CUERPOS RESIDUALES

Es una vacuola que proviene de un heterolisosoma o bien de un autolisosoma

en el cual persisten residuos no digeridos por las ensimas lisosomicas.

Lo que queda del lisosoma secundario despus de la absorcin es un cuerpo

residual. Los cuerpos residuales contienen desechos no digeribles que en
algunos casos se exocitan y en otros no, acumulndose en el citosol a medida
que la celula envejece. Un ejemplo de cuerpos residuales son los granulos de
lipofuscina que se observan en las clulas de larga vida, como las neuronas.

CARACTERSTICAS
Los residuos pueden ser de naturaleza y forma muy variable; su aspecto
depende de su origen; por ejemplo pueden contener figuras mielinicas,
pigmentos biliares, ferritina, liposiscina o una sustancia extraa inyectada

ENFERMEDADES LISOSMICAS
Son enfermedades causadas por la disfuncin de alguna enzima lisosmica o
por la liberacin incontrolada de dichas enzimas en el citosol, lo que produce
la lisis de la clula.

En algunos casos, la liberacin de las enzimas cumple un papel fisiolgico,

permitiendo la reabsorcin de estructuras que ya no son tiles, por ejemplo la
cola de los renacuajos durante la metamorfosis.

En las enfermedades de almacenamiento lisosmico, alguna enzima del

lisosoma tiene actividad reducida o nula debido a un error gentico y el
substrato de dicho enzima se acumula y deposita dentro del lisosoma que
aumentan de tamao a causa del material sin digerir, lo cual interfiere con los
procesos celulares normales; algunas de estas enfermedades son:

a. Enfermedades lisosmicas
lisosmica
ENFERMEDAD

por afecciones de

AGENTE PATGENO

la membrana

CONSECUENCIAS

Neumoconiosis
Silicosis y asbestosis
Estreptococosis
Chadiak-steinbrinkhigashi

Carbn, berilio, estao,

zinc
Fibras de slice y
asbesto
Estreptococos

Lesin pulmonar, disnea, esclerosis

pulmonar
Lesin pulmonar y muerte

Liberacin de agentes patgenos al

organismo
Genes codificadores de Disminucin de la resistencia a
membrana mutados
infecciones,
esplenomegalia,
hepatomegalia, hipertrofia de ganglios
linfticos, fotofobia y albinismo.

Enfermedades causadas por almacenamiento de sustancias

ENFERMEDAD

DEFICIENCIA
ENZIMTICA

Gangliosidos GM1

-galactosidasa GM1

Enfermedad
sachs

tay- Hexosaminidasa A

Enfermedad
fabry

de -galactosidasa A

Enfermedad
de Hexosaminasa A y B
sandfoff-Jatzkewitz
Enfermedad
gaucher

de glucocerebrosido

Enfermedad
de esfingomielinasa
niemann - Pick
Lipogranulomatosi ceramidasa
s de farber

Enfermedad
krabbe
sufatidolipidosis

de galactocerebrosidasa

Arilsulfatasa A

SUSTANCIA
PRINCIPAL
ALMACENADA
Gangliosido GM1

CONSECUENCIAS

Retraso
mental,
hepatomegalia, afeccin
del esqueleto, muerte
cerca de los 2 aos.
Gangliosido GM2
Retraso mental, ceguera,
muerte cerca de los 3
aos
Trihexsido
Erupcin
cutnea,
ceramida
insuficiencia renal, dolor
en
las
extremidades
inferiores
Gangliosido GM2 Similar a la enfermedad
y globosido
de tay- Sachs pero de
evolucin ms rpida
glucocerebrsido
Hepatomegalia
y
esplenomegalia, erosin
de huesos largos, retraso
mental
esfingomielina
Hepatomegalia, retraso
mental
ceramida
Dolor
y
deformacin
progresiva
de
las
articulaciones,
ndulos
cutneos, muerte en los
primeros pocos aos de
vida
galactocerebrsid Perdida de la mielina,
o
retraso mental y muerte a
la edad de 2 aos
sulfatido
Retraso mental, muerto
en el primer decenio de

vida.