Miocardiopatías

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ACTUALIZACIN
Miocardiopatas. Clasificacin
J.M. Garca Acua, A.M. Lpez Lago y J.R. Gonzlez Juanatey
Servicio de Cardiologa y Unidad Coronaria. Hospital Clnico Universitario de Santiago de Compostela. Santiago de
Compostela. La Corua. Espaa.
Palabras Clave:
Resumen
- Miocardiopatas
Las miocardiopatas son un grupo heterogneo de enfermedades caracterizadas por la afectacin

primaria del msculo cardiaco. Se diferencian de otras afecciones cardiacas por no ser el resultado de otras patologas, como enfermedades del pericardio, hipertensin, cardiopatas congnitas,
valvulopatas o cardiopata isqumica. Los patrones morfolgicos principales son: hipertrfico, dilatado, restrictivo, arritmognico del ventrculo derecho y no compactado.
Existen diversas clasificaciones de las miocardiopatas. Las ms aceptadas son la clasificacin
de la Organizacin Mundial de la Salud (OMS) de 1995 y las de la American Heart Association
(AHA) (2006) y la de la European Society of Cardiology (ESC) (2007).
La clasificacin de la AHA distingue miocardiopatas primarias y secundarias. Adems, la AHA
incluye las canalopatas como miocardiopatas. La clasificacin de la ESC clasifica las miocardiopatas segn los patrones morfolgicos principales y distingue posteriormente entre miocardiopatas familiares y no familiares.
- Clasificacin
- Tipos de miocardiopatas
- Dilatada
- Hipertrfica
- Restricitiva
Keywords:
Abstract
- Cardiomyopathies
Cardiomyopathies. Classification
- Classification
- Cardiomyopathies types
- Dilated
- Hypertrophic
- Restrictive
Cardiomyopathies are a heterogeneous group of diseases associated with primary myocardial

involvement. Unlike other heart conditions (pericardial diseases, hypertension, congenital heart
disease, valvular or ischemic heart disease), cardiomyopathies are not the result of other diseases.
The major morphological patterns are: dilated, hypertrophic, restrictive and arrhythmogenic right
ventricular noncompaction. There are various classifications of cardiomyopathies. The most widely
accepted are the World Health Organization (WHO) classification (1995), the American Heart
Association (AHA) classifications (2006) and the European Society of Cardiology (ESC)
classification (2007). AHA classification distinguishes between primary and secondary
cardiomyopathies. ESC classification identifies the major morphological pattern types and
thereafter distinguishes between familiar and unfamiliar cardiomyopathies.
Concepto
En 1957, Brigden utiliz por primera vez el trmino de miocardiopata (MCP)1. En 1961, Goodwin las defini como
enfermedades miocrdicas de causa desconocida y describi
3 entidades diferentes (dilatada, hipertrfica y restrictiva),
que apareceran ms tarde en la primera clasificacin de la
Organizacin Mundial de la Salud (OMS) publicada en
1983. Desde entonces, la identificacin de alteraciones gen-
ticas como causa de algunas de estas enfermedades y la deteccin de otras (canalopatas) que han acabado por englobarse en este grupo ha motivado la aparicin de nuevas
definiciones y clasificaciones2-5 sin que hasta el momento
ninguna de ellas haya conseguido satisfacer a todos los expertos en la materia. Hoy en da, las miocardiopatas representan
un grupo heterogneo de enfermedades del miocardio asociadas con
disfuncin mecnica y/o elctrica, que habitualmente muestran hipertrofia ventricular inapropiada y/o dilatacin y que pueden tener
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ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES (VIII)
gran variedad de causas, muchas de ellas genticas, en ausencia de

enfermedad coronaria, valvular, hipertensin arterial o cardiopata
congnita que lo justifique.
Las MCP son definidas como un conjunto de enfermedades del miocardio asociadas con una disfuncin cardaca,
bien sea mecnica o elctrica.
Tipos
Aunque existen numerosas formas de agrupar las enfermedades del miocardio podemos establecer dos grandes tipos primarias o secundarias.
Las formas primarias son aquellas que generalmente son
transmitidas genticamente, mientras que las formas secundarias son mayoritariamente adquiridas. Sin embargo, en
ocasiones las formas secundarias de las MCP tienen un componente gentico muy importante que favorece el desarrollo
de la MCP secundaria.
Clasificacin
Las MCP pueden clasificarse segn el tipo de la disfuncin
ventricular predominante (clasificacin fisiopatolgica) o segn la causa (clasificacin etiolgica). En la clasificacin fisiopatolgica se tiene en cuenta el mecanismo predominante de
la disfuncin del ventrculo izquierdo, que se determina en la
prctica mediante el empleo de pruebas de imagen como son
la ecocardiografa doppler o la resonancia magntica del corazn (fig. 1), con esta informacin las MCP se clasifican en dilatadas o no dilatadas, y stas en hipertrficas o restrictivas1,2,4,5.
es el ndice de funcin ventricular ms comnmente empleado en clnica.
Miocardiopatas no dilatadas
En las MCP no dilatadas predomina la disfuncin diastlica,
la FE porcentual. Por lo tanto, una de las clasificaciones ms
comunes es la funcional y generalmente la ms empleada para
el estudio de las miocardiopatas es: miocardiopata dilatada,
miocardiopata hipertrfica y miocardiopata restrictiva.
Sin embargo, si tenemos en cuenta la clasificacin basada
en la Organizacin Mundial de la Salud y la International Society and Federation of Cardiology aade a los tres grupos anteriores la MCP arrtmica (displasia arritmognica del ventrculo derecho) y grupo heterogneo de MCP no clasificables.
En 1995 la OMS2 propuso una clasificacin en la que las
MCP se dividan en dos grandes grupos, en funcin de si se
trata de enfermedades intrnsecas del miocardio asociadas a
disfuncin cardiaca (miocardiopatas) o a enfermedades del
msculo cardiaco que estn asociadas a una enfermedad cardiaca especfica, o que forman parte de enfermedades sistmicas generalizadas (MCP especficas) (tabla 1).
Dilatada
Se caracteriza por una intensa disfuncin contrctil ventricular izquierda y derecha acompaada de una importante dilatacin de ambos ventrculos.
Hipertrfica
Hipertrofia del ventrculo izquierdo y/o ventrculo derecho,
siendo usualmente asimtrica y con afectacin del septum interventricular u otros segmentos miocrdicos.
Miocardiopatas dilatadas
Las MCP dilatadas, antes llamadas congestivas, se caracterizan por la existencia de un ventrculo izquierdo dilatado que
se contrae dbilmente. La disfuncin sistlica, que suele ser
importante, se identifica por la depresin de la fraccin de
eyeccin del ventrculo izquierdo porcentual (FEVI %), que
TABLA 1
Clasificacin de la Organizacin Mundial de la Salud de las miocardiopatas

especficas
Isqumica
Valvular
Hipertensiva
Inflamatoria
Dilatada
Hipertrfica
Restrictiva
Metablica
1. Endocrina: patologa tiroidea, insuficiencia adrenal, feocromocitoma, acromegalia
2. Enfermedades familiares de depsito: hemocromatosis, glucogenosis, enfermedad
de Fabry y sndrome de Hurler
3. Sndromes de deficiencia electroltica: hipopotasemia e hipomagnesemia
4. Trastornos nutricionales: kwashiorkor, anemia, beriberi, selenio
5. Amiloidosis
VI
Dilatado
No dilatado
No dilatado
Espesor
parietal
Normal
(Hipertrofia +/++++)
Normal o
Disfuncin
Sistlica
Diastlica
Diastlica
(Patrn restrictivo)
FEVI
< 45%
Normal o (45%-80%)
Normal
Fig. 1. Tipos ms frecuentes de miocardiopatas desde el punto de vista clnico.

Tomada de Navarro Lpez F. Miocardiopatas. Concepto y clasificacin. Medicine 2001;8(47):2467-71.
6. Fiebre mediterrnea familiar

Enfermedades sistmicas generalizadas
1. Patologa del tejido conectivo: lupus eritematoso sistmico, poliarteritis nudosa,
artritis reumatoide, esclerodermia, dermatomiositis, polimiositis y sarcoidosis
2. Distrofias musculares: Duchenne, Becker, miotnica, Emery-Dreifuss
3. Neuromusculares: ataxia de Friedrich, sndrome de Noonan
4. Miocardiopata por reacciones txicas y sensitivas: alcohol, catecolaminas,
antraciclinas
5. Miocardiopata periparto
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Restrictiva
Llenado ventricular restrictivo con reduccin del volumen
diastlico de uno o ambos ventrculos, con una funcin sistlica y unos espesores parietales normales o casi normales.
Displasia arritmognica del ventrculo derecho
Reemplazo progresivo del miocardio por tejido fibroso y
adiposo con afectacin global o regional del ventrculo derecho. Puede estar afectado tambin el ventrculo izquierdo.
Suele cursar con arritmias ventriculares y muerte sbita, sobre todo en jvenes.
Miocardiopatas no clasificables
Se trata de un grupo heterogneo de patologas que no encajan en ninguno de los grupos anteriores compuesto por la
fibroelastosis, la disfuncin sistlica sin dilatacin, el ventrculo izquierdo no compactado y la miocardiopata mitocondrial.
Con la identificacin en la pasada dcada de nuevas patologas, avances en el diagnstico, sobre todo con la introduccin de la gentica molecular en la medicina cardiovascular y una mayor precisin en el conocimiento de las causas
bsicas y expresin fenotpica de las MCP, la clasificacin de
la OMS ha quedado obsoleta.
En 2006 un comit internacional de expertos, bajo el auspicio de la American Heart Association (AHA)5,6, propuso una
nueva clasificacin en la que se definan las MCP como un
grupo heterogneo de enfermedades del miocardio con disfuncin mecnica y/o elctrica, que habitualmente (pero no
invariablemente) cursan con hipertrofia o dilatacin ventricular inapropiada, y que se deben a una multitud de causas
que son habitualmente genticas. En esta clasificacin las
MCP se dividen en dos grandes grupos en funcin de si la
afectacin cardiaca ocurre o no en el seno de una afectacin
multiorgnica. As, las miocardiopatas denominadas primarias son aquellas en las que la afectacin est confinada de
forma predominante en el corazn, y cuya etiologa puede
ser gentica, adquirida o mixta (tabla 2).
En esta nueva definicin y clasificacin, la AHA recoge
los avances ms recientes del mundo de la cardiologa molecular y gentica, as como la aparicin de las enfermedades
de los canales inicos o canalopatas (sndrome de Brugada,
QT largo, QT corto, ...) que son enfermedades elctricas
primarias sin evidencia de alteraciones observables en imgenes o histopatolgicas, con alteraciones estructurales que
residen a nivel molecular en la membrana celular. El panel de
expertos de la AHA ha propuesto que las canalopatas y alteraciones de la conduccin pueden ser considerados como
miocardiopatas. Esta propuesta est basada en el hecho de
que alteraciones genticas son las responsables de las alteraciones de las estructuras protenicas, provocando alteraciones en la estructura e intercambio de los canales inicos, sin
embargo algunos estudios recientes sugieren que los genes
que codifican los canales inicos pueden estar implicados en
subgrupos de pacientes con MCP dilatada, alteraciones en la
conduccin y arritmias.
El grupo de trabajo de enfermedades pericrdicas y miocrdicas de la Sociedad Europea de Cardiologa (ESC), ha
presentado en el 2008 un nuevo esquema de clasificacin de
TABLA 2
Clasificacin de la American Heart Association de las miocardiopatas

Miocardiopatas primarias
Origen gentico: miocardiopata hipertrfica, displasia/miocardiopata arritmognica
del ventrculo derecho, ventrculo izquierdo no compactado, enfermedades de
depsito de glucgeno (Danon y PRKAG2), defectos en la conduccin, cardiopatas
mitocondriales y las enfermedades de los canales inicos (sndrome de Brugada,
QT largo, QT corto, taquicardia polimrfica catecolaminrgica y el sndrome de
muerte sbita en asiticos)
Origen mixto (gentico y adquirido): miocardiopata dilatada y miocardiopata
restrictiva
Origen adquirido: inflamatorio (miocarditis), miocardiopata inducida por estrs
(discinesia apical transitoria), miocardiopata periparto, miocardiopata inducida por
taquicardia, miocardiopata de hijos de madre diabtica
Miocardiopatas secundarias
Infiltrativas: amiloidosis, enfermedad de Gaucher, enfermedad de Hurler y
enfermedad de Hunter
Depsito: hemocromatosis, Fabry, Pompe, Niemann-Pick
Txicas: por drogas, metales pesados o productos qumicos
Endomiocrdicas: fibrosis endomiocrdica, sndrome hipereosinoflico
Inflamatoria: sarcoidosis
Endocrina: diabetes mellitus, hipertiroidismo, hipotiroidismo, hiperparatiroidismo,
feocromocitoma, acromegalia
Cardiofaciales: sndrome Noonan, lentiginosis
Neuromusculares: ataxia de Friedrich, distrofias musculares, neurofibromatosis,
esclerosis tuberosa
Deficiencias nutricionales
Asociada a enfermedades autoinmunes y del colgeno: lupus, esclerodermia,
artritis reumatoide, dermatomiositis, panarteritis nudosa, posquimioterpica
y posradiacin
las MCP que pretende ser ms til en la prctica clnica diaria. Propone una clasificacin en la que las alteraciones del
msculo cardiaco son agrupadas segn la morfologa y funcin ventricular3,4.
La ESC define la MCP como una afectacin miocrdica
en la que el msculo cardaco es estructuralmente y funcionalmente anormal, en ausencia de coronariopata, hipertensin,
valvulopatas o cardiopatas congnitas, suficientes para causar
dicha afectacin miocrdica. Las agrupa dentro de una morfologa especfica y fenotipo funcional; luego, cada fenotipo es
subclasificado en formas familiar y no familiar (tabla 3).
La forma familiar se refiere a la incidencia en ms de un
miembro de la familia de otra o la misma alteracin, o de
un fenotipo causado por la misma mutacin gentica y no
una enfermedad cardiaca o sistmica adquirida en la que el
fenotipo clnico est influenciado por un polimorfismo gentico. Muchas de las MCP familiares estn determinadas por
alteraciones monognicas. Cuando la mutacin es de novo
son asignadas igualmente a la categora familiar, ya que dichas alteraciones pueden ser transmitidas a posteriores generaciones. La forma no familiar es definida como la presencia
de MCP en el paciente ndice y la ausencia de enfermedad en
otros miembros de la familia. Se subdividen en idiopticas y
MCP adquiridas en las que la disfuncin ventricular es una
complicacin de la alteracin ms que una caracterstica intrnseca de la enfermedad.
Lo ms importante de esta clasificacin es su relevancia
en la prctica clnica diaria, pretendiendo aumentar la conciencia sobre las enfermedades genticas como causa de disfuncin del msculo cardiaco y proporcionar un marco lgico en el que basar futuras investigaciones.
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TABLA 3
Clasificacin de las miocardiopatas segn la Sociedad Europea de Cardiologa

Miocardiopata hipertrfica
Miocardiopata dilatada
DAVD
Miocardiopata restrictiva
Inclasificables
Familiar
Familiar gen desconocido
No compactada
Por mutaciones en genes

sarcomricos

sarcomricos
Mutaciones en protenas
desmosmicas

sarcomricos
Sndrome de Barth
Enfermedades de depsito de
glucgeno (PRKAG2, Danon,
Pompe)
Por mutaciones en protenas de

la banda Z
Mutaciones en el receptor de la
ryanodina
Amiloidosis familiar
(transtiretina, apolipoprotena)
ZASP
Enfermedades lisosomales (Fabry,

Hurler)
Mutaciones en protenas del

citoesqueleto
Mutaciones en TGF3
Mutaciones en desmina
Laminopata A/C
Enfermedades de metabolismo de
los cidos grasos
Mutaciones en protenas de la
membrana nuclear
Hemocromatosis
-distroverina
Deficiencia de carnitina
Mutaciones en protenas
desmosmicas
Enfermedad de Fabry
Dficit de fosforilasa B kinasa
Enfermedades mitocondriales
Enfermedades del depsito de

glucgeno
Enfermedades mitocondriales
Pseudoxantoma elstico
Sndromes (Noonan, LEOPARD,ataxia

Friedrich, Swyer)
Otras: amiloidosis familiar
No familiar
Obesidad
Miocarditis (infecciosa/txica/
autoinmune)
Inflamacin (?)
Amiloidosis (AL/senil/AA)
Hijos de madres diabticas
Enfermedad de Kawasaki
Esclerodermia
Amiloidosis (AL/senil)
Drogas
Fibrosis endomiocrdica
Corazn de atleta
Periparto
Posradiacin
Endocrina
Drogas
Nutricional
Por tumores carcinoides
Discinesia apical transitoria

(Tako Tsubo)
Taquimiocardiopata
Por alcohol
AA: amiloidosis adquirida; AL: amiloidosis primaria; DAVD: displasia arritmognica del ventrculo derecho; TGF: transforming growth factor beta3; ZASP: Z-disk-associated protein.
Existen ciertas controversias entre la definicin y clasificacin de las MCP realizada por la AHA del 2006 y la European
Society Cardiology (ESC) del 20087. Estas controversias estn
basadas en varios puntos:
Diagnstico gentico. La nueva definicin y clasificacin
de las MCP de la ESC 2008, est basada en un modelo gentico, expresin proteica codificada y mutaciones genticas
de base. Las pruebas disponibles para el diagnstico gentico
no son del todo completas y la biologa molecular de las
MCP puede evolucionar considerablemente en los prximos
aos. La ESC clasifica las MCP en familiares (o genticas) y
no familiares (no genticas), pareciendo indistinguible de la
nomenclatura utilizada por la AHA 2006, la cual utiliza los
trminos gentica y adquirida (no genticas). Respecto a
esto, la AHA y la ESC no parecen diferir de forma significativa.
Utilidad clnica. Ni la AHA ni la ESC presentan una gua
completa y precisa en estrategias diagnsticas clnicas para
cada MCP. La ESC potencia su documento como una mejora para la clnica y para la prctica diaria.
La AHA y la ESC no difieren en esta consideracin porque ambos se basan en estados de patologas estructurales
especficas (miocardiopata hipertrfica, miocardiopata dilatada, miocardiopata o displasia arritmognica de ventrculo
derecho) como la base para la clasificacin.
Inclusin de las canalopatas inicas. La clasificacin de la

AHA incluye las canalopatas inicas, lo cual ha sido un cambio
con respecto al resto de las clasificaciones. En la definicin de
la AHA las MCP se asocian a fallo de la funcin miocrdica
debida a varios mecanismos (diastlica o sistlica) o por alteracin en la conduccin elctrica. Las canalopatas inicas son un
grupo de enfermedades primarias elctricas que no expresan
alteraciones histopatolgicas llamativas, en las que las alteraciones en la estructura y funcin miocrdica responsables de la
arritmognesis residen a nivel molecular en la membrana celular. La base patolgica de este grupo de enfermedades no puede identificarse con los mtodos de imagen convencionales,
biopsia miocrdica o por autopsia y examen de los tejidos8-11.
La AHA justifica la inclusin de las canalopatas en la
clasificacin de las MCP, ya que la mutacin de los canales
inicos provoca alteraciones en las propiedades biofsicas y
estructura protenica, causando alteraciones en la estructura
y arquitectura de los canales inicos.
El motivo de discordancia de la ESC con la AHA en este
punto es que estas mutaciones genticas de las protenas de
los canales inicos pueden encontrarse en pacientes con
otras enfermedades cardiacas, no considerndose este un argumento en contra de la inclusin de las canalopatas en la
clasificacin de las MCP. Dada la naturaleza heterognea de
las MCP, la clasificacin de las mismas es compleja, por lo
que la precisin del lenguaje usado para describir cada una
de ellas es muy importante.
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El documento de la AHA 2006 ofrece un riguroso marco

y contribuye a un manejo y entendimiento claro de estas enfermedades del msculo cardaco, estando al da de los avances en biologa molecular.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningn conflicto de intereses.
Bibliografa
Importante Muy importante

Metaanlisis
Artculo de revisin
Ensayo
clnico
controlado
Gua de prctica clnica

Epidemiologa
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ACTUALIZACIN
Palabras Clave:
Resumen
- Miocardiopata dilatada
- Resincronizacin
La miocardiopata dilatada (MD) es definida como una enfermedad que afecta al miocardio que se
caracteriza por una dilatacin y deterioro de la funcin ventricular izquierda o de ambos ventrculos. La MD es reconocida como una enfermedad transmitida genticamente en al menos el 30-40%
de los casos. Los pacientes con MD presentan una sintomatologa similar a aquellos con insuficiencia cardiaca de otra etiologa. Desde el punto de vista diagnstico la ecocardiografa aporta la
mayor informacin aunque otras exploraciones como la coronariografa y resonancia aportan informacin etiolgica. La biopsia se reserva para determinados casos.
La introduccin de mejoras teraputicas en las ltimas dcadas como inhibidores de la enzima
conversora de la angiotensina, betabloqueantes o antialdosternicos han contribuido a mejorar el
pronstico. El empleo de trasplante cardiaco en estos pacientes es una opcin cuando ha fracasado el tratamiento farmacolgico.
Keywords:
Abstract
- Dilated cardiomyopathy
Dilated cardiomyopathy
- Insuficiencia cardaca
- Arritmias
- Biomarcadores
- Heart failure
- Arrhythmias
- Biomarkers
- Resynchronization
Dilated cardiomyopathy (DCM) is a form of miocardium disease characterized by impaired function

and ventricular dilation of the left, or both, ventricles. DCM is inherited in at least 30-40% of cases.
Symptoms in patients with DCM are similar to that of patients with different etiology heart failure.
Although echocardiography is the diagnostic tool that provides more information other techniques,
such as coronariography and MRI, give information about the etiology. Biopsy is reserved to
selected cases. Therapeutic improvements that have taken place over the past decades (inhibitors
of angiotensin converting enzyme, beta-blockers, aldosterone antagonists), have contributed to
improve the prognosis. If pharmacological treatment fails cardiac transplantation may be indicated.
Concepto
Etiologa
La miocardiopata dilatada (MD) es definida como una enfermedad que afecta al miocardio que se caracteriza por una
dilatacin y deterioro de la funcin ventricular izquierda o
de ambos ventrculos. El grado de dao ventricular no tiene
en cuenta una anormal sobrecarga de presin como la hipertensin, una enfermedad valvular, presencia de cardiopata
isqumica previa con infarto antiguo o isquemia activa.
La prevalencia de esta enfermedad ajustada por edad en
pases occidentales es de 36/100.000 habitantes1.
La MD es reconocida como una enfermedad transmitida genticamente en al menos el 30-40% de los casos.
Otros factores que estn unidos con la patognesis de la
MD son los derivados de la antraciclina y la doxorrubicina.
La malnutricin, particularmente las deficiencias en tiamina
y protenas desempean un papel muy importante en el desarrollo de la MD.
Algunas formas de MD son el resultado de formas genticas con una penetracin incompleta que son desenmascara-
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das por diversos factores como el alcohol, la hipertensin

arterial sistmica, la isquemia y situaciones de estrs del sistema cardiovascular como el embarazo.
La prevalencia de la MD familiar es generalmente subestimada porque la enfermedad tiene una presentacin incompleta en la mayora de las familias. Una evaluacin prospectiva de familiares asintomticos de pacientes con MD revela
dilatacin del ventrculo izquierdo en un 20%, disfuncin
contrctil leve en un 6% y franca MD en el 3%. Tambin en
pacientes asintomticos con dilatacin ventricular izquierda
se observan hallazgos histolgicos e inmunohistoqumicos
similares a aquellos con la enfermedad establecida que incluye pleomorfismo miocitario, fibrosis intersticial, y marcadores de actividad inmunolgica inapropiada.
El patrn gentico ms comn corresponde a una herencia autosmica dominante, que supone para los familiares en
primer grado una probabilidad de estar genticamente afectados del 50%. Sin embargo, existe una importante variabilidad en la penetracin de la enfermedad relacionada con la
edad. En una familia italiana se observ que la penetracin
en menores de 20 aos era del 10%, del 34% entre 20-30
aos, del 60% entre 30-40; y ms de 90% en mayores de 40
aos. Lo que obliga a evaluar a las familias a lo largo del
tiempo para hacer un diagnstico ms correcto1-3.
Otra causa posible de la MD es la miocarditis. En personas con MD sin historia familiar se ha propuesto un triple
modelo, caracterizado por un dao miocrdico seguido de
un proceso inflamatorio crnico que produce remodelado
miocrdico y disfuncin. Los enterovirus y adenovirus estn
generalmente implicados, su curso, sobre todo en nios se
caracteriza por ser letal, sin embargo en la mayora se recupera sin complicaciones. El empleo de la biopsia endomiocrdica demuestra infiltrados linfocitarios acompaados de
marcadores de actividad inmunitaria. Tcnicas de PCR demostraron la presencia de cido ribonucleico positivo en el
35% de los pacientes con MD4,5.
Existe un modelo autoinmune de
MD que considera un dao continuado del sistema inmunitario que ocasiona dao miocrdico sostenido.
Una infeccin vrica desencadena una
respuesta autoinmunitaria rgano especfica.
Gentica
En el cromosoma 15q14 se localiz el
primer defecto gentico responsable
del desarrollo de una MD, es autosmica y dominante y produce un defecto en la actina miocrdica. La actina es un delgado filamento con una
doble funcin en los miocitos, interacta con otros componentes de la
sarcmera (la cadena pesada de la betamiosina, alfa tropomiosina) y tiene un
papel clave en la generacin de fuerza
dentro del miocito contrctil. Resulta
interesante conocer que dependiendo de la localizacin de la

mutaciones en la sarcmera pueden desencadenar una miocardiopata dilatada o bien una miocardiopata hipertrfica.
Las mutaciones en otros genes sarcomricos que afectan a la
cadena beta miosina pesada, troponina T, troponina C pueden desarrollar una MD (fig. 1). Una mutacin recesiva en la
troponina I fue descrita en una forma familiar de MD. Todas
estas mutaciones se caracterizan porque el mecanismo subyacente de la enfermedad es un deterioro de la transmisin y
fuerza contrctil. Ambos mecanismo son especialmente relevantes en la mutacin de la titina, una protena gigante sarcomrica implicada en el desarrollo de las formas autosmicas
de la MD. La titina se une a la alfa-actinina que estabiliza el
filamento de miosina que confiere elasticidad al itisarcmero.
A pesar de esta gran diversidad de mecanismos moleculares
en la MD, las consecuencias a nivel celular son las mismas:
activacin neuroendocrina, produccin local de citoquinas,
hipertrofia miocitaria mal desarrollada, apoptosis, fibrosis y
dilatacin y disfuncin ventricular progresiva6-10 (fig. 2).
Presentacin clnica
La MD es una enfermedad muy heterognea y la mayora de
los pacientes no se encuentran en estado crtico. La introduccin de mejoras teraputicas en las ltimas dcadas como
inhibidores de la enzima conversora de la angiotensina
(IECA), betabloqueantes, antialdosternicos han contribuido a mejorar el pronstico. Los pacientes con MD pueden
ser separados en dos grupos de acuerdo con su evolucin:
pacientes con un pronstico favorable y pacientes con un
curso rpidamente progresivo, elevada mortalidad y urgente
indicacin de trasplante cardaco.
Los resultados ms favorables de la MD estn asociados
con la mejora de la funcin ventricular con tratamiento m-
Ca++
TnC Tnl TnT
-tropomiosina
Actina
-miosina
(cabeza)
-miosina
(tronco)
MyBPC
Fig. 1. Esquema de las protenas contrctiles del sarcmero. Muestra el filamento delgado de actina (doble collar
de perlas) con el complejo tropomiosina-troponina dispuesto a lo largo de su surco (troponinas T, [TnT], I [TnI] y
C [TnC] y -tropomiosina), que inhibe la interaccin de la cabeza de la miosina con la actina. El filamento grueso est formado por un haz de 400 molculas de -miosina (unidas por la protena C de unin a la miosina
[MyBPC]), cuyas cabezas motoras (2 por molcula) interaccionan con la actina, en el momento en que el Ca++
se une a la TnC y libera la inhibicin. La flecha roja indica el movimiento de flexin de la cabeza y el cuello (60)
que desplaza el filamento grueso.
Tomada de Navarro Lpez F16.
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pero en diferentes frecuencias (tabla 1 y 2). Los hallazgos clnicos no tienen solamente valor para la toma de decisiones
mdicas sino que tambin tienen valor pronstico. La presencia de tercer ruido y reflujo hepatoyugular no slo proporcionan informacin clnica, sino tambin pronstica11,12.
Fisiopatologa
Los estmulos iniciales que desencadenan el desarrollo de
una MD son diversos: hipertensin arterial, factores familiares genticos, miocarditis de origen vrico o txico, taquiarritmias o incluso el desarrollo de respuestas autoinmunes.
Estos procesos suponen un incremento de la tensin parietal
TABLA 1
Criterios diagnsticos de las miocardiopatas dilatadas

Fraccin de eyeccin del ventrculo izquierdo < 0,45 o fraccin de acortamiento
< 25% en el ecocardiograma, la ventriculografa isotpica o la ventriculografa con
contraste
Dimetro telediastlico del ventrculo izquierdo > 117% del valor terico corregido
para la edad y la superficie corporal, lo que corresponde a 2 DE del lmite normal
terico + 5%
Criterios de exclusin que pueden hacer pensar en fenocopias
Hipertensin arterial
Cardiopata isqumica definida como presencia de obstruccin > 50% del dimetro
luminal de una rama importante
Antecedentes de consumo crnico excesivo de alcohol, con remisin
de la insuficiencia cardiaca despus de 6 meses de abstinencia
Fig. 2. Hallazgos histolgicos en la miocardiopata dilatada. Es caracterstica la

presencia de fibrosis intersticial, cambios vacuolares o prdida de fibras miocrdicas. Tambin se visualiza infiltrado mononuclear focal y leve.
dico, menor duracin de los sntomas, edad ms joven, peor

clase funcional e historia de hipertensin.
En pacientes con MD, el tratamiento con betabloqueantes y IECA mejora la funcin ventricular en el 50% de los
casos, mientras que en un 16% se normaliza, sin embargo en
el 33% restante la enfermedad progresa a largo plazo, incluso
de forma independiente a la respuesta inicial al tratamiento.
Alrededor del 20% de los pacientes con MD mueren durante el primer ao de su diagnstico, generalmente debido
a la muerte sbita (64%), y como insuficiencia cardiaca terminal en los restantes.
La supervivencia libre de trasplante al cabo de 8 aos es
la siguiente: 94% en los que presentan una normalizacin
de la funcin ventricular; 83% en aquellos en una clase funcional I-II y funcin ventricular izquierda del 40% y 31% en
los que tienen una clase funcional persistente III-IV.
Arritmias supraventriculares sintomticas, prolongadas y rpidas

Enfermedades sistmicas
Enfermedades pericrdicas
Cardiopata congnita
Insuficiencia cardiopulmonar (cor pulmonale)
DE: desviacin estndar.
TABLA 2
Sntomas en pacientes con insuficiencia cardiaca congestiva:

porcentaje de presentacin de criterios principales y secundarios
Criterios principales
Estertores pulmonares
81%
Cardiomegalia
70%
Elevacin de la presin yugular
55%
Signos radiolgicos de congestin
48%
Disnea paroxstica nocturna
32%
Ortopnea
31%
Tercer ruido
19%
Criterios secundarios
Manifestaciones clnicas
Los pacientes con MD presentan una sintomatologa similar
a aquellos con insuficiencia cardiaca de otra etiologa. Los
pacientes con MD habitualmente estn menos sintomticos y
tienen mejor tolerancia al ejercicio que otras miocardiopatas.
Los sntomas clnicos en pacientes con MD y disfuncin sistlica de otra etiologa pueden ser agrupados de acuerdo con
criterios mayores y menores segn el estudio de Framinghan
Disnea de esfuerzo
93%
Edema perifrico
56%
Depresin
46%
Derrame pleural
32%
Hepatomegalia
14%
Tos nocturna
12%
Frecuencia cardiaca > 120 lpm
4%
Adelgazamiento > 4,5 Kg en 6 meses
2%
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que junto a la activacin neurohumoral producen el desarrollo de una mala adaptacin o remodelado miocrdico. Desde
el punto de vista histolgico el remodelado se caracteriza por
hipertrofia miocitaria y de alteraciones cuantitativas y cualitativas de la matriz intersticial. Se produce la expresin de
genes fetales y el desarrollo de apoptosis. Esta ltima se ve
acelerada por catecolaminas circulantes, radicales de oxgeno, incremento de la tensin parietal y angiotensina II, junto
con citoquinas inflamatorias8-10.
El sistema betaadrenrgico
La estimulacin prolongada de la actividad simptica supone
la insensibilizacin y reduccin de los receptores betaadrenrgicos del sarcolema.
Homeostasis del calcio

Los iones calcio entran en el miocito cardiaco a travs de los
canales de calcio de tipo L en cada latido cardiaco y activan
su liberacin a travs de los receptores rinodnicos con lo que
se eleva unas 10 veces la concentracin de calcio intracelular.
La posterior recaptacin del calcio hacia el retculo sarcoplasmtico permite la relajacin del miocardio. Ambas propiedades se ven disminuidas en los pacientes con una insuficiencia cardiaca por una menor actividad de la enzima
responsable de ambas funciones (Ca2+-ATPasa) lo que produce una disfuncin diastlica y sistlica. En estudios murinos se ha observado que modificaciones genticas que afectan a una protena como el fosfolambano que modula la
actividad de la Ca2+-ATPasa en el retculo sarcoplasmtico
favorecen en ciertos grupos el desarrollo de una MD.
Pptidos natriurticos
El desarrollo de la insuficiencia cardiaca se acompaa de un
incremento de la actividad de pptidos natriurticos auriculares y de tipo B (BNP).
cientes con insuficiencia cardiaca. La interleuquina 6 es considerada un biomarcador que se correlaciona con la magnitud de los sntomas y la mortalidad en los pacientes con
insuficiencia cardiaca crnica estable. Otro predictor de
morbimortalidad cardiaca es la norepinefrina.
Electrocardiografa
Los hallazgos electrocardiogrficos son por regla general
muy inespecficos en la MD. Sin embargo, la presencia de
fibrilacin auricular, una disminucin de la variabilidad de la
frecuencia cardiaca, un aumento de la prolongacin del QT
son indicadores de mortalidad en los pacientes con MD e
insuficiencia cardiaca. La presencia de arritmias ventriculares en la monitorizacin holter de 24 horas, junto con reduccin de la variabilidad de la frecuencia cardiaca en pacientes
con depresin de la funcin sistlica del ventrculo izquierdo
son predictores de mortalidad. La presencia de bloqueo de
rama izquierda es un hallazgo relativamente comn en los
pacientes con MD (fig. 3).
Radiografa de trax
La cardiomegalia es un hallazgo habitual en la radiologa de
trax (fig. 4), junto con la presencia de diferentes signos radiolgicos de insuficiencia cardiaca.
Ecocardiografa. Mediante el estudio ecocardiogrfico
podemos conocer parmetros de funcin ventricular como
son los dimetros telesistlico y telediastlico y la forma
ventricular mediante la relacin en eje corto y largo. Segn
la fraccin de eyeccin podemos clasificar la MD en grave
(FE < 30%), moderada (FE 30-45%) y leve (FE > 45%)
(fig. 5).
Otro aspecto que nos permite el estudio ecocardiogrfico es conocer la existencia de insuficiencia mitral y su severidad, que sirve como factor pronstico. El diagnstico de
trombosis intracavitaria tambin es realizado mediante la
ecocardiografa (fig. 6). El empleo de la ecocardiografa trans
Estudios diagnsticos
Entre los diferentes estudios diagnsticos que se realizan en estos pacientes aportan la siguiente informacin13.
Biomarcadores
El BNP que es liberado por los miocitos en respuesta a la injuria, ha sido
establecido como un marcador que
sirve para guiar el tratamiento mdico. El incremento del doble de la
concentracin basal del BNP se correlaciona con un incremento de la
mortalidad a largo plazo de los pa-
Fig. 3. El electrocardiograma en los pacientes con miocardiopata dilatada puede presentar alteraciones inespecficas. Un hallazgo relativamente frecuente es el bloqueo completo de rama izquierda como muestra este
registro.
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esofgica desempea un papel importante en el tratamiento de la insuficiencia mitral en los pacientes con
MD.
El examen del flujo transmitral
permite estimar la funcin diastlica,
la presencia de un patrn de llenado
restrictivo est asociada con mayor
mortalidad. Si con el tratamiento mdico revierte dicho patrn a otras formas de llenado ventricular se asocia a
una menor mortalidad.
Fig. 4. Imagen macroscpica de un corazn portador de una miocardiopata dilatada donde destaca el aumento
de su volumen y tamao a expensas de ambos ventrculos. Imagen radiolgica de la misma situacin.
Resonancia magntica
La resonancia magntica cardiaca ha

llegado a ser la referencia en la evaluacin de los volmenes
y la funcin ventricular izquierda y derecha. Permite adems
identificar la contractilidad regional e identificar reas de
miocardio no viable con mayor sensibilidad que los estudios
isotpicos (fig. 7).
Cateterismo cardiaco
La realizacin de la coronariografa permite identificar la
cardiopata isqumica como causa responsable de la MD.
Tambin el cateterismo cardiaco permite la estimacin directa de las presiones de llenado ventricular, el estrs parietal, el gasto cardiaco, la presin de enclavamiento pulmonar
que aaden informacin para una adecuada estratificacin de
riesgo.
Fig. 5. Imagen ecocardiogrfica de un paciente portador de una miocardiopata
dilatada. Obsrvese la importante dilatacin del ventrculo izquierdo.
Biopsia endomiocrdica
En los paciente con MD los hallazgos
de la biopsia son generalmente inespecficos. Los pacientes con MD
asintomtica, con dilatacin ventricular suelen tener unos hallazgos similares a los pacientes con la enfermedad establecida. La biopsia puede
ser de gran utilidad en los pacientes
con sospecha de miocarditis, en los
que se debe intentar identificar genoma viral.
Tratamiento
Fig. 6. Presencia de trombo en el pex del ventrculo izquierdo.
El tratamiento de los pacientes con

MD est basado en las recomendaciones de las guas de prctica clnica del tratamiento de la insuficiencia
cardiaca13. Los pilares fundamentales del tratamiento son el empleo de
IECA, antagonistas de los recepto-
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cia ventricular como puente al trasplante

cardiaco (puente al trasplante) o hasta
conseguir una mejora sintomtica (puen
te a la recuperacin). Determinados pacientes con MD pueden ser subsidiarios
de trasplante cardiaco como ltima opcin teraputica.
La estratificacin del riesgo de muerte sbita cardiaca en los pacientes con
MD es muy limitada, ya que el estudio
electrofisiolgico tiene un valor muy limitado en este grupo, a diferencia de
aquellas miocardiopatas de origen isqumico.
Existen una serie de predictores de muer
te
sbita
como son la muerte sbita recuFig. 7. Secuencias cine-RM, 3 cmaras y eje corto de un paciente con una miocardiopata familiar. Marcada
perada, el sncope, la combinacin de un
dilatacin biventricular.
dimetro telediastlico mayor de 70 mm
y taquicardia ventricular no sostenida en
res de la angiotensina II (ARA II), betabloqueantes, diurel holter, la combinacin de fraccin de eyeccin menor de 30%
ticos, antialdosternicos, digital y trasplante cardiaco (tay taquicardia ventricular no sostenida en el holter. El empleo de
bla 3).
un desfibrilador automtico implantable (DAI) reduce de forma
Los agentes que en numerosos estudios han demostrado
significativa este problema. Sin embargo, el estudio AMIOVIRT
una mejora en la supervivencia de los pacientes con insufi(amiodarona frente a desfibrilador en pacientes con MD no isciencia cardiaca son: IECA o ARA II, betabloqueantes (carqumica y taquicardia ventricular no sostenida asintomtica) no
vedilol, metoprolol, bisoprolol o nebivolol) y antialdosterdemostr diferencias significativas entre ambos grupos. El estunicos (eplerenona, aldosterona).
dio COMPANION (comparacin de tratamiento cardaco, estiOtros aspectos importantes del tratamiento son evitar los
mulacin y desfibrilador en insuficiencia cardiaca) y SCD-Heft
agentes cardiotxicos como el alcohol, y agentes quimioter(muerte sbita en insuficiencia cardiaca) demostraron la superiopicos como las antraciclinas. El ejercicio fsico realizado de
ridad del DAI sobre el resto de las terapias en la prevencin de
manera regular puede mejorar tanto la sintomatologa como
muerte sbita13-15.
el pronstico.
La anticoagulacin est perfectamente indicada en pacientes
En pacientes con bloqueo de rama izquierda cuya duracon fibrilacin auricular. Sin embargo, tambin puede considecin sea superior a los 120 mseg, una clase funcional III-IV
rarse una opcin aconsejable en pacientes con disfuncin ventripuede mejorar clnicamente mediante el empleo de la resincular grave, a pesar de las conclusiones del estudio WATCH que
cronizacin.
no demostr un claro beneficio de la anticoagulacin en este
Las dos principales causas de muerte de los pacientes con MD
grupo de pacientes.
son la insuficiencia cardiaca refractaria y la muerte sbita cardia
Finalmente, es recomendable que los familiares en primer
ca. La primera de ellas puede ser reducida en condiciones
grado de los pacientes con MD sean examinados mediante elecdeterminadas mediante el empleo de dispositivos de asistentrocardiograma (ECG) y ecocardiografa como medidas de despistaje.
TABLA 3
Pronstico
Diferencias en porcentajes entre grupo control frente a frmaco

en mortalidad total y en reduccin de riesgo
Ensayo
Frmaco
Control % Frmaco %
GESICA
Amiodarona
41,4
33,5
Veteran Affairs
Amiodarona
29,2
30,6
RR
28
0,024
0,6
No isqumico
0,07
DIG
Digoxina
35,1
34,8
0,80
US Carvedilol
Carvedilol
7,8
3,2
35
< 0,001
CIBIS II
Bisoprolol
17,3
11,8
34
< 0,0001
MERIT-HF
Metoprolol
11,0
7,2
34
RALES
Espirinolactona
46,0
35,0
70
< 0,001
ELITE
Losartn*
8,7
4,8
46
0,035
0,00009
*Losartan frente a captopril. Cierre primario, aumento de la creatinina; cierre secundario,

combinacin de muerte y/o admisin hospitalaria por insuficiencia cardiaca. RR: reducccin
de riesgo.
A pesar de que el curso clnico de los pacientes con MD es muy

heterogneo y depende en gran medida del tratamiento que reciben y las intervenciones a las que son sometidos, la mortalidad
a los 5 aos oscila entre un 36% y 30%.
Existe un grupo de pacientes que evolucionan de forma
ominosa con un deterioro rpidamente progresivo, con necesidad de agentes inotrpicos y trasplante cardiaco. Otro grupo, aproximadamente el 50% presenta una buena respuesta
al tratamiento mdico, manteniendo una adecuada clase funcional.
Otro grupo (16%), generalmente pacientes con miocarditis
pueden tener un curso fulminante.
Son factores pronsticos muy importantes la fraccin de
eyeccin y la clase funcional.
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El hallazgo en la biopsia endomiocrdica de datos de inflamacin, especialmente signos de replicacin viral estn asociados con resultados adversos.
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Bibliografa

Metaanlisis
Artculo de revisin
Ensayo clnico controlado Gua de prctica clnica
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ME
35,5
Tod
celd
ACTUALIZACIN
Palabras Clave:
Resumen
- Miocardiopata hipertrfica
- Insuficiencia mitral
Se trata de una enfermedad que se caracteriza por presentar cuatro aspectos cardinales: hipertrofia ventricular izquierda sin causa responsable, carcter familiar, desorganizacin miocitaria y
muerte sbita cardiaca. Es la causa ms frecuente de muerte sbita en atletas. Los hallazgos de
los estudios genticos demuestran que la miocardiopata hipertrfica est causada por mutaciones dominantes en 11 o ms genes. El 70% tienen mutaciones en genes que codifican la cadena
pesada de la beta-miosina. La disnea, el sncope y el angor son sntomas relativamente frecuentes
en estos pacientes. La muerte sbita puede aparecer en determinados grupos de pacientes. La
ecocardiografa es la principal herramienta para la confirmacin del diagnstico clnico. Permite
evaluar el espesor parietal, la funcin sistlica y la presencia de obstruccin en el tracto de salida
del ventrculo izquierdo, aunque en la actualidad la resonancia cardiaca es de vital importancia en
el estudio de la miocardiopata hipertrfica. Las medidas farmacolgicas son generalmente eficaces, pero cuando stas fracasan es necesario el empleo de tcnicas quirrgicas o ablacin qumica del septum interventricular. El empleo del desfibrilador implantable previene la muerte sbita.
Keywords:
Abstract
- Hypertrophic cardiomyopathy
Update on hypertrophic cardiomyopathy
- Insuficiencia cardiaca
- Muerte sbita
- Arritmias
- Obstruccin
- Heart failure
- Sudden death
- Arrhythmias
- Obstruction
- Mitral insufficiency
Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is a disease characterized by four major aspects: left

ventricular hypertrophy without apparent cause, familial nature, myocyte disarray and sudden
cardiac death. Among young competitive athletes, sudden death is usually precipitated by
hypertrophic cardiomyopathy. HCM is an autosomal dominant disease caused by mutations in 11 or
more loci. In 70% of cases, mutations in cardiac myosin heavy chain gene have been identified.
Dyspnea, syncope and angina are relatively common symptoms. Sudden death in certain groups of
patients may occur. Clinical diagnosis is usually confirmed by echocardiography: it allows
assessments of the wall thickness, the systolic function and the presence of left ventricular outflow
tract obstruction. At present, cardiac MRI has been considered as the essential diagnostic tool of
HCM. Medical therapy is generally effective in the treatment of HCM. If medical therapy fails,
surgical techniques or chemical ablation of the interventricular septum must be developed.
Implantable cardioverter defibrillator prevents sudden death.
Concepto
La primera descripcin de la miocardiopata hipertrfica
(MCH) fue hecha en 1958 por Donald Teare quien la describi como una hipertrofia asimtrica presente en 9 vctimas de
muerte sbita de seis familias. Se trata de una enfermedad que
se caracteriza por presentar cuatro aspectos cardinales: hipertrofia ventricular izquierda sin causa responsable, carcter familiar, desorganizacin miocitaria y muerte sbita cardiaca.
Es una importante causa de muerte sbita, insuficiencia
cardiaca y fibrilacin auricular (con episodios emblicos incluidos)1.
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Epidemiologa
La prevalencia de la MCH en la poblacin general es de 1
entre 500 individuos (0-2%), aunque podra estar subestimada. Generalmente la MCH est infradiagnosticada, sobre
todo en mujeres y en la poblacin de origen afroamericana.
Es la causa ms frecuente de muerte sbita en atletas1,2.
Gentica
Los hallazgos de los estudios genticos demuestran que la
MCH est causada por mutaciones dominantes en 11 o ms
genes que codifican las protenas de los miofilamentos contrctiles gruesos y delgados de los srcomeros y de los discos
Z adyacentes. De los pacientes genotipados con xito, el 70%
tienen mutaciones en dos genes que codifican la cadena pesada de la beta-miosina (MYH7) y de la miosina-binding protena C (MYBPC3). En un 5% de los pacientes estn afectados otros genes que estn relacionados con la troponina T
(TNNT2).
La MCH se caracteriza por ser una enfermedad que presenta una vasta heterogeneidad gentica, en los ltimos 20
aos han sido identificadas ms de 1.400 mutaciones genticas que pueden ser propias de una familia o individuo. Han
sido incluidos genes que afectan a la cadena pesada de la alfa
miosina (MYH6), titina (TTN), telethonina (TCAP), vinculina (VCL), y juntophilina (JPH2) (fig. 1 y 2).
Las mutaciones que causan la MCH son transmitidas con
herencia autosmica dominante. Existe una importante heterogeneidad en los fenotipos entre y dentro de las familias
afectadas. Las mutaciones genticas por s solas no explican
Arg403Gln
D. unin con actina
Val606
Arg403Gly
Gly453Gly
Phe513Cys
Val606Met
Converter domain
Arg719Trp
Arg723Gly
hallazgos morfolgicos como la afectacin de la vlvula mitral, anormalidades microvasculares, hipertrofia ventricular
izquierda segmentaria, lo que indica la participacin de genes moduladores y factores ambientales2,3.
La mayora de los individuos que tienen una mutacin
gentica desarrollarn la enfermedad al final de la adolescencia, con la aparicin de una importante hipertrofia ventricular izquierda que no tiene que estar asociada a sntomas (tabla 1).
Sin embargo, en la MCH puede existir una variabilidad
en la penetrancia relacionada con la edad, desarrollndose la
enfermedad a partir de la tercera dcada de la vida o incluso
ms adelante. La aparicin en edades ms avanzadas de la
vida de la MCH se suele caracterizar por grados de hipertrofia ms modesta3.
Finalmente, el empleo de tests genticos para la identificacin permite solo identificar el 50% de las mutaciones. As,
en un porcentaje muy importante de pacientes no se puede
reconocer el defecto gentico. Los tests genticos identifican
variaciones de significado incierto que pueden promover
confusin en la interpretacin de los resultados genticos.
Sin embargo, a pesar de los avances realizados no es posible conocer el pronstico directo de un individuo con la
enfermedad conociendo las mutaciones genticas que presente. A pesar de ello se observa que en algunos pacientes los
datos genticos se asocian a una mayor gravedad de la enfermedad e incluso desarrollo de muerte sbita4-8.
Una de las principales razones para la utilizacin de los
tests genticos es la identificacin de miembros de una familia con MCH que todava no han desarrollado la enfermedad. Tambin permite diferenciar enfermedades de depsito
que tienen una presentacin similar a la MCH, pero con
diferente curso clnico y manejo, como puede ser la enfermedad de Danon que tiene un curso
especialmente letal, y su temprana
identificacin permite preparar un
posible trasplante.
ATP
(~P)
Arg723Gly
(BCN)
[711-781]
D. unin ATP
Cadena
ligera
esencial
Asp232Ser
Arg249Gly
Gly256Glu
Cuello/brazo de palanca
Leu908Val
Glu930Lys
[782- ]
Cadena
ligera
reguladora
Fig. 1. Diagrama de cintas de la estructura de la cabeza motora/hidroltica de la -miosina, el motor molecular

del corazn. En verde, la cabeza y el cuello o brazo de palanca (-helix), unidos por la pequea zona del convertidor (converter domain, en rojo-prpura). Los crculos rojos sealan la localizacin de la mutacin Arg403Gln
en el borde de la zona de unin con la actina y de la Arg723Gly (mutacin Barcelona) en el convertidor, respectivamente. Adosadas al cuello o brazo de palanca (en verde), aparecen las cadenas ligeras esencial (en
amarillo) y reguladora (en violeta). En recuadro, las mutaciones ms conocidas y en negrita las ms graves.
Tomada de Navarro Lpez F7.
Patogenia y
fisiopatologa
La patogenia de la enfermedad no
est totalmente esclarecida. Resulta
muy atractiva la hiptesis de un
nico mecanismo responsable, a
pesar de las variedades fenotpicas.
Una de las primeras hiptesis en
este sentido es el dficit contrctil
que es responsable de producir un
estrs celular que es capaz de producir factores trficos y mitticos
que produciran hipertrofia, desorganizacin celular y fibrosis (figs. 3
y 4). Sin embargo, otros autores
han propuesto como causa del desarrollo de la MCH un defecto
energtico celular, el dficit de
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energa puede producirse como

consecuencia de un defecto en cualquier punto de la sntesis de la adenosin trifosfato (ATP). Este dficit
energtico produce un deterioro de
la bomba de recaptacin de calcio
del retculo sarcoplasmtico, lo que
da lugar a un aumento transitorio
del calcio en el citosol que puede
actuar como un trigger para el desarrollo de hipertrofia6.
Desde el punto de vista fisiopatolgico las principales consecuencias de la MCH son las siguientes.
Laminina
-Distroglycano
nNOS
Sarcoglycano
Sarcospano
-Distroglycano
Caveolina
Distrobrevina
Sintrofina
Distrofina
Titina
Actinina
Troponina C
Talin
Vinculina
MLP
Actina
Disfuncin diastlica
Troponina T
Titina
Troponina I
Actinina
Tropomiosina
Lnea Z
Miofibrila
Banda-I
Desmina
Emerina
Ncleos
Lmina A/C
Membrana interna
nuclear
Membrana externa
nuclear
Fig. 2. Vas y protenas involucradas en el desarrollo de las miocardiopatas. Los genes identificados que desarrollan una miocardiopata dilatada incluyen los genes que codifican la protenas del citoesqueleto y el sarcoglicano-d en el sarcolema, distrofina, laminina A/C. Las alteraciones en los genes que codifican las protenas
del sarcmero como actina, cadena pesada de la miosina, tropomiosina-a y troponina T causan miocardiopata
dilatada o miocardiopata hipertrfica, mientras que las mutaciones en la titina, en la troponina I y en las cadenas ligeras de la miosina favorecen el desarrollo de la miocardiopata hipertrfica.
TABLA 1
Mutaciones causales en la miocardiopata hipertrfica

Genes con
mutaciones
causales
Cromosoma/
locus
N. exones
N. mutaciones
Frecuencia
relativa en
poblacin2
Frecuencia
Penetrancia de
relativa en
centro mdico7 la hipertrofia
En la MCH existe una alteracin

tanto de la fase activa como pasiva
de la distole. La alteracin de la
fase activa (donde se produce una
dificultad en la recaptacin de calcio
del citosol por el retculo sarcoplasmtico) lleva consigo un incremento
de las presiones de llenado del ventrculo izquierdo antes de completarse la distole con la fase pasiva.
Durante la fase activa tambin se
produce como consecuencia de la
disfuncin diastlica, isquemia subendocrdica que tambin contribuye a ella.
Durante la fase pasiva existe una
importante reduccin de la distensibilidad ventricular, debido a una
mayor rigidez de la cmara ventricular, lo que contribuye a un incremento de las presiones de llenado y
reduce el flujo coronario. Todo esto
junto a la reduccin de la distole
durante el ejercicio fsico produce
una importante intolerancia al ejercicio fsico.
Filamento grueso
14q1
40
> 100
35-50%
25%
CLE
-MHC
3p
< 1%
2,5%
CLR
12q23-24,3
< 1%
< 1%
95%
Protenas moduladoras
TnT
1q3
17
11
15-20%
4%
Tnl
19p13
< 1%
4%
-tropomiosina
15q2
15
< 5%
< 5%
MyBPC
11q11
37
21
15-20%
26%
-actina
15q11
Titina
2q31
75%
Protenas estructurales
Baja
-MHC: cadena pesada de la -miosina; CLE y CLR: cadenas ligera esencial y reguladora de la miosina; MyBPC: protena C de
unin de la -miosina; TnT y Tnl: troponinas T y l.
Isquemia
Existe una reduccin de la reserva del
flujo coronario, que se agrava con la
compresin sistlica extravascular y
cambios en la microcirculacin coronaria como menor densidad de capilares y reduccin del rea luminar
arteriolar. La mayor demanda de oxgeno por la hipertrofia ventricular
junto con los fenmenos anteriores
son responsables de la isquemia miocrdica de los pacientes con MCH.
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te en la mitad de la cavidad, en la regin apical, produciendo

una obliteracin apical (fig. 5)1,6.
Mecanismos del movimiento sistlico anterior
Fig. 3. Hallazgos histolgicos de un paciente portador de una miocardiopata

hipertrfica. Los hallazgos ms comunes son hipertrofia de los miocitos, miocitos desordenados (ms del 20% del ventrculo), fibrosis intersticial, e hipertrofia
o hiperplasia de la capa media de las arterias coronarias
Respecto al movimiento sistlico anterior (SAM), deben darse dos condiciones: anormalidades estructurales del aparato
valvular mitral y una fuerza hemodinmica con un componente anterior durante la sstole1 (fig. 6).
Las anomalas estructurales del aparato valvular mitral se
caracterizan por un desplazamiento anterior de los msculos papilares que reduce la presin posterior que ejercen los
msculos papilares sobre la vlvula mitral, se aproximan las
valvas a la corriente en el tracto de salida ventricular izquierdo y finalmente la valva posterior se desplaza hacia arriba de
manera que coapta con el velo anterior en su porcin media,
dejando el segmento distal de dicho velo sin tensin a merced de las fuerzas anteriores. La coaptacin incompleta de
ambos velos genera un chorro de insuficiencia mitral dirigido hacia atrs. La aparicin de insuficiencia mitral de localizacin central o anterior debe hacer sospechar valvulopata
intrnseca.
Otro aspecto importante en la gnesis del SAM son las
fuerzas hemodinmicas. Se ha considerado que el SAM es
debido a la existencia de un efecto Venturi en el tracto de
salida del ventrculo izquierdo que empuja a la vlvula mitral
hacia el septo interventricular1,2.
Una explicacin alternativa es que intervenga una fuerza
de arrastre del flujo, que desplaza hacia delante la valva libre
residual, probablemente este sea el principal mecanismo,
porque el SAM comienza al inicio de la sstole, cuando todava no hay suficiente presin que genere un efecto Venturi.
Respuestas vasculares anormales

En los pacientes con MCH existe una mala adaptacin al
ejercicio fsico. La disfuncin diastlica impide un adecuado
llenado ventricular izquierdo durante las frecuencias cardiacas elevadas. Alrededor del 30% de los pacientes con MCH
no logran incrementar la presin sistlica ms de 25 mm Hg
durante el ejercicio o presentan un descenso paradjico de
ella mayor de 20 mm Hg. Esta respuesta vasodilatadora inade
cuada se ha atribuido al estmulo de los mecanorreceptores
ventriculares izquierdos por la sobrecarga parietal excesiva, a
la desorganizacin de los miocitos y la fibrosis.
Arritmias
Fig. 4. Muestra de un corazn con una miocardiopata hipertrfica con importante
engrosamiento de septum interventricular y de la pared posterior. A: aurcula izquierda; IVS: septum interventricular; LV: ventrculo izquierdo; LVPW: pared posterior.
Obstruccin en el tracto de salida

Est slo presente en un 25% de los pacientes. No slo puede ocurrir en el tracto de salida, sino que puede estar presen-
En los pacientes con MCH el sustrato arritmognico es la fibrosis y desorganizacin de los miocitos, mientras la obstruccin en el tracto de salida, la isquemia miocrdica e inestabilidad vascular son los detonantes de las arritmias ventriculares.
Generalmente el 20% de los pacientes con MCH presentan
taquicardia ventricular no sostenida en el holter de arritmias. La
presencia de taquicardia ventricular sostenida debe hacer pensar en la presencia de aneurisma apical ventricular izquierda.
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cin sistlica y diastlica y la presencia de obstruccin en el tracto de

salida del ventrculo izquierdo. La
realizacin de una ecocardiografa de
200
Gradiente
esfuerzo permite evaluar a los pacienintraven
tricular
tes con MCH y dolor torcico o snSin gradiente entre la aorta
y el tracto de salida del VI
cope para determinar el grado de
obstruccin en el tracto de salida. El
doppler tisular permite el estudio de
las alteraciones regionales de la fun100
cin sistlica y diastlica y cambios
funcionales en el eje longitudinal sobre todo en las variantes asintomtiAorta ascendente
cas de la enfermedad2.
Clsicamente se consideraba un
lmite de 15 mm en el espesor pa
rietal del ventrculo izquierdo. La
imagen ecocardiogrfica muestra un
absoluto incremento del espesor parietal ventricular izquierdo (desde for
Ventrculo
Ventrculo
mas ligeras de 13 mm a formas masiizquierdo
izquierdo
vas superiores a 30 mm), tambin se
Tracto de salida
Tracto de entrada
asocia a la presencia de hipertrofia
Fig. 5. Estudio hemodinmico en un paciente con una miocardiopata hipertrfica que presenta gradiente interventricular izquierda. Sin embargo,
ventricular. Vase la diferencia de presin en dos localizaciones diferentes dentro del ventrculo izquierdo.
resulta difcil en ocasiones establecer
el diagnstico diferencial entre formas leves de MCH (13-14 mm) y la hipertrofia presente en
La sangre escapa
los deportistas (tabla 2). Son datos indicativos de una MCH,
a travs de la
vlvula mitral =
alteraciones en la repolarizacin y ondas Q en el electrocarregurgitacin
diograma (ECG), la funcin diastlica est disminuida, la
mitral
cavidad ventricular izquierda est reducida a diferencia de lo
que ocurre en los deportistas, que suele estar ligeramente
dilatada y existe dilatacin de la aurcula izquierda en los paLa vlvula mitral
presiona contra
cientes con MCH (fig. 7).
el tabique
La ecocardiografa permite conocer si existe insuficiencia
causando
obstruccin al
mitral y su magnitud as como la presencia de SAM.
flujo de sangre
Consideramos como criterios diagnsticos principales de
Hipertrofia
septal
MCH a la presencia de un espesor del tabique interventricuMovimiento
asimtrica
sistlico
lar igual o mayor de 13 mm, o igual o mayor de 15 mm en la
Presin
ECG-DI
anterior de la
vlvula mitral
(SAM)
TABLA 2
Fig. 6. Mecanismos responsables de la obstruccin en el tracto de salida del
ventrculo izquierdo.
Diferencias entre la miocardiopata hipertrfica y el corazn de atleta

cuando la hipertrofia ventricular izquierda se encuentra en una zona gris
(espesor en varones 13-15 mm y 11-12 mm en mujeres)
MCH
Corazn de atleta
Patrn focal de la HVI
Cavidad VI > 45 mm
Cavidad VI > 55 mm
Dilatacin aurcula izquierda
Cambios ECG
Llenado VI anormal
Estudios diagnsticos
Historia familiar
Reduccin espesor VI
Ecocardiografa-doppler-color
VO2 aumentado > 110%
Realce tardo con gadolinio
Presencia de mutaciones
La fibrilacin auricular es otra arritmia muy frecuente en

pacientes con MCH y se relaciona con la dilatacin de la
aurcula izquierda.
Es la principal herramienta para la confirmacin del diagnstico clnico. Permite evaluar el espesor parietal, la fun-
ECG: electrocardiograma; HVI: hipertrofia ventricular izquierda; MCH: miocardiopata

hipertrfica; VI: ventrculo izquierdo; VO2: consumo de oxgeno.
Tomada de Martn-Ortuo F, et al16.
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Esta tcnica es especialmente til en formas de MCH

como la MCH apical caracterizada por la presencia de ondas
T profundas y negativas en el ECG.
Tratamiento
Tratamiento mdico
Fig. 7. Imagen ecocardiogrfica de una severa hipertrofia ventricular izquierda

de predominio septal.
pared posterior o libre del ventrculo izquierdo. Se considera

presencia de un SAM grave si hay contacto entre el tabique
y la valva.
Los criterios secundarios son un grosor de la pared del ventrculo izquierdo igual o mayor de 12 mm en el tabique interventricular o igual o mayor de 14 mm en la pared posterior o libre. Ser SAM moderado (sin contacto entre el
tabique y valvas), con valvas mitrales redundantes.
Resonancia magntica cardiaca

En la actualidad esta tcnica de imagen es de vital importancia en el estudio de la MCH, y probablemente superior a la
ecocardiografa. Permite caracterizar el fenotipo ventricular
izquierdo y examinar la hipertrofia de la pared anterolateral
del ventrculo izquierdo. Identifica los pacientes con hipertrofia segmentaria del ventrculo izquierdo, la existencia de
aneurisma apical, morfologa de la vlvula mitral, definir la
presencia de SAM y obstruccin en el tracto de salida del
ventrculo izquierdo9 (fig. 8).
Los pacientes con MCH de leve repercusin asintomticos

no necesitan tratamiento. Sin embargo, en pacientes con
hipertrofia importante y sintomticos, el tratamiento que se
emplea con ms frecuencia es el verapamilo que mejora el
llenado ventricular al reducir la frecuencia cardiaca, mejora
la distole y reduce las presiones de llenado, adems disminuye el gradiente en el tracto de salida del ventrculo izquierdo.
Como alternativa al tratamiento con verapamilo, otras
opciones son los betabloqueantes solos o en combinacin con
los calcioantagonistas. El efecto de los betabloqueantes se
caracteriza porque tienen un efecto inotrpico y cronotrpico negativo, reducen el gradiente subvalvular artico, mejora
la relajacin ventricular y reduce las presiones de llenado.
Los diurticos pueden ser empleados en pacientes muy sintomticos y reducen las presiones de llenado, pero hay que tener mucha precaucin porque los pacientes con MCH son muy
sensibles a los cambios de volumen. Es muy utilizada la combinacin de betabloqueantes o calcioantagonistas con diurticos.
La disopiramida es un frmaco antiarrtmico que acta
sobre la cintica del calcio, junto con una accin inotrpica
negativa y vasoconstrictora perifrica reduce el gradiente
subartico y mejora la sintomatologa.
El tratamiento con amiodarona es eficaz sobre las arritmias supraventriculares y ventriculares, porque prolonga la
duracin del potencial de accin y del perodo refractario. La
amiodarona es muy eficaz en el tratamiento de la fibrilacin
auricular y en el mantenimiento del ritmo sinusal de los pacientes con MCH.
El tratamiento mdico de los pacientes con MCH debe
iniciarse cuando estos comienzan a tener sintomatologa o
Fig. 8. Imgenes de una miocardiopata hipertrfica. En la figura superior se aprecia una severa hipertrofia del septum, mientras que la figura inferior izquierda corresponde a una miocardiopata hipertrfica apical. A la derecha presenta secuencia realce tardo y 2 cmaras. Captacin apical parcheada (flecha).
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presentan una importante hipertrofia ventricular izquierda. La persistencia de los sntomas indica progresin de la
enfermedad. Cuando el tratamiento mdico fracasa se realizar la ablacin septal con alcohol o la miectoma quirrgica.
Tratamiento quirrgico
El tratamiento quirrgico se ha considerado como el tratamiento de eleccin en pacientes muy sintomticos que no
mejoraban con tratamiento mdico asociado a gradientes en
el tracto de salida superiores a 50 mm Hg. Los resultados de
la miomectoma a largo plazo son excelentes, pero un 20%
de los pacientes pueden desarrollar una dilatacin ventricular izquierda.
Historia natural y curso clnico

La MCH es quizs la nica enfermedad cardiovascular cuya
edad de presentacin abarca desde la infancia hasta avanzada edad. Dado el amplio espectro de la enfermedad, muchos
pacientes son diagnosticados a avanzada edad de la vida y no
tienen manifestaciones clnicas ni tienen necesidad de intervenciones teraputicas.
Durante aos se consider la MCH una enfermedad de
elevada mortalidad anual (6%), porque la mayora de las series de pacientes procedan de hospitales terciarios a los que
les referan los pacientes muy sintomticos y de peor pronstico. No se tenan en cuenta aquellos pacientes que presentaban la enfermedad poco sintomticos y de pronstico relativamente benigno.
Ablacin septal con alcohol

El empleo de esta tcnica disminuye de forma muy importante el gradiente en el tracto de salida del ventrculo izquierdo. La presencia de
un gradiente de 35-40 mm Hg en
reposo o de 75-100 mm Hg despus
de pruebas de provocacin (potenciacin postextrasistlica, perfusin
con nitrito de amilo o isoproterenol) es una indicacin para la ablacin septal. Con esta tcnica se infiltra 1-3 ml de alcohol puro en la
primera o segunda septal, que produce un infarto de miocardio e hipocinesia del septo interventricular.
El gradiente en el tracto de salida se
reduce inmediatamente en algunos
pacientes mientras que en otros tarda semanas o meses. La principal
complicacin de este tratamiento es
el bloqueo auriculoventricular, que
en el 3-5% necesitan implante de
un marcapasos definitivo. Esta tcnica se ha recomendado en pacientes con elevado riesgo quirrgico,
ancianos, pero en los pases europeos han extendido esta tcnica a
un nmero mayor de pacientes. En
Canad y Estados Unidos la miomectoma quirrgica sigue siendo
el tratamiento de eleccin en los
pacientes refractarios a tratamiento
mdico10,11.
Respecto al empleo de marcapasos bicameral sus resultados son contradictorios, aunque resultados iniciales son muy satisfactorios parece
que a medio plazo corresponden a un
efecto placebo (fig. 9 y 10)1.
Fig. 9. Incremento del gradiente subartico y de la presin telediastlica del ventrculo izquierdo al suprimir la
estimulacin aurculo-ventricular. a: onda a de VI; Ao: presin de aorta; E: escala; STOP EST. A.V.: fin estimulacin. Las flechas muestran presin telediastlica de ventrculo izquierdo con y sin estimulacin. VI.: presin
de ventrculo izquierdo.
Fig. 10. Ventriculografa izquierda en oblicua anterior derecha. B: basal. Muestra insuficiencia mitral severa. ST:
estimulacin aurculo-ventricular. Desaparicin de la insuficiencia mitral.
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El examen de cohortes de pacientes en los ltimos aos

ha permitido establecer una mortalidad anual significativa
(1% al ao).
Sin embargo, las complicaciones atribuibles a la MCH
pueden progresar en un paciente a lo largo de varias vas. En
primer lugar, la muerte sbita ocurre en pacientes levemente
sintomticos o incluso asintomticos, en segundo lugar la
insuficiencia cardiaca con funcin sistlica preservada ocasionada por disfuncin diastlica, junto con obstruccin en
el tracto de salida puede evolucionar hacia formas de disfuncin sistlica (estadios finales de la MCH) y finalmente la
fibrilacin auricular con riesgo de embolismo y sntomas de
insuficiencia cardiaca ocurre en el 20% de los pacientes2.
Muerte sbita
La consecuencia ms devastadora y dramtica de la MCH es
la muerte sbita. Aunque es relativamente poco habitual
(5%), es la causa ms frecuente de mortalidad en pacientes nios y
en menores de 30 aos con MHC. Su aparicin se reduce progresivamente con la edad, lo que supone que el potencial
arrtmico de la MCH es mitigado con el paso de los aos. Es
la causa ms frecuente de muerte sbita en atletas de competicin en Estados Unidos. Generalmente no se ve precedida
de prdromos y puede aparecer durante el desarrollo de ejercicio fsico ligero o durante el sueo.
Los electrogramas obtenidos de desfibriladores implantados en estos pacientes indican que las arritmias ventriculares
producidas son taquicardia ventricular y fibrilacin ventricular. La propia histopatologa de la MCH es responsable del
desarrollo de las arritmias (desorganizacin de la arquitectura
miofibrilar, isquemia microvascular y fibrosis intersticial).
Estratificacin del riesgo de muerte sbita
El gran reto de la MCH es la prevencin primaria de la
muerte sbita, conseguir identificar aquellos pacientes que se
beneficiarn del empleo de un desfibrilador implantable automtico (DAI). En la tabla 3 se describen los marcadores de
alto riesgo arrtmico. Muchos clnicos consideran que un
paciente con un factor de alto riesgo es suficiente para implantar un desfibrilador. Incluso en otros estudios se considera que la presencia de un solo factor es tan predictor como
la presencia de dos o tres.
TABLA 3
Marcadores de muerte sbita en los pacientes con miocardiopata

hipertrfica
Sin embargo, existe un grupo de pacientes donde la decisin del implante es ambigua a pesar de los marcadores,
en este grupo otros hallazgos clnicos pueden ayudar a resolver la decisin como la presencia de aneurisma apical en
el ventrculo izquierdo y la coexistencia de cardiopata isqumica2.
La presencia de realce tardo con gadolinio en la resonancia magntica se asocia a un sustrato arritmognico. A
pesar de la utilizacin de mltiples marcadores, algunos pacientes que no son de alto riesgo padecen muerte sbita
(0,5%), esto es especialmente importante en los nios.
Prevencin de la muerte sbita
La nica terapia que ha demostrado un beneficio claro en la
prevencin de la muerte sbita en la MCH es el DAI. En un
registro multicntrico se observ que en 500 pacientes portadores de una MCH con DAI un 20% presentaban taquiarritmias ventriculares. La tasa de intervenciones apropiadas
para la prevencin secundaria fue del 11% y del 4% para la
prevencin primaria. Una excepcin en la eficacia del DAI
seran los pacientes con un fenotipo LAMP2 y masiva hipertrofia ventricular izquierda12-15.
Insuficiencia cardiaca y obstruccin en el tracto

de salida
Son numerosas las causas que pueden producir insuficiencia
cardiaca en la MCH. La disfuncin diastlica, la cada en fibrilacin auricular y la obstruccin en el tracto de salida son
sus principales responsables. La magnitud del gradiente es el
nico determinante independiente de desarrollo de sntomas
de insuficiencia cardiaca y muerte. Sin embargo, la gravedad
del gradiente subvalvular artico est determinada por la pos
y precarga, ingesta de alcohol, o metales pesados.
La mejor evaluacin del gradiente de la obstruccin en el
tracto de salida se realiza con el ejercicio fsico, mediante un
ecocardiograma de esfuerzo, y permite conocer la aparicin
de sntomas durante el esfuerzo (fig. 5).
TABLA 4
Estrategias de despistaje familiar de la miocardiopata hipertrfica

mediante electrocardiograma, ecocardiograma e imagen cardiaca
mediante resonancia por deteccin de fenotipo de miocardiopata
hipertrfica
Edad > 12 aos
Despistaje opcional salvo:
Historia familiar de muerte prematura por MCH
Edad < 15 aos
Nios que desarrollan una actividad deportiva de competicin con programas

de entrenamientos intensivos
Historia familiar de muerte sbita
Inicio de sntomas
Antecedentes de paro cardiaco

Taquicardia ventricular en holter
Sncope o taquicardia inducible en EEF
Severa hipertrofia en ECO
Dispersin del QT
Sospecha clnica de desarrollo de HVI

Edad 12-21 aos
El despistaje debera ser realizado cada 12-18 meses
Mayores de 21 aos
No progresin o respuesta hipotensiva de la presin arterial durante la prueba de

esfuerzo
Los estudios de imagen deberan realizarse si se presentan sntomas o posiblemente

en intervalos de 5 aos (al menos hasta la edad media de la vida), son necesarios
intervalos menores de tiempo si existe un curso clnico maligno o historia de
desarrollo de la MCH en la edad media de la vida
ECO: ecocardiograma; EEF: estudio electrofisiolgico.
HVI: hipertrofia ventricular izquierda; MCH: miocardiopata hipertrfica.
Mutacin gentica de mal pronstico
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Otra causa de insuficiencia cardiaca es la disfuncin sistlica en estadios finales de la MCH, su curso clnico es impredecible, con pacientes que permanecen estables e incluso
relativamente asintomticos durante largos perodos de
tiempo. La evolucin hacia esta forma de la enfermedad se
puede detectar en la resonancia cardiaca con el aumento de
captacin de gadolinio2.
Dolor torcico
La aparicin de dolor torcico en el curso clnico de los pacientes con MCH es debido a mltiples factores como pueden ser la presencia de enfermedad ateroesclertica conocida,
puentes miocrdicos que compriman las arterias coronarias e
isquemia microvascular.
Fibrilacin auricular
Es la arritmia ms frecuente en este grupo de pacientes, concretamente afecta al 20%. Su aparicin se haya asociada a la
edad, el tamao de la aurcula izquierda, la obstruccin en el
tracto de salida, insuficiencia mitral o un sustrato gentico
particular. La amiodarona es el frmaco ms eficaz para evitar nuevos episodios recurrentes de fibrilacin auricular.
Otra opcin teraputica es la ablacin con radiofrecuencia,
que consigue mantener el ritmo sinusal en dos tercios de los
pacientes al cabo de dos aos. Finalmente la anticoagulacin
debe ser una opcin obligatoria en todos aquellos pacientes
que hayan presentado esta arritmia aunque solo presentaran
un nico episodio2.
Pronstico
La evolucin clnica de la MCH puede ser muy estable durante aos. Sin embargo, en aquellos pacientes con sncopes
recidivantes, historia familiar de muerte sbita, espesor del
septum mayor de 30 mm o presencia de una mutacin de
mayor riesgo de muerte prematura pueden tener un pronstico muy desfavorable. La mortalidad anual podra fluctuar
entre un 2-3% anual, aunque entre los nios puede ser mayor. Los sntomas no se relacionan con la gravedad de la obstruccin en el tracto de salida del ventrculo izquierdo16.
La fibrilacin auricular es un factor que indica disfuncin
diastlica, elevacin de las presiones de llenado ventricular y
dilatacin de las aurculas.
Finalmente en la tabla 4 se describen las estrategias que
se deben seguir de despistaje de esta enfermedad en diferentes grupos de edad.
Bibliografa

Metaanlisis
Artculo de revisin
Ensayo
clnico
controlado

Epidemiologa
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ACTUALIZACIN
Palabras Clave:
Resumen
- Miocardiopata restrictiva
La miocardiopata restrictiva (MCR) es la forma menos frecuente dentro del grupo de las miocardiopatas. La MCR debe ser incluida dentro de la fisiopatologa de las disfunciones diastlicas del
corazn. La restriccin da lugar a un aumento marcado de las presiones de llenado tanto del lado
derecho como izquierdo del corazn, con la consiguiente congestin venosa pulmonar y sistmica.
La MCR se caracteriza por ventrculos de tamao normal, gran dilatacin biauricular y patrn diastlico restrictivo, conservando una funcin sistlica normal o casi normal.
Tanto la sintomatologa como los datos hemodinmicos de la MCR simulan a los de la pericarditis constrictiva crnica y aunque se han utilizado diversos criterios para la distincin entre ambas
entidades, en algunos casos llega a ser necesaria la exploracin quirrgica.
Es el tipo ms infrecuente de miocardiopata, al menos en el mundo occidental, donde la amiloidosis y la forma idioptica son las ms habituales. Las manifestaciones clnicas son habitualmente
poco especficas, generalmente de insuficiencia cardiaca, aunque pueden cursar con trastornos
del ritmo y arritmias graves. El ecocardiograma es la prueba de eleccin para su diagnstico.
- Pericarditis constrictiva
- Amiloidosis
- Fibroelastosis
- Arritmias
- Miocardiopata infiltrativa
- Hipereosinofilia
Keywords:
Abstract
- Restrictive cardiomyopathy
Restrictive cardiomyopathy
- Constrictive pericarditis
- Amyloidosis
- Fibroelastosis
- Arrhythmia
- Infiltrative cardiomyopathy
- Hypereosinophilia
Restrictive cardiomyopathy (RCM) is the rarest form of cardiomyopathy and must be included into
the pathophysiology of diastolic dysfunction. Restriction leads to significant rise in left- and rightheart filling pressures causing a systemic and pulmonary venous congestion. Restrictive
cardiomyopathy (RCM) is characterized by normal-sized ventricles, marked biatrial dilation,
diastolic restrictive pattern and normal or near normal systolic function. MCR shows very similar
symptomatology and hemodynamic characteristics to chronic constrictive pericarditis, being
necessary surgical exploration in some cases. It is an uncommon cardiomyopathy in the Western
world, being amyloidosis and idiopathic cases the most frequent clinical entities. Clinical findings
are nonspecific and usually resemble to those observed in heart failure. Occasionally, rhythm
disturbances and severe arrhythmias are observed. Echocardiography is the diagnosis test of
choice.
Concepto
La miocardiopata restrictiva (MCR) es la forma menos frecuente dentro del grupo de las miocardiopatas y la nica
para la que la WHO/ISFC Task Force no ofrece unos criterios
diagnsticos especficos. A pesar de ello, existe un acuerdo
general para el diagnstico de esta enfermedad en aquellos

pacientes que presentan signos clnicos de fracaso cardiaco
debido a una restriccin al llenado diastlico del corazn,
con funcin sistlica conservada y en ausencia de dilatacin
o hipertrofia ventricular. La MCR a diferencia de la miocardiopata dilatada y especialmente de la hipertrfica, rara vez
tiene carcter familiar1 (tabla 1).
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ME
35,5
Tod
celd
TABLA 1
Clasificacin de los diferentes tipos de miocardiopatas restrictivas

Miocrdica
No infiltrativa
Idioptica
Distole
Sstole
ME
55
Aurculas grandes
Esclerodermia
Infiltrativa
Amiloidosis
Sarcoidosis
Hemocromatosis
Bib
Ventrculos
pequeos
Enfermedad de Gaucher
Enfermedad de Fabry
Enfermedad de Hurler
Restriccin al llenado
desde las aurculas
Insuficiencia de las vlvulas

aurculo-ventriculares
Glucogenosis
Endomiocrdica
Sndrome hipereosinoflico
Fig. 1. Modificaciones anatmicas en la miocardiopata restrictiva como

consecuencia de sus cambios fisiopatolgicos.
1.
Sndrome carcinoide
Metstasis
Toxicidad por radiacin
Toxicidad por antraciclinas
Clasificacin
Las diferentes MCR se basan en aspectos etiolgicos y clnicos:
1. Formas primarias: endocarditis de Lffler y fibrosis
endomiocrdica.
2. Formas secundarias: a) enfermedades infiltrativas
(amiloidosis y sarcoidosis); b) tesaurismosis (hemocromatosis, glucogenosis, enfermedad de Fabry y posradiacin.
Las formas primarias se deben a procesos inflamatorios
crnicos que se acompaan de inflamacin y de hipereosinofilia. Aparecen asociadas a enfermedades parasitarias, autoinmunitarias o leucemias eosinoflicas. Las formas secundarias estn causadas por enfermedades sistmicas que
producen un engrosamiento de la pared miocrdica por infiltracin, depsito o fibrosis excesiva.
Fisiopatologa
La MCR debe ser incluida dentro de la fisiopatologa de las
disfunciones diastlicas del corazn. La restriccin da lugar
a un aumento marcado de las presiones de llenado tanto del
lado derecho como izquierdo del corazn, con la consiguiente congestin venosa pulmonar y sistmica. Tanto la sintomatologa como los datos hemodinmicos de la MCR simulan a los de la pericarditis constrictiva crnica y aunque se
han utilizado diversos criterios para la distincin entre ambas
entidades, en algunos casos llega a ser necesaria la exploracin quirrgica. Las presiones de llenado diastlico del lado
izquierdo y del derecho son discordantes en la miocardiopata restrictiva, mientras que en la pericarditis constrictiva son
concordantes. El trmino discordante describe el fenmeno
hemodinmico de disociacin entre las presiones de llenado
diastlico de los ventrculos izquierdo y derecho durante la
N
8
respiracin, en tanto que el trmino concordante designa los

cambios paralelos de las presiones diastlicas de ambos ventrculos durante la respiracin (fig. 1).
10.
fl
Manifestaciones clnicas
N
8

fl
I
El aumento de las presiones de llenado de los lados derecho

e izquierdo del corazn y la consiguiente congestin venosa
pulmonar y sistmica dan lugar a la sintomatologa de la
MCR. Son frecuentes la debilidad muscular y la disnea, as
como la intolerancia al ejercicio derivada de la imposibilidad
de aumentar el volumen de llenado ventricular y por tanto el
gasto cardiaco, en magnitud apropiada a la demanda. El espectro clnico de la MCR incluye ortopnea, disnea paroxstica nocturna y edema pulmonar, dolor precordial, y sntomas
derivados del aumento de la presin venosa central como
hepatomegalia, ascitis, edemas perifricos o anasarca1,2.
En los casos secundarios a enfermedad sistmica pueden
encontrarse sntomas propios de la alteracin de otros rganos o aparatos.
La progresin de la enfermedad suele ser inexorable, teniendo apenas un 10% de supervivencia a los 10 aos. Por
otra parte, los casos de MCR de aparicin en la infancia suelen ser de peor pronstico, al presentarse habitualmente con
signos ms evolucionados de insuficiencia cardiaca.
1.
N
8
10.
fl
W
P
N
8
W
b
I
Winaw
o
S
Wulle
m
1
Exploracin fsica
En la exploracin fsica se pueden encontrar signos derivados del aumento de la presin venosa central como hepatomegalia palpable, edemas perifricos o ascitis. La distensin
venosa yugular como reflejo de la elevacin de la presin de
llenado del corazn derecho suele estar siempre presente, y
puede verse el incremento inspiratorio de la presin venosa
yugular o signo de Kussmaul. El pulso arterial perifrico
puede mostrar taquicardia con disminucin de la presin y
frecuentemente una onda dcrota palpable. La auscultacin
cardiaca puede ser normal, aunque es posible que estn presentes un tercer o cuarto ruido o bien ambos, o soplos de
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Im
M
E
E
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insuficiencia mitral o tricspide. En contraste con la pericarditis constrictiva, el impulso apical suele ser palpable y en
localizacin normal.
Diagnstico
Electrocardiograma
El electrocardiograma (ECG) suele ser con frecuencia anormal. La fibrosis o infiltracin miocrdica da lugar a un bajo
voltaje generalizado. En algunas ocasiones aparecen ondas Q
que simulan necrosis miocrdica, o falta de progresin de la
onda r en precordiales derechas que plantean diagnstico
diferencial con infarto de miocardio. Son frecuentes los bloqueos de rama tanto izquierda como derecha, as como diversos grados de bloqueo cardiaco y trastornos de la repolarizacin. Entre las arritmias, las ms frecuentes son las de
origen supraventricular y entre ellas, la fibrilacin auricular
que aparece en un 20% de los casos, y la enfermedad del
nodo sinusal debida a infiltracin de este.
Radiografa de trax
Suele mostrar aumento de tamao de las cavidades auriculares sin cardiomegalia significativa. Tambin se encuentran
signos de congestin e hipertensin pulmonar.
Cateterismo cardiaco
con pericarditis constrictiva. Es ms, este patrn puede ser

modificado por factores farmacolgicos o fisiolgicos, pudiendo estar ausente en la MCR. Algunos estudios incluso
afirman que el patrn de presin diastlica ventricular en
dip-plateau no es propio de esta enfermedad. Suele existir
hipertensin pulmonar, generalmente moderada y un aumento de la presin de enclavamiento pulmonar que habitualmente se encuentra por encima de 12 mm Hg con gradiente transpulmonar normal (tabla 2).
La diferenciacin entre MCR y pericarditis constrictiva
se basa en que en esta las presiones diastlicas de los lados
derecho e izquierdo del corazn son iguales, mientras que en
la MCR el incremento de las presiones de llenado entre los
lados derecho e izquierdo del corazn es asimtrico; las del
lado izquierdo superan a las del derecho en al menos 5 mm
Hg, diferencia que se incrementa durante el ejercicio y la
perfusin de lquidos y que viene dada por la diferencia de
distensibilidad entre ambos ventrculos4, (tabla 3).
La ventriculografa izquierda permite comprobar una
fraccin de eyeccin dentro de la normalidad y la ausencia de
defectos regionales en la contractilidad del ventrculo.
Constituye una prueba diagnstica necesaria en aquellos casos en los que el diagnstico diferencial con pericarditis cons
TABLA 2
Hallazgos caractersticos de la miocardiopata restrictiva en el estudio

hemodinmico
Aumento de la presin auricular derecha con un prominente valle
Ante la sospecha diagnstica de MCR, es obligado en la mayora de los casos la realizacin de cateterismo cardiaco para
la confirmacin del diagnstico, la evaluacin de la gravedad
de la enfermedad, el diagnstico diferencial con pericarditis
constrictiva o la realizacin de biopsia endomiocrdica si se
considera indicada. El cateterismo derecho muestra de forma
constante el aumento de la presin venosa central. La onda a
de la curva de presin auricular es prominente y a menudo de
la misma amplitud que la onda v. Los descensos x e y son muy
pronunciados confiriendo una morfologa en M o W a la curva de presin auricular1-3. El descenso del seno y muestra un
comportamiento respirofsico, de tal manera que se hace ms
profundo y abrupto durante la inspiracin, comportamiento
este que no comparten otras ondas de presin venosa ni arterial. La presin diastlica del ventrculo derecho tambin
se encuentra notablemente incrementada. La curva de presin diastlica del ventrculo muestra en su parte inicial un
descenso rpido, temprano y profundo con elevacin rpida
hasta una meseta. Este es el signo de la raz cuadrada o dipplateau. El dip de la curva de presin diastlica ventricular
corresponde con el seno y de la curva de presin auricular,
coincidiendo con la fase de llenado rpido temprano. La meseta no supone un aumento de la presin y es igual a la presin diastlica del ventrculo derecho a lo largo del resto de
la distole. Hay que resaltar que este patrn en dip-plateau
no es exclusivo de la MCR, apareciendo tambin en pacientes
Signo clsico de la raz cuadrada

Presin sistlica ventricular derecha > 50 mm Hg
Presin diastlica del ventrculo derecho menor de 1/3 de la presin sistlica
del ventrculo derecho
La presin telediastlica del ventrculo izquierdo es tpicamente mayor de 5 mm
Hg que la presin telediastlica del ventrculo derecho
Separacin de la presin telediastlica del ventrculo izquierdo de la del
ventrculo derecho con cambios de volumen
Ausencia o discordancia en la presin sistlica del ventrculo derecho
e izquierdo durante la respiracin
TABLA 3
Valor de los datos clnicos en el diagnstico diferencial entre

miocardiopata restrictiva y pericarditis constrictiva
Pruebas
Exploracin fsica
MR
Impulso apical
S3 (muy inespecfico)
Soplo regurgitacin
IM e IT
ECG
Bajo voltaje
PC
Valor
No se palpa impulso
apical
Escaso
Knock pericrdico
Regurgitaciones raras
Bajo voltaje (< 50%)
Escaso
Calcificacin
pericrdica, puede
existir PC sin ella
(hoy ms frecuente)
Posible
BRIHH
Arritmias supra
y bloqueos
Rx trax
Inespecfica
BRIHH: bloqueo de rama izquierda del Haz de His; IT: insuficiencia tricuspidea;
IM: insuficiencia mitral.
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trictiva es especialmente dificultoso. En los casos de MCR

secundaria, puede establecer el diagnstico especfico.
TABLA 4
Hallazgos caractersticos de la miocardiopata restrictiva en el estudio

ecocardiogrfico-doppler
Aumento de la velocidad de llenado precoz diastlico (pico E)
Ecocardiografa
Descenso de la velocidad de llenado auricular (pico A)

E/A > 1,5
Puede demostrar un aumento del tamao de las cavidades

auriculares con ventrculos de tamao normal. Las vlvulas
no suelen mostrar anormalidades a no ser que coexista enfermedad valvular. En los casos de MCR secundarios a enfermedad infiltrativa puede apreciarse un engrosamiento de las
paredes ventriculares, mientras que en los casos idiopticos
el grosor del miocardio suele ser normal.
Mediante el empleo de doppler pueden estudiarse los patrones del flujo en distintas causas de restriccin al llenado
diastlico. Se ha sugerido un comportamiento restrictivo
ante la presencia de tiempos de deceleracin mitral y tricspide acortados con escasa contribucin auricular, ondas E
pronunciadas, regurgitacin diastlica mitral y tricspide y
patrones de incremento de la inversin del flujo inspiratorio
en las venas centrales (fig. 2). Pero este patrn de llenado
tambin es propio de la pericarditis constrictiva. Se ha propuesto para distinguir MCR y pericarditis constrictiva el hecho de que el llenado rpido es ms lento en la primera y ms
rpido en la pericarditis constrictiva. En la pericarditis constrictiva existen variaciones respiratorias prominentes en el
tiempo de relajacin isovolumtrica del ventrculo izquierdo
y en la velocidad mxima de la vlvula mitral en protodistole que no estaran presentes en la MCR (tabla 4).
Otros procedimientos
Se han utilizado tcnicas de tomografa computadorizada
(TC) y resonancia magntica (RM) para el diagnstico dife-
Patrones doppler mitral
Miocardiopata
restrictiva
Disminucin del tiempo de deceleracin

Reduccin del tiempo de relajacin isovolumtrico
Marcador reduccin de E` y A`
Aumento de la velocidad inversa en la aurcula
rencial entre MCR y pericarditis constrictiva, buscando

anormalidades del pericardio objetivables por estas tcnicas.
Tratamiento
El tratamiento de la MCR no sigue unas pautas teraputicas
estndar como ocurre en otros casos de miocardiopatas. Es
necesario tener en cuenta varias premisas a la hora de tratar
a estos pacientes. No es deseable la reduccin excesiva de la
presin venosa ni de la presin de llenado ventricular izquierdo, ya que ello dara lugar a una reduccin del gasto
cardiaco con disminucin de la tensin arterial. Por ello, el
uso de diurticos, aunque contribuya a mejorar la sintomatologa congestiva sistmica y pulmonar, debe ser cauteloso,
procurando mantener una presin de llenado ventricular relativamente elevada. Los vasodilatadores tambin dan lugar a
disminucin del llenado ventricular, de ah que en ocasiones
puedan motivar un deterioro clnico del paciente y su uso
deba ser igualmente cuidadoso.
Una taquicardia moderada puede ser beneficiosa al contribuir al mantenimiento del gasto cardiaco, ya que el volumen de eyeccin est limitado por el dficit de distensibilidad diastlica ventricular. La bradicardia inducida por la
digital puede reducir el gasto, no estando indicada si la funcin sistlica y la contractilidad no estn alteradas.
El uso de calcioantagonistas en la MCR sigue siendo discutido. Los resultados con estos agentes han sido hasta ahora dispares, no habindose demostrado efectos beneficiosos claros.
E
A
E
A
TD
Normal
Alteracin
de la relajacin
Restrictivo
Aspectos etiopatognicos
Los casos idiopticos son menos frecuentes que los secundarios y en ellos no es aparente ningn sustrato patolgico. Por
otra parte, son numerosos los procesos especficos asociados
a infiltracin miocrdica o endomiocrdica y que pueden ser
responsables del cuadro.
Amiloidosis cardiaca
Fig. 2. Patrones de llenado ventricular izquierdo (anlisis mediante doppler
del flujo transmitral. La presencia de una onda E muy prominente y ms importante que la onda A (ms reducida de lo habitual) es sugestivo de un llenado restrictivo.
Es la causa ms frecuente de MCR en nuestro medio, aunque

tambin a veces pueda dar lugar a fracaso cardiaco por disfuncin sistlica. La alteracin cardiaca puede estar presente
y en diverso grado, en las diferentes formas de amiloidosis.
As, puede constituir la manifestacin clnica principal en la
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cardio muestra en la ecografa un

aspecto caracterstico granular brillante debido a la presencia de ndulos de amiloide y colgeno. Las vlvulas cardiacas pueden aparecer
engrosadas aunque raramente son
disfuncionantes. El hallazgo ecocardiogrfico de paredes ventriculares
gruesas, junto con un ECG de bajo
voltaje generalizado puede contribuir al diagnstico diferencial con
pericarditis constrictiva y miocardiopata hipertrfica. El uso de dop
pler y ventriculografa con radionclidos demuestran anormalidades en
la funcin diastlica. La gammagrafa con pirofosfato de tecnecio puede
dar resultados fuertemente positivos. El empleo de indio-111 antimiosina tambin parece ser til para
Fig. 3. Imagen macroscpica y microscpica de un corazn con amiloidosis. En la imagen microscpica se visualizan las zonas de infiltracin de sustancia amiloide (ver flecha).
el diagnstico. La certeza diagnstica de enfermedad sistmica se obtiene por biopsia de la grasa abdomiamiloidosis primaria o en la asociada a mieloma, o en cambio
nal, recto, mucosa gingival, rin y otros tejidos. La biopsia
ser un dato mnimo o inexistente en la amiloidosis secundaendomiocrdica de ventrculo derecho o izquierdo es til
ria, senil o heredofamiliar. La enfermedad es poco frecuente
para obtener el diagnstico de amiloidosis cardiaca cuando el
antes de los 40 aos y puede manifestarse como insuficiencia
aspirado de grasa abdominal resulta negativo5-9.
cardiaca de difcil tratamiento (fig. 3). La amiloidosis cardiaEl tratamiento de la amiloidosis cardiaca es poco satisfacca se debe a la infiltracin difusa del miocardio por la sustantorio. Se ha especulado con el uso de agentes alquilantes como
cia amiloide, constituida por beta-fibrillas trenzadas en hojas
la hidroxiurea y sus potenciales efectos beneficiosos. El uso de
plegadas procedentes de diversas protenas y que llega a robajas dosis de diurticos y vasodilatadores puede dar lugar a
dear, comprimir e incluso sustituir a los miocitos. Se produce
mejora sintomtica. Hay que resaltar que el uso de digitlicos
un engrosamiento del miocardio, que ofrece al corte una
en estos pacientes debe ser especialmente cauteloso, ya que la
consistencia gomosa dura caracterstica, pudiendo identifidigoxina se enlaza selectivamente con las fibrillas de amiloide
carse la sustancia amiloide por su carcter birrefringente en
causando toxicidad. El uso de dosis habituales de este frmaco
el microscopio de luz polarizada. Esta sustancia est presente
puede dar lugar a arritmias graves. Algo semejante ocurre con
entre las fibras miocrdicas, con predileccin por los msculos antagonistas del calcio que pueden agravar la situacin de
los papilares. Depsitos de amiloide se encuentran en los
insuficiencia cardiaca de estos pacientes. Los trastornos de la
nodos sinoauricular y auriculoventricular (A-V), as como en
conduccin deberan ser tratados con marcapasos.
las ramas del haz de His, lugares en los que adems est presente un componente de fibrosis importante. Tambin se
producen depsitos en vlvulas y arterias y venas coronarias
intramurales en sus capas media y adventicia, pudiendo ocasionar a veces disminucin de la luz. Suele manifestarse clnicamente como insuficiencia cardiaca fundamentalmente
del lado derecho, siendo ms tardos los sntomas de congestin venosa pulmonar como ortopnea o disnea paroxstica
nocturna. La silueta cardiaca en la radiografa de trax apenas se altera. El ECG, en cambio, suele ser anormal mostrando frecuentemente una disminucin del voltaje e imgenes
de pseudoinfarto. Son frecuentes tambin los bloqueos de
rama, hemibloqueos y trastornos de la conduccin A-V. Las
arritmias ms frecuentes son las de origen supraventricular y
especialmente la fibrilacin auricular que aparece en un 20%
de los casos. Con relativa frecuencia pueden aparecer arritmias ventriculares que podran ser causa de muerte sbita.
La ecografa bidimensional demuestra en casos evolucionaFig. 4. Imagen ecocardiogrfica de un paciente con amiloidosis cardiaca. Existe
dos un aumento del espesor de la pared ventricular con caviuna marcada refringencia del septum interventricular. AD: aurcula derecha; AI:
aurcula izquierda; VD: ventrculo derecho; VI: ventrculo izquierdo.
dades disminuidas y aurculas muy dilatadas (fig. 4). El mio2520Medicine. 2013;11(42):2516-23
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Enfermedad endomiocrdica
Se caracteriza por un amplio engrosamiento fibroso del endocardio de la punta y regiones subvalvulares de uno o ambos ventrculos y que puede dar lugar a fisiologa restrictiva.
Las dos principales entidades que ocasionan enfermedad
endomiocrdica son la fibrosis endomiocrdica y la endocarditis de Lffler. Hace aos ambas entidades eran consideradas
como manifestaciones diferentes de una misma enfermedad,
ya que en estadios evolucionados los hallazgos patolgicos
son similares. Sin embargo, parece ser que existen ms diferencias que similitudes entre ambas enfermedades, no slo
por su distribucin geogrfica sino tambin por diferentes
datos epidemiolgicos, analticos y evolutivos.
auricular. La ecocardiografa puede demostrar ecos intensos

que provienen de la superficie del endocardio, as como engrosamiento ventricular, anormalidades valvulares, obliteracin de la punta y dilatacin auricular. Cursa con hipertensin pulmonar objetivable en cateterismo, aunque cuando
existe enfermedad de ventrculo derecho no suele ser importante. La ventriculografa podra poner de manifiesto defectos de llenado por la presencia de trombos dentro de la cavidad ventricular. La aparicin de eosinofilia es rara en la
fibrosis endomiocrdica, y generalmente suele significar
la presencia de infeccin parasitaria concomitante. La biopsia puede dar lugar a falsos negativos al presentarse la enfermedad en ocasiones de forma localizada en un solo ventrculo. Por otra parte, el riesgo de desprendimiento de trombos
y embolismo perifrico desaconsejan su utilizacin. El tratamiento de la fibrosis endomiocrdica suele ser poco eficaz,
alcanzando una mortalidad de hasta el 50% a los dos aos.
La digoxina suele ser eficaz para el control de la fibrilacin
auricular, pero consigue escasa mejora en los sntomas congestivos. Cuando la enfermedad llega a estadio de fibrosis,
existe la posibilidad de exresis quirrgica del endocardio
fibrtico junto con sustitucin valvular, habindose comprobado mejora de los parmetros hemodinmicos tras la intervencin.
Es ms frecuente en frica tropical y subtropical. Se caracteriza por lesiones endocrdicas fibrosas en el tracto de entrada
del ventrculo derecho, ventrculo izquierdo o ambos, afectando frecuentemente a las vlvulas auriculoventriculares
dando lugar a regurgitacin. No presenta predileccin por
sexos y suele aparecer a edades ms tempranas que la endocarditis de Lffler. No hace mucho tiempo se ha sugerido
que la fibrosis endomiocrdica puede ser debida a la presencia de altos niveles de cerio y bajos
niveles de magnesio. El dficit de
magnesio inducira un incremento en
la absorcin de cerio y este a su vez
potenciara los fenmenos de fibrosis
al estimular la sntesis de colgeno.
La lesin simultnea de ambos ventrculos es la forma de presentacin
ms frecuente, aunque tambin puede afectar aisladamente a ventrculo
derecho o izquierdo. No origina cardiomegalia significativa, aunque suele
estar presente la dilatacin auricular.
Hay engrosamiento fibroso extenso
desde el tracto de entrada de los ventrculos hasta la punta, afectando a
msculos papilares y vlvulas. Puede ocasionar obstruccin del pex
ventricular con una combinacin de
material trombtico y fibrtico que
llena la cavidad. Asimismo pueden
encontrarse depsitos clcicos distribuidos de manera difusa por el endocardio.
La enfermedad suele comenzar
de forma insidiosa (fig. 5) y en ocasiones se precede de un cuadro febril
agudo. La evolucin suele ser inexorable producindose la muerte por
insuficiencia cardiaca progresiva o
arritmias, esto ltimo ms frecuenteFig. 5. Paciente mujer de 43 aos con dolor torcico simulando un infarto y coronariografa normal (a y b). Imagen
mente. El ECG muestra bajo voltaje
de CINE-RM en cuatro cmaras al final de la distole que muestra un engrosamiento apical de ambos ventrcuy alteraciones inespecficas de la relos. La imagen de RMC-RT en cuatro cmaras muestra un realce tardo subendocrdico extenso afectando ampolarizacin, as como diversos trasbos ventrculos, indicando fibrosis miocrdica y un trombo de morfologa triangular apical no realzado en el
tornos del ritmo como fibrilacin
ventrculo derecho.
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Endocarditis de Lffler
Supone un estado de hipereosinofilia asociado a enfermedad
endomiocrdica. En la mayora de los pacientes la causa de sndrome hipereosinfilo (recuento mayor a 1.500 eosinfilos/
mm3 durante al menos 6 meses y con evidencia de afeccin
orgnica) permanece sin esclarecer, aunque se ha observado
asociacin con leucemia eosinoflica, linfoma o panarteritis nudosa. En algunas ocasiones puede tratarse de una eosinofilia
reactiva a procesos alrgicos, granulomatosos, neoplsicos o
parasitarios. La alteracin cardiaca derivada de la eosinofilia
puede ser debida a efecto cardiotxico de los componentes proteicos de sus grnulos. Podran ocasionar dao miocrdico por
invasin tisular directa o por liberacin de sustancias txicas.
La alteracin cardiaca suele afectar a ambos ventrculos con
engrosamiento endocrdico en tractos de entrada y pex. Los
hallazgos histolgicos comprenden una miocarditis inflamatoria aguda eosinfila que implicara a miocardio y endocardio,
afectacin de los vasos coronarios intramurales que presentan
cambios consistentes en reaccin inflamatoria, trombosis y degeneracin fibrinoide, trombosis mural de contenido eosinfilo
y engrosamiento fibroso de hasta varios milmetros.
La endocarditis de Lffler es una enfermedad ms frecuente en climas templados, que suele aparecer alrededor de
la cuarta dcada de la vida. Su forma de presentacin es ms
aguda que la fibrosis endomiocrdica, acompandose de
cuadro febril, prdida de peso, exantema cutneo e insuficiencia cardiaca izquierda, derecha o global. Son relativamente frecuentes los fenmenos de embolizacin perifrica
que pueden causar dao neurolgico o renal. La muerte
suele producirse por insuficiencia cardiaca. La radiografa de
trax puede mostrar cardiomegalia y el ECG cambios similares a la fibrosis endomiocrdica, siendo especialmente frecuente en este caso el bloqueo de rama derecha del haz de
His. La ecocardiografa muestra engrosamiento posterobasal de la pared ventricular izquierda con marcada limitacin
del movimiento de la valva posterior de la mitral. Pueden
observarse regurgitaciones valvulares y ecos intensos derivados del endocardio fibrtico. El doppler muestra patrn tpico de fisiologa restrictiva en el flujo mitral. El estudio
hemodinmico revela los datos propios de la MCR y en la
ventriculografa se aprecia funcin sistlica prcticamente
conservada con ocupacin del pex ventricular por trombos.
La confirmacin diagnstica puede requerir en bastantes casos la realizacin de biopsia endomiocrdica percutnea. En
el tratamiento de la endocarditis de Lffler se han empleado
corticoides y sustancias como la hidroxiurea que parecen haber mejorado la supervivencia de estos pacientes. As mismo,
el tratamiento con digitlicos, diurticos y vasodilatadores
mejora la sintomatologa. En algunas ocasiones tambin se
emplean anticoagulantes dada la considerable tasa de embolismo perifrico de estos pacientes. En estadios evolucionados una vez alcanzada la fase de fibrosis, el tratamiento quirrgico ha demostrado tambin mejora de los sntomas.
Sarcoidosis
Se trata de una enfermedad de etiologa desconocida caracterizada por la formacin de granulomas no caseificantes de
localizacin multisistmica. A nivel miocrdico puede dar

lugar a MCR o miocardiopata congestiva, adems de poder
afectar al tejido de conduccin cardiaco. Afecta a ambos sexos por igual y puede demostrarse alteracin miocrdica en
un 20-30% de las necropsias de pacientes con sarcoidosis
generalizada.
Enfermedad de Fabry
Tambin llamada angioqueratoma corporal difuso, es un trastorno del metabolismo de los glucoesfingolpidos ligado al cromosoma X y debido a deficiencia de la trihesoxidasa de la
ceramida. Cursa con acmulo intracelular de glucolpidos
neutros en distintos rganos incluido el miocardio, tejido de
conduccin cardiaco, vlvulas y endotelio vascular. Suele
producir aumento de grosor de la pared de ventrculo izquierdo, pudiendo semejar miocardiopata hipertrfica. El
diagnstico diferencial con otros procesos restrictivos o hipertrficos puede requerir de biopsia endomiocrdica o resonancia magntica nuclear.
Enfermedad de Gaucher
Es una enfermedad hereditaria poco frecuente debido a deficiencia de la enzima betaglucosidasa que ocasiona acmulo
de cerebrsidos en bazo, mdula sea, hgado, ganglios, cerebro y miocardio. Cursa con infiltracin intersticial difusa
del miocardio de ventrculo izquierdo por clulas cargadas
de cerebrsidos, motivando un comportamiento restrictivo
de aquel. Puede tambin causar disfuncin sistlica del ventrculo izquierdo, derrame pericrdico hemorrgico y calcificacin valvular.
Enfermedad por almacenamiento de glucgeno

Distintas enfermedades metablicas pueden dar lugar a infiltracin miocrdica. Entre las glucogenosis, la ms conocida
es la enfermedad de Pompe o glucogenosis tipo II debida al
dficit de maltasa cida.
Hemocromatosis
Se caracteriza por depsitos excesivos de hierro en diversos
tejidos entre los que se incluye el miocardio. Se puede presentar como un trastorno familiar, idioptico, en asociacin
con un defecto en la sntesis de hemoglobina, en casos de
ingestas crnicas de hierro o asociado a hepatopatas crnicas. El depsito miocrdico de hierro da lugar a una miocardiopata mixta congestiva-restrictiva; da lugar a dilatacin
cardiaca con engrosamiento de las paredes ventriculares y
puede cursar con degeneracin y fibrosis miocrdica. El
diagnstico se basa en la determinacin de niveles elevados
de hierro en sangre, con capacidad de fijacin de hierro total
normal o baja y elevacin de la saturacin de la transferrina,
de la ferritina y del hierro urinario y hierro heptico. La
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biopsia endomiocrdica puede confirmar el diagnstico pero

no lo excluye si es negativa. El tratamiento a base de flebotomas y desferrioxamina puede ser de utilidad.
Cardiopata carcinoide
Bibliografa
El sndrome carcinoide est causado por un tumor carcinoide metastsico, de localizacin preferente en apndice, y caracterizado por rubor cutneo, broncoconstriccin, diarrea,
y formacin de placas fibrosas en el endocardio. Aproximadamente el 65% de los pacientes presentan manifestaciones
cardiolgicas. Estos tumores secretan sustancias como serotonina o bradicinina, que al no ser inactivadas por un hgado
metastsico llegarn en grandes cantidades al corazn. Histolgicamente se caracteriza por formacin de placas de tejido fibroso en la superficie del endocardio que invaden ligeramente las capas subyacentes, afectando a vlvulas tricspide
y pulmonar, endocardio de cavidades cardiacas e ntima de
vena cava, arteria pulmonar y seno coronario. La afectacin
predominante del corazn derecho viene dada por la inactivacin de las sustancias humorales a su paso por la circulacin pulmonar, lo que hace que la alteracin del ventrculo
izquierdo sea menos frecuente y menos severa. En casos excepcionales se produce enfermedad valvular grave del lado
izquierdo, lo que ha intentado explicarse por el paso de las
sustancias humorales al lado izquierdo del corazn a travs
de un foramen oval permeable. Hemodinmicamente la cardiopata carcinoide se enmarca dentro de los estados hipercinticos que cursan con insuficiencia cardiaca con gasto
elevado. Suele cursar con insuficiencia tricspide y estenosis
pulmonar.

Metaanlisis
Artculo de revisin
Ensayo
clnico
controlado

Epidemiologa
Lscher TF, Serruys PW, editors. The ESC Textbook of Cardiovascular Medicine. Oxford: Oxford University Press; 2009. p. 665-716
2. Kushwaha SS, Fallon JT, Fuster V. Restrictive cardiomyopathy. N Engl J
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PROTOCOLOS DEPRCTICAASISTENCIAL
Indicaciones de la biopsia cardiaca

P. Mazn Ramos y J.R. Gonzlez Juanatey
Servicio de Cardiologa y Unidad Coronaria. Hospital Clnico Universitario de Santiago de Compostela. Santiago de Compostela. La Corua. Espaa.
Palabras Clave:
Resumen
- Anlisis histolgico
La biopsia endomiocrdica es un procedimiento comn en la evaluacin del tejido cardiaco para la

monitorizacin del trasplante cardiaco, de miocarditis, toxicidad por drogas, miocardiopatas, afectacin cardiaca en enfermedades sistmicas y masas en el corazn. Es el patrn oro para el diagnstico de rechazo cardiaco, miocarditis y desrdenes de depsito/infiltrativas y puede ser crucial
en el diagnstico diferencial de la insuficiencia cardiaca y las arritmias ventriculares. En la actualidad, en manos expertas, tiene una tasa muy baja de complicaciones graves. En los ltimos aos,
diversas sociedades cientficas han publicado documentos de consenso sobre sus indicaciones.
- Seguimiento postrasplante
- Miocarditis
Abstract
Endomyocardial biopsy indications
Keywords:
- Histological analysis
- Post-transplantation
monitoring
- Myocarditis
Endomyocardial biopsy is a common procedure for the evaluation of cardiac tissue for transplant
monitoring, myocarditis, drug toxicity, CMP, arrhythmia, secondary cardiac involvement by
systemic diseases, and cardiac masses. It is the gold standard for the diagnosis of cardiac
rejection, myocarditis, and infiltrative/storage disorders and can be crucial for differential
diagnosis in heart failure and ventricular arrhythmias. Currently, in skilled hands, has a very low
rate of serious complications. In the last years, several Scientific Societies have published
consensus documents about its indications.
Tcnica
La biopsia endomiocrdica (BEM) es una tcnica diagnstica
que consiste en el anlisis histolgico de una muestra de
msculo cardiaco obtenido por un biotomo. La primera
biopsia, realizada en 1956 fue transtorcica, pero poco despus se describi el abordaje percutneo a travs de la vena
yugular interna derecha. Ms tarde, en 1984, Anderson et al.
publicaron la tcnica a travs de la vena y arteria femoral
como alternativa de acceso vascular al ventrculo derecho e
izquierdo, respectivamente. Tambin puede hacerse por la
vena baslica derecha e izquierda, que tiene las ventajas de
trabajar con una vena perifrica y ser muy cmodo para el
paciente, pero el inconveniente de la escasa oportunidad de
repetirse por esta va1.
Se obtienen muestras, habitualmente, del ventrculo derecho a nivel del septo interventricular, pared de mayor grosor, para evitar la complicacin ms seria que es la perfora-
cin ventricular; pero tambin puede ser de ventrculo

izquierdo e incluso del septo interauricular.
A pesar de tratarse de una tcnica invasiva, con los actuales biotomos flexibles la tasa de complicaciones agudas graves es muy baja. Se han descrito hematomas en el lugar de
puncin, trastornos del ritmo transitorios, insuficiencia tricspide y embolismos pulmonares. La perforacin del ventrculo derecho se presenta en menos del 1% de los casos y
en las series ms recientes no se han comunicado casos de
muerte relacionada con el procedimiento2.
Indicaciones
Las principales indicaciones de la BEM son el seguimiento
postrasplante cardiaco y el diagnstico de miocarditis. Tambin puede estar indicada ante las sospecha de miocardiopa-
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05 PROTOCOLOS (2524-2527).indd 2524
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tas infiltrativas, de tumores cardiacos y de toxicidad miocrdica por diferentes agentes; adems de su utilidad en protocolos de investigacin2.
El papel de la biopsia endomiocrdica en el manejo prctico de la enfermedad cardiovascular ha sido revisado en detalle por las principales sociedades cientficas, y en el ao
2007 se public un documento cientfico avalado por el American College of Cardiology, la American Heart Association y la
European Society of Cardiology, con las recomendaciones en

diferentes escenarios clnicos (tabla 1)3.
En 2011 la Association for European Cardiovascular Pathology y la Society for Cardiovascular Pathology elaboraron un documento de consenso en el que se analizan las principales
indicaciones de BEM y su capacidad diagnstica en base a los
hallazgos histolgicos, con el grado de recomendacin (S, M
o N) segn la evidencia publicada (tabla 2)4.
TABLA 1
Papel de la biopsia endomiocrdica en 14 escenarios clnicos. Documento cientfico de American Heart Association, the American College of Cardiology,
and the European Society of Cardiology
N.
Escenario clnico
Clase
recomendacin
(I, IIa, IIb, III)
Nivel de evidencia
(A, B, C)
Insuficiencia cardiaca reciente < 2 semanas asociada a ventrculo izquierdo normal o dilatado con compromiso hemodinmico
Insuficiencia cardiaca reciente de 2 semanas a 3 meses asociada a ventrculo izquierdo dilatado y arritmias ventriculares,
bloqueo de 2 o 3 grado, o falta de respuesta al tratamiento habitual en 1-2 semanas
Insuficiencia cardiaca > 3 meses asociada a ventrculo izquierdo dilatado y arritmias ventriculares, bloqueo de 2 o 3 grado, o
falta de respuesta al tratamiento habitual en 1-2 semanas
IIa
Insuficiencia cardiaca asociada a miocardiopata dilatada de cualquier duracin con sospecha de reaccin alrgica y/o
eosinofilia
IIa
Insuficiencia cardiaca asociada a sospecha de miocardiopata por antraciclinas
IIa
Insuficiencia cardiaca asociada a miocardiopata restrictiva no explicada
IIa
Sospecha de tumor cardiaco
IIa
Miocardiopata no explicada en la infancia
IIa
Insuficiencia cardiaca reciente de 2 semanas a 3 meses asociada a ventrculo izquierdo dilatado sin arritmias ventriculares,
bloqueo de 2 o 3 grado, que responde al tratamiento habitual en 1-2 semanas
IIb
10
Insuficiencia cardiaca > 3 meses asociada a ventrculo izquierdo dilatado sin arritmias ventriculares, bloqueo de 2 o 3 grado,
que responde al tratamiento habitual en 1-2 semanas
IIb
11
Insuficiencia cardiaca asociada a miocardiopata hipertrfica no explicada
IIb
12
Sospecha displasia arritmognica
IIb
13
Arritmia ventricular no explicada
IIb
14
Fibrilacin auricular no explicada
III
Adaptada de Cooper LT, et al3.
TABLA 2
Documento de Consenso sobre biopsia endomiocrdica

Sospecha clnica
Potencial diagnstico y hallazgos histolgicos
Grado de recomendacin
Miocarditis/miocardiopata
inflamatoria
Diagnstico definitivo: miocarditis linfoctica, granuloctica, necrotizante, con o sin dao/necrosis de miocitos
Sarcoidosis cardiaca
Diagnstico definitivo: miocarditis granulomatosa no caseosa
Los hallazgos histolgicos +/- tcnicas moleculares pueden identificar la etiologa

S
Los hallazgos histolgicos son patognomnicos o altamente sugestivos

Miocardiopata por drogas o
txicos qumicos
Diagnstico probable/posible: miocarditis por hipersensibilidad
S: hipersensibilidad
Los hallazgos histolgicos son sugestivos de la enfermedad; dao txico
M: cardiotoxicidad
Miocardiopata periparto
Diagnstico probable: miocarditis/miocarditis borderline
Los hallazgos histolgicos aportan algunas indicaciones de probabilidad

Amiloidosis cardiaca
Diagnstico definitivo: infiltracin amiloide
Los hallazgos histolgicos + tinciones histomorfolgicas son patognomnicos

Sobrecarga de hierro
Diagnstico definitivo: depsito de hierro intracelular
Los hallazgos histolgicos + tincin de hierro son patognomnicos

Glucogenosis
Diagnstico probable: acmulo intracelular de glucgeno
Los hallazgos histolgicos pueden ser sugestivos, pero no especficos para el diagnstico
Enfermedad de Fabry
Diagnstico probable histolgico: clulas hipertrficas vacuoladas con dislocacin de los elementos contrctiles
hacia la periferia de los miocitos
Los hallazgos histolgicos pueden ser sugestivos, pero no especficos para el diagnstico
Miocardiopata desmina
Diagnstico definitivo basado en hallazgos ultraestructurales: agregados granulofilamentosos anormales de filamentos

desmin-type en el citoplasma de los cardiomiocitos (rea interfibrilar) y a nivel de la banda Z
Hallazgos inespecficos por microscopa ptica

Miocardiopata en distrofia
muscular
Diagnstico definitivo en la distrofia muscular de Duchenne: ausencia de distrofina en el sarcolema del miocito
Diagnstico probable en la distrofia muscular de Becker: irregularidades extensas y discontinuidad de la distrofina

en el sarcolema
Hallazgos histolgicos inespecficos
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TABLA 2
Documento de Consenso sobre biopsia endomiocrdica (continuacin)

Sospecha clnica
Laminopatas
Potencial diagnstico y hallazgos histolgicos
Grado de recomendacin
Diagnstico inespecfico: fibrosis intersticial, hipetrofia miocitaria y vacuolizacin; ncleos agrandados y

deformados

Miocardiopatas
mitocondriales
Diagnstico probable/posible: morfologa alterada de las mitocondrias en microscopia electrnica
Displasia arritmognica
Diagnstico probable: sustitucin fibrosa o fibroadiposa y atrofia miocrdica
Hallazgos histolgicos inespecficos: miocitos agrandados con vacuolizacin extensa del citoplasma
S

Endocarditis Loeffler/fibrosis
endomiocrdica
Diagnstico definitivo en la fase aguda: infiltrados endomiocrdicos ricos en eosinficos degranulados y trombosis
endocrdica. Hallazgos histolgicos especficos
Diagnstico posible en la fase crnica: evidencia de engrosamiento fibroso enocrdico y anormalidades miocitarias
subendocrdicas
Tumores cardiacos
Diagnstico definitivo
(mutaciones sarcmero)
Diagnstico posible: hipertrofia miocitaria, fibrosis intersticial, disarray y posible afectacin de pequeo vaso
idioptica
Diagnstico posible: miocardio normal, y/o fibrosis y/o disarray

M
No otras enfermedades que provoquen fenotipo restrictivo

idioptica
Diagnstico posible: hipertrofia miocitaria, alteraciones nucleares, halo perinuclear, con o sin fibrosis
Trasplante cardiaco
Diagnstico definitivo: rechazo celular agudo; algunas infecciones, enfermedad linfoproliferativa pos-trasplante y
hallazgos no relacionados con rechazo

S
Hallazgos histolgicos especficos

M: la evidencia publicada es mixta (M: MIXTA); N: no (N) hay evidencia publicada sobre la utilidad de la prueba; S: la evidencia publicada apoya la utilidad de la prueba (S: SUPPORT).
Adaptada de Leone O, et al4.
TABLA 3
Clasificacin de la International Society of Heart and Lung Transplantation del rechazo postrasplante, actualizacin en 2004
1990 ISHLT
Actualizacin 2004
Clasificacin del rechazo celular
Grado 0
Ausencia de rechazo
Grado 0
Grado 1R leve
Rechazo celular agudo. Infiltrado perivascular o intersticial focal de grandes linfocitos sin necrosis
Grados 1A, 1B, 2
Rechazo agudo leve con infiltrado linfocitario difuso sin necrosis

Rechazo celular agudo con infiltrado linfocitaro focal. Puede existir dao mioctico
Grado 2R
moderado
Infiltrado agresivo multifocal con o sin dao mioctico
Grado 3A
Proceso inflamatorio difuso severo con necrosis mioctica
Grado 3R severo Infiltrado inflamatorio polimorfo difuso, con edema, hemorragia, vasculitis. Existe necrosis mioctica
Grados 3B y 4
Clasificacin del rechazo mediado por anticuerpos (agudo): RMA (humoral o vascular)
Grado 0
Ausencia de rechazo (RMA) agudo

Sin hallazgos histolgicos o immunopatolgicos de RMA
Grado 1
Rechazo (RMA) agudo

Hallazgos histolgicos: dao capilar miocrdico (tumefaccin endotelial, macrfagos intravasculares), edema y hemorragia intersticial, neutrfilos
intra y pericapilares, trombos intravasculares, necrosis miocitaria
Inmunofluorescencia o tincin de inmunoperoxidasa para RMA: depsito de inmunoglobulinas (IgG, IgM, y/o IgA) y complemento (C3d, C4d, y/o C1q)
en los capilares por inmunofluorescenia en secciones congeladas; macrfagos (CD68) en capilares (CD31 o CD34) y depsito de complemento (C4d)
en el endotelio capilar por immunohistoqumica (parafina)
ISHLT: International Society of Heart and Lung Transplantation; RMA: rechazo mediado por anticuerpos.
Adaptada de Stewart S, et al5.
Biopsia endomiocrdica postrasplante cardiaco

En la actualidad, la BEM del ventrculo derecho an representa el patrn oro para el despistaje del rechazo de injerto
despus de trasplante cardiaco, y es la nica herramienta para
el diagnstico y clasificacin del rechazo.
El diagnstico de rechazo celular del injerto se basa principalmente en la presencia de agregados mononucleares (linfoides) intersticiales en el tejido miocrdico. El nmero y la exten-
sin de los agregados celulares y la presencia o ausencia de

dao miocrdico (necrosis celular) define los diferentes grados
de rechazo celular en el estudio histopatolgico. El dao mediado por los anticuerpos, o rechazo vascular o celular, se produce a travs de la activacin de la cascada del complemento
con afectacin a los vasos del injerto y se acompaa de hallazgos caractersticos histopatolgicos y en inmunofluorescencia.
La Sociedad Internacional de Trasplante de Corazn y
Pulmn (International Society of Heart and Lung Transplanta-
2526Medicine. 2013;11(42):2524-7
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TABLA 4
manos expertas, es una tcnica segura

y que proporciona informacin no
slo diagnstica sino tambin pronstica, como se ha demostrado recientemente en un estudio que incorporaba tcnicas inmunohistolgicas y
moleculares6.
Clasificacin de las miocarditis segn los hallazgos histopatolgicos

Clasificacin
Primera biopsia
Miocarditis con/sin fibrosis

Miocarditis dudosa (debe repetirse biopsia)
No miocarditis
Biopsia subsiguiente
Miocarditis persistente con/sin fibrosis

Miocarditis en resolucin con/sin fibrosis
Miocarditis resuelta con/sin fibrosis
Descripcin
Infiltrado inflamatorio
Fibrosis
Distribucin
Focal, confluente, difuso
Endocrdica, intersticial
Extensin
Ligero, moderado, severo
Ligera, moderada, severa
Tipo
Linfoctico, eosinoflico, granulomatoso,

de clulas gigantes, neutroflico, mixto
Perivascular
Biopsia endomiocrdica en el diagnstico

de miocarditis
A pesar de los avances en la imagen cardiaca, concretamente
en lo relativo a la resonancia, la BEM contina siendo la
tcnica de eleccin para la confirmacin del diagnstico en
vivo de la miocarditis. De acuerdo con los criterios de Dallas,
la miocarditis aguda se caracteriza por infiltrados linfocticos
con necrosis de miocitos; la forma borderline se caracteriza
por infiltrados inflamatorios sin evidencia de necrosis miocitaria; su principal limitacin es la variabilidad interobservador y que algunos procesos no se detectan por los mtodos
clsicos, aunque s cuando se realizan estudios inmunohistolgicos (tabla 4)4. Debido a la limitada disponibilidad y experiencia, la BEM no se utiliza de forma rutinaria; pero, en
Los autores declaran no tener ningn

conflicto de intereses.
Bibliografa
Adaptada de Leone O4.
tion ISHLT) public un sistema estandarizado de graduacin/clasificacin para el diagnstico de rechazo en 1990,
que fue revisado en 2004 (tabla 3)5.

Metaanlisis
Artculo de revisin
Epidemiologa
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23/10/13 11:59
Estudio en familiares de pacientes con

miocardiopatas
Palabras Clave:
Resumen
- Enfermedad hereditaria
- Mutacin patgena
La miocardiopata hipertrfica y un amplio porcentaje de casos de miocardiopata dilatada son enfermedades hereditarias, y de pronstico incierto, muy grave en algunas ocasiones. Por tanto, es
muy importante la deteccin precoz de la enfermedad en los familiares ya que, algunas veces,
pueden iniciarse medidas teraputicas y preventivas. El estudio familiar clsicamente ha sido una
evaluacin clnica, electrocardiogrfica y con tcnicas de imagen (ecocardiograma y, ms recientemente, cardiorresonancia). En la actualidad, con el desarrollo de la gentica cardiovascular existe la posibilidad de hacer un estudio gentico dirigido en los familiares de los pacientes con una
mutacin patgena identificada.
Keywords:
Abstract
- Hereditary disease
Study in relatives of patients with cardiomyopathy
- Screening clnico
- Estudio gentico
- Clinical screening
- Genetic study
- Pathogenic mutation
Hypertrophic cardiomyopathy and a percentage of cases of dilated cardiomyopathy are hereditary

diseases, with an uncertain prognosis, very serious at times. It is therefore very important the early
detection of the disease in familiars because, sometimes, preventive and therapeutic measures
could be implemented. Familiar study has traditionally been a clinical evaluation, ECG and imaging
techniques (echocardiography and more recently: cardio-resonance). Today, with the development
of cardiovascular genetics is possible to perform genetic tests in relatives of the patients with a
pathogenic mutation identified.
La miocardiopata hipertrfica (MCH) es una enfermedad
que se transmite con una herencia autosmica dominante,
por lo que los descendientes tienen una probabilidad del
50% de heredar la mutacin patgena, aunque no todos desarrollen formas clnicas. Por tanto, es muy importante identificar a los familiares asintomticos y realizar estudios de
estratificacin de riesgo de muerte sbita. La penetrancia de
la hipertrofia depende de la edad, por lo que debe hacerse un
seguimiento ms frecuente en adolescencia y juventud, aunque se han descrito casos de inicio tardo, as que se continuar, aunque con menos frecuencia, hasta edades avanzadas.
Antes del desarrollo de los tests genticos para identificar la
mutacin, el estudio se basaba en tcnicas de imagen, bsicamente electrocardiograma (ECG) y ecocardiograma; en los
ltimos aos tambin se recurre con frecuencia a la cardiorresonancia. En la actualidad, la identificacin en el caso ndice de una mutacin patgena puede simplificar el seguimiento, pues los familiares que nos sean portadores no
precisarn ms estudios por este motivo1..
A los familiares asintomticos de un paciente en el que
no se haya identificado la mutacin se les realizar un seguimiento mediante tcnicas de imagen, con una periodicidad
que depender de la edad (fig. 1). Si en el paciente se ha iden
tificado una mutacin patgena se puede hacer un estudio
gentico dirigido a descartar/confirmar la presencia de dicha
mutacin en los familiares de primer grado; aquellos que no
2528Medicine. 2013;11(42):2528-31
23/10/13 12:00
Estudio en familiares de pacientes con miocardiopatas
Paciente con MCH

ECG y ECOCARDIOGRAMA/CARDIORRESONANCIA
en familiares asintomticos
No estudio gentico o ambiguo/mutacin no identificada
< 12 aos
Opcional, excepto:
H familiar muerte prematura
Atleta de competicin
Sospecha de HVI precoz
12 a 18-21 aos *
Cada 12-18 meses
>18-21 aos*
Intervalo aproximado de 5 aos
Ms frecuente h familiar maligna
o MCH de inicio tardo
PROTOCOLOS DE PRCTICA ASISTENCIAL
Fig. 1.
Seguimiento del paciente con miocardiopata hipertrfica.
h : historia; HVI: hipertrofia ventricular izquierda; MCH: miocardiopata hipertrfica; *: el rango de edad depende de la madurez individual.
a
Adaptada de Maron BJ, et al2.
la presenten no precisarn ms estudios, pero en los que sean

portadores se planificar un control peridico con tcnicas
de imagen para detectar el desarrollo de la hipertrofia. Si no
se ha encontrado una mutacin patgena o si se trata de una
variante de significado incierto no est justificado hacer estudio gentico a los familiares (fig. 2)2.
En la tabla 1 se exponen las recomendaciones, respecto al
estudio gentico y al despistaje familiar, de las Guas de Prctica Clnica para el diagnstico y tratamiento de la miocardiopata hipertrfica publicadas en 2011 por la American
Heart Association y el American College of Cardiology3.
Recientemente se ha confirmado que la miocardiopata dilatada (MCD) considerada idioptica puede tener una base
gentica hasta en la mitad de los casos, aunque las manifestaciones clnicas son indistinguibles de las formas no familiares. Debe plantearse un seguimiento clnico que incluya
ECG y ecocardiograma a los familiares asintomticos, individualizando la frecuencia de los controles, que puede variar
entre 6 meses y 5 aos, dependiendo de caractersticas como
la edad de inicio en el paciente ndice o los hallazgos ecocardiogrficos que parezcan sospechosos. La deteccin de la
enfermedad en fases iniciales, incluso subclnicas, permitira
instaurar un tratamiento con la intencin de evitar la progresin y el desarrollo de insuficiencia cardiaca, aunque no existen hasta la fecha ensayos clnicos que lo confirmen. Los familiares en riesgo deben recibir consejos sobre cambios en el
estilo de vida (evitar el exceso de alcohol y otros txicos,
hacer ejercicio fsico regular...); las mujeres de estas familias
que se planteen un embarazo deben estudiarse antes y hacer-
se controles cardiolgicos durante toda la gestacin y el posparto, hasta 6 meses, pues puede desenmascararse la enfermedad en este periodo. El estudio gentico est menos
extendido que en la miocardiopata hipertrfica, aunque se
espera que con las nuevas tcnicas de secuenciacin se puedan trasladar los hallazgos del laboratorio a la prctica clnica rutinaria4. En la figura 3 se detalla la actuacin ante el
diagnstico de un caso de miocardiopata dilatada5.
Otras miocardiopatas
En los ltimos aos estamos asistiendo a un tremendo desarrollo de las tcnicas genticas para el estudio de las cardiopatas hereditarias. Se ha publicado un Documento de Consenso de expertos de la Heart Rhythm Society (HRS) y la
European Heart Rhythm Association (EHRA) sobre la situacin
de los estudios genticos en canalopatas y miocardiopatas.
Incluye recomendaciones sobre la evaluacin de familiares
de pacientes con miocardiopata hipertrfica, dilatada, restrictiva, arritmognica y no compactada. En general, se hace
recomendacin Clase I de estudio gentico en los familiares
de pacientes con mutacin identificada cuando de los resultados del mismo se derive la implementacin de medidas
preventivas o teraputicas. Se considera recomendacin Clase II en los casos en que, aunque no se deriven actuaciones
de prevencin o tratamiento, puedan aportar informacin
til de consejo gentico o a peticin de los interesados6.
Medicine. 2013;11(42):2528-312529
23/10/13 12:00
Estudio gentico
MCH
Caso ndice
Diagnstico clnico
(-)
No mutacin
Variante
Significado incierto
(+)
Mutacin patgena
No estudio
gentico familiar
No estudio
gentico familiar
Estudio gentico familiares 1 grado
(+)
Mutacin patgena
(-)
No mutacin
Control peridico
tcnicas de imagen
Recomendaciones de estudio gentico en pacientes diagnosticados de miocardiopata

hipertrfica y en sus familiares.
Fig. 2.
MCH: miocardiopata hipertrfica; TAC: tomografa axial computarizada; RM: resonancia magntica; Rx: radiografa.
Adaptada de Maron BJ, et al2.
Diagnstico de un nuevo caso de

MIOCARDIOPATA DILATADA IDIOPTICA
REVISAR
antecedentes familiares
3-4 generaciones
INFORMAR al paciente:
Base gentica 25-50 % casos
Autosmica dominante
Penetrancia edad-dependiente
Posible estudio gentico
RECOMENDAR
Despistaje clnico en familiares
1 grado
CONSIDERAR estudio gentico
Fig. 3.
Actuacin ante el diagnstico de un nuevo caso de miocardiopata dilatada idioptica.
Adaptada de Hershberger RE, et al5.

2530Medicine. 2013;11(42):2528-31
23/10/13 12:00
Estudio en familiares de pacientes con miocardiopatas

TABLA 1
Recomendaciones de las Guas de Prctica Clnica para el diagnstico

y tratamiento de la miocardiopata hipertrfica. American Heart
Association y el American College of Cardiology
Estudio gentico/ despistaje familiar en la miocardiopata hipertrfica Recomendaciones
Clase I
Evaluacin hereditaria familiar y consejo gentico, como

parte de la valoracin clnica de los pacientes con
miocardiopata hipertrfica (nivel de evidencia B)
Los pacientes sometidos a estudio gentico deben ser
aconsejados por expertos en gentica cardiovascular (nivel
de evidencia B)
Se recomienda hacer screening clnico (con o sin estudio
gentico) en los familiares de primer grado de los pacientes con
miocardiopata hipetrfica (nivel de evidencia B)
Se recomienda estudio gentico en pacientes con
presentacin clnica atpica para miocardiopata hipertrfica
o cuando se sospecha otra condicin gentica (nivel de
evidencia B)
Bibliografa
Metaanlisis
Artculo de revisin
Epidemiologa
1. Ho CY. Genetic Considerations in Hypertrophic Cardiomyopathy Prog Car
diovasc Dis. 2012;54:456-60.
2. Maron BJ, Maron MS, Semsarian C. Genetics of Hypertrophic Cardiomyo
pathy After 20 Years. Clinical Perspectives. J Am Coll Cardiol. 2012;60:
705-15.
3. Gersh BJ, Maron BJ, Bonow RO, Dearani JA, Fifer MA, Link MS,
et al. 2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of
Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American College of

Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on
Practice Guidelines. Circulation. 2011;124:e783-e831.
4. Fatkin D; CSANZ Cardiac Genetic Diseases Council Writing Group.
Guidelines for the Diagnosis and Management of Familial Dilated Cardiomyopathy. Heart Lung Circ. 2011;20:691-3.
5. Hershberger RE, Siegfried JD. Update 2011: Clinical and Genetic
Issues in Familial Dilated Cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2011;57:
1641-9.
6. Ackerman MJ, Priori SG, Willems S, Berul C, Brugada R, Calkins H, et al.
HRS/EHRA Expert Consensus Statement on the State of Genetic Testing
for the Channelopathies and Cardiomyopathies. Europace. 2011;13:1077109.
Clase IIa
El estudio gentico en el paciente ndice facilita la

identificacin de los familiares en primer grado con riesgo de
desarrollar miocardiopata hipertrfica (nivel de evidencia B)
Clase IIb
La utilidad del estudio gentico en la valoracin del riesgo de

muerte sbita es desconocida (nivel de evidencia B)
Clase III.
no beneficio
El estudio gentico no est indicado en familiares del

paciente ndice que no tenga identificada una mutacin
patgena definitiva (nivel de evidencia B)
En familiares con estudio gentico negativo no est indicado

continuar con controles clnicos (nivel de evidencia B).
Medicine. 2013;11(42):2528-312531
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Protocolo teraputico de las miocardiopatas

restrictivas. Tratamiento en la obstruccin
al tracto de salida del ventrculo izquierdo
en la miocardiopata hipertrfica
Palabras Clave:
Resumen
- Tratamiento de insuficiencia
cardiaca
No existe un tratamiento protocolizado de las miocardiopatas restrictivas; en los casos de etiologa conocida se aplicarn medidas teraputicas especficas, mdicas o quirrgicas y, en general,
se tratarn las complicaciones: insuficiencia cardiaca y arritmias. No es raro que se precise, adems de los frmacos indicados, otros dispositivos como marcapasos o desfibriladores; en algunos
casos seleccionados, cuyo pronstico dependa de la miocardiopata, se puede recurrir a trasplante cardiaco.
La obstruccin al tracto de salida de ventrculo izquierdo en la miocardiopata hipertrfica condiciona la sintomatologa y, en ocasiones, el pronstico de estos pacientes. Est indicado el tratamiento farmacolgico con betabloqueantes y/o antagonistas del calcio no dihidropiridnicos; la tercera opcin es la disopiramida. Si persisten los sntomas hay la posibilidad de tratamiento invasivo,
ya sea quirrgico (miectoma septal que puede completarse con intervencin a nivel de vlvula mitral y aparato subvalvular) o percutneo (ablacin septal con alcohol intracoronario)
- Miectoma septal quirrgica

- Ablacin septal alcohlica
Keywords:
- Heart failure treatment
- Surgical septal Myectomy
- Alcohol septal ablation
Abstract
Therapeutic protocol of restrictive cardiomyopathy. Therapeutic protocol
of left ventricular outflow obstruction in hypertrophic cardiomyopathy
There is no protocolized treatment for restrictive cardiomyopathy; in cases of known etiology there
are specific therapeutic measures, medical or surgical, and, in general, treatment of complications:
heart failure and arrhythmias. It is not uncommon that is required in addition to the indicated drugs,
devices such as pacemakers or defibrillators. In selected cases, when the prognosis depends on
the cardiomyopathy, cardiac transplantation could be indicated.
Obstruction of left ventricular outflow tract in hypertrophic cardiomyopathy is responsible for the
symptoms, and sometimes, the prognosis of these patients. Pharmacological treatment is indicated
with beta blockers and / or non-dihydropyridine calcium antagonists, the third option is the
disopyramide. If symptoms persist, there is the possibility of invasive treatment, either surgical
(septal myectomy that could be completed with intervention at mitral valve and subvalvular
apparatus) or percutaneous (intracoronary alcohol septal ablation).
2532Medicine. 2013;11(42):2532-5
23/10/13 12:01
PROTOCOLO TERAPUTICO DE LAS MIOCARDIOPATAS RESTRICTIVAS. TRATAMIENTO EN LA OBSTRUCCIN AL TRACTO

DE SALIDA DEL VENTRCULO IZQUIERDO EN LA MIOCARDIOPATA HIPERTRFICA
Introduccin
La miocardiopata restrictiva (MCR) en general no tiene un
tratamiento especfico, aunque hay formas en las que algunas
terapias dirigidas han resultado eficaces. Cuando existe clnica de insuficiencia cardiaca debe instaurarse un tratamiento
con frmacos de demostrado beneficio sintomtico, pero con
algunas precauciones1. En la tabla 1 se revisan los principales
agentes farmacolgicos y sus limitaciones en estos pacientes
y en la tabla 2 algunas recomendaciones especficas en las
etiologas ms frecuentes2-4.
TABLA 1
Tratamiento farmacolgico general de la miocardiopata restrictiva

Frmaco
Diurticos
Indicaciones/limitaciones
Reducen congestin pulmonar y sistmica
Evitar diuresis excesiva que disminuyan presin
de llenado ventricular
Nitratos /vasodilatadores
Disminuyen precarga en la disfuncin diastlica

Evitar reduccin excesiva
Betabloqueantes
Aumentan el tiempo de llenado ventricular

Mejoran la relajacin ventricular
Disminuyen activacin simptica compensatoria
Antagonistas del calcio
Aumentan el tiempo de llenado ventricular
no dihidropiridnicos
Mejoran la relajacin ventricular

Disminuyen activacin simptica compensatoria
IECA/ARA II
Mal tolerados hipotensin arterial en amiloidosis

(por neuropata autonmica?)
Digoxina
Potencial arritmognico, sobre todo en

amiloidosis
Anticoagulantes
En pacientes con fibrilacin auricular
Amiodarona
Para mantener ritmo sinusal tras cardioversin

de fibrilacin auricular
ARA: antagonistas de los receptores de la angiotensina; IECA: inhibidores de la enzima

de conversin de la angiotensina.
Adaptada de McMurray J, et al1; Hare JM2; Garca Fernndez FJ, et al3 y Galve Basilio E, et al4.
TABLA 2
Tratamientos especficos y otras medidas en algunos tipos

de miocardiopata restrictiva
Tipo
Amiloidosis
Tratamiento
Melfalan
Desfibrilador automtico implantable (DAI) en casos
seleccionados
Sarcoidosis
Corticoides - cloroquina - metotrexate - ciclosporina

Desfibrilador automtico implantable (DAI) en casos
seleccionados
Corticoides
Tratamiento quirrgico: reseccin del endocardio fibroso
Endocarditis de Loffler
Corticoides - hidroxiurea - interferon
Hemocromatosis
Quelantes
Flebotomas
Idioptica
Tratamiento en la obstruccin
al tracto de salida del ventrculo
izquierdo en la miocardiopata
hipertrfica
La obstruccin al tracto de salida del ventrculo izquierdo es
uno de los mecanismos fisiopatolgicos responsables de los
sntomas que presentan los pacientes con miocardiopata hipertrfica. Las medidas teraputicas encaminadas a reducir
dicha obstruccin tendrn, por tanto, una finalidad sintomtica y, en ocasiones, pronstica disminuyendo la aparicin de
arritmias y de muerte sbita.
Desde el punto de vista farmacolgico deben evitarse, en
la medida de lo posible, vasodilatadores y diurticos que pueden agravar dicha obstruccin. Existe indicacin Clase I para
la administracin de betabloqueantes por su accin inotrpica negativa y bradicardizante; en los pacientes que no los toleren se pueden sustituir por antagonistas del calcio no dihidropiridnicos (verapamil o diltiazem). En ambos casos debe
evitarse reduccin excesiva de la presin arterial. En pacientes con miocardiopata hipertrfica obstructiva que continen sintomticos a pesar de betabloqueantes y/o antagonistas del calcio, la disopiramida puede ser efectiva, parece que
debido nicamente a su efecto inotrpico negativo; su administracin debe iniciarse en el medio hospitalario con monitorizacin electrocardiogrfica por el riesgo de arritmias y
alargamiento de QT. Cuando persisten sntomas a pesar del
tratamiento farmacolgico se puede recurrir a un tratamiento
invasivo, disponindose en la actualidad de 2 procedimientos:
miectoma quirrgica y ablacin alcohlica septal (fig. 1)5.
La miectoma septal quirrgica, segn el procedimiento
de Morrow de los aos 60, consista inicialmente en la reseccin de una porcin de msculo cardiaco de localizacin
subartica, a 2 cms de distancia, de 1 cm de ancho por 1 cm
de profundidad; esta tcnica demostr su eficacia sintomtica, pero con un porcentaje de fallos cercano al 20%. En la
actualidad se realizan intervenciones ms complejas actuando
sobre la vlvula mitral y estructuras subvalvulares que pueden
contribuir a la obstruccin. Diferentes series, no aleatorizadas, han demostrado excelente supervivencia tras la ciruga6.
El otro tratamiento invasivo para disminuir la obstruccin al tracto de salida de ventrculo izquierdo es la ablacin
alcohlica septal, que consiste en la inyeccin de alcohol en
la 1 2 rama septal provocando una necrosis miocrdica a
ese nivel que aliviar el gradiente7. En las Guas de Prctica
Clnica para el diagnstico y tratamiento de la miocardiopata hipertrfica de la American Heart Association y el American
College of Cardiology se revisan las indicaciones de ambas tcnicas, insistiendo en la necesidad de que sean practicadas en
centros de amplia experiencia y dentro de programas de control integral de pacientes con miocardiopata hipertrfica
(tabla 3)5,8.
Trasplante cardiaco
Adaptada de Hare JM2; Garca Fernndez FJ, et al3 y Galve Basilio E, et al4.

Medicine. 2013;11(42):2532-52533
23/10/13 12:01
Paciente con obstruccin MCH

Tratamiento comorbilidades
segn GPC (HTA, HLP, DM)
OBSTRUCCIN
TSVI
Sntomas de angina
o insuficiencia
cardiaca
No
No
Sntomas de angina o
insuficiencia cardiaca
Betabloqueantes
Verapamil
Evaluacin
clnica anual
Evitar vasodilatadores y altas

dosis diurticos
Evaluacin
clnica anual
No
FEVI < 50 %
Tratamiento
segn GPC
Insuficiencia
cardiaca
FEVI > 50 %
Betabloqueantes
Diurticos
Verapamil
IECA / ARA II
Disopiramida
Persisten SNTOMAS
Tratamiento INVASIVO
S
Miectoma quirrgica
Ablacin alcohlica
Ablacin alcohlica
Candidato CIRUGA
No
Candidato ABLACIN
No
Clase I
Clase IIa
Considerar MP DDD
Clase IIb
Fig. 1.
Indicaciones del tratamiento de la obstruccin al tracto de salida de ventrculo izquierdo.
ARA: antagonistas de los receptores de la angiotensina; FEVI: fraccin de eyeccin de ventrculo izquierdo; GPC: gua de prctica clnica; IECA: inhibidores de la enzima de conversin de la
angiotensina; MP DDD: marcapasos DDD; TSVI: tracto de salida del ventrculo izquierdo.
Adaptada de Gersh BJ, et al5.
2534Medicine. 2013;11(42):2532-5
23/10/13 12:01
PROTOCOLO TERAPUTICO DE LAS MIOCARDIOPATAS RESTRICTIVAS. TRATAMIENTO EN LA OBSTRUCCIN AL TRACTO

DE SALIDA DEL VENTRCULO IZQUIERDO EN LA MIOCARDIOPATA HIPERTRFICA
TABLA 3
Recomendaciones de las Guas de Prctica Clnica para el diagnstico

y tratamiento de la miocardiopata hipertrfica. American Heart
Association y el American College of Cardiology
Indicaciones de reduccin septal: miectoma quirrgica o ablacin alcohlica
Clase I
1. Reduccin septal solo en centros con experiencia, en pacientes con

sntomas refractarios y obstruccin en TSVI. Evidencia C
Criterios:
Clnicos: disnea o angina (clase III o IV NYHA); sncope/presncope de
ejercicio; a pesar de tratamiento mdico ptimo
Hemodinmicos: gradiente TSVI basal o tras provocacin > 50 mmHg
asociado a hipertrofia septal y SAM mitral
Anatmicos: grosor de septo anterior suficiente para intervencin segura
y efectiva.
Clase IIa
1. Consulta con centros experimentados en ciruga y ablacin alcohlica.

C
2. Miectoma quirrgica: primera opcin en casos seleccionados. B
3. Miectoma quirrgica en nios con sntomas y gradiente basal > 50 mm
Hg, a pesar de tratamiento. C
4. Ablacin alcohlica si ciruga contraindicada. B
Clase IIb
1. Ablacin alcohlica como alternativa a ciruga, si prefiere el paciente.

B
2. Ablacin alcohlica; resultado incierto si grosor > 30 mm, se
desaconseja. C
Clase III
1. Reduccin septal no indicada en adultos asintomticos o controlados

con tratamiento mdico. C
2. Reduccin septal no indicada fuera de un programa integral de cuidado
del paciente con miocardiopata hipertrfica. C
3. Sustitucin valvular mitral no indicada para reducir el gradiente en
pacientes con opcin de reduccin septal
4. Ablacin alcohlica no indicada en pacientes que precisen otra ciruga
cardiaca que se puede complementar con miectoma. C
5. Ablacin septal no indicada en pacientes < 21 aos y desaconsejada
en < 40 aos si hay opcin de miectoma. C
Adaptada de Galve Basilio E, et al .

4
Bibliografa
Metaanlisis
Artculo de revisin
Epidemiologa
1. McMurray J, Adamopoulos S, Anker S, Auricchio A, Bhm M, Dick
stein K, et al. Gua de prctica clnica de la ESC sobre diagnstico y
tratamiento de la insuficiencia cardiaca aguda y crnica 2012. Rev Esp

Cardiol. 2012;65:938.e1-e59.
2.
Hare JM. The dilated, restrictive, and infiltrative cardiomyopathies.
En: Bonow RO, Mann DL, Zipes DP, Libby P, editors. Braunwalds
Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 9 ed. Philadelphia: Pa: Saunders Elsevier; 2011.
3. Garca Fernndez FJ, Berjn J, Ruiz V, Alcasena S, Imizcoz MA, Lezun R.
Fibrosis endomiocrdica tropical o enfermedad de Davies. A propsito de un
caso. Rev Esp Cardiol Rev Esp Cardiol. 2001; 54:235-8.
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Sociedad Espaola de Cardiologa en miocardiopatas y miocarditis. Rev Esp
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5.
Gersh BJ, Maron BJ, Bonow RO, Dearani JA, Fifer MA, Link MS,
et al. 2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of
Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American College of
Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on
Practice Guidelines. Circulation. 2011;124:e783-e831.
6. Swistel DG, Balaram SK. Surgical Myectomy for Hypertrophic Cardiomyopathy in the 21st Century, the Evolution of the RPR Repair:
Resection, Plication, and Release. Prog Cardiovasc Dis. 2012;54:498502.
7. Gimeno JR, Tom MT, McKenna WJ. Ablacin septal alcohlica en la miocardiopata hipertrfica, una oportunidad para aprovechar Rev Esp Cardiol.
2012;65:314-8.
8. Maron BJ. Commentary and Re-Appraisal: Surgical Septal Myectomy Vs.
Alcohol Ablation: After a Decade of Controversy and Mismatch Between
Clinical Practice and Guidelines. Prog Cardiovasc Dis. 2012;54:523-8.
Medicine. 2013;11(42):2532-52535
23/10/13 12:01
Indicaciones del trasplante cardiaco

Palabras Clave:
Resumen
- Trasplante cardiaco
El trasplante cardiaco se ha convertido en los ltimos 30 aos en la tcnica de eleccin para el tratamiento de la insuficiencia cardiaca en fases avanzadas. Debe hacerse una seleccin cuidadosa
de los pacientes candidatos quienes, adems de la indicacin mdica, deben tener unas caractersticas sociales y psicolgicas que les permitan enfrentarse a todo el procedimiento y al seguimiento posterior. Es muy importante que los pacientes, con el tratamiento ptimo establecido, sean
remitidos a centros especializados. Las principales Sociedades Cientficas han publicado sus recomendaciones en las Guas de Prctica Clnica del tratamiento de la insuficiencia cardiaca, basndose en las directrices de la International Society for Heart and Lung Transplantation.
- Indicaciones
- Contraindicaciones
Keywords:
Abstract
- Heart trasplantation
Indications for heart transplantation
- Indications
- Contraindications
Heart transplantation has become in the last 30 years the technique of choice for the treatment of
heart failure in advanced stages. It should be done a careful selection of candidates who, in
addition to the medical indication, must have social and psychological characteristics to deal with
the whole procedure and follow-up. It is very important that patients with optimal treatment, are
referred to specialized centers. The main Scientific Societies have published their
recommendations in the Guidelines for the treatment of heart failure, based on the International
Society for Heart and Lung Transplantation recommendations.
Introduccin
El trasplante cardiaco se ha convertido en el tratamiento de
eleccin de los pacientes con insuficiencia cardiaca avanzada
a pesar de teraputica farmacolgica ptima. Aunque la mortalidad postoperatoria es elevada (5-10% por complicaciones
del injerto, infecciones o fallo multiorgnico), la supervivencia al cabo de 1 ao llega al 85%. Con la utilizacin de nuevos agentes inmunosupresores, la profilaxis de infecciones y
los avances en la tcnica quirrgica, la mediana de supervivencia en la actualidad supera los 10 aos, y se considera un
procedimiento rutinario. El nmero de trasplantes ha disminuido en los ltimos aos, no por el menor nmero de pacientes que lo necesiten, sino por la escasez de donantes1..
Es muy importante el anlisis detallado de los pacientes
que puedan requerir este tratamiento, tanto las indicaciones
como las contraindicaciones, as como las caractersticas de
los posibles donantes. Todo ello se debe llevar a cabos en

centro especializados, por equipos mdicos y quirrgicos expertos, lo que es la clave del xito del procedimiento.
Indicaciones y contraindicaciones
Los pacientes en los que se plantea la opcin del trasplante
cardiaco deben ser remitidos a centros especializados en el
manejo de insuficiencia cardiaca avanzada; despus de determinar si la grave limitacin funcional del paciente es irreversible a pesar de un tratamiento farmacolgico ptimo. Debe
confirmarse que no existen inconvenientes desde el punto de
vista mdico, social o psicolgico (fig. 1)2. La seleccin de los
posibles receptores debe ser muy escrupulosa, no solo por la
escasez de donantes, sino tambin por las consecuencias del
tratamiento inmunosupresor postrasplante a largo plazo1.
2536Medicine. 2013;11(42):2536-9
23/10/13 12:02
Paciente remitido a centro de insuficiencia cardiaca avanzada
Insuficiencia cardiaca
descompensada
Insuficiencia cardiaca
compensada
Tratamiento diurtico
cateterizacin arteria pulmonar
Mantenimiento tratamiento
mdico ptimo
No respuesta al tratamiento por hipotensin

o deterioro funcin renal
Estudio funcional
Cateterizacin derecha
Test esfuerzo cardiopulmonar
Limitado
ndice cardiaco disminuido
Consumo mximo O2 reducido
Frecuentes descompensaciones
Evaluacin trasplante cardiaco
Estable
ndice cardiaco conservado
Consumo mximo O2 aceptable
Compensado clnicamente
Seguimiento clnico
Algoritmo de actuacin con los pacientes con insuficiencia cardiaca avanzada que pueden
ser candidatos a trasplante cardiaco.
Fig. 1.
Adaptada de Kittleson MM, et al2.

Tambin debe ser muy rigurosa la acreditacin de los cirujanos y de los hospitales con programa de trasplante cardiaco3.
En la tabla 1 se exponen las recomendaciones de las guas de
prctica clnica de sociedades americanas publicadas en 2005
y mantenidas en su actualizacin de 20094,5..
Todos los pacientes en los que se plantee esta opcin teraputica deben ser estudiados con detalle para descartar la
presencia de contraindicaciones absolutas o relativas (mayores o menores) antes de indicar definitivamente el trasplante
(tabla 2)6.
En la tabla 3 se recogen las indicaciones y contraindicaciones para trasplante cardiaco segn las Guas de Prctica
Clnica de Insuficiencia Cardiaca de la Sociedad Europea de
Cardiologa7.
TABLA 1
Trasplante cardiaco en Espaa
Isquemia inestable y recurrente no susceptible de otra intervencin
En Espaa se han realizado casi 7.000 trasplantes cardiacos

desde el ao 1984. En la actualidad hay 18 centros que realizan esta tcnica, con un nivel de resultados y supervivencia
similar o superior a los pases de nuestro medio. En los ltimos aos hay una tendencia a ampliar los posibles donantes,
incluyndose los considerados subptimos, que tambin han
demostrado mejorar de forma significativa el psimo pronstico de los pacientes con insuficiencia cardiaca avanzada8..
Indicaciones para trasplante cardiaco segn las Guas de Prctica

Clnica del American College of Cardiology y American Heart Association,
2005; actualizacin 2009
I. Indicaciones absolutas:
Por compromiso hemodinmico debido a insuficiencia cardiaca
Shock cardiognico resistente
Dependencia demostrada de soporte inotrpico intravenoso para mantener la
perfusin adecuada de los rganos
VO2mx < 10 ml/kg/min habiendo alcanzado el umbral anaerbico
Isquemia miocrdica severa con limitacin de la actividad habitual y no susceptible
de ciruga de revascularizacin o angioplastia percutnea
Arritmias ventriculares sintomticas recurrentes resistentes a todas las modalidades
teraputicas
II. Indicaciones relativas:
VO2mx entre 11 y 14 ml/kg/min (o el 55% del previsto) y limitacin importante de la
actividad funcional
Inestabilidad recurrente del equilibrio hdrico/funcin renal no debida a
incumplimiento del rgimen teraputico
III. Indicaciones insuficientes:
Baja fraccin de eyeccin del ventrculo izquierdo
Historia previa de clase funcional III o IV de la NYHA
Arritmias ventriculares previas
VO2mx > 15 ml/kg/min (mayor del 55% del previsto) sin otras indicaciones
ACC: American College of Cardiology; AHA: American Heart Association; NYHA: New York
Heart Association; VO2mx: consumo mximo de oxgeno obtenido en ergometra con
anlisis de intercambio de gases.
Adaptada de Hunt SA, et al4 y Jessup M, et al5.
Medicine. 2013;11(42):2536-92537
23/10/13 12:02

TABLA 2
Contraindicaciones para trasplante cardiaco

Contraindicaciones absolutas
Enfermedades sistmicas concomitantes con mal pronstico
Neoplasias malignas con posibilidades de recidiva
Diabetes mellitus con afeccin orgnica (retinopata, nefropata o neuropata)
Enfermedad aterosclertica severa cerebral o vascular perifrica
Hipertensin arterial pulmonar severa e irreversible
Enfermedad pulmonar severa (FEV1 < 40%; CVF < 50%)
Infeccin activa no controlada
Enfermedad ulcerosa y diverticular activas
Muy alto riesgo de falta de cumplimiento teraputico por motivos psiquitricos, psicosociales o de abuso de drogas
Edad biolgica avanzada con una expectativa de vida menor de 5 aos con independencia de su cardiopata
Contraindicaciones relativas mayores
Peso > 150% del peso ideal
Virus de la inmunodeficiencia humana positivo
Diabetes mellitus sin afeccin orgnica (retinopata, nefropata o neuropata)
Enfermedad aterosclertica ligera-moderada cerebral o vascular perifrica
VHC de alto riesgo
Insuficiencia renal en hemodilisis (posibilidad de trasplante combinado)
Cirrosis (posibilidad de trasplante combinado)
Edad biolgica > 65 aos
Contraindicaciones relativas menores
Peso del 120 al 150% del peso ideal
Neoplasias con baja probabilidad de recidiva
Osteoporosis
Enfermedad pulmonar no severa (FEV1 > 40% del predicho; CVF > 50% del normal)
VHC o VHB de bajo riesgo
Afeccin renal no severa sin hemodilisis
Afeccin heptica no severa sin cirrosis
Riesgo de falta de cumplimiento teraputico por motivos psiquitricos, psicosociales o de abuso previo de drogas
Abuso de tabaco y/o de alcohol
El trasplante cardiaco estara contraindicado cuando existiese:
Una contraindicacin absoluta
Dos contraindicaciones relativas mayores
Una contraindicacin relativa mayor + dos contraindicaciones relativas menores
En el caso de que coexistan tres contraindicaciones relativas menores, habra que individualizar la indicacin de trasplante
CVF: capacidad vital forzada; FEV1: volumen mximo espirado en el primer segundo; VHB: virus de la hepatitis B; VHC: virus de la hepatitis C.
Adaptada de Almenar L, et al6.
TABLA 3
Indicaciones y contraindicaciones para trasplante cardiaco segn las Guas de Prctica Clnica de Insuficiencia Cardiaca de la Sociedad Europea de Cardiologa
Indicaciones
Insuficiencia cardiaca terminal con sntomas severos, mal pronstico, sin alternativas teraputicas
Paciente motivado, informado y estable emocionalmente
Capaz de cumplir con el tratamiento intensivo postoperatorio
Contraindicaciones
Infeccin activa
Arteriopata perifrica o cerebrovascular severa
Abuso actual de alcohol o drogas
Cncer tratado en los 5 aos previos
lcera pptica activa
Tromboembolismo reciente
Insuficiencia renal con FGE < 50 ml/min
Hepatopata significativa
Enfermedad sistmica con afectacin multiorgnica
Otra comorbilidad con mal pronstico
Inestabilidad emocional o enfermedad mental sin tratamiento
Resistencias pulmonares fijas elevadas (>4-5 unidades Wood y gradiente transpulmonar medio >15 mm Hg)
Adaptada de McMurray J, et al7.
2538Medicine. 2013;11(42):2536-9
23/10/13 12:02
4. Hunt SA, Abraham WT, Chin MH, Feldman AM, Francis GS, Ganiats TG,
et al. ACC/AHA 2005 guideline update for the diagnosis and management of
Bibliografa
Metaanlisis
Artculo de revisin
Epidemiologa
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Medicine. 2013;11(42):2536-92539
23/10/13 12:02
CASOS CLNICOS
Varn de 58 aos remitido a consulta por

hallazgo de electrocardiograma patolgico
P. Mazn Ramos y J. R. Gonzlez Juanatey
Caso clnico
e trata de un varn de 58 aos que es remitido a consulta por un hallazgo

patolgico en el electrocardiograma ECG, (fig. 1).
Respecto a sus antecedentes destacamos los siguientes datos: su padre falleci
por cardiopata (se desconoce qu tipo) a los 50 aos; el paciente tiene un
trabajo sedentario (administrativo); es fumador de 20 cigarrillos/da y padece
hipercolesterolemia; no tiene hipertensin arterial (HTA) ni diabetes o alergias y tampoco ha tenido ingresos ni cirugas previas.
En cuando a su estado actual e historia cardiolgica, est asintomtico desde
el punto de vista cardiovascular, sin embargo en una revisin de empresa se
detectaron anomalas en el ECG, por lo que fue estudiado en otro centro (no
disponemos de informe) y hace 2 meses se inici tratamiento con atenolol (25
mg/da) y atorvastatina (10 mg/da).
En la exploracin fsica presenta buen estado general; presin arterial (PA)
130/81 mm Hg; cabeza y cuello sin alteraciones; auscultacin cardiaca de
RsCsRs 60 por min, soplo sistlico eyectivo en bases II/VI, 2 r normal. Ventilacin conservada; abdomen sin visceromegalias; pulsos distales presentes y
simtricos; sin edemas.
A partir de la exposicin
clnica, cul sera el
diagnstico inicial?
Qu pruebas
complementarias
estaran indicadas?
Cul sera la sospecha
diagnstica actual y el
diagnstico diferencial?
Cul fue el
procedimiento
diagnstico de certeza?
Cul sera el
planteamiento
teraputico?
El caso completo se publica ntegramente
en la pgina Web de Medicine
www.medicineonline.es/casosclinicos
Fig. 1. Electrocardiograma.
2540e1Medicine. 2013;11(42):2540e1-e3
09 CASO CLINICO (2540e1-e3).indd 2540
23/10/13 12:12
Varn de 58 aos remitido a consulta por hallazgo de electrocardiograma patolgico
Qu datos destacaras
de la historia clnica
y la exploracin fsica
como fundamentales
para el diagnstico?
Entre sus antecedentes destaca que su
padre falleci por una cardiopata, aunque desconoce cul era y el paciente es
fumador y tiene hiperlipidemia, lo que
le confiere un riesgo cardiovascular
moderado (score 5%).
El paciente est asintomtico y en
la exploracin fsica no hay datos de
descompensacin cardiolgica; nicamente se ausculta un soplo sistlico
que no sugiere una valvulopata significativa.
Qu datos del
electrocardiograma
apoyan la hiptesis
diagnstica inicial?
Fig. 2. Ecocardiograma-doppler. Hipertrofia asimtrica de ventrculo izquierdo, de mayor magnitud a nivel septal,
22 mm (A, B y C) Doppler pulsado sin obstruccin en tracto de salida de ventrculo izquierdo (imagen D). El
diagnstico morfolgico se basa en la presencia de un ventrculo izquierdo no dilatado e hipertrfico (> 15 mm
grosor) en ausencia de otra enfermedad sistmica o cardiopata que pueda provocar hipertrofia.
En el ECG (fig. 1) destaca ritmo sinusal, crecimiento auricular izquierdo,

trastorno de conduccin por la rama
derecha, onda T (-) y simtrica anterolateral sin alteraciones en el segmento
ST y repolarizacin aplanada en cara
inferior. Los voltajes del QRS no alcanzan valores de hipertrofia ventricular izquierda.
Cul es el diagnstico
ms probable?
El diagnstico ms probable es que se
trata de una miocardiopata hipertrfica, pero hay que hacer un diagnstico
diferencial con cardiopata isqumica.
Qu pruebas
complementarias
se deben solicitar?
1. Debe realizarse un ecocardiogramadoppler como prueba de imagen para
confirmar/descartar la existencia de
hipertrofia ventricular izquierda. Tambin nos informa de la existencia de
obstruccin en el tracto de salida del
ventrculo izquierdo (VI), de la funcin
Fig. 3. Cardiorresonancia sin alteraciones en la contractilidad. FE 65%. Sin dilatacin VI. VTD 46ml/m2; VTS 16ml/m2.
Hipertrofia VI: septo25mm; pared lateral 15mm (imgenes A y B). Hiperseal intramiocrdica en la secuencia de
realce tardo, compatible con fibrosis, en segmentos anteriores (imgenes C y D).
FE: fraccin de eyeccin; VI: ventrculo izquierdo; VTD: volumen telediastlico; VTS: volumen telesistlico.
Medicine. 2013;11(42):2540e1-e3e2
23/10/13 12:12
ventricular global y segmentaria, de la existencia de insuficiencia mitral o de otras alteraciones (fig. 2).
2. Se puede solicitar una cardiorresonancia (fig. 3) si los
datos ecocardiogrficos no son concluyentes, si hay dudas de
que se trata de una cardiopata infiltrativa o para valorar si
hay zonas de fibrosis (realce tardo).
3. Debe completarse el estudio con una estratificacin
del riesgo de muerte sbita, mediante holter y ergometra. El
holter nos informar de la existencia de arritmias graves que
identifican pacientes candidatos a desfibrilador automtico
implantable (DAI) y en la ergometra se valorar la capacidad
funcional y la respuesta de la presin arterial al ejercicio. En
los pacientes sin gradiente basal (o menor a 50 mm Hg) el
ecocardiograma de ejercicio permite detectar y cuantificar la
obstruccin dinmica en tracto de salida de VI.
4. Se puede solicitar un estudio gentico en busca de una
mutacin patgena, que permitir evaluar a los familiares.
De momento, no se ha establecido la utilidad del estudio
gentico en la estratificacin del riesgo de muerte sbita.
Cul es el tratamiento
y seguimiento ms adecuado
en este caso?
Qu hallazgos presentan
las pruebas?
1. Holter. Durante el mismo el paciente permaneci asintomtico, en tratamiento con 25 mg diarios de atenolol. Se
mantuvo ritmo sinusal con frecuencia cardiaca media de 64
por min (mnima 60 - mxima 99); sin pausas > 2,5 seg. Se
registran 39 extrasstoles ventriculares de 2 morfologas y un
par; 102 extrasistoles supraventriculares y 2 tripletes. No se
registran arritmias sostenidas.
2. Ecocardiograma. Doppler de esfuerzo (sin betabloqueantes). Se obtuvieron los siguientes datos: basal FC 76
por min; PA 119/709 mm Hg; gradiente en TSVI: 6 mm Hg.
Tras 9 minutos en cicloergmetro (30 w/3 min), fue suspendido por debilidad de piernas.
No present dolor torcico ni disnea. Repolarizacin de
ECG no valorable y sin arritmias. Alcanza FC de 127 por
min y PA 145/81 mmHg; gradiente en TSVI: 9 mm Hg. Hay
una respuesta normal de la presin arterial. No se desencadena gradiente dinmico con el ejercicio.
El paciente se mantiene asintomtico, sin datos de obstruccin en el tracto de salida de VI y con funcin sistlica de VI
normal. En estos casos no existe indicacin clara de tratamiento farmacolgico, pero el paciente ya recibe una dosis
baja de atenolol que tolera bien y en el holter se registraron
extrasstoles aislados, una pareja ventricular y dos tripletes
supraventriculares, por lo que parece razonable mantener
este tratamiento.
Debe programarse un seguimiento, inicialmente cada
ao, para repetir las pruebas que nos permiten estratificar el
riesgo de muerte sbita. Asimismo puede realizarse estudio
gentico, que no se plante inicialmente, pues el paciente no
tiene familiares de primer grado.
Bibliografa recomendada
Metaanlisis
Artculo de revisin
Ensayo
clnico
controlado

Epidemiologa
1. Gersh BJ, Maron BJ, Bonow RO, Dearani JA, Fifer MA, Link
MS, et al. 2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and

Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. Circulation. 2011;124:e783e831.
2. Maron BJ, Maron MS, Semsarian C. Genetics of Hypertrophic Cardiomyopathy After 20 Years. Clinical Perspectives. J Am Coll Cardiol. 2012;60:
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3. Ho CY. Genetic Considerations in Hypertrophic Cardiomyopathy. Prog
Cardiovasc Dis. 2012;54:456-60.
e3Medicine. 2013;11(42):2540e1-e3
23/10/13 12:12

Miocardiopatías

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Las miocardiopatas son un grupo heterogneo de enfermedades caracterizadas por la afectacin

Cardiomyopathies are a heterogeneous group of diseases associated with primary myocardial

01 ACT 1 (2495-2499).indd 2495

ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES (VIII)

gran variedad de causas, muchas de ellas genticas, en ausencia de

es el ndice de funcin ventricular ms comnmente empleado en clnica.

Clasificacin de la Organizacin Mundial de la Salud de las miocardiopatas

Fig. 1. Tipos ms frecuentes de miocardiopatas desde el punto de vista clnico.

6. Fiebre mediterrnea familiar

01 ACT 1 (2495-2499).indd 2496

Clasificacin de la American Heart Association de las miocardiopatas

01 ACT 1 (2495-2499).indd 2497

ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES (VIII)

Clasificacin de las miocardiopatas segn la Sociedad Europea de Cardiologa

Familiar gen desconocido

Familiar gen desconocido

Familiar gen desconocido

Por mutaciones en genes

Por mutaciones en genes

Por mutaciones en genes

Por mutaciones en protenas de

Enfermedades lisosomales (Fabry,

Mutaciones en protenas del

Dficit de fosforilasa B kinasa

Enfermedades del depsito de

Sndromes (Noonan, LEOPARD,ataxia

Hijos de madres diabticas

Por tumores carcinoides

Discinesia apical transitoria

Inclusin de las canalopatas inicas. La clasificacin de la

01 ACT 1 (2495-2499).indd 2498

El documento de la AHA 2006 ofrece un riguroso marco

Importante Muy importante

Gua de prctica clnica

3. Elliot P, Andersson B, Arbustini E, Bilinska Z, Cecchi F, Charron P, et al.

01 ACT 1 (2495-2499).indd 2499

Dilated cardiomyopathy (DCM) is a form of miocardium disease characterized by impaired function

02 ACT 1 (2500-2506).indd 2500

das por diversos factores como el alcohol, la hipertensin

interesante conocer que dependiendo de la localizacin de la

TnC Tnl TnT

02 ACT 1 (2500-2506).indd 2501

ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES (VIII)

Criterios diagnsticos de las miocardiopatas dilatadas

Fig. 2. Hallazgos histolgicos en la miocardiopata dilatada. Es caracterstica la

dico, menor duracin de los sntomas, edad ms joven, peor

Arritmias supraventriculares sintomticas, prolongadas y rpidas

Sntomas en pacientes con insuficiencia cardiaca congestiva:

Elevacin de la presin yugular

Signos radiolgicos de congestin

Disnea paroxstica nocturna

Frecuencia cardiaca > 120 lpm

Adelgazamiento > 4,5 Kg en 6 meses

02 ACT 1 (2500-2506).indd 2502

Homeostasis del calcio

02 ACT 1 (2500-2506).indd 2503

ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES (VIII)

La resonancia magntica cardiaca ha

Fig. 6. Presencia de trombo en el pex del ventrculo izquierdo.

El tratamiento de los pacientes con

02 ACT 1 (2500-2506).indd 2504

cia ventricular como puente al trasplante

Diferencias en porcentajes entre grupo control frente a frmaco