CONSULTA PBLICA N 035 DE 01 DE FEVEREIRO DE 2010

Submete Consulta Pblica o Protocolo Clnico e Diretrizes Teraputicas para a utilizao

do Sildenafil e Bosentana no tratamento de portadores da Hipertenso Arterial Pulmonar no
mbito do Estado de Minas Gerais.
O SECRETRIO DE ESTADO DE SADE DE MINAS GERAIS e Gestor do Sistema
nico de Sade de Minas Gerais/SUS-MG, no uso de suas atribuies legais que lhe
confere o art. 193 da Constituio Estadual:
-a aquisio de medicamentos dever observar a Lei Federal de Licitaes 8.666/93.
RESOLVE:
Art. 1 Fica submetido Consulta Pblica o Protocolo Clnico e Diretrizes Teraputicas
para a utilizao do Sildenafil e Bosentana no tratamento de portadores da Hipertenso
Arterial Pulmonar no mbito do Estado de Minas Gerais.
Art. 2 O Protocolo ficar vinculado tcnica e administrativamente Secretaria de Estado
de Sade de Minas Gerais/SES-MG.
Art. 3 Fica estabelecido o prazo de 30 (trinta dias), a contar da data da publicao desta
Consulta Pblica, para que sejam apresentadas sugestes e pedidos de esclarecimento,
devidamente fundamentados, relativos ao Protocolo Clnico a que se refere o art. 1.
1 As sugestes e pedidos de esclarecimento devero ser devidamente fundamentados e
remetidos para a Superintendncia de Assistncia Farmacutica - no seguinte endereo
eletrnico: cft@saude.mg.gov.br
2 Caso exista necessidade de envio de volumes ou maiores quantidades de material, desde
que para complementar as sugestes encaminhadas para o endereo eletrnico, conforme
previsto no 1, deste artigo, os mesmos devero ser enviados para o seguinte endereo:
Superintendncia de Assistncia Farmacutica Av. Sapuca, n 429, 5 andar, Bairro
Floresta Belo Horizonte Minas Gerais CEP 30150-050.
Art. 4 Fica revogada a Consulta Pblica n 30 de julho de 2009.
Art. 5 Esta Consulta Pblica entra em vigor na data de sua publicao.
Belo Horizonte, 01 de fevereiro de 2010.
Marcus Vincius Caetano Pestana da Silva
Secretrio de Estado de Sade e
Gestor do SUS-MG.
ANEXO NICO DA CONSULTA PBLICA N 35, DE 01 DE JANEIRO DE 2010.
(disponvel no stio eletrnico www.saude.mg.gov.br/cib).
ANEXO NICO DA CONSULTA PBLICA N 35, DE 01 DE JANEIRO DE 2010.
Protocolo Clnico e Diretrizes Teraputicas para a utilizao do Sildenafil e
Bosentana no tratamento de portadores da Hipertenso Arterial Pulmonar.
1. INTRODUO
A Hipertenso Pulmonar (HP) definida, hemodinamicamente, pelo aumento da
Presso da Artria Pulmonar (PAP) mdia >25 mmHg no repouso, obtidas atravs
do cateterismo cardaco direito; adicionalmente, valores sistlicos >40mmHg - que
correspondem velocidade de regurgitao tricspide no ecodopplercardiograma
>3-3,5m/s - so tambm considerados como indicadores diagnsticos.
A Hipertenso Arterial Pulmonar (HAP) corresponde a uma subcategoria
diagnstica da HP, sndrome clnica e hemodinmica mais ampla. O termo HAP
especifica um conjunto de situaes que guardam semelhanas fisiopatolgicas e
que tem sido estudada em conjunto quanto s possibilidades teraputicas. O
Quadro 1 traz as doenas mais presentes nas casusticas dos protocolos clnicos,
bem como as demais subcategorias da Hipertenso Pulmonar.
A Hipertenso Arterial Pulmonar (HAP) uma doena rara e devastadora que leva
morte prematura. Ela caracterizada pela resistncia vascular pulmonar
elevada, ocasionando o aumento das presses do corao direito e finalmente
falncia do corao direito. A sobrevida mediana aps o diagnstico de HAP
idioptica (fase inicial da HAP) havia sido estimada em apenas 2,8 anos (2,5 anos
para aqueles na classe funcional III da OMS). A classificao da classe funcional
est descrita no Quadro 2.

Quadro 1 - Classificao clnica da hipertenso pulmonar, Dana Point, 2008

1- Hipertenso arterial pulmonar

1.1 HAP idioptica
1.2 HAP hereditria
BMPR2
ALK1, endoglin (com ou sem telangectasia hemorrgica hereditria)
Desconhecido
1.3 Induzido por droga e toxina
1.4 Associada a:

Doena do tecido conjuntivo

HIV
Hipertenso porta
Shunts pulmonar sistmico
Esquistossomose
Anemia hemoltica crnica

1.5HP persistente recm-nascido

1 - Doena pulmonar veno-oclusiva (DPVO) e/ou Hemangiomatose capilar
pulmonar (HCP)
2- HP devido doena cardaca esquerda
2.1 Disfuno sistlica
2.2 Disfuno diastlica
2.3 Doena valvular
3- HP devido doena pulmonar / hipoxemia
3.1 Doena pulmonar obstrutiva crnica
3.2 Doena pulmonar intersticial
3.3 Outras doenas pulmonares com componente restritivo e obstrutivo
3.4 Distrbio respiratrio do sono
3.5 Desordens com hipoventilao alveolar
3.6 Exposio crnica a grandes altitudes
3.7 Anormalidades do desenvolvimento
4- Hipertenso pulmonar tromboemblica crnica (HPTEC)
5- Hipertenso pulmonar com mecanismo multifatorial ou no esclarecido
5.1 Desordens hematolgicas: doena mieloproliferativa, esplenectomia.
5.2 Desordens sistmicas: sarcoidose, histiocitose-x, LLM, neurofribromatose,
vasculites.
5.3 Desordens metablicas: doena de depsito glicognico, doena de Gaucher,
desordens tireoidianas.
5.4 Doenas cardacas congnitas no relacionadas a shunts sistmico pulmonar

5.5 Outros: obstruo tumoral, mediastinite fibrosante, insuficincia renal crnica

em dilise, outras.
4th World Symposium on Pulmonary Arterial Hypertension. JACC 2009;54:S43S54
Quadro 2 - Classificao funcional da New York Heart Associaton
modificada para HP/ Organizao Mundial de Sade

CLASSE I: pacientes com HP, mas sem limitao das atividades fsicas.
Atividades fsicas habituais no causam dispnia ou fadiga excessiva, dor torcica
ou pr-sncope.
CLASSE II: pacientes com HP resultando em discreta limitao das atividades
fsicas. Estes pacientes esto confortveis ao repouso, mas atividades fsicas
habituais causam dispnia ou fadiga excessiva, dor torcica ou pr-sncope.
CLASSE III: pacientes com HP resultando em importante limitao das atividades
fsicas. Estes pacientes esto confortveis ao repouso, mas esforos menores que
as atividades fsicas habituais causam dispnia ou fadiga excessiva, dor torcica
ou pr-sncope.
CLASSE IV: pacientes com HP resultando em incapacidade para realizar qualquer
atividade fsica sem sintomas. Estes pacientes manifestam sinais de falncia
ventricular direita. Dispnia e/ou fadiga podem estar presentes ao repouso, e o
desconforto aumenta em qualquer esforo.

2. DADOS EPIDEMIOLOGICOS
No existem dados disponveis no Brasil sobre a prevalncia da HAP, mas,
embora se considere que os nmeros variem de acordo com a regio estudada e
metodologia utilizada, estima-se uma mdia de 15 casos por milho de habitantes,
tendo por base estudos realizados na Frana. Um Registro Brasileiro de
Hipertenso Pulmonar, coordenado pelo Comit Nacional de Hipertenso
Pulmonar, formado pelas Sociedades Brasileira de Cardiologia, Pneumologia e
Tisiologia e Reumatologia, encontra-se em andamento.
Sem tratamento especfico a HAP constitui doena debilitante e incapacitante, que
pode levar o paciente a bito em curto espao de tempo, com sobrevida
considerada baixa, como ocorre na forma idioptica. Estima-se o mnimo de uma
internao a cada trs meses para 10% dos pacientes no tratados. H que se
considerar, ainda, os longos perodos de internao espera de transplante
pulmonar, que sofrem os pacientes em situao de indisponibilidade de
tratamento, muitos dos quais evoluindo a bito.
3. CLASSIFICAO INTERNACIONAL DE DOENAS - CID 10
As modalidades diagnsticas da HAP mais presentes nas casusticas dos estudos
clnicos, contemplado por este protocolo, por estarem bem suportado por
evidncia so:

I27.0 - HAP idioptica.

I27.2- Outra Hipertenso Pulmonar Secundria, associada a:
a) tromboembolismo pulmonar crnico distal.
b) cardiopatias congnitas com sndrome de Eisnmenger
c) Doena do tecido conectivo - lupus eritematoso sistmico.
d) Doena do tecido conectivo - esclerose sistmica.

4. DIAGNSTICO

4.1
Histria clnica
o avaliados sintomas que traduzem o grau da doena como (ver quadro 2):
dispnia, cansao, fadiga, limitao para atividades dirias, dor precordial e
torcica, tonturas, sincope, cianose, hemoptise;
assim como sintomas relacionados ao acometimento de outros rgos e
sistemas, na dependncia da doena de base (por exemplo, manifestaes
articulares nas doenas do tecido conectivo).
4.2.
Exame fsico

A propedutica cardio-pulmonar completa imperativa. Valorizam-se o aumento

de intensidade da segunda bulha, refletindo a hipertenso em territrio vascular
pulmonar, assim como os sinais de sobrecarga de cmaras cardacas direitas
(estase jugular, visceromegalia, ascite, edema). As cardiopatias congnitas so
reconhecidas por seus sinais especficos, incluindo a cianose. As doenas
pulmonares crnicas so diagnosticadas atravs de propedutica especificamente
dirigida para o reconhecimento das sndromes obstrutivas e restritivas.
4.3

Exames laboratoriais

Os objetivos da propedutica laboratorial complementar so:

obter dados para consubstanciar a suspeita clinica;

investigar as causas da doena, identificando as consideradas tratveis;

estabelecer o diagnstico funcional, do paciente, de modo geral e,

especificamente, da vasculatura pulmonar, a fim de que possa ser planejado o
tratamento apropriado.
4.3.1 Exames necessrios para o diagnstico de HAP relativo aos CID I27.0,
I27.2
1.
2.
3.
4.
5.
6.

Ecocardiograma;
Eletrocardiograma e Radiografia de trax;
Espirometria;
Teste de Caminhada de seis minutos (T6MC);
Polissonografia/Oximetria noturna*;
Angiotomografia
de
trax
e/ou
Cintilografia
pulmonar
de
ventilao/perfuso e/ou Angiografia pulmonar**;
7. Ultrassonografia abdominal;
8. Gasometria arterial;
9. Pesquisa de vrus HIV;
10. Pesquisa hepatite B e C;
11. Transaminases (TGO e TGP);
12. Hemograma completo;
13. Pesquisa de fator anti-ncleo (FAN) e fator reumatide;
14. TSH, T4 livre;
15. Cateterismo cardaco com teste agudo de reatividade vascular com xido
ntrico ou
adenosina.
16. EPF e/ou biopsia de reto
17. Tomografia de alta resoluo***
*Reservado aos pacientes com sintomatologia da sndrome da apnia, hipopnia
obstrutiva do sono (SAHOS).
**Pacientes com HAP associada ao tromboembolismo pulmonar crnico distal
devem realizar os trs exames.
*** Apenas para pacientes com suspeita de doena pulmonar interticial.

Para I27.2 relacionado a lupus eritematoso e esclerose sistmica no

sero necessrios os exames relacionados nos itens: 7, 9, 10, 14, 16;

Para I27.2 relacionado a cardiopatias congnitas com sndrome de

eisenmenger no sero necessrios os exames relacionados nos itens: 7,
9, 10, 14, 16 e no 15 no necessrio o teste de reatividade pulmonar;

Para I27.2 relacionado ao tromboembolismo pulmonar crnico distal

no sero necessrios os exames relacionados nos itens: 7, 9, 10, 14, 16,
no 15 no necessrio o teste de reatividade pulmonar.
indispensvel a realizao da cintilografia pulmonar, da
angiotomografiado trax e da angiografia pulmonar.
5. CRITRIOS DE INCLUSO E EXCLUSO

5.1 Critrios de Incluso

A) Portadores de HAP cuja avaliao clnica e laboratorial conduza ao diagnstico
relacionado a um dos CIDs abaixo:
I27.0 - HAP idioptica.
I27.2- Outra Hipertenso Pulmonar Secundria, associada a:

Tromboembolismo pulmonar crnico distal*.

Cardiopatias congnitas com sndrome de Eisnmenger

Doena do tecido conectivo - lupus eritematoso sistmico.

Doena do tecido conectivo - esclerose sistmica

B) Bosentana - pacientes de classe funcional III ou IV, quando:

o teste de reatividade/resposta com vasodilatador for negativo (para HAP

idioptica, Lupus eritematoso e esclerose sistmica), ou seja, quando eles
no puderem usar o bloqueador do canal de clcio.

quando os pacientes apresentarem teste de reatividade/resposta com

vasodilatador positivo, mas ocorra refratariedade ao tratamento com
bloqueadores dos canais de clcio.

Caso seja necessrio iniciar o tratamento com Bosentana, o mdico responsvel

dever justificar em relatrio mdico.
C) Sildenafil - pacientes de classe funcional II, III ou IV, quando:

o teste de reatividade/resposta com vasodilatador for negativo (para HAP

idioptica, Lupus eritematoso e esclerose sistmica), ou seja, quando no
se pode utilizar os bloqueadores do canal de clcio.

quando os pacientes apresentarem teste de reatividade/resposta com

vasodilatador positivo, mas ocorra refratariedade ao tratamento com
bloqueadores dos canais de clcio.
* Somente para aqueles em que o tratamento cirrgico esteja formalmente contraindicado devido a risco aumentado de bito em decorrncia de doenas
associadas graves ou em casos de doenas tromboemblica distal.

Obs.: Associao de bosentana com Sildenafil no ser contemplada neste

protocolo.
5.2

Critrios de Excluso

- Pacientes com avaliao diagnstica incompleta que inviabilize o diagnstico

etiolgico aos CIDs descritos acima.
- Pacientes que, de acordo com a impresso da equipe clinica que os avalia,
demonstrem incapacidade de adeso adequada ao tratamento proposto.
- Pacientes candidatos ao uso de Sildenafil que apresentem diagnstico de
doenas oculares incompatveis com o uso da droga.
-Pacientes que apresentem contra-indicao aos medicamentos.
6. TRATAMENTO FARMACOLGICO ESPECFICO
O tratamento farmacolgico especfico inclui um elenco de drogas recentemente
incorporadas ao arsenal teraputico e que foram amplamente testadas em ensaios

clnicos e outras j constantes na relao de medicamentos para ateno primria

a sade (bloqueadores de canais de clcio). As novas drogas incorporadas
incluem duas categorias: antagonistas dos receptores da endotelina e os inibidores
das fosfodiesterase-5.
6.1

PROTOCOLO DE TRATAMENTO

Duas classes farmacolgicas so contempladas neste protocolo para o tratamento

da HAP:

Antagonista dos Receptores da Endotelina Bosentana;

Inibidores da Fosfodiesterase-5 - Sildenafil.

6.1.1 Antagonista dos Receptores da Endotelina

BOSENTANA

O Bosentana um antagonista dual dos receptores de Endotelina (ET-A e ET-B). A

Endotelina um potente vasoconstritor capaz de promover a fibrose, a proliferao
celular, hipertrofia e inflamao. Este neuro-hormnio aparece no plasma e
pulmo dos pacientes com Hipertenso Pulmonar e sua concentrao est
relacionada gravidade e ao prognstico da doena.
Bosentana est disponvel na forma de comprimido revestido nas apresentaes
de 62,5 mg e 125 mg. Deve ser administrado por via oral, com ou sem presena
de alimento, pela manh e noite (12/12h): 62,5 mg, 2 vezes ao dia, nas primeiras
4 semanas de tratamento, e 125 mg, 2 vezes ao dia a partir da quinta semana de
tratamento. O descontinuamento do tratamento dever ser feito gradativamente
sob orientao mdica.
A absoro do frmaco ocorre no trato gastrointestinal com uma biodisponibilidade
absoluta de 50%. A concentrao plasmtica mxima ocorre entre 3 e 5 horas
aps a administrao oral. Ocorre ligao s protenas plasmtica (principalmente
albumina) de 98% do frmaco. O metabolismo ocorre no fgado pelas isoenzimas
CYP2C9 e CYP3A4 do citocromo P450. Bosentana indutor destas enzimas, o
que justifica o fato da concentrao plasmtica diminuir aps a utilizao de vrias
doses. Bosentana apresenta trs metablitos dos quais um ativo. A maior parte
da dose administrada eliminada via bile e menos de 3% eliminada via urina.
Bosentana apresenta meia vida de aproximadamente 5 horas.
Podem ocorrer os seguintes efeitos colaterais: cefalia, infeco do trato
respiratrio superior, nasofaringite, tontura, rubor, nusea, sudorese, cansao ou
fraqueza incomum, alteraes na funo heptica, sncope, edema de membros
inferiores, bronquite, diarria, dor no peito, tosse, palpitaes, artralgia, dispepsia,
fadiga, epistaxe, viso borrada, vmito, gripe, hipotenso. Bosentana no deve ser
utilizada concomitantemente com ciclosporina A ou Glibenclamida. contraindicada em caso de hipersensibilidade ao frmaco ou aos componentes da
frmula, gravidez e amamentao, mulheres em idade frtil que no estejam
utilizando mtodos anticoncepcionais seguros, doena heptica de moderada a
severa e hipotenso.
6.1.2 Inibidores da Fosfodiesterase-5

SILDENAFIL

O Sildenafil um inibidor seletivo da fosfodiesterase-5, uma enzima encontrada

em abundncia no parnquima pulmonar pessoas com Hipertenso Arterial
Pulmonar, responsvel pelo metabolismo do GMPc. O aumento nas
concentraes deste segundo mensageiro intracelular, leva hiperpolarizao das
membranas do msculo liso vascular e posterior relaxamento produzindo
vasodilatao aguda.
Sildenafil est disponvel na forma de comprimidos revestidos nas doses de 25
mg, 50 mg e 100 mg indicado para homens com disfuno ertil e na dose de 20
mg para homens e mulheres com Hipertenso Arterial Pulmonar.

Para Hipertenso Arterial Pulmonar, a dose recomendada de Sildenafil de 20 mg

trs vezes ao dia, via oral. Doses acima da sugerida no tem apresentado maior
efetividade. Ajustes podem ser feitos em caso de interaes medicamentosas. No
Reino Unido, a reduo da dose para 20 mg 2 vezes ao dia aconselhada em
pacientes em uso concomitante de sildenafil e inibidores da CYP3A4 de mdia
potncia, como eritromicina ou saquinavir, e uma reduo para 20 mg 1 vez ao dia
em pacientes em uso de inibidores mais fortes da CYP3A4 como claritromicina,
telitromicina e nefazodona. No recomendado o uso de sildenafil com potentes
inibidores da CYP3A4 como cetoconazol, itraconazol e ritonavir.
Sildenafil absorvido rapidamente pelo trato gastrintestinal, apresentando uma
biodisponibilidade de aproximadamente 40%. A concentrao plasmtica mxima
atingida de 30 a 120 minutos depois da administrao. A presena de alimento
reduz a taxa de absoro do frmaco. Sildenafil se liga em 96% s protenas
plasmticas e amplamente distribudo pelos tecidos. metabolizado no fgado
pelas isoenzimas CYP3A4 (a principal rota) e CYP2C9 do citocromo P450. A meia
vida do sildenafil e do seu metablito ativo, o N-desmethylsildenafil, de
aproximadamente 4 horas. A excreo do sildenafil e do seu metablito feito
principalmente pelas fezes e em menor quantidade pela urina. O Clearance pode
ser reduzido em idosos e pacientes com insuficincia heptica ou renal grave.
Segundo informaes do fabricante do medicamento, a Sildenafil apresenta
propriedades vasodilatadoras, resultando em redues leves e transitrias da
presso arterial (vide Caractersticas Farmacolgicas Propriedades
Farmacodinmicas). Antes de prescrever a Sildenafil, os mdicos devem
considerar cuidadosamente aqueles pacientes que apresentarem alguma condio
subjacente que possa ser afetada de forma adversa por esses efeitos
vasodilatadores, por exemplo, pacientes com hipotenso de repouso (presso
arterial < 90/50 mmHg), pacientes com depleo hdrica, obstruo grave da via
de sada do ventrculo esquerdo ou disfuno autonmica. Foram relatados
eventos cardiovasculares graves ps-comercializao, incluindo infarto do
miocrdio, morte cardaca repentina, arritmia ventricular, hemorragia
cerebrovascular e ataque isqumico transitrio com relao temporal ao uso de
citrato de Sildenafil para a disfuno ertil. A maioria, mas no todos os pacientes
apresentavam fatores de risco cardiovascular pr-existente. Muitos desses
eventos relatados ocorreram durante ou logo aps a atividade sexual e, poucos
eventos foram relatados logo aps o uso de Sildenafil sem atividade sexual.
Outros eventos adversos relatados ocorreram horas ou dias aps o uso de
Sildenafil e atividade sexual. No possvel determinar se esses eventos esto
relacionados diretamente ao uso de Sildenafil, a atividade sexual, a pacientes com
doena cardiovascular de base, a combinao desses fatores ou outros fatores.
Neuropatia ptica isqumica anterior no-artertica (NAION), uma causa da
diminuio ou perda da viso, foi raramente relatada na ps-comercializao com
o uso de todos os inibidores da PDE5, incluindo a Sildenafil. A maioria destes
pacientes apresentava fatores de riscos como baixa taxa cup to disk, idade
superior a 50 anos, diabetes, hipertenso, doena arterial coronariana,
hiperlipidemia e tabagismo. No foi identificada relao causal entre o uso de
inibidores de PDE5 e NAION. O mdico deve discutir com o paciente o aumento
do risco da NAION em indivduos que j a apresentaram anteriormente.
importante salientar que o fabricante relata em bula que:
A segurana e a eficcia da sildenafila ainda no foram demonstradas em
crianas. Portanto, Sildenafil no deve ser administrado a pacientes abaixo de 18
anos de idade.
7. FLUXO DE DISPENSAO PARA BOSENTANA E SIDENAFILA

a) Os mdicos responsveis pelo diagnstico devero fazer a solicitao dos

medicamentos em formulrio especifico (Anexo 1) e providenciar a documentao
necessria para a montagem do processo (Anexo 3).

b) A solicitao do medicamento ser avaliada pelo(s) mdico(s) parecerista(s)

indicado(s) pela SES/MG; uma vez aprovada, ser encaminhada para a Gerncia
Regional de Sade (GRS) correspondente ao local de moradia do paciente, que
providenciar a dispensao do medicamento ao paciente.
c) O mdico responsvel pelo acompanhamento do tratamento do paciente
dever preencher o formulrio para reavaliao de processos (Anexo 2) para que
o usurio o encaminhe GRS a cada seis meses.
8. TERMO DE CONSENTIMENTO INFORMADO
Termo de Consentimento Informado PORTADORES DE HIPERTENSO
ARTERIAL PULMONAR
Bosentana e Sildenafil
Eu, ___________________________________________, (nome do(a)
paciente), abaixo identificado(a) e firmado(a), declaro ter sido informado(a)
claramente sobre todas as indicaes, contra-indicaes, principais efeitos
colaterais e riscos relacionados ao uso do medicamento bosentana e sildenafil
para o tratamento de hipertenso arterial pulmonar.
Estou ciente de que este(s) medicamento(s) somente pode(m) ser utilizado
por mim, comprometendo-me a devolv-lo caso o tratamento seja interrompido.
Os termos mdicos foram explicados e todas as minhas dvidas foram
esclarecidas
pelo
mdico
___________________________________________________ (nome do mdico
que prescreve).
Expresso tambm minha concordncia e espontnea vontade em
submeter-me ao referido tratamento, assumindo a responsabilidade e os riscos por
eventuais efeitos indesejveis.
Estou ciente de que o bosentana e o sildenadil esto indicados somente
nos casos mais graves, classes funcional II, III e IV, da hipertenso arterial
pulmonar.
Assim, declaro que:
Fui claramente informado (a) de que o medicamento pode trazer os
seguintes benefcios:
Bosentana, reduz a resistncia vascular, tanto pulmonar quanto sistmica, o que
resulta em um aumento da eficincia cardaca sem elevao da freqncia
cardaca.
Sildenafil, demonstra melhorar a capacidade para a realizao de exerccios e
reduzir a presso arterial pulmonar mdia.
Fui tambm claramente informado (a) a respeito das seguintes contraindicaes, potenciais efeitos colaterais e riscos:

Bosentana
podem ocorrem os seguintes efeitos colaterais: cefalia, infeco do trato
respiratrio superior, nasofaringite, tontura, rubor, nusea, sudorese, cansao ou
fraqueza incomum, alteraes na funo heptica, sncope, edema de membros
inferiores, bronquite, diarria, dor no peito, tosse, palpitaes, artralgia, dispepsia,
fadiga, epistaxe, viso borrada, vmito, gripe, hipotenso.
Bosentana no deve ser utilizada concomitantemente com ciclosporina A
ou Glibenclamida.
Contra-indicada em caso de hipersensibilidade ao frmaco ou aos
componentes da frmula, gravidez e amamentao, mulheres em idade frtil que
no estejam utilizando mtodos anticoncepcionais seguros, doena heptica de
moderada a severa e hipotenso.
Sildenafil

Podem ocorrer as seguintes reaes adversas como dor de cabea,

dispepsia, diarria, vmito, mialgia, rubor. Tambm so comuns distrbios visuais
como viso borrada, fotofobia, cromatopsia, cianopsia, irritao no olho, dor e
vermelhido nos olhos. Em casos raros ocorreram perda permanente da viso.
Pode ocorrer tambm tontura, insnia, ansiedade, vertigem, epistaxe, congesto
nasal, pirexia, priapismo. Outros efeitos adversos incluem rash cutneo, eritema,
alopecia, dor nos membros e nas costas, edema facial, reteno de fluido,
parestesia, infeco do trato urinrio. Dispnia, tosse, rinite, sinusite, bronquite e
celulite. Diminuio sbita ou perda da audio. Anemia, leucopenia,
ginecomastia, incontinncia urinria e hematria. Raramente ocorreu reao de
hipersensibilidade. Derrame cerebral e ataque isqumico transitrio tm ocorrido.
Existem casos relatados de palpitaes, sncope, hipertenso, hipotenso, infarto
do miocrdio, arritmia, taquicardia, angina.
Contra-indicado em pacientes em uso de nitratos orgnicos devido ao
potencial efeito hipotensivo.
Estou ciente de que posso suspender o tratamento a qualquer momento, sem que
este fato implique qualquer forma de constrangimento entre mim e meu mdico,
que se dispe a continuar me tratando em quaisquer circunstncias.
Autorizo o Ministrio da Sade e as Secretarias de Sade a fazer uso de
informaes relativas ao meu tratamento, para fins de pesquisa, desde que
assegurado o anonimato.
Declaro, finalmente, ter compreendido e concordado com todos os termos deste
Consentimento Informado.
Assim, o fao por livre e espontnea vontade e por deciso conjunta, minha e de
meu mdico.
Paciente:
Documento de identidade:
Sexo:

Masculino( ) Feminino ( )

Idade:

Endereo:
Cidade:

CEP:

Telefone: ( )

Responsvel legal (quando for o caso):

Documento de identidade do responsvel legal:
_____________________________________
Assinatura do paciente ou do responsvel legal
Mdico responsvel:

CRM:

UF:

Endereo:
Cidade:

CEP:
__________________________
Assinatura e carimbo do mdico

Telefone:
____________
Data

Observaes:
1) O preenchimento completo deste Termo e sua respectiva assinatura so
imprescindveis para o fornecimento do medicamento.

2) Este Termo ser preenchido em duas vias: uma ser arquivada na farmcia
responsvel pela dispensao dos medicamentos e a outra ser entregue ao
paciente.
10. REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS
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Randomized, Placebo-Controlled Study of Bosentan, a Dual Endothelin
Receptor Antagonist, in Pulmonary Arterial Hypertension. Curr Ther Research,
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2. Barst J.R, Bunbar I., Dingemanse J., et al. Pharmacokinetics, Safety, and
Efficacy of Bosentan in Pediatric Patients with Pulmonary Arterial Hypertension.
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Epoprostenol in Pulmonary Arterial Hypertension: BREATHE-2. Eur RespirJ;
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ANEXO 1
FORMULRIO PARA SOLICITAO DE MEDICAMENTOS HAP
CID Principal: I27.0/I27.2 CID Secundrio ___________
Nome do paciente:
Endereo:
CEP:
Municpio:
UF:
Data de Nascimento:
Nome da me:
Unidade solicitante:
CNES:
Nmero do pronturio do paciente na
Unidade:
CNS / paciente:
Tipo de tratamento:
Medicamento
Bosentana
Sildenafil

Classe funcional
Exames
1.Ecocardiograma
2.Eletrocardiograma
3.Espirometria
4. Teste de caminhada de 6 minutos (T6MC)
5. Polissonografia / Oximetria Noturna*
6.a) Angiotomografia de Trax **
6.b) Cintilografia Ventilao/Perfuso **
6.c) Angiografia pulmonar **
7. Ultrassonografia abdominal
8. Gasometria arterial
9. Pesquisa de virus HIV
10.a) Pesquisa de Hepatite B
10. b)Pesquisa de Hepatite C
11.Transaminases (TGO e TGP)
12. Hemograma completo (Hb, leuccitos,
plaquetas)
13.a) Pesquisa de fator anti-ncleo (FAN)
13.b) Fator reumatide
14.TSH, T4 livre
15. Cateterismo Cardaco Direito com teste
agudo de reatividade vascular com xido ntrico
ou adenosina
16. EPF e ou Biopsia reto
17. Tomografia de alta resoluo ***

Posologia

Resultado
Data

II
IV
Resultado

*RESERVADO AOS PACIENTES COM SINTOMATOLOGIA DA SNDROME DA

APNIA, HIPOPNIA OBSTRUTIVA DO SONO (SAHOS).
**PACIENTES COM HAP ASSOCIADA AO TROMBOEMBOLISMO PULMONAR
CRNICO DISTAL.
*** APENAS PARA PACIENTES COM SUSPEITA DE DOENA PULMONAR
INTERTICIAL.

III

______________________________ ______________________________
______________________________
Assinatura do paciente ou responsvel legal
Assinatura e carimbo do
mdico
Data

ANEXO 2
ACOMPANHAMENTO SEMESTRAL
Formulrio para Reavaliao de Processo HAP
CID Principal: __________ CID Secundrio _________
Nome do paciente:
Endereo:
CEP:
Municpio:
UF:
Data de Nascimento:
Nome da me:
Unidade solicitante:
CNES:
Nmero do pronturio do paciente na
Unidade:
CNS / paciente:
Tipo de tratamento:

Medicamento
Bosentana
Sildenafil

Posologia

Exames
T6MC
TGO (*)
TGP (*)

Data

Resultado

II

III

IV

Apenas para pacientes em uso de bosentana

______________________________ ______________________________
___________
Assinatura do paciente ou responsvel legal
Assinatura e carimbo do
mdico
Data

ANEXO 3
RELAO DE DOCUMENTOS E EXAMES PARA ABERTURA DE PROCESSO(HIPERTENSO ARTERIAL PULMONAR)
RELAO DE DOCUMENTOS E XAMES PARA ABERTURA DE PROCESSO
DOCUMENTOS

[ ] LAUDO PARA SOLICITAO/AUTORIZAO DE MEDICAMENTOS EXCEPCIONAIS E

ESTRATGICOS LME
[ ] CPIA DO CPF E CARTEIRA DE IDENTIDADE
[ ] CPIA DO COMPROVANTE DE RESIDNCIA
[ ] CPIA DO CARTO NACIONAL DE SADE (CNS)
[ ] PROCURAO (PARA TERCEIROS)
[ ] RECEITA MDICA
[ ] FORMULRIO ESPECFICO: FORMULRIO PARA SOLICITAO DE MEDICAMENTO (ANEXO
1)
[ ] TERMO DE CONSENTIMENTO INFORMADO
[ ] RELATRIO MDICO LEGVEL CONSTANDO:
DATA
IDENTIFICAO DO MDICO E DO PACIENTE
DIAGNSTICO
INDICAO DO MEDICAMENTO E TEMPO DE TRATAMENTO
CARACTERSTICAS CLNICAS E EVOLUO DA DOENA
TRATAMENTOS PRVIOS E OUTRAS INFORMAES PERTINENTES
EXAMES
PARA OS CID I27.0 E I27.2
1. [ ] ECOCARDIOGRAMA;
2. [ ] ELETROCARDIOGRAMA E RADIOGRAFIA DE TRAX;
3. [ ] ESPIROMETRIA;
4. [ ] TESTE DE CAMINHADA DE SEIS MINUTOS (T6MC);
5. [ ] POLISSONOGRAFIA / OXIMETRIA NOTURNA*;
6. [
] ANGIOTOMOGRAFIA DE TRAX E/OU CINTILOGRAFIA PULMONAR DE
VENTILAO/PERFUSO E/OU ANGIOGRAFIA PULMONAR**;
7. [ ] ULTRASSONOGRAFIA ABDOMINAL;
8. [ ] GASOMETRIA ARTERIAL;

Nome do arquivo: Consulta Publica 35-2010 hipertenso arterial

PULMONAR- AAC 01.02
Pasta:
\\Marte\apoio - aj\PASTA DE 2010\RESOLUES
PUBLICADAS\CONSULTA PUBLICA
Modelo:
C:\Documents and Settings\angelicaa\Dados de
aplicativos\Microsoft\Modelos\Normal.dot
Ttulo:
MEMO/AJ/N 2162/05
Assunto:
Autor:
ludmyllas
Palavras-chave:
Comentrios:
Data de criao: 1/2/2010 12:08:00
Nmero de alteraes:
6
ltima gravao: 23/2/2010 10:33:00
Salvo por:
angelicaa
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