Cartas al Editor

2. Shapiro ED, Gerber MA. Lyme disease: Fact versus fiction. Pediatr Ann. 2002;31:170-7.
3. Eppes SC. Diagnosis, treatment, and prevention of Lyme disease in children. Paediatr Drugs. 2003;5:363-72.
4. Huppertz HI. Lyme disease in children. Curr Opin Rheumatol.
2001;13:434-40.
5. Vorstman JA, Kuiper H. Peripheral facial palsy in children: Test
for Lyme borreliosis only in the presence of other clinical signs.
Ned Tijdschr Geneeskd. 2004;148:655-8.
6. Weinstein A, Britchkov M. Lyme arthritis and post-Lyme disease syndrome. Curr Opin Rheumatol. 2002;14:383-7.
7. Shapiro ED, Gerber MA. Lyme disease. Clin Infect Dis. 2000;31:
533-42.

Coagulacin intravascular
diseminada asociada a
varicela: una complicacin
poco frecuente
Sr. Editor:
La infeccin por varicela generalmente evoluciona hacia la curacin; pero, ocasionalmente, puede desarrollar complicaciones.
Entre ellas se encuentran las relacionadas con la coagulacin.
Una respuesta inmunolgica inespecfica, puede activar la coagulacin y dar lugar a una coagulopata de consumo, incluso
en grupos de pacientes tericamente de bajo riesgo, como sucedi en el siguiente caso:
Un varn de 11 aos previamente sano, diagnosticado de varicela 3 das antes, consult por fiebre de 39,5 C durante las ltimas
24 h. Presentaba crepitantes bibasales con normalidad en el resto de
la exploracin (no signos de sangrado activo). Se demostr trombocitopenia (61.000/l), alargamiento progresivo de los tiempos de
coagulacin, hematuria macroscpica, insuficiencia renal prerrenal y
aumento del dmero D (7.157 ng/ml). Se diagnostic episodio de
coagulacin intravascular diseminada (CID) y se administr plasma
fresco congelado, normalizndose los tiempos de coagulacin en
24 h. Se inici tratamiento con aciclovir intravenoso y, ante la aparicin de un nuevo infiltrado bibasal en la radiografa de trax, se
asoci cefotaxima intravenosa empricamente. En las siguientes 24 h
present empeoramiento clnico-radiolgico con derrame pleural
hemtico estril que se evacu por toracocentesis. Se sustituy la antibioterapia emprica a los 4 das por meropenem, ya que no se objetivaba mejora, siendo los hemocultivos estriles para bacterias y
micobacterias. Se realiz a los 12 das de su ingreso angio-TC, descartndose tromboembolismo pulmonar que pudiera ser responsable del derrame hemtico, y estudio de coagulacin completo. Se
detectaron anticuerpos antifosfolpido IgG 41 U/ml (ttulo bajo:
10-15 U/ml; medio: 15-50 U/ml; alto > 50 U/ml) y anti-2 glucoprotena I (anti-2-GpI) positivos (14 U/ml), siendo normal el resto del
estudio. Comienza a mejorar durante la segunda semana del inicio
del episodio, recibiendo el alta a los 20 das de su ingreso. En 6 semanas se negativizaron los anticuerpos antifosfolpido y anti-2-GpI
y actualmente se encuentra asintomtico.

En resumen, se trata de un paciente que desarroll una CID

a los 3 das de ser diagnosticado de varicela, con anticuerpos antifosfolpido y anticuerpos anti-2-GpI positivos, que se asocian

a trombosis. Este caso demuestra que esta infeccin puede desencadenar coagulopata de consumo o cuadros trombticos.
La infeccin por varicela produce ocasionalmente autoanticuerpos frente a protenas que intervienen en diferentes fases de
la coagulacin (anticoagulante lpico, antifosfolpido y antiprotena C, S, antiprotrombina y antitrombina). La disminucin de
anticoagulantes fisiolgicos puede desencadenar trombosis o
producir CID secundaria al consumo de factores coagulantes1,2.
Trabajos previos demuestran que, durante esta infeccin, el dficit transitorio de protena S por autoanticuerpos, activa la coagulacin conduciendo a dicha coagulopata de consumo 3.
En 2001, Josephson, demostr que existan significativamente
ms anticuerpos antiprotena S en los pacientes con varicela
complicada (prpura fulminans o tromboembolismo pulmonar)
que en los que tenan varicela no complicada 4. Estos anticuerpos seran tambin los responsables de crear una situacin de
trombofilia 3. En nuestro paciente no se determin la protena S
durante el episodio de coagulopata y tampoco present clnica
trombtica, pero se identificaron anticuerpos antifosfolpido y
anti-2-GpI cuya relacin con eventos trombticos ha sido establecida.
La 2-GpI, es un anticoagulante natural que inhibe la activacin plaquetaria y la coagulacin; por tanto, anticuerpos frente a
esta protena crearan una situacin protrombtica 5. La presencia transitoria anti-2-GpI se asocia significativamente a trombosis venosa y ha sido ya descrita en pacientes con varicela y embolismo pulmonar 5-7. Existen anticuerpos de alta y baja avidez.
Los que tienen alta avidez parecen ser los responsables de producir trombosis y los de baja avidez crean complicaciones trombticas con menor frecuencia 8.
Probablemente, nuestro paciente produjo anticuerpos de baja
avidez secundarios a una activacin inespecfica de la inmunidad, por lo que no se desarrollaron fenmenos trombticos.
Hasta la fecha, la tcnica que determina la avidez no se encuentra disponible en la prctica habitual, por lo que el valor patgeno de los anti-2-GpI se define en funcin de la evolucin clnica del paciente.
En resumen, un pequeo grupo de pacientes con varicela
desarrollar complicaciones hemorrgicas y trombticas 4,9,10,
as como autoanticuerpos que se han relacionado con estas
complicaciones. Ante un episodio de coagulopata en relacin
con varicela, se debe determinar: hemograma, pruebas de coagulacin, fibringeno, PDF, protena C, protena S libre, antitrombina III y anticuerpos antifosfolpidos y anti-2-GpI.

M. Bravo Laguna, M.J. Garca Miguel,

F. Baquero Artigao y F. del Castillo Martn
Servicio de enfermedades infecciosas.
Hospital Infantil La Paz. Madrid. Espaa.
Correspondencia: Dra. Mayka Bravo Laguna. Hospital Infantil
La Paz. P. de la Castellana, 261. 28046 Madrid. Espaa.
Correo electrnico: maykabrav@yahoo.es

BIBLIOGRAFA
1. Kurugol Z, Vardar F, Ozkinay F, Kavakli K, Cetinkaya B, Ozkinay C. Lupus anticoagulant and protein S deficiency in a child

An Pediatr (Barc). 2006;64(5):496-502

501

Cartas al Editor

who developed disseminated intravascular coagulation in association with varicella. Turk J Pediatr. 2001;43:139-42.
2. Kurugol Z, Vardar F, Ozkinay F, Kavakli K, Ozkinay C. Lupus
anticoagulant and protein S deficiency in otherwise healthy
children with acute varicella infection. Acta Paediatr. 2000;89:
1186-9.
3. Alsina L, Zambudio S, Piz A, Toll T, Garca JJ, Luaces C. Prpura fulminante posvaricelosa. An Pediatr (Barc). 2004;60:
585-8.
4. Josephson C, Nuss R, Jacobson L, Hacker MR, Murphy J, Weinberg A, et al. The varicella-autoantibody syndrome. Pediatr
Res. 2001;50:345-52.
5. Sefer MD. Antiphospholipid syndrome. Dis Mon. 2003;49:691742.

502

An Pediatr (Barc). 2006;64(5):496-502

6. Viseux V, Darnige L, Carmi E, Chagy G, Poulain JF, Gevallos R,

et al. Pulmonary embolism and transitory anti-2-GPI antibodies in an adult with chickenpox. Lupus. 2000;9:558-60.
7. Lpez LR, Dier KJ, Lpez D, Merril JT, Fink CA. Anti-2-Glicoprotein I and antiphosphatidylserine antibodies are predictors
of arteria thrombosis in patients with antiphospholipid syndrome. Am J Clin Pathol. 2004;121:142-9.
8. Bozic B, Cucnik S, Kveder T, Rozman B. Avidity of anti-2-glycoprotein I antibodies. Autoimmun Rev. 2005;4:3003-8.
9. Moraga Llop FA. Complicaciones de la varicela en el nio inmunocompetente. An Pediatr (Barc). 2003;59 Supl 1:18-26.
10. Prez Yarza EG, Arranz L, Alustiza J, Azkunaga B, Uriz J, Sarasua
A, et al. Hospitalizaciones por complicaciones de la varicela en
nios menores de 15 aos. An Pediatr (Barc). 2003;59:229-33.