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Cardiocore
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Preguntas y respuestas

Tratamiento actual de la insuciencia cardiaca peditrica

Current treatment of heart failure in paediatrics
Elena Gmez Guzmn , M. ngeles Tejero Hernndez y Juan Lus Prez Navero

Servicio de Pediatra, rea Peditrica del Corazn, Hospital Reina Sofa, Crdoba, Espana

informacin del artculo

Historia del artculo:
Recibido el 17 de septiembre de 2012
Aceptado el 27 de septiembre de
2012
On-line el 14 de diciembre de 2012

Introduccin
La insuciencia cardiaca (IC) es un sndrome clnico que reeja
la incapacidad del corazn para satisfacer las necesidades
metablicas del organismo, incluidos el crecimiento y el ejercicio. Actualmente, se considera secundario a la activacin
neurohormonal producida por un gasto cardiaco disminuido.
Clsicamente, el tratamiento estaba dirigido a mejorar
contractilidad y evitar la retencin hidrosalina con digital y
diurticos; ahora el tratamiento se centra en el control de los
sistemas renina-angiotensina-aldosterona (SRAA) y nervioso
simptico1 .

que
Es igual la insuciencia cardiaca del nino
la del adulto? Podemos tratarla igual?
No, la diferencia radica en su etiologa. En el adulto la causa
ms frecuente es la cardiopata isqumica y la hipertensin
arterial (HTA), siendo la revascularizacin y el control de la
HTA el tratamiento inicial. Una vez tratada la causa, si persiste

la IC existe un amplio arsenal farmacolgico, protocolizado en

guas clnicas, para tratar grupos de pacientes relativamente
homogneos con disfuncin sistlica, diastlica, izquierda o
derecha.
la causa ms frecuente son las cardiopatas conEn el nino
gnitas (CC), cuyo principal tratamiento es la ciruga. Existe
una gran variedad de CC, varias clasicaciones y multitud de
cirugas posibles, lo que condiciona un sustrato muy heterogneo de pacientes; desde aquellos corregidos totalmente
sin lesiones residuales que no precisan tratamiento, hasta
el paciente con VD sistmico con circulacin univentricular.
Esta heterogenicidad de la afeccin y la baja incidencia de la
misma dicultan la estandarizacin del tratamiento de la IC
peditrica.
La segunda causa de IC son las miocardiopatas, fundamentalmente la dilatada (MCD). Estos pacientes constituyen un
grupo ms homogneo, con disfuncin sistlica del VI, sobre
los que se realizan la mayora de los ensayos clnicos con frmacos que en adultos han demostrado efectividad en ICC.
El tratamiento de la IC depende de la causa que la produce,
en trminos generales resumidos en guras 1 y 2.

Autor para correspondencia.

Correo electrnico: egomezguz@gmail.com (E. Gmez Guzmn).
1889-898X/$ see front matter 2012 SAC. Publicado por Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos reservados.
http://dx.doi.org/10.1016/j.carcor.2012.09.011

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Insuficiencia cardiaca
sin disfuncin ventricular

Sobrecarga de volumen

Cortocircuito
I-D

Insuficiencia
valvular

CIV, CIA,
DAP, Canal,
Ventana
aortopulmonar,
Truncus,
Ventrculo
nico sin EP

Insuficiencia
artica,
mitral
pulmonar

1. Correccin
2. IECAs + diurticos
3. +/- Digoxina

Sobrecarga de presin

Izquierda

Estenosis
artica
Coartacin
artica

1. Correccin
2. IECAs + diurticos

Derecha

Estenosis
pulmonar
Tetraloga
Fallot

1. Correccin quirrgica o percutnea

2. bloqueante si HTA o estenosis infundibular

Figura 1 Etiologa y tratamiento de la insuciencia cardiaca sin disfuncin ventricular. CIA: comunicacin interauricular;
CIV: comunicacin interventricular; DAP: ductus arterioso persistente; EP: estenosis pulmonar; HTA: hipertensin arterial;
IECA: inhibidores de la enzima conversiva de la angiotensina.

Inhibidores de la enzima conversiva de la angiotensina

Entonces, qu frmacos se utilizan en ninos?

El tratamiento farmacolgico de la IC en pediatra no est
basado en la evidencia; solo existe una gua prctica de la
IC peditrica, desarrollada por la Sociedad Internacional de
Trasplante de Corazn y Pulmn, donde la mayora de las
recomendaciones son nivel C (consenso de expertos)2 . La far
macocintica y la farmacodinamia varan en ninos
con la
edad, por lo que la dosicacin debe ser individualmente
ajustada1,3 (tabla 1).

Enalapril y captopril, vasodilatadores sistmicos, incrementan

la capacitancia venosa y remodelan el VI, reducen la poscarga
y la precarga, y mejoran el gasto cardiaco sin aumentar la
frecuencia cardiaca.
Indicados en pacientes sintomticos y en aquellos con disfuncin ventricular moderada aunque estn asintomticos.
Ms controvertido es su uso en pacientes con sobrecarga de
volumen sin disfuncin ventricular, aunque existen estudios

Tabla 1 Frmacos y dosicacin peditrica en insuciencia cardiaca

Principio activo

mg/kg/da

Periodicidad

Enalapril
Captopril
Losartn
Furosemida
Torasemida
Espironolactona
Digoxina
Propranolol
Carvedilol

0,1-0,5
0,5-2
0,3-0,5
1-2
0,2-0,4
1-3
0,005-0,01
0,5-2
0,1-0,3

Cada 12 h
Cada 8 h
Cada 12 o 24 h
Cada 6, 8, 12 o 24 h
Cada 24 h
Cada 8, 12 o 24 h
Cada 12 h
Cada 8, 12 o 24 h
Cada 8 o 12 h

FM: frmula magistral.

Presentacin
FM. Comp. 2,5, 5, 10 y 20 mg
FM. Comp. 12,5, 25, 50 y 100 mg
FM Comp. 12,5 y 50 mg
FM. Comp. 40 mg
Comp. 5 y 10 mg
FM. Comp. 25 y 100 mg
Sol 0,25 mg/5 ml. Comp. 0,1 mg y 0,25 mg
FM. Comp. 10 y 40 mg
FM. Comp. 6,25, 12,5 y 25 mg

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Insuficiencia cardiaca
con disfuncin ventricular

Sin cardiopata estructural

Miocardiopata
primaria

Miocardiopata
secundaria

Dilatada
No compactada
Hipertrfica
Restrictiva

Miocarditis
Enf sistmicas
Isqumica (ALCAPA)
Arritmognica
Toxica (antraciclinas)

1. IECAs + diurticos
2. Digoxina
3. bloqueante
4. TRC/CPA
5. Trasplante

1. Tratar la causa
2. IECAs + diurticos
3. Digoxina
4. bloqueante
5. TRC/CPA
6. Trasplante

Con cardiopata estructural

CC compleja
con disfuncin primaria

L-TGA
congnitamente
corregida
Potencialmente
todas las CC

CC corregida/paliada
con disfuncin tarda

CC paliadas hacia circulacin

univentricular tipo Fontan
TGA con correccin tipo
Mustard o Senning

1. IECAs + diurticos
2. Digoxina
3. bloqueante
4. TRC
5. Trasplante

Figura 2 Etiologa y tratamiento de la insuciencia cardiaca con disfuncin ventricular. CPA: clulas progenitoras
autlogas; IECA: inhibidores de la enzima conversiva de la angiotensina; TGA: trasposicin de grandes arterias; TRC: terapia
de resincronizacin cardiaca.
que demuestran una reduccin de la sobrecarga de presin y
volumen.

Los antagonistas de los receptores de la angiotensina ii

El losartn se recomienda en ninos

cuando no toleren los
inhibidores de la enzima conversiva de la angiotensina (IECA)
por tos; tiene efectos similares a los IECA, pero sin inhibir la
degradacin de las bradicininas, mecanismo implicado en la
aparicin de este efecto adverso.

Diurticos
Estn indicados para mantener al paciente en estado euvolmico en situaciones de sobrecarga de volumen, alivian la
congestin venosa y el edema pulmonar. El ms utilizado es
la furosemida.
Deben asociarse a antagonistas de la aldosterona (espironolactona), que han demostrado mejorar la supervivencia ya
que bloquean el SRAA.
La torasemida es un nuevo diurtico de asa que mejorara
el estado funcional y disminuye los niveles de pptido natriurtico cerebral.

Digoxina
Es un intropo que tiene propiedades simpaticolticas y
modela la activacin neurohormonal. Est demostrado que

mejora los sntomas pero no disminuye mortalidad; su ecacia es igual a dosis bajas que altas, potencialmente txicas, por

lo que se recomienda a dosis bajas en ninos

con disfuncin
ventricular que persiste a pesar de IECA y diurticos.

Betabloqueantes
Producen disminucin de la frecuencia cardiaca, inhiben el
remodelado ventricular, tienen efectos antiarritmicos y son

porvasodilatadores coronarios. Son mal tolerados en ninos,

que su gasto cardiaco es muy dependiente de la frecuencia.
El carvedilol es el ms utilizado porque existen varios estu
que demuestran su ecacia. Estn indicados en
dios en ninos
pacientes con disfuncin ventricular a pesar de IECA, digoxina
y diurticos.

Se puede prevenir la insuciencia cardiaca

peditrica?
Nacer y crecer en centros especializados
son las CC; la mayora de
La causa ms frecuente de IC en ninos
ellas pueden diagnosticarse, o al menos sospecharse, durante
el embarazo. Un feto con sospecha de CC debe nacer en un hospital con experiencia en su manejo, capacidad de conrmar el
diagnstico y realizar medidas teraputicas urgentes.

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En cardiopatas con ujo pulmonar o sistmico ductusdependiente se iniciar infusin de prostaglandinas, evitando
situaciones de hipoxemia severa o fallo multiorgnico que
condicionen el pronstico a largo plazo, tanto cardiaco como
neurolgico.
Existen cardiopatas subsidiarias de realizar procedimientos invasivos urgentes como atrioseptostoma, valvuloplastia
percutnea artica o pulmonar o ciruga extracorprea correctora.
Por otro lado, ante un paciente con CC compleja, es necesario tener en cuenta mltiples factores para establecer el
momento ptimo de la correccin o paliacin quirrgica.
Debemos ofrecer la correccin lo ms denitiva posible, que
minimice el nmero de reintervenciones extracorpreas a la
vez que mantengamos al paciente el menor tiempo posible
hipoxmico o sometido a sobrecargas de presin o volumen.
Equilibrar esta balanza no es fcil, pero del manejo en la infancia dependen tanto el desarrollo de ICC en el adulto con CC
como la severidad de la misma.

Identicar las causar tratables de miocardiopatas

La segunda causa de IC son las miocardiopatas; dentro de
ellas la ms frecuente es la MCD, que puede ser la manifestacin inicial de mltiples enfermedades sistmicas (defectos
de betaoxidacin, lupus, celiaqua, antifosfolpido. . .). Tratar
la enfermedad puede evitar la disfuncin ventricular y la progresin a ICC.
La infusin de inmunoglobulinas inespeccas en las
miocarditis fulminantes en fases iniciales tiene mejores resul
tados en ninos
respecto a adultos.

Hbitos de vida saludables

Debemos potenciar hbitos de vida saludables desde la infancia, ya que con el manejo actual de las CC y la IC son pacientes
que alcanzan la edad adulta.
Prevenir la obesidad, la hipertensin y la hiperlipemia, y
evitar hbitos txicos (alcohol, tabaco) resulta til para no

anadir
ms factores de riesgo de enfermedad cardiovascular
en el adulto.

Qu medidas generales se adoptan en ninos

con insuciencia cardiaca?
Nutricin adecuada

Los ninos
con ICC tienen alto riesgo de malnutricin por
incapacidad de ingerir y tolerar la alta demanda metablica; un paciente con ICC puede precisar hasta 180 Kcal/kg. El
cansancio con las tomas o la intolerancia digestiva por la hepatomegalia y la hipomotilidad intestinal secundaria a edema o
hipoxia hacen necesario medidas de soporte nutricional.
Para poder alcanzar este aporte calrico, lo ideal es mantener la alimentacin va oral, aunque puede ser necesaria
la alimentacin por sonda nasogstrica o por gastrostoma.
Se recomienda lactancia materna inicial y, si fuera necesario,
leches adaptadas de alto aporte calrico (1 ml/1 Kcal).

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Evitar infecciones
Los procesos infecciosos, sobre todo respiratorios, pueden descompensar la IC, por lo que, adems del calendario vacunal
establecido, est indicada la vacunacin frente a neumococo,

debe realizarse prolavaricela y gripe. En menores de 2 anos

xis frente a virus respiratorio sincitial con palivizumab.

Cmo se trata la insuciencia cardiaca aguda?

La insuciencia cardiaca aguda (ICA) se produce durante el
postoperatorio de CC o en el debut de la MCD; se trata de
una entidad grave que precisa el manejo en unidad de cuidados intensivos. Inicialmente, precisan soporte respiratorio
y hemodinmico, fundamentalmente dopamina y milrinona,
y en ocasiones, adrenalina.
El levosimendn es un frmaco inotrpico positivo e inodilatador sistmico y pulmonar que aumenta la sensibilidad de
los miolamentos al calcio; aumenta la contractilidad miocrdica sin aumentar el consumo de oxgeno. Existen numerosos

pero son
estudios que avalan su ecacia y seguridad en ninos,
necesarios estudios aleatorizados para demostrar su superioridad en trminos de supervivencia frente a otros inotrpicos
con propiedades vasodilatadoras.
Si se establece el shock cardiognico que no responde
a medidas convencionales, est indicada la oxigenacin
con membrana extracorprea para el soporte hemodinmico
transitorio en espera de la resolucin del cuadro, si es previsiblemente reversible, o como puente a un sistema de asistencia
ventricular (Berlin Heart) o al trasplante cardiaco (TC).

El trasplante cardiaco es la ltima opcin? Es

denitivo?
El TC est indicado para pacientes con IC severa (grado funcional iii-iv) a los que no se les puede ofrecer ninguna otra

opcin teraputica mdica ni quirrgica. En los ltimos anos,

ha mejorado la supervivencia (hasta el 70% a los 5 anos)

y
tienen buena calidad de vida a pesar de la inmunosupresin,
pero debe dejarse como ltima opcin de tratamiento de la
ICC por sus complicaciones a corto, medio y largo plazo. Las
principales complicaciones son la infeccin, el rechazo a corto

y medio plazo y la necesidad de retrasplante a los 10-15 anos

por vasculopata del injerto.

Se puede hacer terapia de resincronizacin

cardiaca? Y desbriladores automticos
implantables?
La terapia de sincronizacin cardiaca (TRC) pretende reestablecer la sincrona de la conduccin elctrica entre aurcula y
ambos ventrculos colocando un catter de estimulacin auricular y 2 catteres ventriculares, uno en el seno coronario y
otro en la base del VD.

Aunque con limitada experiencia en ninos,

la TRC y los desbriladores automticos implantables (DAI) han demostrado
ser ecaces en el tratamiento tanto de la ICC como aguda
y como la prevencin de muerte sbita, respectivamente.

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En un estudio internacional multicntrico se analizaron la

edad, las indicaciones y la efectividad en 103 pacientes
con TRC (20 de ellos asociado a DAI); se concluye que es
ecaz tanto en pacientes con CC como en pacientes con
miocardiopatas4 .
La TRC se indica en adultos con FE < 35%, clase funcio
no estn establecidos
nal iii/vi y QRS > 120 ms; en ninos,
tan claramente los criterios y se indica en pacientes con
disfuncin ventricular y asincrona que no responde a terapia
convencional.

Terapia intracoronaria con clulas progenitoras autlogas

Qu novedades teraputicas se plantean para

la insuciencia cardiaca peditrica?

La IC se produce en ninos
con cardiopatas congnitas y miocardiopatas. El tratamiento principal consiste en tratar la
causa, generalmente correccin quirrgica de la cardiopata.
En pacientes con miocardiopatas, en aquellos que quedan
lesiones residuales o en los que solo ha podido hacerse
ciruga paliativa y desarrollan ICC se realiza tratamiento farmacolgico destinado a tratar los sntomas y modular los
mecanismos de compensacin de la IC.

Ivabradina
Es un inhibidor especco y selectivo de los canales If en
el nodo sinoauricular que produce un efecto bradicardizante
puro. El estudio SHIFT ha demostrado que asociar ivabradina
al tratamiento estndar de la ICC del adulto reduce signicativamente los volmenes del VI, aumenta su FE, mejora la
calidad de vida y disminuye morbimortalidad5 .
Actualmente, se est realizando un ensayo clnico ivabradina/placebo para determinar la dosis ecaz y segura en
pacientes peditricos.

Neseritide
Es un pptido natriurtico tipo B recombinante humano de
uso por va intravenosa como tratamiento de la ICA. Suprime
el SRAA produciendo vasodilatacin venosa, arterial y coronaria, reduce la precarga y la poscarga cardiacas, y aumenta el
gasto cardiaco sin tener efectos inotrpicos directos. Su uso es
an controvertido en adultos, ya que aunque existen estudios
que demuestran benecios en la ICA descompensada, existen
2 revisiones de ensayos clnicos que concluyen que los pacientes que reciben neseritide tienen ms mortalidad y disfuncin
renal que aquellos que reciben exclusivamente vasodilatadores y diurticos, por lo que son precisos ms ensayos para
poder establecer la indicacin clnica.

Esta tcnica se est empezando a utilizar en pacientes

peditricos con MCD con disfuncin ventricular severa con
resultados esperanzadores; hay publicadas series de casos cl con disfuncin severa
nicos en los que se ha realizado en ninos
por MCD idioptica e isqumica, con mejora de la funcin
ventricular y la clase funcional6 .

Conclusin

bibliograf a

1. Galdeano-Miranda JM, Romero-Ibarra C, Artanza Barrios O.

Insuciencia cardiaca en pediatria. En: Protocolos de
cardiologa pediatrica [consultado Sep 2012]. Disponible en:
http://www.secardioped.org/pyb protocolos.asp
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3. Moffett BS, Chang AC. Future pharmacologic agent for
treatment of heart failure. Pediatr Cardiol. 2006;27:53351.
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placebo-controlled study. Lancet. 2010;376:87585.
6. Rivas J, Menendez JJ, Arrieta R, et al. Utilidad de la terapia
intracoronaria con clulas progenitoras en pacientes con
miocardiopata dilatada. An Pediatr. 2011;74:21825.