LIMFANGIOMA (MALFORMASI LIMFATIK)

DAN LAPORAN KASUS

OLEH:
Jenadi Binarto
160121140001

PEMBIMBING
DR. MANTRA NANDINI, drg., SpBM (K), MARS

PROGRAM PENDIDIKAN DOKTER GIGI SPESIALIS

BEDAH MULUT DAN MAKSILOFASIAL
FAKULTAS KEDOKTERAN GIGI
UNIVERSITAS PADJADJARAN
BANDUNG
2015

DAFTAR ISI
Halaman
BAB I.

PENDAHULUAN

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA
2.1. Definisi
2.2. Klasifikasi
2.3. Insidensi
2.4. Etiologi
2.5. Tanda dan Gejala Klinis
2.6. Pemeriksaan Penunjang
2.7. Diagnosis Banding
2.8. Penatalaksanaan
2.9. Prognosis

3
3
4
8
8
9
11
13
14
18

BAB III

LAPORAN KASUS
3.1. Identifikasi Pasien
3.2. Anamnesa
3.3. Pemeriksaan Klinis
3.4. Pemeriksaan Penunjang
3.5. Terapi dan Prognosa
3.6. Evaluasi Paska Operasi
3.7. Diskusi

19
19
19
19
19
21
21
21

BAB IV

KESIMPULAN

DAFTAR PUSTAKA

22
23

BAB I
PENDAHULUAN

Angioma adalah sekumpulan tumor jinak dari pembuluh darah atau pembuluh
limfatik yang biasanya ditemukan di dalam dan di bawah kulit dan menyebabkan warna
merah atau ungu di kulit. Angioma seringkali merupakan bawaan lahir atau muncul
segera setelah lahir dan bisa disebut sebagai tanda lahir. Sepertiga dari bayi-bayi yang
baru lahir memiliki angioma, yang gambarannya bervariasi dan biasanya hanya
menyebabkan masalah kosmetik. Banyak angioma yang hilang dengan sendirinya
(Fahmi, 2010).
Salah satu bentuk angioma adalah limfangioma, yang merupakan tumor jinak
pada pembuluh kelenjar limfatik .Limfangioma tampak sebagai benjolan yang terjadi
akibat pelebaran dari sekumpulan pembuluh getah bening; kebanyakan berwarna coklatkekuningan, tetapi ada juga yang berwarna kemerahan. Jika tertusuk, akan mengeluarkan
cairan bening.

Biasanya tidak memerlukan pengobatan khusus. Hampir semua ahli

bedah setuju bahwa operasi eksisi dari limfangioma merupakan pilihan terapi untuk
pasien dengan limfangioma. Pembedahan ini harus melibatkan dermis dan jaringan di
bawah kulit karena limfangioma tumbuh jauh ke dalam (Fahmi, 2010).
Kejadian ini cukup jarang terjadi, yaitu sekitar 1-2 kejadian per 1000 kelahiran
hidup. Sekitar 50% dari malformasi limfatik ini tampak pada bayi baru lahir, dan 90%
tampak sebelum usia 2 tahun. Kebanyakan penelitian menunjukkan tingkat insidensi
yang sama antara laki- laki dan perempuan (Scwartz, 2011). Walaupun begitu, penting
bagi dokter untuk dapat mengetahui dan memahami penyakit ini, mengingat ketepatan
dalam mendiagnosis kasus ini akan sangat membantu dalam penatalaksanaan
selanjutnya. Oleh karena itu tulisan ini akan membahas mengenai limfangioma.

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1.

DEFINISI
Limfangioma merupakan tumor jinak yang disebabkan dari malformasi
kongenital sistem limfatik. Tumor ini biasanya terjadi di kepala, leher, dan
ketiak, namun kadang terjadi pada mediastinum, retroperitoneum, dan paha. Sering
juga terjadi pada skrotum dan perineum.
Limfangioma merupakan massa kistik yang jinak, multilobular, dan
multinodular yang dibentuk oleh sel-sel endotel. Limfangioma merupakan akibat dari
kesalahan pembentukan (malformasi) dan obstruksi dari sistem limfatik. Pada
beberapa kejadian, dapat terbentuk sequestrasi dari jaringan limfatik yang tidak
berhubungan dengan sistem limfatik yang normal. (Craig T. Albanese & Karl G.
Sylvester 2006)
Kebanyakan limfangioma merupakan tumor jinak yang hanya merupakan lesi
yang lunak, tumbuh secara lambat, dan massa tumor yang kenyal. Oleh karena
limfangioma tidak memiliki kemungkinan untuk menjadi ganas, pada umumnya
limfangioma hanya dirawat untuk kepentingan kosmetis saja. Limfangioma dapat
terjadi dimana saja pada kulit dan membran mukosa. Lokasi yang paling umum
adalah kepala dan leher, dan selanjutnya pada ekstremitas proksimal, pantat, dan
badan. Namun, limfangioma terkadang dapat ditemukan di dalam usus, pankreas, dan
mesenterium. Lesi kistik yang lebih dalam biasanya terjadi di area yang longgar dan
jaringan areolar, biasanya leher, ketiak, dan selangkangan. Lesi pada kulit tersebut
dapat berupa lesi yang kecil dan berbatas jelas, hingga luas, diffuse dan berbatas tidak
jelas. Limfangioma biasanya adalah bawaan lahir, dan pada umumnya muncul
sebelum usia 2 tahun. Limfangioma dapat secara tiba-tiba muncul pada anak-anak dan
terkadang pada remaja atau dewasa (Glenn R.Jacobowitz, et al, 2005; Ramesh
Ventakesh & HL Trivedi, 2008)

2.2.

KLASIFIKASI
Secara klinis dan histopatologi, limfangioma diklasifikasikan menjadi 5 bentuk
yaitu:
a. Limfangioma Simpleks (limfangioma sirkumskripta lokalisata, limfangioma
kapiler)
Lesi ini biasa timbul saat bayi, berupa bercak soliter, kecil, dengan diameter
kurang dari l cm, terdiri dari vesikel-vesikel berdinding tebal, berisi cairan limfe,
dan menyerupai telur katak. Bila tercampur darah, lesi dapat berwarna keunguan.
Pada pemeriksaan histopatologis akan tampak adanya dilatasi kistik dari
pembuluh limfe yang dindingnya dibatasi oleh selapis endotel yang terdapat pada
dermis bagian atas. Ketebalan epidermis bervariasi, pada beberapa kista limfe,
epidermisnya menipis; sedangkan yang lain dapat menunjukkan akantosis,
papilomatosis, hiperkeratosis, dan pertumbuhan ke bawah yang ireguler.

Gambar 2.1

Limfangioma

Sirkumskriptum

(www.dermis.net,

1996)

b. Limfangioma Kavernosa
Limfangioma kavernosa terdiri dari pembuluh limfatik yang membesar, dan
secara karakteristik melibatkan jaringan-jaringan sekitarnya. Lesi ini berupa suatu
pembengkakan jaringan subkutan yang sirkumskripta atau difus, dengan
konsistensi lunak seperti lipoma atau kista dan merupakan yang paling sering
dijumpai di sekitar dan di dalam mulut. Limfangioma kavernosa sering terdapat
bersama-sama dengan limfangioma sirkumskripta. Bila mengenai pipi, lidah,
biasanya murni merupakan limfangioma kavernosa. Tapi bila terletak pada leher,
aksila, dasar mulut, mediastinum biasanya kombinasi, dan disebut higroma kistik.
Pemeriksaan histopatologi ditandai dengan adanya kista-kista yang besar
dengan bentuk ireguler, dindingnya terdiri atas selapis sel endotel dan terletak
pada

jaringan

subkutan.

Periendotel

jaringan

konektif

dapat tersusun oleh stroma

yang longgar, atau

padat, bahkan dapat fibrosa

Gambar 2.2. Limfangioma kavernosa (Sargunam, 2013)

c. Limfangioma Kistik (Kistik Higroma)

Kistik Higroma adalah limfangioma yang luas, makrokistik yang berisi
cairan kaya protein. Limfangioma kistik terdiri dari rongga limfatik yang besar
dan makroskopik yang dikelilingi oleh jaringan fibrovascular dan otot halus.

Gambar 2.3. Kistik Higroma pada

2015)

bayi (medicalpicturesinfo.com,

d. Hemangiolimfangioma
Seperi namanya, hemangiolimfangioma adalah limfangioma yang disertai
dengan komponen vaskuler, sehingga pada gambaran histopatologis tampak
kedua komponen yakni pembuluh limfatik dan pembuluh darah. (Giguere CM et
al, 2002)

Gambar 2.4.

Hemangiolimfangioma pada

axilla (sonoworld.com, 2002)

e. Limfangioendothelioma Benigna
Disebut juga acquired progressive lymphangioma, di mana pada gambaran
histopatologis tampak adanya saluran-saluran limfatik yang menyebar melalui
bundel kolagen yang padat.

Gambar 2.5. Gambaran HPA Limfangioendothelioma

dengan pewarnaan H&E (img.medscape.com, 2015)

Limfangioma kavernosus hampir selalu terjadi di leher atau ketiak dan sangat
jarang terjadi di retroperitonneum. Sedangkan pada limfangioma kapiler juga sering
terjadi pada subcutan dari regio kepala dan leher serta ketiak. Namun, sangat jarang
ditemui pada badan di organ dalam ataupun jaringan ikat dan pada rongga abdomen
maupun thoraks. (Iraklis I. Pipinos & B. Timothy Baxter, 2004)
Namun, karena pengklasifikasian berdasarkan histopatologis tidak berhubungan
dengan perilaku klinis ataupun respon terapi, maka limfangioma juga dapat
diklasifikasikan menjadi mikrokistik, makrokistik, dan subtipe campuran, berdasarkan
pada ukuran dari kista tersebut.

a. Limfangioma Mikrokistik
Limfangioma Mikrokistik terdiri dari kista-kista, yang ukuran volumenya
kurang dari 2 cm3. Mikrokista memiliki diameter kurang dari 1 cm (Giguere
CM et al, 2002; Baird M. Smith & Craig T. Albanese, 2006)
b. Limfangioma Makrokistik
Limfangioma Makrokistik terdiri dari kista-kista yang ukuran volumenya
lebih besar dari 2 cm3. Makrokista ukuran diameternya lebih dari 1 cm dan
cenderung lebih tidak infasif, lebih sedikit jumlahnya, dan lebih mudah untuk
diambil. (Giguere CM et al, 2002; Baird M. Smith & Craig T. Albanese, 2006)
c. Limfangioma Campuran
Limfangioma tipe campuran terdiri dari komponen mikrokista dan
makrokista (Giguere CM et al, 2002)
Kedua mikrokista dan makrokista dapat mengandung darah dan/atau limfe,
karena secara embriologis menyerupai limfatik dan vaskuler. Secara umum,
mikrokista lebih sering mengandung darah dan makrokista lebih sering mengandung
limfe. Makrokista yang mengandung limfe juga seringkali disebut kistik higroma dan
dikelompokkan secara umum di dalam Malformasi Limfatik. (Baird M. Smith &
Craig T. Albanese, 2006).
Limfangioma juga dapat dikelompokkan secara staging, yang bervariasi
berdasarkan lokasi dan perluasan dari penyakit. Secara khusus, staging bergantung
pada apakah limfangioma berada di atas tulang hyoid (suprahyoid), di bawah tulang
hyoid (infrahyoid), dan apakah limfangioma berada pada salah satu sisi tubuh
(unilateral) atau keduanya (bilateral). (Giguere CM et al, 2002).
a.
b.
c.
d.
e.

Stage I
Stage II
Stage III
Stage IV
Stage V

: Unilateral Infrahyoid
: Unilateral Suprahyoid
: Unilateral Suprahyoid and Infrahyoid
: Bilateral Suprahyoid
: Bilateral Suprahyoid dan Infrahyoid

2.3.

INSIDENSI
Limfangioma secara umum merupakan lesi yang jarang ditemui. Limfangioma
hanya memiliki persentase sebesar 4% dari seluruh tumor vaskular dan sekitar 25%
dari seluruh tumor vaskular jinak pada anak-anak. (Robert A. Schwartz & Geover
Fernandez, 2009; Henri R. Ford et al, 2007)
Limfangioma sering ditemukan pada bayi baru lahir, jarang pada dewasa.
Usianya berkisar dari lahir sampai 12 tahun, sekitar 50% dari malformasi limfatik ini
tampak pada bayi baru lahir, dan 90% tampak sebelum usia 2 tahun. (Scwartz, 2011).
Penyakit ini tersebar di seluruh dunia. Tidak dijumpai adanya predileksi jenis
kelamin, sehingga angka kejadian penderita pria sama dengan wanita. Biasanya
berhubungan dengan anomali kongenital lainnya. Tingkat insidensi penyakit ini yaitu
sekitar 1-2 kejadian per 1000 kelahiran hidup. Seperti misalnya Kistik Higroma
(Limfangioma) terjadi sebagai akibat dari sequestrasi atau obstruksi dari pembuluh
limfe yang sedang berkembang, dan terjadi pada 1 : 12.000 anak.
Insidensi lokasi lesi yang tertinggi adalah kepala dan leher, diikuti pada segitiga
posterior dari leher, regio submandibula dan parotis. Sedangkan pada rongga mulut,
lokasi yang paling sering adalah lidah, diikuti pada palatum, mukosa bukal, gingiva
dan bibir.

2.4.

ETIOLOGI
Penyebab pasti pembentukan lymphangioma tidak diketahui, tetapi kebanyakan
kasus diyakini sporadis. Pembentukan lymphangiomas mungkin mencerminkan
kegagalan saluran limfatik untuk menghubungkan dengan sistem vena selama
embriogenesis, penyerapan abnormal struktur limfatik, atau keduanya. Penelitian
berkelanjutan telah dijelaskan beberapa faktor pertumbuhan pembuluh darah yang
mungkin terlibat dalam pembentukan malformasi limfatik seperti VEGF-C dan FLT-4.
Studi genetik pada penderita limfangioma menunjukkan adanya mutasi dari
kromosom 13, 18,21, VEGF-C dan reseptornya. Kasus sekunder terhadap trauma dan
infeksi juga telah dilaporkan (Scwartz, 2011).
Menurut Grasso et al, asal terbentuknya lesi ini dapat berupa hipotesis berikut
ini:
a. Tersumbatnya atau berhentinya pertumbuhan normal dari saluran limfatik
primitif selama embriogenesis
b. Proliferasi dari jaringan limfatik sac primitif yang tidak mencapai sistem vena
c. Tumbuhya jaringan limfatik di lokasi yang salah selama embriogenesis.

2.5.

TANDA DAN GEJALA KLINIS

Limfangioma kebanyakan tampak klinisnya secara jelas pada saat lahir, dan
hampir semua yang jelas pada usia 2 tahun. Kebanyakan muncul sebagai massa
adonan lembut yang terletak di daerah kepala dan leher, dan sebagian besar tidak
memiliki gejala yang berhubungan. Manifestasi klinis tergantung pada aliran getah
bening dalam saluran lesi. Limfangioma dapat bermanifestasi sebagai lymphedema,
dan lesi yang lebih besar dapat melibatkan sistem kerangka dan menyebabkan
kerusakan berat.
Malformasi limfatik ini yang berukuran besar di leher atau mediastinum dapat
membahayakan

jalan

nafas,

menyebabkan

stridor,

disfonia,

atau

dispnea.

Lymphangiomas juga telah ditemukan pada pasien dengan sindrom Turner, sindrom
Klinefelter, dan Noonan sindrom (Scwartz, 2011).
Limfangioma terjadi pada lokasi yang diketahui dengan kombinasi yang
bervariasi dari komponen mikrokistik dan makrokistik. Lokasi yang paling umum
pada limfangioma adalah pada ketiak/dada, regio kepala leher, mediastinum,
retroperitoneum, pantat, dan area anogenital. Seringkali kulit yang menutupi tampak
normal atau berwarna kebiruan. Keterlibatan kulit biasanya merupakan akibat dari
kerutan yang berada pada kulit bagian dalam.
Limfangioma di dalam subkutis atau submukosa tampak berupa vesikel kecil,
dan seringkali terjadi perdarahan intravesikular. Limfangioma pada dahi dan mata
dapat mengakibatkan proptosis, strabismus, amblyopia, dan perdarahan intralesi yang
berulang.
Limfangioma pada wajah merupakan dasar yang paling sering dari
macrocheilia, makroglossia, macrotia, dan macromala (Pertumbuhan berlebih dari
pipi dan tulang malar). Limfangioma kepala leher berkaitan dengan tumbuhnya badan
mandibula yang berlebih, sehingga menghasilkan open bite dan underbite.
Limfangioma pada dasar mulut dan lidah biasanya menunjukkan adanya vesikel
mukosa, pembengkakan yang berkelanjutan, perdarahan, dan seringkali obstruksi
orofaringeal. Limgangioma leher yang melibatkan supraglostis jalan nafas atas
seringkali membutuhkan trakeostomi sejak dini. (Glenn R. Jacobowitz et al, 2005)
Limfangioma mediastinal adalah perluasan dari limfangioma leher dan ketiak.
Anomali limfatik dari duktus thoraks atau cisterna chyli dapat timbul akibat dari efusi
berulang dari pleural dan pericardial chylous ataupun asites chylous. Limfatik yang
anomali di dalam saluran pencernaan dapat mengakibatkan hipoalbuminemia sebagai

akibat dari enteropati, hilangnya protein secara kronis; dan seringkali terdapat
limfangioma pada sistem organ lainnya (generalized lymphangiomatosis).
Limfangioma di dalam ekstremitas mengakibatkan bengkak yang diffuse
ataupun terlokalisir, atau pembesaran dari jaringan lunak dan pertumbuhan skeletal
yang belerbih. Terdapat pula tipe yang langka berupa limfangioma spongiform di
ekstremitas bawah dengan penampungan kistik proksimal limfatik di selangkangan.
Limfangioma pelvis dapat mengakibatkan obstruksi saluran kencing, konstipasi,
dan infeksi yang rekuren. Ostelisis yang progresif, disebabkan oleh jaringan lunak
diffuse dan limfangioma skeletal, disebut juga Gorham-Stout Syndrome, yang lebih
dikenal penyakit menghilangnya tulang dan phantom bone disease. (Glen R.
Jacobowitz et al, 2005)
Gejala klinis berdasarkan pengelompokkan klasifikasi klinis dapat terlihat
sebagai berikut:
Limfangioma Sirkumskriptum
o Limfangioma sirkumskriptum melibatkan kelompok kecil dari vesikelvesikel yang berukuran sekitar 2-4 mm. Vesikel-vesikel jernih ini
bervariasi warnanya mulai dari merah muda, merah, hingga kehitaman
sebagai akibat sekunder perdarahan.
o Lesi ini dapat berupa kutil pada permukaannya; sehingga lesi ini seringkali
disalah artikan sebagai kutil pada umumnya.
o Shah et al melaporkan adanya limfangioma yang muncul pada penis.

(Robert A Schartz & Geover Fernandez, 2009)

Limfangioma Kavernosa
o Sesuai tipenya, limfangioma kavernosus tampak sebagai nodul pada
subkutan dengan konsistensi seperti karet, dan dapat memiliki dimensi
yang luas.
o Kulit yang berada di atasnya tidak tampak adanya lesi atau perubahan
o Area yang terlibat dapat bervariasi, dari lesi yang lebih kecil dengan
diameter kurang dari 1 cm hingga lesi yang lebih besar dan melibatkan
seluruh tungkai

Kistik Higroma
o Kistik higroma biasanya lebih besar daripada limfangioma kavernosa, dan
seringkali terjadi pada area leher dan parotis.
o Seringkali, limfangioma kavernosa yang dalam tidak tampak pada
pemeriksaan superfisial, namun kistik higroma akan terdeteksi dengan
mudah karena ukuran dan lokasinya. Lesi kistik yang luas ini lunak dan
bening. (Robert A. Schwartz & Geover Fernandez, 2009)

2.6.

PEMERIKSAAN PENUNJANG
a. Pemeriksaan Radiologis
Fasilitas imaging yang sering diperlukan adalah xray, Computed
Tomography (CT) scan, Magnetic Resonance Imaging (MRI), USG, dan
Positron Emission Tomography (PET). Foto toraks membantu adanya
metastasis jauh (diperkirakan 15% pasien) atau adanya tumor primer kedua
(second primary, 510%). Foto panoramik membantu adanya keterlibatan
mandibula. CTscan atau MRI dari dasar tengkorak sampai ke klavikula akan
memberikan informasi detail tentang ekstensi keterlibatan jaringan lunak atau
tulang oleh tumor dan adanya metastasis regional.
MRI adalah pemeriksaan penunjang terbaik; USG juga dapat
memastikan adanya keberadaan limfangioma makroskistik. Oleh karena isinya
yang sebagian besar berupa cairan, limfangioma menunjukkan hyperintense
pada sekuen T2-weighted. Lesi makrokistik seringkali memiliki kandungan
cairan karena terdiri dari protein dan darah. Pemberian kontras biasanya
memberikan gambaran yang jelas pada batas dari sekeliling kista yang besar
atau diantara septa, walaupun isi dari mikrokista juga dapat tampak cerah,
terutama pada pasien dengan perdarahan intralesi. Saluran vena yang besar
atau anomali adalah bagian dari limfangioma.
Teratoma dan Fibrosarkoma infantil dapat tampak kistik pada gambaran
radiologis dan seringkali disandingkan dengan limfangioma kistik. MR
Limfangiografi dapat memperlihatkan adanya saluran-saluran limfatik yang
membesar atau terhambat, terutama pada tungkai. Walaupun kontras
limfangiografi konvensional jarang dilakukan, namun pemeriksaan tersebut
masih digunakan untuk melihat lokasi yang akurat dari kebocoran limfatik
atau chylous pada pasien dengan anomali limfatik thoraks.

Gambar 2.6. MRI pada Limfangioma

Kavernosa (Sargunam, 2013)

b. Pemeriksaan Histopatologis
Biopsi dapat dilakukan dengan scalpel atau biopsy punch untuk tumor
primer dan fine needle aspiration biopsy (FNAB) pada kelenjar limfatik yang
dicurigai. Apabila ditemukan epidermoid carcinoma pada kelenjar limfatik
leher dianjurkan untuk dilakukan blind biopsy pada waldeyers ring.
Selain itu, pemeriksaan dermoskopi dapat membantu dalam diagnosis
kulit lymphangioma circumscriptum. Nodul ini diisi dengan cairan cahaya
cokelat muda, lakuna dikelilingi oleh paler septa (Scwartz, 2011).
Secara

mikroskopis,

tampak

vesikel

di

dalam

limfangioma

sirkumskriptum yang sangat mendilatasi saluran limfe sehingga pembuluh

kapiler dermis membesar. Penampakan ini dapat seperti akantosis dan
hiperkeratosis. Saluran-saluran ini berjumlah banyak di dermis bagian atas dan
seringkali meluas ke subkutan. Pembuluh-pembuluh yang lebih dalam ini
seringkali seperti memiliki ukuran yang besar, dan seringkali memiliki dinding
yang tebal yang terdiri dari otot halus. Dindingnya dipenuhi dengan cairan
limfatik, tetapi seringkali terdiri dari sel-sel darah merah, limfosit, makrofag,
dan neutrofil. Saluran-saluran ini dilapisi oleh sel-sel endotelial, yang positif
pada pewarnaan Ulex europaeus agglutinin-I. Pada jaringan interstisial
seringkali terdapat sel-sel limfoid dalam jumlah banyak dan menunjukkan
adanya fibroplasia (Robert A. Schwartz & Geover Fernandez, 2009)
Nodul pada limfangioma kavernosus secara karakteristik menunjukkan
ukuran yang besar, saluran yang ireguler di dalam kulit retikuler dan jaringan
subkutan yang dibungkus oleh selapis sel-sel endotel. Lapisan yang tidak
komplit dari otot halus seringkali melapisi dinding dari saluran-saluran

malformasi ini. Stroma yang mengelilingi terdiri dari jaringan ikat longgar
atau fibrotik dengan sejumlah sel-sel inflamasi. Tumor-tumor ini seringkali
menembus otot. (Robert A. Schwartz & Geover Fernandez, 2009)
Kistik Higroma tidak dapat dibedakan dengan limfangioma kavernosus
secara histologis (Robert A. Schwartz & Geover Fernandez, 2009)

Gambar 2.7. Gambaran HPA Limfangioma Kavernosa

dengan pewarnaan H&E (Sargunam, 2013)

2.7.

DIAGNOSA BANDING
Limfangioma memiliki banyak gambaran yang mirip pada penyakit ataupun
kondisi fisiologis lainnya, sehingga perlu diketahui apa saja diagnosa banding dari
Limfangioma:
a. Limfadenopati
b. Sisa dari duktus Thyroglossal
c. Limpoma
d. Dabska Tumor
e. Dermatitis Herpetiformis
f.
Herpes Simplex
g. Herpes Zoster
h. Lipoma
i.
Limfangiektasia
j.
Melanoma Maligna
k. Metastasis dari Karsinoma kulit
l.
Neurofibromatosis
m. Stewart-Treves Syndrome
Selain itu, limfangioma juga banyak terlibat/terjadi pada kelainan kongenital berikut
ini:
a.
b.
c.
d.
e.

Turner Syndrome
Chromosomal aneuploidy
Hydrops Fetalis
Down Syndrome dan kelainan trisomy lainnya
Sindrom Fetal Alkohol

f.
g.
h.
i.
2.8.

Noonan Syndrome
Trisomies
Kelainan jantung
Familial pterygium colli

PENATALAKSANAAN
Dua strategi dalam perawatan intervensi dari anomali limfatik adalah
skleroterapi dan reseksi. Perawatan dari limfangioma sebaiknya secara eksisi bedah,
memastikan untuk menjaga seluruh struktur normal yang terinfiltrasi di sekitarnya.
Hanya 2/3 dari malformasi limfatik disetujui untuk dilakukan eksisi menyeluruh. 1/3
nya membutuhkan eksisi sebagian atau, pada kasus lesi yang ekstensif atau kompleks,
eksisi bertahap karena melibatkan struktur vital di dalam lesi. Reseksi merupakan
satu-satunya potensial perawatan yang dapat menyembuhkan limfangioma. Seringkali
exksisi

bertahap

diperlukan,

dan

pengangkatan

menyeluruh

jarang

sekali

memungkinkan untuk dilakukan. Untuk tiap tahapan reseksi, pembedah harus:

1. Konsentrasi pada regio anatomis yang terdefinisi
2. Berusaha untuk membatasi kehilangan darah pasien
3. Melakukuan diseksi menyeluruh dan memungkinkan (dengan batasan
anatomis dan menjaga struktur penting)
4. Bersiap untuk melakukan operasi dalam waktu yang lama. Struktur neural dan
vaskular harus didiseksi perlahan; apabila tidak, dapat memberikan hasil yang
mengecewakan. (Glenn R. Jacobowitz et al, 2005; Iraklis I. Pipinos & B.
Timothy Baxter, 2004; John Aiken & Keith Oldham, 2006)

Gambar 2.8. Massa Limfangioma

pada tindakan eksisi bedah

Pemberian

yang diangkat
(www.jcdr.net, 2013)

injeksi bahan sklerotik

hanya boleh diberikan pada limfangioma yang makrokistik. Bahan sklerotik yang
seringkali digunakan adalah etanol murni, sodium tetradesil sulfat, dan doksisiklin.
Baru-baru ini, lesi kistik yang besar pada lokasi yang sulit untuk dilakukan tindakan
bedah, diberikan perawatan dengan injeksi dari OK-432, yaitu antibodi monoklonal
yang diproduksi dengan inkubasi dan interaksi dari Streptococcus Pyogenes dengan
Penicillin. OK-432 (adalah sekelompok grup A Streptococcus pyogenes yang telah

dimatikan) juga digunakan untuk limfangioma makrokistik. Saat ini, perawatan ini
masih bersifat eksperimental tetapi telah memberikan hasil yang baik pada beberapa
kasus yang sulit. Injeksi bahan sklerotik seringkali yang digunakan adalah bleomycin,
namun menunjukkan hubungan yang signifikan atas komplikasi infeksi, masalah
gastrointestinal, dan fibrosis paru. (Glenn R. Jacobowitz et al, 2005; John Aiken &
Keith Oldham, 2006)

Gambar 2.9 Picibanil OK-432 (www.drugcore.com, 2010)

Teknik lain (misal cryoterapi, diatermi, skleroterapi) memberikan keberhasilan

terbatas, dan terkadang memperburuk infeksi. Bahan sklerotik dapat memberikan
peran penting dalam terapi kistik higroma pada situasi dimana secara anatomis
mencegah dilakukannya reseksi bedah komplit. Terapi pada situasi khusus ini dapat
meliputi aspirasi berulang dari lesi makrokistik dan injeksi dari OK-432 (picibanil),
sebuah bahan sklerotik. Respon inflamasi dapat terjadi bersama dengan perawatan
sehingga memerlukan observasi pada keterlibatan jalan nafas. (Daniel H. Hechtman
dan David S. Shapiro, 2007)
Drainase jangka panjang juga diperlukan usai dilakukannya reseksi.
Komplikasi postoperatif yang segera dapat meliputi drainase serous, hematoma, dan
sellulitis. Seringkali sebuah area kistik perlu dilakukan tapping berulang usai operasi
untuk menyingkirkan cairan serous dan agar flap pada kulit dapat menempel. (Glenn
R. Jacobowitz et al, 2005)
Perawatan radiasi selama ini tidak memberikan keuntungan dalam perawatan
malformasi limfatik dan menjadi penyebab kematian yang signifikan pada anak yang
sedang bertumbuh kembang. (John Aiken & Keith Oldham, 2006)

Resiko dari perawatan meliputi infeksi, pertumbuhan yang progresif dan

hilangnya bentuk asal, perluasan ke area yang sebelumnya tidak terlibat, disfagia,
keterlibatan jalan nafas, dan erosi yang mengenai struktur vaskular. Kista yang
asimptomatis di dalam bayi yang prematur dapat menunggu pertumbuhan dan
perkembangan dari bayi tersebut. Pada kebanyakan pasien tidak diperlukan adanya
penundaan dilakukannya eksisi. (Baird M. Smith & Craig T. Albanese, 2006)
Komplikasi utama dari limfangioma adalah perdarahan intralesi dan infeksi.
Perdarahan dapat terjadi baik spontan ataupun sekunder dari trauma. Limfangioma
secara tiba-tiba membesar, menjadi berwarna kebiruan dan secara khusus menjadi
nyeri. Medikasi analgetik, istirahat, dan waktu adalah hal ang diperlukan dalam
perawatan. Apabila terdapat kummpulan darah intralesi yang banyak, antibiotik
profilaksis dapat diberikan. Limfantioma seringkali tampak bengkak dan menyerupai
infeksi virus atau bakteri pada bagian tubuh manapun. Hal ini tidak berbahaya, karena
diakibatkan dari perubahan aliran atau stimulasi dari komponen limfatik pada dinding
saluran anomali. Selulitis bakteri dalam limfantioma lebih berbahaya. Infeksi dalam
limfangioma kepala dan leher dapat mengakibatkan obstruksi dari jalan napas dan
kesulitan menelan. Insidensi dari selulitis pada limfangioma kepala dan leher
dilaporkan sekitar 17%. Hal ini akan mengakibatkan munculnya pembengkakan
terlokalisir yang cepat, jaringan yang tegang, eritema, nyeri, dan tanda sistemik dari
toksisitas. Orang tua biasanya menjadi waspada pada tanda dan gejala ini dan segera
memberi antibiotik. Seringkali infeki ini tidak dapat dikendalikan dengan antibiotik
oral, dan pada anak-anak diperlukan untuk rawat inap dan diberikan terapi intravena
yang berkelanjutan. Kultur darah jarang sekali mendapatkan orgnisme yang
bertanggung jawab. Pilihan antibiotik berdasarkan pada asumsi bahwa patogen oral
merupakan sumber infeksi pada kepala dan leher, dan organisme enterik pada infeksi
di badan, perineum, ataupun ekstrimitas bawah. Aspirasi cairan dari limfangioma
makrokistik hanya memberikan dekompresi sementara dan jarang sekali memberikan
hasil positif pada kultur, dan aspirasi dengan jarum pada kista kini tidak disarankan
kecuali dekompresi dari kista merupakan hal darurat untuk meringankan obstruksi
jalan nafas. (Glenn R. Jacobowitz et al, 2005; John Aiken & Keith Oldham, 2006).
2.9.

PROGNOSIS
Limfangioma merupakan malformasi pembuluh limfe yang jinak dan bukan
merupakan tumor yang sejati, sehingga prognosisnya sangat baik. Tindakan bedah

reseksi yang komplit dari lesi ini telah terbukti sangat efektif. Tingkat kekambuhan
rendah jika pengambilan epitel kistik secara menyeluruh telah dicapai (Scwartz,
2011).

BAB III
LAPORAN KASUS LIMFANGIOMA
3.1. Identifikasi Pasien
Seorang pasien wanita berusia 15 tahun
3.2. Anamnesa
Datang dengan keluhan benjolan di daerah wajah bagian bawah sejak lahir
3.3. Pemeriksaan Klinis
Pemeriksaan ekstraoral didapati benjolan yang melibatkan seluruh bagian
mandibula. Benjolan tersebut memiliki konsistensi yang lunak, tidak halus, dan tidak
dapat ditekan (Gambar 3.1). Benjolan tersebut telah ada sejak lahir dan tidak bertambah
besar. Pemeriksaan Intra oral didapati adanya makroglossia dengan fissured tongue.
(Gambar 3.2)

Gambar 3.1. Pasien dengan benjolan

pada dagu dan lebih melibatkan sisi kiri

Gambar 3.2. Tampak lidah yang

makroglosia

3.4. Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan CT pada leher menunjukkan adanya lesi tidak normal dan heterogen
dengan berbagai derajat yang luas dan melibatkan mental, submental, submandibular,
dasar lidah, pipi, parafaringeal bilateral, dan rongga-rongga mastikasi dengan sisi kiri
lebih luas daripada sisi kanan. Kelenjar parotis kiri juga terlibat akibat lesi dan terdapat
sedikit kalsifikasi di dalam lesi pada regio submandibula kiri. Lidah tampak menebal,
terutama pada sisi anterior dan menunjukkan perubahan intensitas sinyal (Gambar 10.3)

Gambar 3.3. c

Biopsi insisi pada lesi menunjukkan epidermis yang berada di rongga-rongga

limfatik dan kelenjar sebaseus yang berada dalam fibrokolagen dermis. Biopsi pada lesi
di lidah menunjukkan adanya fragmen dari squamous epithelium yang terstratifikasi
menutupi selapis tipis dinding vaskuler dan rongga limfatik di dalam stroma yang
menunjukkan penumpukkan jaringan limfoid (Gambar 10.4). Hemolimfangioma adalah
varian lain yang menunjukkan adanya komponen vaskuler dan limfatik.

Gambar 3.4.. Potongan HPE menunjukkan adanya fragmen epitellium

Skuamous terstratifikasi yang dibungkus oleh dinding tipis rongga vaskular dan limfatik
(H&E, 40x) (Sargunam, 2013)

3.5. Terapi dan Prognosa

Pasien selanjutnya direncanakan untuk dilakukan tindakan pembedahan untuk eksisi dari
massa tumor, perencanaan pengambilan termasuk pada kelenjar parotis yang terlibat untuk
mencegah terjadi rekurensi. Prognosa nya baik karena limfangioma bukan merupakan lesi tumor
ganas, selain itu tindakan eksisi bedah secara total memiliki prognosa yang baik dan tidak
menimbulkan rekurensi.
3.6. Evaluasi Paska Operasi

Evaluasi paska operasi pada limfangioma dilakukan secara berkala dan memiliki
tujuan untuk melihat apakah terjadi rekurensi dari lesi tersebut. Pada tindakan bedah
yang komplit dan tidak menyisakan sisa lesi tidak akan menimbulkan rekurensi.
3.7.

Diskusi
Limfangioma merupakan malformasi kongenital ang hamartomatus dari sistem
limfatik yang secara embriologi berasal dari 5 bud primitif yang bekembang dari sistem
vena. Dua pertiga anterior dari permukaan dorsal lidah adalah lokasi yang paling umum
terjadi pada limfangioma intra oral sehingga mengakibatkan makroglossia. Berbagai
macam perawatan untuk limfangioma adalah eksisi bedah, terapi radiasi, cryoterapi,
electrocautery, skleroterapi, pemberian steroid, embolisasi, dan ligasi, laser surgery
dengan Nd-YAG, CO2, teknik ablasi jaringan dengan dioda dan radiofrekuensi. OK-432
adalah bahan sklerotik yang sering digunakan. Pada kasus ini, direncanakan untuk
dilakukan tindakan eksisi bedah termasuk pengangkatan jaringan parotis untuk
mencegah rekurensi

BAB IV
KESIMPULAN

Limfangioma merupakan tumor jinak yang disebabkan dari malformasi kongenital

sistem limfatik. Tumor ini biasanya terjadi di kepala, leher, dan ketiak, namun
kadang terjadi pada mediastinum, retroperitoneum, dan paha. Sering juga terjadi
pada skrotum dan perineum.

Malformasi limfatik ini yang berukuran besar di leher atau mediastinum dapat
membahayakan

jalan

nafas,

menyebabkan

stridor,

disfonia,

atau

dispnea.

Lymphangiomas juga telah ditemukan pada pasien dengan sindrom Turner, sindrom
Klinefelter, dan Noonan sindrom.

Fasilitas imaging yang sering diperlukan adalah xray, Computed Tomography (CT)
scan, Magnetic Resonance Imaging (MRI), USG, dan Positron Emission Tomography
(PET). Biopsi dapat dilakukan dengan scalpel atau biopsy punch untuk tumor primer
dan fine needle aspiration biopsy (FNAB) pada kelenjar limfatik yang dicurigai

Dua strategi dalam perawatan intervensi dari anomali limfatik adalah skleroterapi dan
reseksi. Perawatan dari limfangioma sebaiknya secara eksisi bedah, memastikan
untuk menjaga seluruh struktur normal yang terinfiltrasi di sekitarnya. Hanya 2/3 dari
malformasi limfatik disetujui untuk dilakukan eksisi menyeluruh. 1/3 nya
membutuhkan eksisi sebagian atau, pada kasus lesi yang ekstensif atau kompleks,
eksisi bertahap karena melibatkan struktur vital di dalam lesi

Limfangioma merupakan malformasi pembuluh limfe yang jinak dan bukan

merupakan tumor yang sejati, sehingga prognosisnya sangat baik. Tindakan bedah
reseksi yang komplit dari lesi ini telah terbukti sangat efektif. Tingkat kekambuhan
rendah jika pengambilan epitel kistik secara menyeluruh telah dicapai

DAFTAR PUSTAKA

Amouri M, Masmoudi A, Boudaya S, et al. (2007). Acquired lymphangioma circumscriptum

of the vulva. Dermatology online journal 13 (4): 10
Baird M. Smith and Craig T.Albanese. 2006. Cystic Hygroma In: Pediatric Surgery.
Germany: Springer-Verlag Berlin Heidelberg. Page 13
Craig T. Albanese and Karl G. Sylvester. 2006. Pediatric Surgery In: EBook Current Surgical
Diagnosis & Treatment, Twelfth Edition. United States: The McGraw-Hill Companies.
Daniel H. Hechtman and David S. Shapiro. 2007. Congenital Lesions: Thyroglossal Duct
Cysts, Branchial Cleft Anomalies, and Cystic Hygromas In: Mastery of Surgery, 5th
Edition. United States: Lippincott Williams & Wilkins page 342
Fahmi R. 2010. Angioma. (19 September 2011)
Ganong, W.F. 2007. Buku ajar Fisiologi Kedokteran. Jakarta : EGC. pp: 556-8.
Gigure CM, Bauman NM, Smith RJ (December 2002). "New treatment options for
lymphangioma in infants and children". The Annals of Otology, Rhinology, and
Laryngology 111 (12 Pt 1): 1066-75. PMID12498366.
Glenn R. Jacobowitz, Thomas S. Riles, and Robert B. Rutherford. 2005.Vascular
Malformations In: Vascular Surgery Sixth Edition. Philadelphia: Saunders Elsevier. Page
1635-1636
Henri R. Ford, David J. Hackam and Kurt Newman. 2007. Pediatric Surgery In: E Book
Schwart's Principles Of Surgery. United States : The McGraw-Hill Companies.
Imam Budi Putra. 2008. Tumor-Tumor Jinak Kulit. (19 September 2011)
Iraklis I. Pipinos and B. Timothy Baxter. 2004. Chapter 68 - The Lymphatics In: Sabiston
Textbook of Surgery The Biological Basis of Modern Surgical Practice 17th EDITION.
Philadelphia: Elsevier Saunders. Page 2071, 2079.

John Aiken

&

Keith

Oldham.

2006. Chapter

108

Pediatric

Head

and

Neck

Surgery In: Greenfield's Surgery: SCIENTIFIC PRINCIPLES AND PRACTICE, 4th

Edition. United States: Lippincott Williams & Wilkins. Page 1846-1847.

Kheur S.M., Routray S., Ingale Y., Desai R.S.; Lymphangioma of Tongue: A rare entity:
Indian Journal of Dental Advancements, 3(3), July-Sep 2011: 635-7
Marissa Heller and Stephanie Mengden. 2008. Lymphangioma circumscriptum In:
Dermatology

Online

Journal

14

(5):

27

From:

http://dermatology.cdlib.org/145/nyu/cases/112106_9.html. (14 April 2010)

Ramesh

Venkatesh

and

HL Trivedi.

Involvement In: Bombay

Hospital

2008. Facial

Lymphangioma

Journal, Vol.

50,

No.

From: www.bhj.org/journal/2008_5002_april/download/page-305-309.pdf

with

Orbital

2,

2008.

(13

April

2010)
Robert A Schwartz and Geover Fernandez. 2009. Lymphangioma In: E Medicine.
From: http://emedicine.medscape.com/article/1086806-overview (13 April 2010).
S. Indira Devi, Manish Kumar Gupta, K.V.N. Durga Prasad, T. Shankar, Juveria Majid.
Lymphangioma of Soft Palate: A case report. Journal of Evolution of Medical and
Dental Sciences 2014; Vol. 3; Issue 61, November 13; Page 13607-13612, DOI:
10.14260/jemds/2014/3815
Sangeetha N., Ramkumar, Malathi N., Thamizchelvan H., Rajan T Sharada; Lymphangioma
of the maxillary sinus a rare case report: Oral Max Path J, 4(2), July-Dec 2013: 372375
Sargunam C., Thomas J., Raneesha PK. Cavernous lymphangiomma: two cases reports.
Indian Dermatol Online J 2013;4:210-2
Schawartz R.A. 2011. Arterial Vascular Malformation Including Hemangiomas and
Lymphangiomas. Http: //www.emedicine-medscape.com (15 September 2011)
Web

Patologi.

2009.

Cystic

Lymphangioma:

Mediastinum.

http://webpathology.com/image.asp?case=412&n=5 (14 April 2010).

From: