Autoinmunidad e

inmunodeficiencias
Prof. Dra. Carmen Zulay Labrador C.

ANTECEDENTES

* Paul Ehrlich (1902): horror autotxico:que

estableca que el sistema inmune careca de la capacidad
de reaccionar ante antgenos propios o autoantgenos.
* Karl Landsteiner (1904): demostr lo contrario al
encontrar que en una rara enfermedad, la
hemoglobinuria paroxstica nocturna, se destruan los
eritrocitos (glbulos rojos) a causa de los anticuerpos
producidos por el mismo paciente: su sistema inmune
generaba una respuesta en contra de sus propias
clulas.

Autoinmunidad
Es una reaccin inapropiada del sistema
inmunitario contra los componentes propios.
La lesin de clulas u rganos propios es
producida por anticuerpos o por las clulas T
(linfocitos autorreactivos).
Linfocitos autorreactivos: Son linfocitos que
reconocen antgenos propios.

Las enfermedades autoinmunitarias humanas

puedes clasificarse en dos categoras:
Especficas de rganos.
Sistmicas.

Enfermedades autoinmunitarias especficas de

rganos.
La reaccin inmunitaria se dirige contra un antgeno
blanco nico de un rgano o una glndula especfica.
Los mecanismos efectores humorales o mediados
por clulas pueden daar en forma directa las
clulas de los rganos blanco.

Enfermedades autoinmunitarias mediadas por

lesin celular directa

Ocurren cuando linfocitos o anticuerpos se fijan a

los antgenos de la membrana celular y producen
lisis de las clulas, reaccin inflamatoria o ambas
en el rgano afectado.

Tiroiditis de Hashimoto: se genera una respuesta

inmune en contra de la glndula tiroides; como
resultado del ataque inmunolgico, la funcin
secretora de la tiroides disminuye drsticamente
(hipotiroidismo).

 Anemias autoinmunitarias: anemia perniciosa,

anemia hemoltica autoinmunitaria y anemia

hemoltica producida por frmacos.

Diabetes mellitus dependiente de insulina:

las clulas del pncreas que producen la hormona

insulina son destruidas por el sistema inmune.

Sndrome de Goodpasture: Es una enfermedad

que se caracteriza por la formacin de
autoanticuerpos especficos para ciertos antgenos
de las membranas basales de los glomrulos
renales y los alveolos pulmonares.

Enfermedades autoinmunitarias mediadas por

autoanticuerpos estimulantes o bloqueadores

Los anticuerpos actan como agonistas, se fijan a los

receptores de hormonas en lugar del ligando normal y
estimulan la actividad inapropiada, ocasionando
sobreproduccin de mediadores o aumento del
crecimiento celular.
A la inversa pueden actuar como antagonistas y
fijarse a los receptores de hormonas, bloqueando la
funcin estas. Produciendo secrecin trastornada de
mediadores y atrofia gradual del rgano afectado.

 Enfermedad de Graves: se produce una

sobreproduccin de hormonas tiroideas
(hipertiroidismo) que se debe a que el sistema inmune
genera autoanticuerpos que activan la tiroides: estos,
interactan con el receptor al que se une la hormona
estimulante de la tiroides y simulan ser esta hormona
(actan como si fueran el mensaje).

Miastenia grave: se producen

autoanticuerpos contra el receptor de
acetilcolina que se encuentra en los
msculos voluntarios.

Enfermedades Autoinmunitarias Sistmicas

La reaccin se dirige contra gran variedad de
antgenos blancos y comprende varios rganos y
tejidos. Presentan clulas T y B hiperactivas. La
lesin tisular es diseminada, tanto por las
reacciones inmunitarias mediadas por clulas
como por la lesin celular directa producida por
anticuerpos o por acumulacin de complejos
inmunitarios.

Lupus eritematoso sistmico: hay una produccin

exagerada de autoanticuerpos que reconocen
diferentes componentes celulares, entre ellos el
ADN; por lo que se producen anticuerpos que
reaccionan contra el propio material gentico. En esta
condicin se producen otros muchos autoanticuerpos
que al reaccionar con los correspondientes antgenos
causan dao a muy diferentes clulas y tejidos,
principalmente las clulas sanguneas, la piel, los
pulmones, el cerebro y el rin.

Artritis reumatoide: ataca las articulaciones.

Las clula T autorreactivas atacan los tejidos

articulares y causan una reaccin inflamatoria
cuyas consecuencias son tumefaccin y
destruccin tisular.

Esclerosis mltiple: El sistema inmune daa la

mielina, una protena que recubre los nervios
formando una capa aislante y que facilita la
conduccin elctrica en ellos. En estos pacientes,
tras la destruccin de la capa de mielina, se
produce una disfuncin de diferentes zonas del
sistema nervioso central.

Inmunodeficiencias
Es cuando el sistema inmunitario no protege al
hospedador contra los agentes causantes de
enfermedad o contra las clulas malignas.
Inmunodeficiencia primaria: es el resultado de un
defecto gentico o del desarrollo del sistema
inmunitario.
Inmunodeficiencia secundaria adquirida: es la
prdida de la funcin inmunitaria y efecto de la
exposicin a diversos agentes.

Inmunodeficiencias primarias
Pueden afectar las funciones inmunitarias
adaptativas o innatas. Las consecuencias de esta
depende del nmero y el tipo de componentes
daados de este sistema.
1. Las inmunodeficiencias linfoides pueden incluir
clulas T, B, NK o alguna combinacin de ellas.

2. Las inmunodeficiencias mieloides afectan la

inmunidad innata alterando la funcin fagoctica.
La inmunodeficiencia se puede tratar mediante el
reemplazo de protenas, las clulas los genes
defectuosos o faltantes.
Un tratamiento frecuente es la administracin de
inmunoglobulina humana.

Inmunodeficiencias secundarias:
Hipogammaglobulinemia adquirida.
Inmunodeficiencia producida por agentes
qumicos o biolgicos.

 SIDA (Sndrome de inmunodeficiencia adquirida)

Es producida por el virus (retrovirus) de la

inmunodeficiencia humana (VIH-1).
La infeccin por VIH-1 se disemina sobre todo por
contacto sexual, con sangre o transfusin de esta y
transmisin desde la madre infectada hacia el feto.

La infeccin por el VIH tiene como resultado

trastorno grave de la funcin inmunitaria
caracterizado por agotamiento de las clulas
TCD4+ y muerte por infeccin oportunista.
El tratamiento con frmacos antiretrovirales puede
disminuir la carga vrica y aliviar el proceso pero de
manera temporal, sin comprobar curacin.
El desarrollo de una vacuna eficaz esta actualmente
en estudio.