http://oaid.uab.es/nnc/html/entidades/web/03cap/c03.

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Alfredo Robles
Neurlogo
Hospital Clnico Universitario, Santiago de Compostela
1 INTRODUCCIN
2 LBULOS FRONTALES
3 LBULOS TEMPORALES
4 LBULOS PARIETALES
5 LBULOS OCCIPITALES
6 SNDROMES DE DESCONEXIN
7 BIBLIOGRAFA
INTRODUCCIN
El cerebro funciona como una unidad, debido a que billones de sinapsis enlazan, a travs de complejos
circuitos dendrticos y axonales, neuronas de todas sus regiones. No obstante, en la corteza cerebral y en los
ncleos grises subcorticales, los cuerpos neuronales se distribuyen de modo que en cada rea se agrupan las
neuronas ms capacitadas para desarrollar determinada funcin. No slo existen diferencias funcionales
entre las distintas partes de un hemisferio cerebral, sino tambin entre las regiones homlogas de ambos
hemisferios.
Una lesin cerebral focal puede producir manifestaciones neuroconductuales diversas, en funcin de
los circuitos afectados. La repercusin funcional de una lesin no slo depende de su ubicacin y de su
tamao, sino tambin de la naturaleza de la lesin:
Una enfermedad degenerativa produce, en primer lugar, disfuncin neuronal y, posteriormente,
muerte y despoblacin de neuronas, siguiendo una progresin topogrfica ms o menos similar en
todos los pacientes con la misma enfermedad. Darn lugar a sndromes neurocoductuales previsibles,
como ocurre en la degeneracin frontotemporal y en las degeneraciones cerebrales focales (tabla I).
No obstante no podemos olvidar que existen variantes en casi todas estas enfermedades, que les confieren
una heterogeneidad clnica que debe tenerse siempre presente.

Cuando la lesin es compresiva como puede ocurrir, por ejemplo, en un

hematoma subdural, una hidrocefalia o un meningioma, es probable que no se
observen disfunciones localizadoras, sino ms bien de tipo general
(bradipsiquia, sntomas de hipertensin endocraneal, reduccin del nivel de
conciencia, cefalea, papiledema).
En las lesiones invasivas o destructivas (vg. los glioblastomas), pueden aparecer
manifestaciones focales (en relacin con la ubicacin de la lesin), signos "de
falsa localizacin" (por las consecuencias de la lesin sobre otras reas del
cerebro alejadas) y signos de disfuncin inespecfica no localizadora.
Finalmente, algunas alteraciones no estructurales, como la disfuncin
paroxstica de una "epilepsia del lbulo temporal", puede producir sntomas
especficos, como conductas automticas, alucinaciones, trastorno del estado de
nimo, etc.

Adems, una lesin aparentemente similar en todas las caractersticas citadas puede manifestarse de forma

diferente en individuos distintos, en funcin de factores como la personalidad y la experiencia.

La esfera conductual, que se determina por una interaccin entre las funciones cognitivas, las ejecutivas y
las afectivas y emocionales, depende fundamentalmente de la integridad de las reas de asociacin
cerebrales y de sus interconexiones. Estas reas, en el hombre, ocupan la mayor parte de la superficie
cerebral. Revisaremos a continuacin la disfuncin neuroconductual previsiblemente asociada a lesiones de
las diferentes partes del cerebro.

LBULOS FRONTALES
Los lbulos frontales son los que ms se han desarrollado al final de la evolucin filogentica, por lo que
destacan en nuestra especie ms que en ninguna otra. En estos lbulos se integra todo tipo de informacin,
consciente e inconsciente, procedente del entorno exterior, del mismo organismo y del almacn mnsico.
Gracias a ello, el cerebro planifica, organiza, juzga, regula, ejecuta. Su lesin puede tener repercusin sobre
algunas funciones cognitivas, pero especialmente sobre las ejecutivas y sobre aspectos de la personalidad y
afectividad (tabla II).
Algunos pacientes con lesin de la regin prefrontal muestran un sndrome aptico o pseudodepresivo,
con reduccin de la espontaneidad motora y verbal, prdida de iniciativa, menor productividad en
general, actividad motora y mental ms lenta, indiferencia afectiva, escasa emotividad y menor
inters sexual. Eventualmente alcanzan un estado extremo de mutismo acintico.
Otros, por el contrario, presentan un sndrome desinhibido o pseudopsicoptico, mostrando
hiperactividad, dificultad para detener o reducir la velocidad de ciertas conductas, prdida de
autocrtica, conducta social inapropiada, indiferencia por los dems, y en ocasiones moria y
desinhibicin o promiscuidad sexual.
No es infrecuente, especialmente en las afecciones de tipo degenerativo, que un paciente manifieste
un patrn mixto, o alterne uno y otro a lo largo de la evolucin de su enfermedad.
En ocasiones se observa rigidez mental (dificultad para cambiar de pensamiento y de actividad), quiz con
perseveracin, que puede conducir a conductas repetitivas o estereotipadas. El sndrome aptico se debe con
frecuencia a una lesin de la regin lmbica (regin frontomedial, parte anterior del cngulo), mientras que el
desinhibido se relaciona ms con lesin de la regin frontoorbitaria o frontobasal.
Las lesiones de la corteza superior y dorsolateral ocasionan un trastorno de otras funciones ejecutivas,
que ejercen un control, regulacin e integracin de las funciones cognitivas. Puede haber dificultades
en funciones "superiores" como planificar, prever, secuenciar, resolver problemas.

Las regiones prefrontales (corteza y regin subcortical) intervienen en la activacin y mantenimiento de la

atencin.
El trastorno atencional determina una dificultad para la fijacin de nueva informacin en el almacn mnsico
y para su evocacin posterior, que ser posible, no obstante, si se aplica una estimulacin apropiada.
En la amnesia frontal intervienen adems la impulsividad, la dificultad del enfermo para ordenar y organizar
la informacin recibida, para ignorar estmulos de interferencia, as como para hacer uso del contexto (que
facilita la evocacin). La "memoria de trabajo", por ejemplo, depende del buen funcionamiento de los lbulos
frontales. En general las personas con lesin del lbulo frontal ejecutan mucho mejor las pruebas de
reconocimiento que las de evocacin libre, y en estas ltimas mejora su rendimiento si se les facilitan pistas
semnticas. En algunos casos con lesin bilateral de la regin basal medial de los lbulos frontales (cortical
o/y subcortical) puede manifestarse un sndrome amnsico con confabulaciones.
La corteza cerebral situada entre la regin prerrolndica (rea motora primaria) y la regin prefrontal
constituye la corteza premotora. En su extremo dorsal inferior, a nivel de la tercera circunvolucin frontal, se
halla el rea de Broca, y en la prolongacin medial, que llega hasta el cngulo, se ubica el rea motora
suplementaria. La continuidad y coordinacin de una serie de elementos motores sucesivos, para realizar un
acto motor complejo, requiere la integridad de esta regin premotora. Esta zona interviene en el aprendizaje
motor y en la adaptacin de las "frmulas" motoras (almacenadas en el lbulo parietal) a modificaciones del
entorno. Por su parte, el rea motora suplementaria es importante para iniciar el movimiento, mientras que
el rea de Broca es esencial para la expresin verbal. Las lesiones del lado izquierdo reducen y enlentecen el
habla.

Una posible apraxia oral puede dar lugar a titubeo, tartamudez y otras alteraciones del tono o de la cadencia
del habla. La faceta motora puede producir agrafia.
Si la lesin se halla en el lado derecho puede provocar amusia de expresin, impersistencia motora y
alteracin de la planificacin y organizacin de la percepcin, que se centra ms en los elementos que en el
conjunto.
En general, en los pacientes con lesin del lbulo frontal izquierdo es ms evidente la alteracin de la fluidez
verbal y otros aspectos de la expresin espontnea, pudiendo llegar a una situacin de mutismo, en casos
extremos.
En los casos con lesin derecha es probable que destaque ms la prdida de la entonacin, o prosodia,
aunque tambin puede haber simplificacin de los mensajes verbales o expresiones estereotipadas. Estos
enfermos con lesin del lado derecho pueden mostrar dificultades en la fluidez creativa de elementos
figurativos (no verbales) y en el aspecto motor de la realizacin de tareas constructivas.
Un sndrome frontal puede estar ocasionado por lesiones de cualquier tipo que afecten a estos lbulos:
vasculares (territorio de arterias cerebrales anteriores), traumticas, tumorales, infecciosas (como la
neuroles, por ejemplo), degenerativas (degeneracin frontotemporal, parlisis supranuclear progresiva,
leucodistrofia metacromtica y demencia alcohlica, entre otras), y por una hidrocefalia. Cuando la lesin
afecta al rea motora primaria, aparece debilidad o parlisis de las extremidades contralaterales. Por daar
de forma bastante selectiva de la regin asociativa de los lbulos frontales, a continuacin se describen los
aspectos clnicos ms importantes de la degeneracin frontotemporal y de las degeneraciones cerebrales
focales que se localizan en estos lbulos.
En la degeneracin frontotemporal (DFT) se produce una degeneracin progresiva de los lbulos frontales y
regiones anteriores de los temporales (figura 1). Ocasiona aproximadamente el 10% de todas las demencias.
La mayora de casos presenta sus primeros sntomas entre los 45 y los 60 aos (demencia presenil), aunque
puede comenzar a cualquier edad de la vida adulta.
Trastorno conductual
Los pacientes comienzan presentando de forma insidiosa alteraciones de la personalidad y de la conducta
social. Experimentan una prdida progresiva de su capacidad de iniciativa, de razonamiento, de
preocupacin por los modales que deben mantenerse en la vida de relacin y muestran negligencia en la
higiene personal, el vestido y otras responsabilidades personales. Algunos enfermos se muestran
desinhibidos, hiperactivos y distrables, otros estn apticos y algunos alternan ambas facetas. Puede ocurrir
que el paciente tome demasiadas bebidas alcohlicas o coma en exceso, bien por glotonera (comen sin
parar durante las comidas y buscan ms alimentos en las horas restantes), o como una respuesta anmala
al estmulo (slo se exceden cuando tienen presente la comida), o formando parte de una "conducta de
utilizacin". Los enfermos de predominio aptico, sin embargo, pueden llegar a rehusar la comida. Los pocos
pacientes que presentan "conductas de utilizacin" usan repetidamente los objetos que tienen delante
aunque sea inapropiado o innecesario ese acto en ese momento (por ejemplo, llevar a la boca una y otra vez
un vaso vaco, peinarse repetidamente, encender y apagar cerillas o interruptores de la luz, etctera). En
algunos pacientes en fase avanzada tambin pueden observarse conductas hiperorales, llevndose a la boca
cualquier objeto, sea o no comestible. Los sujetos con sndrome aptico pueden mostrar una reduccin de la
libido, mientras que el enfermo desinhibido en ocasiones reclama en exceso la actividad sexual, o la practica
de una forma que expresa su falta de autocrtica o autocensura. Los aspectos de hiperoralidad e
hipersexualidad mencionados forman parte del sndrome de Klver-Bucy, por desaferentacin de las
amgdalas cerebrales, que se explica al tratar las lesiones de los lbulos temporales. Los individuos con DFT
que presentan conductas estereotipadas adoptan comportamientos rutinarios que repiten sin variacin
(como por ejemplo deambular en un trayecto fijo, o repetir una frase o una cancin de forma repetitiva),
mostrando irritabilidad o agresividad si alguien pretende interrumpirlos.
Sntomas afectivos
Al principio de la enfermedad es frecuente observar ansiedad y depresin. Cambios rpidos del humor
pueden ser frecuentes, y en algunos casos ya los presentaba el paciente de forma episdica desde meses o
aos antes, quiz como una manifestacin precursora de la enfermedad. En ocasiones se muestran
preocupados por su salud como los hipocondracos, o con hipersensibilidad al dolor como manifestacin de
un cierto histrionismo. En ocasiones el enfermo est inadecuadamente chistoso, especialmente el
desinhibido, o negativista. Con el tiempo se establece progresivamente un estado de indiferencia emocional
o apata.
Trastorno cognitivo y ejecutivo
Los pacientes pueden ser impulsivos y responder rpidamente, sin meditar la respuesta, cuando se muestran
desinhibidos, o lentos cuando predomina la apata. En estos ltimos el aumento de la latencia de respuesta
recuerda al observado en las demencias subcorticales pero, a diferencia de stos, cuando inician la respuesta
la ejecutan sin lentitud. Es frecuente la impersistencia en sus conductas. No son conscientes de los errores
que cometen, y cuando lo son pueden permanecer indiferentes. Los pacientes tienen dificultades evidentes
en tareas ejecutivas que requieren planificacin, organizacin estratgica, secuenciacin, abstraccin,
flexibilidad mental. Les cuesta mantener la atencin. Son caractersticos los errores perseverativos, tanto en

tareas verbales como motoras, especialmente en los pacientes apticos. En lo referente al lenguaje, se
perturba especialmente la faceta expresiva, con prdida de fluencia. En el habla espontnea se reflejan la
prdida de iniciativa, la concrecin del pensamiento, la dificultad para planificar y organizar ideas. El paciente
construye frases breves, poco elaboradas, repitiendo frecuentemente algunas palabras o frases propias y
mostrando a menudo ecolalia y otras alteraciones perseverativas. La estructura gramatical es correcta. La
articulacin y pronunciacin son normales, aunque a veces se observan hipofona y disprosodia antes de
llegar al mutismo final. En las pruebas de fluencia verbal categorial como el set test y guiada por la letra
inicial como la prueba FAS de generar una lista de palabras, se obtienen bajos rendimientos. No obstante,
la capacidad para denominar slo se altera ante objetos infrecuentes, lo que seala que el vocabulario en s
mismo se halla conservado. La repeticin y las expresiones automticas se conservan hasta fases
avanzadas de la enfermedad. La comprensin slo muestra dificultad si el tema requiere procesos de
asociacin o secuenciacin mentales. La lectura en voz alta permanece normal, incluso en estadios en que la
fluencia oral es mnima. Ocasionalmente puede haber omisin de slabas o de palabras, tanto en la lectura
como en la escritura al dictado, probablemente ms atribuble a falta de atencin que a autnticas paralexias
o paragrafas fonolgicas. La comprensin de la lectura resulta difcil nicamente si la frase es
gramaticalmente compleja. La escritura espontnea se simplifica igual que el habla espontnea, pudiendo
ser lingsticamente correcta aunque de contenido irrelevante y a veces inapropiado. En algunos casos se
conserva durante ms tiempo que el lenguaje oral. La expresin gestual espontnea, conservada al principio,
tambin se va reduciendo progresivamente. En cuanto al clculo, el paciente reconoce bien los nmeros y
sus aplicaciones, pero es incapaz de realizar mentalmente tareas aritmticas que no sean muy simples. A no
ser en los estadios finales, en que adems son difciles de explorar y valorar, en la DFT no son evidentes
agnosias visuales ni alteraciones del procesamiento visuospacial. Los errores que comete el paciente en las
pruebas de praxia son generalmente de omisin o de perseveracin, o de dilacin por defecto en la
planificacin, pero no de orientacin topogrfica. Las alteraciones de memoria que manifiestan estos
enfermos no se deben a dificultades para adquirir y retener informacin, como ocurre en la enfermedad de
Alzheimer. Conservan la orientacin temporospacial durante mucho tiempo y la dificultad en la evocacin y
reconocimiento mejora notablemente cuando se les facilitan pistas de ayuda. Su problema radica en extraer
informacin espontneamente del almacn de memoria, as como aplicar una actividad mental de
organizacin y abstraccin a lo evocado. La afectacin del polo temporal izquierdo puede ser responsable de
una dificultad especfica para recordar nombres propios.
Las degeneraciones cerebrales focales cursan con atrofia cerebral circunscrita y alteracin progresiva de una
o pocas funciones cognitivas, conservando indemnes las dems. En la mayora de casos evolucionan hacia
una demencia tras un perodo variable de entre 1 y ms de 10 aos. En la afasia no fluente progresiva se
produce una atrofia progresiva de la regin perisilviana del lbulo frontal y del polo temporal del hemisferio
dominante para el lenguaje (figura 2). La manifestacin clnica es una alteracin de comienzo insidioso y
evolucin gradual y prolongada, en la que se observa una alteracin de la estructura del lenguaje (fonologa
y gramtica) y disnomia. Se omiten preposiciones y otras palabras de enlace, conservando la prosodia
normal. Puede haber errores de tipo fonmico, incluso neologismos, pero no parafasias semnticas o
circunloquios. Tambin son posibles paralexias fonmicas y errores literales en la escritura. En las pruebas de
fluidez verbal destaca el mayor rendimiento en el set test (fluencia verbal categorial) que en la prueba F-A-S
(de generar una lista de palabras que comienzan por una letra), al contrario que en la enfermedad de
Alzheimer, demostrando la menor alteracin del sistema semntico. La dificultad para denominar objetos por
confrontacin mejora si se facilitan pistas fonolgicas. La comprensin queda bastante preservada, al menos
en los primeros estadios, y cuando se altera slo afecta a frases de sintaxis compleja. En la repeticin se
observan errores fonmicos y resulta particularmente difcil con logatomos. Con el tiempo, el paciente
desarrolla una afasia global, con mutismo, y otras alteraciones propias de la degeneracin frontotemporal.
Algunos enfermos con afasia no fluente progresiva muestran disartria, probablemente como consecuencia de
apraxia oral asociada. Cuando esta ltima alteracin es muy destacada algunos autores denominan al cuadro
clnico anartria o afemia primaria progresiva.
Cuando la enfermedad degenerativa se desarrolla en la regin perisilviana del hemisferio no dominante,
puede dar lugar a una amusia y aprosodia progresivas. Aunque son muy pocos los casos descritos, se ha
observado en estos pacientes una amusia de expresin, amnesia musical, alteraciones del sentido del ritmo
y aprosodia afectiva.
LBULOS TEMPORALES
La corteza de asociacin del lbulo temporal derecho interviene en el reconocimiento y comprensin de
material no verbal, en la discriminacin visual fina, en la organizacin de datos complejos o formulacin de
planes multifacticos. La lesin del lbulo temporal derecho puede provocar desorientacin espacial y
dificultad para reconocer objetos fragmentados, incompletos o presentados desde una perspectiva inusual
(alteraciones que tambin pueden ser consecuencia de lesiones parietales), as como alteracin de la
discriminacin de olores, de la memoria no verbal y amusia (de aspectos perceptivos). La lesin del lbulo
temporal izquierdo puede ocasionar disnomia y otras deficiencias de la memoria verbal (episdica, semntica
y de largo plazo), afasia de Wernicke y dificultades para el aprendizaje de secuencias manuales (tabla III).
Una lesin bilateral selectiva de la circunvolucin temporal superior dar lugar a una "sordera cortical" en la
que, como ocurre en la "ceguera cortical de Anton", el paciente muestra anosognosia de su defecto. En los

casos con lesin de la parte lateral superior del lbulo temporal de cualquier hemisferio pueden aparecer
paracusias o alucinaciones auditivas elementales (sonidos diversos, murmullos, etc.), mientras que las
alucinaciones complejas (temas musicales p. ej.) se relacionan ms con lesin del hemisferio dominante. Las
lesiones situadas en la zona temporooccipital pueden ocasionar agnosia visual, sin alteracin de la capacidad
de localizacin visuospacial. Las lesiones del lbulo temporal que involucran la sustancia blanca subcortical
pueden acompaarse de cuadrantanopsia homnima superior contralateral.
En algunas personas, tras padecer una encefalitis herptica o un traumatismo craneoenceflico, quedan
destruidas zonas amplias de los lbulos temporales, que si incluyen de manera bilateral la amgdala cerebral
y el uncus del hipocampo, producen un sndrome de Klver-Bucy. Muestran un aspecto de placidez, con
pasividad ante los estmulos del exterior; conducta hiperoral, con ingesta excesiva de alimentos e incluso de
cosas no comestibles; hipermetamorfosis por la que, al ser estimulada su atencin por cualquier estmulo
irrelevante, tocan todos los objetos de manera impulsiva; e hipersexualidad, a veces indiscriminada.
La demencia semntica constituye una degeneracin cerebral circunscrita que se localiza en los lbulos
temporales, con notable predominio del dominante (generalmente el izquierdo) (figura 3). Los
pacientes presentan un trastorno selectivo de la memoria semntica y cursan con afasia fluente
progresiva.
Esta combinacin de manifestaciones juega un papel muy importante en el desempeo de todas las
funciones intelectuales, por lo que el sujeto cumple pronto criterios de demencia. La memoria semntica se
ubica en el neocrtex temporal y almacena los conocimientos sobre objetos, hechos y conceptos, sus
nombres y su significado. El enfermo presenta anomia y alteracin de la comprensin del lenguaje oral y
escrito. Conserva algunos aspectos del lenguaje, como la fonologa y la sintaxis, as como la memoria
episdica y autobiogrfica, memoria de material no verbal y funciones visuoperceptivas y visuospaciales. Su
lenguaje es fluido, con articulacin y prosodia normales, sin errores gramaticales, pero de contenido pobre y
a veces repetitivo, con dificultad para encontrar palabras (especialmente nombres de personas, objetos y
lugares) y, en fases no iniciales, con parafasias semnticas. Ofrecer pistas de tipo fontico no mejora la
dificultad para recordar nombres. Esta dificultad anmica, objetiva en el lenguaje espontneo y cuando se
solicita la denominacin por confrontacin, provoca frecuentemente el uso de algunos vocablos capaces de
referirse inespecficamente a cualquier otro, como "cosa", "chisme", "eso", etc. Existe una mayor dificultad
en generar palabras de una determinada categora (animales o ciudades, por ejemplo) que en recordar
palabras que comiencen por una letra concreta. La dificultad de comprensin es proporcional a la
complejidad conceptual del mensaje, independientemente de su estructura sintctica. En general, la
comprensin de nmeros y el clculo se conservan. La repeticin no se altera o se altera poco, de forma
variable. La lectura en voz alta puede ser normal, alterndose la comprensin de lo ledo en funcin de la
complejidad semntica del texto, igual que ocurre con la comprensin oral. En la escritura muestra las
mismas dificultades que en lenguaje oral, conservando una sintaxis correcta y comentiendo errores de tipo
semntico al escribir nombres y algunos verbos. Al progresar la enfermedad se puede llegar a una situacin
de afasia global y mutismo. La atrofia bilateral de la regin amigdalar cerebral puede dar lugar en ocasiones
a manifestaciones del sndrome de Klver-Bucy.
Cuando la atrofia progresiva de los lbulos temporales predomina en el no dominante (figura 4), incluyendo
la regin temporooccipital, el cuadro clnico puede comenzar como una prosopagnosia progresiva. Los
pacientes presentan, de forma gradual y selectiva, dificultad para reconocer rostros conocidos, a pesar de
identificar bien los personajes si oyen su nombre o su descripcin verbal, aunque este aspecto tambin se
deteriora al progresar la enfermedad. Son capaces de reconocer visualmente elementos de otras categoras,
como animales o flores de una especie determinada, o lugares famosos, lo que seala el carcter modalespecfico del trastorno. Puede deberse a un tipo de agnosia asociativa o, ms probablemente, a la dificultad
para acceder al engrama mnsico que contiene la informacin visual de los rostros. Lesiones vasculares y
tumorales focales de la regin occipitotemporal, derecha o bilateral, son otras causas ms frecuentes de
prosopagnosia.

LBULOS PARIETALES
La circunvolucin poscentral (regin posrolndica) recibe los impulsos somatosensitivos, de manera que su
lesin ocasiona anestesia en la parte contralateral del cuerpo. La corteza de asociacin posterior a esta
regin, que se extiende sin unos lmites bien definidos por toda la encrucijada parieto-temporo-occipital,
ejerce una funcin compleja integradora de todas las percepciones sensoriales (especialmente tctiles y
visuales), en particular de las que permiten tomar conciencia del entorno, de la relacin espacial de los
objetos de nuestro alrededor, y de la posicin del cuerpo en el espacio.
El enfermo con lesin parietal tiene dificultades para localizar estmulos y para discriminar entre dos
estmulos simultneos, tiene (tabla IV) alterada la grafestesia y problemas para reconocer objetos por
el tacto (astereognosia), todo ello ms notable en el lado contrario del cuerpo. Es caracterstica la

inatencin al lado contralateral, que puede explicar el fenmeno de "extincin sensitiva" (cuando un
estmulo es bilateral simultneo no aprecia el que llega al hemisferio lesionado), apraxia del vestido y
conductas que muestran negligencia en lo que atae al lado contralateral (al afeitarse, al dibujar un
objeto, etc.). En lo que se refiere a la atencin espacial, el lbulo parietal derecho es habitualmente el
dominante, por lo que la apraxia del vestido y la apraxia constructiva son mucho ms frecuentes en
casos con lesin parietal derecha, mientras que la apraxia gestual y la oral aparecen en casos de
lesin en el lado izquierdo, parietal o frontal. La lesin parietal derecha puede ser responsable de
diversas alteraciones de la orientacin y memoria topogrfica, que explican la apraxia constructiva ya
mencionada y la discalculia espacial. Tambin puede ocasionar una hemiasomatognosia que, en el
caso de lesiones extensas, con hemipleja, puede acompaarse de anosognosia (sndrome de AntonBabinski). La apraxia ideomotora puede observarse acompaando a lesiones del lbulo parietal o de la
regin prefrontal izquierdos, as como en lesiones del cuerpo calloso (hemiapraxia izquierda). Cuando
una lesin parietal afecta extensamente la sustancia blanca subcortical se acompaa de una
cuadrantanopsia homnima inferior contralateral.
Merece mencin aparte el sndrome de Gerstmann, provocado por lesiones localizadas en la confluencia
parietooccipital izquierda (figura 5), que incluyan la cincunvolucin angular. Consiste en agnosia de los
dedos, desorientacin derecha-izquierda, agrafia (de tipo central o lingstico) y acalculia. Las
manifestaciones mencionadas pueden aparecer en distintas combinaciones, en funcin de la localizacin y
extensin exactas de la lesin.
En los casos con atrofia cortical posterior se produce una atrofia lentamente progresiva de la corteza de
asociacin de la confluencia tmporo-parieto-occipital de ambos hemisferios. El trastorno de funciones
visuales complejas es la manifestacin inicial de este proceso, que puede terminar en demencia. Lo ms
precoz es una alexia o/y agnosia visual, indicativos de una alteracin de los procesos asociativos visuales. A
continuacin el enfermo se pierde en lugares familiares (agnosia del entorno), y progresivamente va
desarrollando las manifestaciones de un sndrome de Balint (se describe ms adelante) y de un sndrome de
Gerstmann, as como una afasia transcortical sensitiva. Al explorar el lenguaje se objetivan anomia,
alteracin de la comprensin, alexia y agrafia, conservando la capacidad de repeticin. Curiosamente, a
veces la capacidad de denominar por confrontacin mejora cuando el paciente palpa el objeto. Las funciones
primarias motora, sensitiva y auditiva no se alteran. Los pacientes conservan la capacidad de introspeccin y
su memoria permanece indemne hasta fases avanzadas. Algunos autores defienden una subclasificacin, en
funcin de si inicialmente predomina la alteracin de las regiones occipitotemporales o la de las
occipitoparietales. En los primeros destacan la agnosia visual de objetos, agnosia topogrfica y alexia. En los
casos con atrofia de predominio biparietal resaltan los trastornos visuospaciales, con dispraxia y agrafia.
Ciertos casos con notable asimetra pueden cursar durante algn tiempo como un sndrome del lbulo
parietal derecho lentamente progresivo, con alteraciones como astereognosia y apraxia constructiva y del
vestido. Probablemente corresponden a una variante de predominio parietal de la enfermedad de Alzheimer.
Los pocos casos descritos de apraxia primaria progresiva desarrollan lentamente dificultades tanto en el
aspecto gestual como en el vestido o el uso de objetos, a la orden y en la imitacin. En TAC y SPECT se
observaron signos de atrofia biparietal. Estos casos pueden corresponder a las formas de predominio
biparietal de la atrofia cortical posterior, quiz como manifestacin de la forma focal parietal de la
enfermedad de Alzheimer, o podran constituir una forma de presentacin de la degeneracin corticobasal.

LBULOS OCCIPITALES
Cuando se lesiona la corteza visual primaria de un hemisferio cerebral, o el haz de fibras aferentes a esa
regin, se produce una hemianopsia homnima contralateral.
Su disfuncin bilateral da lugar a la ceguera cortical: el paciente no identifica formas, aunque s
percibe luz y oscuridad, puesto que a nivel talmico ya se produce una primera sensacin visual.
Cuando se asocia anosognosia de la deficiencia, porque la lesin invade el rea de asociacin
adyacente, se denomina sndrome de Anton.
La disfuncin de la corteza visual de asociacin puede dar lugar a distintos tipos de agnosia visual
(aperceptiva, asociativa, de colores, de gestos, simultagnosia).
Una lesin de la corteza de asociacin occipital u occipitotemporal, si se localiza en el lado izquierdo puede
provocar que el enfermo responda con rapidez pero con errores de tipo semntico (agnosia visual
asociativa), y quiz tambin afasia ptica (incapacidad para nombrar o describir verbalmente lo que ve),
anomia de los colores, dislexia, acalculia (tabla V).
Si la lesin se localiza en el lado derecho el enfermo no comete esos errores semnticos, pero sus
respuestas son ms lentas y laboriosas; pueden aparecer agnosia visual aperceptiva y prosopagnosia. Si la

lesin se sita en la confluencia occipitoparietal, especialmente si se halla en el lado derecho, son posibles
ilusiones visuales (acromatopsia, astereopsia, metamorfopsia, poliopa monocular, alestesia ptica,
palinopsia), alucinaciones visuales e inatencin visual al espacio contralateral (tabla V).
El sndrome de Balint se produce por algunas lesiones extensas que afectan de forma bilateral la confluencia
parietooccipital. Combina la tendencia a dejar la vista fija en un objeto, con dificultad para mirar hacia otro
cuando se le ordena, teniendo indemne la motilidad ocular (apraxia oculomotora), dificultad o imposibilidad
para coger un objeto con la mano guindose por la vista (ataxia ptica), e incapacidad para interpretar y
relacionar simultneamente todos los elementos de una escena, aunque capta correctamente cada uno por
separado (simultagnosia).
SNDROMES DE DESCONEXIN
Muchas lesiones focales producen una disfuncin de haces que conectan reas corticales diferentes, bien del
mismo hemisferio (fibras de asociacin) o bien entre uno y otro hemisferio (fibras comisurales). Aunque las
regiones corticales de salida y llegada de las fibras se hallen indemnes, la desconexin entre ambas
producida por la lesin da lugar a sndromes caractersticos. Por otra parte, una lesin que afecte a todo el
cuerpo calloso produce una desconexin interhemisfrica extensa, dando lugar al "split brain", situacin en la
que es posible encontrar:
Anosmia verbal unilateral: incapacidad para denominar olores percibidos por la fosa nasal
derecha, a pesar de haberlos reconocido, ya que puede seleccionar con la mano el objeto que
genera ese olor, de entre varias opciones.
Anomia tctil izquierda: incapacidad para nombrar objetos que se palpan (sin verlos) con la
mano izquierda, sin que haya anestesia ni astereognosia (el paciente reconoce el objeto).
Hemialexia, que afecta a la lectura del texto presentado en el campo visual izquierdo.
Agrafia izquierda (en diestros), por impedir el paso al hemisferio derecho de la informacin que
proviene del hemisferio izquierdo, donde se hallan memorizados los engramas motores,
cinestsicos y lingsticos necesarios para poner en marcha el sistema de produccin de la
escritura. Una disfuncin selectiva de la rodilla del cuerpo calloso entorpece el paso de los
engramas verbales motores, produciendo agrafia izquierda de tipo aprxico, con incapacidad
simultnea para mecanografiar. Si la lesin se localizase selectivamente en el cuerpo del cuerpo
calloso, se alteraran preferentemente los engramas visuales cinestsicos y la consecuencia sera
una agrafia unilateral de tipo aprxico con posibilidad de mecanografiar. Por fin, la lesin
circunscrita del esplenio impedira el paso de la informacin lingstica, dando lugar a una
apraxia unilateral de tipo afsico.
Extincin auditiva izquierda, en pruebas de audicin dictica.
Apraxia ideomotora izquierda (en diestros): en ocasiones se manifiesta como una apraxia en la
que el paciente no ejercita con la mano izquierda la maniobra ordenada, a pesar de que s es
capaz de hacerlo por imitacin o al coger en la mano el utensilio necesario. Es decir, que en
estos enfermos la representacin cortical de la maniobra es bilateral, ya que han sufrido una
desconexin verbal-motora. Otros pacientes muestran tambin dificultades en el uso espontneo
del utensilio y en la imitacin, lo que indica que su hemisferio izquierdo no slo es el nico en
almacenar la representacin verbal, sino tambin el esquema temporospacial del propio
movimiento. La apraxia ideomotora izquierda es consecuencia de la lesin de los dos tercios
anteriores del cuerpo calloso.
Apraxia constructiva con la mano derecha (en diestros).
Acalculia espacial selectiva, sobre el papel, pudiendo realizar operaciones aritmticas simples
mentalmente.
"Mano aliengena": se trata de una situacin en la que una mano (generalmente la no
dominante) se comporta de un modo que le resulta extrao al paciente, que no comprende "la
falta de colaboracin" de ese miembro. Puede haber una tendencia de la mano a adoptar
posturas anmalas, especialmente cuando los ojos estn cerrados y la atencin distrada. Este
signo puede ser desencadenado por lesiones en ms de una localizacin cerebral.
Frecuentemente se debe a lesiones de la regin frontomedial y del rea motora suplementaria,
pero tambin ha sido descrito en casos con lesin de rodilla y tronco del cuerpo calloso y en
casos con lesiones parietales.
Hemianopsia doble: al sealar con una sola mano, el paciente aparenta tener una hemianopsia
homnima contralateral, pero lo mismo ocurre al sealar con la mano contraria. Este fenmeno
tiene relacin con la lesin del esplenio.
Las manifestaciones expresadas pueden aparecer de forma aislada o en distintas combinaciones, en funcin
de la localizacin y extensin exactos de la lesin, e incluso de la naturaleza de sta. Ya se ha mencionado,
por ejemplo, algunas variantes de la apraxia ideomotora unilateral, en el caso de que la lesin del cuerpo
calloso sea parcial. Merece mencin tambin la alexia pura, o alexia sin agrafia, que aparece en muchos
casos de oclusin de la arteria cerebral posterior del hemisferio dominante (generalmente el izquierdo)

(figura 6). El infarto consecuente impide llegar el estmulo visual a la corteza occipital izquierda
(hemianopsia homnima derecha), y cuando el paciente lee, la informacin visual que llega a la corteza
occipital derecha no puede conectar con el sistema de reconocimiento de palabras, situado en el hemisferio
izquierdo, por estar lesionado el esplenio del cuerpo calloso. Se trata de una alexia "perifrica", sin alteracin
primaria de las estructuras responsables del componente lingstico. Muchos de estos pacientes pueden
compensar parcialmente el defecto mediante una lectura letra a letra. Se han descrito tambin casos de
alexia pura sin hemianopsia. En stos, o bien hay dos lesiones que afectan a los haces correspondientes que
van de las cortezas visuales de cada hemisferio hacia la circunvolucin angular izquierda, o bien una lesin
prxima a esta circunvolucin angular interfiere la llegada de los dos haces de fibras mencionados.
Los sndromes de desconexin interhemisfrica se observan de manera infrecuente, por varios motivos. Por
una parte, pocas veces se lesiona exclusivamente el cuerpo calloso, apareciendo en tal caso otras
manifestaciones asociadas que enmascaran el sndrome de desconexin. Adems, si no se lesionan todas las
fibras de una porcin del cuerpo calloso, o en la seccin quirrgica del cuerpo calloso, en casos de etiologa
txica (por ejemplo en la enfermedad de Marchiafava-Bignami), y en personas con agenesia o lipoma, es
posible que los mecanismos compensadores sean suficientes como para que no llegue a ser evidente un
sndrome de desconexin. Es ms probable encontrar uno de estos sndromes en la fase aguda de un
accidente vascular cerebral de localizacin callosa, o ante la presencia de un tumor de rpido crecimiento,
situaciones en que los mecanismos compensadores no son suficientes. Por otra parte, frecuentemente no se
aplican las pruebas exploratorias apropiadas para detectar la presencia de estos sndromes, que sin ellas
pueden pasar desapercibidos.
Lesiones bilaterales de las regiones subcorticales profundas producen una interrupcin de los haces de
proyeccin, que contienen fibras que se dirigen a la corteza y que proceden de ella. Esta desconexin cortical
da lugar a alteraciones cognitivas particulares, que en algunos casos llegan a producir una demencia
subcortical. Las lesiones se localizan con mayor frecuencia en la zona periventricular, o en los ganglios
basales y en la sustancia blanca adyacente. La mayora de estas proyecciones conectan con la corteza del
lbulo frontal, por lo que tambin se ha llamado al deterioro producido "demencia fronto-subcortical". ste
es el caso de algunas demencias vasculares (demencia lacunar, enfermedad de Binswanger), demencias
degenerativas (parlisis supranuclear progresiva, enfermedad de Parkinson, enfermedad de Huntington) y
demencias de otras etiologas (demencia-SIDA, demencia pugilstica, hipoparatiroidismo, infarto o tumor
talmico, etc.). Se produce un enlentecimiento del procesamiento mental, alteraciones de la atencin y
capacidad de concentracin, alteraciones disejecutivas. Hay alteraciones visuospaciales, pero en menor
grado que en las demencias corticales. Se altera la capacidad de evocacin mnsica, no la de fijar nueva
informacin. No hay afasia, pero s habla lenta, con prdida de tono y de entonacin, y disartria, que puede
llegar en algunos casos a un estado de anartria o mutismo. Cuando se lesionan el tlamo o el estriado
izquierdos puede haber alguna alteracin especfica del lenguaje (trastorno afsico). No se objetivan apraxia
ni agnosia, pero s alteraciones de la emotividad y de la motivacin (depresin, apata), y a veces ideas
paranoides. Frecuentemente se asocian alteraciones de la marcha, parkinsonismo de predominio
bradicintico e incontinencia urinaria.
Tal como se ha descrito, existe una especializacin regional en el cerebro, con asimetra derecha-izquierda
para muchas funciones, sin perjuicio de que todas las reas estn perfectamente interrelacionadas mediante
fibras de proyeccin, de asociacin y comisurales. Las lesiones del hemisferio cerebral izquierdo ocasionan
con mayor frecuencia afasia (alteraciones de la fonologa, semntica, sintaxis, lectura, escritura), acalculia,
apraxia (ideomotora, oral, ideatoria), mientras que las del hemisferio derecho dan lugar con ms facilidad a
disprosodia, discalculia espacial, apraxia (constructiva, del vestido), agnosia (visual aperceptiva,
prosopagnosia), hemiinatencin izquierda (visual, auditiva, espacial, sensitiva, anosognosia de hemipleja).
No obstante, un sndrome neuroconductual puede estar provocado ocasionalmente por una lesin de
topografa y tamao no esperados, y una lesin concreta puede manifestarse a veces de un modo diferente
al previsible. Por tal motivo es necesario efectuar siempre a todos los pacientes una observacin clnica
meticulosa, y ser cautos al formular deducciones o predicciones. Sin embargo, basados en criterios de
correlacin clnico-anatmica de alta probabilidad, debemos conocer los sndromes neuroconductuales ms
importantes, consiguiendo con ello orientar clnicamente de una manera correcta a la mayora de los
pacientes.
BIBLIOGRAFA
Adams, RD., Victor, M. Principles of Neurology. McGraw-Hill, Inc.
Heilman, KM., Valenstein, E. Clinical Neuropsychology. Oxford University Press.
Hodges, JR. Cognitive assessment for clinicians. Oxford Medical Publications, Oxford University Press.
Lezac, MD. Neuropsychological Assessment. Oxford University Press.