Penyakit Katup Mitral

Stenosis mitral
Etiologi
Penyebab tersering dari stenosis mitral (MS) adalah demam rematik.
Sekitar 50% pasien dengan gejala stenosis mitral akan memiliki riwayat menderita
demam rematik akut rata-rata 20 tahun sebelum adanya gejala stenosis mitral.
Pasien tersebut akan memperlihatkan deformitas rematik tipikal dati katup pada
pemeriksaan ekokardiografi dan pemeriksaan patologi yang akan dijelaskan lebih
lanjut. Penyebab lain stenosis mitral yang cukup jarang ditemukan (kurang dari
1%) mencakup stenosis daun katup mitral kongenital, kalsifikasi prominen yang
meluas dari anulus mitral ke daun katup pada pasien usia lanjut, atau endokarditis
dengan vegetasi sangat besar sehingga menyumbat orifisium katup.
Patologi
Peradangan akut dan berulang akan menghasilkan gambaran patologi
tipikal dari stenosis mitral rematik. Gambaran tersebut mencakup penebalan
fibrosa dan kalsifikasi daun katup, penyatuan komisura (batas dimana daun katup
bertemu), serta penebalan dan pemendekan dari korda tendinae.
Patofisiologi
Pada fase diastolik dini dari jantung normal, katup mitral akan terbuka dan
menyebabkan masuknya aliran darah secara bebas dari atrium kiri (LA) ke
ventrikel kiri (LV), sehingga terdapat perbedaan tekanan antara kedua ruangan
jantung tersebut. Pada kasus mitral stenosis, terdapat obstruksi aliran darah yang
melewati katup, sehingga terjadi gangguan pengosongan atrium kiri sehingga
menyebabkan gradien tekanan yang abnormal antara atrium kiri dan ventrikel kiri
(Gambar 8.2 dan 8.3). Sebagai hasilnya, tekanan atrium kiri akan lebih tinggi

dibandingkan kondisi normal, dimana kondisi ini merupakan mekanisme

kompensasi untuk mendorong darah melewati katup yang mengalami obstruksi.
Daerah cross-sectional dari orifisium katup mitral normal adalah 4 sampai 6 cm2.
Stenosis mitral akan memberikan gangguan hemodinamik yang cukup signifikan
jika area katup mengalami penyempitan sampai kurang dari 2 cm 2. Walaupun
tekanan ventrikel kiri biasanya masih normal pada kasus stenosis mitral, namun
gangguan pengisian ruang ventrikel akibat penyempitan katup mitral ini dikatakan
dapat menurunkan volume sekuncup dan curah jantung dari ventrikel kiri.

Gambar 8.2. Patofisiologi stenosis mitral. Pada jantung yang normal, darah dapat
mengalir secara bebas dari atrium kiri (LA) ke ventrikel kiri (LV) selama fase daistol.
Pada kasus stenosis mitral, terdapat obstruksi yang menyebabkan gangguan pengosongan
atrium kiri. Jadi, tekanan atrium kiri akan mengalami peningkatan, sehingga
menyebabkan peningkatan dari tekanan pulmoner dan berlanjut ke peningkatan tekanan
jantung kanan.

Gambar 8.3. Gambaran hemodinamik untuk kasus stenosis mitral. Tekanan atrium
kiri (LA) mengalami peningkatan, dan terdapat gradien tekanan (daerah yang berwarna
biru) antara atrium kiri dan ventrikel kiri (LV) selama fase diastol. Dibandingkan dengan
skema yang normal (Gambar 2.1). Selain itu, terdapat pula suara jantung yang abnormal,
dimana terdapat opening snap (OS) diastolik yang berkorespondensi terhadap pembukaan
katup mitral, yang diikuti dengan dekresensi murmur. Terdapat pula penonjolan murmur
tepat sebelum bunyi S2 yang terjadi akibat peningkatan gradien tekanan ketika atrium kiri
berkontraksi (penonjolan presistolik).

Tekanan atrium kiri yang tinggi pada kasus stenosis mitral secara pasif
akan berpindah ke sirkulasi pulmoner, sehingga menghasilkan peningkatan
tekanan kapiler dan vena pulmonalis (Gambar 8.2). Peningkatan tekanan
hidrostatik pada vaskulatura pulmoner ini dapat menyebabkan transudasi plasma
ke kompartemen interstisial paru dan alveolus. Oleh karena itu, pasien dapat
memberikan gejala dispnea dan gejala lain dari gagal jantung kongestif. Pada
kasus-kasus yang berat, peningkatan tekanan vena pulmoner yang signifikan akan
menyebabkan terbukanya kanal kolateral antara vena bronkial dan vena
pulmonalis. Setelah itu, tekanan pembuluh darah pulmoner yang tinggi akan
menyebabkan ruptur dari vena bronkial ke parenkim paru, dan memberikan gejala
batuk darah (hemoptisis).

Peningkatan tekanan atrium kiri pada stenosis mitral dapat menyebabkan

dua bentuk hipertensi pulmoner yang berbeda, yaitu bentuk pasif dan bentuk aktif.
Kebanyakan pasien dengan stenosis mitral akan mengalami hipertensi pulmoner
pasif, yang berhubungan dengan perpindahan ke belakang dari tekanan atrium kiri
yang tinggi ke arah vaskulatura pulmoner. Hal ini sebenarnya menggambarkan
sebuah peningkatan tekanan arteri pulmoner yang memang harus terjadi untuk
membantu mempertahankan aliran ke belakang dari kondisi tekanan vena
pulmoner dan atrium kiri yang tinggi. Selain itu, sekitar 40% pasien dengan
stenosis mitral akan memberikan gambaran hipertensi pulmoner reaktif dengan
hipertrofi medial dan fibrosis intimal dari arteriola pulmonaris. Hipertensi
pulmoner reaktif dikatakan cukup memberikan keuntungan, karena peningkatan
resistensi arteriol akan menghambat aliran darah ke kaplier pulmoner, dimana
kondisi ini akan menurunkan tekanan hidrostatik kapiler sehingga mencegah
kapiler pulmoner dari peninggian tekanan yang lebih tinggi. Namun, keuntungan
ini mengakibatkan penurunan aliran darah ke pembuluh darah pulmoner dan
meningkatkan tekanan jantung kanan, karena jantung kanan memompa darah
melawan resistensi pulmoner yang meningkat tersebut. Peningkatan tekanan
ventrikel kanan yang kronik akan mengakibatkan hipertrofi dan dilarasi ruang
jantung kanan, serta menyebabkan gagal jantung kanan.
Peningkatan tekanan berlebih dari atrium kiri pada kasus stenosis mitral
akan menyebabkan pembesaran atrium kiri. Dilatasi dari atrium kiri akan
meregangkan serabut konduksi atrium dan mengganggu integritas dari sistem
konduksi atrium, dimana kondisi ini dapat menyebabkan fibrilasi atrium (ritme
jantung yang cepat dan tidak teratur). Fibrilasi atrium berkontribusi terhadap

menurunnya curah jantung pada kasus mitral stenosis, karena peningkatan denyut
jantung pada kasus fibrilasi atrium ini dapat memperpendek fase diastol. Hal ini
akan memperpendek waktu yang tersedia untuk darah agar dapat mengalir
melewati katup mitral yang mengalami obstruksi, untuk mengisi ruang ventrikel
kiri, dan pada waktu yang sama dapat pula terjadi peningkatan tekanan atrium
kiri.
Stagnasi relatif dari aliran darah pada atrium kiri yang berdilatasi untuk
kasus stenosis mitral, terutama jika terjadi bersamaan dengan adanya fibrilasi
atrium, akan memicu terbentuknya trombus intra-atrium. Tromboemboli ke organ
perifer dapat terjadi setelah kondisi tersebut, dan hal ini akan menyebabkan
beberapa komplikasi, seperti oklusi serebrovaskuler (stroke). Jadi, pasien dengan
stenosis mitral yang mengalami fibrilasi atrium perlu untuk menjalani terapi
antikoagulasi jangka panjang.
Gambaran klinis dan evaluasi
Gambaran klinis
Perjalanan penyakit stenosis mitral dikatakan sangat bervariasi. Angka
bertahan hidup pada pasien yang tidak diterapi selama 10 tahun setelah onset
gejala adalah 50% sampai 60%. Angka bertahan hidup ini dilaporkan melebihi
80% untuk periode 10 tahun, pada pasien dengan gejala minimal atau pasien tanpa
gejala sama sekali. Angka bertahan hidup ini dilaporkan menjadi jauh lebih
terbatas pada pasien dengan gejala tahap lanjut dan bahkan menjadi lebih buruk
pada pasien yang mengalami hipertensi pulmoner yang cukup signifikan, dengan
angka bertahan hidup rata-rata hanya 3 tahun.
Gambaran klinis stenosis mitral sangat bergantung pada derajat reduksi
dari luas katup. Semakin berat derajat stenosis, maka semakin hebat gejala yang

berhubungan dengan peningkatan tekanan vena pulmoner dan atrium kiri.

Manifestasi dini dari penyakit ini mencakup dispnea dan penurunan kapasitas
olahraga. Pada stenosis mitral yang ringan, dispnea dapat tidak muncul pada saat
istirahat, namun dapat memberat pada saat aktivitas karena tekanan atrium kiri
akan meningkat pada kondisi denyut jantung yang lebih cepat, dan pada aktivitasaktivitas yang menginduksi peningkatan aliran darah yang melewati jantung
(contohnya, penutunan waktu pengisian diastolik). Oleh karena itu, kondisi dan
aktivitas-aktivitas lain yang meningkatkan denyut jantung dan aliran darah
jantung dikatakan dapat mempercepat atau memicu gejala dari stenosis mitral,
yang mencakup demam, anemia, hipertiroid, kehamilan, aritmia cepat seperti
fibrilasi atrium, olahraga, stres emosional, dan hubungan seksual.
Untuk kasus stenosis mitral yang berat seperti luas katup yang lebih kecil,
dispnea dilaporkan dapat terjadi bahkan pada saat istirahat. Selain itu, dapat pula
terjadi gejala lain seperti fatigue dan gejala-gejala kongesti pulmoner yang lebih
berat seperti orthopnea dan dispnea nokturnal paroksismal. Untuk kasus mitral
stenosis berat dengan hipertensi pulmoner, dapat terjadi gejala-gejala gagal
jantung kanan seperti distensi vena, hepatomegali, asites, dan edema perifer.
Kompresi nervus laringeal rekuren oleh pembesaran arteri pulmoner atau atrium
kiri dikatakan dapat menyebabkan suara parau.
Untuk beberapa kasus, diagnosis stenosis mitral dapat ditandai dengan
salah satu komplikasinya seperti fibrilasi atrium, tromboemboli, endokarditis
infektif, atau hemoptisis, seperti yang telah dijelaskan sebelumnya.
Pemeriksaan
Terdapat beberapa tanda khusus dari stenosis mitral yang bisa didapatkan
dari pemeriksaan. Palpasi dari sisi anterior dada kiri dapat memberikan sensasi

detakan dari ventrikel kanan pada pasien dengan peningkatan tekanan ventrikel
kanan. Pemeriksaan auskultasi dapat memberikan suara S1 yang cukup nyaring
(suara jantung pertama yang dikaitkan dengan penutupan katup mitral) pada fase
dini penyakit. Peningkatan S1 disebabkan oleh gradien tekanan yang tinggi antara
atrium dan ventrikel, yang menjaga mobilitas dari daun katup mitral untuk
membuka secara luas pada fase diastol, dimana pada awal fase sistrol kontraksi
ventrikel akan secara kasar menutup daun aktup tersebut, sehingga menyebabkan
suara penutupan yang lebih menonjol. Pada fase lanjut penyakit ini, intensitas S1
dapat menjadi normal atau bahkan menurun karena adanya penambahan
ketebalan, kalsifikasi, dan imobilitas dari katup mitral.
Gambaran utama stenosis mitral pada pemeriksaan auskultasi adalah
adanya opening snap (OS) dengan intensitas yang cukup tinggi setelah bunyi S2.
OS ini dikatakan merupakan hasil dari peningkatan tegangan korda tendinae yang
tiba-tiba dan stenosis dari pembukaan daun katup. Interval antara S 2 dan OS
biasanya berbanding terbalik dengan derajat severitas mitral stenosis, dimana
semakin berat derajat stenosis mitral, maka tekanan atrium kiri akan lebih tinggi
dan pembukaan katup paksa pada fase diastol akan terjadi secara lebih dini. Bunyi
OS akan diikuti dengan pengurangan murmur frekuensi rendah (disebut sebagai
diastolic rumble) yang disebabkan oleh turbulensi aliran darah yang melewati
katup stenotik selama fase diatol (Gambar 8.3). Derajat severitas dari stenosis
mitral dikatakan berhubungan dengan durasi murmur diastolik, namun tidak
berhubungan dengan intensitasnya. Semakin berat stenosis yang terjadi, maka
semakin panjang waktu yang dibutuhkan untuk pengosongan atrium kiri dan
semakin besar pula gradien yang dibutuhkan antara atrium kiri dan ventrikel kiri

untuk bekerja. Pada periode yang mendekati akhir diastol, kontraksi dari atrium
kiri akan menyebabkan peningkatan kembali gradien tekanan antara atrium kiri
dan ventrikel kiri (Gambar 8.3), sehingga murmur secara ringkas akan menjadi
lebih nyaring terdengar, dimana kondisi ini disebut sebagai pre-systolic
accentuation. Penekanan akhir mutmur ini tidak akan terjdi jika terdapat fibrilasi
atrium, karena tidak terdapat kontraksi atrium yang efektif pada kondisi tersebut.
Murmur yang disebabkan oleh lesi katup lain sering terjadi bersamaan pada pasien
stenosis mitral. Contohnya, regurgitasi mitral sering muncul bersamaan dengan
stenosis mitral. Selain itu, gagal jantung kanan yang disebabkan oleh stenosis
mitral dapat menginduksi regusgitasi trikuspid sebagai hasil dari pembesaran
ventrikel kanan. Dekresensi murmur diastolik sepanjang batas sternum kiri dapat
muncul akibat koeksistensi regurgitasi aorta karena adanya keterlibatan penyakit
rematik katup aorta, atau dapat pula muncul akibat regurgitasi pulmoner karena
adanya stenosis mitral yang menginduksi hipertensi pulmoner.
Pemeriksaan elektrokardiogram pada kasus stenosis mitral secara rutin
memperlihatkan adanya pembesaran atrium kiri, dan hipertrofi ventrikel kanan
jika terdapat hipertensi pulmoner. Selain itu, fibrilasi atrium juga bisa didapatkan.
Pemeriksaan radiologi dada memperlihatkan adanya pembesaran atrium kiri,
redistribusi pembuluh darah pulmoner, edema interstisial, dan garis Kerley B yang
muncul akibat adanya edema pada septum pulmoner. Adanya hipertensi pulmoner
dapat menyebabkan pembesaran ventrikel kanan dan prominensia arteri-arteri
pulmoner.
Pemeriksaan ekokardiogradi merupakan pemeriksaan diagnostik mayor
untuk kasus stenosis mitral. Pemeriksaan ini memperlihatkan adnaya penebalan

daun katup mitral dan penyatuan abnormal dari komisuranya dengan pemisahan
terestriksi pada fase diastol. Pembesaran atrium kiri juga dapat dinilai, dimana
kondisi ini dapat memperlihatkan adanya trombus intra-atrial. Luas katup mitral
dapat dinilai secara langsung melalui proyeksi cross-sectional atau dikalkulasi
menttunakan pemeriksaan velositas ekokardiogradi Doppler> Pasien dapat
dikelompokkan ke dalam beberapa kelas severitas penyakit berdasarkan luas
katup mitralnya. Orificium katup mitral normal seharusnya berukuran 4-6 cm2.
Penurunan katup mitral < 2 cm2 dikategorikan ke dalam stenosis mitral ringan,
penurunan luas katup mitral 1.1 sampai 1.5 cm2 dikorelasikan dengan stenosis
mitral sedang, dan stenosis mitral berat didefinisikan sebagai luas katup yang
kurang dari 1.0 cm2. Walaupun katetrisasi jantung dikatakan tidak perlu untuk
mengkonfirmasi diagnosis stenosis mitral, namun pemeriksaan ini terkadang
dilakukan untuk mengkalkulasi luas katup dengan penilaian hemodinamik
langsung dan untuk mengklarifikasi apakah terdapat regurgitasi mitral, hipertensi
pulmoner, atau penyakit arteri koroner.
Terapi
Diuretik dapat diresepkan untuk menangani gejala kongesti vaskuler pada
kasus stenosis mitral. Jika terdapat fibrilasi atrium, maka pasien dapat diberikan
penghambat beta, antagonis kanal kalsium dengan sifat kronotropik negatif
(verapamil atau diltiazem), atau digoksin, untuk memperlambat kontraksi
ventrikel yang terlalu cepat, sehingga dapat memaksimalkan fase pengisian
ventrikel kiri diastolik. Terapi antokoagulasi jangka panjang direkomendasikan
untuk mencegah tromboemboli, pada pasien dengan stenosis mitral atau fibrilasi
atrium, dan pada pasien yang sudah sementara mengalami emboli.

Jika gejala stenosis mitral menetap walaupun telah diberikan terapi

diuretik dan pengontrolan denyut jantung, atau jika terdapat hipertensi arteri
pulmoner yang cukup signifikan, maka koreksi mekanik dari stenosis dapat
direkomendasikan. Percutaneous balloon mitral valvuloplasty merupakan terapi
pilihan untuk kasus stenosis mitral pada beberapa pasien tertentu. Selama
prosedur ini, balon kateter dimasukkan melalui vena femoralis sampai ke atrium
kanan, melewati septum atrium (dengan secara sengaja membuat defek septum
yang kecil), dan berlanjut ke orifisium katup mitral yang mengalami penyempitan.
Balon ini kemudian diinflasi secara cepat sehingga membuka komisura-komisura
yang saling melekat. Prosedur ini dikatakan paling aman dan paling efektif jika
tidak terdapar komplikasi seperti regurgitasi mital,

kalsifikasi valvular atau

subvalvular ekstensif, atau trombus atrial. Hasil dari prosedur ini telah diteliti
dalam suatu percobaan acak yang membandingkan prosedur tersebut dengan
prosedur bedah secara anatomi. Penelitian ini memperlihatkan bahwa, 5% pasien
yang menjalani valvuloplasti balon mitral ternyata masih memiliki defek septum
atrial residual. Komplikasi lain yang cukup jarang terjadi mencakup emboli
serebral pada waktu dilakukan prosedur valvuloplasti, perforasi jantung, atau
pembentukan regurgitasi mitral yang membutuhkan penggantian katup secara
bedah. Estimasi angka bertahan hidup tanpa komplikasi untuk 7 tahun setelah
valvulopasti dilaporkan mencapai angka 67% sampai 76%.
Opsi pembedahan dapat diberikan untuk koreksi stenosis mitral pada
pasien yang secara anatomi tidak dapat dilakukan balon valvuloplasti. Teknik
pembedahan tersebut mencakup open mitral commisurotomy (operasi dimana
komisura stenotik dipisahkan di bawah visualisasi langsung) dan untuk kasus

10

yang berat dapat dilakukan penggantian katup mitral. Komisutoromi katup mitral
terbuka dikatakan cukup efektif, dan kasus restenosis hanya terjadi pada kurang
dari 20% pasien setelah dilakukan follow-up 10 sampai 20 tahun.

11