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Formacin continuada del mdico prctico

Tumores seos en atencin primaria

A. Doncel Cabot y J. Maj Buigas
Unidad de Ciruga Ortopdica Oncolgica. Servicio COT. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Universitat Autnoma de Barcelona. Barcelona. Espaa.

Lectura rpida

La presentacin de una lesin sea

es relativamente frecuente en la prctica diaria del mdico de atencin primaria. El objetivo de este artculo es
orientar al profesional hacia el diagnstico de una lesin seudotumoral,
un tumor seo benigno o un tumor
seo maligno.

Epidemiologa
La incidencia de los tumores seos
malignos primarios es baja. Los ms
frecuentes son, por este orden, las
metstasis seas, el mieloma mltiple
y, por ltimo, los tumores seos malignos primarios. Como norma general, los tumores seos malignos en
pacientes menores de 40 aos corresponden a un tumor seo maligno
primario, mientras que en pacientes
mayores de 40 aos son ms frecuentes las metstasis de otra neoplasia. Diversos tumores seos malignos tienen predileccin por una
localizacin anatmica, lo que puede
ser til para orientar el diagnstico.

Clnica
El sntoma inicial es el dolor. La aparicin de una tumoracin visible y palpable suele ser signo de un volumen
tumoral importante y corresponde a
fases ms tardas.

Diagnstico

Tratamiento

Radiologa. Ante la sospecha clnica

de una tumoracin sea, las exploraciones complementarias deben seguir un orden progresivo.
La radiologa simple es la exploracin inicial, seguida de la TAC local (til para el estudio del hueso)
y de la RNM (til para el estudio
de las masas de partes blandas).
Cuando se sospecha un tumor
seo maligno, se debe realizar un
estudio de extensin con analtica
completa y marcadores tumorales,
TAC torcica y gammagrafa del
esqueleto.

Ciruga. Sigue siendo el tratamiento

de eleccin en la mayor parte de
los tumores seos. Existen cuatro
tipos de ciruga (intratumoral, marginal, reseccin amplia y radical).
La ciruga intratumoral y la marginal slo son tiles en los tumores
seos benignos. En los malignos
debe realizarse ciruga de reseccin amplia o ciruga radical.

Examen histolgico. Requiere la obtencin de material patolgico en

condiciones aspticas. Se lleva a
cabo en quirfano estril, a cielo
cerrado, con anestesia local y sedacin, con trocar (biopsias seas) o con tru-cut (biopsia de partes blandas).

Radioterapia. Es til en los tumores

seos radiosensibles (sarcoma de
Ewing, mieloma mltiple) y como
tratamiento complementario de la
ciruga con mrgenes justos.
Quimioterapia. Es til para el control
sistmico de la enfermedad, as
como en la preparacin preoperatoria de algunos tumores seos
malignos. Es imprescindible en el
sarcoma osteognico, en el sarcoma de Ewing y algunos condrosarcomas de alto grado.

Para llegar al diagnstico definitivo es

muy importante la estrecha comunicacin entre el clnico, el radilogo y
el patlogo.

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Doncel Cabot A, et al. Tumores seos en atencin primaria

TABLA 1
nte una lesin sea, el mdico de
Ante una lesin sea de aspecto
Lesiones seudotumorales (OMS)
atencin primaria debe intentar
maligno es muy importante penorientar si es una lesin seudotumoral,
sar primero en metstasis de neoQuiste seo solitario
un tumor seo benigno o un tumor
plasias de origen desconocido
Quiste seo aneurismtico
seo maligno.
(mama, pulmn, rin, colon, tiGanglin intraseo
Las lesiones seudotumorales conforroides, etc.), en segundo lugar en
Defecto fibroso metafisario
man un cajn de sastre de lesiones
el mieloma mltiple, y, por ltiGranuloma eosinfilo
seas no propiamente neoplsicas que
mo, en los verdaderos tumores
Displasia fibrosa
agrupan afecciones muy diversas (taseos malignos primarios.
Miositis osificante
bla 1 y fig. 1). Los tumores seos beTumor pardo del hiperparatiroidismo
nignos presentan clulas que tienden a
Quiste epidermoide intraseo
la maduracin y a diferenciarse, y geEpidemiologa
neralmente estn bien definidos respecto a los tejidos de vecindad. Una
Incidencia
reseccin completa garantiza su curacin sin recidivas
(tabla 2). Los tumores seos malignos son, por definiLa incidencia de tumores seos primarios es relativacin, sarcomas (trmino que denomina a todos los tumente baja. En los estudios epidemiolgicos ms fiamores malignos derivados del tejido conjuntivo) que
bles es de 1/100.000 habitantes/ao para el sexo mascupresentan propensin a crecer de modo rpido y muy
lino y 0,7 para el femenino (OMS). Estas cifras son
desordenado, infiltrando los rganos vecinos, con tenreferidas a los tumores malignos y no incluyen las ledencia a la diseminacin a distancia en forma de metssiones borderline que pueden malignizarse. En compatasis generalmente pulmonares. El tratamiento local
racin con los sarcomas de partes blandas de las extredebe plantearse con grandes resecciones del hueso
midades o races de los miembros, los sarcomas seos
representan la tercera parte de stos y las metstasis
afectado junto a los tejidos vecinos, con mrgenes de
seas son las lesiones neoplsicas esquelticas de mxiseguridad muy amplios (tabla 3).
ma prevalencia.
Teniendo en cuenta la alta agresividad de los sarcomas
seos y esta baja incidencia, su tratamiento precisa de
equipos especializados para su deteccin precoz y enfoque teraputico, mejorando as su pronstico.

Edad
La regla clsica es que una lesin sea de aspecto tumoral por debajo de los 40 aos es, en principio, un tumor seo primario, en tanto que por encima de los 40
aos probablemente sea una lesin metastsica. Existen
importantes excepciones, como por ejemplo las lesiones metastsicas del neuroblastoma en los nios o el
condrosarcoma que se presenta en edades medias y
avanzadas de la vida.

Localizacin

Fig. 1. Radiografa de displasia fibrosa de tibia.

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Es un dato clnico importante. En los huesos largos

existe una clara tendencia de los distintos tumores a
ubicarse en regiones determinadas. Por ejemplo, el osteosarcoma es un tumor tpicamente metafisario con
elevada incidencia en las metfisis del rea de la rodilla, y los tumores de clulas gigantes son de presentacin predominantemente epifisaria (fig. 2). En la tabla
4 se enumeran los principales tumores seos y lesiones
paratumorales, segn su localizacin predilecta en los

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huesos largos. En cambio, el sarcoma de Ewing es un tumor de alta incidencia plvica, y en los huesos
largos se presenta predominantemente en la difisis.
Como esquema bsico, las metstasis seas tienden a ubicarse en el esqueleto axial y las difisis de los
huesos largos, en tanto que los sarcomas seos se presentan predominantemente en el rea de la rodilla,
el hmero proximal y el radio distal.

Clnica
La clnica de un tumor seo puede
ser anodina en ciertos casos, pero
cuando se trata de un sarcoma de
alto grado, ste provoca sintomatologa con suficiente antelacin a la
presentacin de la tumoracin clnicamente apreciable.

Dolor
El dolor es el sntoma inicial de los
tumores seos malignos, especialmente si se trata de pacientes jvenes sin otra enfermedad. El horario
del dolor acostumbra ser, en un inicio, nocturno, para convertirse luego
en constante, precisando la toma de
analgsicos; su efecto es sentido por
el paciente como limitado (el calmante me hace efecto durante x horas). Una anamnesis de este tipo
precisa la exploracin clnica inmediata y la prctica de pruebas complementarias.

Tumoracin

TABLA 2
Tumores seos benignos (OMS)
I.

II.

III.
IV.
V.

VI.

Formadores de hueso
Osteoma
Osteoma osteoide
Osteoblastoma
Formadores de cartlago
Condroma
Osteocondroma
Condroblastoma
Fibroma condromixoide
Tumor de clulas gigantes
Tumores de mdula sea
(no hay benignos)
Tumores vasculares
Hemangioma
Linfangioma
Tumor glmico
Otros tumores del tejido
conjuntivo

tambin provocando un alivio de la

presin intrasea causante del dolor.
Las caractersticas locales de la tumoracin, tales como su adherencia o no a los planos profundos o
superficiales, su infiltracin del tejido subcutneo y la circulacin venosa complementaria, orientan sobre la agresividad o benignidad del
proceso y sobre las exploraciones
complementarias que deben solicitarse. Antes de pedir cualquier exploracin, se debe realizar una
exhaustiva historia clnica, especialmente orientada a los antecedentes de enfermedades previas relacionables, familiares o spticos.

Diagnstico
TABLA 3
Tumores seos malignos (OMS)
I. Formadores de hueso
Osteosarcoma
Sarcoma parostal
Osteoblastoma maligno
II. Formadores de cartlago
Condrosarcoma
III. Tumor de clulas gigantes
malignizado
IV. Tumores de mdula sea
Sarcoma de Ewing
Linfoma seo
Mieloma
V. Tumores vasculares
Angiosarcoma
VI. Otros tumores del tejido
conjuntivo
Fibrosarcoma
Histiocitoma fibroso maligno
Mesenquimoma
Cordoma
Adamantimoma

La tumoracin aparece generalmente tras un intervalo ms o menos largo con clnica dolorosa que ha provocado atrofias musculares o limitacin articular.
Dicha tumoracin habr sido percibida por el propio
paciente o la familia y, paradjicamente, coincide en
ocasiones con un alivio del dolor previo. Ello es debido
a que la presentacin de la tumoracin es consecuencia
de la progresin del tumor que ha roto la barrera de la
cortical, evidencindose bajo las partes blandas pero

La primera fase del diagnstico

(tras la orientacin clnica) consiste en el estudio local, que siempre
ser radiolgico, con las distintas
tcnicas de imagen. En segundo lugar, la confirmacin diagnstica
ser proporcionada por la biopsia
con sus distintas modalidades y,
finalmente, en caso de tumores
seos malignos, se establecer
obligadamente el diagnstico de
extensin para valorar si se trata de
una enfermedad ya diseminada o si
se mantiene en estadio local.

Diagnstico radiolgico

El diagnstico radiolgico inicial

se realiza con la radiologa simple
convencional, que establece los
criterios bsicos de lesin benigna
o maligna sobre los que van a decidirse las exploraciones ulteriores.
La tomografa axial computarizada
(TAC) permite una buena definicin sea, aunque no es tan fiable en cuanto a la afectacin de partes blandas y ha sido superada por la resonancia nuclear magntica (RNM), que orienta respecto
a la tumoracin extrasea y posibilita cortes en el plano
coronal que son imprescindibles a la hora de establecer
una correcta planificacin quirrgica en los casos en
que est indicada la intervencin.

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leccionar de manera ms precisa el rea a biopsiar y es

imprescindible para correlacionar los datos clnicos y
las exploraciones complementarias con la impresin
histolgica. Sin esta conducta, las posibilidades de
error son importantes, y el diagnstico no debe apoyarse de manera exclusiva en el estudio anatomopatolgico. La colaboracin clnico-radilogo-patlogo
es esencial.
En cuanto a las tcnicas de biopsia, stas pueden ser
puncin con aguja fina, puncin con trocar por incisin.
Siempre que sea posible se prefiere la puncin cerrada,
reservando la biopsia incisional para los casos en que la
muestra de puncin no fuera suficiente. En las biopsias
incisionales con abordaje quirrgico limitado de la tumoracin, los principios de esterilidad y la tcnica quirrgica deben ser extremados para evitar complicaciones muy graves que pueden conducir a la amputacin
de la extremidad por imposibilidad de reseccin o por
ulceraciones secundarias del tumor.

Principios de tratamiento
Tratamiento quirrgico
En el tratamiento de los tumores benignos la ciruga es
la nica arma a emplear, en tanto que en los sarcomas
Fig. 2. Radiologa de tumor de clulas gigantes localizado en epfisis peroneal.
esquelticos debe combinarse con quimioterapia o radioterapia segn sea el grado histolgico, la radiosensibidad de la lesin y los mrgenes que haya conseguido
el tratamiento quirrgico.
La gammagrafa sea permite (adems de valorar el
Dejando aparte las resecciones de tumores benignos o
grado de actividad local de la lesin) establecer un
de los malignos bien delimitados, la
diagnstico de extensin esqueltinica ciruga posible en los tumores
ca, determinando si se trata de una
TABLA 4
de alto grado era la amputacin. El
lesin solitaria o mltiple. A pesar
Localizaciones preferentes en huesos
largos
de ser una prueba inespecfica, su
advenimiento de la quimioterapia
utilizacin es imprescindible.
ha posibilitado cirugas de salvamenEpifisarias
to de la extremidad, y el perfeccioTumor de clulas gigantes
namiento de las tcnicas de radioteCondroblastoma
Diagnstico histolgico
rapia tambin permite al cirujano
Quiste seo aneurismtico
arriesgar ms respecto a los mrgeMetafisarias
El diagnstico histolgico es la
nes quirrgicos.
Defecto fibroso metafisario
confirmacin definitiva de las sosLos avances tecnolgicos de los
Encondroma
pechas clnicas y de exploraciones
materiales de osteosntesis y de las
Quiste seo esencial
complementarias y debe ser estaartroplastias, con la posibilidad de
Osteosarcoma
blecido por tcnicas de biopsia lo
fabricarlas a medida, as como la
Condrosarcoma
ms correctas que sea posible para
disponibilidad de grandes segmenDiafisarias
garantizar una buena muestra con
tos seos tomados de cadver (hoSarcoma de Ewing
la menor morbilidad y sin hipotemoinjertos), permiten en la actualiMieloma
car la ciruga ulterior a practicar.
dad cirugas de salvamento de
Fibrohistiocitoma maligno
Por ello, es deseable que sea practiextremidades que eran impensables
Linfoma solitario
cada, de ser posible, por el mismo
en la dcada de los sesenta.
Adamantimoma
equipo que va a realizar la ciruga.
No debe olvidarse la colaboracin
Un buen estudio previo permite sedel cirujano ortopdico oncolgico

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con otros cirujanos, como el vascular, el cirujano plstico o el neurocirujano que colaboran en las regiones
anatmicas frontera y en las reconstrucciones.

Tipos de tcnica quirrgica

Depende de la localizacin, la extensin y el grado histolgico del tumor. La RNM y la TAC posibilitan su
definicin preoperatoria al indicar los siguientes parmetros: nivel de afectacin medular, afectacin de partes blandas extraseas y, por ltimo, relacin de compresin o de infiltracin de los vasos principales de la
extremidad.
Los cuatro tipos de ciruga en tumores seos han sido
bien sistematizados por Enneking, que estableci una
terminologa comn a emplear en los comits de tratamiento: ciruga intralesional, ciruga marginal, reseccin amplia y ciruga radical.
La ciruga intralesional es aquella en la que se entra en
la lesin para efectuar la exresis del tumor. Es el caso
del raspado de un tumor de clulas gigantes. Esta tcnica slo puede emplearse en los tumores benignos, puesto que en cualquier tipo de sarcoma esta maniobra quirrgica sera motivo de diseminacin y de inmediata
recidiva local.
La ciruga marginal es aquella en la que la diseccin,
en el momento de la extirpacin, pasa junto a la seudocpsula del tumor. Slo es aceptable en sarcomas de
partes blandas de difcil resecabilidad amplia o en zonas muy crticas respecto a vasos y nervios principales
de la extremidad. Est totalmente contraindicada en
sarcomas seos.
La ciruga de reseccin amplia extirpa la tumoracin
junto con un margen de seguridad de tejidos sanos seos o de partes blandas que, en nuestros medios, se cifran entre 3 y 5 cm. Es la ciruga ms practicada en el
salvamento de extremidades y precisa una muy buena
definicin preoperatoria de la lesin y la gua con biopsias peroperatorias.
La ciruga radical extirpa todo el compartimento anatmico afectado. Sera el caso de la reseccin completa
de un fmur en un sarcoma de Ewing. Radical no es
sinnimo de amputacin, aunque en algunas referencias
se emplee en tal sentido. Las nicas cirugas aceptables
en los tumores seos de alto grado son la reseccin amplia y la radical (figs. 3 y 4).

Fig. 3. Fmur completo extirpado por sarcoma de Ewing.

Radioterapia
Como principio general (con muy pocas excepciones
que se mencionarn), las indicaciones de la radioterapia
en los tumores seos se limitan a los tumores malignos
en que la ciruga no haya conseguido una extirpacin

Fig. 4. Megaprtesis a medida para sustitucin total de fmur.

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completa. El tumor seo de mayor indicacin de radioterapia sigue siendo el sarcoma de Ewing en casos de
localizacin plvica en que la ciruga sea limitada o
marginal. El mieloma es de gran radiosensibilidad, y su
tratamiento radioterpico es obligado en lesiones localizadas.
La radioterapia no debe aplicarse a ninguna lesin sea
benigna por el riesgo de sarcoma radioinducido (con alguna excepcin, como es el caso de los hemangiomas
vertebrales con dolor no controlado).

permite al cirujano una mayor posibilidad de salvamentos de extremidades gracias a la reduccin tumoral, a la vez que cubre el intervalo de tiempo necesario
para planificar una ciruga de reseccin y reconstruccin (fabricacin de la prtesis a medida, bsqueda
del homoinjerto adecuado). Este tratamiento neoadyuvante es especialmente til para el osteosarcoma, el
sarcoma de Ewing y para algunos condrosarcomas de
alto grado.

Quimioterapia

Bibliografa general

La quimioterapia ha representado un avance muy importante en el tratamiento de los sarcomas seos; permite el control de la enfermedad sistmica y reduce el
tumor local, con lo cual ha hecho posible una mejora
de la supervivencia. Empleada preoperatoriamente,

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Thomas, 1986.
Dorfmann HD, Czerniak B. Bone tumors. St. Louis: Mosby, 1998.
Fechner RE, Mills SL. Atlas of tumor pathology. Tumors of bones
and joints. 3th series, fascicle 8. Bethesda: Armed Forces Institute
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