Insuficiencia Ovárica Prematura

UNIVERSIDAD TCNICA DE MACHALA
UNIDAD ACADMICA DE CIENCIAS QUMICAS Y DE LA SALUD

ESCUELA DE CIENCIAS MDICAS
GINECOLOGA Y OBSTETRICIA
INSUFICIENCIA OVRICA PREMATURA

Qu es el Insuficiencia Ovrica Prematura?
Cuando los ovarios de una mujer dejan
de funcionar antes de los 40 aos, se
dice que tiene Insuficiencia Ovrica
Prematura (IOP). La Insuficiencia Ovrica
Prematura afecta a aproximadamente el
1% de las mujeres. Algunas mujeres
desarrollan IOP cuando son adolescentes.
Si eso ocurre, la adolescente nunca
experimentar un funcionamiento normal
de los ovarios. Las funciones de los
ovarios incluyen la produccin de vulos,
as como de hormonas como el
estrgeno. A diferencia de la menopausia, la IOP puede aparecer y
desaparecer (ser intermitente) en muchas mujeres.
En qu casos debera sospechar que podra tener Insuficiencia
Ovrica Prematura?
La mayora de las mujeres muestran sntomas que normalmente se
asocian con la menopausia. Estos sntomas incluyen calores o sofocones,
sequedad vaginal, irritabilidad, sudor nocturno o dificultad para dormir.
Los perodos menstruales pueden ser espordicos o detenerse por
completo. Algunas mujeres pueden no tener perodos menstruales nunca
y no atravesar la secuencia normal de la pubertad. Otras mujeres
pueden hallar que tienen insuficiencia ovrica cuando se realizan
pruebas de fertilidad pero no mostrar ningn sntoma. Cuando existen
sntomas, normalmente son producto de los bajos niveles de estrgenos
causados por el funcionamiento pobre o nulo de los ovarios.
INTEGRANTES: Glenda Belduma, Luis Buelduma, Karina Blacio, Dayse Cango, Karla Jimenez, Israel
Neira, Pedro Ponce, Diego Ruiz, Erick Valarezo. / DOCENTE: Dra. Maritza Agudo

Qu causa la Insuficiencia Ovrica

Prematura?
En
muchas
mujeres,
la
causa
es
desconocida. La IOP es ms comn en
ciertas familias. La IOP puede estar
asociada con trastornos autoinmunes,
incluyendo aquellos que afectan a las
glndulas tiroides y suprarrenales. Otras
causas de la IOP pueden ser genticas
(sndrome de Turner y sndrome del X frgil). La IOP puede ser causada
por los tratamientos de radioterapia o la quimioterapia.
Existen riesgos asociados con la IOP de los cuales debera estar
al tanto?
Adems de los sntomas descritos arriba, los niveles de estrgenos
bajos pueden hacerla ms propensa a desarrollar osteoporosis y
enfermedades cardacas tempranas. Las mujeres con IOP pueden ser
ms propensas a la depresin. Si la IOP es provocada por una condicin
gentica, pueden existir riesgos potenciales a largo plazo para usted y
su hijo actual o futuro. Por lo tanto, se aconseja buscar asesoramiento
gentico. Aproximadamente el 10% de las mujeres con IOP pueden
alcanzar el embarazo con sus propios vulos, con o sin alguna forma de
terapia asistida, aunque las tasas de fertilidad generales pueden ser
difciles de predecir.
Cmo puedo
Prematura?
confirmar
si
tengo
Insuficiencia
Ovrica
Si piensa que tiene IOP, debe visitar a un gineclogo que se especialice

en endocrinologa reproductiva. La IOP puede diagnosticarse mediante
anlisis hormonales (niveles de hormona foliculoestimulante y de
estrgenos). Estos anlisis normalmente se repiten una segunda vez
para confirmar el diagnstico. Pueden realizarse otros anlisis de sangre,
tales como un anlisis cromosmico (anlisis de su composicin
gentica) o un anlisis de la mutacin del sndrome de X frgil (FMR1),
para buscar causas genticas y relaciones con otras enfermedades.
Tambin puede ser adecuado realizar anlisis de densidad sea. Si
piensa que puede estar en riesgo de desarrollar IOP en el futuro debido a

la radioterapia o la quimioterapia, hable con su mdico y con un

endocrinlogo especialista en reproduccin antes de comenzar el
tratamiento para discutir las opciones para preservar
la
fertilidad.
Puede tratarse la Insuficiencia Ovrica
Prematura?
Si la IOP tiene una causa no reversible, no existen
tratamientos para revertir el fallo ovrico. En el caso de
IOP
inducido por tratamientos como la radioterapia o la quimioterapia, parte
de la funcin ovrica puede retornar en forma natural con el tiempo. En
algunas mujeres, la funcin ovrica puede ser infrecuente. Pueden
usarse tratamientos hormonales y no hormonales para tratar los
sntomas. Los tratamientos hormonales consisten en la administracin
de estrgenos y progesterona. Debe consultar a un mdico acerca de la
mejor forma de evitar la osteoporosis y las enfermedades cardacas.
SNDROME DE OVARIO RESISTENTE
Sndrome de ovario resistente es una
causa
rara
de
hipogonadismo
hipergonadotrpico. La falta de respuesta
ovrica a la estimulacin trpica de las
gonadotropinas
puede
detener
la
maduracin de los folculos ovricos;
tambin
puede
originar
falta
de
retroalimentacin negativa gonadal y
concentraciones elevadas circulantes de
hormona folculo estimulante (FSH) y
hormona
luteinizante
(LH).1
La
prevalencia se desconoce; su origen es slo una hiptesis y su existencia
como padecimiento independiente de la insuficiencia ovrica prematura
es motivo de controversia, debido a que la insuficiencia ovrica
prematura puede iniciarse antes o despus de la menarquia. La
existencia del sndrome de resistencia ovrica como un padecimiento
distinto ha sido recientemente debatida. Liu y colaboradores sugieren
que el sndrome de resistencia del ovario podra ser una de los primeras
etapas en el curso natural de la insuficiencia ovrica prematura

Caractersticas
Fenotipo (aspecto del cuerpo) femenino

Amenorrea
Disminucin de estrgenos
Ovarios histolgicamente normales
Pechos
desarrollados
con
pezones
poco
desarrollados
Vello pbico y axilar resistente o escaso
No aparece calvicie
Genitales externos femeninos con labios pequeos
Vagina ciega
Genitales internos inespecfico o rudimentarios
Hiperplasia de clulas intersticiales: adenoma
Aumento de gonadotropinas
PATOGENIA

La patogenia de este proceso es poco conocida. Se han postulado varias

causas, como disminucin del nmero de
ovocitos al nacimiento, aceleracin del
proceso de atresia folicular normal o
destruccin postnatal de ovocitos por
distintos mecanismos tales como procesos
metablicos (galactosemia), anormalidades
cromosmicas o agentes fsicos (drogas,
radiaciones, infecciones virales...). A veces
existe un patrn familiar. Su asociacin con
diversas enfermedades autoinmunes como
miastenia graves, enfermedad de Graves o enfermedad de Addison, as
como con la presencia de auto anticuerpos frente a ovario (contra
clulas de la granulosa, de la teca, ovocitos, receptores ovricos de las
gonadotrofinas), endometrio, anti gonadotrofinas e inhibidores de la
unin gonadotrofina-receptor, y la elevacin de las concentraciones
sricas de los componentes del complemento C3 y C4, han hecho pensar
en una etiologa autoinmune. Para que se active este proceso
autoinmune es necesaria la presencia de folculos en el ovario, ya que
en pacientes con ovarios a foliculares no se suelen detectar anticuerpos
anti ovrica. El uso de tratamientos inmunosupresores en algunos casos
de amenorrea secundaria y fallo ovrico autoinmune ha logrado
normalizar los ciclos menstruales, estableciendo una relacin funcional
entre la presencia de anticuerpos e infertilidad.
Por otro lado, se ha barajado la hiptesis de que el cuadro
deba a la existencia de una mutacin en el gen que
codifica la subunidad beta de la FSH o su receptor.
se
Diversos estudios defienden la teora de que el

fallo ovrico precoz est causado por
aberraciones del cromosoma X. As, se ha
visto
que
alteraciones
severas
de
este
cromosoma, tales como monosoma X producen
con
frecuencia amenorrea primaria y escaso desarrollo puberal. Sin
embargo, alteraciones intermedias tales como delecciones parciales del
cromosoma X suelen manifestarse mediante amenorrea secundaria con
desarrollo puberal normal. Algunos investigadores consideran que en el

brazo largo del cromosoma X (Xq) existe una regin crtica que debe
estar intacta para permitir el normal desarrollo de los ovarios (Xql3Xq26). La presencia de delecciones en Xq, as como de translocaciones
entre los cromosomas X e Y, se han puesto de manifiesto en mujeres con
fenotipo femenino normal y amenorrea primaria o secundaria.
Posteriormente se dividi esta zona crtica en dos partes considerndose
que existan dos genes implicados en el desarrollo de la funcin ovrica,
el gen POF1 localizado en Xq26-q28, y el gen POF2 a nivel Xq13-q25. Las
pacientes con delecciones a nivel de Xq13-q25, sufran con ms
frecuencia amenorrea primaria. Cuando la seleccin se produca a nivel
Xq26-q28, predominaban los casos de amenorrea secundaria. Diferentes
teoras tratan de explicar el hecho de que la presencia de elecciones en
distintas regiones de uno de los cromosomas X se traduzca en fallo
gonadal. As podra deberse en principio a una rpida prdida de
ovocitos, que pudiera estar relacionada con un fallo durante la meiosis,
en el apareamiento de los cromosomas destinados al desarrollo de estos
ovocitos (y sobre todo, con el tamao de la regin no apareada
Tratamiento
Diversos tratamientos han sido empleados en pacientes menores de 40
aos con amenorrea hipergonadotropa e hipoestrogenismo (POF), y con
deseos de fertilidad. As, se han utilizado altas dosis de gonadotrofinas
asociadas a estrgenos o anlogos de la GnRh, estrgenos asociados a
glucocorticoides (18), e incluso glucocorticoides sin que ninguno haya
sido totalmente efectivo
En caso de conseguir embarazo, se desconoce si el ovocito fertilizado
sera genticamente normal o no. Por lo tanto, ante la posibilidad de una
anomala fetal en el cromosoma X, debera ser indispensable en estos
casos un estudio citogentica fetal.
Podramos concluir diciendo que el sndrome de ovarios resistentes a las
gonadotrofinas es un cuadro raro, de patogenia incierta y tratamiento
difcil, si bien las altas tasas de xitos obtenidos mediante la donacin
de ovocitos han conseguido resolver los deseos reproductivos de estas
mujeres.
SNDROME DE OVARIO POLIQUSTICO SOP

Este sndrome fue descrito por primera vez en 1935, por Michael L.
Leventhal y F. Stein, en una serie de siete pacientes caracterizadas por
presentar obesidad, amenorrea, hirsutismo y ovarios poliqusticos.
Este sndrome es, por mucho, la causa ms frecuente de anovulacin
crnica con presencia de estrgenos. En
las pacientes con sndrome de ovario
poliqustico (PCOS), la variedad de
presentaciones menstruales es amplia,
desde ciclos ovulatorios ocasionales
hasta menometrorragia secundaria al
estmulo
estrognico
sin
oposicin
atrficos de los andrgenos sobre la
proliferacin endometrial.
El SOP se puede considerar como una
variedad hereditaria de amenorrea eugonadotrpica. Pese a que no se
ha identificado un defecto gentico especfico, se sabe que la frecuencia
de SOP es mayor en la madre y hermanas de las pacientes afectadas
El SOP fue determinado anteriormente en las Guas de Rotterdam,
por la presencia de dos de los siguientes criterios: 1) Anovulacin
crnica u oligoanovulacin, 2) Signos que sugieran hiperandrogenismo
clnico o bioqumico 3) Ovarios poliqusticos detectados por ecografa.
(3) En el 2006 las guas de la Sociedad de Exceso de Andrgenos
(AES), limitaron el diagnstico de los siguientes dos criterios: 1) La
Presencia de Hirsutismo y/o Hiperandrogenismo 2) La Presencia de
Oligoanovulacin y/o presencia de ovarios poliqusticos en el US
En el SOP, las pacientes presentan concentraciones sricas de LH
mayores que las mujeres con ciclos normales, as como niveles de FSH
normales o bajos y un ndice
LH:
FSH
aumentado.
Esto se
debe a un aumento en la frecuencia de secrecin de los pulsos de GnRH,
lo que provoca el aumento de la frecuencia y la amplitud de los pulsos
de secrecin de LH en la hipfisis,
en contraste con lo normal, los
niveles de FSH disminuyen provocando el aumento del ndice LH: FSH.
MANIFESTACIONES
CLNICAS

El SOP es una condicin crnica y heterognea, que

generalmente inicia en la adolescencia y progresa
gradualmente,
cuyas
manifestaciones
pueden
dividirse en secuelas reproductivas y metablicas.
Manifestaciones
Reproductivas
Disfuncin ovrica: Generalmente se manifiesta

con oligoamenorrea (menos de 8 periodos
menstruales por ao o ciclos mayores a 35 das) o
amenorrea (ausencia de menstruacin sin embarazo
por un periodo de 3 meses), como resultado de una
anovulacin crnica.
Hiperandrogenismo: La testosterona es el
andrgeno ms importante producido por el ovario y es la base de
la hiperandrogenemia. Los niveles de esta hormona generalmente estn
elevados en las mujeres con SOP, se puede presentar como hirsutismo,
acn, y alopecia andrognica. La infertilidad es un problema que se
encuentra frecuentemente en estas pacientes (90% -95% de las mujeres
que asisten a clnicas de fertilidad), sin embargo, el 60% de las mujeres
con SOP son frtiles.
Manifestaciones
Metablicas
Resistencia a la insulina: Es La alteracin metablica ms importante

en el sndrome de ovario poliqustico, despus de la edad de los 40 aos,
se presenta un elevado riesgo de progresar hacia Diabetes Mellitus,
tambin existe una cerca relacin entre el SOP y la DM Gestacional y
viceversa. El ovario presenta una sensibilidad conservada para la
insulina en pacientes con SOP, por medio de los receptores de insulina y
el factor de crecimiento similar a insulina (IGF-1), la insulina srica
estimula la produccin de andrgenos en las clulas de la teca lo que
conlleva un aumento en la produccin de andrgenos en el SOP
CLINICA

Las mujeres con SOP pueden exhibir una amplia gama de sntomas
clnicos. La tpica presentacin descripta por Stein y Leventhal consiste
en una trada clnica de amenorrea, hirsutismo y obesidad, sumada a la
presencia de ovarios poliqusticos bilaterales. El hiperandrogenismo se
manifiesta como hirsutismo, acn o alopecia con patrn masculino. El
hirsutismo se observa aproximadamente en el 80% de los casos,
pudiendo asociarse con acn. Las zonas ms afectadas son el mentn, el
labio superior, la zona periareolar y la lnea media corporal
anterior.Tambin se ha visto en algunos casos, aumento de la masa
muscular y voz cada vez ms grave. La amenorrea es interrumpida en
algunas ocasiones por metrorragias. Como consecuencia de la
anovulacin crnica, las pacientes presentan esterilidad, que puede
revertirse con tratamiento especfico.
La obesidad se observa en el 50% de los casos, existiendo una estrecha
relacin entre esta, la resistencia a la insulina y el hiperinsulinismo. La
acantosis
nigricans,
caracterizada
por
hiperpigmentacin
e
hiperqueratosis de la piel, afecta generalmente a la vulva, la raz de los
muslos, la nuca y las axilas.
Es sabido que esta sintomatologa, no exclusiva del SOPQ, se asocia
tambin a otras disfunciones endcrinas de etiologa diversa como el
sndrome de Cushing, la hiperplasia suprarrenal congnita, tumores
ovricos y suprarrenales virilizantes, hiperprolactinemia, hipertiroidismo
e hipotiroidismo. Descartadas estas patologas, pensamos en este
sndrome ante una mujer con irregularidades menstruales que
probablemente desarrolle hirsutismo leve a severo junto con un
incremento en los niveles de testosterona y aumento de peso (hay
mujeres que no lo presentan).
Cronolgicamente es frecuente que los sntomas comiencen alrededor
de la pubertad, antes de la sincronizacin final de las interacciones
hipotlamo-hipofiso-ovricas cclicas
Por otra parte, el SOPQ est asociado con un mayor riesgo de infarto
del miocardio o accidente cerebro vascular debido a factores como la
hipertensin, obesidad, hiperandrogenismo e hipertrigliceridemia.

LABORATORIO
La nica anomala constante detectada en el laboratorio de pacientes
con SOPQ es el hiperandrogenismo y, en concordancia, es ms
apropiado efectuar un diagnstico de hiperandrogenismo para este
trastorno y no utilizar una designacin de Sndrome de Stein-Leventhal.
Se observa una elevacin de los niveles de progesterona libre, de
androstenediona, LH (hormona luteinizante), aumento de la relacin
LH/FSH (hormona folculoestimulante) (en un 70% de los casos),
estradiol libre, estrona e insulina en ayunas; as como una reduccin de
los niveles de SHBG (globulina transportadora de hormonas esteroides).
Los niveles de FSH se encuentran normales o disminuidos.
La secrecin adrenal se cortisol y andrgenos est incrementada en
mujeres con SOPQ. Este aumento puede ser explicado por una
desregulacin de la 11 hidroxiesteroide deshidrogenasa, que causa una
oxidacin aumentada de cortisol a cortisona, la cual no puede ser
explicada solamente por la obesidad.
Tambin en el ovario hay un incremento en la produccin de
andrgenos, particularmente testosterona, debido a que la actividad de
la 17 hidroxilasa y (en menor proporcin) 17, 20 liasa estn
incrementadas; el efecto neto es un incremento en la produccin de
testosterona.
Debido a la alta prevalencia de tolerancia alterada a la glucosa y
diabetes tipo II en estas pacientes, es aconsejable realizar tests
rutinarios de tolerancia oral a la glucosa. Es necesario tambin obtener
un perfil lipdico y evaluar la presin sangunea, debido al riesgo a largo
plazo de enfermedad cardiovascular.
TRATAMIENTO
Oligomenorrea: los anticonceptivos orales consiguen regularizar

las reglas en estas pacientes, reducir el riesgo de adenocarcinoma
de endometrio y frenar el exceso de sntesis de andrgenos.

Hirsutismo: para su tratamiento sintomtico, se administrarn

anticonceptivos orales, que disminuyen la produccin de
esteroides suprarrenales y ovricos, reduciendo el hirsutismo en
2/3 de las pacientes. A veces se aaden antiandrgenos
(espironolactona, acetato de ciproterona, flutamida, cimetidina,
finasteride, dexametasona,prednisona)
Insulinresistencia: en pacientes que presenten alteraciones en

el metabolismo hidrocarbonado, est demostrada la utilidad de
antidiabticos orales sensibilizadores a la insulina (metformina).
TRATAMIENTO PARA MUJERES EN BUSCA DE EMBARAZO

Induccin de la ovulacin:
1. Citrato de Clomifeno: ms eficaz que la Metformina se inicia con dosis
bajas, si no hay ovulacin, se aumenta la dosis; si continua sin presentar
ovulacin
2. Con Gonadotropinas: mujeres que son resistentes al clomifeno
3. Hormona LH en la induccin de la ovulacin
DISGENESIA GONADAL
Es un trastorno del desarrollo embrionario que impide la maduracin del
tejido gonadal en su diferenciacin en testculo u ovario.
Existe tejido ovrico pero con ausencia de clulas germinales. Se
caracteriza por una alteracin en la formacin de los ovarios que son
sustituidos por cintillas fibrosas, no existiendo folculos. Los genitales
externos son femeninos pero infantiles. Se acompaa de gonadotropinas
elevadas, ya que no existen hormonas sexuales por lo que no se produce
feedback negativo. Dentro de la disgenesia gonadal se pueden
diferenciar distintas entidades:
SINDROME DE TURNER

El sndrome de Turner es la primera causa de amenorrea primaria. Es la

causa ms frecuente de falla ovrica temprana. Se presenta en el 13%
de las concepciones, en el 10% de los abortos espontneos y en 1 /2500
recin nacidos vivos.
Sus principales caractersticas fsicas son talla baja, cuello corto,
infantilismo sexual, cabello y orejas de implantacin baja, cubito valgo,
otitis media recurrente, gnadas rudimentarias, cuarto metacarpiano
corto, rin en herradura, rin plvico unilateral.
Tambin puede presentar anomalas cardacas que incluyen la presencia
de coartacin de aorta hasta en el 30% de los casos (se recomienda
hacer ecocardiograma cada 3 a 5 aos), vlvula artica bicspide, etc.
Desde el punto de vista metablico frecuentemente se asocia con
diabetes o intolerancia a los hidratos de carbono.
Los ovarios estn reemplazados por cintillas
fibrosas.
El
cariotipo
ms
reiterado
es
el
45X0 en el 50% de
los casos y en el
resto
de
las
pacientes
es
frecuente encontrar mosaicos, es decir,
lneas celulares normales con lneas
celulares XO. El cromosoma X presente es
de origen materno.
Diagnstico: Lo ms habitual es que el diagnstico se realice en la
recin nacida, especialmente si presenta el llamativo pterygium colli
(pliegues caractersticos en el cuello). Las caractersticas faciales
pueden ser no muy llamativas, incluso no llegndose a apreciar a simple
vista anomala alguna en una mujer.
Una mujer aparentemente normal puede enterarse que padece la
enfermedad en el justo momento de querer tener descendencia y
presentar esterilidad. En el caso de que el sndrome de Turner no sea
diagnosticado durante los primeros aos de la infancia o niez, se har
ms adelante por la estatura baja o la amenorrea.

La forma de diagnosticar esta enfermedad es

mediante un cariotipo que se realiza a partir de
una muestra de sangre de la paciente, una vez
reconocidos diversos sntomas que indican que la
enfermedad puede estar presente.
Aproximadamente, la mitad de las nias Turner
han perdido un cromosoma X completo (son 45
X0). Tambin son comunes las prdidas de partes
de cromosomas (deleciones) o mezcla de varios de ellos en diferentes
clulas (mosaicos). Aunque es muy raro, algunas nias Turner tienen una
pequea parte del cromosoma Y. En este caso aumenta la probabilidad
de que se desarrolle un tumor en los restos ovricos (cintillas)
denominado gonadoblastoma. El linfedema es la razn ms comn que
lleva a los mdicos a estudiar si el paciente tiene este sndrome durante
la infancia, mientras que la baja estatura es lo que ms comnmente
conduce a la evaluacin durante la niez y la adolescencia. Se suele
realizar un cariotipo estndar 30 de clulas, que identifica al menos un
10% de mosaicismo con un 95% confianza. El genotipado de tejidos
adicionales puede estar justificado si el
cariotipo perifrico resulta normal cuando hay
una alta sospecha de que la enfermedad est
presente.
Para completar el diagnstico, se recurre a
pruebas complementarias como radiografas
de mueca y mano (se verifica la edad sea, la
longitud del hueso metacarpiano y la disposicin de los huesos de la
mueca). Por otra parte, se realizan anlisis hormonales, generalmente
para comprobar que el tiroides y las gnadas funcionan con normalidad.
Dependiendo de la situacin, tambin pueden realizarse exploraciones
cardiolgicas y auditivas y ecografas renales, TC de abdomen y
plvicas.
Tratamiento:
La talla baja, uno de los principales problemas clnicos del

Sndrome de Turner, se trata con hormona de crecimiento (a pesar

de que las pacientes producen esta hormona). Se suele

recomendar la aplicacin diaria de una inyeccin subcutnea, se
debe iniciar estas inyecciones a partir de los cuatro aos de vida.
Si no se administra esta hormona la talla final de las pacientes con
Sndrome de Turner puede ser hasta 20 centmetros menor que la
del resto de la poblacin femenina, pero si la hormona de
crecimiento se administra apropiadamente esta diferencia se
puede reducir a solo cinco o seis centmetros menos.
las adolescentes con sndrome de Turner suelen recibir el

tratamiento de estrgenos para provocar el desarrollo de los
caracteres sexuales secundarios, y posteriormente, se administran
dosis reducidas para mantener dichos caracteres y ayudar a evitar
la osteoporosis en los aos futuros.
La talla baja y el fallo en los ovarios son factores de riesgo de
osteoporosis, por ello hay que asegurar un buen aporte de calcio y
vitamina D.
Si la paciente presenta muchas alteraciones en cara y cuello se
debe analizar la posibilidad de la ciruga plstica para atenuar
estos rasgos.
Debe vigilarse el peso y la dieta para disminuir el riesgo de
obesidad y diabetes asociada, que si llega a presentarse puede
tratarse con hipoglucemiantes orales.
DISGENESIA GONADAL PURA (46XX)

Es una lesin gentica. Su cariotipo es normal dado que el nmero de
cromosomas est respetado. La falla ocurre en el ovocito antes de la
octava semana de vida intrauterina. Su incidencia es de 1/8.000 nacidas
viva.

La paciente se presenta con talla

normal, amenorrea primaria y en
algunos casos hay formas parciales
que desarrollan retraso puberal, pero
con
rpida
evolucin
a
la
insuficiencia ovrica. No manifiesta
alteraciones
somticas.
Estas
pacientes
tienen
un
riesgo
aumentado de presentar anomalas
autoinmunes, hipotiroidismo, anemia
perniciosa, etctera.
Es un trastorno del desarrollo sexual (DSD)
asociado con anomalas en el desarrollo
gonadal que resulta en la presencia de
genitales externos e internos femeninos, a
pesar de un cariotipo 46,XY. La prevalencia es
desconocida. Durante la adolescencia o la
edad adulta temprana, los pacientes presentan
genitales externos femeninos normales, pero
con falta de desarrollo puberal, aunque la
adrenarquia es normal. Las gnadas son
disgenticas y estn asociadas a un riesgo mayor de desarrollar tumores
abdominales (principalmente disgerminoma) en algunos pacientes este
puede ser el primer sntoma. La estatura es normal o casi normal.
Diagnstico: El diagnstico se realiza sobre la base de los hallazgos
clnicos, junto con el anlisis citogentico, las investigaciones
endocrinas, los estudios de gentica molecular y, en ocasiones, con una
exploracin quirrgica con biopsia y extirpacin de las gnadas
disgenticas.
El diagnstico prenatal es factible para las familias en las que la
anomala gentica ha sido confirmada, pero slo se recomienda en los
casos sindrmicos.
Tratamiento: El manejo debe incluir la extirpacin de tejido gonadal
disgentico, ya que hay un alto riesgo de malignidad. Los posibles
problemas de salud asociados (por ejemplo, la insuficiencia renal en el
sndrome de Frasier, las malformaciones asociadas) deben ser
abordados de acuerdo con el diagnstico gentico.
Se recomienda durante la pubertad la terapia hormonal sustitutiva.
Tambin debe ofrecerse apoyo psicolgico a los pacientes y a sus
familias. La infertilidad es un problema de manejo importante; sin

embargo, el embarazo puede ser factible a travs de la ovodonacin.

Con un manejo adecuado, el riesgo de malignidad es bajo y los
resultados psicolgicos y clnicos de
los pacientes son buenos.
EFECTO DE LA RADIACIN Y
QUIMIOTERAPIA
El efecto de la radiacin sobre el
ovario depende de la dosis
absorbida por el ovario y de la edad
de radiacin.
Dentro de los quimioterpicos los
ms estudiados han sido los
frmacos alquilantes, que han
resultado ser muy txicos para las
gnadas, y del mismo modo que ocurre con el efecto de la radiacin, se
ha demostrado una relacin inversa entre la dosis necesaria para
producir dao ovrico y la edad de comienzo del tratamiento.
Entre las pacientes con cuadros de amenorrea secundaria, un
relativamente pequeo nmero de ellas ha recibido quimioterapia con
agentes alquilantes y en algunos casos tambin radioterapia antes de
desarrollar amenorrea hipergonadotropica.
Los efectos de agentes alquilantes y de la radioterapia en la
funcionalidad del ovario han sido reconocidos hace aos. Las mujeres
con neoplasias malignas durante su infancia, especialmente diversas
leucemias y linfomas, son tratadas y curadas; la incidencia de fallo
ovario prematuro posterior en tales pacientes no debera estar
incrementada.
Lejos del envejecimiento ovrico
fisiolgico, de los motivos descritos
con anterioridad se deduce que este
cuadro patolgico que no tiene que
ver con la senescencia ovrica
fisiolgica puede presentar a diversas
edades, dependiendo del nmero de
folculos que permanezcan en el

aparato folicular. Si la prdida de folculos ha sido rpida, se presentar

como amenorrea primaria con falta de desarrollo de los caracteres
sexuales secundarios. Si dicha perdida se presenta durante o despus
de la pubertad, habr un desarrollo fenotpico de mujer adulta y la
amenorrea ser secundaria y las consecuencias clnicas, distintas.
En resumen, ms all de la esterilidad y la infertilidad, que en muchas
ocasiones son los motivos de consulta con formas de fallo ovrico
prematuro, el dficit estrogenico puede causar consecuencias
neurolgicas y vasomotoras, metablicas o cardiovasculares graves e
incluso conducir al inicio temprano de la prdida de masa sea. La
heterogeneidad del fallo ovrico prematuro tambin queda reflejada por
la variedad de posibles, incluyendo la autoinmunidad, la radioterapia
pelviana, la quimioterapia, as como diversos defectos genticos. Las
anormalidades del cromosoma X (paradigmticamente, en el sndrome
de Turner) representan a causa principal de amenorrea primaria
asociada a disgenesia ovrica.
Irradiacin de los ovarios

La irradiacin de los ovarios puede provocar insuficiencia ovrica

primaria, por lo tanto, antes de la radioterapia, es importante alejar
quirrgicamente a los ovarios del campo de irradiacin. Algunos
regmenes de quioterapia, sobre todo los que contienen insuficiencia
gonadal primaria. La supresin del eje hipfisis gnadas con esteroides
gonadales o agonistas de la GnRH no protege a las gnadas d los
efectos de la radioterapia y quimioterapia.
CASTRACION
Las posibilidades de realizar una castracin ovrica son:
1. Quirrgica (OOFORECTOMA BILATERAL)
2. QUMICA (Castracin farmacolgica mediante Anlogos de la GnRh)
3. RADIOTERAPIA (Irradiacin ovrica bilateral)
1. Ooforectomia o Ciruga de ovarios.
Tambin conocido como ovariotoma, esto implica el retiro o la reseccin
de las partes de los ovarios. Este tipo de ciruga es de uso frecuente
para los quistes en los ovarios que necesitan ser quitados.
Este procedimiento quirrgico es fertilidad que preserva en teora, no
obstante es relativamente frecuente para las mujeres que emprenden
una ooforectoma parcial para sufrir de incidente ovrico.
RIESGOS:
Los riesgos del largo plazo que se asocian al retiro completo de los
ovarios se pronuncian menos en el procedimiento parcial. Como
consecuencia, la intencin de la mujer de soportar a nios en el
futuro debe ser considerada al decidir a si la ciruga es la opcin
correcta.
Los riesgos se asocian principal a la baja sbita de la mujer de la
capacidad de producir las hormonas, el estrgeno y la
progesterona femeninos. Esto lanza a la mujer en menopausia
quirrgica, con sntomas ms sbitos y ms pronunciados.
Adems, las mujeres sin los ovarios estn en un riesgo ms alto de
la enfermedad cardiovascular, de la osteoporosis y de la
mortalidad total
2. Radioterapia
En mujeres con claras contraindicaciones quirrgicas. Los efectos sobre
la funcin ovrica hormonal aparecen entre las 4 u 8 semanas,
apareciendo las siguientes alteraciones:
Disminucin del estradiol

Aumento de FSH y LH
3. QUMICA (Castracin farmacolgica mediante Anlogos de
la Gn-Rh)
Supresin del pico prematuro de LH: Los agonistas de la hormona
liberadora de gonadotrofina (GnRH) se introdujeron en la
estimulacin ovrica para la fertilizacin in vitro (FIV) a fin de
suprimir el pico prematuro de hormona luteinizante (LH).
EFECTOS:
Los efectos de los anlogos de GnRh son los siguientes:
La liberacin inicial de gonadotropinas, sobre todo FSH y LH. Esta
liberacin hormonal de gonadotropinas tambin es conocida como
efecto flare up.
El bloqueo de la liberacin de gonadotropinas por parte de la
hipfisis de forma transitoria al quedar vaca la reserva de FSH y
LH, evitando la comunicacin entre la hipfisis y el ovario para que
sta no influya en la ovulacin. Se produce entre 5-10 das
despus de la primera administracin. Con estos dos efectos, es
suficiente para sincronizar los folculos que recluta el ovario,
permitiendo un crecimiento folicular homogneo y disminuyendo
la variabilidad de la respuesta ovrica.
BIBLIOGRAFIA
JM. Bajo Arenas, Laila Vicens Fundamentos de Ginecologa
Sociedad Espaola de Ginecologa y Obstetricia S.E.G.O.
Roberto Testa Ginecologa Fundamentos de la prctica clnica,
Editorial Panamericana.
Manual de CTO de Medicina y Ciruga, ginecologa y obstetricia 8va
edicin.
J. Gonzalez Merlo E. Gonzalez Bosquet Ginecologia 9na edicin
Elsevier Masson.

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de que las pacientes producen esta hormona). Se suele

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