Convulsión febril

M. Nieto Barrera, M. Nieto Jiménez*, E. Nieto Jiménez**

Neuropediatra. *Pediatra. Centro de Salud Parque Alcosa. **MIR Neurofisiología Clínica.
Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla

Resumen La convulsión febril (CF) es la más frecuente de las crisis epilépticas provocadas, observándose
en el 3-5% de los niños menores de 5 años. La etiología va unida a una predisposición genética
con, en algunas, discretos factores ambientales. Se han identificado en diferentes familias, con
varios miembros afectos de CF, 5 loci mapeados en los cromosomas 2, 5, 6, 8 y 19. En la
fisiopatología intervienen la edad, la fiebre y la predisposición. Las CF se dividen en simples y
complejas en relación con la semiología clínica y la duración. Habitualmente, es la única
patología convulsiva, pero, en ocasiones, es la primera manifestación de síndromes epilépticos:
epilepsia generalizada, crisis febriles plus y síndrome de Dravet. El tratamiento inmediato
consiste en controlar la crisis, identificar y tratar la causa de la fiebre y asesorar a los padres.
Excepcionalmente, hay que realizar exámenes complementarios: punción lumbar (PL),
electroencefalograma (EEG) o neuroimagen (NI). El pronóstico de la CF es habitualmente bueno.
El riesgo de recurrencia de la CF es del 40-50%, en función de la edad, antecedentes familiares
de CF y escasa entidad de la fiebre. El riesgo de cursar con epilepsia posterior es del 3-5% en
relación con antecedentes familiares de epilepsia, CF complejas y anomalías del
neurodesarrollo. El tratamiento profiláctico, indicado en circunstancias muy concretas, está
orientado a impedir las recurrencias, pero no disminuye el riesgo de epilepsia posterior.
Palabras clave Convulsión febril; Crisis epiléptica provocada; Epilepsia generalizada CF+; Genética CF;
Síndrome de Dravet.

FEBRILE SEIZURE
Abstract The febrile seizure is the most commun of the provoked epileptic seizures. They are observed in the
3-5% of the children younger than 5 years. The aetiology is linked with genetic predisposition with,
in some cases, lights environmental factors. It is identified, in the different families, with several
affected members, five loci mapped on chromosomes 2, 5, 6, 8 y 19. Age, fever and predisposition
are involved in the physiopathology. FS are divided in simple and complex, in relation to the
clinical manifestations and duration. Usually constitue all pathology but, some time, is the first
manifestation of the concretes epileptics syndromes: Epilepsy generalized with CF plus and
Dravet’s syndrome. The acute treatment consist in to check the seizure, identify cause of infection
and inform to parents. Exceptionally is need any investigation: LP, EEG or NI. The prognosis is
usually excellent. The risk of recurrence is 40-50% in relation to age, family history and degree of
fever. The risk for epilepsy is 3-5% in relation to family history of epilepsy, CF complex and
neurodevelopmental anomalies. The prophylactic therapy is recommended in very concrete
circunstances for prevent the recurrence FS but is ineffective in the prevention of epilepsy.
Key words Febrile seizure; Epilepsy generalized FS+; Genetic FS; Dravet’s syndrome; Provoked epileptic
seizure.

Pediatr Integral 2007;XI(9):753-768.

INTRODUCCIÓN
La convulsión febril es la más fre-
cuente de todas las crisis epilépticas pro-
vocadas o inducidas por agentes exó-
genos, y el tipo de convulsión más fre-
cuente en el hombre.
Las convulsiones febriles (CF) cons-
tituyen un grupo heterogéneo de pacien-
tes que tienen en común presentar una (o
varias) crisis epiléptica (s) provocada(s)
por fiebre en el curso de un proceso in-
feccioso extracraneal, en edades con-
cretas del niño, y difieren por el agente
causal de la infección, aspectos genéti-
cos, semiología clínica, eventual recu-
rrencia, pronóstico, actitud terapéutica,
actitudes familiares y significado de la con-
vulsión en función del contexto.
En los últimos años, y auspiciado por
la International League Against Epilepsy
(ILAE), se intenta sustituir la denomina-
ción, amplia conceptualmente, de con-
vulsión febril por crisis febriles para de-
signar exclusivamente las crisis epilépti- 753
 cas provocadas por fiebre y excluir otras
manifestaciones críticas no epilépticas
asociadas a la fiebre. La CF se ubica en
el eje 3 del esquema diagnóstico propuesto
por la ILAE, en el 2001, que corresponde
a los síndromes epilépticos, en el grupo
de “Condiciones con crisis epilépticas que
no requieren un diagnóstico de epilepsia”,
junto con: crisis neonatales benignas, cri-
sis reflejas, crisis por supresión de alco-
hol, crisis inducidas por drogas, crisis post-
traumáticas inmediatas, crisis aisladas o
crisis que recurren muy raramente. Mu-
chas de ellas estaban encuadradas con
anterioridad como crisis epilépticas oca-
sionales. Es decir, la CF, por su mecanis-
mo de producción, es una crisis epilépti-
ca –un síntoma más, peculiar e inespera-
do, que aparece en algunos procesos in-
fecciosos extracraneales–, pero no es una
epilepsia. Ahora bien, como CF –con pe-
culiaridades en la edad de comienzo, clí-
nicas y evolutivas, que habrá que tener
presentes para sospecharlos– se inician
síndromes epilépticos bien definidos. Es-
tán presentes siempre en la epilepsia ge-
neralizada con crisis febriles plus (EGCF+),
casi siempre en el síndrome de Dravet,
y entre el 25-50% en otros síndromes epi-
lépticos. A pesar de ser, habitualmente,
un “síntoma” frecuente y benigno, ha si-
do objeto de numerosísimos trabajos que
se estiman en más de 2.000 en los últimos
40 años. Esto quiere decir que, las CF pre-
sentan todavía algunos aspectos contro-
vertidos.
DEFINICIÓN
Cualquier definición de CF debe in-
cluir los dos parámetros que la determi-
nan: las características del proceso fe-
bril y la edad en la que acaece.
En los últimos 25 años, dos defini-
ciones operacionales han sido propues-
tas, una la del National Institutes of Health
(NIH) Consensus Conference, en 1980, la
más conocida y citada, y la segunda la de
la International League Against Epilepsy
(ILAE), en 1993, restringida en su difusión
al ámbito de los epileptólogos.
El NIH define la CF como: “episodio
que aparece en la lactancia o primera in-
fancia, que se presenta habitualmente en-
tre los 3 meses y 5 años de edad, aso-
754 ciado con fiebre pero sin evidencia de in-
fección o causa intracraneal definida. Se
excluyen las crisis con fiebre en niños que
han sufrido una crisis afebril previa”.
La ILAE define la CF como: “una cri-
sis que ocurre en el niño desde el primer
mes de edad, asociada a enfermedad fe-
bril no causada por una infección del SNC,
sin crisis neonatales previas o crisis epi-
léptica previa no provocada, y no reu-
niendo criterios para otra crisis aguda sin-
tomática”.
Ambas definiciones, aunque similares
en aspectos esenciales, presentan dife-
rencias notables. La de la ILAE, al bajar
el límite inferior de edad y no precisar el
límite superior, abre el abanico de posi-
bilidades para las CF. Ninguna de las de-
finiciones excluye a los niños con daño
neurológico previo, pero en la del NIH la
coletilla: “sin evidencia de infección o cau-
sa definida intracraneal”, puede inducir a
error.
Ninguna definición incluye criterios es-
pecíficos relativos a la temperatura, como
elevación o tiempo de evolución, que han
sido manejados por algunos autores co-
mo factores de riesgo.
ASPECTOS EPIDEMIOLÓGICOS
Los estudios epidemiológicos han
contribuido sensiblemente al conoci-
miento de la frecuencia, fisiopatología,
historia natural y pronóstico de las CF.
Prevalencia
Se estima que del 2 al 5% de los ni-
ños menores de 5 años sufren al menos
una CF. La prevalencia media es de apro-
ximadamente el 3% en los países euro-
peos y Estados Unidos, y más alta en pa-
íses como Japón (7%) e Isla Guan (14%),
probablemente en relación con factores
genéticos y ambientales. La incidencia
anual se establece en 460 por 100.000 ni-
ños entre 0 y 4 años. Se puede observar
en cualquier época del año, con dos pi-
cos en la incidencia: de noviembre a ene-
ro, coincidiendo con las infecciones víri-
cas de vías respiratorias altas, y un pico
menor, de junio a agosto, en relación con
gastroenteritis agudas.
Sexo
La CF es más frecuente en niños que
en niñas en una relación que varía de 1,1:1
a 2:1; sin embargo, si se consideran los
diferentes tipos de CF, se observa que en
las CF complejas la incidencia no está re-
lacionada con el sexo.
Edad
La mayoría de las CF se inician entre
los 6 meses y 3 años, con un pico a los 18
meses. Entre el 20-25% de los niños con
CF presentan la primera en el primer año
y sólo en el 6-15% tiene lugar después de
los 4 años, siendo excepcional el inicio
después de los 6 años.
ETIOLOGÍA
La predisposición genética es el
agente determinante más importante de
las CF. En algunos casos, se ha invoca-
do la participación de alteraciones ce-
rebrales.
Aspectos genéticos
Los estudios realizados con gemelos
y familias con afectos de CF señalan un
importante componente genético en la
etiología de éstas. El niño con un herma-
no o padre con CF tiene un riesgo de 4
ó 5 veces más alto que la población ge-
neral, así como la tasa de concordancia
en gemelos monocigotos y dicigotos es
del 70 y 20%, respectivamente. Se ha su-
gerido una herencia autosómica domi-
nante con penetrancia incompleta en fa-
milias con CF recurrentes y una heren-
cia poligénica en pacientes aislados. Los
estudios de ligamiento en familias gran-
des, con herencia autosómica dominante
incompleta, en las que se asocia también,
con relativa frecuencia, las CF con crisis
epilépticas afebriles, han permitido iden-
tificar 5 diferentes loci, mapeados en los
cromosomas: 2, 5, 6, 8 y 19. Tres -FEB1
en el cromosoma 8q13-21, FEB2 en el cro-
mosoma 19p13,3 y FEB3 en el cromoso-
ma 2q23-24- se identificaron en una úni-
ca gran familia. Otro locus, FEB4, se en-
contró en el cromosoma 5q14-15 de 47
pequeñas familias, y el quinto, FEB5, en
el cromosoma 6q22-24 se halló en dos fa-
milias. Ello indica la heterogeneidad ge-
nética de las CF. Si se confrontan los ge-
notipos con los fenotipos clínicos de CF
simples y complejas, se observa que los
pacientes con genotipo FEB2 cursan pre-
ferentemente con CF complejas y no cri-
 Síndrome epiléptico Locus Gen Proteína TABLA I.
Convulsiones febriles, familia 1 8q13-q21 Fenotipos
clínicos que
Convulsiones febriles, familia 2 19p13.3
cursan como CF
Convulsiones febriles, familia 3 2q23-q24 iniciales.
Convulsiones febriles, familia 4 5q14-q15 Aspectos
Convulsiones febriles, familia 5 6q22-q24 genéticos
Epilepsia generalizada con crisis febriles 19q13.1 SCN1B Subunidad beta 1 del canal del Na+ dependiente
plus, tipo 1 del voltaje (SCN1B)
Epilepsia generalizada con crisis febriles 2q21-q33 SCN2A Subunidad alfa 2 del canal del Na+ dependiente
plus, tipo 2 del voltaje
Epilepsia generalizada con crisis febriles 5q31.1-q33.1 GABRG2 Receptor gamma-2 del ácido gamma-amino
plus, tipo 3 butírico
Epilepsia mioclónica severa del niño 2q SCN1A Subunidad alfa 1 del canal del Na+ dependiente
del voltaje
Convulsiones febriles y epilepsia lóbulo temporal Crom. 1 y 8

sis epilépticas posteriores; mientras que,
muchos pacientes con genotipo FEB1,
FEB2 y FEB4 presentan posteriormente
crisis epilépticas afebriles, y los pacien-
tes con genotipo FEB5 sólo presentan CF
aisladas.
En las CF aisladas, sin antecedentes
familiares, no se ha encontrado ningún
gen subyacente.
Los estudios realizados con familias
con CF previas a una epilepsia del lóbu-
lo temporal sugieren que puede existir una
base genética común, con independen-
cia de que haya o no alteraciones del hi-
pocampo. Las mismas consideraciones
se pueden deducir para otras epilepsias
con CF previas.
En la tabla I, se exponen los hallazgos
encontrados en biología molecular en las
CF y síndromes epilépticos relacionados
que se inician con CF.
Factores adquiridos
No son frecuentes, pero pueden estar
presentes. El tipo de CF, su duración y po-
sible lateralización se han puesto en rela-
ción con disfunciones acaecidas durante
la gestación –toma de fármacos, metro-
rragia en el 2º y 3er trimestres, enfermedad
crónica– y período neonatal, como: bajo
peso para la edad gestacional, parto por
cesárea, presentación distócica, etc. Se
ha señalado también que, antes de la pri-
mera crisis, existen con relativa frecuen-
cia desviaciones o defectos menores del
desarrollo psicomotor en mayor propor-
ción que en los hermanos de los niños afec-
tos de CF. Se han descrito como factores
que predisponen a una primera CF: 1) hos-
pitalización prolongada en el período ne-
onatal; 2) desarrollo psicomotor lento; 3)
CF en un padre o un miembro cercano de
la familia, hermano o tío; y 4) asistencia a
guardería. Se estima que cada uno de es-
tos factores tiene un riesgo de un 6-10%.
Cuando existen dos o más factores aso-
ciados el riesgo aumenta a un 28%.
FISIOPATOLOGÍA
La fisiopatología de las CF no está
aún completamente establecida, aun-
que se estima que intervienen tres fac-
tores que están íntimamente relaciona-
dos: la fiebre, la edad y la predisposi-
ción. La fiebre y la edad son siempre ne-
cesarias. La predisposición no está cla-
ro que esté presente en todos los casos.
Fiebre
Con frecuencia, el niño con CF res-
ponde con temperaturas más altas que
sus pares al mismo proceso infectivo. No
obstante, la elevación térmica necesaria
para desencadenar una crisis varía de ni-
ño a niño. Para uno puede ser necesario
alcanzar hasta 40,5°; mientras que, para
otro es suficiente sobrepasar 38,5°. El me-
canismo de acción de la hipertermia pa-
ra desencadenar una CF no es bien co-
nocido, aunque es probable que las per-
turbaciones hemodinámicas –aumento de
la frecuencia cardiaca, hipotensión por va-
sodilatación periférica y vasoconstricción
de las arteriolas pulmonares, entre otras–
y las alteraciones metabólicas condicio-
nadas por la hipertermia –mayor consumo
de O2 y de glucosa y discreta acidosis–
actuando sobre un cerebro inmaduro, pue-
den provocar la convulsión por exacer-
bación brusca de una predisposición con-
vulsiva, genética o, con menos frecuen-
cia, secundaria a factores facilitantes di-
versos adquiridos prenatal o perinatal-
mente (Fig. 1). La causa de la fiebre es
muy diversa, aunque determinados gér-
menes, como: el herpevirus 6 y 7, el her-
pes simple 1 y 2 y el citomegalovirus, se
han implicado como agentes causales pre-
ferentes, al producir temperaturas altas en
los niños y, con mayor frecuencia que otras
causas, CF. Conocido el neurotropismo
de estos agentes infecciosos, se plantea
la discusión de considerar, o no, como CF
las crisis que las acompañan. La mayoría
de los procesos infecciosos son: faringo-
amigdalitis, catarros de vías respiratorias
altas, otitis media, neumonías, infecciones
del tracto urinario, gastroenteritis, etc. Se
ha observado que las CF que se asocian
a infecciones víricas son más prolonga-
das y/o con signos focales que las CF de-
sencadenadas por infecciones bacteria-
nas. La CF se presenta habitualmente coin-
cidiendo con la elevación brusca de fie-
bre en el primer día de la enfermedad; un
25% en la primera hora, un 50% durante
el resto del primer día, y un 20% y un 5%,
en el segundo o tercer día febril; a veces,
hay variaciones en esta secuencia, pre-
sentándose la CF tras varias horas de fie-
bre, o precediendo unos minutos a la ins-
tauración de ésta. El 55% de las CF ocu-
rren con temperatura rectal entre 38-39°
C; el resto con temperaturas superiores. 755

FIGURA 1. Hipertermia
Fisiopatología
de la CF
(convulsión
febril) Perturbaciones
hemodinámicas
Taquicardia
Hipotensión
Cerebro infantil (inmadurez)
Factores genéticos
Crisis epiléptica ocasional (CF)
Recurrencias
Edad
La edad es uno de los factores más
importantes que determinan el umbral con-
vulsivo. Entre los 3 meses y los 3 años de
edad, la excitabilidad de la corteza cere-
bral es alta, mostrando predisposición a
convulsionar. Esta mayor excitabilidad ce-
rebral depende de factores morfo-funcio-
nales –inmadurez de la corteza cerebral y
de la organización córtico-subcortical– y
de factores bioquímicos o inmadurez de
los neurotransmisores. Se ha estudiado el
estado de la neurotransmisión en las CF
con resultados, en ocasiones, contradic-
torios, al no haber uniformidad en la me-
todología aplicada y en el sustrato estu-
diado; no obstante, estos trabajos sugie-
ren que existen alteraciones en la trans-
misión gabaérgica, dopaminérgica y se-
rotoninérgica que no están presentes en
los niños controles con fiebre y sin con-
vulsiones, aunque sea difícil dilucidar si
son responsables de las CF o secunda-
rias a ella. Se ha implicado también el sis-
tema histaminérgico central que participa
en la inhibición crítica; los niños en los que
la histamina no se incrementa en LCR du-
rante el proceso febril son más suscepti-
bles para convulsionar. Por último, se ha
sugerido, en relación con la edad, una in-
756 madurez de los mecanismos de la termo-
Alteraciones
metabólicas
Aumento consumo O2 y glucosa
Discreta acidosis
Factores adquiridos
rregulación y una limitada capacidad pa-
ra incrementar el metabolismo energético
celular ante temperaturas elevadas.
Predisposición
La evidencia de factores genéticos,
en la mayoría de las CF, es conocida des-
de antiguo. Más reciente, es el conoci-
miento de que, en algunas de ellas, exis-
ten trastornos cerebrales concomitantes
que contribuyen al riesgo para CF, por dis-
minución no específica del umbral con-
vulsivo. Ambos aspectos han sido ex-
puestos en el apartado anterior.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Las CF se dividen en simples y com-
plejas teniendo en cuenta la semiolo-
gía clínica, la duración y la eventual apa-
rición de déficit neurológico.
CF simples o típicas
Son crisis generalizadas, habitualmente
clónicas o tónico-clónicas (80%), con me-
nor frecuencia tónicas (15%), y en oca-
siones atónicas con revulsión ocular y, a
veces, trismo oral; si no existe componente
oral y sobre todo ocular, es muy probable
que se trate de una crisis sincopal. No pre-
senta nunca focalidad clínica, su duración
es siempre menor de 15 minutos, habi-
tualmente de 2 a 5 minutos, y no recurren
en las primeras 24 horas del proceso fe-
bril. Representan el 75%, aproximadamente,
del total de la CF y se observan en niños
con buen desarrollo psicomotor.
CF complejas o atípicas
Son crisis con signos de focalidad,
desde desviación óculo-facial a mayor par-
ticipación de un hemicuerpo, y/o duración
superior a 15 minutos, y/o recidiva en las
primeras 24 horas. Se consideran también
como CF complejas las que se presentan
en niños con anomalías neurológicas pre-
existentes. Las CF complejas representan
el 20%, aproximadamente, de las CF.
Estado de mal febril (EMF)
Convulsión, o una serie de convulsio-
nes sin recuperar conciencia entre ellas,
durante un período de tiempo superior a
30 minutos, que se presenta, general-
mente, entre los 6 y 18 meses, con tem-
peratura variable y con frecuencia en “te-
rreno predispuesto”. Se puede incluir tam-
bién dentro de las CF complejas pero, por
su importancia clínica y la necesidad de
instaurar precozmente un tratamiento an-
ticonvulsivo eficaz, le hemos otorgado tra-
to diferenciado. El EMF puede ser gene-
ralizado o hemigeneralizado. El EMF he-
migeneralizado puede dejar una hemipa-
resia transitoria o parálisis de Todd; si la
duración del EMF excede los 120 minutos
se acompaña de hemiplejía persistente,
constituyendo el síndrome hemiconvul-
sión-hemiplejía (SHH) que, en el 30-50%
de los casos, va a presentar en la evolu-
ción una epilepsia sintomática o síndro-
me hemiconvulsión-hemiplejía-epilepsia
(SHHE). El 20-30% de los EMF hemicon-
vulsivos tienen antecedentes previos de
agresión cerebral.
Los tres subtipos descritos conllevan
diferentes factores de riesgo para futuras
crisis y evolución hacia una epilepsia pos-
terior.
FENOTIPOS CLÍNICOS
La CF es habitualmente la única pa-
tología convulsiva del niño, autolimitada
a los primeros años pero, en ocasiones,
es la primera manifestación de síndro-
mes epilépticos concretos.
 Los avances en biología molecular y
la identificación de síndromes epilépticos
relacionados con las CF han permitido es-
tablecer varios fenotipos clínicos que con-
figuran un continuum neurobiológico con
un extremo en la CF única y el otro en
las CF, que constituyen los síntomas ini-
ciales del síndrome de Dravet (Tabla II).
Convulsión febril (CF)
Es, con frecuencia, una crisis genera-
lizada que se presenta en niños entre 1 y 3
años de edad con o sin predisposición ge-
nética. Habitualmente, única, en ocasiones,
recurre 1 ó 2 veces antes de los 3 años.
Crisis febriles plus (CF+)
Las CF+ tienen una gran tendencia a
la agregación familiar, encontrándose siem-
pre varios miembros afectos. Se trans-
mite como herencia autosómica dominante.
El rasgo clínico más característico es la
persistencia de las CF por encima de los
6 años.
Epilepsia generalizada y crisis febriles
plus (EGCF+)
Un porcentaje importante de CF+ se
asocian a crisis afebriles, habitualmente a
partir de los 6 años, dando lugar a EGCF+.
La crisis afebriles pueden también apare-
cer tras un período libre de crisis, o en pa-
cientes sin CF previas, en una fratría que
reúne las características de CF+. Las cri-
sis afebriles observadas son del tipo de
ausencias, crisis mioclónicas, crisis atóni-
cas y crisis mioclono-astáticas. Estas cri-
sis desaparecen hacia los 10-12 años, aun-
que en algunos pacientes persisten y pre-
sentan dificultades al tratamiento. La EGCF+
reconoce una herencia autosómica domi-
nante con penetrancia incompleta, ha-
biéndose encontrado en diferentes fami-
lias distintas mutaciones en las subunida-
des alfa 1, alfa 2 y B1 del canal del Na de-
pendiente del voltaje, y la subunidad gam-
ma 2 del receptor GABAA, lo que habla de
la heterogeneidad y complejidad genéti-
ca de este síndrome (Tabla I).
Epilepsia mioclónica severa del niño
(EMS) o síndrome de Dravet (SD)
Se inicia entre los 4 y 10 meses de
edad, generalmente con CF, frecuente-
mente unilaterales y/o de larga duración,
provocadas por fiebre moderada que re-
curren los 2 primeros años, cada 4-6 se-
manas. A partir de los 18-24 meses, se
presentan crisis epilépticas afebriles, tó-
nico-clónicas inicialmente, con posterio-
ridad crisis mioclónicas y crisis parciales;
en algunos pacientes, coexisten más de
un tipo de crisis. Son frecuentes los ante-
cedentes familiares de CF y/o epilepsia.
La constatación de que algunos de los cri-
terios de definición del SD, sobre todo los
antecedentes familiares de crisis epilép-
ticas febriles y/o afebriles y la recurrencia
de las CF eran comunes con los de la CF+,
ha contribuido a relacionar el SD con la
EGCF+, y a sugerir que ambos síndromes
están en el mismo espectro patológico y
tienen una base genética similar (Tabla I).
Síndrome HH (SHH)
Se ha mencionado anteriormente co-
mo variedad del EMF. Se caracteriza por
una crisis convulsiva unilateral o hemige-
neralizada de más de 30 minutos de du-
ración, seguida de una parálisis de Todd
o de una hemiplejía permanente. Su fre-
cuencia es baja, habiendo disminuido aún
más tras la introducción del diazepam por
vía rectal o endovenosa en el tratamien-
to de las convulsiones agudas.
Esclerosis mesial temporal (EMT)
Su inclusión en este continuum neu-
robiológico se debe al hecho de que un
alto porcentaje de EMT tienen antece-
dentes de CF, complejas, a menudo EMF,
preferentemente del tipo de EM unilateral.
Los estudios de casos familiares de epi-
lepsia de lóbulo temporal sugieren que
puede existir una base genética para la
asociación de EMT y CF, con indepen-
dencia de los cambios estructurales del
hipocampo; mientras que, los estudios de
casos esporádicos no han mostrado nin-
gún tipo de relación.
Los cuatro primeros fenotipos se pue-
den considerar como fenotipos genéti-
cos, los dos últimos como fenotipos ad-
quiridos, aunque no se excluyen factores
ambientales en los primeros y factores
genéticos en los segundos. Los cuatro úl-
timos fenotipos son epileptógenos, es de-
cir, cursan con epilepsia posterior, be-
nignas, habitualmente en la EGCF+, y con
mucha frecuencia refractarias en el SD y
en el SHH que evoluciona hacia una EMT
(Fig. 2).
Para la 1ª CF
– Antecedentes familiares de CF TABLA II.
Factores de
– Fiebre muy alta
riesgo de
– ¿Alta hospitalaria neonatal ≥ 28 días? convulsión
– ¿Retraso madurativo? febril (CF)
– ¿Hiponatremia?
– ¿Asistencia temprana a guardería?
Para la recurrencia
– Edad temprana (≤ 18 meses)
– Antecedentes familiares de CF
– CF complicada
– Breve duración de la fiebre en la 1ª CF
– Temperatura baja de la fiebre en la 1ª CF
– Fenotipos clínicos: CF+, SD, SHH
Para epilepsia posterior
– Antecedentes familiares de epilepsia
– Fiebre corta duración
– 1ª CF compleja
– Maduración anormal antes 1ª CF
– Fenotipos clínicos: SD, CF+, SHH
SD: síndrome de Dravet. CF+: crisis
febriles plus. SHH: síndrome
hemiconvulsión-hemiplejía.
EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA CLÍNICA
Y COMPLEMENTARIA
Tres son los objetivos de la evalua-
ción del niño con una CF: 1) determi-
nar que la crisis sufrida es epiléptica; 2)
encontrar el agente causal de la infec-
ción y órgano(s) afecto(s); y 3) evaluar
la necesidad de recomendar exámenes
complementarios.
Determinar el origen epiléptico de la
crisis febril
Rara vez el médico, del Servicio de
Urgencias o de la Urgencia hospitalaria,
presencia las crisis teniéndose que con-
tentar para hacer su diagnóstico con los
datos facilitados por el familiar o persona
que se encontraba con el niño. Cuando el
médico observa la crisis, el diagnóstico
es fácil si aquélla tiene componente con-
vulsivo, tónico, clónico o tónico-clónico,
existe pérdida de conciencia y se aso-
cia a fiebre elevada. Si la crisis ha remiti-
do, el diagnóstico se basa en la anamne-
sis cuidadosa de las características clíni-
cas, generalizada o con signos focales,
afectación de la conciencia, duración y
estado post-crítico, y de las circunstan-
cias de aparición en relación con la fie-
bre, en el inicio, en el acné, en el des-
censo, tras varias horas de fiebre o tras la 757
 También hay que tener presente la co-
FIGURA 2. Convulsiones febriles existencia con la fiebre de otras causas
Evolución de la que, por uno u otro mecanismo, pueden
CF en relación
Factores genéticos Factores adquiridos alterar el funcionalismo cerebral y contri-
con la
importancia de buir a provocar la convulsión, como los
los factores trastornos del metabolismo hidroelectro-
genéticos y lítico, traumatismo craneoencefálico, in-
CF CFC
adquiridos gestión de fármacos anticolinérgicos, etc.
implicados
Se consideran también CF concomitantes
o acompañantes o “convulsiones con fie-
Única o escasas CF+ SD EMF EMT Autolimitadas bre” y no son CF en sentido estricto.
recurrencias Por último, hay que contemplar la po-
autolimitadas
sibilidad de que la fiebre haya provocado
una convulsión en una persona predis-
SHH
puesta a sufrir una crisis epiléptica por su
patología de base, como en la esclero-
EGCF+
sis tuberosa y encefalopatía post-anóxi-
SHHE co-isquémica, en las que la fiebre actúa
como desencadenante o detonante de las
crisis epilépticas que pueden, con fre-
cuencia, recurrir afebrilmente.
Epilepsia focal no temporal
Epilepsia generalizada
Exámenes complementarios
La CF no necesita ningún tipo de in-
CF: convulsión febril. CF+: crisis febril plus. SD: síndrome de Dravet. EGCF+: vestigación si el diagnóstico es seguro.
epilepsia generalizada y crisis febriles plus. CFC: crisis febril compleja. EMF: No obstante, se han invocado para justi-
estado de mal febril. EMT: esclerosis mesial temporal. SHH: síndrome
hemiconvulsión-hemiplejía. SHHE: síndrome hemiconvulsión-hemiplejía-epilepsia. ficar el uso de procedimientos diagnósti-
cos en las CF los siguientes motivos: 1) la
incertidumbre diagnóstica en niños me-
nores de 18 meses; 2) presión y ansiedad
administración de un antitérmico, tem- nario (ITU), cultivo de heces en gastroen- familiar; 3) desconocimiento del carácter
peratura alcanzada, y en relación con la teritis aguda (GEA), etc. Un diagnóstico benigno de la gran mayoría de las CF; 4)
enfermedad, el día de presentación, con de otitis media o sinusitis no excluye que la eventual aparición de complicaciones;
frecuencia el primero, aunque a veces no haya una infección intracraneal por con- y 5) la falta de acuerdo en las recomen-
se tiene constancia de ella hasta que el tigüidad por lo que hay que estar atento daciones oficiales. En realidad, las prue-
niño presenta la crisis. Se tiene en cuen- a esta eventualidad. bas complementarias, punción lumbar,
ta también la probable existencia de an- En otras ocasiones, las menos, no se electroencefalograma y estudios de neu-
tecedentes familiares de CF y/o epilepsia, puede determinar el punto de partida de roimagen, sólo se recomiendan en casos
los antecedentes personales de posible la fiebre. En estos casos, hay que des- muy concretos.
riesgo neurológico y la evolución del de- cartar, ante todo, una infección cerebral,
sarrollo psicomotor. meningitis o encefalitis (CF concomitante Punción lumbar
o acompañante a la infección intracra- La decisión de realizar una PL en el
Investigar agente causal neal), diagnóstico que se hace muy difícil servicio de urgencias se basa en los ha-
La causa de la fiebre, la mayoría de en el niño menor de 12-18 meses de edad llazgos clínicos. Estará siempre indicada
las veces, se detecta en la primera ex- en el que los signos clásicos de irritación cuando existen signos o síntomas menín-
ploración clínica. En estos casos, la ana- meníngea no se ponen de manifiesto; en geos o, cuando en ausencia de éstos, en
lítica a realizar será la necesaria para eva- las meningitis bacterianas, es obligatorio niños menores de 18 meses se observa
luar el proceso febril y está en relación con realizar el diagnóstico con premura para adormecimiento o irritabilidad excesiva,
los signos o síntomas específicos: hemo- evitar secuelas. En el 15% de los niños vómitos, estrabismo de instauración brus-
grama completo, ionograma si hay signos con meningitis, sobre todo en los meno- ca, o en niños menores de 12 meses cuan-
de deshidratación o CF recurrentes o en res de 18 meses, la crisis es el síntoma de do a los trastornos de la reactividad se
racimos en el mismo proceso febril, glu- presentación de la enfermedad. Tanto en une una fontanela abombada con ausen-
cemia cuando existe obnubilación post- las meningitis como en las encefalitis, la cia del pulso, tendencia a irse los ojos ha-
crítica prolongada con o sin vómitos y ce- CF es habitualmente compleja. En estos cia abajo al llorar; es decir, cuando se ob-
tosis o se va a realizar punción lumbar, casos, está indicado el estudio del líqui- servan signos, aunque sean discretos, de
758 cultivo de orina en infección del tracto uri- do cefalorraquídeo. hipertensión intracraneal (HIC).
 La Asociación Británica de Pediatría
(ABP) y la Academia Americana de Pe-
diatría (AAP) son más permisibles a la
hora de aconsejar la práctica de la PL,
tras una primera CF. Ambas la aconse-
jan en las siguientes circunstancias: 1)
en presencia de signos y síntomas de
meningitis; 2) CF complejas, recomen-
dación que se presta a discusión cuan-
do el foco séptico está presente y no hay
signos de afectación meningo-encefá-
lica; y 3) debe considerarse con certe-
za (ABP) o fuertemente (AAP) en me-
nores de 12 meses, con probabilidad
(ABP) o considerarse (AAP) en menores
de 18 meses, y no se indica por encima
de 18 meses a no ser que haya signos
y/o síntomas meníngeos. Incluso en los
grupos de edad que se recomienda (me-
nores 18 meses) no debe realizarse de
forma sistemática, sin una sospecha ló-
gica; ya que, se ha demostrado que só-
lo una de cada 200 PL es positiva. Por
el contrario, si se sospecha una infec-
ción meníngea, aunque la primera PL
sea negativa, hay que recomendar una
segunda.
La ABP recomienda también, y es una
recomendación lógica, la práctica de la
PL cuando el niño está excesivamente
somnoliento o irritable, y la AAP, cuando
el post-crítico es excesivamente prolon-
gado. También, se ha recomendado con-
siderarla seriamente en niños que han re-
cibido tratamiento antibiótico previo. In-
sistimos en la necesidad de tener pre-
sente: signos y/o síntomas meníngeos,
trastornos de la reactividad, movilidad ocu-
lar, pares craneales, el estado de la fon-
tanela y trastornos de las funciones vita-
les (ritmo cardiaco, respiración, TA), an-
tes de recomendar una PL. En los casos
dudosos, se reconsidera la decisión to-
mada a las 12 horas de la primera eva-
luación.
En las CF recurrentes, los criterios de
recomendación de PL son aún más es-
trictos.
Neuroimagen (NI)
Los estudios de NI, tomografía axial
computarizada (TC) o resonancia mag-
nética nuclear (RM), no son necesarios
en las CF simples, ni tampoco en la sis-
temática de estudio de la mayoría de CF
complejas. La AAP aconseja su práctica
en: 1) CF complejas de muy larga dura-
ción, preferentemente unilateral con he-
miparesia post-crítica transitoria (paráli-
sis de Todd) o permanente; 2) CF con
signos de HIC, o alteración mental; 3)
cuando existen signos objetivos en la ex-
ploración de lesión cerebral estructural
(espasticidad, retraso psicomotor); 4) CF
asociadas a anomalías paroxísticas per-
sistentes en el EEG, sobre todo si tienen
carácter focal; y 5) cuando la historia o
la exploración física indica que ha habi-
do probable o seguro traumatismo cra-
neal. Hay que ser prudente a la hora de
enjuiciar este dato, ya que los familiares,
con frecuencia, relacionan la caída co-
mo causa de convulsión, y no piensan
que la convulsión puede producir la ca-
ída. Si ninguno de estos requisitos está
presente no es necesario realizar estu-
dio de NI.
Electroencefalograma
La Academia Americana de Pediatría
recomienda la no realización de EEG en
la evaluación de rutina de un niño con
una primera CF. El EEG realizado duran-
te la primera semana que sigue a una
convulsión recoge una lentificación ba-
sal que desaparece con posterioridad.
En la evolución se observan anomalías
paroxísticas en el 15-20% de las CF, ha-
bitualmente del tipo de “descargas pa-
roxísticas hipnagógicas”, caracterizadas
por salvas breves, de 1-2 segundos de
duración, de esbozos de complejo pun-
ta-onda que se presentan al adormecer-
se el niño. Estas anomalías no tienen va-
lor predictivo de riesgo de recurrencia de
CF o de riesgo de desarrollar posterior-
mente una epilepsia, ni siquiera en niños
con CF complejas o con evidencia de da-
ño neurológico previo. Sin embargo, en
una revisión de más de 1.000 CF, se ob-
servó que el encontrar un EEG con ano-
malías paroxísticas después de la primera
CF es un factor de riesgo de epilepsia
posterior. Esta constatación no ha sido
ratificada por otros trabajos. A pesar de
todo, si se considera que el EEG es el re-
gistro de la actividad funcional cerebral
en una convulsión, que es la expresión
mayor de una disfunción cerebral transi-
toria, que se repite con frecuencia varia-
ble, debe realizarse al menos en una oca-
sión un EEG.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico de las CF no plantea
habitualmente dificultades diagnósticas
pero, en ocasiones, se observan episo-
dios de aparición brusca, precediendo,
acompañando o siguiendo a la fiebre
que pueden crear dudas.
Crisis febriles concomitantes o en
procesos infecciosos del SNC
Crisis que aparecen en niños febriles,
a veces como el primer síntoma, otras en
el curso de la enfermedad de una afec-
ción cerebral subyacente y presente co-
mo una meningitis, encefalitis o absceso.
Esta eventualidad hay que tenerla siem-
pre presente, sobre todo en niños meno-
res de 18 meses sin foco séptico claro.
Cuando la crisis aparece en la evolución
de la enfermedad suele haber ya otros sig-
nos o síntomas evocadores de afección
cerebral.
Crisis anoxo-isquémica o síncope
febril
Se observa preferentemente tras un
descenso brusco de temperatura origi-
nado por reflejos vasovagales o cardioin-
hibitorios producidos por la fiebre. Se ca-
racteriza por leve afectación del nivel de
conciencia, pulso débil bradicárdico, pa-
lidez y flaccidez generalizada de breve
duración que pueden confundirse con cri-
sis generalizadas hipotónicas. A veces, si
la isquemia se prolonga, se acompaña de
algunas sacudidas clónicas o contracción
tónica o síncope convulsivo que se con-
funden con crisis generalizadas convulsi-
vas.
Tiritona o escalofríos
Se observa en algunos niños con fie-
bre alta. Se caracteriza por temblores de
fina oscilación, con plena conciencia y, a
veces, castañeteo de dientes. Se confun-
den con mioclonías por personas no ex-
pertas.
Estado de mal epiléptico
Cuando el estado de mal epiléptico es
de muy larga duración provoca una ele-
vación de la temperatura corporal, en au-
sencia de agente infeccioso, que puede
confundirse con un estado de mal febril.
La no persistencia de la fiebre y la ausen-
cia de foco séptico aclara el diagnóstico. 759
 Crisis epilépticas afebriles en GEA
por rotavirus
Se observan en niños entre los 6 me-
ses y 3 años de edad, en el curso de una
GEA por rotavirus, habitualmente entre el
primero y sexto día del comienzo de los
síntomas abdominales e incluso, a veces,
antes que éstos. Las crisis son habitual-
mente generalizadas –tónicas, clónicas o
tónico-clónicas–, con menos frecuencia
otros tipos de crisis, de breve duración,
de 1 a 5 minutos, y recurren en series de
2 a 11 durante 24 horas. El EEG intercríti-
co y los estudios de NI son normales. La
presencia de las crisis durante una GEA
hace pensar en CF, pero la ausencia de
fiebre caracteriza esta entidad. El pro-
nóstico es bueno sin recurrencia posterior
de crisis y desarrollo psicomotor satis-
factorio.
TRATAMIENTO
El tratamiento inmediato de un niño
que ha presentado una CF debe cum-
plir un triple objetivo: 1) controlar las cri-
sis; 2) tratar el agente causal del proce-
so febril; y 3) informar a los padres.
Control crítico
Se antepone a cualquier otro tipo de
medida. El tratamiento de elección habi-
tual en el medio hospitalario es diazepam
(DZP) intravenoso a una dosis de 0,25-
0,5 mg/kg o, si hay dificultades inmedia-
tas para coger una vía, en solución por
vía rectal a la misma dosis. Esta segun-
da forma de administración es la reco-
mendada en el medio extrahospitalario.
La absorción rectal es muy rápida, 5 mi-
nutos aproximadamente, alcanzando unos
niveles de la mitad o dos tercios de los
alcanzados por vía intravenosa con la
misma dosis; los supositorios de DZP pa-
ra yugular la convulsión no se aconsejan
por su lenta o irregular absorción. La ma-
yoría de las CF remiten con esta pauta,
si no lo han hecho antes de introducir la
canuleta, en cuyo caso nos abstendre-
mos de hacerlo dado el escaso número
de CF que recidivan en el mismo pro-
ceso febril. Por el contrario, si la crisis
persiste a pesar del microenema de DZP,
se repite la dosis de éste a los 10 minu-
tos de la primera. Se han usado también,
760 con menos frecuencia que el DZP, clo-
nazepam (CNZ) y lorazepam (LZP). Re-
cientemente, se ha propuesto el empleo
de midazolam (MDZ), una benzodiaze-
pina hidrosoluble, por vía nasal a 0,2
mg/kg, por su facilidad de aplicación, efi-
cacia y seguridad, al no haberse regis-
trado complicaciones cardiológicas o res-
piratorias.
Los antipiréticos –paracetamol e ibu-
profeno– producen una mejoría evidente
en el estado general del niño, sobre to-
do en el lactante, pero no son efectivos
para prevenir la convulsión. Por otra par-
te, hay ocasiones en las que la CF “sor-
prende” a la familia al ser el primer sínto-
ma objetivable de enfermedad. El baño o
las aplicaciones de paños empapados en
agua tibia, nunca con agua fría por el ries-
go de que produzca una bajada brusca
de temperatura y dé lugar a una crisis sin-
copal, muy rara vez evitan la CF.
Desde que comenzamos a actuar, el
niño se coloca preferentemente sobre un
costado, o sobre el abdomen, sin res-
tricciones ni ataduras, con la cara latera-
lizada y más baja que el resto del cuerpo
para evitar una aspiración, introduciendo
algo blando entre las arcadas dentarias y
asegurándose de que la lengua esté asen-
tada sobre el suelo de la boca.
Tratamiento del agente causal
Controlada la convulsión y realizada
la evaluación clínico-complementaria per-
tinente para determinar la enfermedad
subyacente, se instaura el tratamiento que
requiere ésta, absteniéndonos de admi-
nistrar antibióticos hasta no encontrar el
foco séptico para evitar enmascarar una
infección cerebro-meníngea.
Una vez controlada la convulsión y de-
terminado el origen de la fiebre, se man-
tiene al niño en observación en Urgencias
al menos dos horas para valorar la evolu-
ción seguida a las primeras medidas te-
rapéuticas adoptadas antes de ser en-
viado a casa. A veces, ante condiciones
sociales desfavorables o ante una gran
ansiedad de los padres, se mantiene la
observación entre 12 y 24 horas. Si no se
ha detectado el foco de infección se acon-
seja hospitalización.
Hospitalización
A pesar de no existir unanimidad to-
tal sobre los pacientes con CF que deben
ser ingresados, hay, sin embargo, una se-
rie de hechos clínicos admitidos por to-
dos que aconsejan la hospitalización: 1)
cuando se sospecha meningitis y está in-
dicada la punción lumbar; 2) niños me-
nores de 12 meses, sin foco séptico cla-
ro, para observar la evolución y ante la po-
sibilidad eventual de tener que realizar
una PL; 3) la crisis ha sido superior a 30
minutos, con claro carácter focal o ha
recidivado en las primeras 24 horas; y 4)
el niño presenta mal estado general y re-
quiere cuidados especiales.
Asesoramiento a los padres
La información a los padres se de-
be facilitar después de haber resuelto la
crisis, haber establecido el diagnóstico
etiológico y una vez que los padres han
superado la angustia y el temor iniciales,
que serán siempre menores si tienen ex-
periencia previa personal o familiar. Se
les tranquilizará informándole de las ca-
racterísticas de las CF: 1) la mayoría de
las CF, a pesar de su espectacularidad,
son episodios banales que no causan da-
ño cerebral ni deterioro cognitivo, es de-
cir, no implican retraso mental; 2) tras la
primera CF existe, no obstante, el ries-
go de que se produzcan nuevas CF en el
mismo proceso febril o en procesos in-
fecciosos posteriores; 3) si se produce
otra convulsión, explicarle cómo colocar
al niño y cómo administrar el DZP rec-
tal, sin pasar de 0,50 mg/kg para evitar
el riesgo de una depresión respiratoria;
si la convulsión no cesa antes de los 10
minutos el niño debe ser llevado al Hos-
pital más próximo; 4) la “edad de riesgo”
de padecer una(s) nueva(s) CF se ex-
tiende durante 18-24 meses de la CF o
de la última convulsión, aproximadamente
hasta los 4 años; y 5) el pediatra a la ho-
ra de informar tendrá presente los facto-
res de riesgo, de recurrencia y epilep-
sia posterior, expuestos en la tabla II, y
los fenotipos clínicos, expuestos en la ta-
bla III, para evitar decepciones posterio-
res.
TRATAMIENTO PROFILÁCTICO
Indicado en circunstancias muy con-
cretas, está orientado a impedir las re-
currencias, aunque no impide el riesgo
de aparición de una epilepsia posterior.
 La ansiedad de los padres, ante la
sensación de “muerte inminente” que pro-
duce, con frecuencia, una convulsión, a
pesar del asesoramiento, les hace insistir
en la necesidad de recomendar algo, “dé-
le cualquier cosa antes de verlo de nue-
vo así”. El tratamiento profiláctico ha sido
muy controvertido y, en la actualidad, al
delimitarse mejor los riesgos de recurrencia
y los fenotipos clínicos, se ha limitado tam-
bién su empleo.
Existe consenso general de que en
la primera CF no se recomiende trata-
miento profiláctico y, en el caso de re-
currencia, se aconseje tratar la convul-
sión con DZP rectal. Pero si hay nueva
recurrencia ¿se siguen tratando las con-
vulsiones próximas o se instaura trata-
miento con DZP desde los primeros sig-
nos o síntomas de enfermedad?; en es-
te último caso estaríamos en un trata-
miento profiláctico intermitente. De todas
formas, como mínimo un 50%, las CF no
recurrentes se libran de cualquier trata-
miento.
El Consensus Development Panel, en
1980, recomendaba “el tratamiento profi-
láctico en la CF compleja, en presencia
de un trastorno del desarrollo neurológi-
co, historia familiar de epilepsia generali-
zada en los padres o hermanos y ocasio-
nalmente cuando existe ansiedad familiar
o la primera crisis ha tenido lugar antes
del año, sobre todo si es niña”. De estos
supuestos, mantenemos como de trata-
miento obligatorio, la convulsión de larga
duración, el claro carácter focal (con o sin
parálisis transitoria o definitiva) y la an-
siedad familiar, a la que unimos las CF
que se inician antes del año y recurren
con frecuencia y las condiciones socio-
geográficas desfavorables; es decir, la
posibilidad de que el niño no esté siem-
pre bien atendido y, por consiguiente, no
se pueda observar en un momento dado
que está enfermo y puede tener una CF,
o la posibilidad de no tener un centro mé-
dico cercano.
Los fármacos que han demostrado
ser efectivos para prevenir la recurrencia
de la crisis son: el fenobarbital y el val-
proato, en tratamiento continuo, y el DZP
en profilaxis intermitente. No son eficaces
como tratamiento preventivo la fenitoí-
na, la carbamazepina y el DZP por vía
oral.
Profilaxis discontinua
Se administra durante los procesos
febriles. Es la deseada y la más indica-
da cuando hay que recomendar profila-
xis. Se realiza con DZP por vía rectal, a la
dosis de 0,25-0,50 mg/kg/12 horas des-
de el inicio del proceso febril hasta el ter-
cer día o antes si la fiebre desaparece.
Como efectos adversos se puede obser-
var adormecimiento, letargia, discreta ata-
xia, que se palía disminuyendo la dosis.
Algunos autores recomiendan DZP por vía
oral durante los procesos febriles pero su
uso no ha tenido gran difusión al mostrar
menor eficacia que el DZP por vía rectal.
El DZP rectal se recomienda en los ni-
ños con CF complejas, de familias con
buen nivel de comprensión y bajo nivel de
ansiedad. La tasa de fracasos terapéuti-
cos es baja. Se aplica durante 18-24 me-
ses a partir de la última CF.
Profilaxis continua
Se limita cada vez más su recomen-
dación por los efectos adversos que pue-
de originar. Está indicado en niños con
varios factores de riesgo, pertenecientes
a familias con gran nivel de ansiedad, que
no admitan la terapia discontinua a pesar
de la información, o que moran en condi-
ciones socio-geográficas muy desfavora-
bles, o cuando la profilaxis discontinua no
se ha podido instaurar como ocurre con
las crisis que “preceden a la fiebre”; es
decir, cuando tiene lugar la convulsión an-
tes de que se observe la fiebre. Se acon-
seja en las CF+, en el síndrome HH y en la
fase febril de un presunto SD.
Se recomienda preferentemente val-
proato sódico (VPA), por vía oral, a la do-
sis de 20-40 mg/kg/día repartida en dos to-
mas hasta alcanzar un nivel sérico basal
entre 60 y 80 mcg/mL. Con la excepción
de las CF+ o SD, en las otras indicaciones,
se mantiene el tratamiento durante 18-24
meses a contar desde la última CF.
Cuando la tolerancia a VPA no es bue-
na por molestias digestivas –náuseas, vó-
mitos, anorexia–, cambios importantes en
el peso o, excepcionalmente, hepatotoxi-
cidad, lo que afortunadamente suele ocu-
rrir con muy poca frecuencia, se sustituye
por fenobarbital, fármaco prácticamente
retirado de la primera línea de tratamiento,
por vía oral, a la dosis de 3,5-5 mg/kg/día
repartida inicialmente en dos dosis y a par-
Convulsión febril única o poco
frecuente TABLA III.
– Convulsión febril única o poco Fenotipos
frecuente clínicos de
las CF
– Crisis convulsiva generalizada
(convulsión
– Breve duración febril)
– Fiebre elevada
– Con o sin antecedentes familiares
Convulsiones febriles plus
– Crisis convulsivas generalizadas
– Breve duración
– Recurrencias frecuentes
– Persistencia hasta los 6-7 años
– Antecedentes familiares constantes
CF+ epilepsia generalizada (EGCF+)
– CF recurren hasta más allá del 6º año
– Aparición al 6º año EG
– AF frecuentes (HAD)
Epilepsia mioclónica severa
– Inicio CF 4-8 meses
– Recurrencia, cada 4-6 semanas
– Escasa entidad de la fiebre
– Frecuente carácter focal
– Frecuente larga duración
– AF de CF y/o epilepsia frecuentes
Síndrome HH
– Estado de mal unilateral
– Hemiplejía posterior transitoria o
permanente
– Frecuente epilepsia posterior
tir de los 15 días en una sola toma, con la
cena. Los efectos adversos más frecuen-
tes de este fármaco son hiperactividad,
trastornos de conducta, sedación, etc.
Se exponen los algoritmos con las pau-
tas a seguir en el estudio de una CF, y de
las estrategias terapéuticas en la CF de
inicio en el primer año y con posterioridad
a éste. Se ha individualizado el algorit-
mo del niño menor de un año para lla-
mar la atención de que algunos niños que
presentan a esta edad CF pueden desa-
rrollar un SD; la presencia de otro(s) cri-
terio(s) de definición obligan a instaurar
un tratamiento con altas dosis de VPA.
EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO
Tres son los aspectos a considerar:
1) la repetición o recurrencia de la con-
vulsión; 2) cronificación o aparición de
una epilepsia posterior; y 3) repercusión
sobre el estado neuropsíquico del niño.
761

Síndromes epilépticos generalizados
TABLA IV.
Síndromes – Convulsiones febriles plus epilepsia
generalizada (100%)
epilépticos con
– Epilepsia mioclónico-astática (15-30%)
antecedentes
personales – Epilepsia gran mal del despertar
de CF (15-20%)
(convulsión – Epilepsia-ausencia infantil (15-20%)
febril) – Epilepsia mioclónica juvenil (5-10%)
– Síndrome de Lennox-Gastaut (8%)
Síndromes epilépticos focales
– Epilepsia paroxismos rolándicos (8-15%)
– Epilepsia paroxismos occipitales
(15-17%)
– Esclerosis mesial (25-30%)
Síndromes epilépticos
indeterminados
– Síndrome de Dravet (95%)
Riesgo de recurrencia
La mitad, aproximadamente, de los ni-
ños que han tenido una CF presentan al
menos una nueva CF: un 30%, una se-
gunda, un 15-20%, una tercera y un 5-
10%, más de tres CF. La primera recu-
rrencia tiene lugar en los seis meses, dos
tercios en el año y el 90% de las recu-
rrencias en los 2 años que siguen a la CF
inicial. Se han sugerido numerosos facto-
res de riesgo de recurrencia, en relación
con el niño, la fiebre y las características
de la crisis, siendo los señalados con más
constancia:
1. Edad y sexo. Cuando la primera CF
ocurre por debajo del primer año, el
riesgo de recurrencia es del 30% en
los varones y del 50% en las niñas;
por encima de los 18 meses, el ries-
go decae.
2. Historia familiar de CF. En parientes
de primer grado, el riesgo de recu-
rrencia es del 50%.
3. Primera CF compleja, conlleva un al-
to riesgo de recurrencia.
4. Primera CF desencadenada por una
fiebre discreta y de breve duración.
5. Fenotipo clínico. Las CF+ y las CF de
la fase febril del SD recurren siempre;
las CF de un SHH recurren en el 50%
de los casos.
Es difícil precisar qué factor de ries-
go tiene mayor sensibilidad pronóstica.
Se ha sugerido por algunos que la edad
menor de un año, pero para otros es la
presencia de antecedentes familiares o el
762 número de recurrencias, o la escasa en-
tidad de la fiebre. Creemos que son los
fenotipos clínicos los que condicionan el
valor de cada factor de riesgo. Lo que sí
es evidente es que cuantos más facto-
res de riesgo presente un niño, mayor ries-
go de recurrencia tiene; sin ningún factor
de riesgo, la recurrencia se presenta en
el 10%, con un factor de riesgo en el 25-
30%, con dos factores de riesgo en más
del 40-50% y con tres o más factores de
riesgo entre el 65-80%. En la segunda re-
currencia, la edad de la primera es un fac-
tor de riesgo importante. El riesgo de una
segunda recurrencia es del 3% para los
que no tienen factores de riesgo y del 8,
19 y 50% para los que tienen uno, dos o
tres factores de riesgo. El riesgo de una
tercera o más recurrencias es del 0% pa-
ra los que no tienen ningún factor de ries-
go y del 3, 9 y 15% para los que tienen
uno, dos o tres factores de riesgo.
Riesgo de epilepsia
La controversia sobre la relación en-
tre las CF y epilepsia posterior perma-
nece permanentemente abierta. Los es-
tudios prospectivos de grandes casuís-
ticas de niños con CF concluyen que del
2 al 7% de ellos sufren con posterioridad
crisis epilépticas afebriles, una preva-
lencia que es de 4 a 10 veces superior
a la de la población general. El riesgo es
mayor en las CF complejas, hasta un
12%, que en las CF simples, un 2% apro-
ximadamente. Es muy difícil predecir con
certeza qué niño va a desarrollar una epi-
lepsia. Se han buscado predictores po-
tenciales de esta evolución, tanto en
un tipo como en el otro de CF, habién-
dose establecido como factores de ries-
go más consistentes, algunos de ellos
con componente genético, los siguien-
tes:
1. Antecedentes familiares de epilepsia.
2. CF de larga duración.
3. CF unilateral o con claro carácter focal.
4. CF recurrentes.
5. Fiebre de breve duración antes de la
CF.
6. Anomalías en el neurodesarrollo, o
afectación, neurológica previa a la pri-
mera CF.
7. Fenotipo clínico, las CF del SD se
acompañan siempre de epilepsia, las
CF+ en un alto porcentaje y en el SHH
en un 30% (SHHE).
Se han sugerido otros factores de ries-
go, a los que se les concede un valor pre-
dictivo relativo, como: dos o más crisis en
las primeras 24 horas, anomalías neuro-
lógicas post-críticas transitorias o perma-
nentes y anomalías paroxísticas en el EEG
tras la primera CF.
Por otra parte, los estudios retros-
pectivos de pacientes epilépticos mues-
tran que del 10 al 15% habían tenido pre-
viamente CF. La asociación de CF y cri-
sis epilépticas afebriles difiere según el ti-
po de epilepsia/síndrome epiléptico (Ta-
bla IV). Los antecedentes de CF están pre-
sentes, aproximadamente, entre el 5 y el
20% de las epilepsias idiopáticas, tanto
generalizadas como parciales, entre el 8
y 30% de las epilepsias criptogénicas, en-
tre el 25 y 30% de las epilepsias del ló-
bulo temporal, y en un porcentaje mu-
cho menor, entre el 5 y 6%, de las epi-
lepsias focales neocorticales. Se sugiere
que el rasgo epileptogénico, es decir, la
tendencia a tener crisis, se determina por
un gen mayor, mientras que las crisis y el
síndrome expresado, en pacientes con-
cretos, estaría determinado por otros ge-
nes o factores ambientales.
Evolución neuropsicológica
En la actualidad, la gran mayoría de
los niños con CF no ven afectado su de-
sarrollo psicomotor por aquéllas. Los ni-
ños que eran normales antes de la CF se-
guirán su desarrollo cognitivo, social y
conductual con normalidad. Ello es de-
bido a la corta duración de la mayoría de
las CF, a la no recurrencia de un por-
centaje alto y al eficaz tratamiento con
diazepam rectal. El riesgo de probables
secuelas neuropsicológicas está en rela-
ción con la edad y la duración de la con-
vulsión o con la existencia de daño cere-
bral previo a la primera CF. Una CF de
más de 2 horas en un niño de menos de
18 meses puede inducir si se generali-
za un retraso en la evolución ulterior, y si
es unilateral a una hemiplejía postcrítica
(síndrome HH).
BIBLIOGRAFÍA
Los asteriscos reflejan el interés del artículo a
juicio del autor.
1.** American Academy of Pediatrics. Prac-
tice parameter: the neurodiagnostic eva-
luation of the child with a first simple fe-
brile seizure. Pediatrics 1996; 97: 769-72.
Se exponen las recomendaciones, dadas por
el Subcomité sobre CF del Comité sobre me-
joría de calidad de la AAP, para la evalua-
ción neurodiagnóstica del niño con una pri-
mera CF simple. Concluyen: analítica, realizar
la necesaria para el diagnóstico causal; PL,
debe ser fuertemente considerada en meno-
res de 12 meses y considerada por debajo de
18 meses; EEG, no debe formar parte de la
evaluación de un niño neurológicamente sa-
no; NI, no debe recomendarse en la evalua-
ción de rutina.
2.*** Baram TZ, Shinnar S. Febrile seizures.
San Diego: Academic Press; 2002.
Monografía en la que se hace un estudio ex-
haustivo de todos los aspectos de las convul-
siones febriles estructurados en 22 capítulos
agrupados en 7 partes que abarcan desde la
epidemiología a los aspectos genéticos y la
evaluación y tratamiento de las CF. En las de-
cisiones a tomar, se implica especialmente a
los padres.
3.*** Baulac S, Gourfinkel-An I, Nabbout R,
Huberfeld G, Serratosa J, Leguern E, et
al. Fever, genes, and epilepsy. Lancet
Neurol 2004; 3: 421-30.
Excelente trabajo que, partiendo de la preva-
lencia de las CF y epilepsias, establece los
lazos epidemiológicos que existen entre am-
bas para detenerse, basándose en la biolo-
gía molecular, en los cinco genotipos de CF en-
contrados, sus características clínicas y rela-
ciones con crisis epilépticas afebriles. Se des-
cribe también la biología molecular de los sín-
dromes epilépticos, convulsiones febriles plus
epilepsia generalizadas y epilepsia mioclónica
severa del niño, que comienzan como CF, y los
lazos existentes entre la CF y la epilepsia del
lóbulo temporal.
4.** Camfield P, Camfield C, Kurlemann G.
Les convulsiones febriles. En: Roger I,
Bureau M, Dravet CH, Genton P, Tas-
sinari CA, Wolf P, eds. Les syndromes
epileptiques de l’enfant et l’adolescent.
3ª edición. París: John Libbey; 2002.
p. 145-52.
Capítulo que dedica especial atención a los
factores de riesgo, deteniéndose en los facto-
res ambientales, aun reconociendo la impor-
tancia mayor de la predisposición. Señala el
escaso valor de los estudios analíticos, pun-
ción lumbar, neuroimagen y EEG en la evalua-
ción del niño con CF. Aboga por el uso de DZP
rectal durante la crisis y durante la enfermedad
febril para reducir la recurrencia y destaca que
estudios psicológicos han mostrado que los ni-
ños con CF presentan el mismo comportamiento
y rendimiento escolar e intelectual que sus pa-
res.
5.** Dimario FJ. Los niños que presentan
convulsiones febriles complejas no re-
quieren la realización sistemática de una
TC en el servicio de urgencias. Pedia-
trics (Ed. esp.) 2006; 61: 73-5.
El autor comenta el trabajo de Teng y cols. y lo
compara con los trabajos publicados sobre la
utilidad de la NI en niños con CF complejas. La
tasa de utilización (la TC ha sido empleada más
que la RM) es variable entre el 28 y el 100%.
En algunas casuísticas, la NI no ha detectado
ningún tipo de anomalías, en otras ha puesto
de manifiesto anomalías, entre el 5 y el 21% de
los casos explorados que nunca han requeri-
do una intervención quirúrgica o médica pos-
terior. Concluye que no es necesario realizar
TC de rutina en niños con CF complejas. Sólo
en casos muy concretos sería aconsejable la
RM.
6.** García Peñas JJ. Convulsiones febriles.
En: Mateos-Marco V, Salas Puig J, eds.
Epilepsia caso a caso. Madrid: Egraf;
2006. p. 53-86.
Revisión práctica y concisa de los aspectos ge-
nerales, semiología clínica y tratamiento de las
convulsiones febriles y descripción minuciosa
de un caso de convulsión febril simple, un se-
gundo caso de crisis epilépticas coincidentes
con fiebre en el contexto de una encefalopatía
fija o estática, un tercer caso de convulsión fe-
bril compleja por semiología focal crítica y dé-
ficit neurológico post-crítico, y un cuarto caso
de epilepsia generalizada, convulsiones fe-
briles plus.
7.*** Nieto-Barrera M. Convulsiones febri-
les. Monografías Sociedad Pediatría
Andalucía Occidental y Extremadura;
1993.
Se exponen los diferentes aspectos de las CF
–epidemiológicos, clínicos, electroencefalo-
gráficos, evolutivos y diagnóstico diferencial–
dedicando especial atención al tratamiento de
la convulsión y al tratamiento profiláctico, se-
ñalando la estrategia terapéutica a seguir se-
gún el tipo de CF.
8.*** Nieto Barrera M. Crisis epilépticas oca-
sionales. En: Nieto Barrera M, Pita Ca-
landre E. Epilepsias y síndromes epi-
lépticos en el niño. Granada: Ed. Uni-
versidad de Granada; 1993. p. 479-
94.
Capítulo que se ocupa de las crisis epilépticas
ocasionales o provocadas, más frecuentes
en el niño con especial dedicación a las con-
vulsiones febriles, de las que se expone la si-
nonimia, definición, fisiopatogenia, aspectos
clínicos, aspectos electroencefalográficos, cla-
sificación –proponiéndose una clasificación pa-
togénica con valor evolutivo–, evolución y pro-
nóstico –con detallada exposición de los fac-
tores de riesgo de recurrencia y factores de
riesgo de epilepsia descritos–, las causas de
ingreso hospitalario, las estrategias terapéuti-
cas a seguir teniendo en cuenta el tipo de CF
y los factores socio-familiares, y una extensa
bibliografía.
9.*** Nieto Barrera M. Seguimiento y mane-
jo que ha tenido una convulsión febril.
Pediatr Integral 2003; VII (9): 637-46.
Artículo que parte señalando que la CF cons-
tituye un grupo heterogéneo de crisis epilép-
ticas que tienen en común el estar provocadas
por fiebre y difieren en diversos aspectos clí-
nicos. La mayoría de las veces es la única pa-
tología pero en ocasiones es el inicio de sín-
dromes epilépticos, con fenotipo clínico bien
definido. Se destaca la heterogeneidad gené-
tica de estos fenotipos clínicos y se señala el
seguimiento y la conducta terapéutica a seguir
según el tipo de CF, y según el fenotipo clíni-
co.
10.** Nieto-Barrera M, Candau R, Nieto-Ji-
ménez M. Epilepsia mioclónica grave
de la Infancia (síndrome de Dravet). Ubi-
cación nosológica y aspectos terapéu-
ticos. Rev Neurol 2003; 37: 64-8.
Los autores señalan la identificación de este
síndrome en 1978 por Dravet, las diferentes
propuestas semánticas realizadas y su re-
conocimiento como síndrome epiléptico por
la Comisión de Clasificación y Terminología
de la ILAE con inclusión en las ICE de 1985,
1989 y 2001. Insisten en el inicio habitualmente
como convulsiones febriles que, al ser diag-
nosticadas como tal, inducen favorables ex-
pectativas que no se cumplen. Se señalan los
factores de riesgo que facilitan el diagnósti-
co de SD, hasta los 18-24 meses y los crite-
rios de definición admitidos a partir de los 2
años. Se resalta el carácter farmacorresistente
del SD y los FAEs con los que se han obte-
nido mejoría en un porcentaje de casos va-
riables.
11.** Ochoa-Sangrador C, González de Dios
J. Adecuación de la práctica clínica a la
evidencia científica en el tratamiento de
las convulsiones febriles. Rev Neurol
2006; 43: 67-73.
Los autores realizan una búsqueda bibliográ-
fica en las bases de datos Medline, Embase
e Índice Médico Español, para evaluar la ido-
neidad de la práctica clínica en relación a las
CF en la infancia. De los trabajos revisados,
seleccionan 8, de los que 2 consideran a prio-
ri criterios de idoneidad basados en guías de
práctica clínica o recomendaciones institu-
cionales. Concluyen que se dispone de evi-
dencia suficiente sobre la eficacia y seguri-
dad de los tratamientos anticonvulsivos para
evitar las recurrencias, y que se deben revi-
sar los criterios en que se sustentan la prác-
tica de punción lumbar, EEG o estudios de
neuroimagen.
12.*** Panayotopoulos CP. The epilepsies. Sei-
zures, syndromes and management.
Oxford: Blandon Medical Publishing;
2005. p. 117-26.
Capítulo claro, sencillo, conciso y completo, al
tratar todos los aspectos de las CF, que se ajus-
ta, como todo el libro, a los criterios de la ILAE,
en la ubicación y definición de las CF dentro
de los síndromes epilépticos, y a los criterios
de la AAP en las recomendaciones de exáme-
nes complementarios y tratamiento.
13.*** Teng D, Dayan P, Tyler S, Hauser WA,
Chan S, Leary L, et al. Risk of intracra-
nial pathologic conditions requering
emergency intervention after a first com-
plex febrile seizure episode among chil-
dren. Pediatrics 2006; 117: 304-8.
Artículo bien estructurado, con metodología co-
rrecta, importante para valorar los exámenes
complementarios, y preferentemente de neu-
roimagen en las convulsiones febriles. Los au-
tores, con la finalidad de detectar probable pa-
tología cerebral, estudian a 71 niños, con eda-
des comprendidas entre los 6 meses y 5 años,
que han sufrido una primera convulsión febril 763
 compleja. Al 14% se le practican punción lum-
bar que es negativa en todos; al 65%, a la se-
mana de la convulsión febril, TC o RM, sin en-
contrar hallazgos de patología intracraneal en
niño alguno. Los autores concluyen que la prác-
tica sistemática urgente de NI en niños en la
primera CF compleja es probablemente inne-
cesaria. El tamaño relativamente pequeño de
la muestra justifica el “probablemente” y le qui-
te categorización a la conclusión.
764
14.** Varela López R, Nieto-Barrera M, Cruz
Guerrero G, Estefanía Gallardo C, Gon-
zález Hachero J. Estudio epidemiológi-
co de las convulsiones febriles en la pro-
vincia de Sevilla. An Esp Pediatr 1994;
40: 273-5.
Los autores estudian a 1.130 pacientes afec-
tos de CF con tiempo medio de seguimiento de
2 años. Se realiza en primer lugar un estudio
descriptivo de 30 variables estimadas, calcu-
lándose la distribución de frecuencias y los in-
tervalos de confianza de los porcentajes de
ocurrencia para cada variable. A continuación
realizan un estudio analítico para determinar
las variables cuyos valores son distintos en los
grupos de niños con o sin evolución a epilep-
sia. Por último, estudian las posibles correla-
ciones entre las diferentes variables. Junto a
resultados ya conocidos, se obtienen otros
no observados en la literatura.
Caso clínico
Motivo de consulta: niño de 2 años y 7
meses de edad cuyos padres consultan
por haber presentado desde los 10 me-
ses de edad y en 8 ocasiones, episodios
críticos caracterizados por pérdida de
conciencia con revulsión ocular, trismo
y espuma oral y clonias generalizadas,
de duración variable, habitualmente bre-
ves, siempre provocadas por fiebre, ge-
neralmente elevada, en el ascenso fe-
bril, en el curso de procesos respirato-
rios o faringo-amigdalitis.
Antecedentes obstétricos: la ma-
dre presenta durante la gestación hi-
peremesis, que motiva varios ingresos,
e hipertensión a las 37 semanas, que
aconseja terminar el parto mediante ope-
ración cesárea. Peso al nacimiento 2.750
g. Índice de APGAR: 9-10.
Período de recién nacido, normal.
Desarrollo psicomotor, satisfactorio:
3 meses: control de cabeza, persecu-
ción ocular, sonrisa afectiva, gorgeos; 6
meses: sedestación adquirida, prensión
voluntaria; 9 meses: reacciones postu-
rales definitivas adquiridas, manipula-
ción y buen contacto con el medio; 12
meses: inicia deambulación y emite los
primeros bisilabos propositivos.
Lactancia materna exclusiva hasta
los 4 meses. Está correctamente vacu-
nado.
Antecedentes personales: catarros
vías altas y laringitis estridulosa. Sueño
intranquilo con despertares frecuentes
hasta los 2 años.
Antecedentes familiares: padres no
consanguíneos. Abuelo paterno, 2 tíos
paternos y padre convulsiones febriles
con recurrencias hasta los 6-7 años; un
tío segundo paterno, convulsiones fe-
briles y posteriormente epilepsia no tipi-
ficada que cede en la adolescencia.
Exploración física: normal. Peso 12,5
kg. Talla 96 cm. Perímetro craneal 51 cm.
EEG: actividad fundamental dentro
de los valores evolutivos normales para
su edad.
Comentarios: esta es la historia ha-
bitual de un niño con CF plus, que cur-
sará o no con posterioridad como EGCF+:
Número elevado de familiares en 3 gene-
raciones seguidas que han presentado
CF convencionales, lo que indica una pro-
bable herencia autosómica dominante, un
familiar con epilepsia, y la persistencia de
las recurrencias hasta una edad inhabi-
tual en las CF, pero habitual en la CF+. No
se ha podido realizar el estudio genético.
765
ALGORITMO 1:
ESTUDIO DE ESTUDIO DE UNA CONVULSIÓN FEBRIL
UNA
CONVULSIÓN
FEBRIL

Comprobación directa No comprobación

Tratamiento urgencia Anamnesis minuciosa

Control No control Confirmación CF

Búsqueda agente causal Búsqueda agente causal Tipificación

Positivo Negativo Negativo Positivo Compleja Simple

Tto. etiológico Tto. etiológico

Hospitalización

Estudio neurológico minucioso

Estudios analíticos Punción lumbar Estudios complementarios

Valorar profilaxis farmacológica

766
 ALGORITMO 2:
CONVULSIÓN FEBRIL EN EL PRIMER AÑO CONVULSIÓN
FEBRIL EN EL
PRIMER AÑO

Aislada Recurrencias esporádicas Recurrencias frecuentes

No tratar Valorar factores riesgo EEG normal

Frecuencia 1/4-6
Febrícula o fiebre moderada
Focalidad frecuente
Larga duración frecuente
Tto. discontinuo DZP Diag. presunción EMS

Valproato

Control (3-5%) Recurrencia

Definitivo Transitorio Crisis afebriles:

– CTCG
– Fotosensibilidad
– Mioclonías
– Parciales
– Ausencias

EMS

Añadir topiramato

Control Recurrencia

Mantener TPM + VPA IGV

Monoterapia TPM

EMS: epilepsia mioclónica severa del niño. DZP: diazepam. CTCG: crisis tónico-clónicas generalizadas. TPM: topiramato. VPA: ácido
valproico. IGV: inmunoglobulina intravenosa.
767
 ALGORITMO 3:
PROFILAXIS DE CONVULSIÓN FEBRIL EN NIÑO MAYOR DE UN AÑO
CONVULSIÓN
FEBRIL (CF) EN
NIÑO MAYOR DE
1 AÑO
Aislada Recurrentes Síndrome HH CF+

No tratar Valorar factores de riesgo (FR) Tratamiento Tratar CF o

continuo VPA tto. discontinuo DZP

No FR – CF larga duración EEG

– Carácter focal
– Múltiples
– Ansiedad
– Factores sociales

Tratar CF Tratamiento
discontinuo (DZP)

Síndrome HH: síndrome hemiconvulsión-hemiplejía. VPA: ácido valproico. DZP: diazepam. EEG: electroencefalograma. CF+: crisis
febril plus.

768