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2. Sindrome
de
PeutzJeghers:
Asociadas a malabsorcin:
1.
Malabsorcin de zinc.
Acrodermati
tis
PATRICIA CHISAGUANO ADAME
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MANIFESTACIONES
CUTANEAS
Existen
diversos
tumores
benignos cutneos como quistes
epidermoides,
fibromas
subcutneos, lipomas adems
de osteomas
Las lesiones mucocutneas son
mculas
pigmentadas
lentiginosas, marrones
o azuladas, en labios, mucosa
oral y punta de dedos
MANIFESTACIONES
CUTNEAS
Polimorfas,
observndose
vesculo-ampollas,
pstulas,
eccemas acrales, periorales y
perirrectales.
En cara y pliegues flexores se
observan placas eritematosas
descamativas.
2.
Dermatitis
herpetiform
e
Es
una
manifestacin
cutnea de la enfermedad
celaca.
Enfermedad
de Wilson
Alteracin irreversible de
su
arquitectura,
consistente
en fibrosis heptica. Su
principal
causa
es
el
alcohol, puede deberse
tambin
a
frmacos,
infecciones
virales
(hepatitis C), obstruccin
biliar.
MANIFESTACIONES
CUTNEAS
ictericia,
prurito,
araas
vasculares, eritema palmar,
dilataciones venosas
abdominales por hipertensin
portal, uas de Terry (blancas
y opacas
con extremo distal rosado) y
prdida del vello pectoral,
axilar y pbico
Se
debe
a
una Triada
acumulacin excesiva de Degeneracin
de
ganglios
cobre
en
numerosos
basales,
tejidos.
Cirrosis heptica
Pigmentacin patognomnica
de los bordes corneales
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Sndrome del
glucagonoma
Pancreatopata
no diabtica.
endocrina
MANIFESTACIONES
CUTNEAS
Prpura: Signos de Turner y
Cullen
Paniculitis
pancretica:
Necrosis adiposa subcutnea
o nodular
La
erupcin
cutnea
caracterstica es el eritema
necroltico migratorio.
cutnea
Palidez
Xerosis
Prurito
Dermatosis
perforantes
adquiridas
(ppulas o ndulos con centro
hiperqueratsico)
Prpuras y hematomas
de
hipersecrecin
de
hormona
adrenocorticotrpica (ACTH)
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MANIFESTACIONES
CUTNEAS
"Cara de luna llena", "cuello
Enfermedad
Addison
de
Insuficiencia suprarrenal
puede deberse a una
adrenalitis autoinmune y
menos
frecuente
a
infeccin, hemorragia o
neoplasia.
MANIFESTACIONE
S CUTANEAS
Dermopata
diabtica
Necrobiosis
lipoidea
diabeticorum
Acantosis
Nigricans
Escleredema
diabeticorum
Xantomas
eruptivos
CARACTERSTICAS
Placas atrficas, de color rojizo o
pardusco, irregular y asintomtico, que
se localizan en la regin pretibial.
Placas
circunscritas
atrficas
pretibiales,
de
centro
pardo
amarillento, deprimido, que permite
ver los vasos subyacentes y borde
activo irregular, eritematoso, a veces
sobreelevado.
Engrosamiento aterciopelado y una
hiperpigmentacin
de
la
piel,
habitualmente en los pliegues.
Induracin cutnea difusa, indolora,
simtrica, no depresible, con eritema
ocasional,
que
aparece
fundamentalmente en la espalda.
Mltiples ppulas amarillentas o pardo
rojizas que aparecen bruscamente.
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MANIFESTACIONES CUTANEAS
La piel es seca rugosa o gruesa, fra y plida, puede haber
coloracin amarillenta de palmas y plantas, puede haber
ictiosis e hiperqueratosis palmoplantar. El pelo es seco,
opaco, frgil, de crecimiento lento (por aumento del
telgeno), puede haber alopecia difusa, del tercio externo
de las cejas, regin de la barba, vello axilar y pubiano.
Existen casos de alopecia areata asociados a tiroiditis de
Hashimoto. Las uas son delgadas, frgiles, estriadas y de
crecimiento lento.
Hipertiroidism
o
MANIFESTACIONES CUTNEAS
La piel se presenta fina, blanda, suave, aterciopelada,
caliente y hmeda.
Hiperpigmentacin generalizada de tipo addisoniano o
localizada (especialmente en cara, regin periorbitaria,
palmas y cicatrices).
Flushing facial y eritema palmar.
Pelo se ve fino, ralo, puede haber zonas alopcicas.
Uas blandas, friables, con onicolisis o coiloniquia, uas de
Plummer (onicolisis distal y contorno cncavo).
Exoftalmos y a acropaquia (dedos en "palillo de tambor").
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ENFERMEDADES DEL
MANIFESTACIONES
CUTNEAS
Manchas caf con leche
(presentes
desde
el
nacimiento),
pseudoeflides axilares
y/o inguinales (signo de
Crowe) y neurofibromas
(que aparecen al fina de
la infancia).
MELANOMA MALIGNO
Es una neoplasia originada en el melanocito y su localizacin ms frecuente es
la piel.
EPIDEMIOLOGA
Es el tercer tumor ms comn de piel y el ms agresivo de ellos. Es el quinto
cncer ms comn en hombres y el sexto cncer ms comn en mujeres.
Puede aparecer en cualquier lugar del cuerpo. En los hombres afecta
usualmente el tronco, la cabeza o el cuello, y en las mujeres se desarrolla ms
comnmente en los brazos y piernas. Se presenta ms frecuentemente en
adultos pero tambin se observa en nios. Es ms frecuente en la raza blanca,
encontrndose ms comnmente el melanoma de extensin superficial (MES);
menos frecuentemente en raza negra y en hispanos en quienes el melanoma
lentiginoso acral (MAL) se presenta comnmente.
El nmero de casos de melanoma ha aumentado ms rpido que cualquier otro
tipo de cncer. El incremento anual de la incidencia vara segn las
poblaciones, pero en general es de 3 a 7% por ao para las personas
caucsicas. Se duplica la incidencia de melanoma cada 10 a 20 aos.
ETIOPATOGENIA
Se le asocia a historia familiar: 5 - 10%, presentando alteracin en los genes
CDKN2A que es un gen supresor de tumor, el oncogn CDK4 que tiene un papel
importante en la progresin del melanoma familiar.
Se ha reportado que las personas que presentan alteracin en estos genes
tienen un riesgo de 60-90% mayor en relacin con la poblacin general, de
presentar melanoma.
FACTORES DE RIESGO
Radiacin: UVB, quemaduras solares en la niez, lmparas fluorescentes,
PUVA.
Cicatrices de quemaduras.
Fenotipo: piel blanca, pelo claro, ojos claro
Inmunosupresin.
Agentes qumicos: hidrocarburos.
Lunares inusuales.
Antecedentes familiares o personales de melanoma
PATRICIA CHISAGUANO ADAME
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CLNICA
Clnicamente sus caractersticas ms relevantes pueden agruparse
alfabticamente:
A: Asimetra: en cualquier dimetro considerado
B: Bordes: irregulares, mal definidos
C: Color: ms de un color con reas rosadas interpuestas (rojo blanco azul
negro marrn).
D: Dimensiones: > 5 mm de dimetro (el tamao de la goma de un lpiz).
E: Elevacin: implica indirectamente un proceso invasivo
TIPO Y FRECUENCIA
UBICACIN
CARACTERSTICAS
Extensivo
(70%)
Extremidades
inferiores y tronco
superficial
Nodular (15%)
Lentiginoso
10%)
acral
(5-
Lentigo
maligno
melanoma (5%)
Palmas,
plantas
subungueal
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DIAGNSTICO
El diagnstico del melanoma est basado
interrogatorio, examen clnico, e histopatologa.
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en
tres
pilares
bsicos:
LESIONES NO MELANOCTICAS
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MICOSIS SUPERFICIALES
Son aquellas micosis que invaden la capa superficial de piel, mucosas y faneras
(pelo y uas). Sin atravesar la membrana basal del epitelio.
EPIDEMIOLOGA
Constituyendo una patologa de distribucin mundial y relativamente frecuente
en la infancia.
Las tias se clasifican de acuerdo al sitio de parasitacin de los dermatofitos;
su frecuencia de presentacin es la siguiente:
Tia de la cabeza 4-10%, del cuerpo (piel lampia) 15%, de la ingle 4%, de la
mano 2%, de los pies 30-45%, de las uas (onicomicosis dermatofticas) 30%.
La selectividad con las que las diferentes especies de dermatofitos afectan
estructuras
queratinizadas distintas (capa crnea, pelos y uas),
probablemente se deba a que poseen queratinasas y enzimas proteolticas
especficas para cada una de ellas.
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Muguet
MUCOSAS:
Lesin
eritematosa
cubierta
por
seudomembrana blanquecina que se
desprende con facilidad en mucosa
yugal, lingual, encas y paladar
II Candidiasis periungueal
Onicomicosis
Eritema,
maceracin,
pstulas
pequeas
efmeras
y
secrecin
blanquecina.
Se
acompaa
de
sensacin urente y prurito variable.
Inflamacin, leucorrea blanquecina,
cremosa y/o grumosa que compromete
la vulva y la vagina, a veces puede
comprometer reas vecinas y asociarse
a dispareunia y/o disuria.
Vulvovaginitis
Ag. Etiolgico:
Malassezia furfur
Clnica:
Diagnsticos
Diferenciales:
Mculas hipoVitiligo
hipercrmicas,
Pitiriasis rosada de
acrmicas o
Gibert
eritematosas, de bordes Eccematide
ntidos, con fina
acromiante
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DIAGNSTICO
Clnico
Idealmente, siempre que sea posible, la sospecha
confirmarse con un examen micolgico directo o cultivo.
TRATAMIENTO
Antimicticos: Nistatina, griseofulvina, fluconazol
NISTATINA:
Actividad superficial
Adultos: 2-4 millones cada da c/6-8 horas
Nios:
> 2 aos: 1-2 millones / da
< 2 aos: 400000-800000 UI/da
GRISEOFULVINA
Nios: 10-15 mg/kg/da
< 80 kg: 500 mg/da
> 80 kg: 1000 mg/da
Tia inguinal 4-6 semanas
Tia de pies y manos 8-10 semanas
Tia del cuero cabelludo 8-12 semanas
FLUCONAZOL
Candidiasis:
Vaginitis
150-300 mg dosis nica
Palmas y plantas
150-300 mg una vez a la semana por 4 semanas
Piel lampia no queratinizada
150-300 mg una vez a la semana por 2 semanas
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clnica
debe