Diferencia entre Fibrosis

Qustica y Fibrosis pulmonar

Profesor: Daniel Bravo Montecino

Internado: Hospital Luis Tisn
Fecha: Mircoles, 10 de Junio, 2015
Universidad Iberoamericana de Ciencias y Tecnologa

Fibrosis Qustica

Fibrosis Pulmonar

Es una enfermedad gentica de herencia autosmica

recesiva que afecta principalmente a los pulmones, y en
menor medida al pncreas, hgado e intestino,
provocando la acumulacin de moco espeso y
pegajoso en estas zonas.

Es una enfermedad pulmonar intersticial caracterizada

por la sustitucin de tejido pulmonar por tejido colgeno.
En anlisis radiolgicos se observa presencia de
cicatrices en los pulmones.

Mecanismo: Es producida por una mutacin en el gen

que codifica la protena reguladora de la conductancia
transmembrana de la fibrosis qustica (CFTR). Esta
protena interviene en el paso del cloruro a travs de las
membranas celulares y su deficiencia altera la
produccin de sudor, jugos gstricos y moco.

Mecanismo: Los alveolos son reemplazados por tejido

fibrtico. Al formarse una cicatriz, el tejido se vuelve ms
grueso, causando una prdida irreversible de la
capacidad de intercambio de gases que disminuye
progresivamente la oxigenacin tisular general. (Secuela
de cualquier inflamacin o irritacin)

Signos y Sntomas:
Se caracteriza principalmente por la presencia de
secreciones espesas en las vas areas y tracto digestivo
y una eliminacin excesiva de cloro y sodio por el sudor.

Signos y Sntomas:
- Falta de aire (al esfuerzo).
- Tos seca y persistente crnica.
- Fatiga y debilidad.
- Molestia en el pecho.
- Prdida de apetito y prdida de peso rpida.
La fibrosis pulmonar es sugerida por una historia de
disnea progresiva con el esfuerzo. A veces pueden
escucharse crepitos inspiratorios en las bases pulmonares
a la auscultacin.
- El 50% de los pacientes pueden mostrar
la presencia de hipocratismo digital.

Provoca bronco-contricin que causa un acumulo de

secreciones que crean un medio adecuado para la
colonizacin bacteriana, (Estafilococo ureas)

Fibrosis Qustica

Fibrosis Pulmonar

En Chile se estima una incidencia

aproximada de 1 en 4.000 RN

La prevalencia reportada de la enfermedad

es variable, entre 14 y 42 casos por 100.000
habitantes. Se conoce que es ms frecuente
en el sexo masculino y se presenta a una
edad media de 65 aos.

Dg:
- Caractersticas clnicas y se confirma con
prueba del sudor. Prueba de electrolitos en
sudor Se administra pilocarpina (estimular
produccin de sudor) y se mide en este
concentracin de sal.

Dg.
la Se lleva a cabo por examen clnico completo
el principalmente por:
la
la - La Clnica
- Radiografas torcicas
- Biopsia del pulmn (solo mientras se pueda)
Un anlisis gentico para confirmar el - Medicin de oxigeno en la sangre
diagnstico. Alrededor del 90 % de las personas - TAC
afectadas por la enfermedad pueden ser (Permite la evaluacin detallada del parenquima
diagnosticadas a travs de este mtodo.
pulmonar, es ms sensible que la radiografa).
RADIOGRAFA DE TRAX AP Y L. Debe
efectuarse al momento del diagnstico para
establecer grado de severidad
Exmenes Generales: Hemograma, PCR, Perfil
bioqumico.