24.Febrero.

2015
joseangel.castillo.10236@facebook.com

Anatoma Patolgica
Dr. Ulises Estrada Cant
Alumna: Amada Leticia Garcia Moreno
Tercer semestre Grupo A

Tema a desarrollar

CANCER BUCAL

24.Febrero.2015

EPIDEMIOLOGA Y ETIOLOGA DEL CNCER

DE LA CABEZA Y EL CUELLO
Resumen
LAS MALIGNIDADES EN LA CABEZA Y DEL CUELLO representan 17.6% de la
totalidad de las neoplasias malignas. Si bien 72% son carcinomas cutneos y
tiroideos asociados a una baja letalidad, hasta 12% son carcinomas de clulas
escamosas de la vas aerodigestivas superiores, que en 65% de los casos se
diagnostican en etapas avanzadas asocindose a un pronstico de
supervivencia y funcional muy pobre. Desafortunadamente se prev un
incremento en la incidencia de los carcinomas escamosos debido a un
importante incremento en la frecuencia de tabaquismo, sobretodo en personas
jvenes. Debido a que los avances del tratamiento no han logrado abatir la
mortalidad, cualquier medida para abatir la incidencia deber considerar
estrategias para limitar el consumo de tabaco.
Palabras Clave: Neoplasias malignas, Cabeza, Cuello, Mortalidad, Letalidad,
Tabaquismo.

EPIDEMIOLOGA Y CLASIFICACIN
Las malignidades ubicadas en la cabeza y el cuello representan el 17.6% de la
totalidad de las neoplasias malignas reportadas al Registro Histopatolgico de
las Neoplasias en Mxico (RHNM) en el ao 2002. De estas neoplasias, el grupo
ms importante por su frecuencia lo constituyen los carcinomas no
melanocticos de la piel, con 11,803 casos, lo que significa el 62% de los
tumores malignos de esta regin en cuestin. El siguiente grupo est
constituido por las neoplasias malignas de las vas aerodigestivas superiores,
que representan el 12% de las lesiones malignas en cabeza y cuello, con 2269
casos. Los sitios especficos se distribuyen de la siguiente forma: cncer
larngeo, 42%; cncer bucal, 37%; cncer de fosas nasales y senos
paranasales, 9%; cncer de la bucofaringe, 6%; cncer de la nasofaringe, 3%, y
el cncer de hipofaringe tambin con un 3%. El tercer grupo lo constituyen las
neoplasias malignas de la glndula tiroides con 1937 casos, que significan el
10% de las neoplasias de la cabeza y el cuello con con 5%, los carcinomas de
las glndulas salivales con 1.8% y los tumores malignos del ojo y sus anexos
con 1.7%. Con relacin a la mortalidad, las cifras absolutas son bajas, sin
embargo, son muy importantes por la alta letalidad entre los afectados y por
las graves secuelas estticas y funcionales derivadas del tratamiento,
especficamente, se puede estimar que la letalidad por cncer de la piel es del
5.4%, mientras que el melanoma alcanza el 29% y para el cncer de la
glndula tiroides, sta es del 24%.Es conveniente aclarar que el RHNM no
proporciona letalidad, registra casos nuevos diagnosticados y defunciones
registradas, pero puede estimarse la letalidad en el supuesto que la incidencia
se mantenga constante en los ltimos aos, sin embargo, debe observarse que
las cifras reportadas recientemente son menores a las reportadas en aos
previos, por lo que podra existir una sobre estimacin de la letalidad. Con

24.Febrero.2015
estas consideraciones, la letalidad estimada para el cncer de vas
aerodigestivas es la siguiente: cavidad bucal 62.4%, laringe: 93%, bucofaringe
cerca del 100%, hipofaringe 94%, nasofaringe 83% y, fosas nasales y senos
paranasales 47%. An considerando los sesgos, sorprende la letalidad del
cncer de laringe, mientras que las cifras asociadas al cncer de hipofaringe es
baja; esto nos hace suponer que una buena proporcin de caso de cncer de
hipofaringe son diagnosticados como cnceres larngeos y contribuyen, de
manera ficticia, a una alta letalidad por cncer larngeo.

ETIOLOGIA
La exposicin a las radiaciones ultravioleta del tipo B (longitud de onda de 290
a 320 nm) es el factor de riesgo asociado con mayor frecuencia y con mayor
peso especfico a las neoplasias malignas de la piel, es importante sealar que
las radiaciones de tipo A (320 a 400 nm) se consideran un factor
complementario. La radiacin ultravioleta produce mutaciones del DNA:
usualmente contribuye a la formacin de dmeros de timidina en el gen
supresor de tumores p53. La falla para reparar estas mutaciones puede
resultar en la formacin de tumores. Los cambios en el estilo de vida en los
ltimos aos han conducido a un incremento voluntario en la exposicin a la
luz solar. Los individuos de piel blanca, ojos azules y cabello rubio o rojo tienen
un riesgo relativo de 2 a 5 veces ms alto para desarrollar cncer de la piel con
respecto a las personas de piel obscura, debido a una menor proteccin
conferida por los melanocitos en la poblacin blanca. El antecedente de
quemaduras solares durante la niez es un factor de riesgo muy importante La
exposicin ocupacional tambin est implicada, Por otra parte, el riesgo
relativo es de 3 entre los individuos nacidos en reas que reciben altas
cantidades de radiacin; por ejemplo, la frecuencia se duplica cuando los
individuos se desplazan al ecuador y se multiplica por 10 en las personas de
piel tipo I y II que viven en Australia, as como entre las personas que se
mueven hacia esas reas en la edad adulta. Es de notar que el melanoma
muestra un incremento sostenido de su incidencia en los ltimos aos, lo que
seguramente refleja cambios recientes en los hbitos con relacin a la
exposicin a estas radiaciones,con relacin al cncer del tracto aerodigestivo
superior la presentacin en etapas avanzadas es una constante. En nuestra
experiencia 65% de los casos acuden en etapas local y regionalmente
avanzadas. Esto se debe a indolencia por parte de los pacientes, pero tambin
a una falta de suspicacia del mdico de primer contacto, por lo que el
diagnstico se retrasa, deteriorando significativamente el pronstico. No es
raro que muchos pacientes hayan sido tratados como procesos infecciosos
durante meses sin respuesta y que hayan acudido a mltiples odontlogos y
mdicos antes de establecer el diagnstico.
La primera y ms importante causa de cncer de las vas aerodigestivas
superiores es el habito tabquico. Se estima que entre 85 y 90% de los casos
con cncer de las vas aerodigestivas superiores son explicados por la
exposicin al tabaco y el riesgo es proporcional a la intensidad de la

24.Febrero.2015
exposicin; as los fumadores intensos tienen un riesgo superior respecto a los
fumadores ocasionales.

BIBLIOGRAFIA
1. DGE. SSA, Registro Histopatolgico de las Neoplasias en Mxico, 2002 2.
Grossman D, Leffel DJ. The molecular basis of nonmelanoma skin cancer: new
understanding. Arch Dermatol 1997; 133: 1263-1270 3. Alam M, Ratner D.
Cutaneous squamous cell carcinoma. N Engl. J Med; 2001; 344: 975-983 4.
Armstrong BK, Kricker A. The epidemiology of UV induced skin cancer. J
Photochem Photobiol B. 2001; 63: 8-18 5. Gloster HM Jr, Brodland DG. The
epidemiology of skin cancer. Dermatol Surg. 1996; 22: 217-226 6. Spitz MR,
Fueger JJ, Goepfert H. Squamous cell carcinoma of the aerodigestive tract. A
case comparison analysis. Cancer 1988; 61: 203 7. WJ Blot, JK McLaughlin, DM
Winn, DF Austin, RS Greenberg, S Preston-Martin, L Bernstein, JB Schoenberg, A
Stemhagen, JF Fraumeni Jr. Smoking and drinking in relation to oral and
pharyngeal cancer. Cancer Res, 1998; 48: 3282-3287 8. SSA. CONADIC. INPRF.
INEGI. Encuesta Nacional de las Adicciones, 2002 9. Boffetto P, Hashibe M.
Alcohol and cancer. Lancet Oncol. 2006; 7: 149-156 10. Herity B, Moriarty M,
Burke BJ. A case control study of head and neck cancer in the Republic of
Ireland . Br J. Cancer 1981; 43: 177 11. Sloan D, Goepfert H. Conventional
Therapy of the head and neck. In Hematology Oncology Clinics of North Am.
1991; 5: 601-625 12. Preciado MV, Chabay PA, De Matteo EN, Gismondi MI,
Rey G, Zubizarreta P. Epstein Barr virus associated pediatric nasopharyngeal
carcinoma: its correlation with p53 and bcl-2 expression. Med Pediatr Oncol.
2002; 38: 345-348 13. Battista G, Comba P, Orsi D, Norpoth K, Maier A. Nasal
cancer in leather workers: an occupational disease. J Cancer Res Clin Oncol.
1995; 121: 1-6 14. Haigentz M Jr. Aerodigestive cancers in HIV infection. Curr
Opin Oncol. 2005;17:474-478 15. Singh B, Balwally AN, Shaha AR, Rosenfeld
RM, Har-El G, Lucente FE Upper aerodigestive tract squamous cell carcinoma.
The human immunodeficiency virus connection. Arch Otolaryngol Head Neck
Surg. 1996; 122: 639-643 16. McKaig R, Baric RS, Olshan AF. Human
Papillomavirus and head and neck cancer: epidemiology and molecular biology.
Head and Neck 1998; 20: 250-265 17. Fakhry C, Gillison M. Clinical

24.Febrero.2015

implications of human papillomavirus in head and neck cancers. J Clin Oncol

2006; 17: 2606-2611 18. Parker TM, Smith EM, Ritchie JM, Haugen TH, Vonka
V, Turek LP, Hamsikova E. Head and neck cancer associated with herpes
simplex virus 1 and 2 and other risk factors. Oral Oncol. 2006; 42: 288-296 19.
Esteve J, Riboli E, Pequignot G, Terracini B, Merletti F, Crosignani P, Ascunce N,
Zubiri L, Lanchet F, Raymond L, Repetto F, Tuyns AJ. Diet and cancers of the
larynx and hypo pharynx: the IARC multi-center study in southwestern Europe.
Cancer Causes Control. 1996; 7: 240-252 20. Rosenquist K, Wennerberg J,
Schildt EB, Bladstrom A, Goran Hansson B, Andersson G Oral status, oral
infections and some lifestyle factors as risk factors for oral and oropharyngeal
squamous cell carcinoma. A population-based case-control study in southern
Sweden. Acta Otolaryngol. 2005; 125: 1327-1336 21. Gajecka M, Rydzanicz M,
Jaskula-Sztul R, Kujawski M, Szyfter W, Szyfter K. CYP1A1, CYP2D6, CYP2E1,
NAT2, GSTM1 and GSTT1 polymorphisms or their combinations are associated
with the increased risk of the laryngeal squamous cell carcinoma. Mutat Res.
2005; 574: 112-123

RESUMEN
El adenoma pleomorfo es el tumor benigno ms frecuente de las glndulas
salivales, tanto mayores como menores, de cabeza y cuello, cuya mayor
incidencia se presenta en glndula partida, seguida de la glndula submandibular
y en menor porcentaje de la glndula sublingual.
Palabras clave: Adenoma pleomorfo, tumor, glndulas salivales.
INTRODUCCION
Los tumores de las glndulas salivales constituyen alrededor del 5% de las
neoplasias de cabeza y cuello. La glndula partida es la ms afectada casi en un
85%, en tanto que las glndulas submaxilar y salivales menores (principalmente
paladar) representan el 8 y 7% .

24.Febrero.2015

El adenoma pleomorfo benigno (APB) tambin se le conoce como tumor mixto

benigno; representa del 33 al 77% de los tumores en la glndula partida, del 44 al
68% de los tumores de la glndula submandibular y del 38 al 43% en las glndulas
salivales menores.
En la glndula partida casi el 70% de los tumores del parnquima salival son
adenomas benignos, mientras los tumores de la glndula submandibular y de las
glndulas menores de la cavidad oral, nasal y senos paranasales muestran igual
proporcin de tumores benignos y malignos.
Las diversas neoplasias se denominan segn la diferenciacin de las clulas
tumorales.
Es ms comn en el sexo femenino en una proporcin de 2:1 a 3:1, y a unas
edades comprendidas entre la 3 y 5 dcadas de la vida, con un pico que se
encuentra a los 40 aos. El tumor mixto es una neoplasia benigna que tiende a
veces a malignizarse; esta tendencia se relaciona con el tiempo de evolucin de la
lesin y con la edad del paciente.

HISTOPATOLOGA
El adenoma pleomorfo presenta una marcada cpsula fibrosa. (Distingue entre
tumor benigno o maligno).
Las clulas tumorales pueden presentar dos patrones de diferenciacin: ductal y
mioepitelial, estas clulas incluyen un estroma mixomatoso.
Las capas de clulas mioepiteliales pierden su aspecto fusiforme hacindose
poligonales y presentan ncleos excntricos con citoplasmas hialinizados; a stas
se les conoce como clulas mioepiteliales plasmocitoides.
El estroma se hace densamente hialinizado o tambin se han observado
elementos estromales condroides, adiposos e incluso seos.
METODOS DE DIAGNOSTICO
La tomografa axial computarizada (TAC) es de utilidad para evaluar la erosin y
perforacin sea, y posible compromiso de estructuras vecinas como los senos
paranasales, la cavidad nasal y la base de crneo, al cual invade a travs del
conducto palatino.
La resonancia magntica nuclear (RMN) es una tcnica diagnstica valiosa para el
estudio de estos tumores, especialmente de los que se circunscriben a tejidos
blandos y en glndulas mayores.

24.Febrero.2015

TRATAMIENTO
Los adenomas pleomorfos derivados de las glndulas principales se tratan
mediante lobectoma o sialadenectoma. El tratamiento de eleccin es quirrgico,
realizando la exgesis de la glndula en su totalidad. En el caso de la partida,
deber realizarse una parotidectoma total conservando el nervio facial. Si se
localiza en la glndula submaxilar, se practicar una submaxilectoma, y si se ha
gestado en una glndula accesoria, se realizar una enucleacin circunscrita.
PRONSTICO
La recidiva tumoral se atribuye a exresis inadecuada, ruptura accidental del
tumor, o bien a la manipulacin inadecuada. En menos del 1% de los casos los
adenomas pleomorfos sufren transformacin maligna, especialmente los que han
presentado mltiples recidivas. Estos tumores se denominan carcinoma sobre
adenoma pleomorfo. Casi el 25% de los tumores mixtos benignos sufre
transformacin maligna siendo el ms frecuente en la glndula submaxilar y
menos en las accesorias. El aumento de volumen del ndulo, la aparicin de una
induracin, adherencia, dolor o parlisis facial son los signos de malignizacin.

CASO CLINICO
Se trata de paciente femenina de 23 aos de edad,
la cual es referida a nuestro Servicio por presentar
un diagnstico de aumento de volumen en espacio
submandibular izquierdo con un ao de evolucin.
Refiere haber sido tratada con antibiticos y
antiinflamatorios sin presentar resultados positivos.
Tambin refiere haber padecido desde hace aos
enfermedades de las vas respiratorias constantes.
Indica que en los ltimos das ha notado un aumento
de volumen considerable y con ligero dolor, afebril,
tolerando adecuadamente la va oral. A la
exploracin fsica se observa paciente consciente,
tranquila, cooperadora, ubicada dentro de las tres
esferas neurolgicas (tiempo, lugar y espacio),
normocfala, con tercios faciales simtricos,
adecuada coloracin e hidratacin de tegumentos y
mucosas, pupilas normorreflxicas e isocricas,
narinas permeables (Figura 1).
A la exploracin intraoral apreciamos denticin permanente, sin presencia de focos
spticos; labios, carrillos, paladar, piso de boca, lengua y orofaringe sin

24.Febrero.2015

alteraciones aparentes. A la exploracin

cervical, encontramos tumoracin de
aproximadamente 3 x 3 x 3 cm de
dimensiones, mvil, con dolor a la
palpacin, indurada, sin salida de material
purulento, sin sangrado activo, sin
linfadenopatas cervicales asociadas,
coloracin anloga a la del resto de los
tegumentos (Figura 2).

Se solicita tomografa axial computarizada (TAC) de cuello

simple y contrastada, reportando lesin de mismas
dimensiones que no desplazan va area y sin ganglios
patolgicos asociados, confirmando diagnstico clnico
(Figura 3).

Se solicitan estudios preoperatorios encontrndose dentro

de parmetros normales, se programa para realizar biopsia
excisional bajo anestesia general con la siguiente tcnica quirrgica: Se realiza
incisin submandibular tipo Risdon de aproximadamente 3 cm de longitud a 2 cm
por debajo de borde inferior mandibular, se incide
con hoja de bistur No 15 plano cutneo, se
contina con diseccin roma de tejido celular
subcutneo y msculo platisma hasta localizar
aponeurosis cervical superficial, misma que se
incide abordando de esta manera celda
submandibular, se desplaza lateralmente vena
facial para su proteccin, se observa presencia de
lesin tomando y disecando de forma roma con
pinzas mosco curvas y tijera Metzenbaum en
periferia de cpsula de la misma hasta su
extirpacin (Figuras 4 y 5),
Se contina con retiro de glndula salival
submandibular izquierda y ganglio submandibular
disecando de forma roma hacia el interior de celdilla
submandibular.

24.Febrero.2015

Se realiza ligadura de conducto Wharton con

seda libre 3-0 y corte del mismo con tijera
Metzenbaum cercano a la unin de msculo
milohioideo y hiogloso, se verifica hemostasia en
lecho quirrgico, se realiza afrontamiento de
herida quirrgica con afrontamiento de
aponeurosis cervical superficial con puntos
invertidos vicryl 3-0, miorrafia de platisma con
puntos invertidos con vicryl 3-0, plano de tejido
celular subcutneo, puntos invertidos con vicryl
3-0 y plano cutneo con sutura tipo subdrmico
con nylon 5-0, se verifica hemostasia y se
concluye de esta manera el acto quirrgico
(Figura 6).
Se enva la muestra a histopatologa (Figuras 7 y 8)

24.Febrero.2015

y se nos entrega resultado de lesin

benigna adenoma pleomorfo compuesto
por tejido conjuntivo fibroso denso que
forma una cpsula que delimita lesin
tumoral compuesta por tejido conjuntivo
fibroso hialino que se entremezcla con
islas y cordones de clulas mioepiteliales
de aspecto escamoso y zonas de
hialinizacin de aspecto basfilo
(Figuras 9 y 10), ganglio submandibular
sin alteraciones y glndula salival mixta
con predominio seroso sin alteraciones.
Se da de alta mdica a la paciente sin
parestesias, y con movilidad lingual sin
alteraciones.
A los 8 das se retiran puntos de sutura
subdrmicos sin datos de infeccin, sin
dehiscencia de tejido. Acude a sus citas
de control y se da de alta definitiva
(Figuras 11 y 12).

24.Febrero.2015

DISCUSIN
En los casos de adenoma pleomorfo la exresis simple est contraindicada
debido a la presencia de focos extracapsulares de afeccin y al riesgo de
recurrencia dada la extirpacin del tumor a travs de los defectos de la
cpsula. La extirpacin de tumores mixtos originados en la glndula partida
se complica por la presencia del nervio facial, el cual se debe preservar si no
est afectado; la atencin ms apropiada es la parotidectoma Estas lesiones
recurrentes pueden distribuirse ampliamente en el rea de la intervencin
previa y a veces en el trayecto de la cicatriz quirrgica.

CONCLUSIN

24.Febrero.2015

El adenoma pleomorfo es la patologa ms comn de las glndulas salivales y el

mejor tratamiento para ste es la enucleacin quirrgica completa de la lesin,
acompaada de la reseccin de la glndula implicada, para as reducir la
probabilidad de recidiva y con ello el riesgo de malignizacin.

BIBLIOGRAFIA
1. Sapp JP, Wysocki G, Eversole LR. Patologa oral y maxilofacial contempornea. 2 ed. Ed. Elsevier. Espaa; 2004: 347351. 2. Regezi J, Sciubba J. Patologa bucal. Correlaciones clinicopatolgicas. Tercera edicin. Ed. McGraw-Hill
Interamericana. Mexico; 2000: 243-247. 3. Pradies RG, Prez QM, Martn AC, Surez GM. Adenoma pleomorfo de
glndulas palatinas: revisin, actualizacin y caso clnico. Avances en Odondotologa 2008; 15 (7): 377-84. 4. Shaffer W,
Levy B. Tratado de Patologa Bucal. Nueva Edit. Interamericana, Mxico, D.F. 2005: 233-238. 5. Ledezma MC, Garcs OM,
Gmez MLR, Fernndez LR, Medina NJ. Adenoma pleomorfo. Asociacin Dental Mexicana 2002; 59 (2): 58-62.6. Waldron
CA. Mixed tumor (Pleomorphic adenoma) and myoepithelioma. En: Ellis GL, Auclair PL, Gnepp DR, eds. Surgical pathology
of the salivary glands. W.B. Saunders Company editores; 2001: 165-86. 7. Lpez JP. Alteraciones de las glndulas salivales.
Murcia: Universidad de Murcia, Servicio de Publicaciones, 2002: 116. 8. Raspall G. Boca, cabeza y cuello. Atlas clnico.
Segunda edicin. Ed. Masson. Barcelona Espaa 2000: 2-3. 9. Ishii J, Nagasawa H, Wadamori T et al. Ultrasonography in
the diagnosis of palatal tumors. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2009; 87 (1): 39-43. 10. William WO Jr.
Neurorradiologa. Volumen II. 1a Edicin. Ed. Harcourt Madrid Espaa 2001: 1243-1246. 11. Basterra A. Tratado de
otorrinolaringologa y patologa cervicofacial. Ed. Elsevier Masson. Barcelona , Espaa. 2009: 702-703, 711-714. 12.
Courtney MT. Sabiston Tratado de Ciruga. Edicin 17, Editorial: Elsevier. Espaa, 2005: 853. 13. Ramos CM. Sndrome de
Sjgren. Ed. Masson Espaa, 2003: 475. 14. Sander MO. Tratado de ciruga oral y maxilofacial. Introduccin bsica a la
enseanza. Ed. Amolca. Colombia, 2007: 665-666. 15. Krishnaraj S. Salivary gland tumors: a single institution experience in
India. British Journal of Oral and Maxillofacial Surgery Association 2008; 46: 635-638. 16. Adams AJ, Patterson AR, Brady G,
Whitefield PH. Resolution of obstructive sleep apnoea after resection of a pleomorphic salivary adenoma. British Journal of
Oral and Maxillofacial Surgery Association 2008; 46: 53-54. 17. Coombes DM, Kaddour R, Shah N. Synchronous unilateral
pleomorphic adenomas in the parotid gland: report of a case. British Journal of Oral and Maxillofacial Surgery Association.
2009; 47: 155-6.

24.Febrero.2015

RESUMEN
El cncer oral puede afectar a todas las estructuras de la cavidad bucal. El ms
frecuente de todos ellos es el llamado carcinoma epidermoide o de clulas
escamosas o epitelioma espinocelular. Se pueden encontrar otros tipos de
lesiones, como son neoplasias de glndulas salivales, linfomas, melanoma,
carcinoma verrugoso, sarcoma de Kaposi (frecuente en el SIDA), o metstasis de
tumores primarios a distancia.
La etiologa es multifactorial; algunos factores predisponentes son el tabaco, el
alcohol, enjuagues bucales con alcohol y las bocas spticas (mayor hombre que
mujeres)
Cerca de 18,000 personas por ao, desarrollan cncer de la lengua y cavidad oral.
Palabras clave: Cncer bucal, epidermoide o clulas escamosas, cncer de
lengua.
INTRODUCCION
Las tres cuartas partes del cncer de lengua se localizan en los bordes laterales y
en el tercio medio. La manifestacin inicial de los tumores no es evidente debido a
que los msculos intrnsecos de la lengua producen un mnimo de barrera que
facilita el crecimiento del tumor y retarda su manifestacin clnica. El cncer puede
empezar como una lesin ulcerada e indolora, de aparicin espontnea que no
cura en ms de 20 das y que a medida que crece produce dolor local, otalgia
ipsilateral, dolor mandibular, trismos y prdida de peso. La ciruga ha avanzado de
forma considerable, ha mejorado el acceso al rea del tumor, la naturaleza radical
de la intervencin y el aumento de las tcnicas reconstructivas, tanto en la
estructura como en la funcin del rgano afectado.
CASO CLINICO

24.Febrero.2015

Se trata de paciente femenina de 73 aos de edad;

antecedentes hereditarios sin importancia para el
padecimiento; antecedentes personales patolgicos
sin importancia; antecedentes personales no
patolgicos; alcoholismo y tabaquismo negados. El
padecimiento actual lo inicia en el mes de
noviembre de 2008 al percatarse de un aumento de
volumen en el borde lateral izquierdo de la lengua,
el cual provoc roce con su prtesis total inferior sin
darle mayor importancia, puesto que no reportaba
ningn tipo de sintomatologa; posteriormente, se
present crecimiento sbito hasta llegar a 4 cm,
abarcando tercio medio y tercio anterior de borde
lateral izquierdo, con discreto dolor en el piso de boca, motivo por el cual acude
con facultativo, quien le prescribe antibiticos y antimicticos no especificados por
el paciente. Al no haber una evolucin satisfactoria, decide acudir a consultorio
odontolgico para valoracin (Figura 1).
A la exploracin se encuentra paciente femenino de edad aparente igual a la
cronolgica, quien presenta tegumentos de buena coloracin e hidratacin, crneo normocfalo, sin hundimientos ni exostosis, cabello bien implantado, sin reas
alopcicas, frente amplia con movilidad muscular ntegra, ojos con movimientos de
aduccin y abduccin ntegros, nariz central, fosas nasales permeables sin
obstruccin de flujo de aire, labios bien hidratados, buen tono muscular y
coloracin; a la exploracin intraoral se observa lengua con aumento de volumen
en borde lateral izquierdo de una longitud aproximada de 4 x 2.5 cm, con bordes
fungantes, bien delimitados, reas necrticas eritematosas de consistencia firme,
dolorosa a la palpacin media y profunda, con sensibilidad ntegra tanto en piso
como en tercio anterior, tonalidad muscular sin alteraciones, piso de boca lado
izquierdo, zona eritematosa; no se palpa aumento de volumen, mucosa bien
hidratada; las dems estructuras valoradas y sin datos de importancia, cuello
cilndrico con trquea central desplazable, no dolorosa a la palpacin; no se
palpan ndulos linfticos tanto en rea I, II y III ; tonalidad muscular ntegra,
trax sin alteraciones; no se palpan ndulos linfticos en regin de mamas o
axilas. Se solicitan estudios de gabinete, biometra hemtica, qumica sangunea y
tiempos de coagulacin, reportndose dentro de parmetros normales; se decide
tomar biopsia tipo incisional y se manda estudio histopatolgico a laboratorio
privado, reportando lo siguiente: Descripcin macroscpica: Se reciben 2
fragmentos de tejido blando fijados en formalina, forma irregular, color caf claro
con zonas caf oscuro, consistencia firme y blanda, superficie lisa y rugosa; miden
en conjunto 1.1 x 0.8 x 0.4 cm. Se incluyen en su totalidad en cpsula 236-09
(Figura 2).

24.Febrero.2015

Descripcin microscpica: El espcimen

examinado se encuentra formado por islas
epiteliales con displasia severa (nuclolos
prominentes,
prdida de la
relacin ncleocitoplasma,
hipercromatismo
nuclear, mitosis aumentadas y anormales,
queratinizacin individual, infiltrando el tejido
conectivo fibroso, denso, bien vascularizado, con
infiltrado inflamatorio crnico severo difuso.
Revestido por un epitelio escamoso estratificado
hiperparaqueratinizado con edema intracelular, solucin de continuidad con fibrina
e infiltrado inflamatorio agudo y hemorragia reciente (Figura 3) Diagnstico
histopatolgico: Carcinoma epidermoide, moderadamente diferenciado. La
paciente en el postoperatorio inmediato a biopsia incisional evoluciona
favorablemente y al tener el resultado del estudio histopatolgico es remitida al
Servicio de Oncologa del Centro Mdico Nacional Siglo XXI, IMSS, para realizar
hemiglosectoma, quimioterapia y radiacin.
DISCUSIN
Se estima que este tipo de cncer supone aproximadamente el 6% de cncer en
general y el 30% del cncer de cabeza y cuello. Es Cualquier lcera o herida de la
lengua, que no duele, pero que no cura en 15 das, en un paciente fumador y
bebedor, con una higiene dental deficiente o algn rgano dentario en mal estado
o prtesis que roza, debe ser motivo de consulta con el mdico y subsiguiente
valoracin por el especialista. La aparicin de estos sntomas suele estar asociada
a lesiones grandes y, por tanto, de peor pronstico. Los tumores pequeos (de
menos de 4 cm) pueden ser tratados bien con ciruga o bien con radioterapia, con
el mismo resultado. Este tratamiento depende de la estadificacin con la cual se
clasifique al paciente despus de sus estudios complementarios como: tomografa
axial computarizada, resonancia magntica o estudios por emisin de positrones.
CONCLUSIN
La presencia de esta neoplasia en una localizacin tan accesible como la boca sin
un diagnstico precoz puede ser considerada como un fracaso de la educacin
sanitaria, por realizar diagnsticos clnicos deficientes. Es importante saber
identificar las lesiones pre malignas y malignas en cavidad oral y canalizar al
especialista para realizar una biopsia incisional oportuna y brindar a nuestro

24.Febrero.2015

paciente una atencin rpida y adecuada que mejore su pronstico y calidad de

vida.

BIBLIOGRAFA
1. Mosqueda TA. Clnicas oncolgicas de Iberoamrica, t- picos selectos de oncologa bucal. Planeacin y
Desarrollo Editorial, S.A. de C.V. 2007: 1-17, 242, 243. 2. Rodrguez CA. Tumores de cabeza y cuello. 2da
edicin. Manual Moderno 2004: 23-48. 3. Prognostic factors in tongue cancer-relative importance of
demographic, clinical and histopathological factors. British Journal of Cancer September 2000. 4. Pitman KT,
Johnson JT, Wagner RL, Myers EN. Cancer of the tongue in patients less than forty. Head Neck 2000; 22: 297302. 5. Echeverra GJJ. El Manual de Odontologa. Emili pp. 370- 371. 6. Word KN, Goaz PW, Cuenca SE,
Pumarola SJ. Diagnstico diferencial de las lesiones orales y maxilofaciales. pp. 178-179. 7. Cawson RA,
Binnie W, Speight P, Barrett AW, Wright JM. Lucas Pathology of tumors of the oral tissues. Tumors os the oral
epithelium. Fifth edition. Churchill Livingstone. London. 1998. 8. Sugerman PB, Shillitoe EJ. The high risk
human papillomaviruses and oral cancer: evidence for and against a causal relationship. Oral Dis 1997; 3:
130-147.

RESUMEN

24.Febrero.2015

El hemangioendotelioma epitelioide es una rara neoplasia vascular de tejidos

blandos, descrita por Weiss y Enzinger. Es localmente agresivo, con un nivel
intermedio o bajo potencial maligno y con crecimiento intermedio entre el
hemangioma y un angiosarcoma. Su localizacin ms frecuente es el hgado,
pulmn y tejidos blandos; raramente se presenta en la cavidad oral.
Palabras clave: Hemangioendotelioma epitelioide, neoplasia vascular.

ANTECEDENTES
El trmino hemangioendotelioma fue introducido por primera vez por Borrmann,
quien propuso el concepto de neoplasia vascular con nivel intermedio o bajo
potencial maligno. Esta entidad fue descrita en 1986 por Weiss y Enzinger,
quienes sealan un tumor vascular nico con caractersticas combinadas del
sarcoma de Kaposi y el hemangioma cavernoso.
Se clasifica segn su tipo histopatolgico: Kaposi, Dabska o retiforme y epitelioide,
llamado tambin angiosarcoma; es una forma rara de sarcomas en tejido blando.
Raramente se presenta en la cavidad oral, hueso y reas de cabeza y cuello..
Las caractersticas histopatolgicas que se asocian a comportamiento agresivo
son: atipia, mitosis, proporcin elevada de clulas espinosas, necrosis focal y
metaplasia sea, por lo que se recomienda la reseccin completa del tumor.
Las caractersticas radiogrficas varan de zonas radiolcidas bien o mal
definidas, con o sin focos radioopacos.

CASO CLINICO

24.Febrero.2015

Paciente femenino de 39 aos de edad, originaria de

Veracruz y residente del Distrito Federal desde hace
20 aos, antecedentes de bocio multinodular que
requiri tratamiento con yodo radiactivo,
condicionando hipotiroidismo en tratamiento con
levotiroxina 100 g cada 24 horas; alrgica a sulfas,
miomatosis uterina de 3 meses de evolucin,
sndrome mielodisplsico de reciente diagnstico;
cuenta con TAC de abdomen en la cual se observan
lesiones multifocales hepticas y esplnicas
compatibles con metstasis. Enviada a la consulta
externa de ciruga maxilofacial por el Servicio de
Hematologa por presentar dolor preauricular bilateral
con predominio derecho, involucrando msculos del
cuello, limitacin a la apertura bucal, discreto
aumento de volumen de ngulo mandibular derecho
(Figura 1) y datos de parestesia del mismo lado de un mes de evolucin.
A la exploracin fsica se observa asimetra en tercio inferior derecho a expensas
de tumoracin a nivel de ngulo mandibular de
aproximadamente 1 x 1 cm, doloroso a la
palpacin. Intraoralmente, apertura bucal de
1.5 cm, denticin completa, palidez de mucosa
oral, semihidratada, aumento de volumen a
nivel retromolar (Figura 2), datos de
parestesia mandibular derecha, el resto poco
valorable; no se palpan adenomegalias en
cuello.

En ortopantomografa se observa imagen radiolcida con bordes mal definidos en

ngulo y rama mandibular derecha de 3 x 2 cm, aproximadamente (Figura 3).

24.Febrero.2015

Se solicita TAC con reconstruccin 3D, en la

cual se observa destruccin de cortical lingual y
vestibular en ngulo y rama mandibular
derecha (Figura 4).

Se

realiza biopsia incisional, bajo anestesia local con incisin

en regin retromolar inferior derecha, encontrando
prdida de cortical vestibular y lingual, tejido de tipo
hamartomatoso, friable al manejo, mltiples fragmentos
que en conjunto miden aproximadamente 3 x 2 cm
(Figura 5), sangrado mnimo; termina procedimiento sin complicaciones; se enva
muestra para estudio histopatolgico para descartar malignidad. El estudio
anatomopatolgico revela tejidos blandos con infiltracin por neoplasia fusocelular
y epitelioide (Figura 6).

Se realiza estudio inmunohistoqumico, el cual revela positividad para CD31, CD34

(Figura 7), vimentina, Bcl-2 y actina con diagnstico definitivo de
hemangioendotelioma epitelioide; no se consider este tumor como el primario; sin
embargo, como no se realiz biopsia heptica, dadas las condiciones de la

24.Febrero.2015

paciente, es enviada por el Servicio de Hematologa al Hospital de Oncologa del

CMN SXXI, para tratamiento especializado; dadas las condiciones de la paciente
(plaquetas 12 mil) se determina no dar tratamiento definitivo; es dada de alta a su
domicilio. La paciente fallece a los dos meses de ser egresada.
DISCUSIN
El hemangioendotelioma epitelioide es una rara neoplasia vascular de tejidos
blandos. Es localmente agresivo, con un nivel intermedio o bajo potencial maligno
con crecimiento intermedio entre el hemangioma y un angiosarcoma. La

presentacin tpica en tejidos blandos y aunque es raro en cavidad oral se

localizan en mucosa gingival mandibular, presentando con frecuencia erosin
sea. Otras zonas descritas son mucosa gingival maxilar, unin de paladar blando
y duro, y lengua, no habindose descrito metstasis. El tiempo de diagnstico
vara de 1 a 48 meses. El tratamiento incluye excisin amplia reseccin en bloque.
El seguimiento es variable, desde 4 aos hasta 12 meses.

BIBLIOGRAFA
1.

Chi AC, Weathers DR, Folpe AL, Dunlap DT, Rasenberger K, Neville BW. Epithelioid
hemangioendothelioma of the oral cavity: Report of two cases and review of the literature. Oral
Surg, Oral Med, Oral Pathol, Oral Radiol Endod 2005; 100: 717-24. 2. Tosios KI, Gouveris AI, Koutlas
SIG. Spindle cell hemangioma (hemangioendothelioma) of the head and neck: case report of an
unusual (or under diagnosed) tumor. Oral Surg, Oral Med, Oral Pathol, Oral Radiol Endod 2008; 105:
216-21. 3. Molina PMI, Cervantes GJA, Garca DLTE, Prez DBD, Ramrez TCL. Hemangioendotelioma
epitelioide primario intraoral. Presentacin de un caso y revisin de la literatura. Acta
Otorrinolaringol Esp 2002; 53: 215-218. 4. Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger, Weiss. Tumores de
partes blandas. 5 edicin, Elsevier Mosby. 5, 25, 129-135. 5. Toledo G, Panizo A. tcnicas de
inmunohistoqumica. Marcadores inmunohistoqumicos endoteliales. Revista Espaola de Patologa.
2000; 33; N 1; 57-64.

24.Febrero.2015

RESUMEN
El melanoma es una lesin maligna cuyo origen son los melanocitos. Puede surgir
de nuevo o de alguna lesin previa melanoctica .Tpicamente se presenta como
una lesin asimtrica, con bordes irregulares, varios colores (caf, negro, blanco,
rojo o azul, dependiendo de la cantidad y profundidad donde se encuentre la
melanina) y un dimetro mayor a 6 mm. Dentro de la cavidad oral es una lesin
que se puede presentar de un tamao significativo.

INTRODUCCIN
El melanoma primario de la cavidad oral es un tumor poco frecuente, el cual
representa del 0.2 al 8% de todos los melanomas. Puede presentarse a cualquier
edad, pero es sumamente raro antes de los 30 aos, la edad promedio de
presentacin es de 55 aos. Los sitios ms frecuentes de aparicin en la cavidad
oral son el paladar y la enca del maxilar, representando el 80% de todos los
melanomas. Otros sitios incluyen la enca mandibular, la mucosa bucal, la lengua y
finalmente el piso de la boca.
CASO CLINICO
Acude a nuestro servicio una paciente de 27
aos de edad con aumento de volumen a nivel
de cuerpo mandibular de lado izquierdo, de
dos semanas de evolucin. Refiere
sintomatologa dolorosa intensa, parestesia
local, as como prdida de peso de
aproximadamente seis kilos en tres meses. No
presenta antecedentes relevantes para su
padecimiento actual: nicamente alergia a la
penicilina. Niega alcoholismo y tabaquismo
(Figura 1).

24.Febrero.2015

Clnicamente presenta aumento de volumen en

cuerpo mandibular de aproximadamente 7 cm de
dimetro, indurado, doloroso a la dgito-presin sin
datos de eritema ni crepitacin (Figura 2).

A la palpacin no se encuentran cadenas

ganglionares agregadas hasta ese momento.
Intraoralmente se observa una lesin exoftica,
multilobular, con dimetro aproximado de 6 cm,
reas de necrosis y hemorragia, mvil, de base
ssil involucrando el reborde alveolar
mandibular izquierdo y el piso de la boca,
causando glosoptosis y desplazando rganos
dentarios (Figura 3).

En ortopantomografa se observa lesin mixta de bordes bien defi nidos, la cual se

extiende desde la snfi sis mandibular hasta la escotadura sigmoidea de lado
izquierdo, lo cual ocasiona desplazamiento del rgano dentario 35 y retencin del
38. En la tomografa computada se observa ensanchamiento de ambas corticales
y lisis de la cortical vestibular causadas por la lesin. Se toma biopsia incisional de
la lesin y el estudio histopatolgico de la misma reporta ser positivo a las
tinciones de inmunohistoqumica vimentina y protena S-100, por lo cual se otorga
un diagnstico presuntivo de tumor de vaina nerviosa perifrico maligno. Con
dicho diagnstico, la paciente es sometida a tratamiento quirrgico a base de
hemimandibulectoma de lado izquierdo, y se enva la pieza quirrgica a patologa
donde se reporta con bordes libres de lesin (Figuras 4 a 6).

24.Febrero.2015

Asimismo, se realiza diseccin radical

modifi cada de cuello y en el lecho
quirrgico se coloca placa de
reconstruccin y prtesis de cndilo
mandibular (Figura 7).

La paciente presenta evolucin

postoperatoria inmediata favorable.
Posteriormente, durante el estudio
histopatolgico del espcimen
completo se encuentra en uno de los
cortes histolgicos la presencia de
clulas tumorales compatibles con
melanina, por lo que se decide realizar
la tincin HMB-45, la cual resulta
positiva, por lo que el diagnstico definitivo es melanoma amelantico de
patrn fusocelular.

24.Febrero.2015

DISCUSIN
La cavidad oral no es sitio exclusivo de la aparicin del melanoma mucoso. Otros
sitios del cuerpo tambin son afectados, el sitio de mayor frecuencia de la regin
de cabeza y cuello es la conjuntiva, seguida por el tracto respiratorio superior y la
cavidad oral.
El melanoma de la cavidad oral puede ser primario o metastsico de otras partes
del cuerpo. Cuando un melanoma de la cavidad oral es identificado. Los
melanomas primarios se pueden entonces presentar en piel y en regiones
cubiertas por membranas mucosas.
La irritacin crnica por uso de prtesis dental, as como fumar o masticar tabaco
se han identificado como posibles factores etiolgicos; sin embargo, no se tiene
evidencia que respalde estas teoras, incluso no existe una explicacin aparente
del porqu de la predileccin por el maxilar para esta patologa.

CONCLUSIN
La paciente ya ha finalizado su decimosegundo ciclo de quimioterapia a base de
temozolamida, que es el antineoplsico de primera lnea para tratar este tipo de
lesiones tumorales y se encuentra por iniciar tratamiento a base de radioterapia. A
ms de dos aos y medio despus del diagnstico no se han presentado datos de
metstasis a rganos blancos. Podemos entonces decir que el tratamiento a base
de ciruga, junto con quimioterapia y radioterapia son una opcin teraputica
efectiva para esta patologa.
BIBLIOGRAFA
1.

Rapidis A, Charalabos A, Vilos G, Valsamis S. Primary malignant melanoma of the oral mucosa. J Oral
Maxillofac Surg 2003; 61: 1132-1139. 2. Karpagaselvi K, Vinod K, Archana Patil, Jayalakshmi K. Primary
amelanotic malignant melanoma of maxillary gingival: a rare case report and review. International Journal of
Oral & Maxillofacial Pathology 2011; 2 (4): 73-79. 3. Kimijima Y, Mimura M, Iwaki H, Miyamoto T, Okada N,
Yoshimasu H et al. A case of amelanotic malignant melanoma in the anterior alveolus of the maxilla. Int J
Oral Maxillofac Surg 1997; 26 (1): 98-100. 4. Tanaka N, Mimura M, Kimijima Y, Amagasa T. Clinical
investigation of amelanotic malignant melanoma in the oral region. J Oral Maxillofac Surg 2004; 62: 933-937.
5. Kao Shun-Yen, Cheng-Chei J, Li Wing-Yin. Maxillary amelanotic melanoma: a case report. J Oral
Maxillofac Surg 2001; 59: 700-703. 6. Ducic Y, Pulsipher DA. Amelanotic melanoma of the palate: report of
case. J Oral Maxillofac. Surg 2001; 59: 580-583. 7. Batsakis JG. Pathology of tumors of the oral cavity. In:
Thawley SE, Panje WR, Batsakis JG et al (eds): Comprehensive Management of Head and Neck Tumors.
Philadelphia, PA, Saunders, 1999; 651-655. 8. Berthelsen A, Andersen AP, Jensen TS et al. Melanomas of
the mucosa in the oral cavity and the upper respiratory passages. Cancer 1984; 54: 907-912. 9. Strauss JE,
Strauss SI. Oral malignant melanoma: a case report and review of the literature. J Oral Maxillofac Surg 1994;
52: 972-976. 10. Marco M, Leemans C, Mooi P, Vescori P, Wall I. Oral malignant melanoma: a review of
literature. Oral Oncol 2007; 43: 116-121. 11. Tanaka N, Masufumi M, Yutaka K, Teruo A. Clinical Investigation
of amelanotic melanoma in oral region. J Oral Maxillofac Surg 2005; 62: 933-937. 12. Meir G, Epstein J.
Melanoma arising from mucosal surfaces of the head and neck. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol
Endod 1998; 86: 715-719. 13. Scotto J, Fraumeni J, Lee JAH. Melanomas of the eye and other
noncutaneous sites: Epidemiologic aspects. J Natl Cancer Inst 1976; 56: 489. 14. Miller AS, Pullon PA.
Metastatic malignant melanoma of the tongue. Arch Dermatol 1971; 103: 201-205. 15. Neville W et al. Oral
and Maxillofacial Pathology. WB Saunders Company. USA, 2002; 376-380. 16. Pliskin ME, Mastrangelo MJ,

24.Febrero.2015

RESUMEN
El miofibroma es un tumor benigno que se manifiesta de manera ms frecuente
como una lesin solitaria derivada de miofibroblastos, mayormente en la
mandbula, Cuando se encuentran en tejidos blandos se diagnostican con mayor
frecuencia en nios y en mujeres. Las lesiones intraseas se dan en su mayora
en hombres y personas de mayor edad. Los pacientes con miofibroma de la
mandbula se presentan con un aumento de volumen asintomtico, acompaado
por una masa intrabucal de tejido blando con mucosa de aspecto normal..
INTRODUCCIN
El miofibroma es un tumor benigno que se manifi esta de manera ms frecuente
como una lesin solitaria, y en menor grado como lesiones multicntricas. Los
sitios que se ven afectados en ambas situaciones son por lo regular la dermis,
subdermis y los tejidos de msculo estriado, principalmente en la cabeza y cuello.
Se reconocen y clasifican las lesiones miofibroblsticas verdaderas en cuatro
grupos: lesiones reactivas, tumores benignos, fi bromatosis localmente agresiva y
sarcomas con diferenciacin miofi broblstica. Aunque los tumores son raros, la
mayora de ellos se encuentran en la regin craneofacial. Slo se han descrito
pocos casos de esta lesin en la mandbula. En la literatura se ha reportado la
localizacin de las lesiones, siendo mayor en el cuerpo de la mandbula (53%), en
el cuerpo y la rama ascendente (27%) y en la regin anterior (20%).

CASO CLINICO

24.Febrero.2015

Una mujer de 20 aos de edad fue enviada al Servicio de Ciruga Maxilofacial del
Hospital Regional 1 de Octubre del ISSSTE con un diagnstico de absceso
mandibular (Figura 1).

Radiogrficamente la lesin meda 53 x 44 mm, era de apariencia radiolcida con

bordes bien definidos (Figura 2);
por el tamao de la lesin se tom la decisin
de realizar biopsia incisional, el reporte del
estudio histopatolgico indic: miofibroma en el
cuerpo mandibular del lado derecho. En el
corte histolgico se observ abundante
infiltrado de mesenquima con clulas ahusadas
con un patrn bifsico y en la periferia de los
ndulos las clulas en huso distribuidas en

fascculos cortos y entretejidos con una

apariencia denticin clara (Figura 3).

Para el tratamiento inicial se utiliz

Colchicina, el protocolo de administracin de este medicamento se indic en dosis
de 3 mg/da durante tres semanas y posteriormente 1 mg/da. Se realizaron
controles radiogrficos cada tres semanas durante dos meses, en donde se
encontr disminucin de la lesin aproximadamente de 40%, en consecuencia, se
decidi realizar escisin quirrgica. Se inici el procedimiento con el marcaje de la
incisin quirrgica para el abordaje (Figura 4),

24.Febrero.2015

Despus se disec por planos hasta

exponer la lesin patolgica (Figura
5) y se realiz la escisin de la
misma (Figuras 6 y 7).

Posteriormente, se contorne la placa de

reconstruccin, se coloc y fij con cuatro
tornillos en la regin de la rama y tres
tornillos en la regin del cuerpo mandibular
(Figura 8).
Se prepar el plasma, rico en factores de
crecimiento, mezclndolo con hueso
liofilizado (Figuras 9 y 10) y se coloc en el
lecho quirrgico (Figura 11),

24.Febrero.2015

procediendo a suturar por planos. En el postoperatorio de la paciente, se observ

buen contorno y simetra mandibular (Figuras 12 y 13) y radiogrficamente se
apreci la reconstruccin del ngulo y cuerpo mandibular del lado derecho con
placa de reconstruccin, as como la regeneracin del tejido seo (Figura 14)

DISCUSIN
Los miofibromas son tumores raros, benignos, las lesiones fueron llamadas en un
principio infantiles porque se presentaban de manera caracterstica en nios
menores de 2 aos de edad, y se describieron tres subtipos: miofibroma solitario,
miofibromatosis mltiple sin involucrar vsceras y miofibromatosis generalizada
con involucramiento visceral. Las lesiones mltiples son ms raras y se han
asociado con ndices de mortalidad ms altos. Recientemente se han descrito en
la poblacin adulta, en su mayora como solitarios, frecuentemente con coloracin
similar a tejido muscular o morado. Se diferencian histolgicamente por su patrn

24.Febrero.2015

bifsico de clulas, tincin positiva para actina de msculo liso y tincin negativa
para desmina.
CONCLUSIONES
El miofibroma es una lesin poco comn que se presenta rara vez en una
configuracin intrasea. En el caso presentado se administr Colchicina como
tratamiento inicial para reducir el tamao de dicha lesin, hasta realizar su escisin
quirrgica, colocando hueso liofilizado con plasma rico en factores de crecimiento,
con refuerzo mandibular mediante placa de reconstruccin. Dicho protocolo es una
forma segura y poco morbosa para el paciente, quien en este caso evolucion de
manera satisfactoria sin presentar recidiva de la lesin.
BIBLIOGRAFA
1.

Allon I, Vered M, Buchner A, Dayan D. Central (intraosseous) myofi broma of the mandible: clinical, radiologic, and
histopathologic features of a rare lesion. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2007; 103: e45-e53.
2. Ferreira B et al. Myofi broma of the oral cavity. A rare spindle cell neoplasm. Med Oral Patol Oral Cir Bucal
2010; 15 (4): e596-e600.3Souza D et al. Intraosseous myofi broma simulating an odontogenic lesion. J Oral Sci
2009; 51 (2): 307-311. 4. Scheper M et al. Myofibromatosis: A case report with a unique clinical presentation. Oral
Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2005; 99: 325-330. 5. Martin A, Blanchard L, Hudgins E. Adult-onset
multiple myofi bromas. J Am Acad Dermatol 2011: 64: 610-611. 6. Menndez R et al. Solitary infantile
gastrointestinal myofi - broma: case report. J Pediatr Surg 2005; 40: 1361-1363. 7. Rudolph R, Hurn I, Woodward
M. Use of colchicine to inhibit wound contraction. Am J Surg 1981; 141: 712-717.

24.Febrero.2015

RESUMEN
El osteoblastoma es un tumor seo benigno, raro y de lento crecimiento.
Normalmente se presenta en la columna vertebral y en los huesos largos.
Aproximadamente el 15% de los osteoblastomas se presentan en el esqueleto
maxilofacial y tienen predileccin por los adultos jvenes (media de edad 22.45
aos) con predominio en la mandbula (71.6).
Palabras clave: Osteoblastoma, maxilectoma parcial, osteoide, cementoblastoma,
osteosarcoma.

INTRODUCCIN
El osteoblastoma (OB) es un tumor seo benigno raro que representa el 1% de
todos los tumores seos primarios; comnmente se presenta en la columna
vertebral y en los huesos largos. Aproximadamente el 15% de los osteoblastomas
se presentan en el esqueleto maxilofacial.
Es una neoplasia de lento crecimiento y est caracterizada por la proliferacin de
osteoblastos grandes que forman osteoide y hueso trabecular en conjunto, en un
estroma de tejido conectivo fibroso bien vascularizado.
El OB normalmente surge en pacientes de menor edad (90% antes de los 30
aos), La apariencia radiogrfi ca del OB es extremadamente variable y,
dependiendo del grado de calcificacin de la lesin, sta puede aparecer como
radiolcida o mixta con radioopacidades moteadas y un margen bien definido.

24.Febrero.2015

El objetivo del presente trabajo es presentar un caso de OB que surge en el

maxilar, adems de realizar un anlisis de los casos ya documentados.

CASO CLINICO
Se trata de una mujer hispana de 32 aos de edad, referida al Servicio de Ciruga
Oral y Maxilofacial por presentar dolor ligero y aumento de volumen en la regin
maxilar del lado derecho. Su diagnstico histopatolgico fue una biopsia incisional
previa de osteoblastoma benigno, el cual corroboramos por medio de laminillas
(presencia de osteoide con osteocitos grandes, lneas de incremento y tejido
conectivo fi broso denso, bien vascularizado e infi ltrado infl amatorio crnico
difuso severo, revestido por epitelio escamoso estratifi cado paraqueratinizado con
acantosis). La paciente not el crecimiento 10 meses atrs, pero no busc un
tratamiento inicial debido a que el dolor era tolerable; sin embargo, tres meses
previos, ste se comenz a intensifi car y not un mayor crecimiento. Es una
paciente sana sin antecedentes de haber cocinado con lea o historia familiar de
cncer. El examen fsico revela un aumento de volumen de consistencia dura,
lobulado, que expande la cortical vestibular y palatina de maxilar derecho; la
mucosa y enca que lo recubre se presenta sin alteraciones clnicas excepto en la
regin palatina donde muestra un rea
crateriforme asociada al primer molar, el cual
es el sitio de una biopsia previa. La paciente
no presenta movilidad ni desplazamiento
dental, adems refiere dolor a la palpacin en
el proceso alveolar de la regin y de los
rganos dentarios asociados, sin parestesia
del labio, ni presencia de linfadenopatas
cervicales (Figura 1).
En la
ortopantomografa se observa una lesin mixta
predominantemente radiopaca en el hueso alveolar
maxilar derecho, que abarca desde primer
premolar hasta tercer molar; es de bordes defi
nidos y aparentemente invade el seno maxilar
ipsilateral (Figura 2A)

24.Febrero.2015

El conebeam revela una lesin osteoblstica que involucra al hueso alveolar

desde el primer premolar hasta el tercer molar; ste ocupa el seno maxilar y
perfora cortical vestibular y palatina (Figuras 3A, 3B y 4).

El gammagrama seo muestra zona de

focalizacin incrementada a nivel maxilar
derecho (Figura 5).

Se
realiza tele de trax y estudios
preoperatorios, los cuales se encuentran
dentro de los parmetros normales.
Posteriormente, la paciente es llevada a
sala de operaciones para realizar una
maxilectoma parcial derecha, resecando
desde el primer premolar hasta la
tuberosidad y siguiendo paralelo al rafe
palatino y a la parte inferior del seno maxilar, conservando as el pilar naso maxilar
(Figuras 6A-C).
El resultado histopatolgico fi nal fue de osteoblastoma (Figura 7).
El curso postoperatorio de la paciente fue satisfactorio, colocndose una prtesis
en la zona intervenida, sin complicaciones a un ao y medio de seguimiento y sin
presencia de recurrencia en conebeam (Figura 6D).

24.Febrero.2015

DISCUSIN
El OB es una tumoracin sea rara del esqueleto maxilofacial. Segn Cale y
Ahmed, es ms frecuente en la mandbula que en el maxilar, a diferencia de
nuestra paciente que lo present en el maxilar.11,12 Se presenta en un amplio
rango de edad, pero la mayora de los casos en pacientes jvenes alrededor de
los 20 aos de edad; esto es diferente de nuestro caso que se present a los 32
aos. han tenido como sntoma inicial dolor y aumento de volumen, al igual que en
nuestro caso, a diferencia de algunos reportes cuyo sntoma inicial fue nicamente
dolor o slo aumento de volumen y expansin asintomtica.; sin embargo, por la
evolucin de nuestro paciente, la invasin tan importante a las estructuras
adyacentes como el seno maxilar, la perforacin cortical palatina y vestibular, y la
escisin local no pudo ser realizada, requiriendo as una reseccin segmentaria
maxilar.

CONCLUSIONES
El OB de los maxilares usualmente ocurre en adultos jvenes con un rango de
edad de 22 a 45 aos, teniendo ligera predileccin por las mujeres y
presentndose en la mandbula.
Es de suma importancia conocer el comportamiento clnico y radiolgico, adems
de las variables histolgicas del OB, ya que se debe realizar su diferenciacin de
otras lesiones formadoras de osteoide, tales como osteoma osteoide, fibroma
osificante, displasia fibrosa agresiva, cementoblastoma y osteosarcoma, en las

24.Febrero.2015

que el manejo puede ser completamente distinto. Llegar al diagnstico es difcil

incluso para el patlogo ms experimentado, pues ste se basa en las
caractersticas histopatolgicas, apariencia radiogrfia y comportamiento clnico.

BIBLIOGRAFA
1. Lypka MA, Goos RR, Yamashita DD, Melrose R. Aggressive osteoblastoma of the Mandible. Int J Oral Maxillofac Surg.
2008; 37: 675-678. 2. Dorfman HD, Czerniak B. Bone Tumors. St Louis: Mosby; 1998: 85-114. 3. Unni KK. Dahlins bone
tumors. General aspects and data on 11,087 cases. Philadelphia: Lippincott-Raven; 1996: 121-142. 4. Healy JH, Ghelman
B. Osteoid osteoma and osteoblastoma: current concepts and recent advances. Clin Orthop. 1986; 204: 76-85. 5. Frassica
FJ, Waltrip RL, Sponseller PD, Ma LD, McCarthy EF. Clinicopathologic features and treatment of osteoid osteoma and
osteoblastoma in children and adolescents. Orthop Clin North Am. 1996; 27: 559-574. 6. Jaffe HL, Mayer L. An osteoblastic
osteoid tissue-forming tumor of a metacarpal bone. Arch Surg. 1932; 24: 550-564. 7. Jaffe HL. Osteoid Osteoma: benign
osteoblastic tumor composed of osteoid and atypical bone. Arch Surg. 1935; 31: 709. 8. Huvos AG. Bone tumors, diagnosis,
treatment and prognosis. 2nd ed. Philadelphia, PA: Saunders; 1991. 9. Dahlin DC, Johnson SW Jr. Giant Osteoid Osteoma.
J Bone Joint Surg. 1972; 36A: 559. 10. Liu CJ, Chang KW, Chang KM, Cheng CY et al. A variant of osteoid osteoma of the
mandible: report of a case. J Oral Maxillofac Surg. 2002; 60: 219-221. 11. Jones AC, Prihoda TJ, Kacher JE, Odingo NA,
Freedman PD et al. Osteoblastoma of the maxilla and mandible: a report of 24 cases, review of the literature, and discussion
of its relationship to osteoid osteoma of the jaws. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2006; 102: 639-650.
12. Ahmed MS, Nwoku AL. Benign osteoblastoma of the mandibular ramus: review of the literature and report of a case. J
Oral Maxillofac Surg. 2000; 58: 1310-1317. 13. Smith RA, Hansen LS, Resnick D et al. Comparison of the osteoblastoma in
gnathic and extragnathic sites. Oral Surge Oral Med Oral Pathol. 1982; 54: 285-298. 14. Guest PG, Juniper RP.
Osteoblastoma: a case report and description of the access used to the retromaxillary area. Br J Oral Maxillofac Surg. 1991;
29: 333. 15. Ribera MJ. Osteoblastoma in the anterior maxilla mimicking periapical pathosis of odontogenic origin. J Endod.
1996; 22: 142-144. 16. Wickenhauser J, Strassel H, Hollmann K. Das benigne osteoblastom: seltene lokalization in der
maxilla? Fortschr Rontgenstr. 1973; 119: 618. 17. Nyuu H, Inuyama I. Benign osseous and fi bro osseous lesions of the
cranial and facial bones. Otolaryngol. 1978; 50: 179. 18. Labayle J, Bacular J, Chellul D. Osteoblastome benin: a propos
dun cas a localizationau maxillaire superieur. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac. 1976; 93: 661. 19. Rubens EU, Sales MO,
Yamamoto FP et al. Diffi culty in diagnosing atypical osteoblastoma of the face: case report. Intl Arch Otorhinolaryngol. 2010;
14 (1): 131-135. 20. Borello ED, Sedano HO. Giant Osteoid osteoma of the maxilla. Oral Surg Oral Med Oral Pathol. 1967;
23: 563. 21. Kent JN, Castro MF, Girotti WR. Benign osteoblatoma of the maxilla: case report and review of the literature. J
Oral Surg. 1969; 27: 209. 22. Smith NHH. Benign osteoblastoma of the mandible: report of a case. J Oral Surg. 1972; 30:
288. 23. Colm SJ, Abram MB, Waldron CA. Recurrent osteoblastoma of the mandible: report of a case. J Oral Maxillofac
Surg. 1988; 46: SS1-885. 24. Ataoglu O, Oygur T, Yamalik K et al. Recurrent osteoblastoma of the mandible: A case report. J
Oral Maxillofac Surg. 1994; 52: 66-90. 25. Eisenbud L, Kahn LB, Friedman E. Benign osteoblastoma of the mandible: fi
fteen-year follow-up showing spontaneous regression after biopsy. J Oral Maxillofac Surg. 1987; 45: 53-57. 26. Kramer HS.
Benign osteoblastoma of the mandible: report of a case. Oral Surg. 1967; 24: 842.58 Revista Mexicana de Ciruga Bucal y
Maxilofacial 2013;9 (2): 49-58 www.medigraphic.org.mx 27. Lypka MA, Melrose R, Rizvi M et al. A mandibular mass in a
pediatric patient. J Oral Maxillofac Surg. 2011; 69: 1661- 1667. 28. Strand PI, Lukinmaa PL, Holmstrom T et al. Benign
osteoblastoma of the mandible. Brit J Oral Maxillofac Surg. 1990; 28: 311-316. 29. Lucas DR, Unni KK, Mc Leod RA et al.
Osteoblastoma clinicopathologic study of 306 cases. Human Pathog. 1994; 25: 117-134. 30. Gordon SC, Macintosh RB,
Wesley RK. A review of osteoblastoma and case report of metachronous osteoblastoma and unicystic ameloblastoma. Oral
Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2001; 91: 570-575. 31. El-Mofty S, Refai H. Benign Osteoblastoma of the
maxilla. J Oral Maxillofac Surg. 1999; 47: 64. 32. Ohkubo T, Hernndez JC, Ooya K et al. Aggressive osteoblastoma of the
maxilla. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 1989; 68: 69-73.

24.Febrero.2015

RESUMEN
Freeman Sheldon describi ciertas caractersticas faciales que consisten en una
desproporcin entre el tamao del crneo y de la cara, con macrocefalia,
microstoma, microrretrognatia, filtrum alargado con orificios nasales estrechos e
hipertelorismo, tiene el nombre de distrofia craneocarpotarsal, padecimiento con
un patrn autosmico dominante.
Palabras clave: Distrofia carpotarsal y craneal, sndrome de la facies silbante,
dedos en aspa de molino
INTRODUCCIN
Esta patologa consiste en una desproporcin entre el tamao del crneo y de la
cara, con macrocefalia, microstoma, microrretrognatia, filtrum alargado, narinas
estrechas e hipertelorismo, conjunto que denominaron distrofia craneocarpotarsal.
Las caractersticas faciales condicionaron el que Burian en 1963 acuara el
trmino de sndrome en cara de silbido, posteriormente se observ
consanguinidad en una familia con casos de este sndrome, por lo que se
sospech un probable patrn de tipo autosmico recesivo, se ha detectado el gen
para AD2B en el cromosoma 11p15.5 como responsable en la variabilidad clnica
observada en el sndrome de la facies silbante.
CASO CLINICO

24.Febrero.2015

Se trata de paciente masculino de 20 das de edad,

producto de la V gesta, de padres no consanguneos,
ambos sanos y con hermanos sanos, producto del
primer matrimonio de la madre. Se realiz vigilancia
perinatal slo los ltimos dos meses, efectundose dos
ecografas (las cuales resultaron normales). Embarazo
a trmino de 39 semanas. Parto por cesrea indicada
por hernia umbilical materna. Peso al nacimiento: 3 kg,
talla: 47 cm, con complicaciones perinatales por
dificultad respiratoria y quejido inconstante APGAR 8/9
y polipnea, por lo cual se decidi dar seguimiento en el
Hospital del Nio Morelense en Cuernavaca, estado de
Morelos, Mxico. El paciente presenta facies aplanada,
de apariencia inmvil, raz nasal ensanchada, nariz pequea, al igual que las
narinas, filtrum labial largo, con boca pequea, labios fruncidos, micrognasia,
barbilla con surcos, formando una V. Ojos: hipertelorismo, epicantus,
blefarofimosis, ptosis palpebral, enoftalmos, estrabismo, hendiduras palpebrales
de forma antimongoloide y arcos superciliares grandes (Figura 1). Crneo y cuello:
braquicefalia, cuello corto y ancho y Pterigium colli (Figuras 2 y 3). Trax: costillas
anchas (Figura 4),

soplo cardiaco sistlico, comunicacin interatrial, persistencia de conducto

arterioso, hipertensin arterial pulmonar leve (Figura 5).

24.Febrero.2015

Abdomen: hernia inguinal y

criptorquidia. Bolsas escrotales
hipoplsicas. Aparato locomotor:
destacan las anomalas de las
manos: contracturas de los dedos
con desviacin cubital (dedos en
aspa de molino) y de los pies,
equinovaros (Figura 6).
El paciente requiri gastrostoma
para mejorar sus condiciones
alimenticias, ya que adems de
las caractersticas faciales, no
presenta reflejo de deglucin. Se
le realiz orquiectoma izquierda y
orquidopexia derecha, as como
hernioplastia bilateral, en un solo
tiempo quirrgico, sin
complicaciones.

DISCUSIN
El sndrome se ha definido como una rara miopata congnita y distrofia que cursa
con deformidades fundamentalmente en cara, manos y pies. Ante los rasgos
faciales y de extremidades, el diagnstico del sndrome de FreemanSheldon no
suele ofrecer problemas. Cuando hay antecedentes familiares de la condicin, es
posible detectar por ecografa prenatal las principales alteraciones, por lo que el
control prenatal es de gran importancia. En el diagnstico diferencial se
consideran los sndromes con microstoma y los que cursan con artrogriposis, Es
un padecimiento que muestra un patrn autosmico dominante, aunque se ha
sospechado tambin del patrn autosmico recesivo.
El cirujano maxilofacial debe ser partcipe de este grupo multidisciplinario,
realizando la ciruga para mejorar la funcin y la esttica facial, corrigiendo la
microstoma y mejorando las comisuras y los pliegues en la barbilla.

BIBLIOGRAFA
1.

Freeman E, Sheldon JH. Cranio-carpotarsal dystrophy: Undescribed congenital malformation. Arch Dis Child
1938; 13: 277-83. 2. Burian F. The whistling face characteristic in a compound cranio-facio-corporal syndrome. Brit

24.Febrero.2015
J Plast Surg 1963; 16: 140-3. 3. Kousseff BG, McConnachie P, Hadro T. Autosomal recessive type of whistling
face syndrome in twins. Pediatrics 1982; 69: 328-31. 4. Vergara FHJ, Romn CL. Sndrome de Freeman-Sheldon,
informe de cinco casos. Acta Ortop Mex 2007; 21 (6): 338-343. 5. Yamamoto S, Osuga T, Okada M, Hashimoto T,
Shigematsu H, Suzuki S et al. Anesthetic management of a patient with Freeman-Sheldon syndrome. Masui 1994;
43: 1748-53. 6. Cruz M, Bosch J, Atlas de sndromes peditricos. Espa- a: Espax 1998: 170-171. 7. Ferreira LM,
Mirami E, Andrews JD. Freeman-Sheldon syndrome: surgical correction of microstomia. Br J Plast Surg 1998; 47
(3): 201-2.

OSTEONECROSIS MANDIBULAR
RELACIONADAS CON EL USO DE
BIFOSFONATOS.

24.Febrero.2015

RESUMEN
Los Bifosfonatos, inhibidores de los osteoclastos, han demostrado ser altamente
eficaces en el tratamiento tanto sintomtico, como preventivo de procesos
patolgicos , como son la Osteoporosis y Enfermedad de Paget, hipercalcemia
malignizante, as como en metstasis seas de enfermedades tumorales malignas
( cncer de pulmn, lengua, prstata ), otros cuadros nosolgicos caracterizados
por osteolsis osteoclsticas y osteognesis imperfecta de los nios. En estos
pacientes tratados, se reduce la hipercalcemia estabilizando as la patologa sea,
disminuye la incidencia de fracturas patolgicas y dolor severo que acompaa a
estas entidades seas. Sin embargo, recientemente, se estn documentando
casos de necrosis seas maxilares y mandibulares, que se presentan tras
exodoncias, ciruga endodntica, e incluso espontneamente, en pacientes en
cuyo historial se incluye la terapia con Bifosfonatos. Objetivo: Es transmitir a la
comunidad cientfica, en general y a los especialistas en ciruga bucal, de forma
especial, nuestra preocupacin suscitada por la aparicin de estos casos de
necrosis seas. Adems de realizar una puesta al da en el tema consultando la
bibliografa ms actual al respecto, y dar a conocer de este modo el nico
protocolo que actualmente se est aplicando al respecto, establecido por la
AAOMS (Asociacin Americana de cirujanos Orales y Maxilofaciales).
INTRODUCCIN
Los Bifosfonatos, inhibidores de los osteoclastos, han demostrado ser altamente
eficaces en el tratamiento tanto sintomtico, como preventivo de procesos
patolgicos de alta prevalencia, en la poblacin general, como son la Osteoporosis
y Enfermedad de Paget, as como en metstasis seas de enfermedades
tumorales malignas, y otros cuadros nosolgicos caracterizados por osteolsis
osteoclsticas. Incluso en clnica peditrica se utilizan satifactoriamente, en
enfermedades como Displasias fibrosas, osteognesis imperfecta y en leucemias
mielomonocticas juveniles, por disminuir el riesgo, en estos pacientes, de
fracturas seas. En estos pacientes tratados, disminuye la incidencia de fracturas
patolgicas y dolor severo que acompaa a estas entidades seas, como
demuestra la bibliografa consultada. Sin embargo, recientemente, se estn
documentando casos de necrosis seas maxilares y mandibulares, que se
presentan tras exodoncias, ciruga endodntica, e incluso espontneamente, en
pacientes en cuyo historial se incluye la terapia con Bifosfonatos.

CASO CLINICO
Se presentan necrosis seas, ms frecuentes en mandbula, detectados en un
medio hospitalario de Sevilla, que como en otros casos publicados, responden de

24.Febrero.2015

forma poco satisfactoria a las terapias habituales, ya sean locales, mediante

desbridamiento de la lesin, ni a tratamientos sistmicos mediante antibioterapia.

Todos los pacientes coincidan en los siguientes aspectos (Fig 1, 2, 3, 4, 6):

Presentan tumoracin hemimandibular dolorosa a la palpacin
Adenopatas submandibulares dolorosas no adheridas
Osteoporosis tratada con bifosfonatos v.o. desde hace un mnimo de 3 aos
La ortopantomografa muestra lesiones osteolticas y fistulizadas en la zona
edntula.

24.Febrero.2015

Estos hallazgos radiolgicos: compromiso

de corticales alveolar y lingual, lesin
osteoltica (la forma ms frecuente en
tumores seos malignos) y afectacin de
tejidos blandos suprayacentes, nos obliga
a hacer un diagnstico diferencial entre
Osteonecrosis y Neoplasia mandibular,
realizando una biopsia, tomando dos
muestras una sea y otra mucosa. El
estudio anatomopatolgico nos informa
de: tejido seo erosionado, sin presencia
de neoplasia, y colonizacin por
Actynomices, lo que coinciden con otros
casos de necrosis avascular, descritos en
la bibliografa consultada. Como en otros
casos descritos, la evolucin de todos
stos fue lenta y trpida, en algunos
casos el legrado de la zona no detuvo la
evolucin de la necrosis (Fig 5).
CONCLUSIONES
La necesidad de seguir investigando el
papel de los Bifosfonatos en el desarrollo
de estos cuadros de necrosis del rea
maxilofacial. La conveniencia de
informara Frmacovigilancia de los casos
clnicos relacionados con dicha
medicacin. La importancia de conocer
los factores de riesgos aadidos a los
pacientes que se van a someter a un
tratamiento con B, adems de un
diagnstico temprano de la osteonecrosis
maxilar producida por el empleo crnico de Bifosfonatos, ya que se puede evitar o
reducir la morbilidad asociada a las lesiones destructivas del hueso. La severidad
de sus implicaciones clnicas, exigen por tanto una identificacin de estos
pacientes, antes de ser sometidos a exodoncias cualquier otro tipo de
manipulacin quirrgica oral. La justificacin de seguir las pautas de tratamientos
indicadas por la AAOMS, destinadas a preservar la salud bucal y su
mantenimiento, por parte de los dentistas de estos pacientes, antes de instaurarse
el tratamiento con Bifosfonatos, as como seguir el protocolo de tratamiento de la
OMRB en funcin del estado de los paciente. Sin olvidar, la necesidad de
establecer un protocolo de seguimiento y control de estos pacien

24.Febrero.2015
BIBLIOGRAFA
1.

Hillner BE, Ingle JN, Berenson JR, Janjan NA, Albain KS, Lipton A, et al. American Society of Clinical Oncology
Guideline on the role of bisphosphonates in breast.cancer.J Clin Oncol 2000;18:1378-91. 2.Marx RE. Pamidronate
(Aredia) and Zoledronate (Zometa) induced avascular necrosis of the jaws: A growing epidemic. J Oral Maxillofac Surg
2003;61:1115-7. 3. Ruggiero SL, Mehrotra B, Rosenberg TJ, Engroff SL. Osteonecrosis of the jaws associated with the
use of bisphosphonates: a review of 63 cases. J Oral Maxillofac Surg 2004; 62:527-34. 4. Ruggiero SL, Fantasia J,
Carlson E: Bisphosphonate-related osteonecrosis of the jaw: Background and guidelines for diagnosis, staging and
management. Oral Surg Oral Med Oral Path Oral Radiol Endod 102:433, 2006. 5. Ruggiero SL, Gralow J, Marx RE, et
al: Practical guidelines for the prevention, diagnosis and treatment of osteonecrosis of the jaw in patients with cancer. J
Clin Oncol Prac 2:7, 2006. 6. Migliorati CA, Casiglia J, Epstein J, et al: Managing the care of patients with
bisphosphonate-associated osteonecrosis. J Am Dent Assoc 136:1658, 2005. 7. Badros A, Weikel D, Salama A, et al:
Osteonecrosis of the jaw in multiple myeloma patients: Clinical features and risk factors. J Clin Oncol 24:945, 2006.

LINFOMA NO HODGKIN ORAL

RELACIONADO AL SIDA

24.Febrero.2015

INTRODUCCIN
Los linfomas No-Hodgkin presentan caractersticas propias cuando se asocian a la
infeccin por el Virus de la Inmunodeficiencia Humana. La cavidad bucal es una
de las localizaciones a tener en cuenta en pacientes con Sida (LNHORS) Si bien
se registran casos en los primeros estadios de la infeccin, el diagnstico previo
diferencial estomatolgico y su seguimiento no se realizan en nuestro medio con la
frecuencia que esta enfermedad requiere. En los pacientes VIH positivos, las
caractersticas generales estn relacionadas con la edad de los pacientes, el
estado de base inmunolgico de la infeccin, la adherencia a los tratamientos, una
historia de ms de 35 aos de drogadiccin intravenosa y el tipo de linfoma.
CASO CLINICO
Paciente del sexo femenino, de 34 aos de edad, pareja de adicto, con dos hijos
negativos para el VIH. Positiva desde el ao 1995, se declara soltera y de
ocupacin ama de casa. Se present a la consulta en forma ambulatoria los
primeros das del mes de marzo del ao 2005. A la admisin, se registraron
valores negativos para VDRL, Chagas, Toxoplasmosis, Antgeno de Superficie
para Hepatitis B y positiva para Hepatitis C y para Citomegalovirus (CMV). El
recuento de clulas CD4+ result, en ese momento, de 125 clulas /dl (4%), con el
resultado de la carga viral en trmite.. Se estableci un esquema de tratamiento
antirretroviral de D4T, 3TC y EFAVIRENS.
La paciente se regres a los 45 das refiriendo prdida de peso importante,
sudoraciones nocturnas y un ndulo no doloroso a nivel del incisivo superior
derecho, segn descripcin mdica. Se indic internacin.

24.Febrero.2015

Un anlisis de rutina refiri un

hematocrito de 32%, hemoglobina de 10
y glbulos blancos de 3.800. La
medicacin la hubo abandonado por
intolerancia.Inspeccionado por un
estomatlogo, el informe refiri que la
paciente no presentaba candidiasis oral,
ni odinofagia, pero se observaban tres
lesiones en evolucin: una a la altura del
canino superior derecho, nodular, que
involucraba en su interior parte de la
pieza dentaria, dolorosa y de color rojo
intenso (Fig. 1). que se continuaba hacia
la parte distal y se extenda hacia el
paladar. En la zona posterior, una lcera
de bordes evertidos, de fondo necrtico, extenda hasta la zona posterior de los
molares. Estas tres lesiones evolucionaron da a da tomando mayores
proporciones e incluyendo las partes blandas de la regin facial.
A la observacin general, el abdomen se presentaba blando e indoloro. Un nuevo
anlisis de sangre rindi un hematocrito de 275, hemoglobina del 9,3% y glbulos
blancos: 8.100 ; plaquetas: 237.000. La evolucin de la paciente denota signos de
falla, sin fiebre. Se realizaron ECO doppler y angio TAC.
Se efectuaron tres tomas biopsias de la tumoracin bucal
que haba avanzado por todo el reborde alveolar hacia la
zona hamular posterior y al paladar duro y blando del
mismo lado (Fig 2). Una lcera de 2 cm de largo por 1,5
de ancho se localizaba en el reborde alveolar en la zona
molar (Fig 3) y en la zona incisal, una protuberancia de
forma cnica con su base de 2 cm de dimetro
aproximadamente implantada en el reborde alveolar
anterior y su extremo ulcerado haca eclosin hacia el
exterior, con signos de inclusin desordenada de 2
piezas dentarias (Fig 4).

24.Febrero.2015

El resultado del informe histolgico de las lesiones bucales refiri " una
proliferacin celular morfolgicamente de aspecto linfoide constituida por clulas
de menor a gran tamao con dos o ms ncleos vesiculosos y nuclolos
eosinfilos evidentes. Se observan numerosas figuras de mitosis con ndice de
proliferacin elevada, tipo inmunoblstico a clulas grandes".
En la tincin por inmunohistoqumica el informe relat "clulas B y marcacin
positiva para antgenos CD 79, CD209, y CD22. Las clulas del tumor son
negativas para marcadores epiteliales CD56, CD57, CD50 y CD15. Linfoma difuso
histioctico a clulas grandes".
El equipo oncolgico inici el primer ciclo de ERORH (prednisona+etopsido+
dexametasona+ ciclofosfamida + vincristina). Dosis ajustada a CD4 > 100. En el
posoperatorio, la paciente evolucion con neutropenia, fiebre, candidiasis oral y
lesin perianal por herpes virus activa.
Se instal el segundo ciclo de quimioterapia del cual evolucion con mejora
general, sin complicaciones. La paciente fue dada de alta el 14/6/05 con
indicaciones para tratar el CMV y con la instalacin del tratamiento antirretroviral
(TARV) con D4T, EFV y 3TC.
La paciente regres con un estado general muy deficiente, por lo cual se volvi a
internar. En un nuevo estudio de resonancia magntica surgen mltiples imgenes
nodulares en hgado y rin, compatibles con el Linfoma. Adems, reactivacin del
herpes virus anal, muy doloroso, por lo cual se la medic con Aciclovir 800 mg
diarios y Amfotericina B + TMS a dosis PCP.

24.Febrero.2015

El linfoma No Hodgkin oro facial diagnosticado como de alto grado de malignidad

haba comprometido ya toda la hemifacie derecha y presentaba proporciones
mayores de invasin fig ya doloroso. En su inspeccin diaria se diagnstico, en la
zona intraabdominal y el pericardio, signos de la misma enfermedad.. Se produjo
un deterioro del estado general con vmitos y nuseas persistentes, dolores
generalizados, postracin, candidiasis oral y esofgica y el 6/9/05, la paciente
obit, neutropnica febril, a los seis meses de su primera consulta.
Resultados: se realizaron estudios sistmicos, biopsias de las lesiones orales,.
estudio histolgico y marcacin inmunohistoqumica,, bsqueda por diagnstico
por imgenes de otras manifestaciones y localizaciones de linfomas. Fueron
establecidos tratamientos, seguimiento y evolucin.
Conclusiones: Un diagnstico eficiente y temprano de los pacientes con
LNHORS por un equipo de salud, puede incrementar las sobrevidas, en un marco,
donde pueda ser posible la reconstitucin de la funcin inmunolgica y puedan ser
aplicados los nuevos regmenes de infusin contnua con quimioterpicos.

Bibliografa
1. Epstein JB, Silverman S. Head and neck malignancies associated with HIV oral infection. Oral Surg Oral Med Oral Pathol
1992;73:193-200.2. Garca Rodrguez M, Lpez Snchez AF, Hernndez Vallejo G, Lucas M. Linfomas de la cavidad oral:
Revisin. Revista Espaola de Ciruga Oral y Mxilofacial 1998: XI: 84-87. 3. Lozada-Nur F, De Sanz S, Silverman S,
Miranda C, Regezi JA. Intraoral Non Hodgkin lymphoma in seven patients with acquired immunodeficiency sndrome. Oral
Surg oral med Pral pathol Oral Radiol Endod 1996; 82:173-8 4. Beral V, peterman T, berkelman R, Jaffe H. AIDS associated
non-Hodgkin lymphoma. Lancet 1991; 337:805 5. Lim Soon Thye and Levine Alexandra M. Recent Advances in Acquired
Immunodeficiency Syndrome (AIDS) Related Limphoma.CA cancer J Clin 2005; 55: 229-241 6. Levine Alexandra M.
Acquired Immunodeficiency Sndrome-Related Lymphoma: Clinical Aspects. Seminars in Oncology.August 2000; 27:4
pp442- 52.7. Begg MD, panageas KS, Mitchell-lewis D, Bucklan RS, Phelan JA, Lamster B. Oral lesions as markers of
severe immunodepression in HIV infected homosexual men and injection drug users. oral Sur Oral med Pral pathol Oral
radiol Endod 1996; 82(3): 276-83 8. Levine AM, Sullivan-Halley J, Pike MC et al. HIV related lymphoma: prognostic factors
predictive of survival.cancer 1991; 68:2466-72.9. Lederberger B, Telenti A, Effer M. Risk of HIV related Kaposis sarcoma
and non-Hodgkin lymphoma with potent antiretroviral therapy; Prospective cohort study. Br med J.1999;319: 23-4.10. The
non-Hodgkins Lymphoma.Pathology Classification Project.National Cancer Institute sponsored study of classification of
non-Hodgkin Lymphomas.Summary and description of a Working Formulation for clinical usage. Cancer 1982;49:1122135.11. Harris NL, Jaffe ES, Stein H, et al. A Revised European American Classification of lymphoid neoplasms: A proposal
from International Lymphoma Study Group Blood 1994; 84:1361-92. 12. World Health Organization (1990).Acquired
immunodeficiency syndrome (AIDS).interin proposal for a WHO Staging System for HIV Infection and Disease. Wkly
Epidemiol Rec 65: 221-8.13. Lennert K, Feller AC, Histopathology of Non- Hodgkins Lymphomas (Based on the Updated
Kiel Classification ed2). New York NY, Springer verlag.1992.14. Isaacson PG.Lymphomas of mucosa-associated lymphoi
tissue (MALT). Histopathology.1990;16: 617-915. Carbone A, Franceschi S, Gloghini A, Russo A, Gaidano G, Monfardini S.
Pathologycal and Immunophenotypic Features of Adult Non- Hodgkins Lymphomas by Age Group. Human pathol 1997;
28(5):582-87. 16. Bagn Sebastian JV, Cardona Tortajada F, Jimnez Y, Carbonell Pastor E. Linfoma Inmunoblstico en la
cavidad oral como primera manifestacin clnica aparente de la infeccin por el virus de la inmunodeficiencia adquirida.
Archivos de Odontoestomatologa 1995; 11: 615-817. Fakuda Y, Ishida T, Fujinoto M, Veda T, Aocasa V. Malignant
lymphoma of the oral cavity: chemopathologie, anlisis of 20 cases. J Oral Pathol 1987;16:8-12.18. Wolvious EP, Van der
Valk P, Van der Wal JE, Diest PJ, Hnijgens PC, van der Waal Y, Snow GB. Primary extranodal non Hodgkin lymphoma of
the oral cavity. An analysis of 34 cases. Oral Oncol, Eur J Cancer 1994; 30:121-5. 19. Barnes L, Evenson JW, Reichchart P,
Sidransky D. Pathology and Genetics of Head and Neck Tumours (World Health Organization Classification of Tumours),
IARC Press, Lyon. 2005. 20. Sloptweg PJ, Wittkampf ARM, Klein PM, de Wilde PCM, Van Unik JAM. Extranodal non
Hodgkin lymphoma of the oral tissues. An anlysis of 20 cases. J Maxilo Fac Surg 1985:13:85-92. 21. Alonso Alvarez B,

24.Febrero.2015
Llanos Muoz M, Alemn Valls J, Oramas Rodriguez, Rodrguez Rodrguez J et al. CHOP con intensificacin de dosis en
linfomas no Hodgkin agresivos. Rev Oncol 2003; 5(6):341-4

NEUROFIBROMA PLEXIFORME
EN MUCOSA YUGAL
RESUMEN
Presentamos un caso clnico de neurofibroma plexiforme localizado en regin geniana,
a nivel submucoso. Su inters radica en que, a pesar de ser el tumor de origen
neurgeno ms frecuente, es una entidad poco habitual y que rara vez se localiza a
nivel intraoral. Por otra parte, la variedad plexiforme es todava menos frecuente.
Desde el punto de vista clnico, se manifiestan como lesiones anodinas, con escasa
sintomatologa, que cuando aparece es derivada de la compresin nerviosa. En nuestro
caso el tumor era asintomtico salvo por el tamao. Radiolgicamente no existe una
imagen definitiva. Tiene relacin con determinados sndromes poliglandulares y
facomatosis. El tratamiento es bsicamente quirrgico aunque existen dudas de la
idoneidad del mismo y se estn buscando nuevas vas de tratamiento. Aprovechando la
descripcin del caso se realiza una revisin bibliogrfica incidiendo en la epidemiologa,
comportamiento clnico, mtodos diagnsticos, as como en el tratamiento de este tipo
de tumores benignos.
Palabras clave: Neurofibroma plexiforme, neurofibromatosis, tumor benigno,
facomatosis, Von Recklinghausen
INTRODUCCIN
neurofibromas son proliferaciones benignas que derivan de los nervios perifricos (1-7)
y representan uno de los tumores de origen neurgeno ms frecuentes (7,8). Su
origen parece estar en relacin con las clulas de Schwann y los fibroblastos
perineurales (3,6,7,9).
Se han descrito presentaciones mltiples (1-4,6-8,10) o solitarias. Los primeros
aparecen muy frecuentemente asociados a neurofibromatosis,(7,8,10,11) y son, por
tanto, muy sugestivos de esta enfermedad. Los solitarios son ms raros y pueden
presentarse asociados no a este sndrome (2,3,8).
La cavidad oral no es asiento habitual de neurofibromas solitarios, pero de darse aqu,
la localizacin ms frecuente suele ser la lengua, aunque tambin pueden verse en
paladar, mucosa yugal, suelo de boca e incluso intraseo a nivel mandibular (2-4,7).
El aspecto clnico es el de un ndulo pediculado sesil, de crecimiento lento, y que
puede afectar tanto a piel como a mucosas (2,3,6,7). Esto obliga, en ocasiones, a

24.Febrero.2015
hacer un diagnstico diferencial con lesiones de aspecto similar como papilomas,
hiperplasias fibrosas y schwannomas (2,12).
La sintomatologa que producen deriva generalmente de la compresin nerviosa (4), y
se manifiesta como parestesias o dolor.
Histolgicamente se diferencian dos variedades segn su aspecto microscpico:
mixoide y plexiforme (2,3). El primero es el ms frecuente, mientras que el segundo
no es tan comn (9) y puede aparecer asociado a sndromes poliglandulares (MEN III)
(13) y a facomatosis del tipo de la enfermedad de Von Recklinghausen.
El tratamiento de eleccin es la exresis quirrgica, aunque hay autores como Gupta y
cols, que estn comenzando a emplear una nueva terapia con talidomida en pacientes
portadores de neurofibromas plexiformes sintomticos, ante las dudas que plantea el
tratamiento quirrgico

CASO CLINICO
Mujer de 67 aos de edad portadora de prtesis de rodilla y con antecedentes de
colecistectoma y herniorrafia umbilical, que acude a consulta por presentar tumoracin
en regin geniana izquierda de unos 2 aos de evolucin, que ha ido disminuyendo de
tamao muy lentamente. La nica sintomatologa referida es la derivada del tamao
del tumor.
En la exploracin se aprecian dos tumoraciones, aparentemente independientes entre
s y de la partida, de unos 2 3 cm, mviles, bien definidas y de consistencia elstica.
Se realiza PAAF preoperatoria que muestra un frotis con cuadro citolgico sugestivo de
tumor mixto de glndula salival. Dado que en la exploracin la tumoracin se localiza,
en principio, independiente de la partida y en una localizacin poco frecuente para un
adenoma pleomorfo, se decide realizar RNM. Esta evidencia una lesin ocupante de
espacio en partes blandas de la mejilla izquierda, de seal homognea, hipointensa en
T1 y marcadamente hiperintensa en T2 (Fig. 1). Esta imagen es compatible con
linfangioma, que en su parte craneal se extiende hasta la altura del lmite superior de
la rbita y desciende en contacto con el borde externo del masetero hasta la altura de
la cavidad bucal donde lo bordea anteriormente y se introduce medialmente
contactando con el maxilar superior y la pared externa del seno maxilar.

24.Febrero.2015
Tras realizar preoperatorio, se practica
la intervencin mediante un abordaje
intraoral. Al incidir la mucosa se
observa una formacin que se hernia, y
que resulta fcil de separar de los
tejidos circundantes mediante diseccin
roma (Fig. 2). El resultado final nos
muestra una tumoracin de 2 x 7 cm,
de aspecto qustico y forma tubular
arrosariada (Fig. 3).

El estudio anatomopatolgico de la pieza extirpada muestra macroscpicamente una

formacin elongada, cilndrica, de unos 11 x 1,7 cm cubierta por una cpsula con vasos
prominentes en superficie y estructuras cilndricas adheridas a la formacin principal.
Al corte presenta reas de aspecto fibroso denso, hialinizado, alternando con zonas de
aspecto ms laxo. El estudio microscpico revel una proliferacin de clulas con
citoplasma eosinfilo, de bordes mal definidos, con ncleos fusiformes con sus
extremos elongados, que se disponen en haces adquiriendo a veces un aspecto
serpenteante de las clulas. No se observan figuras de mitosis. La tumoracin presenta
zonas ms densas que alternan con otras mucho ms laxas, contiene vasos de paredes
a veces hialinizadas, en general finas y algunas dilatadas qusticamente. La tumoracin
aparece bien delimitada y en la cpsula se observan fascculos nerviosos, algunos con
comienzo de proliferacin. El diagnstico anatomopatolgico definitivo fue el de
neurofibroma plexiforme.
En nuestro caso no encontramos ningn hallazgo clnico ni antecedente personal
familiar sugestivo de neurofibromatosis tipo I de sndrome poliglandular MEN III

24.Febrero.2015
(MEN IIb) y parece confirmar que las lesiones aisladas son independientes de estos
sndromes.
En la actualidad, dos aos despus de la intervencin, la paciente no ha presentado
ningn signo de recidiva tumoral en las sucesivas revisiones.
DISCUSIN
El neurofibroma plexiforme es un tumor benigno de origen mesenquimatoso, que se
desarrolla a partir de las clulas de Schwann y los fibroblastos perineurales de los
nervios perifrico.La edad de presentacin es muy variable y oscila entre los 10 meses
y los 70 aos con un pico de aparicin en la tercera dcada de la vida. Los tumores
solitarios parecen relacionarse con pacientes ms jvenes.
Existe consenso en que la localizacin ms frecuente es la piel. En cuanto a la
localizacin intraoral hay discrepancia ya que algunos autores la consideran muy poco
habitual y otros no tan infrecuente.En este caso, la lesin se situaba en la mucosa
yugal, tanto sta como la lengua se consideran los lugares de asiento ms frecuentes a
nivel intraoral, tambin se ha descrito, aunque en muy raras ocasiones, la localizacin
central a nivel intraseo, en la mandbula.

BIBLIOGRAFA
1. Marx R, Stern D, eds. Oral and maxillofacial pathology. A rationale for diagnosis and treatment. Illinois: Quintessence
Publishing Co, Inc; 2002. p. 418 .2. Grinspan D. Enfermedades de la boca. Semiologa, patologa, clnica y teraputica de la
mucosa bucal. Buenos Aires: Editorial Mundi S.A.I.C. y F.; 1976. p. 1910-1.3. Sapp JP, Eversole LR, Wysocki GP, eds.
Patologa oral y maxilofacial contempornea. Madrid: Harcourt Brace de Espaa, S.A; 1998. p. 295-7 4. Alatli C, ner B,
nr M, Erseven G. Solitary plexiform neurofibroma of the oral cavity. A case report. Int J Oral Maxillofac Surg 1996;25:379805. Wise J, Patel S, Shah J. Management issues in massive pediatric facial plexiform neurofibroma with neurofibromatosis
type I. Head & Neck Feb 2002; 207-116. Almela Corts R, Faubel Serra M, Cueva Ruz C, Conde Prez de la Blanca I.
Neurofibroma plexiforme de nervio facial intraparotdeo. Revisin de la literatura. Anales ORL Iber-Amer 2001;28:363-70 7.
Neville WB, Damm DD, Allen CM, Bouquot JE, eds. Oral & Maxillofacial Pathology.Philadelphia: WB Saunders company;
1995. p. 380-1 8. Fauci A, Braunwald E, Isselbacher K, Wilson J, Martn J, Kasper D, et al, eds. Principios de Medicina
Interna. Madrid: McGraw-Hill - Interamericana de Espaa S.A.U.; 1998. p. 2738 9. Fisher D, Chu P, McCalmont T. Solitary
plexiform neurofibroma is not pathognomonic of von Recklinghausen's neurofibromatosis: a report of a case. Iternational
Journal of Dermatology 1997;36:435-52 10. Fitzpatrick T, Johson R, Wolff K, Polano M, Suurmond D, eds. Atlas de
dermatologa clnica. Mxico: McGraw - Hill Interamericana editores, S.A. de C.V.; 1998. p. 458 11. Weber AL, Montandon
C, Robson CD. Neurogenic tumors of the neck. Radiol Clin North An 2000;38:1077-9012. Val-Bernal JF, Figols J, Vazquez Barquero A. Cutaneous plexiform schwannoma associated with neurofibromatosis type 2. Cancer 1995;76: 1181-613. Pujol
RM, Matias - Guiu X, Miralles J, Colomer A, de Moragas JM. Multiple idiopathic mucosal neuromas: a minor form of multiple
endocrine neoplasia type 2B or a new entity?. J Am Acad Dermatol 1997;37:349-52