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Denicin y clasicacin
de las demencias
Preguntas para responder:
4.1. Qu es la demencia?
4.2. Cul es la incidencia y prevalencia de la demencia?
4.3. Cmo se clasica la demencia?
4.4. Cules son las manifestaciones clnicas de la demencia?
4.5. Cul es el curso evolutivo natural de las demencias?
4.6. Qu se entiende por demencia degenerativa?
4.7. Qu es la enfermedad de Alzheimer?
4.8. Qu es la demencia con cuerpos de Lewy?
4.9. Qu es la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson?
4.10. Qu son las degeneraciones lobulares frontotemporales?
4.11. Qu otras enfermedades neurodegenerativas cursan con demencia?
4.12. Qu son las demencias vasculares?
4.13. Qu es y cmo se clasica la demencia secundaria?
Deterioro cognitivo leve y conversin a demencia
4.14. Qu se entiende por deterioro cognitivo leve (DCL)?
4.15. Qu tipos de DCL existen?
4.16. Cul es la incidencia y prevalencia del DCL?
4.17. Cules son los marcadores de riesgo de conversin del DCL a demencia?
4.18. Existe un tratamiento que modique el curso evolutivo del DCL?
4.1. Qu es la demencia?
La demencia es un sndrome clnico caracterizado por un dcit adquirido en ms de un
dominio cognitivo, que representa una prdida respecto al nivel previo y que reduce de
forma signicativa la autonoma funcional. La demencia cursa frecuentemente con sntomas conductuales y psicolgicos (SCPD), tambin denominados sntomas conductuales y
emocionales o sntomas neuropsiquitricos.6,15
Los criterios diagnsticos de demencia del Diagnostic and Statiscal Manual of Mental
Disorders, 4 edicin, texto revisado (DSM-IV-TR)16,17 y de la Clasicacin Internacional
de Enfermedades (CIE) 10 edicin (CIE-10) de la Organizacin Mundial de la Salud
(OMS)18 (Anexos 1.1 y 1.2) incluyen como obligatoria la presencia de deterioro mnsico.
Sin embargo, ciertas formas de demencia, como la degeneracin lobular frontotemporal
(DLFT), demencia con cuerpos de Lewy (DLB), demencia asociada a Parkinson (PDD)
o demencia vascular (DV), pueden no tener una alteracin grave de la memoria hasta
fases avanzadas. Ello ha inducido a excluir la obligatoriedad de la amnesia para establecer
el diagnstico sindrmico de demencia. As, en los criterios de la Sociedad Espaola de
Neurologa (SEN)19 (Anexo 1.3) este sntoma ya no gura como obligatorio.
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El deterioro cognitivo debe ser prolongado; por ejemplo, los criterios CIE-10 establecen de forma arbitraria una duracin mnima de 6 meses. Aunque este plazo es til para el
diagnstico diferencial de la demencia con el sndrome confusional agudo, en la prctica
clnica habitual resulta excesivo, ya que impide calicar de demencia a los casos de evolucin subaguda que alcanzan un intenso deterioro en pocas semanas o meses, como en la
enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ).
Incidencia de demencia
La incidencia global mundial de la demencia se estima alrededor de 7,5/1.000 personasao.20 La aparicin de nuevos casos se mantiene ms o menos estable hasta los 65-70 aos
( 5/1.000 personas-ao) y a partir de entonces el crecimiento es exponencial (en torno
a 15, 30, 50 y 70-75/1.000 personas-ao hacia los 75, 80, 85 y 90 aos, respectivamente).21
La incidencia anual de demencia en un estudio realizado en Espaa se estim entre 10-15
casos por 1.000 personas-ao en la poblacin mayor de 65 aos.22
Prevalencia de demencia
En la poblacin europea se estima una prevalencia de demencia entre el 5,9 y el 9,4% en
mayores de 65 aos, segn datos del consorcio Eurodem y de estudios posteriores.6,7 La prevalencia se duplica aproximadamente cada 5 aos, por ejemplo en Eurodem fue del 1%
entre las personas de 60 a 65 aos, 13% en las de 80 a 85 aos, y del 32% en las de 90 a 95
aos.23 Una revisin sistemtica del grupo EuroCoDe publicada en 2009 mostr que la prevalencia de demencia en Europa no ha cambiado signicativamente respecto a los datos del
Eurodem, excepto por una mayor prevalencia en las mujeres de edad muy avanzada (http://
ec.europa.eu/health/archive/ph_information/dissemination/diseases/docs/eurocode.pdf).
Los estudios de prevalencia en Espaa han mostrado cifras que oscilan entre el 5 y el
14,9% para mayores de 65 aos,6,7 y entre el 6,6 y el 17,2% para mayores de 70 aos segn
una revisin reciente del Centro Nacional de Epidemiologa de los estudios poblacionales
realizados en Espaa.8 En poblacin menor de 65 aos hay pocos estudios; se estim la
prevalencia de demencia en un rea de Londres entre 30 y 64 aos sobre 54/100.000.11 En
general la prevalencia es ms alta en mujeres y aumenta con la edad.8,24
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es tpico el trastorno de conducta asociado a la fase REM del sueo.40,41 En las demencias
de predominio subcortical (PSP, DCB, algunas formas de DV) son frecuentes la apata o los
sntomas pseudobulbares como risa o llanto espasmdicos.
Las personas con demencia son vulnerables a los cambios en su entorno, lo que puede
empeorar tanto los dcits cognitivos como los SCPD.42
Otros sntomas
Algunas enfermedades que cursan con demencia presentan otros sntomas acompaantes
que ayudan al diagnstico del tipo de demencia, como parkinsonismo (DLB, PDD, PSP,
DCB), signos de motoneurona (en algunos casos de DLFT), movimientos involuntarios
(como en la EH), sndrome cerebeloso (ataxias espinocerebelosas), trastornos autonmicos (DLB, PDD) o liberacin de los reejos primitivos (EA). En el caso de la EA las
manifestaciones motoras son escasas.6,35
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En el examen anatomopatolgico se observa atroa de los lbulos frontales y/o temporales, que suele ser asimtrica, y a veces degeneracin de la sustancia negra y atroa de los
ganglios basales. Se han denido distintas enfermedades con rasgos histolgicos, en funcin
de la presencia de determinadas inclusiones proteicas (tau, progranulina,TDP-43).6,52
En el examen anatomopatolgico macroscpico se observa atroa de los lbulos
frontales y/o temporales, que suele ser asimtrica. La mayora de los casos de DLFT se
caracterizan por la presencia de determinadas inclusiones intracelulares y la nosologa
actual clasica los casos de DLFT en subtipos neuropatolgicos basados en los hallazgos
histoqumicos y moleculares ms caractersticos.6,53,52 Un 85-90% de los casos presenta depsitos de protena tau o de protena TDP-43. El resto presenta habitualmente depsitos
de protena FUS (fused in sarcoma), si bien existe un pequeo porcentaje de casos en los
que no es posible identicar depsitos proteicos caractersticos segn los conocimientos
actuales. Cualquiera de las distintas entidades neuropatolgicas puede manifestarse con
cualquiera de los sndromes clnicos descritos y viceversa. La nica salvedad que puede
hacerse es que cuando se asocia enfermedad de motoneurona puede anticiparse que el
correlato neuropatolgico no ser una taupata.
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Los procesos que pueden causar demencia incluyen lesiones estructurales del SNC (tumores, hematomas subdurales, hidrocefalia normotensiva), traumatismo craneoenceflico,
alteraciones endocrinolgicas (hipotiroidismo, hipercalcemia, hipoglucemia), alteraciones
nutricionales (deciencia de vitamina B12, tiamina o niacina), infecciones (VIH, neuroles,
Cryptococcus), insuciencia heptica y/o renal, enfermedades neurolgicas (esclerosis mltiple), efectos adversos farmacolgicos (benzodiazepinas, betabloqueantes, anticolinrgicos),
enfermedades autoinmunes sistmicas (lupus eritematoso sistmico, encefalopata de Hashimoto, neurosarcoidosis), toxinas ambientales (metales pesados, hidrocarburos orgnicos),
as como los efectos de largas exposiciones a txicos como el caso del alcohol.42,6,60,35
En general son poco frecuentes, pero como no suelen cursar con demencia aislada se diagnostican por el contexto clnico. La historia clnica y la realizacin de determinadas pruebas
complementarias (neuroimagen, analtica) nos ayudan a distinguir las demencias degenerativas
primarias de las demencias secundarias, cuya etiologa en algunos casos podra ser potencialmente tratable. Sin embargo, hay que tener en cuenta que las causas potencialmente reversibles
son infrecuentes y que no hay evidencia a partir de ensayos clnicos de que su tratamiento pueda
revertir la demencia.25 Adems, la presencia de un proceso capaz de causar demencia no implica que sea el causante. En los criterios NINCDS-ADRDA de EA se puede realizar el diagnstico de EA posible cuando hay otro trastorno cerebral u otro proceso sistmico suciente para
causar una demencia, pero no se considera que sea la causa real de sta (Anexo 1.6).
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Estudio
observacional,
2+/2
Opinin
de expertos,
4
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Existe evidencia a partir de estudios de casos y controles y de cohortes, la mayora no enmascarados y sin conrmacin neuropatolgica, de que algunos
marcadores biolgicos (edad, dcit de codicacin y almacenamiento, alteracin incipiente de las AVD, atroa hipocmpica, hipometabolismo o hipoperfusin focal en PET/SPECT, depsito de marcadores de amiloide, disminucin
de AB-42 o elevacin de tau en LCR, presencia del alelo APOE d4) se asocian
a mayor riesgo de progresin a demencia en pacientes con DCL a nivel grupal,
sin estar validados para su uso en la prctica clnica.69,37,6
Recomendaciones
ECA,
1++/1+/1
Estudio
observacional,
2+/2
Resumen de evidencia
1++/
1+
El tratamiento con IACE y con otros frmacos como AINE, estrgenos, ginkgo
biloba o vitamina E no ha demostrado benecio sintomtico ni modicacin del
riesgo de progresin a demencia en pacientes con DCL en ECA de calidad.69
1+/1/
2+/2
Recomendaciones
A
No se recomienda actualmente el uso de IACE para evitar o retrasar la progresin de DCL a demencia.
No se recomienda actualmente el uso de AINE, terapia sustitutiva con estrgenos, ginkgo biloba o vitamina E para evitar o retrasar la progresin de DCL
a demencia.
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