Sistema nervioso central

Esquema del Sistema Nervioso Central humano. Se compone de dos partes: encfalo (cerebro,
cerebelo, tallo enceflico) y mdula espinal.1 Los colores son con fines didcticos.
El sistema nervioso central es una estructura biolgica que slo se encuentra en individuos
del reino animal. El sistema nervioso central est constituido por el encfalo y la mdula
espinal.
Se
encuentra
protegido
por
tres
membranas: duramadre (membrana
externa),aracnoides (intermedia), piamadre (membrana
interna),
denominadas
genricamente meninges. Adems, el encfalo y la mdula espinal estn protegidos por
envolturas seas, que son el crneo y la columna vertebral respectivamente. Se trata de un
sistema muy complejo, ya que se encarga de percibir estmulos procedentes del mundo
exterior, procesar la informacin y transmitir impulsos a nervios y msculos. Las cavidades de
estos rganos (ventrculos en el caso del encfalo yconducto ependimario en el caso de la
mdula espinal) estn llenas de un lquido incoloro y transparente, que recibe el nombre
de lquido cefalorraqudeo. Sus funciones son muy variadas: sirve como medio de intercambio
de determinadas sustancias, como sistema de eliminacin de productos residuales, para
mantener el equilibrio inico adecuado y como sistema amortiguador mecnico.
Las clulas que forman el sistema nervioso central se disponen de tal manera que dan lugar a
dos formaciones muy caractersticas: lasustancia gris, constituida por el soma de las neuronas
y sus dendritas, adems de por fibras amielinicas; y la sustancia blanca, formada
principalmente por las prolongaciones nerviosas mielinizadas (axones), cuya funcin es
conducir la informacin. El color de la substancia blanca se debe a la mielina de los axones. En

resumen, todos los animales cuyo cuerpo posee un sistema nervioso central estn dotados de
mecanismos nerviosos encargados de recibir y procesar las sensaciones recogidas por los
rganos receptores de los diferentes sentidos y de transmitir las rdenes de respuesta de
forma precisa a los distintos rganos efectores.

Estructura

Encfalo

Prosencfalo (Cerebro anterior)

Telencfalo

Diencfalo

Mesencfalo (cerebro medio)

Rombencfalo (cerebro posterior)

Metencfalo

Protuberancia

Cerebelo (No forma parte del tronco del encfalo)

Mielencfalo (Bulbo raqudeo)

Telencfalo

Rinencfalo, amgdala, hipocampo, neocrtex, ventrcu

los laterales

Diencfalo

Epitlamo, tlamo, hipotlamo, subtlamo, pituitaria, p

ineal,tercer ventrculo

Prosencf
alo

Sistema
nervioso
central

Encfa
lo

Mesencfal Tctum, pednculo cerebral, pretectum, acueducto de

o
Silvio
Tallo
cerebral

Rombencf
alo

Metencfalo

Puente troncoenceflico, cerebelo

Mielencfalo

Mdula oblonga

Mdula espinal
Regeneracin
Debido a la gran especializacin de sus clulas, el sistema nervioso central no se va a
regenerar2 o tiene muy limitada esa capacidad, en comparacin con el sistema nervioso
perifrico.
Infecciones
El sistema nervioso central puede ser blanco de infecciones, provenientes de cuatro vas de
entrada principales, la diseminacin por la sangre que es la va ms frecuente, la implantacin
directa del germen por traumatismos o causas iatrognicas, la extensin local secundaria a

una infeccin local y el propio sistema nervioso perifrico, como ocurre en larabia. Al presentar
cualquier infeccin de este tipo se necesita asistencia urgente, en algunos casos se llegan a
necesitar incluso emergencias quirrgicas.
Cerebritis
Es una inflamacin focal del cerebro causado por procesos secundarios a una meningitis, por
extensin local de lesiones en el odo medio o senos mastoides, por va hematgena asociada
a una endocarditis bacteriana, cardiopatas cianticascongnitas y bronquiectasia pulmonar o
por traumatismo con lesin abierta del SNC. La cerebritis se muestra como zonas de
tumefaccin mal delimitadas, congestin y aspecto blando con posible necrosis.
Los abscesos cerebrales muestran una cavidad redondeada de 1-2 cm, llena de pus y limitada
por la gliosis.
Encefalitis y mielitis
Son procesos inflamatorios difusos agudos que producen muerte neuronal y tumefaccin
enceflica con acumulacin peri vascular de clulas linfoides y gliosis astroctica. En la
encefalitis viral existe un trofismo notable de algunos virus por ciertas clulas especficas en
las que la posibilidad de latencia de algunos virus es importante en el sistema nerivioso
central. Microscpicamente se notan infiltrados perivasculares y parenquimatosos de clulas
mononucleares como loslinfocitos o clulas de la microgla.
Las
infecciones micticas producen vasculitiscomo
en
el
caso
de
la candida, mucorales y Aspergillusmeningitis crnica e invasin del parenquima, como
el Cryptococcus neoformansfrecuentemente asociada al sida con carcter especialmente
fuliminante.
Meningitis
Inflamacin o infeccin de las meninges, bien sea leptomeningitis que es centrada en el
espacio subaracnoideo, o paquimeningitis que es centrada en la duramadre. La meningitis
infecciosa puede ser causada por bacterias en la meningitis pigena, puede ser asptica en la
meningitis viral y crnica.
La meningitis pigena es causada por bacterias que varan de acuerdo a la edad del individuo:

Recin nacidos: Escherichia coli, estreptococos y Listeria monocytogenes.

Lactantes y nios: Haemophylus influenzae y Neisseria meningitidis.

Adolescentes y adultos jvenes: N. meningitidis y el neumococo.

Ancianos: el neumococo y L. monocytogenes.

Vase tambin: Neurosfilis

Enfermedades neurodegenerativas

Esclerosis mltiple: trastorno caracterizado por episodios discretos de dficit neurolgico

recurrentes condesmielinizacin por mecanismos autoinmunes o inmunitarios. Aparece a
cualquier edad, aunque es raro en la infancia o despus de los 50 aos, afectando a
mujeres en una proporcin 2.1 en relacin a los hombres. La lesin se observa en
el encfalo y la mdula espinal con un mayor riesgohasta 15 veces ms elevadosi hay
antecedentes
familiares.
Esta
posible
susceptibilidad gentica parece
favorecer
una respuesta inmunitaria inadecuada frente a infecciones virales. Las lesiones se
caracterizan por infiltrados de clulas B, clulas T y macrfagos. Las regiones de
desmielinizacin por lo general se encuentran en los ngulos de los ventrculos laterales, en
los pednculos y el tronco del encfalo, causando debilidad de los miembros, visin borrosa
o prdida de la visin unilateral, incoordinacin y sensibilidad anormal.

Enfermedad
de
Alzheimer:
es
la
ms
frecuente
de
las enfermedades
neurodegenerativas y la primera causa dedemencia, de aparicin espordica, aunque entre
un 5-10% son de carcter familiar y la incidencia aumenta con la edad, hacindose mayor
en personas de ms de 85 aos de edad. Se caracteriza por una falta
de memoria progresiva
por
degeneracin
de
la corteza,
de
asociacin temporal y parietal causando tambin trastornos afectivos. El cerebro luce ms
pequeo y de menor peso con atrofia de las circunvoluciones y agrandamiento de los surcos
en loshemisferios cerebrales y de los ventrculos compensando la prdida enceflica. Bajo
el microscopio se apreciaangiopata
amiloide cerebral,
es
decir
depsitos
en
las arterias cerebrales de material amiloide, as como placas seniles que son colecciones
focales esfricas de extensiones neurticas dilatadas y tortuosas y ndulos u ovillos
neurofibrilares con forma de llama que son haces de filamentos situados en
el citoplasma de las neuronas que desplazan o rodean alncleo celular.

Parkinsonismo: pertenecen al grupo de enfermedades neurovegetativas que afectan a

los ganglios basalesproduciendo un trastorno del movimiento, aprecindose rigidez y
lentitud en los movimientos voluntarios (bradicinesia) y temblor de reposo. La gravedad de
la enfermedad depende de la prdida de las clulas nerviosas de la sustancia
negra mesenceflica que contienen neuromelanina. Se aprecia una hipopigmentacin de la
sustancia negra y del locus coeruleus con clulas dopaminrgicas que contienen melanina.
Las clulas supervivientes de la sustancia negra contienen inclusiones intracitoplasmticas
llamadas cuerpos de Lewy.

Enfermedad de Huntington: un trastorno de movimientos de tipo coreiforme y demencia

en pacientes entre 20-50 aos con un factor gentico de herencia autosmico
dominante por un gen causante localizado en el brazo corto delcromosoma 4. Se atrofia
el ncleo caudado y el putamen secundario a la prdida celular y gliosis.

Tumores del sistema nervioso central

En general, la frecuencia de tumores intracraneales est entre 10 y 17 por cada 100,000
habitantes y aproximadamente 2 por cada 100,000 para tumores intramedulares.
Aproximadamente la mitad son tumores primarios y el resto sonmetastsicos, afectando
principalmente a personas jvenes, representando cerca del 10% de las muertes de personas
entre 15 y 35 aos de edad. Los tumores del SNC derivan de diversos tejidos, como los
neuroepitelialesastrocitos,oligodendrocitos, epndimo, neuronas y
clulas
embrionaria
menngeos y otros como los linfomas, quistes y tumores de la hipfisis.
Tumores neuroepiteliales
Son un grupo de tumores enceflicos primarios llamados gliomas. Derivan de los astrocitos,
oligodendrocitos, epndimo, plexos coroideos, neuronas y clulas embrionarias y por lo
general, infiltran difusamente el encfalo adyacente, haciendo difcil su reseccin quirrgica.

Astrocitoma: constituyen un 80 % de los tumores cerebrales primarios del adulto, en

especial en la edad media avanzada. Cursa con convulsiones, cefalea y cierto dficit
neurolgico focal. Se tratan, de ser posible, con reseccin quirrgica, quimioterapia y
radioterapia con una supervivencia media menor de 1 ao. Se divide en cuatro grados: 3

Grado I: Astrocitoma de bajo grado

Grado II: Astrocitoma propiamente dicho

Grado III: Astrocitoma anaplsico

Grado IV: Glioblastoma multiforme, el ms frecuente con una incidencia mxima a

los 65 aos aproximadamente y crece principalmente en los hemisferios cerebrales. Es el
tumor ms agresivo clnicamente entre los astrocitomas.

Astrocitoma piloctico: aparece generalmente en el cerebelo y en la edad de la infancia

con un buen pronstico despus de su extirpacin. Tienden a ser lesiones qusticas, bien
limitadas de clulas bipolares con extensiones largas y finas en forma de cabellos.

Oligodendroglioma: constituyen 5-15% de los gliomas, frecuentes en la edad media que

afectan los hemisferios cerebrales,3 en especial la sustancia blanca con un buen pronstico.
Tienden a ser masas grices, bien delimitadas conformadas por clulas de ncleo
redondeado y citoplasma vacuolado o teido de rosa. En un 90% de los casos presentan
calcificaciones con una delicada red de capilares anastomosados. Producen crisis
convulsivas.

Ependimoma, tumor de las dos primeras dcadas de la vida, constituye un 5-10 % de los
tumores cerebrales primarios en este grupo etario. Habitualmente se localizan en el sistema
ventricular, especialmente el IV ventrculo y en la mdula espinal. Pueden
producir hidrocefalia por obstruccin del IV ventrculo con mal pronstico aunque el
crecimiento tumoral es lento con frecuente disminacin por el lquido cefalorraqudeo (LCR).
Tienden a ser masas slidas o papilares difciles de extirpar por la cercana al bulbo
raqudeo y la protuberancia. Histolgicamente forman tbulos conocidos como rosetas
ependimarias que constituyen un signo patognomnico.

Neuroblastoma: tumor muy raro y agresivo formadora de rosetas de Homer-Wright, una

variedad histolgica clsica de estos tumores.

Meduloblastoma: son tumores embrionarios, que constituyen un 20% de los tumores

enceflicos localizado en la lnea media del cerebelo y en el adulto son de localizacin
lateral con diseminacin por el LCR. Son tumores altamente maligno de mal pronstico si no
recibe tratamiento oportuno. Tienden a ser radiosensible y, con extirpacin logran una
supervivencia a 5 ao cercano al 75%. Son tumores que forman lesiones bien limitada de
color gricacea y friable, altamente celular con lminas de clulas anaplsicas y ncleos
redondeados o con forma de bastn y abundantes mitosis.

Tumores no-neuroepiteliales

Linfoma cerebral primario: En aumento por asociacin con sida. La mayora de las
lesiones son clulas B, las de clulas T son excepcionales. Son lesiones agresivas con mala
respuesta a quimioterapia. Son tumores multifocales y mal deliminitada situados
generalmente en la sustancia grisprofunda, sustancia blanca y corteza, con ocasional
diseminacin periventricular. Mejor delimitados que los astrocitomas, presenta
denecrosis central. Incluyen el linfoma de clulas grandes anaplsicos, clulas pequeas no
hendidas y sarcoma inmunoblstica.

Tumor de clulas germinales: aparecen a lo largo de la lnea media, regin pineal y

supracelar. Alta incidencia en aciticos. Mayormente en adolescentes y adultos jvenes,
predominio en varones. El germinoma del SNC es el equivalente al seminoma. Diseminacin
a travs del LCR. Tratamiento con quimioterapia y radioterapia.

Meningiomas: predominantemente benignos, derivan del clulas meningoteliales de

laaracnoidea, con predominio en mujeres con relacin 3:2. La localizacin ms frecuente en
convexidades
cerebrales, duramadre que
recubre
la
convexidad
lateral,
ala
del esfenoide, surco olfatorio, silla turca y foramen magnum. En la mdula espinal la
relacin es de 10:1 con predominio en mujeres. Son tumores de crecimiento lento con
signos de hipertensin endocraneana. Estos tumores expresan a menudo receptores para
la progesterona, por lo que durante elembarazo tienden a crecer con rapidez. Tienen un
factor gentico por delecin del brazo largo del cromosoma 22. Son masas redondeadas con
base en la duramadre y de consistencia elstica que pueden infiltrar el hueso con
engrsamiento seo localizado. Los meningiomas malignos son muy infrecuentes y pueden
ser difciles de identificar.

Schwannoma, como lo indica su nombre, derivan de las clulas de Schwann, apareciendo

como lesiones encapsuladas, bien delimitadas formadas por clulas alargadas con
extensiones citoplasmticas en fascculos con moderada a alta celularidad con escasa
matriz de estroma. Ocasionalmente pueden ser ms densos formando microquistes.

Neurofibromas, aparecen de forma espordica, pueden ser solitarios o mltiples

formando lesiones cutneas en forma de ndulos, a veces hiperpigmentadas.

Tumor maligno de la vaina de los nervios perifricos, por lo general surgen de una
transformacin de un neurofibroma llamado plexiforme, suelen ser sarcomas altamente
malignos que recidivan y metastatizan. Se tratan con extirpacin quirrgica y radioterapia.
A mayor tamao de la lesin, peor tiende a ser el pronstico.