ORIGINAL

Estado de mal epilptico superrefractario:

tratamiento con dieta cetognica en pediatra
Mara Vaccarezza, Walter Silva, Clarisa Maxit, Guillermo Agosta

Servicio de Neuropediatra.
Hospital Italiano de Buenos Aires.
Buenos Aires, Argentina.
Correspondencia:
Dra. Mara Vaccarezza Ferrari.
Servicio de Neuropediatra.
Hospital Italiano de Buenos Aires.
Gascn, 450. Buenos Aires,
Argentina.
Fax:
+54 1149590200.
E-mail:
maria.vaccarezza@
hospitalitaliano.org.ar
Aceptado tras revisin externa:
19.03.12.
Cmo citar este artculo:
Vaccarezza M, Silva W, Maxit C,
Agosta G. Estado de mal epilptico
superrefractario: tratamiento
con dieta cetognica en pediatra.
Rev Neurol 2012; 55: 20-5.
2012 Revista de Neurologa

20

Introduccin. El estado de mal epilptico superrefractario es aquel que persiste a pesar del tratamiento adecuado con
mltiples esquemas anticonvulsionantes que incluyan coma prolongado con anestsicos generales. Se han propuesto
diferentes esquemas de tratamiento farmacolgico en estos pacientes, entre los cuales se incluye la dieta cetognica.
Pacientes y mtodos. Anlisis retrospectivo de cinco historias clnicas de nios entre 1 y 14 aos de edad, tres de ellos con
diagnstico de FIRES (febrile infection-related epilepsy syndrome) y dos con diagnstico de epilepsia parcial sintomtica
refractaria. La mediana de edad fue 6 aos y la media de duracin del estado de mal epilptico de 32 das.
Resultados. Todos los pacientes recibieron mltiples esquemas teraputicos, y en todos se obtuvo coma farmacolgico
con barbitricos hasta alcanzar patrn de paroxismo-supresin en el electroencefalograma. Ante el fracaso de stos, se
indic dieta cetognica clsica. Cuatro pacientes, despus de iniciada la dieta cetognica, mostraron cese del estado de
mal epilptico clnico y electroencefalogrfico, con buena tolerancia. Un paciente no present respuesta y falleci.
Conclusiones. En pacientes con estado de mal epilptico superrefractario, ante el fracaso de diferentes esquemas anticonvulsionantes, la dieta cetognica sera una opcin vlida. La dieta cetognica en esta situacin clnica grave es altamente
efectiva y segura.
Palabras clave. Dieta cetognica. Estado de mal epilptico. FIRES. Pediatra. Superrefractario. Tratamiento.

Introduccin
El estado de mal epilptico refractario es una emergencia mdica, definindose como tal aqul que
persiste despus de la administracin de dos frmacos antiepilpticos en forma endovenosa en dosis
adecuadas. ste puede prolongarse durante das,
semanas o meses a pesar del tratamiento adecuado
con mltiples esquemas teraputicos que incluyan
coma prolongado con anestsicos generales. Dichos
cuadros se denominan estados de mal epilptico
superrefractario (EMESR) y se asocian a una mayor
tasa de morbilidad y mortalidad [1-4].
Diferentes esquemas de tratamiento farmacolgicos se han propuesto en estos pacientes, entre los
cuales se incluyen cido valproico endovenoso, coma
inducido por tiopental, fenobarbital en altas dosis,
midazolam endovenoso continuo o propofol, as
como tambin la administracin de gammaglobulinas o corticoides y la ciruga de la epilepsia [3-5].
La dieta cetognica es una alternativa segura y
efectiva para el tratamiento de la epilepsia refractaria en pacientes que no tienen indicacin de ciruga
de la epilepsia [6-9]. En recientes publicaciones sobre protocolos de tratamiento de EMESR, se observa una creciente mencin a la dieta cetognica como

tratamiento vlido [3,5,10,11], particularmente en

los pacientes con diagnstico de FIRES (febrile infection-related epilepsy syndrome) [12,13].
En este trabajo notificamos cinco pacientes consecutivos, en un perodo de 4 aos con diagnstico
de EMESR (ms de 24 horas de duracin sin respuesta a tratamiento anestsico) de etiologas diversas, en los cuales se indic la dieta cetognica como
terapia alternativa ante la falta de respuesta a los
tratamientos convencionales instaurados.

Pacientes y mtodos
Analizamos de forma retrospectiva cuatro pacientes de sexo masculino y uno femenino, con una edad
media de 6 aos (rango: 1-14 aos). Fueron hospitalizados entre noviembre de 2006 y mayo de 2010
con diagnstico de EMESR y asistidos en la unidad
de cuidados intensivos peditrica del Hospital Italiano de Buenos Aires.
Dos pacientes presentaban diagnstico previo de
epilepsia parcial refractaria sintomtica, uno de ellos
secundaria a sndrome de Chiari II, y el otro, diagnstico de hemimegalencefalia. Ambos pacientes
reciban esquema de tres frmacos antiepilpticos.

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Estado de mal epilptico superrefractario: tratamiento con dieta cetognica

Tabla I. Historias clnicas de los cinco pacientes: datos relevantes.

Paciente 1

Paciente 2

Paciente 3

Paciente 4

Paciente 5

6 aos

1 ao

14 aos

12 aos

4 aos

Antecedentes

Sana

Epilepsia parcial
sintomtica refractaria

Epilepsia parcial
sintomtica refractaria

Sana

Sano

Etiologa

FIRES

Hemimegalencefalia

Sndrome de Chiari tipo II

FIRES

FIRES

Versin ocular.
Versin ocular posturas
tnicas asimtricas.
Versin ocular posturas
tnicas asimtricas
generalizacin tonicoclnica

Clonas palpebrales.
Clonas palpebrales
generalizacin tonicoclnica

Clonas faciales.
Versin ocular a izquierda.
Clonas en el hemicuerpo
izquierdo y generalizacin
tonicoclnica.

45 das

18 das

30 das

Edad

Tipo de crisis y
manifestaciones
semiolgicas
durante el EMESR

Clonas faciales bilaterales.

Crisis motoras
Automatismos orales.
tnicas y clnicas
Clonas de miembros superiores. hemicorporales derechas.
Distona de la mano derecha,
Crisis motoras tnicas y
de los miembros inferiores
clnicas hemicorporales
y versin ceflica.
derechas con generalizacin
EMENC
tonicoclnica

Evolucin del EMESR

al inicio de la dieta

52 das

15 das

Electroencefalograma
durante el EMESR

Actividad continua OA F-C-P

izquierdas y derechas.
OL F-T bilaterales

OA y espigas continuas
en regiones F-T izquierdas

Tiempo de desaparicin
del EMESR tras
iniciarse la DC

24 horas.
En la etapa de ayuno

Tres das, coincidente

con el inicio de la cetosis

Sin respuesta.
Muerte a los 20 das
de iniciada la DC

Tres das, coincidente

con el inicio de la cetosis

24 horas.
En la etapa de ayuno

Frecuencia de crisis
tras instaurarse la DC

Libre de crisis a
partir del primer da

10 crisis parciales al mes

a partir de los tres das

Una crisis por mes a

partir de los tres das

10 crisis parciales
por mes

Continuos paroxismos de
Descargas continuas de
PO generalizado a predominio
ondas agudas y espigaanterior. P y PO en regin
onda en regin F-C bilateral
F-C-T bilaterales asincrnicos

Espigas y espigas-ondas
continuas en regiones
F-C bilaterales con
predominio derecho

C: central; DC: dieta cetognica; EMENC: estado de mal epilpico no convulsivo; EMESR: estado de mal epilptico superrrefractario; F: frontal; FIRES: febril infection related epilepsy syndrome;
OA: ondas agudas; OL: ondas lentas; P: parietales; PO: punta-onda; T: temporal.

Los otros tres pacientes estaban previamente sanos y, despus de un cuadro febril, iniciaron un
cuadro epilptico con evolucin a EMESR, compatible con diagnstico de FIRES [12].

Resultados
En la tabla I se detallan los hallazgos obtenidos del
anlisis de las historias clnicas de los cinco pacientes.
La media de duracin del EMESR fue de 32 das
(rango: 15-52 das). Todos los pacientes presentaron crisis parciales y parciales secundariamente generalizadas. Un paciente present, adems, estado
de mal epilptico no convulsivo.
Los pacientes con diagnstico de FIRES presentaron pleocitosis leve en el lquido cefalorraqudeo
y uno de ellos bandas oligoclonales positivas.
En ninguno de estos tres pacientes pudo identificarse agente etiolgico, siendo todas las serologas

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(virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, Mycoplasma, sarampin y toxoplasmosis), cultivos para bacterias, hongos y reaccin en cadena de la polimerasa (herpes simple 1, 2, 6, enterovirus y virus varicela
zster) negativos. En el paciente 5 se realizaron estudios de anticuerpos anti-GAD, anticanales de potasio y anti-NMDA con resultados negativos.
Los estudios de resonancia magntica cerebral
se muestran en la tabla II.
Todos los pacientes recibieron inicialmente diferentes esquemas de tratamiento anticonvulsionante, incluyendo benzodiacepinas, difenilhidantona,
cido valproico, topiramato, levetiracetam y coma
inducido por altas dosis de midazolam, fenobarbital, tiopental o propofol con patrn electroence
falogrfico de paroxismo-supresin, sin lograr una
respuesta teraputica adecuada.
En los pacientes con diagnstico de FIRES se indic tratamiento con gammaglobulina intravenosa
1 g/kg/da durante 48 horas, y en uno de ellos me-

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M. Vaccarezza, et al

Tabla II. Hallazgos de imgenes.

Paciente 1

Paciente 4

Paciente 5

RM al ingreso

Normal

Normal

Normal

RM al da 15 de EMESR

Normal

Normal

Normal

Atrofia hipocampal
bilateral

Imgenes hiperintensas
mltiples e inespecficas
en la sustancia blanca
subcortical supratentorial.
Atrofia difusa

Atrofia difusa
con predominio
hipocampal

RM a los dos meses de

evolucin del EMESR

EMESR: estado de mal epilptico superrefractario; RM: resonancia magntica.

tilprednisolona en pulsos de 30 mg/kg/dosis durante tres das. Los diferentes esquemas teraputicos
empleados se sintetizan en la tabla III.
Despus del fracaso de estos esquemas, a los
cinco pacientes se les administr dieta cetognica
clsica. sta se inici con un ayuno de 48 horas, logrndose estados de cetosis en 48 a 72 horas. Posteriormente se continu la dieta por va enteral con
una relacin lpidos/no lpidos de 4 a 1.
Antes de iniciar la dieta cetognica, se realizaron
estudios metablicos que incluyeron cidos orgnicos en orina, acilcarnitinas y aminocidos en sangre
a fin de descartar una patologa metablica que la
contraindicara.
Cuatro de los cinco pacientes, despus de iniciada la dieta cetognica, mostraron cese del EMESR
clnico y electroencefalogrfico, dos de ellos en etapa de ayuno y el tercero tres das despus.
Con respecto a la evolucin a largo plazo, el paciente 1 no reiter crisis durante el tratamiento,
cumplindolo durante dos aos completos, sin crisis
al suspender la dieta. Los pacientes 2 y 5 evolucionaron en los meses sucesivos con una frecuencia de 10
crisis parciales secundariamente generalizadas por
mes. El paciente 4 persisti con una crisis por mes.
Ninguno de estos cuatro pacientes reiter estado
de mal epilptico ni requiri hospitalizacin posterior por empeoramiento de su epilepsia.
El paciente 3 no present respuesta favorable, falleciendo a los 50 das de iniciado el EMESR.
La dieta cetognica fue bien tolerada, presentando slo complicaciones leves, como diarrea transitoria en dos pacientes e hipocalemia leve en otro.

Discusin
El EMESR es una emergencia mdica con mltiples

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etiologas subyacentes. En diversos estudios retrospectivos, el 12-43% de los estados de mal epilpticos se vuelven refractarios [1,10], con una mortalidad en nios al menos del 16% [14].
Estudios en nios muestran que la duracin es
mayor de una hora en el 26-45% de los casos, mayor
de dos horas en el 17-25%, y mayor de cuatro horas,
en el 10% de los pacientes [15].
La frecuencia exacta de los pacientes que desarrollan EMESR se desconoce, pero podra estimarse en alrededor del 15% de todos [4].
El pronstico del EMESR depende de mltiples
factores, incluyendo la presentacin clnica, la duracin de las crisis, la edad del paciente y la presencia
de enfermedades subyacentes, siendo la etiologa un
factor determinante primario tanto para la mortalidad como para la aparicin de dficit neurolgico
posterior. La mayor mortalidad y dficit neurolgico posterior ocurre en aquellos pacientes que presentan una etiologa aguda sintomtica [4,16,17]. El estado de mal epilptico no convulsivo y las crisis motoras focales de inicio son factores de riesgo para la
aparicin de un estado de mal epilptico refractario.
En un subgrupo de pacientes, como los presentados en esta serie, el estado de mal epilptico puede prolongarse durante das, semanas o meses a
pesar del tratamiento adecuado con mltiples esquemas anticonvulsionantes que incluyan dosis mximas de agentes anestsicos con patrn electroencefalogrfico de paroxismo-supresin.
No queda claro si esta condicin representa una
entidad especfica en s misma o slo una variante
grave del estado de mal epilptico refractario a causa de diferentes etiologas. En un trabajo donde se
publicaron siete pacientes con este diagnstico, la
variable asociada a un riesgo mayor de aparicin
fue la presencia de encefalitis como etiologa [1].
En este trabajo presentamos una serie de cinco
pacientes con diagnstico de EMESR de diferentes
etiologas, en cuatro de los cuales fue exitoso el tratamiento con dieta cetognica instaurada en la unidad de terapia intensiva. En todos los pacientes haban fracasado previamente los esquemas propuestos para el manejo de los estados de mal epilptico,
incluyendo coma anestsico con patrn electroencefalogrfico de paroxismo-supresin [2,5,18,19].
Las etiologas en nuestros pacientes fueron variadas, con FIRES en tres pacientes y con etiologa
remota sintomtica (agravamiento de un cuadro
epilptico previo) en los otros dos. Llamamos la
atencin en forma especial a la respuesta favorable
de los tres pacientes portadores de FIRES. En este
sentido, parece relevante la respuesta a este tratamiento, ya que todas las publicaciones coinciden en

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Estado de mal epilptico superrefractario: tratamiento con dieta cetognica

Tabla III. Tratamiento farmacolgico.

Paciente 1

Paciente 2

Paciente 3

Paciente 4

Paciente 5

Benzodiacepinas (LZP intravenoso o MDZ en goteo hasta 1 mg/kg/h)

Difenilhidantona 20 mg/kg/dosis intravenosa

Fenobarbital en dosis de ataque de 20 mg/kg/dosis

reiteradas hasta 60 mg/kg intravenosas

cido valproico 30 mg/kg/dosis intravenosa

Topiramato 10 mg/kg/dosis por sonda nasogstrica

Levetiracetam 50 mg/k/dosis por sonda nasogstrica

Tiopental intravenoso en goteo en dosis de hasta 10 mg/kg/h

Propofol intravenoso en goteo hasta 7 mg/kg/h

Metilprednisolona 30 mg/kg/dosis 3 das

Gammaglobulina 1 g/kg/dosis 2 das

Felbamato por sonda nasogstrica hasta 45 mg/kg/da

LZP: loracepam; MDZ: midazolam.

el fracaso teraputico de las distintas estrategias

farmacolgicas en estos nios y una respuesta favorable a la dieta cetognica [12,13].
La dieta cetognica es una dieta con un alto contenido en grasas (el 90% del aporte calrico diario),
baja en carbohidratos y normocalrica, que asemeja el estado metablico de ayuno [20]. Existen mltiples mecanismos de accin propuestos de la dieta
cetognica.
Las cetonas (particularmente la acetona y el acetato) ejercen un efecto anticonvulsionante directo
en diferentes modelos experimentales de epilepsia.
El aumento de los cidos grasos libres limita la
excitabilidad neuronal a travs de la regulacin de
protenas desacoplantes mitocondriales, la inhibicin de canales de sodio y calcio, y la activacin de
canales de potasio, disminuyendo de esta manera la
actividad crtica [21].
La restriccin de la glucosa sera otra de las claves del mecanismo de accin de la dieta cetognica,
a travs de la limitacin de la actividad neuronal sinptica necesaria para la generacin de las crisis y de
la activacin de canales de potasio ATP sensibles.
Por ltimo, la dieta cetognica ejerce diferentes
efectos sobre los neurotransmisores (aumento del
cido g-aminobutrico y de neuropptidos, y poten-

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ciacin del sistema noradrenrgico) con el consecuente efecto anticonvulsionante. Todos estos mecanismos contribuiran directa o indirectamente al
control de las convulsiones [21,22].
Las recomendaciones actuales del grupo internacional de estudio en dieta cetognica sugieren su
indicacin en diferentes sndromes epilpticos, siendo los que ms se beneficiaran los pacientes con
sndrome de Dravet, sndrome de Lennox-Gastaut
y enfermedad por deficiencia de GLUT-1. Sin embargo, es potencialmente efectiva en todos los tipos
de crisis [23].
Dado que la cetosis se puede lograr fcilmente
por la va del ayuno, y que un grupo de pacientes responde en forma precoz a ella, proponemos que, ante
un EMESR, y sobre todo ante la sospecha de FIRES,
se instaure el ayuno en forma temprana, sobre todo
considerando que habitualmente son pacientes ingresados en la unidad de cuidados intensivos, donde
dicho procedimiento es relativamente sencillo [24].
La dieta cetognica es una alternativa de tratamiento en epilepsias farmacorresistentes que se
utiliza desde hace 90 aos. Existen publicaciones
que indican que en algunos pacientes es efectiva en
forma inmediata, aun en la etapa de ayuno [11,25,
26]. Esta rpida respuesta tambin se ha visto en

23

M. Vaccarezza, et al

los pacientes incluidos en un estudio doble ciego,

controlado y aleatorizado [27], que muestra que un
grupo de pacientes responde de forma drstica e
inmediata al ayuno con disminucin en el nmero
de crisis.
En conclusin, hasta la fecha no existen trabajos aleatorizados para el tratamiento del EMESR, aunque
hay un incremento en las publicaciones de propuestas de diferentes esquemas teraputicos, los cuales
incluyen la dieta cetognica.
En pacientes con EMESR, ante el fracaso de diferentes esquemas anticonvulsionantes, la dieta cetognica sera una opcin vlida.
La dieta cetognica presenta una alta efectividad
con efectos adversos leves. Puede implementarse
de forma simple, con una etapa inicial de ayuno y
una posterior introduccin de la dieta con una relacin de 4 a 1.
Dada la alta tasa de morbimortalidad de esta patologa, sera muy importante incluir en el algoritmo teraputico la dieta cetognica como una alternativa a tener en cuenta.

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Super-refractory status epilepticus: treatment with ketogenic diet in pediatrics

Introduction. Super-refractory status epilepticus is that which persists despite suitable treatment with multiple anti
convulsive schemes, including prolonged coma with general anaesthetic. Different pharmacological treatment schemes
have been proposed in these patients, including the use of a ketogenic diet.
Patients and methods. This study is a retrospective analysis of five patient records of children between 1 and 14 years of
age, three of whom were diagnosed with FIRES (febrile infection-related epilepsy syndrome) and two with a diagnosis
of refractory symptomatic partial epilepsy. The mean age was six years and the mean duration of the status epilepticus
was 32 days.

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Estado de mal epilptico superrefractario: tratamiento con dieta cetognica

Results. All the patients were given multiple therapeutic schemes; in all was obtained pharmacological coma with
barbiturates to reach paroxysm-suppression pattern on electroencephalogram. Since the results of these strategies were not
successful, a classical ketogenic diet was indicated. After starting the ketogenic diet, the clinical and electroencephalographic
status epilepticus ceased in four patients with good tolerance. One patient did not respond and died.
Conclusions. In patients with super-refractory status epilepticus, when different anticonvulsive schemes are unsuccessful,
the ketogenic diet would be a good option. The ketogenic diet in this severe clinical situation is highly effective and safe.
Key words. FIRES. Ketogenic diet. Pediatric. Status epilepticus. Super-refractory. Treatment.

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