HENDIDURAS FACIALES: LABIO LEPORINO Y LA FISURA

DEL PALADAR
I.

LABIO LEPORINO
Es una anomala en la que el labio no se forma completamente durante el
desarrollo fetal debido a defectos en el cierre de la parte media de la cara (la
unin entre la zona nasal medial y la maxilar superior). Su manifestacin es
una fisura entre el labio superior y la fosa nasal. Puede extenderse hacia atrs,
dividiendo tambin la enca y el paladar. El grado del labio leporino puede
variar enormemente, desde leve (muesca del labio), hasta severo (gran
abertura desde el labio hasta la nariz). Causa un problema esttico y hace la
alimentacin ms difcil.
Se ve influenciado por factores genticos predisponentes y factores
ambientales que lo desencadenan. Es ms frecuente en varones, pero se
transmite ms a partir de madres con casos bilaterales.
En la ltima dcada se han identificado mutaciones en varios genes y se ha
comprobado que no slo mutaciones, sino interacciones complejas entre
algunos genes, pueden llevar a la formacin de la fisura labial. Parece que
estos genes son susceptibles al tabaco y a la deficiencia de cido flico, pero
an hay mucho por conocer en este sentido.
SEGN SU UBICACIN Y EL GRADO DE COMPROMISO DEL LABIO:
-

UNILATERAL INCOMPLETA: Una hendidura en un lado del labio que no se extiende hasta la nariz.

UNILATERAL COMPLETA: Una hendidura en un lado del labio que se extiende hasta la nariz.

BILATERAL COMPLETA: Hendidura que compromete ambos lados del labio y que se extiende y
compromete la nariz.

II.

FISURA DEL PALADAR:

La fisura palatina es tambin un defecto de nacimiento que consiste en una
apertura en el cielo de la boca. Hay comunicacin directa entre boca y nariz.
Causa problemas funcionales, fundamentalmente trastornos del habla.
Embriolgicamente, el labio y el paladar se forman independientemente en el
feto. Por tanto, podemos encontrar el labio leporino y fisura palatina por
separado o conjuntamente. En el embrin normal el labio se cierra entre la 5 y
6 semana y el paladar a los dos meses.
La mayora de las fisuras parecen deberse a una combinacin de factores
heredados (genticos) y ciertos factores ambientales (pesticidas,
insecticidas, ciertos medicamentos, etc.). La fisura ocurre muy a principios del
embarazo, alrededor de la octava semana.
COMPLICACIONES ASOCIADAS:
Dificultades en la alimentacin
Infecciones de odo y prdida auditiva
Retardo del habla y del lenguaje
Problemas odontolgicos

ODO: MEDIO, INTERNO, EXTERNO. SORDERAS Y

ANOMALAS DEL ODO EXTERNO.

El odo est compuesto por tres partes anatmicas.

Odo externo, formado por la oreja, conducto auditivo externo y la capa

externa de la membrana timpnica.

Odo medio, formado por tres huesecillos auditivos y la capa interna de

la membrana timpnica, que se conecta con la ventana oval del odo
interno a travs de dichos huesecillos.

Odo interno, formado por el rgano vestbulo-coclear que interviene

tanto en la audicin como en el equilibrio.

La funcin del odo externo y medio es transmitir las ondas sonoras hacia el
odo interno, que las convertir en impulsos nerviosos, adems de registrar
los cambios del equilibrio.
La vescula tica se desarrolla a partir del ectodermo superficial durante
la cuarta semana. Esta vescula da lugar al laberinto membranoso del
odo interno.
La vescula tica se divide en una parte utricular dorsal, que originara el
utrculo, los conductos semicirculares y el conducto endolinftico y una
parte circular ventral que dar al sculo y al conducto coclear. A partir del
conducto coclear se formara el rgano coclear. A partir del cual de
formar el rgano espiral.
El laberinto seo se desarrolla a partir del mesnquima adyacente al
laberinto membranoso. El epitelio que tapiza la cavidad timpnica, el
antro mastoideo y el tubo faringo-timpnico deriva del endodermo del
receso tubo timpnico, que se desarrolla a partir de la primera bolsa
farngea. Los huesecillos auditivos se forman a partir de los extremos
dorsales de los cartlagos de los dos primeros arcos farngeos. El epitelio
del conducto auditivo externo se desarrolla a partir del ectodermo del
primer surco farngeo.
La membrana timpnica deriva de tres orgenes, el endodermo de la
primera bolsa farngea, el ectodermo del primer surco farngeo y el
mesnquima entre ambas estructuras.
La oreja se desarrolla por la fusin de los seis montculos auriculares, que
se forman a partir de prominencias mesenquimatsas que rodean al
borde del primer surco farngeo.
SORDERA CONGNITA:
Puede deberse a un desarrollo anmalo del laberinto membranoso u seo,
as como a anomalas de los huesecillos auditivos. La herencia

recesiva es la causa ms comn de sordera congnita pero la infeccin por

el virus de la rubola cerca del final del periodo embrionario es un
importante factor ambiental que puede causar desarrollo anormal del
rgano espiral y defectos de audicin.
ANOMALAS DEL ODO EXTERNO:
APNDICES AURICULARES o colas cutneas son frecuentes y pueden
deberse al desarrollo de montculos auriculares y accesorios. Suelen
aparecer por delante de la oreja de forma unilateral o bilateral. A menudo
con pedculos estrechos, formados por piel, pero pueden
contener algo de cartlago.
ANOTIA: (Ausencia de oreja) se asocia comnmente al sndrome
del 1er arco farngeo. Se debe a la ausencia de proliferacin
mesenquimatosa.
MICROTIA: (Oreja pequea) Producida por una supresin de la proliferacin
mesenquimatosa. Sirve como marcador de otros
defectos asociados, como atresia del conducto
auditivo externo y alteraciones del odo medio.
SENOS Y FSTULAS PRE-AURICULARES: Suelen ser
tubos estrechos o focetas superficiales con aberturas
externas puntiformes. Algunos contienen una masa
cartilaginosa residual. Los Senos
pre-auriculares
pueden asociarse a anomalas internas, como sordera y a anomalas renales.
Algunos se deben a l proliferacin mesenquimatosa anormal y al cierre
defectuoso de la parte dorsal del primer surco farngeo.
ATRESIA
DEL
CONDUCTO
AUDITIVO
EXTERNO: La obstruccin de este conducto se
debe a la ausencia de canalizacin del tapn
meatal. Puede presentarse de forma unilateral o
bilateral y suele transmitirse con herencia
autosmica o dominante.
AUSENCIA
DEL
CONDUCTO
AUDITIVO
EXTERNO: Se debe
un fallo en la expansin
interna del primer surco farngeo y a la falta de regresin del tapn meatal.