Neumona intersticial aguda O sndrome de Hamman Rich

RESUMEN
La neumona intersticial aguda (AIP, por sus siglas en ingls), tambin conocida como
sndrome de Hamman-Rich, es una forma rpidamente progresiva e histolgicamente
diferenciada de neumona intersticial idioptica .Se estima una prevalencia de AIP de 1 entre
25.000. La AIP se produce en un amplio rango de edades, aunque la edad media es de
aproximadamente 50 aos. No existe predominio de sexo ni asociacin con el consumo de
tabaco. La aparicin es aguda/subaguda (13 semanas), con disnea, tos y rpido desarrollo
de insuficiencia respiratoria y necesidad de ventilacin mecnica en la gran mayora de
pacientes. Casi la mitad de los pacientes presentan fiebre y en la mayora de los casos existe
un cuadro clnico pseudoviral, aunque las exhaustivas investigaciones sobre agentes
bacterianos y vricos dan resultados negativos. La radiografa de trax y la tomografa
computarizada de alta resolucin (TCAR) muestran que las manifestaciones de AIP son
bilaterales y a veces parcheadas, y presentan densidades alveolares asociadas con zonas de
atenuacin en vidrio esmerilado. Se observa consolidacin en la mayora de los casos, pero no
es tan comn como la atenuacin en vidrio esmerilado. Las biopsias de pulmn de pacientes
con AIP muestran caractersticas histolgicas de las fases aguda y/o organizativa de dao
alveolar difuso (DAD). La fase exudativa muestra edema, membranas hialinas y trombos
microvasculares. La fase de organizacin presenta fibrosis organizativa difusa, principalmente
dentro de los septos alveolares, e hiperplasia de neumocitos tipo II. El diagnstico de AIP se
realiza en el contexto clnico adecuado en pacientes que presentan un cuadro clnico
compatible con sndrome de distrs respiratorio agudo pero sin una etiologa clara (SDRA
idioptico). El diagnstico diferencial, histolgico y clnico, incluye exacerbacin aguda de
fibrosis pulmonar, DAD en pacientes con enfermedades vasculares del colgeno, DAD de causa
conocida (SDRA), infeccin (especialmente neumona por Pneumocystis Jiroveci y legionelosis)
y neumonitis inducida por frmacos, as como neumonitis por hipersensibilidad y neumona
eosinoflica aguda. No existe tratamiento probado, pero los frmacos que normalmente se
utilizan son corticoides en altas dosis y ciclofosfamida. El pronstico es grave y el ndice de
mortalidad prematura es elevado.

Sndrome de Hamman-Rich (tambin conocido como intersticial aguda neumona) es una

enfermedad de los pulmones raras y graves, que por lo general afecta a personas sanas.
Hasta 2005, no se conocen las causas o tratamiento.
Sndrome de recursos humanos suele clasificarse como una enfermedad pulmonar intersticial y
una forma de distrs respiratorio del adulto sndrome
Los sntomas ms comunes son tos, fiebre, dificultad para respirar.
El sndrome generalmente progresa rpidamente, requiriendo hospitalizacin y ventilacin
mecnica slo unos pocos das o semanas despus de la aparicin de los sntomas iniciales.
La rpida progresin de los sntomas iniciales de la insuficiencia respiratoria es una caracterstica
nica del sndrome. Una radiografa que muestra el sndrome de dificultad respiratoria aguda se
requiere para el diagnstico (lquido en los sacos alveolares en ambos pulmones). Adems,
una biopsia se requiere del pulmn que muestra una lesin alveolar difusa para el
diagnstico. Otras pruebas son tiles para descartar enfermedades similares, incluyendo cultivos
de sangre y lavado broncoalveolar.
El sndrome de Hamman-RichTambin conocida como la neumona intersticial aguda, es una
forma rara de neumona de causa desconocida (idioptica).

Este trastorno, que fue descrita por primera vez en 1935 por Hamman y Rich, manifiesta
bruscamente y afecta a personas sanas que generalmente no tienen antecedentes de
enfermedad pulmonar. Tambin afecta a personas de ambos sexos, con una edad promedio de
entre 50-55 aos.
Los pacientes con neumona intersticial aguda tienen cuadro clnico similar de sndrome de
dificultad respiratoria, mostrando las siguientes manifestaciones clnicas:

La disnea;
Respiracin rpida y superficial;
Los estertores;
La cianosis;
Problemas cardacos y neurolgicos debido al largo perodo de baja oxigenacin.

La confirmacin del diagnstico de sndrome de Hamman-Rich generalmente se logra con la

tomografa computarizada, la biopsia pulmonar y pruebas que miden la funcin pulmonar.
El tratamiento de este trastorno tiene por objeto prevenir la insuficiencia respiratoria completa y
mantener la estabilidad del paciente hasta que se resuelva la situacin. Ventilacin puede
hacerse en el caso de fallo y administracin de corticosteroides respiratorio.