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Evidencias y Recomendaciones
Nmero de Registro:
DIRECTOR GENERAL
Esta Gua de Prctica Clnica fue elaborada con la participacin de las instituciones que conforman el Sistema Nacional de Salud, bajo la
coordinacin del Centro Nacional de Excelencia Tecnolgica en Salud. Los autores han hecho un esfuerzo por asegurarse que la
informacin aqu contenida sea completa y actual; por lo que asumen la responsabilidad editorial por el contenido de esta Gua, que
incluye evidencias y recomendaciones y declaran que no tienen conflicto de intereses.
Las recomendaciones son de carcter general, por lo que no definen un curso nico de conducta en un procedimiento o tratamiento. Las
variaciones de las recomendaciones aqu establecidas al ser aplicadas en la prctica, debern basarse en el juicio clnico de quien las emplea
como referencia, as como en las necesidades especficas y las preferencias de cada paciente en particular; los recursos disponibles al
momento de la atencin y la normatividad establecida por cada institucin o rea de prctica
Este documento puede reproducirse libremente sin autorizacin escrita, con fines de enseanza y actividades no lucrativas, dentro del
Sistema Nacional de Salud
Deber ser citado como: Gua de Prctica Clnica Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Mucocutneo Linfonodular (Sndrome de
Kawasaki). Mxico; Secretaria de Salud, 2010.
ISBN en trmite
Autores
Alonzo Vzquez Felipe
Manuel
Infectlogo Pediatra
Trejo
Infectlogo Pediatra
Diemond Hernndez
Juan Bernardo
Infectlogo Pediatra
Rbago
Rodrguez
Mara del Roco
Valenzuela
Flores
Adriana Abigail
Mdica Pediatra
Caballero
Amilcar
Mdica Pediatra
Coordinacin de Hospitales,
Delegacin Yucatn, Mrida
Yucatn. Mxico.
UMAE
Hospital
GinecoObstetrcia No. 23 Dr. Ignacio
Morones Prieto. Monterrey,
Nuevo Len. Mxico.
Hospital de Infectologa: UMAE
Hospital General. Centro Mdico
Nacional. La Raza. Mxico, DF.
HGZ 1A Los Venados. Mxico,
DF
Coordinacin
de
Unidades
Mdicas de Alta Especialidad,
Divisin de Excelencia Clnica.
Mxico, DF.
Validacin Interna
Infectlogo Pediatra
Infectlogo Pediatra
ndice
1. Clasificacin ....................................................................................................................................................5
2. Preguntas a responder por esta Gua...........................................................................................................6
3. Aspectos Generales ........................................................................................................................................7
3.1 Antecedentes ..........................................................................................................................................7
3.2 Justificacin .............................................................................................................................................8
3.3 Propsito .................................................................................................................................................8
3.4 Objetivos de esta Gua ............................................................................................................................8
3.5 Definicin ................................................................................................................................................9
4. Evidencias y Recomendaciones ................................................................................................................. 10
4.1 Prevencin Secundaria ........................................................................................................................ 11
4.1.1 Diagnstico clnico....................................................................................................................... 11
4.1.2 Pruebas Diagnsticas .............................................................................................................. 17
4.1.3 Diagnstico Diferencial ............................................................................................................... 20
4.1.4 Tratamiento .................................................................................................................................. 21
4.1.4.1 Tratamiento Farmacolgico .................................................................................................... 21
4.1.5 Complicaciones ........................................................................................................................... 28
4.2 Criterios de Referencia ........................................................................................................................ 29
4.2.1 Tcnico-Mdicos .......................................................................................................................... 29
4.2.1.1 Referencia al Segundo y Tercer Nivel de Atencin.......................................................... 29
4.2.1.2 Contrarreferencia a Primer y Segundo Nivel ......................................................................... 30
4.3 Vigilancia y Seguimiento ..................................................................................................................... 30
Algoritmos ........................................................................................................................................................ 33
5. Definiciones Operativas.............................................................................................................................. 36
6. Anexos ......................................................................................................................................................... 37
6.1 Protocolos de Bsqueda ...................................................................................................................... 37
6.2 Sistemas de clasificacin de la evidencia y fuerza de la Recomendacin ....................................... 39
6.3 Clasificacin o escalas de la Enfermedad ........................................................................................... 41
6.4 Medicamentos ...................................................................................................................................... 46
7. Bibliografa ................................................................................................................................................... 48
8. Agradecimientos ......................................................................................................................................... 50
9. Comit Acadmico ...................................................................................................................................... 51
10. Directorio .................................................................................................................................................. 52
11. Comit Nacional Guas de Prctica Clnica............................................................................................. 53
1. Clasificacin
Registro: ______________.
PROFESIONALES DE LA SALUD
CLASIFICACIN DE LA
ENFERMEDAD
NIVEL DE ATENCIN
CATEGORA DE LA GPC
USUARIOS
POBLACIN BLANCO
INTERVENCIONES Y
ACTIVIDADES CONSIDERADAS
METODOLOGA
MTODO DE VALIDACIN Y
ADECUACIN
CONFLICTO DE INTERES
REGISTRO Y ACTUALIZACIN
Para mayor informacin sobre los aspectos metodolgicos empleados en la construccin de esta gua, puede contactar al CENETEC a
travs del portal: http://www.cenetec.salud.gob.mx/.
3. Aspectos Generales
3.1 Antecedentes
El Sndrome de Kawasaki o Sndrome Mucocutneo Linfonodular se ha descrito en todos los grupos
tnicos, as como en todo los rangos de la edad peditrica. Sin embargo, ocurre con mayor frecuencia en
Japn y en nios con antecedentes de familiares japoneses. Anualmente, la incidencia en ese pas es
alrededor de 112 casos por cada 100 mil nios menores de 5 aos, al ao (AHA, 2004). El 85% de los
casos se describen en nios con menos de 5 aos de edad; reportndose el mayor nmero en nios de 6
a 11 meses de edad para Japn y, en aquellos de 25.7 meses de edad, para los Estados Unidos de
Norteamrica. Afecta en mayor proporcin a los hombres que a las mujeres (2.8:1:1.5,
respectivamente.) y predomina en nios de nivel socioeconmico alto. El mayor nmero de admisiones
hospitalarias se registra durante los meses de diciembre a marzo (Santaella IO, 2004, Holman RC
2010).
En Mxico, a partir del primer caso publicado en 1977, se han realizado diversas investigaciones sobre
este sndrome. En un estudio de 17 pacientes realizado en dos hospitales del IMSS en Guadalajara,
Jalisco, Quezada-Chavarra report que el 82% de los casos ocurri en el grupo de menores de cinco
aos, la edad promedio de inicio fue a los tres aos un mes (rango: 15 meses a 11 aos) con
predomino en el sexo masculino (2.4:1). Adems, la mayora de los casos se presentaron en la
primavera (Quezada-Chavarria G, 2008). Otro estudio realizado en un Centro de Especialidades
Mdicas de los Servicios de Salud de Veracruz del Instituto Mexicano del Seguro Social, inform una
prevalencia de 0.42%; es decir, se identificaron 15 casos de este sndrome entre 3,561 egresos
hospitalarios del Departamento de Pediatra en un periodo de 5 aos, la edad promedio de presentacin
fue a los 35 meses con predomino en el sexo masculino [2.7:1] (Del Angel AA, 2009).
La mortalidad asociada (0.17% en Estados Unidos) se atribuye a secuelas cardiacas; siendo la causa
ms frecuente el infarto de miocardio por trombosis de aneurisma, que suele suceder un ao despus de
haber padecido el sndrome mucocutneo linfonodular (Camacho L, 2009). En las series reportadas en
Mxico por Sotelo y Quezada-Chavarra sealan complicaciones aneurismticas en el 30% y 36% de
los pacientes, respectivamente (Sotelo N 2007, Quezada-Chavarria G 2008).
La etiologa del sndrome mucocutneo linfonodular se ha investigado de forma exhaustiva sin llegar
an a una resolucin. No obstante, diversos aspectos clnicos y epidemiolgicos del sndrome sugieren
un origen infeccioso (Santaella IO 2004, Espinoza TM 2009).
La inflamacin de las arterias de tamao medio extraparenquimatosas (en especial de las arterias
coronarias) constituye la caracterstica patolgica ms relevante y la activacin del sistema inmune, el
factor patognico cardinal. En la fase aguda, las concentraciones de citocinas proinflamatorias y
cimocinas estn elevadas y pueden ser las responsables de varios de los signos y sntomas (Santaella IO,
2004).
El Sndrome Mucocutneo Linfonodular se caracteriza por fiebre, conjuntivitis bilateral no exudativa,
labios y mucosa oral eritematosos, cambios en las extremidades con eritema y edema de manos y pies,
as como exantema y linfadenopata cervical. Su importancia se debe a que el 15-25% de los nios sin
tratamiento adecuado desarrollan aneurismas en las arterias coronarias o ectasias que pueden conllevar
a infarto de miocardio, muerte sbita o enfermedad isqumica cardiaca. (Camacho L, 2009). No existe
una prueba especfica para realizar el diagnstico y ste debe basarse en los criterios clnicos y la
exclusin de otras enfermedades (Brogan PA 2002). Un tratamiento oportuno en el nio con sndrome
mucocutneo linfonodular puede reducir la inflamacin y por lo tanto, prevenir el desarrollo de
aneurismas coronarios y de trombosis arteriales (Santaella IO, 2004).
3.2 Justificacin
3.3 Propsito
La Direccin de Prestaciones Mdicas a travs de la Divisin de Excelencia Clnica se dio a la tarea junto
con un grupo de expertos clnicos, de elaborar esta Gua con la intencin de ayudar a los profesionales
de salud en la toma de decisiones para el diagnstico temprano y tratamiento oportuno, de los nios
con sndrome mucocutneo linfonodular con base en la mejor evidencia cientfica disponible.
3.5 Definicin
El sndrome mucocutneo linfonodular o sndrome de Kawasaki es una vasculitis aguda, autolimitada,
de etiologa desconocida presuntamente infecciosa, caracterizada por fiebre, conjuntivitis bilateral sin
secrecin, inflamacin de las mucosas con eritema de los labios y de la mucosa oral, cambios en las
extremidades con edema y eritema de manos y pies, exantema y linfadenopata cervical que ocurre
predominantemente en lactantes y pre-escolares.
4. Evidencias y Recomendaciones
2++
(GIB, 2007)
En el caso de no contar con GPC como documento de referencia, las evidencias y recomendaciones
fueron elaboradas a travs del anlisis de la informacin obtenida de revisiones sistemticas,
metaanlisis, ensayos clnicos y estudios observacionales. La escala utilizada para la gradacin de la
evidencia y recomendaciones de stos estudios fue la escala Shekelle modificada.
Cuando la evidencia y recomendacin fueron gradadas por el grupo elaborador, se coloc en corchetes
la escala utilizada despus del nmero o letra del nivel de evidencia y recomendacin, y posteriormente
el nombre del primer autor y el ao como a continuacin:
Evidencia / Recomendacin
Nivel / Grado
E. El zanamivir disminuy la incidencia de las
Ia
complicaciones en 30% y el uso general de
[E: Shekelle]
antibiticos en 20% en nios con influenza
Matheson, 2007
confirmada
Los sistemas para clasificar la calidad de la evidencia y la fuerza de las recomendaciones se describen en
el Anexo 6.2.
10
Evidencia
Recomendacin
/R
Buena Prctica
Evidencia / Recomendacin
La fiebre es alta con un patrn en agujas, se
caracteriza por presentarse en forma remitente
con picos, por lo general, >39C (102F) y en
muchos casos >40C (104F). Cuando el
tratamiento es adecuado, la fiebre se resuelve
en un periodo de 2 das.
En ausencia de un tratamiento apropiado, la
fiebre persiste por al menos 11 das, pero
puede continuar por 3 4 semanas y en raras
ocasiones, prolongarse ms de este tiempo.
Nivel / Grado
IV
[E. Shekelle]
AHA, 2004
IV
[E. Shekelle]
AHA, 2004
11
III
[E. Shekelle]
Singh S et al, 2005
III
[E. Shekelle]
Kim SD, 2006
III
[E. Shekelle]
Prego-Petit J, 2003
III
[E. Shekelle]
Camacho L, 2009
IV
[E. Shekelle]
AHA, 2004
III
[E. Shekelle]
Camacho L, 2009
IV
[E. Shekelle]
AHA, 2004
III
[E. Shekelle]
Wang S et al, 2009
III
[E. Shekelle]
Camacho L, 2009
IV
[E. Shekelle]
AHA, 2004
12
erupcin micropustular.
El exantema habitualmente es extenso y se
localiza en el tronco y las extremidades y se
acenta en la regin perineal donde puede
aparecer una descamacin temprana. No se
han descrito formas bullosas, vesiculares ni
petequias.
III
[E. Shekelle]
Camacho L, 2009
IV
[E. Shekelle]
AHA, 2004
III
[E. Shekelle]
Camacho L, 2009
IV
[E. Shekelle]
AHA, 2004
III
[E. Shekelle]
Camacho L, 2009
IV
[E. Shekelle]
AHA, 2004
III
[E. Shekelle]
Singh S et al, 2005
III
[E. Shekelle]
Kim SD, 2006
13
C
[E. Shekelle]
Kim SD, 2006
C
[E. Shekelle]
Singh S et al, 2005
D
[E. Shekelle]
AHA, 2004
C
[E. Shekelle]
Camacho L, 2009
C
[E. Shekelle]
Wang S et al, 2009
C
[E. Shekelle]
Prego-Petit J, 2003
III
[E. Shekelle]
Santaella IO, 2004
III
[E. Shekelle]
Singh S et al, 2005
III
[E. Shekelle]
Santaella IO, 2004
14
III
[E. Shekelle]
Santaella IO, 2004
III
[E. Shekelle]
Camacho L, 2009
IV
[E. Shekelle]
AHA, 2004
III
[E. Shekelle]
Santaella IO, 2004
IV
[E. Shekelle]
AHA, 2004
III
[E. Shekelle]
Prego Petit J, 2003
III
[E. Shekelle]
Santaella IO, 2004
IV
[E. Shekelle]
AHA, 2004
III
[E. Shekelle]
Prego Petit J, 2003
15
C
[E. Shekelle]
Prego Petit J, 2003
C
[E. Shekelle]
Santaella IO, 2004
D
[E. Shekelle]
AHA, 2004
C
[E. Shekelle]
Singh S et al, 2005
C
[E. Shekelle]
Camacho L, 2009
IV
[E. Shekelle]
AHA, 2004
III
[E. Shekelle]
Prego Petit J, 2003
D
[E. Shekelle]
AHA, 2004
C
[E. Shekelle]
Prego Petit J, 2003
16
Evidencia / Recomendacin
Ningn estudio de laboratorio se considera
criterio diagnstico del sndrome mucocutneo
linfonodular, sin embargo algunos de estos
estudios pueden ser tiles para el diagnstico
en aquellos casos cuyas manifestaciones
clnicas son incompletas.
Los pacientes con sndrome mucocutneo
linfonodular presentan anemia normoctica
normocrmica y en casi todos hay elevacin de
los reactantes inflamatorios de fase aguda:
velocidad de eritrosedimentacin globular
(VSG) y, protena C reactiva (PCR).
Es comn, la leucocitosis con neutroflia, as
como elevacin de las plaquetas de
1,000,000/mm3 o ms, en la segunda semana
del padecimiento.
Nivel / Grado
III
[E. Shekelle]
Burns JC et al, 2004
III
[E. Shekelle ]
Sundel R, 2009
IV
[E. Shekelle]
AHA, 2004
C
[E. Shekelle]
Burns JC et al, 2004
C
[E. Shekelle ]
Sundel R, 2009
D
[E. Shekelle ]
AHA, 2004
III
[E. Shekelle ]
Shike H et al, 2009
III
[E. Shekelle ]
Watanabe T et al, 2007
17
C
[E. Shekelle ]
Shike H et al, 2009
C
[E. Shekelle ]
Watanabe T, 2007
III
[E. Shekelle ]
Burns JC et al, 1991
C
[E. Shekelle ]
Burns JC et al, 1991
III
[E. Shekelle]
Dengler LD et al, 1998
C
[E. Shekelle]
Dengler LD et al, 1998
III
[E. Shekelle ]
Sundel R, 2009
C
[E. Shekelle ]
Sundel R, 2009
18
IV
[E. Shekelle ]
Salo E et al, 1991
IV
[E. Shekelle ]
Newburger JW et al, 1991
III
[E. Shekelle ]
Cabana VG et al, 1997
D
[E. Shekelle ]
Salo E et al, 1991
D
[E. Shekelle ]
Newburger JW et al, 1991
C
[E. Shekelle ]
Cabana VG et al, 1997
IV
[E. Shekelle ]
Towbin JA et al, 1992
IIa
[E. Shekelle ]
Nakanishi T et al, 1988
III
[E. Shekelle ]
Sundel R, 2009
D
[E. Shekelle ]
Towbin, JA, 1992
B
[E. Shekelle ]
Nakanishi T et al, 1988
C
[E. Shekelle ]
Sundel R, 2009
IIa
[E. Shekelle ]
Hiraishi S et al, 2000
19
B
[E. Shekelle ]
Hiraishi S et al, 2000
IV
[E. Shekelle ]
Sengler C et al, 2004
III
[E. Shekelle ]
Freeman AF, 2006
IV
[E. Shekelle ]
AHA, 2004
D
[E. Shekelle ]
Sengler C et al, 2004
C
[E. Shekelle ]
Freeman AF, 2006
Evidencia / Recomendacin
Los signos y sntomas del sndrome
mucocutneo linfonodular son, por s mismos,
inespecficos y con frecuencia observados en
otras enfermedades en la edad peditrica.
El polimorfismo de los signos y sntomas del
sndrome mucocutneo linfonodular, obliga a
considerar un amplio diagnstico diferencial
que incluye procesos infecciosos, alrgicos,
txicos y reumatolgicos.
Nivel / Grado
III
[E. Shekelle]
Singh S et al, 2005
III
[E. Shekelle]
Camacho L, 2009
20
III
[E. Shekelle]
Burns AU et al, 1991
C
[E. Shekelle]
Singh S et al, 2005
C
[E. Shekelle]
Camacho L, 2009
C
[E. Shekelle]
Burns AU et al, 1991
IV
[E. Shekelle]
AHA, 2004
D
[E. Shekelle]
AHA, 2004
4.1.4 Tratamiento
4.1.4.1 Tratamiento Farmacolgico
(ver anexo 6.4, cuadro 1)
Evidencia / Recomendacin
Nivel / Grado
III
[ E. Shekelle ]
Yung TC et al, 2002.
IV
[E. Shekelle]
AHA, 2004
21
La eficacia de la administracin de
inmunoglobulina G no modificada intravenosa
intravenosa est demostrada en los pacientes
que reciben el tratamiento entre los 7 y 10 das
despus de iniciado el sndrome mucocutneo
linfonodular.
Ia
[ E. Shekelle ]
Oates RM et al, 2003.
Ia
[E. Shekelle]
Oates RM et al, 2003.
Ia
[ E. Shekelle ]
Oates RM et al, 2003.
III
[ E. Shekelle ]
Marasini P et al, 1991
IV
[ E. Shekelle ]
AHA, 2004
IV
[E. Shekelle ]
AAP, 2004
III
[ E. Shekelle ]
Muta H et al, 2004
III
[ E. Shekelle ]
Muta H et al, 2004
22
III
[ E. Shekelle ]
Muta H et al, 2004
Ia
[ E: Skekelle ]
Oates RM et al, 2003
C
[ E. Shekelle ]
Yung TC et al, 2002.
C
[ E. Shekelle ]
Marasini P et al, 1991
C
[ E. Shekelle ]
Muta H et al, 2004
D
[E. Shekelle ]
AHA, 2004
D
[E. Shekelle ]
AAP, 2004
A
[ E: Skekelle ]
Oates RM et al, 2003
Persistencia de la fiebre
D
[ E. Shekelle ]
AHA, 2004
23
/R
/R
Administrar la inmunoglobulina G no
modificada intravenosa en infusin continua
durante un perodo de 12 horas, de acuerdo a
las recomendaciones del fabricante para
minimizar los efectos indeseables.
En los pacientes con sndrome mucocutneo
linfonodular de ms de 15 das de evolucin,
con aneurisma y sin fiebre ni elevacin de
reactantes de fase aguda, no se recomienda el
tratamiento con inmunoglobulina G no
modificada intravenosa.
Un metaanlisis seal que no hubo una
reduccin significativa en la incidencia de
aneurismas arteriales coronarios en los
pacientes con sndrome mucocutneo que
recibieron
como
tratamiento
inicial
inmunoglobulina G no modificada intravenosa
ms esteroides a diferencia de aquellos que
recibieron nicamente, inmunoglobulina G no
modificada intravenosa al mes (OR: 0.74;
IC95%:0.232.40) o cuando sta se aplic
despus de un mes ([OR: 0.74; IC95%: 0.37
1.51) para el tratamiento.
Los esteroides utilizados de manera inicial no
han demostrado ser tiles para disminuir las
complicaciones cardiacas en los pacientes con
sndrome mucocutneo linfonodular.
Buena prctica
Buena prctica
Ia
[ E. Shekelle ]
Athappan G et al, 2009
Ib
[E. Shekelle]
Newburger J et al, 2007
A
[ E. Shekelle ]
Athappan G et al, 2009
A
[E. Shekelle]
Newburger J et al, 2007
III
[ E. Shekelle ]
Wallace CA et al, 2000
AHA, 2004
24
III
[ E. Shekelle ]
Burns J et al, 1998
C
[ E. Shekelle ]
Burns J et al, 1998
IV
[E. Shekelle ]
AAP, 2004
D
[E. Shekelle ]
AAP, 2004
IV
[E. Shekelle ]
Sundel R, 2002
IV
[E. Shekelle ]
AAP, 2004
D
[E. Shekelle ]
Sundel R, 2002
D
[E. Shekelle ]
AAP, 2004
25
/R
IV
[E. Shekelle ]
AHA 2004
IV
[E. Shekelle ]
AAP, 2004
IV
[E. Shekelle ]
Sundel R, 2002
D
[E. Shekelle ]
AHA 2004
D
[E. Shekelle ]
AAP 2004
D
[E. Shekelle ]
Sundel R, 2002
Buena Prctica
IIb
[E. Shekelle]
Kato H et al, 1996
IIb
[E. Shekelle]
Kato H et al, 1996
Ia
[E. Shekelle]
Baumer H et al, 2009
Ia
[E. Shekelle]
Baumer H et al, 2009
Ia
[E. Shekelle]
AHA, 2004
26
Ia
[E. Shekelle]
Baumer H et al, 2009
Ia
[E. Shekelle]
Baumer H et al, 2009
Ia
[E. Shekelle]
Baumer H et al, 2009
III
[Shekelle: E]
Del Angel A et al, 2009
IV
[E. Shekelle]
Singh S et al, 2005
IV
[E. Shekelle]
Kim DS, 2006
A
[E. Shekelle]
Baumer H et al, 2009
B
[E. Shekelle]
Kato H et al, 1996
C
[Shekelle: E]
Del Angel A et al, 2009
D
[E. Shekelle]
Singh S et al, 2005
D
[E. Shekelle]
Kim DS, 2006
27
4.1.5 Complicaciones
Evidencia / Recomendacin
La estenosis coronaria secundaria a
proliferacin de la ntima es una complicacin
progresiva en pacientes con aneurismas
secundarios a sndrome mucocutneo
linfonodular.
Nivel / Grado
IV
[E. Shekelle ]
AAP, 2004
IV
[E. Shekelle ]
AAP, 2004
IV
[E. Shekelle ]
AAP, 2004
IV
[E. Shekelle]
Singh S et al, 2005
IV
[E. Shekelle]
Singh S et al, 2005
IIb
[E. Shekelle]
Kato H et al, 1996
IV
[E. Shekelle]
Kim DS, 2006
28
D
[E. Shekelle ]
AAP, 2004
D
[E. Shekelle]
Singh S et al, 2005
B
[E. Shekelle]
Kato H et al, 1996
D
[E. Shekelle]
Kim DS, 2006
Evidencia / Recomendacin
/R
/R
/R
Nivel / Grado
Buena prctica
Buena prctica
Buena prctica
29
Evidencia / Recomendacin
/R
/R
Nivel / Grado
Buena prctica
Buena prctica
Nivel / Grado
III
[E. Shekelle]
Santaella IO, 2004
III
[E. Shekelle]
Takahashi M, 2009
C
[E. Shekelle]
Santaella IO, 2004
C
[E. Shekelle]
Takahashi M, 2009
30
IV
[E. Shekelle]
AHA, 2004
IV
[E. Shekelle]
AHA, 2004
IV
[E. Shekelle]
AHA, 2004
D
[E. Shekelle]
AHA, 2004
31
/R
IV
[E. Shekelle]
AHA, 2004
D
[E. Shekelle]
AHA, 2004
Buena prctica
32
Algoritmos
Algoritmo 1. Diagnstico del Sndrome Mucocutneo Linfonodular
33
34
35
5. Definiciones Operativas
Buena respuesta al tratamiento: remisin de la fiebre 36 horas despus del trmino de la infusin de
inmunoglobulina G no modificada intravenosa.
Falla al tratamiento: persistencia o recrudescencia de la fiebre sin otra causa aparente 36 horas
despus del trmino de la infusin de inmunoglobulina G no modificada intravenosa.
Sndrome mucocutneo linfonodular completo (clsico): pacientes que cumplen con al menos 4 de
los criterios diagnsticos (ver anexo 6.3, cuadro 1)
Sndrome mucocutneo linfonodular incompleto (tambin, conocido como atpico): pacientes
que tienen al menos un criterio diagnstico (pero menos de 4) mas reactantes de fase aguda positiva
(VSG 40mm/hr o protena C reactiva 3.0mg/dl) u otros datos de laboratorio descritos en la
enfermedad (ver anexo 6.3, cuadro 1)
Sndrome mucocutneo linfonodular refractario: paciente con sndrome mucocutneo linfonodular
que a pesar del manejo en dos ocasiones con inmunoglobulina G no modificada intravenosa a la dosis
recomendada persiste con fiebre
Vasculitis : se refiere a la inflamacin y necrosis de los vasos sanguneos. Las vasculitis conforman un
grupo heterogneo de enfermedades, que suelen afectar a varios rganos o sistemas, y que presentan
con manifestaciones clnicas dependientes de la localizacin y tamao de los vasos implicados.
36
6. Anexos
6.1 Protocolos de Bsqueda
Para el Sndrome Mucocutneo Linfonodular, la bsqueda se realiz en los sitios especficos de Guas de
Prctica Clnica, la base de datos de la biblioteca Cochrane y PubMed.
Criterios de inclusin:
Criterios de exclusin:
Estrategia de bsqueda
Primera etapa
Esta primera etapa consisti en buscar guas de prctica clnica, ensayos clnicos, meta-anlisis, ensayos
controlados aleatorizados y revisiones relacionadas con el tema:
Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Mucocutneo Linfonodular en PubMed. La bsqueda fue
limitada a humanos, documentos publicados durante los ltimos 10 aos, en idioma ingls o espaol,
del tipo de documento de ensayos clnicos, meta-anlisis, guas de prctica clnica, ensayos controlados
aleatorizados y revisiones, se utilizaron trminos validados del MeSH. Se utiliz el trmino MeSH:
Mucocutaneous Lymph Node Syndrome. En esta estrategia de bsqueda tambin se incluyeron los
subencabezamientos (subheadings): blood, complications, diagnosis, drug therapy, epidemiology,
therapy, ultrasonography y se limit a la poblacin de 0 a 18 aos de edad. Esta etapa de la estrategia
de bsqueda dio 150 resultados, de los cuales se utilizaron 38 documentos por considerarlos
pertinentes y de utilidad en la elaboracin de la gua.
Resultados Obtenidos
("Mucocutaneous Lymph Node Syndrome/blood"[Mesh] OR "Mucocutaneous Lymph Node
Syndrome/complications"[Mesh] OR "Mucocutaneous Lymph Node Syndrome/diagnosis"[Mesh] OR
"Mucocutaneous Lymph Node Syndrome/drug therapy"[Mesh] OR "Mucocutaneous Lymph Node
Syndrome/epidemiology"[Mesh] OR "Mucocutaneous Lymph Node Syndrome/therapy"[Mesh] OR
"Mucocutaneous Lymph Node Syndrome/ultrasonography"[Mesh]) AND ("humans"[MeSH Terms]
AND (Clinical Trial[ptyp] OR Meta-Analysis[ptyp] OR Practice Guideline[ptyp] OR Randomized
Controlled Trial[ptyp] OR Review[ptyp]) AND (English[lang] OR Spanish[lang]) AND
("infant"[MeSH Terms] OR "child"[MeSH Terms] OR "adolescent"[MeSH Terms]) AND
"2000/02/16"[PDat] : "2010/02/12"[PDat])
37
38
No.
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
13
14
15
16
17
Sitio
NGC
TripDatabase
NICE
Singapure Moh Guidelines
AHRQ
SIGN
NZ GG
NHS
Fisterra
Medscape. Primary Care
Practice
Guidelines
ICSI
Royal College of Physicians
Alberta Medical Association
Guidelines
Fisterra
American College of
Physicians. ACP.
Clinical Practice Guidelines
Gobierno de Chile.
Ministerio de Salud
GIN. Guidelines
International Network
Totales
Obtenidos
0
0
0
0
0
0
0
0
0
Utilizados
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
Tercera etapa
Se realiz una bsqueda de revisiones sistemticas en la biblioteca Cochrane, relacionadas con el tema
de sndrome mucocutneo linfonodular. Se obtuvieron 3 revisiones sistemticas, 2 de los cuales
tuvieron informacin relevante para la elaboracin de la gua.
Fuerza de la recomendacin
Modificado dE. Shekelle P, Wolf S, Eccles M, Grimshaw J. Clinical guidelines. Developing guidelines. BMJ 1999; 3:18:593659
40
Frecuencia
de presentacin (%)
100
85
90
75
* El sndrome mucocutneo linfonodular puede ser diagnosticado en pacientes con fiebre y menos
de cuatro criterios
en la presencia de anormalidades en las arterias coronarias.
America Hearth Asopciation. Diagnosis, treatment and long-term management of Kawasaki disease. Circulation.
2004;110:2747-2771.
41
Incidencia
25%
2%
> 50%
25%
< 1%
> 90%
40%
< 1%
25-50%
50%
< 10%
10%
50-90%
25-50%
33%
50-90%
15%
25-50%
36%
Santaella O, Camacho LJ, Len L. Vasculitis crnicas. Enfermedad de Kawasaki. Pediatr Integral 2004;VIII(9):749-760.
42
Atributos
Sndrome
Mucocutneo
Nodular
Sndrome de
Choque Txico
Escarlatina
Sndrome
StevensJohnson
Artritis
Reumatoide
Juvenil
Sistemica
Sarampin
Aos (edad)
Frecuente: <5
Frecuente:>10
Frecuente: 2 y 8
2a5
<5
Fiebre persistente
Variable
Comn:<10
das
Prolongada
Prolongada
Habitualmente
disminuye o remite
48-72hs despus
de la aparicin del
exantema
Ojos
Conjuntivitis no
exudativa, uveitis
anterior
Eritema difuso,
lengua
aframbuesada
Conjuntivitis
Normal
Conjuntivitis
exudativa
Normal
Conjuntivitis
supurativa
Eritematosa
Faringitis,
lengua
aframbuesada
Eritema,
ulceracin,
formacin de
pseudomembranas
Normal
Lesiones de Koplik
Extremidades
Eritema de palmas y
plantas, edema
indurado,
descamacin
periungueal
Edema de manos y
pies
Descama-cin
en colgajos
Normal
Artritis
Normal
Exantema
Eritema polimorfo,
en blanco de tiro o
purpricas
Eritroderma
Eritroderma
papular, lineas
de pasta,
palidez
alrededor de la
boca
Lesiones en
blanco de tiro
Transitorio
O fugaz
Aspecto rosadas o
color salmn
Exantema con
afeccin
inicial y
prominente a nivel
facial
Ganglios linfticos
cervicales
Edematosos no
purulentas
Normal
Edema doloroso
Normal
Adenopata difusa
Normal
Otras
Artritis
Cambios en el
estado mental,
coagulopatia,
choque
Cultivo farngeo
positivo para
estreptococo del
grupo A
Artralgias,
asociacin a
infeccin por
herpes (3075%)
Pericarditis
Descamacin fina y
aspecto moteado
Examenes de
laboratorio
Leucocitosis
Trombocitosis
Anemia
Aminotransferasemia
Trombocito-penia
Cultivo faringeo
positivo
Asociacin a
infeccin por
herpes (3075%)
Inflamacin
sistmica,
anemia
Leucopenia y
trombocito-penia
Mucosa Oral
Adaptado de: Sundel R. Clinical manifestations and diagnosis of Kawasaki disease [Online]. [2009] [Cited 2010 Sept 30].
Available from: http://www.uptodate.com/online/content/topic.do?topicKey=pedirheu/
43
Terapia farmacolgica
medicacin antiplaquetaria
riesgo de sangrado
Nivel IV (aneurisma coronario grande o
gigante
o
mltiples
complejos
aneurismticos en la misma arteria
coronaria sin obstruccin)
Nivel V (obstruccin
coronarias)
AHA.
Diagnosis,
de
arterias
Treatment,
and
Long-Term
Seguimiento y estudios de
diagnstico
Actividad fsica
of
No se recomiendan
No se recomiendan
por
Management
Estudios invasivos
Kawasaki
Disease.
Circulation.
2004;110:2747-2771.
44
45
6.4 Medicamentos
CUADRO I. MEDICAMENTOS INDICADOS EN EL TRATAMIENTO DEL SINDROME MUCOCUTNEO LINFONODULAR
Clave
5244
1031
Principio
Activo
Inmunoglobulina G no
modificada
intravenosa
(IGIV)
Acido Acetilsalicilico
Dosis recomendada
2 g/kg/dosis en
infusin
intravenosa de 12
horas
Antiinflamatoria:
80-100
mgv/kg/da en 4
dsis, va oral
Antiplaquetaria:
3-5 mg/kg/da en
una dosis, Va oral
4765
Metilprednisolona
30 mg/kg/da una
dosis en 2 a 3 horas
en
infusin
intravenosa por 3
das
Presentacin
SOLUCIN
INYECTABLE
Cada
frasco
mpula contiene:
Inmunoglobulina
G no modificada 5
g
Envase con un
frasco mpula con
100
ml o envase con
un frasco mpula
con
liofilizado y frasco
mpula con 90 a
100
ml de diluyente.
TABLETA
SOLUBLE
O
EFERVESCENTE.
Cada
tableta
soluble
efervescente
contiene:
Acido
acetilsaliclico 300
mg. Envase con
20
tabletas
solubles
efervescentes.
Envase con 50
frascos mpula y
50 ampolletas con
8 ml de diluyente
500 mg/8 mL
Tiempo
(perodo de
uso)
Una dosis
La dosis antiinflamatoria
se indica es hasta 72
horas despus de la
remisin de la fiebre.
La dosis antiplaquetaria
se indica hasta 6 a 8
semanas dl inicio de la
enfermedad o hasta que
no tenga riesgo de
trombosis
segn
la
clasificacin de riesgo
Tres das
Efectos
adversos
Reaccin
anafilctica,
hiperemia, cefalea,
nusea,
vmito,
hipotensin
y
taquicardia
Prolongacin del
tiempo
de
protrombina,
tinnitus, prdida de
la
audicin,
nusea,
vmito,
hemorragia
gastrointestinal
oculta,
hepatitis
txica, equimosis,
exantema,
asma
bronquial.
Catarata
subcapsular
posterior,
hipoplasia
suprarrenal,
sndrome
de
Cushing, obesidad,
osteoporosis,
gastritis,
Interacciones
Contraindicaciones
Disminuye la eficacia
de la inmunizacin
activa; por lo tanto no
debe de vacunarse al
paciente durante la
utilizacin
de
la
inmunoglobulina
Hipersensibilidad a inmunoglobulinas
humanas, especialmente en pacientes
con anticuerpos Ig A.
Con corticoesteroides
aumenta
la
eliminacin del cido
acetilsaliclico
y
disminuye su efecto
con
anticidos.
Incrementa el efecto
de hipoglucemiantes
orales
y
de
anticoagulantes
orales o heparina.
Catarata subcapsular
posterior, hipoplasia
suprarrenal, sndrome
de Cushing, obesidad,
osteoporosis, gastritis
, superinfecciones ,
glaucoma,
coma
hiperosmolar,
hiperglucemia,
Tuberculosis
activa.
Diabetes
mellitus. Infeccin sistmica. Ulcera
pptica.
Crisis
hipertensiva.
Insuficiencia heptica y / o renal.
Inmunodeprimidos.
46
Clave
Principio
Activo
Dosis recomendada
Presentacin
Tiempo
(perodo de
uso)
Efectos
adversos
Interacciones
superinfecciones,
glaucoma,
coma
hiperosmolar,
hiperglucemia,
catabolismo
muscular,
cicatrizacin
retardada, retraso
en el crecimiento,
trastorno
hidroelectroltico
catabolismo muscular,
cicatrizacin
retardada, retraso del
crecimiento en nios
Contraindicaciones
47
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49
8. Agradecimientos
CARGO/ADSCRIPCIN
Director
UMAE Hospital 23 Dr. Ignacio Morones Prieto.
Monterrey, Nuevo Len, Mxico.
Delegado Estatal
Delegacin Sur
Mxico, DF
Jefe de Prestaciones Mdicas
Delegacin Sur
Mxico, DF.
Delegado Estatal
Delegacin Norte
Mxico, DF.
Jefe de Prestaciones Mdicas
Delegacin Norte
Mxico, DF
Delegado Estatal
Delegacin Yucatn
Mrida, Yucatn. Mxico.
Jefe de Prestaciones Mdicas
Delegacin Yucatn
Mrida Yucatn. Mxico.
Coordinador de Atencin Mdica
Delegacin Yucatn
Mrida Yucatn, Mxico,
Director
Hospital de Infectologa Dr. Daniel Mndez Hernndez UMAE Hospital
General de Centro Mdico de la Raza. Mxico, DF
Director
HGZ 1A Los Venados
Mxico, DF
Secretaria
Divisin de Excelencia Clnica. Coordinacin de UMAE
Mxico DF.
Secretaria
Divisin de Excelencia Clnica. Coordinacin de UMAE
Mxico DF.
Edicin
Divisin de Excelencia Clnica. Coordinacin de UMAE
(Comisionada UMAE HE CMN La Raza)
Mxico DF.
Mensajera
Divisin de Excelencia Clnica. Coordinacin de UMAE
Mxico DF.
50
9. Comit Acadmico
Coordinacin de Unidades Mdicas de Alta Especialidad/ CUMAE
Divisin de Excelencia Clnica
Instituto Mexicano del Seguro Social/ IMSS
Dr. Mario Madrazo Navarro
Jefe de Divisin
Analista Coordinador
51
10. Directorio
DIRECTORIO SECTORIAL Y
DIRECTORIO INSTITUCIONAL
Secretara de Salud
Dr. Jos ngel Crdova Villalobos
Secretario de Salud
52
Presidenta
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular y suplente del
presidente
Titular 2008-2009
Titular 2008-2009
Titular 2008-2009
Titular
Titular
Asesor Permanente
Asesor Permanente
Asesor Permanente
Asesor Permanente
Asesor Permanente
Secretario Tcnico
53