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DIAGNSTICO

Diagnstico de un exantema purprico

J. Rico Gonzlez
E.A.P. ngela Uriarte. Madrid. Espaa.

a prpura aparece por la extravasacin de eritrocitos en la dermis; por tanto, se trata de lesiones que al comprimirlas no se
blanquean. Sin embargo, las lesiones eritematosas o de color violceo debidas a vasodilatacin localizada s se blanquean al comprimirlas. Existen diversos procesos, muchas veces sistmicos, que
cursan con manifestaciones cutneas en forma de prpura. Se considera prpura cuando el tamao de las lesiones es igual o superior
a 3 mm, mientras que las petequias son lesiones iguales o inferiores a 3 mm.
CLASIFICACIN
La prpura se clasifica bsicamente en 2 grupos: palpable y no palpable, y las causas que deberemos sospechar ante un exantema
purprico varan dependiendo de si las lesiones son palpables o no
(tabla I).
CAUSAS DE PRPURA NO PALPABLE

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Las causas ms frecuentes de prpura y petequias no palpables

son procesos cutneos primarios como traumatismos, prpura solar y prpura esteroidea, y menos frecuentemente capilaritis y vasculitis livedoide. La prpura solar aparece sobre todo en superficies de extensin de antebrazos, mientras que la esteroidea, secundaria a glucocorticoides tpicos potentes o a un sndrome de
Cushing endgeno o exgeno, puede presentar una localizacin
ms extensa. En ambos casos se produce una alteracin del tejido
conjuntivo de soporte que rodea los vasos sanguneos drmicos.
Sin embargo, en la capilaritis se produce una extravasacin de
eritrocitos como consecuencia de una inflamacin linfocitaria perivascular, y aparecen petequias de color rojo brillante, de 1 a 2 mm
de tamao, diseminadas dentro de mculas amarillo-marrones
anulares o con forma de moneda, principalmente en las extremidades inferiores. El color amarillo marrn se debe a los depsitos de
hemosiderina en la dermis.
Las causas sistmicas de prpura no palpable se pueden clasificar en varios grupos. En primer lugar, se comentan las producidas
por alteracin de la coagulacin (trombocitopenia, alteraciones de
la funcin plaquetaria, defectos de los factores de coagulacin).
Las lesiones se producen inicialmente en la parte distal de las extremidades inferiores. En segundo lugar, se encuentran las lesiones no palpables producidas por fragilidad capilar (amiloidosis, sndrome de Ehlers-Danlos, escorbuto).
En el escorbuto se aprecian pelos aplanados en espiral con hemorragia adyacente en extremidades inferiores, adems de una
gingivitis.
A diferencia del grupo anterior de procesos en los que la fragilidad capilar o la alteracin de la coagulacin es la causa de prpura
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TABLA I Causas de prpura

Procesos cutneos primarios
No palpable
Traumatismo
Prpura solar
Prpura esteroidea
Capilaritis
Vasculitis livedoide
Enfermedades sistmicas
No palpable
Alteracin de la coagulacin
Trombocitopenia
Funcin plaquetaria anormal
Defectos de factores de coagulacin
Fragilidad vascular
Amiloidosis
Sndrome de Ehlers-Danlos
Escorbuto
Trombos
Coagulacin intravascular diseminada (CID)
Crioglobulinemia monoclonal
Prpura trombtica trombocitopnica
Reaccin a la warfarina
Embolias
Colesterol
Grasa
Posibles inmunocomplejos
Sndrome de Gardner-Diamond
Prpura hipergammaglobulinmica de Waldenstrm
Palpable
Vasculitis
Vasculitis leucocitoclsica
Poliarteritis nudosa
Embolias
Meningococemia
Infeccin gonoccica diseminada
Fiebre manchada de las Montaas Rocosas
Ectima grangrenoso

no palpable, en el siguiente grupo de enfermedades la prpura est relacionada con la formacin de trombos dentro de los vasos.
Estos trombos pueden observarse en las biopsias cutneas. En
este grupo encontramos enfermedades como la coagulacin intravascular diseminada (CID), la crioglobulinemia monoclonal, la
prpura trombtica trombocitopnica y las reacciones a la warfarina. La CID diseminada se desencadena por diversos tipos de infecciones (grampositivos y gramnegativos, virus y rickettsias), as
como por lesiones tisulares y neoplasias. En la parte distal de las
extremidades se observa prpura diseminada e infartos hemorrgicos. Existen lesiones similares en la prpura fulminante, una forma
de CID acompaada de fiebre e hipotensin, que aparece sobre
todo en nios tras enfermedades infecciosas como la varicela, la escarlatina o la infeccin de las vas respiratorias. En ambos casos
pueden aparecer ampollas hemorrgicas en la piel afecta.
La crioglobulinemia monoclonal se presenta en el mieloma
mltiple, en la macroglobulinemia de Waldenstrm, en la leucemia linfoide y en el linfoma. En estos casos se presenta prpura,
especialmente en las extremidades inferiores, e infartos hemorrJANO 18-24 FEBRERO 2005. VOL. LXVIII N. 1.552

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gicos en los dedos de manos y pies. En las biopsias diagnsticas

puede observarse en estos casos precipitados de crioglobulina en
el interior de vasos drmicos, y tambin se han encontrado depsitos similares en el pulmn, en el cerebro y en los glomrulos renales. En la prpura trombtica trombocitopnica tambin se pueden ver infartos hemorrgicos como consecuencia de trombosis intravasculares. Otro signo clnico que ayuda al diagnstico es la
existencia de fiebre y de anemia hemoltica microangioptica. Es
diagnstica la presencia de trombos hialinos en arteriolas, capilares
y vnulas sin alteraciones inflamatorias de la pared vascular.
La administracin de anticoagulantes orales puede producir lesiones eritematosas y dolorosas que se convierten en purpricas y
posteriormente necrticas, con una escara negra adherente; se observan sobre todo en mujeres y en zonas con abundante grasa subcutnea (mamas, nalgas, abdomen, muslos y pantorrillas). Las lesiones eritematosas y purpricas aparecen entre el tercero y el dcimo da de tratamiento. La continuacin del tratamiento no
agrava las lesiones preexistentes, y los pacientes con defecto heredado o adquirido de protena C tienen riesgo de presentar esta reaccin as como de padecer una prpura fulminante.
Otra forma de prpura es la secundaria a las embolias de colesterol, y se observa especialmente en las extremidades inferiores de
pacientes con enfermedad vascular aterosclertica. Suele aparecer
tras un tratamiento anticoagulante o tras una intervencin vascular
(p. ej., arteriografa), pero tambin puede aflorar espontneamente por la desintegracin de placas ateromatosas. Otras manifestaciones clnicas concurrentes son livedo reticularis, gangrena, cianosis, ndulos subcutneos y lceras isqumicas. El diagnstico se
hace con mltiples cortes seriados de la biopsia hasta demostrar
los mbolos de colesterol en los vasos. Tambin pueden aparecer
petequias en la embolia grasa; si aparecen, lo hacen sobre todo en
la parte superior del cuerpo 2 o 3 das despus de una lesin grave.
Para demostrar los mbolos en las biopsias de las petequias se usan
fijadores especiales.
Por ltimo, pueden encontrarse prpuras no palpables en enfermedades mediadas por inmunocomplejos como el sndrome de
Gardner-Diamond, que se da en mujeres que presentan equimosis en zonas de eritema caliente y doloroso. Con frecuencia hay un
traumatismo importante que precede a la aparicin del sndrome,
y el diagnstico se realiza con inyecciones intradrmicas de eritrocitos autlogos o fosfatidil-serina que pueden reproducir las lesiones en la mayora de los pacientes. En cuanto a la prpura hipergammaglobulinmica de Waldenstrm, es un proceso crnico que
se caracteriza por petequias en los miembros inferiores. Hay complejos circulantes de IgG y molculas anti-IgG, y las exacerbaciones aparecen con la bipedestacin o deambulacin prolongadas.
CAUSAS DE PRPURA PALPABLE
Las causas de la prpura palpable pueden ser de origen vascultico
o emblico.
La vasculitis leucocitoclstica, o alrgica, es una de las causas
ms frecuentes de prpura palpable, aunque tambin pueden encontrarse lesiones cutneas en forma de prpura en las vasculitis
necrosantes sistmicas como la panarteritis nudosa y la enfermedad de Churg-Strauss. Para el diagnstico de dichas enfermedades
es necesario proceder a la biopsia de las lesiones de los rganos
afectados. En las vasculitis leucocitoclsticas se produce un sndrome vascultico debido a una reaccin de hipersensibilidad tras la
exposicin a un antgeno como agente infeccioso, un frmaco o
una sustancia extraa o endgena. Se afectan sobre todo vasos de
pequeo calibre, y aunque puede verse involucrado cualquier r60

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gano, la afectacin cutnea suele dominar el cuadro clnico. Las lesiones cutneas suelen aparecer como una prpura palpable, pero
la enfermedad tambin se puede manifestar en forma de mculas,
ppulas, vesculas, ampollas, ndulos subcutneos, lceras y cuadros de urticaria recidivante o crnica. Las lesiones se localizan sobre todo en las extremidades inferiores o en la zona sacra en enfermos encamados. No hay prueba de laboratorio diagnstica en esta
enfermedad, pero aparece leucocitosis leve con aumento de la velocidad de sedimentacin globular (VSG).
El subgrupo ms caracterstico de las vasculitis por hipersensibilidad es la prpura de Henoch-Schonlein, caracterizada por la aparicin de una prpura palpable que se distribuye por las nalgas y
los miembros inferiores, artralgias, signos gastrointestinales y glomerulonefritis. Afecta habitualmente a nios y adolescentes y suele aparecer tras infecciones de las vas respiratorias, aunque tambin se ha relacionado con el uso de frmacos, alimentos, picaduras y vacunaciones. La IgA es el anticuerpo que se observa con
ms frecuencia en los inmunocomplejos de estos pacientes, depositados en las paredes de los vasos sanguneos drmicos.
Respecto al origen emblico, existen diversos tipos infecciosos
que pueden producir prpura palpable. Las lesiones emblicas e
infecciosas suelen tener contornos irregulares, a diferencia de la
vasculitis leucocitoclstica, que presentan bordes o tienen forma
circular. La forma irregular es un signo de infarto cutneo en la zona de la piel que recibe el aporte sanguneo de la arteriola o arteria
afectada. Las embolias infecciosas se deben sobre todo a cocos
gramnegativos (meningococo, gonococo), bacilos gramnegativos
(enterobacterias) y cocos grampositivos (estafilococo). Otras causas
son las rickettsias, y, en inmunosuprimidos, Candida y Aspergillus.
Las lesiones en la meningococemia aguda se encuentran en el
tronco, en las extremidades inferiores y en puntos de presin, y
suelen adoptar un color gris metlico oscuro. El tamao vara de
1 mm a varios centmetros y pueden cultivarse los microorganismos a partir de ellas. Otros signos asociados son fiebre, signos menngeos, CID y dficit de componentes terminales del complemento. En la infeccin gonoccica se encuentra un pequeo
nmero de ppulas y vesiculopstulas con prpura central o necrosis hemorrgica sobre las articulaciones de la parte distal de las
extremidades, acompaado de artralgias, tenosinovitis y fiebre. El
diagnstico se confirma con tincin de Gram de las lesiones. La
fiebre manchada de las Montaas Rocosas es una enfermedad
transmitida por garrapatas y causada por Rickettsia rickettsii. Varios das antes de la erupcin cutnea aparecen fiebre, escalofros,
cefalea intensa y fotofobia. Las lesiones cutneas tpicas son mculas y ppulas en las muecas, los tobillos, las palmas y las plantas.
Con el tiempo estas lesiones se extienden centrpetamente y se hacen purpricas.
Las lesiones del ectima gangrenoso comienzan como ppulas o
placas edematosas y eritematosas, y despus aparece prpura central y necrosis. En estas lesiones tambin se desarrollan ampollas,
que con frecuencia se encuentran en la zona de la cintura. El microorganismo relacionado con el ectima gangrenoso es Pseudomonas aeruginosa, pero otros bacilos, como Klebsiela, Escherichia coli
y Serratia, pueden producir lesiones similares.

Bibliografa general
Brain & Development. Official journal of the Japanese society of child neurology.
2002;24:115-7.
Harrison. Compendio de medicina interna, edicin de 2003.
Martn Zurro A, Cano Prez JF. Compendio de Atencin Primaria. Pediatric Dermatology. 2001, vol. 18, n. 4.
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