Cuestionario N13

Inmunodeficiencia primaria
1-Qu es la inmunidad y como se clasifica?
El sistema inmunitario es el ejrcito natural que nos mantiene a salvo
frente al ataque de virus, bacterias, hongos e incluso las propias clulas
que se alteran en nuestro organismo y que pueden iniciar tumores.
Las defensas pueden ser innatas y estn formadas por clulas de la
sangre como los linfocitos y fagocitos, o adquiridas, cuando las vamos
incorporando despus de infecciones previas, y corresponden a los
numerosos anticuerpos o inmunoglobulinas.
La propia piel es un rgano de defensa contra el exterior al formar una
barrera fsica porque segrega sustancias con propiedades antibiticas
para debilitar las bacterias. La flora intestinal tambin trabaja para
impedir las infecciones y aumentar las defensas.
El conjunto de guardianes crea un sistema altamente eficaz para
mantener la salud. Sin embargo, el estrs, la falta de descanso, la mala
nutricin, el exceso de ejercicio o determinadas infecciones pueden ir
aniquilando este ejrcito y favorecer la aparicin de enfermedades,
fatiga, malas digestiones, etc. que empeoran cada vez ms la situacin.
Los tipos de inmunidad son:
Inmunidad innata o natural: Adquirida por medios biolgicos
o propios de la madre, presente en enzimas de aceites
naturales de la piel y lgrimas, moco que atrapa bacterias y la
piel.
o Activa: El organismo genera anticuerpos especficos ante
la presencia de un antgeno, es perdurable y puede
prolongarse durante toda la vida.
o Pasiva: Ser propia del feto y recin nacido, durara unas
pocas semanas o meses, y es la inmunidad transferida de
la madre al hijo por va de la placenta o leche materna (El
calostro).
Inmunidad artificial: Adquirida mediante vacunas o
tratamientos.
o Activa: Se estimula al organismo para que produzca los
anticuerpos especficos frente a patgenos que sern

suministradas de una manera atenuada. Ser de manera

prolongada y de manera preventiva (vacunas).
o Pasiva: Por medio de la sueroterapia, que es el suministro
de suero sanguneo al paciente, de duracin limitada y
sirve de ayuda cuando la activa no funciona.

2-En qu se basa la inmunidad humoral?

La principal diferencia entre la inmunidad celular y la inmunidad humoral
son los efectores que en ella intervienen. En la inmunidad celular los
mediadores son clulas, principalmente linfocitos T, en cambio, en la
inmunidad humoral son los anticuerpos. Sin embargo cabe destacar que
no es posible hablar de estos dos tipos de respuesta inmunitaria de
forma totalmente independiente. Las clulas participan en la iniciacin
de las respuestas con anticuerpos y los anticuerpos constituyen un nexo
imprescindible en algunas reacciones mediadas por clulas.
El trmino humoral se debe a que en este tipo de inmunidad
intervienen clulas que se encuentran en la sangre y la linfa, dos de los
cuatro humores de la teora humoral adoptada por filsofos y mdicos
de las antiguas civilizaciones griega y romana.
La inmunidad humoral es la respuesta especfica del sistema inmune en
la que interviene el reconocimiento de antgenos y la produccin de
anticuerpos. A diferencia de la inmunidad celular, en la que los
microorganismos y sus toxinas son atacados directamente por clulas,
en la inmunidad humoral el ataque se produce con anticuerpos que
inactivan y/o marcan los agentes potencialmente peligrosos para que
sean destruidos.
La inmunidad humoral es parte de la inmunidad adquirida, tambin
llamada adaptativa, y se activa en respuesta a un ataque especfico.
La inmunidad humoral comienza con el reconocimiento de antgenos
extraos por parte de los linfocitos B. Cundo se reconoce la presencia
de un antgeno extrao, que no pertenece al propio organismo, las
clulas B especficas para ese antgeno se activan y se multiplican
(expansin clonal) generndose multitud de clulas B que secretan
anticuerpos especficamente diseados para reaccionar con el antgeno
detectado.

Cundo el invasor ha sido eliminado muchos de los linfocitos B

producidos en respuesta al ataque simplemente morirn pero otros
permanecern en el cuerpo almacenados en la mdula sea, los
llamados linfocitos o clulas B de memoria. Los linfocitos de memoria
permiten poder actuar de forma ms rpida en futuros ataques por el
mismo agente invasor. Al nacer se cuenta con un conjunto de clulas B
capaces de reconocer grupos amplios de antgenos comunes en
determinados organismos que pueden ser una amenaza.
A travs de estos contactos con agentes infecciosos el cuerpo va
creando un arsenal de clulas B de memoria y se adquiere as
inmunidad especfica contra las enfermedades que producen.

3- En qu se basa la inmunidad celular?

A grandes rasgos decimos que la inmunidad celular acta contra
microorganismos intracelulares. Su proceso de actuacin se basa en que
las clulas presentadoras de antgenos procesan y presentan dichos
antgenos en su membrana mediante el Complejo Mayor de
Histocompatibilidad (CMH). Los linfocitos T citotxicos (CD8+)
reaccionan con el CMH I y los linfocitos T colaboradores o helper (CD4+)
con el CMH II que son reconocidos por el receptor T que dichos linfocitos
presentan en su membrana. Ser entonces cuando los linfocitos T
activarn toda la cascada de seales y reacciones que harn frente a la
infeccin.

4-Qu reaccin cataboliza la adenosina deaminasa?

es la enzima que cataliza la conversin de adenosina en inosina. Est
relacionada con la inmunidad celular siendo producida por el linfocito T.
Se halla elevada en el lquido pleural de los pacientes con tuberculosis y
si se utiliza un nivel de corte de 47U/l, es ms sensible an. Por debajo
de esa cifra, difcilmente corresponda a una tuberculosis. Cuando hay
infeccin por el HIV pierde su valor diagnstico. Si se exige que el
cociente de linfocitos/neutrfilos en el lquido pleural sea superior a 0,75
el valor de la determinacin de ADA es mayor an.
Existen dos mecanismos propuestos para la desaminacin ADA
catalizada por: 1) estereoespecfica adicin-eliminacin a travs de
intermediario tetradrico o 2) una reaccin SN2. Por cualquiera de los
mecanismos, Zn2 como un electrfilo fuerte activa una molcula de
agua, que est desprotonado por el Asp295 bsica para formar el

hidrxido de atacar. His238 orienta la molcula de agua y estabiliza la

carga del hidrxido de atacar. Glu217 se protona para donar un protn a
N1 del sustrato.
La reaccin es estereoespecfica debido a la ubicacin del zinc, Asp295,
His238 y residuos, que todos se enfrentan a la cara B del anillo de purina
del sustrato.
La inhibicin competitiva se ha observado para ADA, donde la inosina
producto acta en el inhibidor competitivo de la actividad enzimtica.
Algunas mutaciones en el gen de la adenosina deaminasa hacen que se
no se expresa. La deficiencia resultante es una de las causas de la
inmunodeficiencia combinada severa. Niveles deficientes de ADA
tambin se ha asociado con la inflamacin pulmonar, muerte de las
clulas del timo, y defectuosa sealizacin del receptor de clulas T.
A la inversa, las mutaciones causantes de esta enzima que se
sobreexpresa son una de las causas de la anemia hemoltica.
Hay alguna evidencia de que un alelo diferente puede conducir al
autismo.
Los niveles elevados de ADA tambin se ha asociado con el SIDA.