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Historia
Hans Chiari
En 1907, Schwalbe y Gredig, dos estudiantes de un equipo de la Universidad de Heidelberg liderado por el doctor
Julius Arnold, describieron un total de otros cuatro casos,
anteponiendo el nombre de su maestro al de Chiari en la
designacin de la malformacin.[3][4][5]
3 Epidemiologa
Descripcin
Las malformaciones de Chiari consisten en defectos estructurales del cerebelo, rgano encargado de controlar el
equilibrio y la coordinacin neuromuscular. El cerebelo
normal ocupa un espacio indentado en la parte inferior
del hueso occipital, encima del foramen magnum, oricio por el cual desciende el extremo del tronco enceflico hacia el canal medular. La malformacin de Chiari se
1
CLASIFICACIN
Etiologa
4.1
Primarias
5.3 Tipo 3
5.1
Tipo 1
Si las amgdalas cerebelosas son empujadas al canal medular sin involucrar al tallo cerebral, se considera que la
Chiari es del tipo I. Afortunadamente,[6] ya que es el tipo ms frecuente. Normalmente solo se diagnostica en la
adultez, durante un examen dirigido a diagnosticar otras
patologas. Todas las Chiari adquiridas o secundarias pertenecen exclusivamente al tipo I.[6]
6.1
Craneales
5.4
Tipo 4
5.5
6.1 Craneales
El mencionado dolor de cabeza occipital.
Problemas relacionados con los pares craneales:
disfagia, hipo, ronquera por mucosidad larngea,
sncope, asxia por aspiracin mucosa, dolor o insensibilidad facial, ausencia del reejo del vmito,
prdida sensorial del V par, parlisis de las cuerdas
vocales y apnea.
Tipo 0
Cuadro clnico
6.2 Espinales
Fallas motrices: espasticidad atrca, incontinencia,
debilidad muscular, hemiparesia, cuadriparesia,
hipotona, atroa, temblores.
Fallas sensitivas: anestesia, dolor, sensacin de quemadura, dolor o anestesia no radicular del tronco,
los hombros y los miembros, prdida sensitiva disociada, parestesia, hiperestesia, disestesia, falta de
sentido de la posicin espacial, problemas de temperatura, articulaciones de Charcot.
Otros problemas medulares: prdida del equilibrio,
torpeza, hiporreexia, arreexia, ataxia, hiperreexia, dismetra, clono y signo de Babinski.
6.3 Oculares
Dolor o presin ocular, fotofobia, problemas de campo
visual, falta de agudeza, paresias de los msculos extraoculares y nistagmo.
6.4 Otorrinolaringolgicos
Hipoacusia, mareos, desequilibrio, vrtigos, ruido de fondo, sensacin de presin en el odo.
6.5 Otros
8 TRATAMIENTO
de una naturaleza sumamente inespecca, como se observa en el listado antedicho. Por consiguiente, la malformacin slo suele ser correctamente diagnosticada durante procedimientos diagnsticos o teraputicos destinados
a otras enfermedades.[6]
Cuando se sospecha la presencia de una Chiari, puede imagen se observa la presencia de una malformacin de Chiari
del tipo II.
procederse a los siguientes mtodos diagnsticos:
Interrogatorio clnico y examen fsico orientados a
vericar la memoria del paciente, su capacidad cog- superior. Se lleva a cabo abriendo un oricio en la parte
noscitiva, el equilibrio, reacciones, reejos, sensibi- posterior de la base del crneo y retirando una porcin de
esta y a veces de la columna, para corregir la estruclidad y habilidad motriz.
tura sea anormal. Mediante un electrocauterio se elimi[2]
Resonancia magntica, tambin llamada RM o IRM. nan las porciones anmalas del cerebelo.
Maniesta al 100% tipo y grado de Chiari.
Un procedimiento similar, denominado laminectoma espinal, extirpa la lmina (parte del canal espinal) para au Rayos X de cabeza y cuello.
mentar el dimetro de este y descomprimir la mdula y
las races nerviosas, creando de paso ms espacio para
Tomografa axial computada o TAC.
normalizar el ujo del LCR.[6]
Los bebs o nios con mielomeningocele suelen requerir
Uno o varios de estos mtodos bien utilizados son
ciruga para cerrar la abertura posterior y volver a colocapaces de diagnosticar adecuadamente la presencia de
car el tejido medular en su sitio.[6] Los hidrocfalos exiuna Chiari y de identicar el tipo al que pertenece.
gen el implante de un sistema de vlvulas que drenan el
exceso de LCR y restablecen la presin intracraneal normal. Se coloca un tubo en la cabeza que lleva el exce8 Tratamiento
so de uido hacia la pared torcica o abdominal, donde puede ser reabsorbido. Una tcnica alternativa es la
Muchos pacientes de Chiari son asintomticos y, como tercerventriculotoma, mediante la cual se practica un petales, no requieren tratamiento.[6] En otros casos, el tra- queo oricio en el piso del tercer ventrculo para llevar
tamiento es sintomtico tpicamente, analgsicos para el exceso de ujo hacia el espacio subaracnoideo.
aliviar el dolor. Se ha propuesto como analgsico ms Si el cuadro incluye siringomielia o hidromielia, se abrir
ecaz en este proceso la Indometacina.
la mdula espinal y como en los casos anteriores se
Si se observan perturbaciones funcionales o progreso de
la enfermedad, el nico tratamiento posible es la ciruga
correctiva.[6] La mayora de los pacientes observan grandes mejoras o reduccin de la gravedad de sus sntomas
luego de la operacin, pudiendo ser necesarias ms de una
para aliviar el cuadro.
5
silar, Retroceso Odontoideo y el Kinking del Tronco
Cerebral.[12][13]
La ciruga indicada es mnimamente invasiva, se desarrolla en un rgimen prcticamente ambulatorio y consiste
en la seccin del lum terminale.[14]
Pronstico
Si los procedimientos quirrgicos indicados son realizados por un neurocirujano competente, altamente preparado y con dilatada experiencia en malformaciones de
Chiari, el pronstico de la enfermedad es excelente. El
estado del paciente a largo plazo luego de la operacin es
de mejor a bueno en un 92% de los nios y en el 88%
de los adultos.[2] Solo el 8% de los pacientes peditricos
y el 12% de los adultos no evidencian mejora tras una
ciruga exitosa.
Ciruga exitosa se dene, en estos casos, como aquella que ha conseguido restablecer y normalizar el ujo de
LCR. Las causas de la falta de mejora en algunos pacientes tras una ciruga exitosa pueden ser varias, como
por ejemplo la formacin de excesivo tejido cicatrizal.
En el resto de los casos, el restablecimiento es completo y casi siempre se observa la desaparicin de todos los
sntomas.[2]
En la ltima monografa able sobre el tema: Syringomyelia de Jrg Klekamp y Madjid Samii,[15] rerindose
a la Craniectoma Suboccipital (CSO) aplicada al Sndrome de Arnold Chiari I (SACH.I) y a la Siringomielia
(SM.I) dice: << In the literatura, mortality rates vary
from 0,7%[16] to 1,4%[17] and 12,1%.[18] Two patients of
our series died in the early postoperative period, indicating a surgical mortality of 1%>>
La ciruga del lum terminale, hasta la fecha presenta un
ndice de mortalidad del 0%.[19]
11 Vase tambin
Julius Arnold
Meningocele
12 Referencias
[1] Chiari, H.: ber Veranderungen des Kleinhirns infolge von
Hydrocephalie des Grosshirns, Dtsch. Med. Wochenschr.
17: 1172-1175, 1891.
[2] University of Washington: Chiaris Malformation.
[3] Ashwal, Stephen (1990). The Founders of child neurology.
San Francisco: Norman Pub. in association with the Child
Neurology Society. p. 195. ISBN 0-930405-26-9.
[4] Arnold-Chiari malformation en Who Named It?
10
Investigacin
En los Estados Unidos, el Instituto Nacional de Enfermedades Neurolgicas (NINDS), dependiente del Instituto
Nacional de Salud (NIH), est llevando a cabo varios estudios e investigaciones sobre la malformacin de Chiari. Estos trabajos se efectan en los laboratorios del NIH
ubicados en Bethesda, Maryland.
Las investigaciones consisten en:
[5] Bejjani GK (2001). Denition of the adult Chiari malformation: a brief historical overview. Neurosurg. Focus 11
(1): E1. doi:10.3171/foc.2001.11.1.2. PMID 16724811.
[6] National Institute of Neurological Disorders and Stroke,
United States National Institutes of Health: Chiaris malformations.
[7] NINDS en castellano: Malformaciones de Chiari
[8] Chiari Malformations - Department of Neurological
Surgery.
Los esfuerzos dirigidos a identicar los genes responsables de la malformacin, investigando a sujetos con Chiari que tienen un familiar afectado de la
misma enfermedad o de siringomielia.
[10] http://abcnews.go.com/GMA/OnCall/story?id=6711810
[11] Royo-Salvador, Miguel B. (1992). Aportacin a la etiologa de la Siringomielia. Tesis doctoral. UNIVERSIDAD
AUTNOMA DE BARCELONA.
13 ENLACES EXTERNOS
13
Enlaces externos
Malformacin de Arnorld-Chiari
Asociacin de familiares y afectados de Chiari y patologas asociadas
Neurociruga. Intervenciones. Chiari
Chiari & Scoliosis & Syringomyelia Foundation
14
14.1
Malformacin de Chiari Fuente: http://es.wikipedia.org/wiki/Malformaci%C3%B3n_de_Chiari?oldid=82951265 Colaboradores: Joseaperez, BOTijo, CEM-bot, Abelacoa, Eamezaga, Thijs!bot, Musicantor, Ninovolador, Amontero, Raimundo Pastor, TXiKiBoT, Delphidius,
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PBRM, Geovanyme, Paddy Mendez R., Perico el tuerto, Pcicb y Annimos: 29
14.2
Imgenes
Archivo:Bopbrain.jpg
Fuente:
https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/6/6e/MRI_of_human_brain_with_type-1_
Arnold-Chiari_malformation_and_herniated_cerebellum.jpg Licencia: CC BY-SA 3.0 Colaboradores: Trabajo propio Artista original: Basket of Puppies
Archivo:Chiari-Malformation_MRT_T2_sag.jpg
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https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/d/dd/
Chiari-Malformation_MRT_T2_sag.jpg Licencia: CC BY-SA 3.0 Colaboradores: Trabajo propio Artista original: Hellerho
Archivo:Chiari.jpg Fuente: https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/2/29/Sagittal_MRI_scan_of_brain_of_patient_with_
Chiari_malformation.jpg Licencia: CC BY 2.0 Colaboradores: Dimensions of the posterior fossa in patients symptomatic for Chiari I
malformation but without cerebellar tonsillar descent. Cerebrospinal Fluid Research 2005, 2:11. doi:10.1186/1743-8454-2-11 Artista
original: Raymond F Sekula Jr, Peter J Jannetta, Kenneth F Casey, Edward M Marchan, L Kathleen Sekula and Christine S McCrady
Archivo:Chiari2.jpg Fuente: https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/d/dc/Chiari2.jpg Licencia: CC BY 2.0 Colaboradores:
Rekate HL. The denition and classication of hydrocephalus: a personal recommendation to stimulate debate. Cerebrospinal Fluid Res. 5,
2. 2008. doi:10.1186/1743-8454-5-2. PMID 18211712. Artista original: see above
Archivo:Chiari_1895.jpg Fuente: https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/d/d7/Chiari_1895.jpg Licencia: Public domain Colaboradores: H.Chiari: ber Vernderungen des Kleinhirns, der Pons und der Medulla oblongata, infolge von congenitaler Hydrocephalie
des Grosshirns. Denkschriften der Akademie der Wissenschaften in Wien 63, 71 (1895). Artista original: Hans Chiari (1851-1916)
Archivo:Hans_Chiari.jpg Fuente: https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/4/45/Hans_Chiari.jpg Licencia: Public domain Colaboradores: The National Library of Medicine Artista original: Desconocido
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LGPL Colaboradores: After Staf of life caution.jpg where User:Mike.lifeguard - merged Nuvola apps important yellow.svg and Star of
life.svg Artista original:
Raster version by User:Mike.lifeguard
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