REFERAT

SYRINGOMYELIA

PENYUSUN :
Ratu Suci Anggraini S.Ked
030.10.232
PEMBIMBING :
dr. Dyah Nuraini Widhiana, Sp. S

KEPANITERAAN KLINIK ILMU SARAF

RUMAH SAKIT UMUM DAERAH KOTA SEMARANG
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI

BAB I
PENDAHULUAN
Siringomielia (berasal dari kata Yunani syrinx, pipa) adalah suatu gangguan
degeneratif yang kronik progresif dari medulla spinalis dengan gejala klinis adanya
Kelainan ini menyebabkan gangguan-gangguan neurologis, biasanya sebagai
amiotrofi brakhial dan disosiasi sensorik segmental yang disebabkan karena adanya
ruangan di bagian sentral medulla spinalis, biasanya di daerah servikal dapat meluas
ke atas ke medulla oblongata dan pons, ke bawah ke arah torakal dan lumbal. Pada
siringomielia terbentuk syrinx, yakni rongga berisi cairan serebrospinal
di dalam medulla spinalis.1 Kavitasi sentral yang merupakan karakteristik dari
siringomielia, biasanya mencakup beberapa segmen. Jaringan di sekeliling sirings
sering memperlihatkan perubahan degeneratif, yang mungkin disebabkan sebagian
karena desakan tekanan oleh cairan yang mengisi kavitas.2
Kasus ini sangat jarang ditemukan, insiden pada laki-laki sama dengan
perempuan. Syringomyelia umumnya terjadi pada usia 25-40 tahun dengan insidensi
pada laki-laki sedikit lebih besar daripada perempuan . Pada beberapa kasus
syringomyelia bersifat familial meskipun jarang terjadi. Hanya terdapat kurang dari
1% kasus syringomyelia dari seluruh pasien yangdatang di klinik saraf .3
Prevalensi kejadian siringomielia sekitar 8,4 kasus per 100.000 penduduk, dan
tidak terdapat beberapa perbedaan prevalensi di geografis tertentu. Setengah dari
seluruh pasien yang mengalami siringomielia masih dalam keadaan stabil dalam
beberapa tahun. 4
Patofisiologinya masih kontroversial. Beberapa pendapat menyatakan ada
gangguan pada aliran CSF. Adanya kavitasi pada medulla spinalis terdapat kavitas
syrinx, bisa akibat trauma, myelitis, aracnoiditis kronis akibat tuberculosis atau akibat
etiologi lain, mungkin juga bisa akibat necrotic spinal cord tumor.

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
Anatomi Medula Spinalis
Medula Spinalis adalah bagian dari susunan saraf pusat yang
seluruhnya terletak di kanalis vertebralis, dikelilingi tiga lapis
selaput pembungkus yang disebut meningen. Meningen Spinal terdiri
atas tiga lapis yaitu: Dura mater, arachnoid dan piamater. Panjang
medula spinalis antara 40-45 sentimeter dan beratnya 34-38
gram. Medula spinalis dimulai dari atas, pada perbatasannya
dengan medula oblongata, yaitu pada dekusasio piramidum, dan
berakhir setinggi vertebra lumbalis I.

Gambar 2.1 Anatomi Tulang Belakang (www.spinalcordinjury.net )

Medula spinalis dapat dibagi menjadi bagian-bagian sebagai berikut
pars cervicalis, pars thoracica dan pars lumbalis. Di daerah cervical,
antara n. cervicalis V sampai dengan n. thoracicus I, sebagian
dari

medula

spinalis

membesar,

dan

disebut

intumescentia

cervicalis. Pada pars lumbalis, antara n. lumbalis I sampai dengan n.

sacralis II, terdapat juga suatu pelebaran daripada medula spinalis
yang disebut intumescentia lumbosacralis.5 Medula spinalis terdiri
dari dua bagian, yaitu:
1. Substantia alba

Berwarna putih, terletak di bagian luar medula spinalis, dan

merupakan kumpulan-kumpulan jurai serabut memanjang yang
berselubungkan

bahan

myelin,

yang

menjadikan

warna

substantia alba menjadi putih mengkilat karena mengandung

lemak.
2. Substantia grisea
Terdapat

di

bagian

dalam

medula

spinalis

dan

pada

penampang transversal berbentuk seperti huruf H. Bagian ini

terdiri

dari

jurai-jurai

serabut

halus

yang

tidak

berselubungkan myelin dan sel-sel neuron medula spinalis,

sehingga berwarna abu-abu. 5
Substantia alba medullae spinalis dibagi menjadi tiga pasang
kelompok, yaitu:
1. Dorsalis (posterior)
Letaknya

antara

sulcus

medianus

dorsalis

dan

sulcus

dorsolateralis.
2. Funiculus lateralis
Terletak antara sulcus dorso-lateralis dan sulcus ventro-lateralis.
3. Ventralis (anterior)
Terletak antara sulcus ventro-lateralis dan fissura mediana
ventralis (anterior).
Substantia grisea medullae spinalis merupakan bagian sentral
medula spinalis, dan terdiri dari columnae griseae, yang satu
dengan lainnya dihubungkan oleh commissura grisea. Di tengahtengah commissura grissea ini berjalan canalis centralis yang
dikelilingi oleh substantia grisea centralis, yang disebut juga
substantia gelatinosa centralis.9
Bagian commissura grisea di sebelah ventral dari canalis
centralis disebut commissura grisea ventralis (anterior), dan yang di
sebelah dorsalnya disebut commissura grisea dorsalis (posterior).
Ventral dari commissura grissea ventralis terdapat substantia alba
yang disebut commissura alba ventralis (anterior), yang terdiri dari
serabut serabut yang menyilang. Tiap-tiap columna grisea terdiri

dari bagian ventral, disebut columna ventralis (anterior) yang

merupakan bagian terbesar, dan bagian dorsal yang kecil disebut
columna dorsalis (posterior).5

Gambar 2.2 Ilustrasi Medula Spinalis.

Jurai-jurai serabut memanjang pada substantia alba medula
spinalis dapat dibagi menjadi:
1. Tractus sensibilis:
Terdapat di dalam funiculus dorsalis (posterior) dan praktis
terdiri dari serabut-serabut ascendens.
2. Tractus motorius:
Terdapat di dalam funiculus lateralis dan funiculus ventralis
(anterior) dan praktis terdiri dari serabut-serabut descendens.
Fisiologi Cairan Serebro Spinal
Sirkulasi dimulai dengan sekresi cairan serebrospinal dari
pleksus

choroideus

di

dalam ventrikel dan produksinya

dari

permukaan otak. Cairan mengalir dari ventriculus lateralis ke dalam

ventriculus tertius melalui foramen interventriculare. Selanjutnya,
cairan mengalir ke dalam vetriculus quartus melalui aquaductus
cerebri. Sirkulasi dibantu oleh pulsasi arteri pada pleksu choroideus
dan silia sel-sel ependimal yang melapisi ventrikel.

Gambar 2.3 Ilustrasi Aliran Cairan Serebrospinal

(www.cerebromente.org)
Aliran cairan serebrospinal: lateral ventricles--> foramen of
Monro third ventricle --> aqueduct of Sylvius --> fourth ventricle -->
foramina of Magendie and Luschka --> subarachnoid space over
brain and spinal cord --> reabsorption into venous sinus blood via
arachnoid granulations.

Syringomyelia
Definisi
Syringomyelia (berasal dari kata Yunani syrinx, pipa) adalah
suatu gangguan degeneratif yang kronik progresif dari medulla
spinalis, dimana terdapat kista di dalam medulla spinalis. Kavitasi
sentral yang merupakan karakteristik dari siringomielia, biasanya
mencakup beberapa segmen. Jaringan di sekeliling sirings sering
memperlihatkan perubahan degeneratif, yang mungkin disebabkan
sebagian karena desakan tekanan oleh cairan yang mengisi
kavitas.1,6
Siringomielia merupakan suatu gangguan perkembangan dalam pembentukan
kanalis sentralis, paling sering mengenai batang otak dan daerah cervical medulla
spinalis (Snell, 2006). Siringomielia juga bisa diartikan sebuah perkembangan,
dimana terdapat pelebaran secara lambat kavum cervical cord yang menyebabkan
mielopati progresif.14

Gambaran klasiknya adalah sindrom rongga sentral yang berhubungan dengan

kehilangan sensorik dan kelemahan sampai tidak terjadinya reflek pada anggota gerak
atas. Defisit sensorik terdiri dari kehilangan rasa nyeri dan sensasi panas dengan
sedikit sentuhan dan getaran dan pada perluasan lesi, spastisitas dan kelemahan kaki,
disfungsi bladder dan bowel.

Epidemiologi
Prevalensi syringomyelia adalah 8,4% per 100.000 populasi.
Namun tidak ada angka kejadian yang pasti untuk syringomyelia di
seluruh dunia. Penyakit ini dapat mengenai laki-laki dan perempuan
dengan frekuensi yang sama besar. Manifestasi penyakit ini
biasanya muncul pada umur 25 40 tahun.1,6
Etiologi
Penyebab siringomielia

yang spesifik masih belum diketahui.

Keadaan ini disebabkan oleh gangguan perkembangan dalam

pembentukan canalis centralis, paling sering mengenai batang otak
dan daerah cervical medulla spinalis. Penelitian menunjukkan
bahwa obstruksi aliran LCS menyebabkan cairan mengalir ke dalam
medulla spinalis bagian tengah dan menghasilkan sirings.7 Etiologi
dari siringomielia sering berhubungan dengan abnormalitas dari craniovertebral
junction.
1. Abnormalitas tulang: fosa posterior yang kecil, platybasia dan invaginasi basilar,
perpaduan tulang atlas.
2. Massa jaringan lunak: tumor (eg. Meningioma pada foramen magnum), inflamasi.
3. Jaringan saraf: cerebelar tonsil dan herniasi vermis; chiari malformasi
4. Abnormalitas membrane: kista arachnoid; vaskularisasi membrane; membrane post
hemoragik atau post inflamasi.
5. Etiologi lain yang tidak berhubungan dengan abnormalitas dari craniovertebral:
spinal trauma; meningeal inflammation; surgical trauma; stenosis ruang
subarachnoid dengan kemungkinan jaringan parut yang berhubungan dengan
piringan sendi dan osteosit disease; idiopatik.

Klasifikasi
Menurut Adams dan Victor yang merupakan modifikasi dari Barnet
et al, klaisifikasi dari siringomielia ada empat tipe:7-8
1. Siringomielia dengan sumbatan foramen magnum dan dilatasi kanal
sentralis (tipe perkembangan)
a. Dengan tipe Chiari malformasi I
b. Dengan lesi sumbatan foramen magnum lainnya.
2. Siringomielia tanpa sumbatan foramen magnum (tipe idiopatik)
3. Siringomielia dengan penyakit lain dari medula spinalis (tipe
didapat)
4. Hidromielia murni (dilatasi perkembangan dari kanalis sentralis)
dengan atau tanpa hidrosefalus

Pembagian lainnya membagi siringomielia menjadi dua :7-8

1. Communicating Syringomyelia

Pada

kebanyakan

kasus,

siringomielia

dihubungkan

dengan

abnormalitas otak yang disebut Chiari type 1 malformation. Kelainan

ini disebabkan karena bagian bawah cerebellum menonjol dari
lokasi normal pada belakang kepala ke dalam cervical/leher, bagian
dari medulla spinalis. Sirings akan berkembang dalam daerah
cervikal

medulla spinalis. Karena hubungan antara otak dan

medulla spinalis pada tipe ini, maka disebut juga communicating

syringomyelia.
Gambar 2.4 communicating syringomyelia.
2.Non-Communicating Syringomyelia
8

Siringomielia yang terjadi akibat komplikasi trauma, meningitis,

hemorrhagic, tumor, atau arachnoiditis. Pada keadaan ini, sirings
berkembang dalam segmen medulla spinalis yang rusak oleh salah
satu kondisi tersebut. Sirings mulai berkembang. Gejala noncommunicating syringomyelia muncul beberapa bulan, atau tahun
setelah cedera awal, dimulai dengan nyeri, lemah, dan gangguan
sensorik pada daerah trauma.

gambar 2.5 non-communicating syringomyelia

Manifestasi Klinik
Gejala umum dari siringomielia terdiri dari sakit kepala, nyeri
pada bahu, punggung, lengan dan kaki, kehilangan kemampuan
merasakan panas atau dingin terutama di tangan, gangguan fungsi
miksi dan defekasi, serta gangguan fungsi seksual. Siringomielia
paling sering melibatkan bagian servikal dan mengakibatkan
hilangnya rasa nyeri dan suhu pada bahu dan lengan. Jika kedua
kornu anterior mengalami kerusakan, akan terjadi paralisis flaksid
kedua lengan yang berhubungan dengan atrofi. Jika kornu lateral
terlibat, lengan dapat mengalami gangguan trofik, mungkin dalam
derajat tertentu di mana jari-jari menjadi cacat. Kadang-kadang
traktus piramidalis berdegenerasi dan degenerasi ini mungkin
menjadi penyebab paresis spastik dari tungkai. Pada kebanyakan

kasus, gejala mulai pada dewasa muda, dan cenderung berkembang

lambat.1,2,3
Manifestasi klinis syringomyelia beragam terkait dengan
empat jenis klasifikasi syringomyelia. Perbedaannya tidak hanya
karena letak dan perluasan syrinx, tapi juga berkaitan dengan
perubahan

patologik

yang

berhubungan

dengannya,

seperti

misalnya malformasi Chiari.2

Gambar 2.6 Manifestasi Klinis Syringomyelia9

Manifestasi klinis syringomyelia yang dapat digunakan sebagai
petunjuk diagnosis adalah: a) kelemahan otot segmental dan antrofi
otot-otot tangan dan lengan; b) hilangnya sebagian atau seluruh
refleks tendon, terutama pada lengan; dan c) hipo atau anestesia
segmental secara disosiatik
Manifestasi klinis yang terjadi pada siringomielia sebagai berikut:10
1. Sensorik
Hilang rasa nyeri dan sensasi suhu terdapat pada satu atau
dua dermatom pada lengan atas bilateral, sering dengan distribusi
melintasi punggung dan bahu (pola selendang). Hal ini terjadi
berhubungan dengan perluasan kavitas ke arah anterior (dan lebih
dari satu atau dua segmen) setinggi daerah dermatom, dan juga

10

menekan serat nyeri dan temperatur yang menyilang. 1,2,3,4,6,7 Jika

syrinx meluas secara lateral, hal ini dapat menyebabkan nyeri dan
hilang sensasi suhu kontralateral di bawah tingkat lesi. Akibatnya,
pasien sering terluka karena terbakar dan mengalami cedera sendi
karena tidak bisa merasakan nyeri. Rasa raba dan posisi masih ada
(disosiasi sensorik)
Nyeri dapat juga ditemukan. Biasanya nyeri didapatkan pada
syringomyelia tipe I dan II. Nyeri biasanya pada satu sisi tubuh atau
lebih nyata pada satu sisi leher, bahu, dan lengan. Nyeri ini bersifat
membakar, terutama pada daerah perbatasan dengan daerah yang
mengalami gangguan sensorik
b. Motorik
a. Sirinx melebar ke bagian kornu anterior medulla spinalis merusak motor neuron
(LMN) dan menyebabkan atrofi otot yang difus dan dimulai pada tangan dan
menyebar ke arah proksimal pada lengan atas dan bahu.
b. Dapat terjadi paralisis spastic bilateral pada kedua tungkai yang disertai peningkatan
refleks tendon dalam dan refleks babinski positif. Tanda-tanda ini ini disebabkan
oleh penyebaran lesi lebih lanjut ke lateral ke dalam substansia alba sehingga
mengenai traktus desenden.
b. Otonom
a. Mempengaruhi fungsi dari buang air besar dan kandung kemih biasanya sebagai
manifestasi akhir.
b. Disfungsi seksual mungkin bisa berkembang pada kasus yang lama
c. Sindorm Horner mungkin muncul memperlihatkan kerusakan saraf simpatik pada
sel intermediolateral kolum. Sindrom Horner akibat lesi di batang otak, medulla
spinalis servikalis s/d medulla spinalis thoracalis III). Sindrom Horner terdiri atas
miosis, ptosis, enoftalmus ringan, anhidrosis hemifasialis ipsilateral, elevasi
kelopak mata bawah, hyperemia hemifasialis ipsilateral. Dari keenam gejala ini,
yang paling mudah dikenal adalah miosis dan anhidrosis.

Pemeriksaan Fisik
Nyeri neuropatik terjadi disebabkan karena lesi struktur junction antara basal
cerebral sampai cerebellum hingga servikal. Ketika sisten saraf terjadi lesi, gejala
yang timbul berbeda-beda, beberapa karena kehilangan fungsinya ketika kerusakan

11

menjadi parah dan ada kerusakan total pada konduksi sarafnya; dan gejala lainnya
biasanya karena terjadinya iritasi pada sekitar lesi.

Gambar 2.7 Symptoms Syringomielia (Fernandez, et al, 2009)11

1. Reflek pada tangan yang mengalami penurun paling awal semasa perjalanan
penyakit tersebut.
2. Spastisitas dari tungkai bawah, yang aasimetris, muncul dengan tanda traktus
longitudinal lainnya seperti paraparesis, hiperefleksi, dan respon ekstensi plantar.
3. Pemeriksaan rectum untuk mengevaluasi dair fungsi spinter ani dan penilaian
sensibilitas sepanjang dermatom dari sakral.
4. Gangguan disosiasi sensibilatas bisa muncul.
5. Sirinx bisa meluas kedalam batang otak yang kemudian berpengaruh pada fungsi
dari nervus kranialis dan fungsi serebelum.
6. Tanda batang otak merupakan tanda yang umum pada siringomielia terutama yang
hubungannya dengan chiari malformation. 11

12

Gambar 2.8 Manifestasi Syringomyelia

Pemeriksaan Penunjang
Tidak ada pemeriksaan laboratorium yang spesifik untuk
membantu menegakkan diagnosa syringomyelia.2,7 Pemeriksaan
cairan serebrospinal tidak dianjurkan untuk dilakukan karena resiko
terjadinya herniasi sangat besar. Seringkali terjadi peningkatan
tekanan intrakranial akibat adanya blokade total dari rongga
subarakhnoid.
Pemeriksaan penunjang yang dianjurkan untuk saat ini oleh
para

klinikus

adalah

pemeriksaan

MRI

(Magnetic

Resonance

Imaging). Alat ini dapat mengambil gambaran dari struktur tubuh

seperti otak dan medula spinalis dengan terperinci. Pemeriksaan
penunjang ini menunnjukkan adanya kantung kista di tepi medulla
spinalis dan dapat mengalami perluasan. Oleh karena kista tersebut
berisi cairan maka akan memberikan gambaran hipointensitas.
Pemeriksaan penunjang lainnya adalah CT-scan. CT-scan dapat
memperlihatkan adanya aliran CSF pada ruang subarachnoid atau
kavitasi medulla spinalis.

Pemeriksaan ini juga aman serta memberikan informasi yang

sangat mendukung diagnosis syringomyelia.13

13

Gambar 2.9 MRI Syringomyelia yang menyertai Malformasi

Chiari I
Diagnosis
Syringomyelia
ditemukan

dapat

tanda-tanda

didiagnosis
yang

khas.

dengan
Tetapi,

mudah
ada

jika

kalanya

syringomyelia sulit untuk didiagnosis. Hal ini terjadi jika gejalagejala syringomyelia minimal sekali atau bahkan tidak spesifik untuk
waktu yang lama. Dalam hal ini, pemeriksaan dengan MRI dapat
membantu menegakkan diagnosis syringomyelia.
Diagnosis banding
Oleh karena gejala yang bervariasi, sehingga perlu dipikirkan adanya kelainan
medulla spinalis yang lain sebagai diagnosis banding, yaitu:
1. Hematomielia, terjadi rasa sakit mendadak pada area yang terkena dan adanya
riwayat trauma
2. Tumor intrameduler, kelainan neurologi cenderung berjalan lebih cepat dan
protein LCS meningkat
3. Tumor ekstrameduler, lebih sering muncul dengan nyeri radikuler dan
obstruksi atau bloking rongga suraknoid, protein LCS meningkat.
4. ALS, tidak ada abnormal sensorik dan secara umum ada peningkatan refleks
5. Spondilosis servikalis, hilangnya sensori sesuai radix yang terkena.10

Penatalaksaan

14

Farmakologis (Non Bedah) / Simtomatik : tidak ada pengobatan spesifik untuk

terapi siringomielia. Akan tetapi bisa diterapi dengan obat-obatan analgetik dan
muscle relaxan :
1. Analgetik
Nyeri neuropatik sebaiknya diberikan multifaktor obat yang bekerja pada berbagai
komponen nyeri, termasuk kerusakan aktifitas neuron (antikonvulsan dan local
anastesi), potensial peningkatan jalur hambatan (antidepresan) atau pusatnya
termasuk pada pengembangan dan konduksi respon nosiseptik (analgesic).

Tabel 2. 7 Obat yang digunakan pada nyeri neuropatik (Fernandez, et al, 2009)

2. NSAID (non steroid anti-inflammation drugs)

NSAID biasanya digunakan untuk pasien dengan siringomielia. Apabila dalam
dua minggu dengan monoterapi tidak efektif maka bisa dikombinasikan dari kelas
yang lebih tinggi. Obat yang biasa digunakan adalah ibuprofen, asem
asetilsalisilat, naproksen, indometasin, asam mefenamat dan piroxicam.
3. Muscle Relaxan
Obat ini berfungsi sebagai pelemas otot dan untuk mengurangi kegelisahan
pasien. Obatnya antara lain: Methocarbamol.
Pembedahan
Prosedur pembedahan dilakukan jika defisit neurologis memberat. Deformitas
spinal, seperti kifoskoliosis harus sesegera mungkin dikoreksi.1
Beberapa teknik operasi yang dilakukan pada siringomielia adalah
1. Dekompresi occipital dan cervical: untuk melancarkan aliran CSF.

15

2. Laminektomi dan syringotomi: setelah dekompresi siringo didrainase menjadi

ruang subarachnoid melalui insisi longitudinal pada zona masuk serabut dorsalis
(a natara columna anterior dan posterior) biasanya pada C2-C3.
3. Shunting: shunting pada ventrikuloperitoneal dilakukan bila diindikasikan adanya
ventrikulomegali dan peningkatan tekanan intracranial yang sedang berlangsung.
Biasanya pada Chiari Malformasi type I yang ada hidrosefalus dna type II yang
disertai meningomielokel.

Gambar 2.10 Syringomielia Post Operasi

Syringomyelia yang berhubungan dengan malformasi Chiari

I
Tujuan utama ialah menghentikan progresifitas dari gejala defisit
neurologis dengan cara kraniotomi suboksipital dan laminektomi
servikal atas yang dikombinasi dengan tindakan duraplasti. Jika
ditemukan jaringan parut di daerah ventrikel keempat, maka harus
dilakukan pembukaan untuk mengambil jaringan parut.
Syringomyelia yang berhubungan dengan malformasi Chiari
II
Chiari II adalah kelainan kongenital yang berhubungan dengan
myelomeningokel, hidrosefalus, dan kelainan nervus kranial.Dapat
dilakukan dekompresi fossa posterior dan servikal atas. Tetapi,
seringkali dekompresi pada fosa posterior tidak efektif karena fosa

16

posterior terlalu kecil untuk terjadinya herniasi serebelum, sehingga

yang terjadi ialah herniasi keatas (ke bagian fossa media).
Shunting
Tindakan yang dilakukan dengan membuat jalur pintas (shunt)
merupakan pilihan terakhir. Tindakan ini dapat membuat kolaps
kista, tetapi sering kali memberi komplikasi berupa reekspansi kista
sehingga memerlukan tindakan pembedahan ulang, juga obstruksi,
dislokasi, infeksi, maupun kerusakan medula spinalis akibat shunt
yang bergeser. Komplikasi yang lain ialah bertambahnya defisit
neurologis yang seringkali terjadi. Dekompresi dengan dural graft
dan membuat bypass untuk cairan serebro spinal mungkin
membantu.
Syringomyel
ia
simptomatik
Pasca
trauma
Pasca
arakhnoidi
tis

Pintas
syringopleu
ral /
peritoneal

Malformasi
Chiari

Idoipatik

Patensi
foramen
magendi

Neoplasma /
AVM
Reseksi lesi
primer

Paten

Non paten

Dekompresi
kranioservik
al

Gambar 2.11 Skema Penanganan Syringohidromyelia

REHABILITASI

17

Terapi fisik dilakukan untuk menghilangkan nyeri dan memperbaiki ruang

gerak pada oertautan servikal tulang belakang dan bahu. Selain itu juga dilakukan
terapi okupasi, yakni untuk mengembalikan gerakan yang berarti supaya tidak terjadi
penurunan gerak dari lengan bagian atas dan leher, dan memberikan pasien waktu
untuk melakukan aktivitas hariannya dan kerja.
PROGNOSIS
Syringomyelia yang tidak diterapi akan berkembang lambat,
dan hampir separuh dari semua pasien tetap tanpa gejala yang
spesifik selama lebih dari 10 tahun. Secara umum, prognosis
siringomielia sulit ditentukan. Hal ini berkaitan dengan letak lesi
yang

sulit

dicapai

sehingga

sulit

untuk

dilakukan

tindakan

pembedahan. Tindakan pembedahan pada kista bisa memperbaiki

gejala neurologis. Tetapi, gejala neurologis juga dapat memburuk
apabila terjadi komplikasi-komplikasi. Karena terdapat hubungan
anatomis dan fisiologis dengan kanalis sentralis medula spinalis,
maka pada siringomielia komunikans dapat dilakukan tindakan
pembedahan dengan tidak banyak melibatkan medula spinalis
secara langsung. Hal ini berarti bahwa prognosisnya lebih baik dari
siringomielia nonkomunikans.

12

EDUKASI
a) Hindari latihan berisiko tinggi, seperti berlari dan melompat pada kasus-kasus
yang berhubungan dengan ketidakstbilan servikal.
b) Hindari aktivitas yang disertai maneuver Valsava.

KOMPLIKASI
Syringobulbia biasanya merupakan komplikasi syringomyelia.
Saat tekanan intraspinal meningkat selama kontraksi otot abdomen
dan

tidak

terjadi

penyeimbangan

tekanan

intrakranial,

maka

tekanan ini akan diteruskan ke syrinx dan cairan kista akan

bergerak ke atas.15

18

Komplikasi lain yang dapat berlangsung lama antara lain

artropati neurogenik, spondilosis servikal, koma sentral, dan mati
mendadak.

BAB III
KESIMPULAN

Syringomyelia adalah kelainan berupa lubang atau kavitas

(syrinx) yang terdapat pada bagian tengah medula spinalis. Kavitas
ini berisi cairan biasanya muncul pada umur 25 40 tahun, tapi bisa
juga muncul pada awal remaja. Kelainan ini bisa terjadi akibat sebab
kongenital dan dapatan. Penyebab kongenital yang sering terkait
dengan kelainan ini adalah malformasi Arnold-Chiari. Sedangkan
sebab

dapatan

kelainan

ini

antara

lain

karena

prosedur

pembedahan, trauma, peradangan, dan tumor.

Sampai saat ini patofisiologi terjadinya syringomyelia masih
belum diketahui. Akan tetapi banyak yang mengemukakan bahwa
terjadinya akibat terganggunya proses hidrodinamik dari cairan
serebrospinal baik akibat blokade secara anatomis fisiologis maupun
patologis. Dapat juga akibat paskatrauma maupun gangguan
mekanisme vaskuler.
Manifestasi klinis syringomyelia beragam terkait dengan
empat jenis klasifikasi syringomyelia. Perbedaannya tidak hanya
karena letak dan perluasan syrinx, tapi juga berkaitan dengan
perubahan
misalnya

patologik
malformasi

menyebabkan

yang

berhubungan

Chiari.

gejala-gejala

Secara
gangguan

dengannya,
umum

seperti

kelainan

neurologis

ini

progresif,

biasanya amyotrofi brakhial dan kelumpuhan sensorik segmental,

19

sesuai bagian yang terkena. Dalam hal ini, pemeriksaan dengan MRI
dapat membantu mengakkan diagnosis syringomyelia.
Pada

umumnya penatalaksanaan tergantung

dari

gejala

neurologis yang timbul. Jika ringan maka dapat diberikan terapi

simptomatis

saja,

tetapi

jika

gejala

memburuk

maka

terapi

pembedahan adalah pilihan utama.

DAFTAR PUSTAKA
1. Graeme J. Hankey, Joanna M. Wardlaw. 2002. Syringomyelia.
dalam Clinical Neurology. pp: 541 533. Manson Publishing
2. Allan H. Ropper, Robert H. Brown. 2005. Diseases of the Spinal
Cord. dalam Adams and Victors Principles of Neurology, Eight
Edition. pp 1084 1087. McGraw-Hill Publishing
3. NINDS.Syringomyelia.NationalInstituteofHealth.http://www.ninds.nih.gov/.cited
June2015.
4. Al-Shatory, HAH, Galhom, AA, Wagner, FC. 2010. Syringomielia. Available at
http//www.medscape.com/syringomielia, cited June 2015.
5. Subagjo, dkk. 2002. Medulla Spinalis. dalam Anatomi 3. Surabaya:
Laboratorium Anatomi Histologi Fakultas Kedokteran Universitas
Airlangga
6. Graeme J. Hankey, Joanna M. Wardlaw. 2002. Syringomyelia.
dalam Clinical Neurology. pp: 541 533. Manson Publishing
7. Schoenstadt A. Nervous system. eMedTV 2006; http://nervoussystem.emedtv.com , cited June 2015
8. Wikipedia.
Syringomyelia.
Wikimedia

Foundation

2009;

http://wikipedia.com , cited June 2015

9. Mark Mumenthaler & Heinrich Mattle. 2006. Diseases of the
Spinal Cord. dalam Fundamentals of Neurology. pp 141 155. New
York: Georg Thieme Verlag
10.Sudibjo
P,
Satiti
S.

Syringomielia

serial

kasus.

http://staff.uny.ac.id/sites/default /files/132172719/ Serial%20kasus

%20Syringomyelia.com , cited June 2015

20

11.Fernandez, AA, et al. 2009. Malformations of the craniocervical junction (chiari type
I and syringomyelia: classification, diagnosis and treatment). BMC Musculoskeletal
Disorders, 10(Suppl 1):S1.
12.Galhom,
Ayman

Ali.

2005.

Syringomyelia.

http://www.emedicine.com cited June 2015

13.Sudibjo
P,
Satiti
S.
Syringomielia

serial

kasus.

http://staff.uny.ac.id/sites/default /files/132172719/ Serial%20kasus

%20Syringomyelia.com cited June 2015
14.Snell, S.R. 2006. Neuroanatomi Klinik untuk Mahasiswa Kedokteran. Edisi 5. EGC :
Jakarta.
15.Alireza

Minagar,

J.

Steven

Alexander.

2003.

Arnold-Chiari

Malformation and Syringomyelia. dalam Randolph W. Evans.

Saunders Mannual of Clinical Practice. pp 903 909. WB Saunders

21