REVISTA MEDICA DE COSTA RICA Y CENTROAMERICA LXIX (604) 481-487, 2012

CIRUGA CARDACA

TUMOR PRIMARIO DEL

CORAZN MS COMN:
MIXOMA CARDACO

Rita Rottier Salguero*

Gustavo Adolfo Vega Ulate**

SUM M A RY
Cardiac tumors are rare, with
a low prevalence. Cardiac
tumors are classified in primary
and secondary tumors of the
heart. The most common type
of primary cardiac tumors are
myxoma, which predominates
in women, with an average age
of presentation between the
third and sixth decades.
The cardiac myxoma known
as the great mimicker because
of the great variety of clinical
manifestations it shows(cardiac
manifestations,
systemic
manifestations,
embolic
manifestations and metastatic
disease), is always a challenge
for the clinician. This tumor
can have sporadic or familiar

presentation,
inherited
as
autosomal
dominant
trait,
known as Carney syndrome,
characterized
by
myxoma
formation in cardiac and several
extracardiac locations, spotty
skin pigmentation and endocrine
hyperactivity. Its diagnosis is
made by echocardiogram with
confirmatory histology; its
treatment is always surgical
with a good prognostic and a
low recurrence.
Descriptores:
Tumores cardacos, mixoma cardiaco,
Sndrome de Carney, plof tumoral,
subunidad reguladora 1 alfa de la
protena kinasa A (PRKAR1A)
Key words:
Cardiac tumors, Cardiac Mixoma,

Carneys Syndrome, tumoral plof, 1

alpha regulatory subunit of protein
kinase A( PRKAR1A)

INTRODUCCIN
Los tumores cardiacos (TC)
del corazn son raros a todas
las edades, con una prevalencia
reportada de 0.001% a 0.03%, de
los cuales un 75% son benignos
y ms del 50% corresponde al
mixoma cardiaco. (4, 6) Afectan a
todos los grupos etarios y a ambos
sexos, pero son ms frecuentes
entre la tercera y la sexta dcadas
de la vida, con predominancia
en mujeres con una relacin 5:4
respecto de los varones. (6) Los
tumores cardacos pueden ser

* Mdico General, Cdigo 10951. Correo electrnico: ritarottier@hotmail.com. Celular: 8817-2584

** Mdico General, Cdigo 10762. Correo electrnico: nlptavo@hotmail.com. Celular: 8817-3139

482

REVISTA MEDICA DE COSTA RICA Y CENTROAMERICA

divididos en primarios, o sea

lesiones derivadas directamente de
los tejidos cardacos, demostrados
como un crecimiento anormal
de tejido, y secundarios o sea
originados en tejidos fuera del
corazn, desde donde llegan por
contigidad o por otras vas, como
la sangunea o la linftica. (9)
Tabla 1 (12)
TABLA 1
Tumores primitivos del corazn
y pericardio
1. Tumores primitivos del corazn
Benignos
Mixoma
Rabdomioma
Fibroma
Lipoma
Teratoma
Hemangioma
Fibroelastoma papilar
Quistes broncognicos
Quiste pericrdico
Quiste hidatdico
Otros: neurofibroma, hamartoma, leiomioma,
linfangioma, swannoma, granuloma de clulas
plasmticas.
Malignos
Sarcomas:
Angiosarcoma
Rabdomiosarcoma
Fibrosarcoma
Osteosarcoma
Sarcoma neurognico
Leiomiosarcoma
Liposarcoma
Sarcoma sinovial
Mesoteliomas
Linfoma maligno
Timoma maligno
Teratoma maligno
2. Tumores secundarios
Carcinomas por invasin directa
Carcinoma o sarcomas por metstasis
Enfermedad neoplsica generalizada
con participacin cardaca
Enfermedad de Hodgkin
Linfosarcoma
Leucemia
Sarcoma de Kaposi

FORMAS DE
PRESENTACION
CLINICA
Los TC pueden ser asintomticos
u ocasionar una sintomatologa
clnica diversa y variada segn
su localizacin, movilidad y
tipo histolgico. El TC ha sido
denominado el gran simulador
(1), ya que puede presentarse
casi con cualquier sntoma
cardiolgico. Las manifestaciones
clnicas de los TC se pueden
dividir en 4 grandes grupos: (4,1,
8, 14)
Manifestaciones sistmicas:
TC ya sean benignos o malignos
pueden producir una serie de
sntomas constitucionales, fiebre,
escalofros, fatiga, prdida de
peso, as como tambin puede
imitar
otras
enfermedades.
Dentro de los TC benignos
los mixomas se caracterizan
por ser los que ms sntomas
constitucionales producen (4,14).
Se han asociado con alteraciones
analticas (anemia), marcadores
inflamatorios (VSG, protena C
reactiva) o inmunolgicos (ANA,
factor reumatoide), y se ha puesto
de manifiesto su relacin con
niveles plasmticos elevados
de IL-62. Se argumenta que la
sobreproduccin de IL-6 por las
clulas tumorales explicara estas
manifestaciones. (5)
Manifestaciones emblicas:
Dependen principalmente del

origen del tumor, (transmural o

intracavitario), del tipo de tumor y
de la friabilidad de su superficie.
Dentro de los TC benignos el
que ms frecuentemente produce
fenmenos emblicos es el
mixoma. TC pueden embolizar a
casi cualquier rgano, causando
isquemia, infarto en los rganos
involucrados. El cerebro es el
principal sitio al que emobolizan,
y en un 40% involucra a los dos
hemisferios (4), lo que puede llevar
inclusive a perdida transitoria o
permanente de la visin.(11)
Manifestaciones cardiacas:
Las manifestaciones cardiacas
van en estrecha relacin con
la
localizacin
del
tumor
(pericrdico,
intramural
o
intracavitario), la cmara cardiaca
involucrada, el tamao.(4,1,8,14)
Los
tumores
intracavitarios
derechos,
especialmente
el
mixoma auricular derecho, pueden
obstruir la vlvula tricspide de
forma idntica a lo que ocurre en
el lado izquierdo, estos tumores
tambin pueden causar sntomas
de insuficiencia cardaca derecha
con elevacin de la presin venosa
hepatomegalia de estasis, ascitis
y edemas maleolares. (1,8) Los
tumores intracavitarios izquierdos,
especialmente los pediculados,
como algunos mixomas de aurcula
izquierda, pueden moverse en
distole hacia la vlvula mitral
ocasionando obstruccin al flujo
auriculoventricular con sncope

ROTTIER, VEGA: TUMOR PRIMARIO DEL CORAZN

o muerte sbita, tambin pueden

causar un compromiso en el
llenado ventricular provocando
sntomas de disnea de esfuerzo,
ortopnea,
disnea
paroxstica
nocturna y edema agudo de pulmn.
(1,8) Por otro lado, los tumores
intramurales
pueden
causar
obstruccin en el tracto de salida
ventricular derecho y ocasionar
insuficiencia cardaca derecha
o bien obstruccin en el tracto
de salida ventricular izquierdo
provocando insuficiencia cardaca
izquierda, sncope y dolor
torcico.(1,8) Si el tumor afecta
el tejido de conduccin puede
ocasionar arritmias auriculares
del tipo de fibrilacin, flutter
o taquicardia supraventricular;
Tambin se destacan las arritmias
ventriculares como taquicardia
ventricular o fibrilacin ventricular
e inclusive pueden producir
bloqueo auriculoventricular con
posibilidad de muerte sbita.
(1,8) Los mixomas auriculares
tambin se encuentrasn asociados
a numerosas lesiones pigmentadas
en la piel (lentigo), mixomas
cutneos y ndulos suprarrenales
pigmentados
(Sindrome
de
Carney). (11)
Manifestaciones metastsicas:
La enfermedad metastsica es
siempre por definicin indicativa
de enfermedad cardiaca primaria
maligna. Los sitios ms frecuentes
de metstasis son los pulmones,
cerebro, hueso, e inclusive hgado,

nodos linfticos, bazo. (4)

MIXOMA CARDIACO:
TUMOR PRIMARIO MAS
COMN
Representa el tumor cardaco
benigno
ms
frecuente.
Comprende el 30-50% de los
tumores primarios cardiacos, con
una incidencia anual de 0.5/mil.
Se presentan en su mayora en
la edad adulta (30-60 aos).(4)
Un 65% de los mixomas ocurren
en mujeres y un 4.5% a un 10%
son de presentacin familiar.
(4) La mayora (>90%) de los
mixomas son solitarios, pueden
tener
presentacin
multiple
en el escenario del Sindrome
de Carney.(4) Es un tumor
intracavitario, mvil pediculado
o sesil, generalmente, con
una base de implantacin. El
tamao es variable (1-15 cm).
Su forma es redonda o polipoide,
de color blanco o grisceo, de
consistencia blanda y gelatinosa.
Pesan entre 15-180 gramos con
un promedio de 37 gramos.(1,2)
La localizacin ms habitual es
en la aurcula izquierda (83%),
en el atrio derecho ocurren en un
12.7% y son biatriales en un 1.3%.
En los ventrculos es poco comn
encontrarlos, 1.7% en ventrculo
izquierdo y un 0.6% en ventrculo
derecho. (4,12,1,2)., y en general
no aparecen comprometiendo las
vlvulas cardacas. (9) El lugar
ms comn al que usualmente se

483

adhiere es el septum interatrial de

la fossa ovalis. (4,12,1,2). Ms del
50% de los pacientes presentan
un cuadro clnico que simula una
estenosis mitral, y en ms del 30%
de los pacientes el mixoma da
origen a embolias tumorales. (9)
Las formas familiares se pueden
presentar asociados con otras
patologas, formando el complejo
mixomatoso (mixomas de piel,
tumores endocrinos y lentiginosis).
(9) En estas formas los mixomas
son generalmente mltiples y
familiares constituyendo lo que
se conoce con el nombre de
complejo de Carney, o tambin
como lo expresado mediante la
sigla NAME (nevi, atrial mixoma,
mixoide neurofibroma y eflides) y
el sndrome de LAMB (lentigines,
atrial mixoma y blue nevi).(9)
HISTOLOGA
Deriva
de
las
clulas
mesenquimales multipotenciales
del subendocardio.
En el estudio con microscopio
ptico se observa una matriz
mixoide rica en mucopolisacridos
en la que se detectan unas clulas
poligonales caractersticas con
un
citoplasma
eosinoflico.
(1,4). Estas clulas presentan
ultraestructuralmente caracteres
variados
que
pueden
ser
similares a los de una clula
mesenquimtica indiferenciada,
muscular
lisa,
endotelial,
secretora o fibroblstica. Tambin

484

REVISTA MEDICA DE COSTA RICA Y CENTROAMERICA

se ha observado la produccin de
interleukina-6.(9) En el estudio
con microscopio electrnico de
barrido se aprecia cmo el tumor
est cubierto de endotelio y posee
hendiduras tambin recubiertas
de endotelio, caracterstica que
los diferencia bien de los trombos
organizados. Microscpicamente,
no
se
detectan
mitosis,
pleomorfismo o necrosis o estos
hallazgos son mnimos.(1) En
algunos mixomas puede apreciarse
trombosis sobreaadida, cuerpos
de Gamma-Gondi, osificacin
o restos de tejido cartilaginoso,
hematopoytico, tmico o de
intestino primitivo. Generalmente
el diagnstico de mixoma cardaco
se lleva a cabo con microscopio
ptico
o con tincin con
hematoxilina-eosina.(1) En casos
seleccionados puede recurrirse a
tcnicas de inmunohistoqumica
que pueden ofrecer una tincin
positiva al factor VIII, vimentina,
actina,
desmina,
miosina,
alfa-1-antitripsina
y
alfa-1antiquimiotripsina.(1)
PRESENTACIN
CLNICA
Los pacientes con mixomas
cardiacos
sintomticos,
clnicamente
presentan
una
amplia variedad de sintomas
inespecficos que dependen del
tamao, localizacin y movilidad
del tumor. (4,1,12) En un estudio
realizado en Brasil (1981 -2002)

en los Hospitales Universitarios

Walter Cantdio y Messejana, en
donde se lograron diagnosticar
19 casos de mixomas cardiacos,
se logr demostrar la variada
cantidad de sntomas inespecficos
que presentan estos tumores. (13)
Tabla 2.
- Lebtiginosis cutnea con distribucin tpica (labios,
conjuntiva, mucosa oral y genital.
- Mixoma (cutneo o mucoso)a
- Mixoma cardaco
- Mixomatosis mamariaa o imagen en RMN (modo supresin
de grasa) sugestiva de diagnstico
- PPNAD3 o respuesta paradjica positiva de
corticoesteroides en orina tras la administracin de
dexametasona durante el test de Liddle
- Acromegalia secuandaria a adenoma productor de GHa
LCCSCTa o presencia de calcificaciones caractersticas en
ecografa testicular
- Carcinoma de toroides o presencia de mltiples ndulos
hipoecoicos en ecografa de tiroides en paciente joven
- Schwanoma melanoctico psamomatosoa
- Nevus azul, mltiples nevus azules epitelioidesa
- Mltiples adenomas mamarios ductalesa
- Osteocondromixoma
Criterios adicionales
- Familiar de primer grado afectado
- Mutacin inactivante del gen PRKAR1A
Para realizar el diagnstico de CNC, el paciente ha de presentar: 1) dos o ms manifestaciones clnicas de las mencionadas
en el listado superior o 2) una manifestacin clnica y un criterio
adicional (familiar de primer grado afectado o presentar mutacin inactivante del gen PRKAR1A). LCCSCT: tumor de clulas
grandes calcificadas de Sertoli (large-cell calcifying Sertoli cell
tumor); PPNAD: enfermedad adrenocortical nodular pigmentaria
primaria (primary pigmented nodular adrenal disease).
a
Precisa confirmacin histolgia.

A pesar de la gran variedad de

sntomas, la mayora de los
pacientes van a presentar al
menos uno de los signos de la
triada clsica: manifestaciones
cardiacas,
manifestaciones
embolicas o manifestaciones
sistmicas. (12)
Mixomas de aurcula izquierda:
Estos tumores pueden provocar
insuficiencia
cardaca
por
ocupacin de la masa tumoral o
por el fenmeno de enclavamiento

tumoral en la vlvula mitral que

puede ocasionar sncope o muerte
sbita. Adems, pueden embolizar
a las arterias coronarias, vasos
cerebrales, renales, bifurcacin
artica o arterias de las
extremidades inferiores. (1,12)
Mixoma de auricula izquierda. Los
mixomas de la aurcula derecha
o del ventrculo derecho pueden
manifestarse con insuficiencia
cardaca derecha y embolismo
pulmonar
con
hipertensin
pulmonar. El cuadro inespecfico
se describe en el 90% de los
pacientes, y la trada ms frecuente
es la insuficiencia cardaca,
obstruccin y embolizacin.
(1,12)
EXPLORACIN FSICA
En pacientes con mixoma en
aurcula izquierda, la auscultacin
revela un S1 intenso y un S2
acentuado, seguido de un tono
diastlico precoz. Este ruido, el
plof tumoral, est producido
por el prolapso del tumor a travs
de la vlvula mitral. (12) La
aparicin de sncope o las crisis
de hipotensin, taquicardia o
debilidad, son sospecha de mixoma
auricular izquierdo en pacientes
con: radiologa o auscultacin de
estenosis mitral, pacientes con
crisis de disnea inexplicables, de
insuficiencia cardaca o edema de
pulmn, o embolias sistmicas en
pacientes en ritmo sinusal.(12)

485

ROTTIER, VEGA: TUMOR PRIMARIO DEL CORAZN

El mixoma auricular izquierdo

tambin debe debe considerarse
en todos los pacientes en quienes
se sospecha estenosis mitral si
no hay antecedentes de fiebre
reumtica o de soplo cardaco,
o si el soplo ocurre de forma
intermitente o slo se percibe en
determinadas posiciones, y si hay
asociadas embolias en pacientes
en ritmo sinusal.(12)
Los mixomas de aurcula derecha
tienen una incidencia cinco
veces menor y se caracterizan
por
manifestaciones
de
hipertensin venosa sistmica:
una onda a yugular prominente,
hepatomegalia, ascitis y edema.
Existe un tono sistlico precoz
intenso en el borde esternal
inferior, y los soplos sistlico y
diastlico, en el rea de la vlvula
tricspide pueden asemejar un
roce pericrdico.(12)
SNDROME CARNEY
El sndrome de Carney se ve en la
mayora de pacientes con mixomas
familiares, y est presente en el
7% de los pacientes con mixomas
cardiacos.(4) Se hereda con un
patrn autosmico dominante. El
anlisis de ligamiento en familias
con esta anomala ha mostrado
heterogeneidad gentica con al
menos dos loci principales como
genes candidatos. Inicialmente
se identific un locus en el
cromosoma 2 (2p15-16),
sin
embargo, no se ha identificado

en esa regin el gen que causa

el sndrome de Carney. En el
segundo locus, que se encuentra
en el cromosoma 17 (17q22-24),
se identific recientemente el gen
PRKAR1A. Este gen codifica la
subunidad reguladora 1-alfa de la
proteincinasa A (PKA), el principal
mediador de la sealizacin de
adenosinmonofosfato cclico en
los mamferos. (4,15)
Este sndrome se caracteriza
por la formacin de mixomas
cardacos y extra cardacos,
hiperpigmentacin cutnea,
y
afectacin de las glndulas
endocrinas. (7)
Histolgicamente no se logra
diferenciar entre un mixoma
espordico y uno presente en
el sndrome de Carney.
(4)
Los mixomas asociados con el
sndrome de Carney no muestran
predileccin de edad ni de gnero,
pueden ser nicos o mltiples,
pueden ocurrir en cualquier
localizacin intracardiaca, y
tienden a recurrir en un 20% a
pesar de una excisin quirrgica
adecuada.(4)
En cuanto a los
mixomas espordicos, estos se dan
en mujeres de edad media, como
tumores nicos en atrio izquierdo
en septum interatrial y tienen una
baja tasa de recurrencia (3%). (4)
En la actualidad, el diagnstico
de este sndrome se realiza por
la presentacin de dos o ms
manifestaciones tpicas del mismo
confirmadas
por
histologa,
pruebas de laboratorio o pruebas

de imagen. Asimismo, si el
paciente es portador conocido de
una mutacin inactivante de la
subunidad reguladora 1 alfa de la
protena kinasa A (PRKAR1A) o
es familiar de primer grado de
un paciente afectado con sndrome
de Carney nicamente requiere
una manifestacin clnica para
poder ser diagnosticado de la
enfermedad. (7) Tabla 3(7)
Symptom
I. Systemic symptoms
Fever
Weight loss
Anorexia
Sepsis
II. Cardiac symptoms
Dyspnea with effort
Coughing
Lower limb oedema
Orthopnea
Nocturnal paradoxical
Dyspnea
Angina pain
Non-angina pain
Palpitations
Dizziness
Acute pulmonary oedema
Hemoptoic
Ascites
III. Embolic phenomenons
Stroke

Incidence per
patient

% of total

1
3
4
1

5.26
15.79
21.05
5.26

17
7
6
6
5

89.47
36.84
31.58
31.58
26.32

6
4
4
1
1
1
2

31.58
21.05
21.05
5.26
5.26
5.26
10.53

5.26

DIAGNSTICO
Tanto el diagnstico de mixomas
cardiacos y el resto de tumores
cardiacos, representan un reto
mdico, debido a las diferentes
formas de de presentacin clnica.
Por eso la clave para diagnosticar
tempranamente un tumor cardiaco
es siempre tenerlos en cuenta
como diagnstico diferencial.
ECG
Puede ser normal o con cambios
inespecficos en la repolarizacin.
Pueden verse arritmias auriculares

486

REVISTA MEDICA DE COSTA RICA Y CENTROAMERICA

o ventriculares, as como
bloqueos. Si est afectado el
pericardio aparece bajo voltaje en
las derivaciones.(1,9)
Radiografa de trax
Puede ser normal, o puede
observarse
alteracin
o
crecimiento de la silueta cardaca
(fibromas
o
rabdomiomas),
derrame
pericrdico
(angiosarcoma, tumores malignos
o tumores metastsicos), signos
de
hipertensin
venocapilar
pulmonar (mixomas de la aurcula
izquierda o tumores intracavitarios
izquierdos), calcificacin (mixoma
o fibroma) o datos de embolismo
pulmonar (mixoma de la aurcula
derecha).(1,9)
Ecocardiograma
Es el mtodo diagnostico por
excelencia. El ecocardiograma
en modo M detecta bien el
mixoma auricular izquierdo y
otros tumores intracavitarios. (1).
Se visualiza una banda de ecos
entre las dos valvas mitrales en
distole, en el mixoma de aurcula
izquierda. (12) El ecocardiograma
bidimensional
tiene
ms
sensibilidad para la deteccin
de tumores intracavitarios e
intramurales y el ecocardiograma
con Doppler permite diagnosticar
las consecuencias hemodinmicas
a nivel auriculoventricular, as
como detectar gradientes. (1,9,11)
La
sensibilidad
de
la
ecocardiografa transtorcica es de

93% y transesofgica es de 97%. (4)

La ecocardiografa transesofgica
aporta una gran definicin de las
cavidades cardacas permitiendo
el diagnstico de tumores
pequeos no visualizados con
el ecocardiograma 2D.(1,12,9)
Tambin
permite visualizar
el movimiento del tumor y su
pediculo y diferenciarlo de otras
masas cardiacas. (11,12,9)
Tomografa axial computarizada
(TAC) y resonancia magntica
nuclear (RM)
Proporcionan
una
gran
informacin, no slo del corazn
sino tambin del mediastino y
de toda la cavidad torcica(12).
Su indicacin principal son los
tumores con sospecha de invasin
mediastnica y en las neoplasias
cardacas malignas.(12)
Cateterismo
cardaco
y
exploracin hemodinmica
Estn
indicadas
en
casos
seleccionados con un deficiente
diagnstico por ecocardiograma,
necesidad de explorar las coronarias
(pacientes con factores de riesgo
coronario y tumor sobreaadido)
y coexistencia de otra cardiopata.
Si el diagnstico del tumor se
ha realizado correctamente por
ecocardiografa, en general no es
necesario recurrir al cateterismo
cardaco(12.) Ya sea que se
diagnostique un tumor cardiaco
maligno o benigno, el diagnstico
no se puede hacer solamente con

estudios de imgenes, la evaluacin

histolgica es necesaria para
el diagnstico definitivo. (4,9)
Los pacientes diagnosticados
con sndrome de Carney han
de someterse a la realizacin de
pruebas diagnsticas que permitan
detectar la presencia de otras
manifestaciones de la enfermedad.
Es recomendable la realizacin de
stas con una periodicidad anual.
Las pruebas recomendadas son las
siguientes: (7)
- Ecocardiograma anual.
- Determinacin anual de cortisol
libre urinario.
- Determinacin anual de IGF-1
plasmtico.
- Ecografa de tiroides anual.
- Ecografa testicular anual en
varones.
- Seguimiento clnico de adenoma
ductal mama.
MANEJO
El tratamiento de eleccin del
mixoma es la reseccin quirrgica
precoz tras el diagnstico a causa
del alto riesgo de obstruccin
valvular o embolizacin sistmica.
Es preferible realizar reseccin
amplia de la base del tumor para
evitar las recadas, las cuales
varan entre el 3 y 6%, segn las
diferentes series. Pueden producir
ictus de repeticin mientras no se
extirpen, a pesar del tratamiento
antiagregante o anticoagulante.
(11) La mortalidad operatoria es
inferior al 5 %. Se ha observado

ROTTIER, VEGA: TUMOR PRIMARIO DEL CORAZN

que los mixomas familiares

presentan una gran tendencia a
recurrir, incluso unos 20 aos
despus de la excisin. Se
recomienda que, una vez resecado
el tumor, se realice seguimiento
clnico y ecocardiogrfico2. Los
resultados a corto y a largo plazo
son satisfactorios. (11)
RESUMEN
Los tumores cardacos son
raros, con muy baja prevalencia.
Se clasifican en primarios y
secundarios. Dentro de los
tumores
cardacos
benignos
ms frecuentes en el adulto, se
encuentra el mixoma, el mismo
es predominante en la mujer,
presentndose en promedio entre
la tercera y sexta dcada de la vida.
El mixoma cardiaco, conocido
como el gran imitador debido a
la gran variedad manifestaciones
clnicas que presenta (cardacas,
sistmicas,
embolicas,
metastsicas), es siempre un reto
para el mdico. Este tumor puede
tener presentacin espordica o
familiar, con herencia autosmica
dominante,
conocido
como
Sndrome de Carney, el cual se

caracteriza por la formacin

de mixomas cardacos y extra
cardacos,
hiperpigmentacin
cutnea, y afectacin de las
glndulas endocrinas.
Su
diagnstico se realiza por
ecocardiograma ms histologa
confirmatoria, su tratamiento es
siempre quirrgico con un buen
pronstico y una baja tasa de
recurrencia.

8.

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