.com (15-08-02 )
www.pediatricneuro.com (20-11-02 )
www.plazabebe.com (19-06-02 )
www.vnet.es/artrogriposis/index.htm ( 09-07-02 )
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GLOSARIO
Amioplasia: (Amyoplasia) Falta de formacin del msculo.
Artrogriposis Mltiple Congnita: Sndrome caracterizado por inmovilizacin
congnita de la mayora de las articulaciones; fijas en varias posturas, con falta de
dasarrollo muscular y crecimiento.
Artrogriposis: Flexin o contractura persistente de una articulacin, espasmo tetnico.
Asta Anterior De La Mdula Espinal: Asta ventral de la mdula espinal.
Brida: Freno o frenillo/ asa o filamento que atraviesa la luz de un conducto o la
superficie de una lcera.
Camptodactilia: (kamptos: encorvado daktylos: dedos) Flexin permanente e
inreductible de un o ms dedos.
Congnita: Falta generalizada del desarrollo y crecimiento muscular con contracturas y
deformidades de la mayor parte de las articulaciones.
Contractura: Estado de alta resistencia fija al estiramiento pasivo de un msculo; que
resulta de la fibrosis de los tejidos que dan sostn a los msculos o a las articulaciones;
o de trastornos de las fibras musculares.
Criptorquidia: Defecto del desarrollo caracterizado por la falta de descenso del escroto
de uno o ambos testculos.
Defecto Congnito: Defecto que se presenta al nacer. Se refiere a un defecto
morfolgico (disformismo) o a un error innato del metabolismo.
Deformidad: Alteracin o malformacin total o parcial del cuerpo.
Disrafia: Variedad de lesiones que se producen como consecuencia de un defecto en el
cierre del tubo neural.
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ANEXOS
69
ANEXO I
De las 35 entrevistas efectuadas, se han trascripto algunas de ellas a modo de
ejemplo.
ENTREVISTAS A MDICOS
PREGUNTAS
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
RESPUESTAS
ENTREVISTA N 1:
1.
2.
70
Generalmente uno los toma de muy chiquitos. En estos chicos se ve muy bien la
patologa, no es como en un PC leve, en el cual muchas veces hasta que no empieza
a caminar o se le retrasan ciertas pautas de maduracin, vos no te das cuenta que el
chico esta afectado.
4.
5.
71
y le podes asociar
72
73
ENTREVISTA N2:
1.
2.
3.
4.
74
6.
ENTREVISTA N 3:
1.
2.
3.
4.
Son pacientes que pueden tener pie bot, rodillas rgidas, luxacin o subluxacin
de rodillas, codos rgidos, manos bot, y severas alteraciones en las caderas.
5.
75
7.
ENTREVISTA N 4:
1.
S.
2.
3.
4.
5.
Primero hay que determinar que tipo de rigidez tiene, puede ser en flexin o en
Francucci Melina, Ramonda Ma. Soledad, Scaglione Carolina
76
7.
ENTREVISTA N 5:
1.
2.
3.
4.
77
ENTREVISTA N 6:
1.
2.
3.
4.
6.
ENTREVISTAS A KINESILOGOS
PREGUNTAS
1.
2.
3.
78
5.
6.
7.
RESPUESTAS
ENTREVISTA N 1:
1.
2.
3.
Edades 1 entre los 2 y 4 aos, otro 3 aos y el nene que atiendo actualmente
tiene 8 aos
4.
columna, cadera y
cuello.
No hay protocolos, todo lo que hablan los libros, no un protocolo a seguir.
Sabemos
79
80
camina y se desenvuelve, es
como que ya tiene el alta de tratamiento, se hicieron cirugas como para acomodarle
un poquito los pies y ahora ya le dieron el alta y lo mandaron ac como para
desquitarse, sacarse el problema de encima; y bueno par que vaya fortalecimiento.
Lograr funcionalidad, porque hay veces que va a ir aumentando, vos lo que
tens que tratar es que por ejemplo los brazos le sirvan para algo, que no queden al
costado del cuerpo como en Lucas, lo que intentbamos es que llegue a los 90 de
abduccin o de flexin sobre todo, porque la abduccin les cuesta muchsimo, como
para poder agarrar una birome o algo y no insistir a lo mejor con la mano, pero que
la flexin que tiene le sirva para agarrar un lpiz y sirva para algo. La funcionalidad
es uno de los objetivos ms importantes que tenemos que tener nosotros y a veces
nos olvidamos, es preferible que una mano no este en flexin pero que sirva a que
este en extensin o algo por el estilo y no sirva para nada, para mi.
ENTREVISTA N2:
1.
Si conozco la Artrogriposis
2.
3.
81
5.
6.
82
83
ENTREVISTA N3:
1.
Si conozco la Artrogriposis
2.
3.
4.
5.
ENTREVISTA N 4:
1.
2.
3.
Uno actualmente y el otro desde los 3 das a los 7 aos que logro la marcha
independiente y el que esta en la Institucin desde los 3 meses a la actualidad 8
aos.
4.
6.
Se llevan a cabo interconsultas, sobre todo en el segundo caso que tiene mayor
compromiso motriz, en el primero con el Fisiatra.
ENTREVISTA N 5:
1.-2.
84
5.
6.
7.
ENTREVISTA N 6:
1.
5.
ENTREVISTA N 7:
1.
Si la conozco.
2.
No.
ENTREVISTA N 8:
1.
No la conozco.
ENTREVISTA N 9:
Francucci Melina, Ramonda Ma. Soledad, Scaglione Carolina
85
Si la conozco.
2.
ANEXO II
Se adjunta ficha kinsica y anamnesis, para que pueda ser tomada como gua al
momento de realizar la evaluacin en un nio con Artrogriposis Mltiple Congnita.
86