Diagnstico y tratamiento de las enfermedades del corazn aciantica: Parte II de izquierda a derecha derivacin lesiones

P. Syamasundar Rao
Divisin de Cardiologa Peditrica de la Universidad de Texas Medical School en
Houston, Instituto del Corazn de los Nios, el Hospital Memorial Hermann
Children, Houston, Texas, EE.UU.
Resumen. En esta revisin, las caractersticas clnicas y el manejo de aciantica
ms comnmente encontrado, de izquierda a derecha se tratan las lesiones de
derivacin. Los pacientes con pequeos defectos, especialmente en la infancia,
suelen ser asintomticas, mientras moderadas a grandes defectos en la infancia
puede presentar sntomas. Precordio hiperdinmico, ampliamente dividida y
sonido fijo segundo corazn, soplo sistlico de eyeccin en el borde esternal
superior izquierdo y un estruendo de flujo media diastlica en el borde inferior
izquierdo del esternn estn presentes en los defectos del tabique auricular, soplo
holosistlico en el borde inferior izquierdo se caracteriza por un defecto septal
ventricular, mientras que un soplo continuo en el borde esternal superior izquierda
se distingue por conducto arterioso persistente. El diagnstico clnico no suele ser
difcil y el diagnstico puede ser confirmado y cuantific por estudios
ecocardiogrficos no invasivos. Mientras que se utiliz una intervencin quirrgica
en el pasado, los mtodos transcatter se utilizan cada vez para el cierre del
defecto septal auricular y el conducto arterioso persistente. Defectos septales
ventriculares pequeos pueden no necesitar ser cerrada mientras que los defectos
de medianas y grandes pueden requerir el cierre quirrgico. Cierre transcatter de
ambos defectos septales ventriculares musculares y membranosas es factible por
la metodologa transcatter, pero estas tcnicas son experimentales en el
momento de escribir este artculo. [J Pediatr india 2005; 72 (6): 503-512] E-mail:
P.Syamasundar.Rao@uth.tmc.edu
Palabras clave: defecto septal auricular; Defecto septal ventricular; El ductus
arterioso permeable; Cierre transcatter.
Como se mencion en el documento anterior, defectos congnitos del corazn
(CHDS) pueden clasificarse en aciantica y ciantica, dependiendo de si los
pacientes clnicamente presentan cianosis. Los defectos acianticos pueden
adems subdividirse en lesiones obstructivas y lesiones shunt de izquierda a
derecha. Las lesiones obstructivas han sido revisados en el documento anterior.
En este trabajo los resultados importantes de la historia, se revisarn los estudios
de exmenes fsicos y de laboratorio que sugieren el diagnstico de la respectiva
lesin cortocircuito izquierda toright y las opciones disponibles en el manejo de
estos defectos.
IZQUIERDA A DERECHA SHUNT

Cuando existe un defecto en la particin entre las estructuras del corazn

izquierdo y derecho, la sangre oxigenada se desva de izquierda a derecha debido
a la presin y / o resistencia generalmente ms bajos en el corazn derecho que
en el izquierdo. Los hallazgos fsicos son o bien una manifestacin de flujo a
travs de los defectos o debido a los efectos de flujo excesivo a travs de las
cmaras cardacas (sobrecarga de volumen) y las vlvulas o ambos. La magnitud
de la derivacin determina la presentacin clnica y los sntomas.
La comunicacin interauricular
Hay tres tipos principales de defectos del tabique auricular (TEA) y stos incluyen
ostium secundum, ostium primum y defectos seno venoso. Las caractersticas
clnicas son esencialmente similares pero se concentrarn principalmente en los
TEA secundum ostium. Defectos septales auriculares constituyen 8% a 13% de
todo el CHDs.1 Patolgicamente, hay deficiencia del tejido septal en la regin de
fosa oval. Los defectos pueden ser pequeas a grandes. La mayora de las veces,
estos son defectos individuales, aunque, de vez en cuando mltiples defectos y
defectos fenestrados tambin se pueden ver. Debido a de izquierda a derecha
derivacin a travs de los defectos, la aurcula derecha y el ventrculo derecho se
dilatan y algo hipertrofiado. Del mismo modo, las arterias pulmonares principales y
secundarias tambin se amplan. Cambios vasculares pulmonares obstructivas no
se ven generalmente hasta la edad adulta.
Sntomas: Aisladas pacientes ASD suelen ser asintomticas y por lo general se
detectan en el momento del examen fsico preescolar. A veces, estos defectos se
detectan cuando se realizan estudios ecocardiogrficos por alguna razn no
relacionada. Unos pocos pacientes hacen presente con insuficiencia cardaca en
la infancia, aunque esto es poco comn.
Examen fsico: El ventrculo derecho y los impulsos del tracto de salida del
ventrculo derecho se incrementan y
hiperdinmico. No hay emociones generalmente se sienten. El segundo ruido
cardaco es ampliamente dividida y se fija (divisin no
variar con la respiracin) y es el signo ms caracterstico de TEA. Clics de
eyeccin sistlica son raros con TEA. Un soplo sistlico de eyeccin se escucha
mejor en el borde esternal superior izquierdo; es suave y es de grado II-III / VI
intensidad y rara vez, o nunca, ms fuerte. El murmullo es secundaria a un
aumento del flujo a travs de la vlvula pulmonar. Un grado I-II /
VI mediados de diastlica flujo estruendo se escucha (con la campana del
estetoscopio) mejor en el borde inferior izquierdo del esternn. Esto es debido al
gran volumen de flujo a travs de la vlvula tricspide. No hay murmullo audible
debido al flujo a travs de la CIA.
Evaluacin no invasiva: Radiografa de trax generalmente revela leve
cardiomegalia, segmento de la arteria pulmonar principal prominente y aumento de
las marcas vasculares pulmonares (figura 1) a moderada. El electrocardiograma
muestra leve hipertrofia ventricular derecha; el llamado patrn volumen diastlico

sobrecarga con el patrn de rSR 'en las derivaciones pecho derecho (Fig 2).
Ecocardiograma revela ventrculo derecho agrandado con el movimiento septal
paradjico, particularmente bien demostrable en los ecocardiogramas modo M
(figura 3). Por ecocardiograma bidimensional, el defecto puede visualizarse
claramente (Fig 3 y 4). El tipo de TEA, secundum (Figura 3 y 4) frente primum
(Figura 5) tambin puede ser delineada por el estudio ecocardiogrfico. Defectos
seno venoso pueden escapar a la deteccin y deben ser especficamente
buscado. Vistas apicales y precordiales pueden mostrar "abandonos" septales sin
TEA debido-ness delgada del tabique en la regin de la fosa oval. Por lo tanto, las
vistas deben subcostales l examinado la evidencia de TEA. Adems, es
necesario estudios positivos falsos vidos demostracin de flujo a travs del
defecto con Doppler pulsado (Fig 6) y la ecocardiografa Doppler color (no
mostrado).
Cateterismo y Angiografa: Caractersticas clnicas y ecocardiogrficas son
suficientemente caractersticos para que el cateterismo cardaco no es necesario
para el diagnstico. Sin embargo, el cateterismo cardaco es una parte integral de
transcatter oclusin de TEA.

Radiografa de la vista posterior-anterior figura 1. Pecho demostrando aument

marcas vasculares pulmonares con un segmento de la arteria pulmonar principal
ligeramente prominente, visto en pacientes con comunicacin interauricular

Figura 2. Un electrocardiograma de 12 derivaciones demostrando patrn RSR 'en

el pecho derecho conduce, el llamado patrn diastlico sobrecarga, hipertrofia
ventricular derecha leve indicio, se ve en pacientes con defectos del tabique
auricular.

Fig. 3. Los tramos seleccionados de un modo M y estudio ecocardiogrfico

2-dimensional de un nio con un diagnstico de comunicacin
interauricular. Tenga en cuenta que el ventrculo derecho (VD) se agranda
con el movimiento paradjico del septo interventricular en el modo M de
origen 2D trazando desde precordial eje corto (ver recuadro) (A), los
indicadores indirectos altamente caractersticos de una comunicacin
interauricular . Imagen de dos D del tabique auricular desde una vista
subcostal demuestra claramente una comunicacin interauricular (flecha).
La notacin A, B y C representan dimensiones del VD (final de la distole), el
ventrculo izquierdo (VI) en la final de la distole y LV en final de la sstole
respectivamente. Las mediciones se enumeran en el inserto superior. LA,
aurcula izquierda; AD: aurcula derecha.

Figura 4. Dos dimensiones vistas subcostales del tabique auricular que

demuestran un defecto septal auricular secundum (CIA) a mediados del
septo (flecha) en dos pacientes. LA, aurcula izquierda; LV: ventrculo
izquierdo; AD: aurcula derecha, VD: ventrculo derecho.

Fig. 5. Cuatro vistas septadas del corazn que muestran un defecto

interauricular (flecha) en la posicin primum. Nota ausencia de cualquier
tejido septal atrial superior a la cresta del septo ventricular. La aurcula
derecha (AD) y el ventrculo derecho (VD) se agrandan. LA, aurcula
izquierda; LV. ventrculo izquierdo.

Figura 6. subcostal de cuatro cmaras 2-dimensional vista ecocardiogrfico

del tabique auricular (insercin en la parte superior) con el volumen de la
muestra Doppler pulsado colocado en el aspecto de la aurcula derecha de la
comunicacin interauricular. Tenga en cuenta la seal de velocidad de flujo
(parte inferior de la figura) es consistente con el flujo a travs del defecto
auricular. Reproducido con permiso del autor y editor, Rao PS: Indian J
Pediat 1988; 55: 80-95.
Cuando se realiza un cateterismo, se observar step-up en la saturacin de
oxgeno a nivel de la aurcula derecha. La venoso pulmonar, aurcula izquierda,
ventrculo izquierdo y la aorta saturaciones estn dentro del rango normal. En los
defectos grandes, las presiones en ambas aurculas son iguales, mientras que en
los pequeos defectos, se observa una diferencia de presin interauricular. El
ventrculo derecho y las presiones arteriales pulmonares generalmente son
normales. Calculado relacin flujo pulmonar a sistmico (Qp: Qs) se utiliza para
cuantitativa el grado de derivacin y un Qp: Qs en exceso de 1.5: 1 se considera
una indicacin para el cierre de ASD.
La angiografa selectiva en la vena pulmonar superior derecha en su unin con la
aurcula izquierda en una vista de cuatro cmaras revelar la ubicacin y el
tamao de la TEA. Cuando se sospecha la conexin venosa pulmonar anmala,
angiografa arterial pulmonar izquierda o derecha selectiva se debe realizar y el
levophase de angiografa debe ser analizado para conexiones anmalas. Para
evitar la prdida de un diagnstico de retorno venoso pulmonar anmalo parcial,
por lo general realizamos una serie de maniobras de rutina y stos incluyen (i). La
medicin de la saturacin de oxgeno de ambas venas innominadas derecho e
izquierdo en el momento de la toma de muestras de la vena cava superior, (ii).
Izquierda cineangiogram vena innominada a la vista posterior-anterior con material
de contraste diluido, (iii). Sonda para todas las cuatro venas pulmonares de la
aurcula izquierda y (iv). Como se mencion antes, obtener cineangiografa de la
vena pulmonar superior derecha en su unin con la aurcula izquierda en un
oblicuo axial izquierda (LAO 300 y 300 craneal) vista.

Gestin. A pesar de la falta de sntomas en la presentacin, se recomienda el

cierre de la CIA con el fin de (i) prevenir el desarrollo de la enfermedad obstructiva
vascular pulmonar en el futuro, (ii) reducir la probabilidad de desarrollo de arritmias
supraventriculares y (iii) prevenir los sntomas durante la adolescencia y la edad
adulta . Se recomienda el cierre electivo alrededor de 4 aos a 5 aos. Cierre
durante la infancia no se realiza a menos que el beb es sintomtico. Derecho
volumen sobrecarga ventricular por ecocardiografa y una Qp: Qs> 1,5 (si el nio
tena cateterismo cardaco) son indicaciones para el cierre.
El tratamiento convencional de eleccin es la correccin quirrgica. Mientras que
los trastornos del espectro autista secundum se pueden reparar con xito por las
tcnicas quirrgicas a corazn abierto con una baja (<1%) de la mortalidad, la
morbilidad con la ciruga cardiaca es universal, y la cicatriz residual est presente
en todos. Debido a esta razn se han desarrollado varios mtodos de transcatter.
Los ensayos clnicos se han realizado con un gran nmero de dispositivos como
revisados en otro lugar y la viabilidad, la seguridad y la eficacia de estos
dispositivos en la oclusin de la CIA se han demostrado. Algunos de los
dispositivos han sido descontinuado y otros modificados y redesigned.2-5 En la
actualidad, slo un dispositivo, el oclusor septal Amplatzer, est aprobado para
uso clnico en general por la Food and Drug Administration (FDA). Un nmero de
otros dispositivos estn en ensayos clnicos aprobados por la FDA (bajo exencin
de dispositivo en investigacin) con la supervisin IRB local. Estos dispositivos, a
lo mejor de mi conocimiento, son CardioSeal / Starflex, dispositivo Helex y el
parche transcatter.
El oclusor septal Amplatzer est convirtiendo rpidamente en el dispositivo de
eleccin debido a la facilidad con la que el dispositivo puede ser implantado,
recupera y vuelve a colocar ms la comodidad que el dispositivo est aprobado
por la FDA. El procedimiento consiste percutnea cateterismo cardiaco derecho
para confirmar el diagnstico clnico y ecocardiogrfico con especial atencin a
excluir el retorno venoso pulmonar anmalo parcial. A continuacin se realiza un
cineangiogram aurcula izquierda en una vista oblicua axial izquierda (LAO 300 y
300 craneal) con el catter colocado en la vena pulmonar superior derecha en su
unin con la aurcula izquierda. Esto es seguido por transesofgica o intracardiaca
ecocardiografa para medir el tamao de la ASD, para visualizar la entrada de
todas las venas pulmonares hacia la aurcula izquierda y para examinar los bordes
del tabique auricular. Dimensionamiento globo esttico de la CIA utilizando NuMed
PTS o AGA Amplatzer globos de tamao despus de ellas. Durante la oclusin con
baln, la evaluacin Doppler color del tabique auricular para descartar defectos
auriculares adicionales debe llevarse a cabo. Un oclusor septal Amplatzer que es
de 1 a 2 mm mayor que el dimetro estirado del ASD se ha seleccionado para la
implantacin. El tamao de la vaina de suministro de acomodar el dispositivo
seleccionado debe entonces ser colocado en la vena pulmonar superior izquierda,
tomando las precauciones adecuadas para evitar la entrada de aire inadvertida en
el sistema. El dispositivo seleccionado se enrosca en el cable de distribucin, el
dispositivo se afloja desenroscando una vuelta y dibujado en la vaina loader bajo
salina. El dispositivo se deposita en la vaina de suministro, mientras que el lavado

de la vaina loader continuamente con solucin salina o una solucin de lavado

similar.
Esto es para evitar la entrada de aire inadvertida en el sistema. El dispositivo se
hace avanzar dentro de la vaina bajo gua fluoroscpica hasta que llega a la punta
de la vaina de suministro en la vena pulmonar superior izquierda. Es importante no
hacer girar el cable de distribucin para evitar el desenroscado accidental del
dispositivo. Todo el sistema se retira hasta que la punta de la funda se desliza en
la aurcula izquierda libre y el dispositivo avanzado, liberando as el disco de la
aurcula izquierda. Bajo la gua ecocardiogrfica, todo el sistema se retira de tal
manera que el disco de la aurcula izquierda est al ras contra el lado de la
aurcula izquierda del tabique atrial ocluyendo la ASD. Entonces, mientras que el
cable del dispositivo se mantiene constante, la vaina de suministro se retira la
liberacin de la cintura del dispositivo dentro del defecto septal auricular, seguido
de posterior retirada de la vaina de despliegue el disco de la aurcula derecha en
la aurcula derecha. La posicin del dispositivo se verifica mediante
ecocardiografa y cortocircuito residual busc. Si la posicin del dispositivo es
satisfactorio, el cable del dispositivo se mueve hacia atrs y hacia adelante (los
llamados Minnesota Wiggle) y el cable del dispositivo se gira en sentido
antihorario, liberando el dispositivo. Si la posicin del dispositivo no es
satisfactoria, el dispositivo puede ser retirado en la vaina y redistribuido. Se llev a
cabo una ecocardiografa de repeticin para asegurar una buena posicin del
dispositivo. Cineangiografa la aurcula derecha a travs de la vaina de la entrega
se realiza por algunos cardilogos antes de la retirada de la funda de suministro
fuera del cuerpo. Lnea arterial para controlar las presiones sistmicas en todo el
procedimiento, la administracin de heparina (100 unidades / kg) y el control de la
ACT para mantenerlo por encima de 200 segundos, y la administracin de un
antibitico Ancef o similares son parte de rutina del procedimiento.
Aspirina 5 mg / kg, se recomienda por lo general como una sola dosis diaria
durante seis meses. Defectos grandes, pequeos bordes septales, mltiples
defectos y aneurismas septales plantean problemas adicionales y ajustes
apropiados en el tcnica6 deben realizarse para asegurar el xito de la
implantacin del dispositivo. Ambos resultados inmediatos ya medio plazo de
seguimiento de Amplatzer oclusor septal parecen excelentes, con tasas de cierre
completos inmediatos que van desde 62% a 96%, lo que mejor a 83% a 99% a
los seis y 12 meses de up.7 Se realiz el cierre de 31 defectos secundum ostium
con este dispositivo; hubo un pequeo shunt residual en un paciente en la
conclusin del procedimiento. Esta derivacin desapareci en un mes de
seguimiento. No hay derivaciones residuales observados durante una media de
seguimiento de 12 meses.
Defectos ostium primum y seno venoso no son susceptibles de Cierre percutneo
y la correccin quirrgica es el tratamiento de eleccin. Tambin, defectos
secundum no susceptibles de cierre percutneo son candidatos para el cierre
quirrgico. La ciruga se realiza bajo circulacin extracorprea y esternotoma. En
el ostium primum defecto, aparte de cerrar la ASD, la vlvula mitral debe ser

reparado de tal manera como para preservar su funcin. En defecto del seno
venoso, debe llevarse a cabo la desviacin de la vena conectada anmalamente
derecho pulmonar (s) en la aurcula izquierda, junto con el cierre de la TEA.
Defecto del septo ventricular
Defecto septal ventricular (VSD) es la enfermedad coronaria ms comn y
constituye el 20% y el 25% de toda la CHDs.1 El VSD puede ser pequea,
mediana o grande, y se clasifica en funcin de su ubicacin en el tabique
interventricular. El defecto es ms comn (80%) se encuentra en el septo
membranoso, en la regin subartica y que comnmente se conoce como defecto
perimembranosa. El defecto tambin puede estar situado en el tabique conal en la
regin sub-pulmonar y se llama defecto supracrystal y constituye 5% a 7% de los
VSD. Este tipo de defecto se encuentra ms comnmente en el Lejano Oriente,
incluyendo Japn y no puede constituir hasta el 29% de los VSD. El tercer tipo, en
el tabique posterior, que comnmente se conoce como defecto del canal
atrioventricular y aproximadamente el 8% de la VSD son de este tipo.
Finalmente, el defecto puede estar situado en la porcin muscular y apical del
tabique ventricular y maquillaje de mayo
5% a 20% de todos los VSD. Cuando se observan mltiples defectos musculares,
se refiere a menudo como tipo "queso suizo" del VSD.
Sntomas: La sintomatologa clnica es dependiente en gran medida del tamao
del VSD. En pequeos defectos, los pacientes suelen ser asintomticos y se
detectan porque un soplo cardaco escuch en un examen de rutina.
Los pacientes con defectos medianos y grandes pueden presentar sntomas de
insuficiencia cardaca congestiva (disnea, taquipnea, sudoracin y falta de
ganancia de peso) o con sntomas relacionados con la obstruccin bronquial y / o
infeccin respiratoria.
Hallazgos fsicos: Estos, de nuevo, dependen del tamao del defecto. En
pequeos defectos la nica anormalidad es un soplo holosistlico voz alta (figura
7) escuchado mejor en el borde inferior izquierdo del esternn. Cuando la VDS es
pequeo, el rumor es fuerte y se refiere a veces como "maladie de Roger". A
veces, el murmullo holosistlico puede or mejor en la mitad izquierda y dej
fronteras esternal superior, dependiendo de la direccin del chorro VSD. En los
defectos muy pequeos, el murmullo, aunque comienza con primer sonido del
corazn, no puede durar a travs de toda la sstole; el ms corto el murmullo, el
ms pequeo es el defecto.

Esquema la figura 7. auscultatorio de un soplo holosistlico que comienza

con y oscurece el sonido del corazn primera (S1) y puede durar durante
toda la sstole, como se representa en el diagrama o puede dejar corto de
componente artico del sonido segundos corazn (A2), ya que mayo hace si
el defecto septal ventricular es muy pequea. P2, el componente pulmonar
del segundo ruido cardaco.
En defectos medianos y grandes, la derecha y los impulsos del ventrculo
izquierdo se incrementan y algo hiperdinmico. Una emocin se puede sentir en el
borde esternal inferior izquierdo. El segundo ruido cardaco se divide a menos que
exista la enfermedad obstructiva vascular pulmonar, en cuyo caso se oy un ruido
cardaco segundo single en voz alta. El componente pulmonar del segundo ruido
puede ser normal o incrementado, dependiendo del grado de presin de la arteria
pulmonar elevacin. Clics son inusuales para los pacientes VSD aunque pueden
ser escuchados en pacientes cuya VSD estn experimentando cierre espontneo
por aneurismtica formacin del tabique ventricular membranoso. Un murmullo
holosistlico se escucha mejor en el borde inferior izquierdo del esternn y no
suele irradiar aunque puede ser ampliamente escuchado sobre el precordio. La
intensidad de la soplo puede variar entre el grado II-V / Vl. No hay ninguna
variacin significativa de este murmullo con la respiracin.
Este rumor se produce por flujo a travs de la CIV. La intensidad del soplo no
guarda ninguna relacin consistente con el tamao del defecto. Un grado I-II / VI
estruendo mediados flujo diastlico puede ser escuchado en el pice en pacientes
con mediano a gran tamao y grandes defectos Izquierdapara derivaciones
correctas; Este rumor se escucha mejor con la campana del estetoscopio. El
murmullo mediados diastlica se debe al aumento del flujo a travs de la vlvula
mitral y por lo general
indica un Qp: Qs mayor que 2: 1.
Evaluacin no invasiva: Radiografa de trax muestra cardiomegalia y aumento de
las marcas vasculares pulmonares si la derivacin es grande. Dilatacin de la
aurcula izquierda puede observarse. El electrocardiograma puede ser normal en
los defectos muy pequeos o puede mostrar evidencia de hipertrofia ventricular
izquierda en la pequea a moderada defectos si bien puede mostrar biventricular o
hipertrofia ventricular derecha moderada a grandes defectos.

Signos electrocardiogrficos de dilatacin de la aurcula izquierda tambin puede

ser visto. Severa hipertrofia ventricular derecha se puede ver si la enfermedad
obstructiva vascular pulmonar se desarrolla.
Ecocardiograma muestra aumento de la aurcula izquierda y el tamao del
ventrculo izquierdo, que depende ms del tamao de la CIV. La ubicacin y el
tamao del VSD se pueden obtener imgenes mediante ecocardiografa 2dimensional (Fig 8 y 9). Izquierda a derecha derivacin a travs de la CIV puede
ser demostrada por ecocardiografa Doppler (no se muestra). Flujo Doppler
magnitud de la velocidad de pico es inversamente proporcional al tamao del
defecto. De hecho, los / las presiones arteriales pulmonares ventrculo derecho
pueden estimarse determinando a pico de velocidad de flujo Doppler a travs de la
CIV.
RV / pico de presin PA = pico de presin arterial del brazo - 4 VVSD
donde RV y PA son ventrculo derecho y la arteria pulmonar y VVSD es la
velocidad Doppler pico a travs de la CIV.
El pico de presin ventricular derecha tambin puede ser estimado por tricspide
reflujo
(regurgitacin)
de
velocidad:

Figura 8. Seleccionado fotogramas de vdeo desde un eje precordial largo (A)

y apical de cuatro cmaras (B) vistas de un estudio ecocardiogrfico
bidimensional que demuestran un defecto septal ventricular (VSD). Tenga en
cuenta que la CIV est inmediatamente por debajo de la aorta (Ao) en la parte
ms superior del tabique interventricular. LA, aurcula izquierda; LV:
ventrculo izquierdo; VD: ventrculo derecho.

Figura 9. apical de cuatro cmaras que muestra una comunicacin

interventricular muscular (flecha). Tenga en cuenta la diferencia en la
ubicacin entre esto y la comunicacin interventricular se muestra en la
figura 8. LA, aurcula izquierda; LV: ventrculo izquierdo; AD: aurcula
derecha; VD: ventrculo derecho.
Pico de presin RV = 4 VTR2 + RAP
donde VTR es la velocidad de regurgitacin tricspide pico y el PAR se estima
presin de la aurcula derecha (5 mmHg).
Ambas frmulas pueden ayudar a verificar la consistencia interna de la
metodologa Doppler en estimar el tamao de la CIV. Cuanto mayor sea la presin
RV estimado, ms grande es el tamao de la VSD.
Hemodinmica y Cineangiografa: Muchas de las cuestiones que requeran
definicin por cateterismo en el pasado pueden ser resueltos por los estudios de
eco-Doppler de buena calidad y el cateterismo no se requiere de forma rutinaria.
Cuando las preguntas no pueden ser respondidas de manera satisfactoria, el
cateterismo cardaco puede ser til.
Step-up en la saturacin de oxgeno se observa en el ventrculo derecho. Las
saturaciones en el lado izquierdo del corazn suelen ser normales. El ventrculo
derecho y las presiones arteriales pulmonares son normales en pequeas VSD y
se elevan en moderado a grandes defectos; la magnitud de la elevacin es
proporcional al tamao de la VSD.
Calculado Qp: Qs da una estimacin del grado de shunt izquierda-toright. Un Qp:
Qs superior a 2: 1 se considera generalmente una indicacin para la intervencin.
La resistencia vascular pulmonar puede calcularse:

Presencia PA media - Presin LA Mean

PVR =
ndice de flujo sanguneo pulmonar
donde PVR es la resistencia vascular pulmonar, PA y Los ngeles son la arteria
pulmonar y la aurcula izquierda, respectivamente. La resistencia calculada es
normalmente de 1 a 2 unidades y una resistencia de ms de 3,0 unidades se
considera elevada.
Marcada elevacin de la resistencia (> 8,0 unidades) contraindica la reparacin
quirrgica. Cuando se eleva la resistencia, oxgeno y otros agentes
vasodilatadores deben administrarse para demostrar la reversibilidad. Angiografa
ventricular izquierda selectivo en una vista oblicua axial izquierda generalmente se
requiere para demostrar el tamao y la localizacin de la CIV. Ejemplos de un
perimembranosa y una CIV muscular se muestran
en la Fig. 10.

Fig 10. Seleccionado marcos de ventrculo izquierdo (LV) cineangiografa en

cuatro vistas de cmara que demuestran perimembranosa (flecha grande) (a)
y musculares (flechas pequeas) (b) los defectos septales ventriculares
(VSD). Ao, la aorta; VD: ventrculo derecho.
Historia natural de los VSD: El conocimiento de la historia natural de estos
defectos es interesante y tal entendimiento es importante en el manejo de estos
defectos: (i) El cierre espontneo. Aproximadamente el 40% de los VSD
espontneamente y cierre completamente. Adicional 25% a 30% de los defectos
puede llegar a ser lo suficientemente pequeo como para no requerir una
intervencin quirrgica. Mientras que los defectos pequeos tienden a cerrar con
ms frecuencia que los defectos de gran tamao (60% vs 20%), incluso los
defectos lo suficientemente grandes como para producir insuficiencia cardaca
congestiva o requerir cerclaje de la arteria pulmonar en la infancia pasar a cerrar
de forma espontnea. La mayora de los defectos cercanos a los 2 aos, ms
cerca de los 5 aos a 7 aos, pero el proceso de cierre espontneo contina hasta
la adolescencia y la edad adulta. Ms comnmente el defecto cierra por la
aposicin de las valvas de la vlvula tricspide en contra de ella o por la formacin
de aneurisma del tabique ventricular membranoso. (Ii)
Enfermedad obstructiva vascular pulmonar puede desarrollarse en el 10% de los
VSD. Esto est probablemente relacionado con la exposicin del lecho vascular
pulmonar a alta presin y alto flujo. El diagnstico temprano y el cierre del defecto

al menos antes de los 18 meses de edad es probable que reduzca la incidencia de

desarrollo de la enfermedad vascular pulmonar, (iii)
Desarrollo de la estenosis infundibular, la transformacin de la llamada de Gasul
de la VSD puede ocurrir en 8% de los defectos. Puede ser marcadores
especficos como arco artico derecho y el aumento del ngulo del tracto de salida
del ventrculo derecho que pueden predisponer a un VSD para someterse a la
transformacin de Gasul. Si bien el desarrollo de la estenosis infundibular
finalmente requiere que el paciente tenga la ciruga, de hecho protege el lecho
vascular pulmonar e impide el desarrollo de la enfermedad obstructiva vascular
pulmonar. (Iv) La insuficiencia artica se desarrolla en aproximadamente el 5% de
los pacientes. Este bien puede estar relacionada con el prolapso de un cambio de
signo de la vlvula artica en el VSD o la falta de apoyo a la raz artica. Esta
complicacin parece ocurrir con ms frecuencia con los VSD supracrystal que con
otros tipos. La correccin quirrgica est indicada si moderado a insuficiencia
artica severa est presente.
Gestin: Las estrategias de gestin dependen, en gran medida, del tamao de la
CIV. En VSD pequea tranquilidad de los padres, la profilaxis de endocarditis
bacteriana subaguda y peridica seguimiento clnico son todos que son
necesarios. En los defectos de tamao moderado, el tratamiento de la
insuficiencia cardiaca, si est presente, debe llevarse a cabo. Retraso en el
desarrollo y el ventrculo izquierdo notablemente ampliada son probablemente las
indicaciones para el cierre quirrgico. En defectos muy grandes la insuficiencia
cardaca se debe tratar de manera agresiva. Si la insuficiencia cardaca
congestiva es difcil de controlar con las medidas anticongestivas habituales o si
falta de crecimiento est presente, el cierre quirrgico debe ser llevado a cabo. En
las grandes defectos con presiones sistmicas cerca en el ventrculo derecho y la
arteria pulmonar, el cierre quirrgico debe realizarse antes de 18 a 24 meses de
edad, incluso si estn presentes control de la insuficiencia cardiaca y aumento de
peso adecuado. Actualmente se recomienda la correccin quirrgica total. El
enfoque utilizado anteriormente de las bandas de la arteria pulmonar inicial en
pequeas y jvenes bebs seguidos de cierre quirrgico de la CIV ms tarde ya
no se recomienda. Sin embargo, en muscular, variedad Swiss-queso de defectos,
cerclaje de la arteria pulmonar inicial puede ser apropiado.
Cuando se eleva la resistencia vascular pulmonar, su respuesta al oxgeno y otros
agentes vasodilatadores, pulmonar angiografa cua arterial y, a veces, incluso la
biopsia de pulmn puede ser necesaria para determinar la idoneidad para el cierre
quirrgico. Los pacientes con calculados resistencia vascular pulmonar menos de
8 unidades de madera con un FC: candidatos adecuados Qs> 1,5 son
generalmente considerados para la ciruga. Si la resistencia se reduce a niveles
por debajo de 8 unidades despus de la administracin de oxgeno u otros
agentes vasodilatadores, el paciente se convierte en un candidato para la ciruga.
Grandes VSD con elevacin grave de la resistencia pulmonar (enfermedad
obstructiva vascular pulmonar irreversible) no son candidatos para la ciruga.
Deben llevarse a cabo un tratamiento sintomtico y erythropheresis para los

sntomas de polycthemia. Estos pacientes pueden llegar a convertirse en

candidatos para el trasplante de pulmn.
Cuando est indicada la ciruga, la tcnica quirrgica a corazn abierto es el
tratamiento de eleccin. Algunos trabajadores han intentado oclusin transcatter
de VSD en un cierre de manera ASD similares; una serie de dispositivos se han
utilizado para este propsito e incluir, doubleumbrella de Rashkind, dispositivo de
concha, dispositivo abotonado, dispositivo Amplatzer, CardioSeal / Starflex y NitOcclud. Tal mtodo puede ser factible en defectos musculares y defectos
membranosas con septum suficiente en la regin subartica modo que el
dispositivo puede ser implantado sin interferir con la funcin de la vlvula artica.
Para sortear este problema, el dispositivo Amplatzer se redise tal que el
extremo de la aorta del disco ventricular izquierda es corto (0,5 mm), mientras que
el extremo opuesto es ms largo (5,5 mm). Un marcador de platino, para indicar el
polo inferior del disco ventricular izquierda, est integrado en el sistema y se debe
colocar apropiadamente durante la entrega del dispositivo y la implantacin. Este
dispositivo modificado se utiliza en nios con pequeas a medianas VSDs9 y los
resultados fueron buenos. Adems experiencia con este dispositivo es necesaria
antes de su uso generalizado. En la actualidad, la oclusin transcatter VSD se
considera experimental.
Conducto arterioso persistente
Ductus arterioso es una de las vas circulatorias fetales que desva la sangre
desaturada de la arteria pulmonar principal en la aorta descendente y la placenta
para la oxigenacin. Despus de que nazca el beb, el conducto arterioso se
contrae y se cierra de forma espontnea, probablemente secundaria a un
aumento de la PO2. Sin embargo, en algunos nios, no se produce tal cierre
espontneo. Esto es ms frecuente en los bebs prematuros. El ductus arterioso
permeable (PDA) puede ser una lesin aislada y puede estar presente en
asociacin con otros defectos. PDA aislada constituye 6-11% de todos los CHDs.1
En esta seccin, se discutir aislado PDA all perodo neonatal (y prematura).
PDA es una estructura muscular que conecta la arteria pulmonar principal (en su
unin con la arteria pulmonar izquierda) con la aorta descendente en el nivel de la
arteria subclavia izquierda. La configuracin de PDA vara considerablemente pero
ms a menudo tiene una forma cnica o de embudo. El extremo de la aorta es
amplia y estrecha gradualmente (ampolla) hacia el extremo pulmonar. El
segmento ms estrecho est en el extremo pulmonar. Otros tipos que son cortos y
tubular y aquellos con mltiples constricciones y la configuracin extrao tambin
se pueden ver. Por lo general una mayor presin y la resistencia en el circuito
sistmico que en el circuito pulmonar, de izquierda a derecha derivacin se lleva a
cabo a travs de la PDA. La magnitud de Izquierdapara derivacin derecha
depende del dimetro del conducto y la relacin de pulmonar a la resistencia
vascular sistmica.
Sntomas: La presentacin clnica depende del tamao del ductus. Si el PDA es
pequeo, no hay sntomas y por lo general se detecta por un murmullo detectado

en un examen de rutina. Moderado a gran ductus con gran shunt puede o bien se
presentan con sntomas de fatiga fcil, sntomas asociados insuficiencia cardaca
congestiva o sntomas respiratorios sugestivos de colapso pulmonar (muy grande
ductus en los bebs pequeos).
Hallazgos fsicos: impulso ventricular izquierda pueden ser hiperdinmico con
grandes derivaciones. Una emocin se puede sentir en el borde esternal superior
izquierdo y en el hueco supraesternal. El primer ruido cardaco suele ser normal y
el segundo ruido cardaco puede ser enterrado en el murmullo. En la mayora de
los casos, un soplo continuo (Fig. 11) se escucha mejor en el borde esternal
superior izquierdo. El murmullo se inicia en la sstole y contina a travs del
segundo ruido cardaco en la distole. El componente sistlico de los crescendos
murmullo hasta el segundo ruido cardaco mientras que los descrescendos parte
diastlica a una distancia variable (tiempo) en la distole. El soplo continuo debe
distinguirse de los murmullos de ida y vuelta; la segunda es una combinacin de
un soplo sistlico de eyeccin y un soplo temprano descrescendo diastlica (por
ejemplo, estenosis artica e insuficiencia) y hay una brecha definitiva entre el final
del soplo de eyeccin y el segundo ruido cardaco, mientras que no hay tal
diferencia se auscult con murmullos continuas

La representacin grfica de la figura 11. Los soplos continuos y al vaivn.

El soplo continuo (arriba) comienza en la sstole poco despus del primer
ruido cardaco (S1), crescendos hasta el segundo ruido cardaco (S2) y
decrescendos a una distancia variable (tiempo) en la distole. En
contraposicin a este rumor, el rumor de ida y vuelta (parte inferior) consta
de un soplo sistlico de eyeccin con una temprana murmullo decrescendo
diastlica por separado; tenga en cuenta que hay una brecha definitiva entre
el final del soplo de eyeccin y S2. Reproducido con permiso del autor y
editor, Rao PS: J Indian Pediat 1991; 58: 471-491.
El murmullo continuo de PDA puede ser de grado IV / VI en intensidad. Hay una
cierta variacin latido a latido en la intensidad del soplo y por esta razn se
describe como la maquinaria murmullo. Mltiples clics de eyeccin son
generalmente escuchadas dentro del murmullo y esto es ms bien caracterstico
de la PDA. La mayora de las veces, el murmullo no cambia con la posicin del
cuerpo, aunque el componente diastlico del soplo se oye mejor en una posicin
supina que en una posicin vertical. Sin embargo, en pacientes con muy pequea
PDA, el murmullo continuo de la PDA o bien completamente desaparece o se
convierte solamente sistlica en el tiempo cuando el paciente se sienta y vuelve a
continua de la calidad cuando el paciente asume la posicin supina. La causa de

esto es postulado "acodamiento" del ductus en la posicin vertical. Cuando el

ductus es moderado a grande, un medio-diastlica soplo puede ser escuchado en
el pice debido al aumento de flujo a travs de la vlvula mitral, un murmullo dicha
mesodiastlicos sugiere una Qp: Qs superior a 2: 1. Pulsos arteriales se
delimitador en todo menos en pacientes con muy pequea ductus.
Evaluacin no invasiva: La radiografa de trax puede mostrar un corazn de
tamao normal con marcas vasculares pulmonares normales con un pequeo
conducto mientras cardiomegalia, aumento del flujo sanguneo pulmonar y
dilatacin de la aurcula izquierda se pueden ver con moderada a gran ductus.
Collapse con proceso inflamatorio secundario puede ser observado en los campos
pulmonares de los nios pequeos con gran ductus. El electrocardiograma puede
ser normal o puede mostrar la aurcula izquierda y dilatacin ventricular izquierda,
dependiendo del tamao del ductus. Hipertrofia biventricular puede verse gran
ductus y la hipertrofia ventricular derecha en pacientes con enfermedad
obstructiva vascular pulmonar.
Ecocardiograma puede revelar diversos grados de la aurcula izquierda y
dilatacin ventricular izquierda, de nuevo dependiendo del tamao del ductus. Los
ndices de contraccin del ventrculo izquierdo son normales a elevada, a menos
conjuntos disfuncin miocrdica graves en. Ecocardiografa Doppler muestra
patrn caracterstico diastlica flujo en la arteria pulmonar (Fig 12), indicativo de
PDA. Distribucin mapeo de flujo color caracterstico (no mostrado) tambin est
presente.

Fig 12. Doppler pulsado la grabacin desde la arteria pulmonar principal

(inserto) en una vista de eje corto paraesternal. Nota cerca flujo normal de la
arteria pulmonar (desviacin negativa) en sstole con flujo diastlico positivo
indicativo del flujo ductal. Reproducido con permiso del autor y editor, Rao
PS: J Indian Pediat 1988; 55: 80-95.Cardiac Catheterization and Selective
Cine Angiography:
Estos estudios invasivos no son necesarias en los casos habituales de PDA,
aunque estos procedimientos son parte integral de
cierre percutneo. Datos de saturacin de oxgeno muestran un paso adelante en
la saturacin de oxgeno a nivel de la arteria pulmonar. Las saturaciones del
corazn izquierdo suelen ser normales. Calculado Qp: Qs, aunque por lo general
indica el grado de derivacin, puede no ser exacta debido a la dificultad en la
obtencin de saturaciones arteriales pulmonares mixtas fiables. Las presiones

arteriales pulmonares derechas y ventriculares son normales en pacientes con

pequeo PDA pero pueden ser elevados si el PDA es moderado o grande. Se
observa ancha presin del pulso en la aorta. Selective arco artico angiograma
demuestra el tamao, forma y ubicacin de la ductus y se demuestra en la figura
13.

Fig 13. Seleccionado fotogramas de un aortograma descendente con el

inflado del baln en un paciente con aisladas ductus arterioso. Tenga en
cuenta el tamao claramente demostrado y la forma de la PDA.
Gestin: En general se cree que la presencia de un ductus aislado es una
indicacin para el cierre, principalmente para prevenir la endocarditis bacteriana.
Esto se puede realizar en cualquier momento, especialmente si se asocia con la
insuficiencia cardaca o compromiso pulmonar. Si el paciente est asintomtico,
esperando hasta 6 a 12 meses de edad se recomiendan generalmente. Desde la
descripcin de la ligadura quirrgica exitosa del ductus arterioso permeable por
Gross y Hubbard en 1939, la ciruga se ha utilizado ampliamente en el tratamiento
de la PDA y se ha convertido en el tratamiento de eleccin.
El procedimiento implica la toracotoma bajo anestesia y ductal ligadura o ligadura
general y divisin, como por la preferencia del cirujano. Aunque el riesgo de cierre
quirrgico es baja, la morbilidad asociada a ella, es decir, la anestesia, la
intubacin endotraqueal y la toracotoma es universal. Debido a esta razn, se han
desarrollado, las tcnicas de cierre percutneo menos invasivas. Estos mtodos
transcatter se utilizan cada vez en el cierre de PDAs. Un nmero de dispositivos
de oclusin de PDA se han diseado e investigado en ensayos clnicos humanos
como revisado en otra parte; e incluir Ivalon tapn de espuma, espuma de
poliuretano cubierto paraguas solo con ganchos en miniatura, el sistema oclusor
de Rashkind PDA, Botallooccluder, dispositivo abotonado ajustable, dispositivo de
ASD clamshell, Gianturco Coil, PFM conducto occlude, Cook bobina desmontable,
aleta bobina desmontable, Gianturco-Grifka vasculares dispositivo de oclusin
(GGVOD), infantil abotonado dispositivo, tapn de espuma de alcohol de polivinilo,
Amplatzer conducto oclusor, dispositivo plug abotonado plegado y dispositivos
PDA inalmbricos. Bobinas Gianturco (tanto libres y desmontables), GGVOD y
Amplatzer conducto oclusor estn actualmente disponibles para el uso clnico de
rutina. Los dispositivos restantes, en el momento de escribir este artculo, no han

recibido la aprobacin de la autoridad reguladora apropiada, pero estn

disponibles para su uso slo a las instituciones que participan en los ensayos
clnicos con ese dispositivo en particular y no se discuten.
El mtodo de implantacin de las bobinas, bobinas gratuitas desmontables,
GGVOD18 y Amplatzer conducto oclusor se han descrito en otros lugares, como
referencia y no se discute debido a la limitacin del espacio. La eficacia de la
oclusin es bueno con todas las tcnicas anteriores; shunts residuales 24 horas
despus del procedimiento estuvieron presentes en 18% de los pacientes con
conexin bobinas Gianturco que disminuyeron un 9% durante el seguimiento. Con
bobinas desmontables shunts residuales estaban presentes en 7% a 28%
inmediatamente despus de que el procedimiento que se redujo an ms en el
seguimiento a 3% a 12%. Shunts residuales estaban presentes en 9% de los
pacientes con GGVOD, todo cierra espontneamente durante el seguimiento. A
raz de la implantacin del dispositivo Amplatzer cortocircuito residual se
observaron en 5% a 34%, lo que redujo a 0 al 3% en el seguimiento up.14 De las
30 oclusiones consecutivos ductales Amplatzer durante un perodo de veinte
meses que finaliza abril de 2005, realizado por el autor, 29 tena el cierre completo
en la implantacin y el paciente trigsimo tenido cierre completo a los 3 meses de
seguimiento.
Las complicaciones son mnimas aunque puede producirse la embolizacin de la
bobina / dispositivo, que requiere transcatter o
recuperacin de vez en cuando quirrgico. Gianturco oclusin de la bobina de la
PDA puede realizarse con pequeos catteres de calibre (# 4F) y es el mtodo
actualmente preferido de la oclusin para muy pequeas a pequeas ductus.
Pequeas a moderadas PDAs pueden necesitar mltiples coils21 o dimetro de
alambre ms grande (0,52-in) bobinas. Para moderado a PDA,, cierre con
dispositivo videotoracoscopia y transcatter quirrgica de gran tamao son las
opciones disponibles. Entre los dispositivos, GGVOD est aprobado para uso
clnico general y es til en PDAs tubulares. Amplatzer ha sido recientemente
aprobado por la FDA y es til en el cierre de moderadas a grandes PDAs. Otros
dispositivos estn experimentando actualmente aprobados por la FDA ensayos
clnicos y estn disponibles para su uso en investigacin en los hospitales
participantes y
incluir PFM-Duct Occlud y el dispositivo abotonado enchufe plegable. PDA
devices25 inalmbrica puede utilizarse para muy grande PDA y estn
experimentando ensayos clnicos fuera de EE.UU..
La eleccin del procedimiento depende de la experiencia institucional y la
preferencia con estos mtodos.
Con el uso generalizado de la ecocardiografa Doppler-color, un grupo de
pacientes con pruebas de color Doppler para PDA pequea, pero sin
caractersticas clnicas de la PDA (sin soplo continuo en la auscultacin), ha
surgido la llamada "ductus silenciosa". No hay unanimidad de opinin con respecto

a la gestin de estos pacientes, pero el autor no recomienda la oclusin del

conducto para este grupo de pacientes.
Se recomienda la profilaxis endocarditis bacteriana subaguda para todos los
PDAs. Puede que no haya ninguna necesidad de esta profilaxis tres meses
siguientes a cierre quirrgico o percutneo, siempre que no haya cortocircuito
residual. Consideraciones con respecto a la resistencia vascular pulmonar elevada
con PDA son similares a los discutidos en la seccin VSD.