La sarcoidosis es una patologa que afecta mltiples sistemas y rganos

del cuerpo humano, se caracteriza principalmente por la presencia de mltiples

granulomas no caseificantes en los tejidos comprometidos. Esta enfermedad se
remite hasta el ao 1899 en el cual el dermatlogo noruego Csar Boeck acu
el termino al describir ndulos en la piel de un paciente describindolos como
clulas epiteliales con un ncleo grande y plido, acompaado de algunas
clulas gigantes.

Pensando que esta histologa era similar a la de un

sarcoma, la denomin sarcoma mltiple benigno de la piel.

En cuanto a la epidemiologa, la sarcoidosis puede afectar a todas las
personas, indistintamente de su raza o etnia y de su edad, sin embargo, es
importante recalcar que generalmente aparecer antes de la quinta dcada de la
vida, teniendo su mxima incidencia entre los 20 y 39 aos. Su prevalencia
oscila entre 10 y 20 casos por cada 100 000 personas. La mayor incidencia de
esta enfermedad se observa en la poblacin de los pases del norte de Europa,
entre 5 y 40 casos por cada 100 000 habitantes. Estudios realizados en los
Estados Unidos han demostrado que existe un mayor riesgo en personas de
raza negra, estos tienen un riesgo del 2.4 porciento y su enfermedad se
caracteriza por una mayor agudeza y severidad que en pacientes blancos cuyo
riesgo es del 0.85 porciento a lo largo de su vida y cuya patologa tiende a
presentarse de una forma asintomtica o crnica. Mientras que en pases
asiticos como Japn, la incidencia anual es mucho menor, presentando
apenas 1 a 2 casos por cada 100 000 habitantes. El factor socioeconmico no
es influyente en el riesgo de padecer la enfermedad, sin embargo, un bajo
ingreso econmico est asociado a una mayor severidad de la patologa al
momento del diagnstico.
La sarcoidosis es una patologa de etiologa desconocida, a pesar de
esto hay diferentes teoras que podran influir en la aparicin de la enfermedad
como el factor ambiental y las caractersticas genticas de los individuos.
Debido a que la enfermedad generalmente involucra y afecta al pulmn, los
ojos y la piel, se ha buscado la asociacin de la enfermedad con la exposicin

a diferentes antgenos areos. Algunos estudios han reportado que existen

factores de riesgo ambientales especialmente en reas rurales en las cuales se
cocina con lea o carbn, que estn expuestos al polen o a partculas
inorgnicas e insecticidas. Tambin existe un posible riesgo laboral en
personas que trabajan en la industria metlica o de construccin y bomberos
debido a su exposicin al humo. Los agentes infecciosos como las
micobacterias tambin pueden estar involucradas como un posible agente
etiolgico. Se empez a investigar debido a la similitud que existe entre la
sarcoidosis y la infeccin por Mycobacterium tuberculosis. Un antgeno de las
micobacterias, la catalasa peroxidasa de Mycobacterium tuberculosis (mKatG)
se encontr en la mayora de las muestras de sarcoidosis acompaado de
clulas T reactivas, especialmente en muestras de sangre perifrica y de
lavados broncoalveolares en pacientes con sarcoidosis. Se piensa que el factor
gentico juega un importante rol en la etiologa de la sarcoidosis, existen
algunos genes y alelos como el HLA-DRB1 y DQB1, especficamente la regin
9 del HLA-DQ y la regin 4 del HLA-DR son las ms asociadas con la
sarcoidosis. Adems existen genotipos especficos como el HLA-DQB1*0201 y
el HLA-DRB1*0301 que estn asociados a una enfermedad aguda y de mejor
pronstico.
La patogenia de la sarcoidosis (Imagen 1) gira alrededor de linfocitos T y
de distintas interleucinas que finalmente llevan a la formacin del granuloma.
La exposicin a agentes infecciosos, partculas orgnicas y molculas
inorgnicas activa a los linfocitos T que interactan con las clulas
presentadoras de antgenos generando una serie de interleucinas como la
interleucina-2, interfern gamma y factor de necrosis tumoral alfa (TNF-alfa)
cuya funcin es amplificar la respuesta celular. Una vez que se activan los
linfocitos T CD4+ estos se diferencian en linfocitos T helper tipo 1 que se
encargan de secretar interleucina-2 e interfern gamma y en linfocitos T helper
tipo 2 que secretan principalmente interleucina-4, 5, 6 y 10. Estos dos tipos de
linfocitos y las interleucinas secretadas son las responsables del proceso

inflamatorio y la formacin de los granulomas caractersticos de esta

enfermedad.

Imagen 1. Patogenia de la sarcoidosis. Involucra los factores infecciosos,

orgnicos

inorgnicos,

la

presentacin

de

estos

antgenos

la

correspondiente proliferacin celular con la liberacin de distintas interleucinas

proinflamatorias vitales para la formacin de los granulomas.

Las manifestaciones clnicas de la sarcoidosis pueden ser clasificadas

en dos grandes grupos: manifestaciones clnicas pulmonares y manifestaciones
clnicas extrapulmonares. Sin embargo, inicialmente los pacientes se presentan
en la consulta con una o ms de las siguientes manifestaciones:
-Adenopatas hiliares bilaterales
-Opacidades pulmonares reticulares
-Lesiones en piel, ojo y/o articulaciones
Anatoma y Manifestaciones Clnicas Pulmonares
La va area dividida en va area superior y va area inferior est
compuesta por distintos rganos que se encargan principalmente de la
humidificacin del aire que inspiramos, transporte e intercambio gaseoso que
suministra de oxgeno a nuestra sangre.
La va area superior (Imagen 2) est formada por la nariz, los cornetes
nasales: superior, medio e inferior, la nasofaringe, la orofaringe y la
laringofaringe. La principal funcin de la cavidad nasal es la humidificacin del
aire que ingresa, adems sirve como barrera de defensa ya que ayuda en la
defensa inmunolgica al barrer ciertos antgenos mediante los cilios presentes
en el epitelio celular, mientras que la principal funcin de la nasofaringe,
orofaringe y laringofaringe es la del transporte del aire hacia la trquea. La
nasofaringe est ubicada directamente detrs de la cavidad nasal y su
extensin es hasta el paladar blando, posee dos orificios importantes que son
la comunicacin con el sistema auditivo, las trompas de Eustaquio, adems
contiene a la amgdala farngea. La orofaringe se encuentra debajo de la
nasofaringe y se extiende hasta el mismo nivel que el hueso hioides
aproximadamente. La orofaringe, a diferencia de la nasofaringe que es
estrictamente respiratoria, comparte funciones con el sistema digestivo ya que
es la va comn por donde pasa aire, alimentos lquidos y slidos. En esta
porcin de la faringe se encuentran las amgdalas palatinas, importantes

estructuras linfoideas. La laringofaringe se extiende desde el hueso hioides y

posee dos conexiones: en su parte posterior con el esfago y en su parte
anterior con la laringe.

Imagen 2. Esquema de la va area superior que muestra sus principales

componentes: nariz, cornetes nasales (cavidad nasal), nasofaringe, orofaringe
y laringofaringe.
Por su parte, la va area inferior (Imagen 3) est compuesta por la
laringe, la trquea, los bronquios primarios, secundarios y terciarios, los
bronquiolos, los alveolos y los pulmones. La laringe es la conexin entre la
laringofaringe y la trquea y est compuesta por distintos cartlagos: tiroides,
epiglotis, cricoides, corniculados, cuneiformes y aritenoides. La trquea es un
tubo compuesto por anillos de cartlago hialino y mide aproximadamente 12 cm
de largo con un dimetro de 3 cm, la trquea se bifurca a nivel de la carina en

dos tubos: el bronquio primario derecho, que es ms vertical y el bronquio

primario izquierdo, cuya disposicin anatmica es ms horizontal. La divisin
de los bronquios primarios contina, dando origen a los bronquios secundarios
y terciarios, que a su vez, van a formar a los bronquiolos. Estos bronquiolos
continan su divisin en tubos ms pequeos para dar origen a los bronquiolos
terminales que se van a conectar con los alveolos. Toda esta divisin y
subdivisin que surge a partir de los bronquios se denomina rbol bronquial.

Imagen 3. Esquema de la va area inferior que muestra sus componentes:

trquea, bronquios primarios, secundarios y terciarios, bronquiolos y pulmones.
Los alveolos son las estructuras funcionales del pulmn, ya que en ellos
va a ocurrir el intercambio gaseoso, la sangre se va a oxigenar y el dixido de
carbono ser eliminado en la espiracin. Estos alveolos poseen dos tipos de
clulas importantes: los neumocitos tipo I y los tipo II. Los neumocitos tipo I
forman el revestimiento epitelial del alveolo, mientras que los neumocitos tipo II

que son ms escasas se encargan de la produccin del surfactante, una

sustancia formada por fosfolpidos y lipoprotenas que evitan el colapso
alveolar. Los pulmones localizados en la cavidad torcica y separados por el
mediastino, estn tapizados por dos capas de pleura: una visceral y una
parietal, entre estas dos se encuentra la cavidad pleural en la cual hay
aproximadamente 20 ml de lquido pleural cuya funcin es reducir la friccin
entre las dos capas pleurales. Existe una diferencia anatmica importante entre
el pulmn derecho y el pulmn izquierdo, ambos poseen una fisura oblicua
pero el derecho posee adems una fisura horizontal, esta hace que el pulmn
derecho posea tres lbulos mientras que el izquierdo posea solo dos lbulos.
La sarcoidosis en adultos generalmente se presenta como una
enfermedad intersticial difusa del pulmn, aunque tambin pueden haber otras
manifestaciones menos comunes como neumotrax, engrosamiento pleural,
quilotrax e hipertensin pulmonar. Sus manifestaciones clnicas respiratorias
generalmente incluyen tos, disnea, dolor torcico, fatiga, malestar general,
fiebre y prdida de peso del paciente. Al momento de realizar el examen fsico
y la auscultacin del paciente, puede que no hayan crepitantes y puede haber
sibilancias cuando existe afectacin a nivel bronquial. En nios es raro
encontrar sntomas pulmonares, generalmente debutan con un cuadro clnico
con lesiones cutneas, rash, artritis e uvetis.
Es importante recalcar que en la mitad de los pacientes, la enfermedad
es detectada al momento de realizar una radiografa de trax de rutina. Segn
los criterios radiolgicos se la puede clasificar en cuatro etapas (Tabla 1)
(Imagen 4):

Etapa
I
II
III

IV

Caractersticas Radiolgicas
Linfadenopatas hiliares bilaterales sin
infiltrados
Linfadenopatas hiliares bilaterales con
opacidades reticulares
Solo infiltraciones (opacidades
reticulares)
Bandas fibrticas, bulas, retraccin hiliar,
bronquiectasis y alteraciones
diafragmticas.

Tabla 1. Clasificacin de la sarcoidosis segn sus caractersticas radiolgicas

(Mtodo de Scadding).

Imagen 4. Mtodo de Scadding.

Sin embargo, para poder realizar un diagnstico definitivo de sarcoidosis se
necesita:

-Un cuadro clnico compatible acompaado de las imgenes radiolgicas

-Deteccin histopatolgica de los granulomas no caseificantes
-La exclusin de otras patologas con un cuadro clnico similar
La biopsia a realizarse debe ser obtenida de la lesin que sea ms
accesible como lesiones cutneas, ndulos subcutneos, ganglios linfticos
que sean palpables, de la glndula partida o lesiones a nivel ocular como
conjuntivales. Si el paciente no presenta ninguna de estas lesiones, entonces
se debe tomar una muestra de ganglios linfticos intratorcicos o del
parnquima pulmonar. El nico caso en el cual no es necesario o mandatorio
realizar una biopsia para confirmar el diagnstico es en aquellos pacientes que
tienen sndrome de Lofgren, que es un tipo agudo de sarcoidosis que se
caracteriza

por

eritema

nodoso,

linfadenopatas

hiliares

bilaterales

poliartralgia o poliartritis.
Se puede realizar una broncoscopa con lavado bronquioalveolar, una
biopsia endobronquial o una biopsia transbronquial (Tabla 2).
Mtodo
Lavado Bronquioalveolar

Caractersticas
-Razn entre CD4 y CD8 mayor de
4:1
-Porcentaje de linfocitos >16%
-Biopsia

transbronquial

que

granulomas

no

demuestre
Biopsia Endobronquial

caseificantes
-Se deben tomar entre 4-6 biopsias
preferiblemente de lugares donde la
mucosa se vea eritematosa o de la

Biopsia Transbronquial

carina si la mucosa se ve normal

-Se recomienda en pacientes que se
sospecha

de

sarcoidosis

con

adenopatas hilares bilaterales o con

lesiones parenquimatosas halladas

mediantes tomografa,
debe

ser

cultivada

la

muestra

para

bacilos

cidoresistentes y para hongos

Tabla 2. Diferentes tipos de biopsias disponibles para confirmar el diagnstico
de sarcoidosis.
El test de Kveim-Slitzbach se ha utilizado por muchos aos para el
diagnstico de sarcoidosis. Se basa en inyectar intradrmicamente al paciente
con un extracto de tejido sarcoide humano. Se espera un periodo de 4
semanas y luego se biopsia la ppula formada en el sitio de la inyeccin. Sin
embargo, cada vez se utiliza menos esta prueba diagnstica debido a que no
existe comercialmente en el mercado una preparacin del antgeno. Adems,
existen mltiples limitaciones debido a que se debe utilizar un tejido humano y
cada preparacin de Kveim-Slitzbach requiere una validacin en vivo. Las
indicaciones para realizar esta prueba son que al paciente no se le pueda
tomar una biopsia de alguno de los lugares accesibles mencionados
anteriormente y que el paciente no requiera un tratamiento inmunosupresor
durante las 4 semanas que se necesita esperar entre la inyeccin y la biopsia.
Los granulomas no caseificantes de esta patologa producen enzima
convertidora de angiotensina (ECA), elevando los niveles de esta enzima en
aproximadamente el 60% de los pacientes con sarcoidosis. Sin embargo,
utilizar los valores de la enzima convertidora de angiotensina como un mtodo
diagnstico todava es controversial.
Una vez realizada la biopsia, el anlisis histopatolgico es el que va a
confirmar el diagnstico mediante la presencia de los granulomas no
caseificantes caractersticos de la patologa. Es ms comn encontrar los
granulomas en los alveolos, en las paredes de los bronquios y en los vasos
pulmonares sean estos arterias o venas.

El granuloma sarcoide (Imagen 5) es una lesin focal, crnica e

inflamatoria que ocurre debido a la interaccin entre varios tipos de clulas
como los monocitos, linfocitos, macrfagos, fibroblastos y clulas epiteliales y,
generalmente, la formacin de estos granulomas sarcoides est precedida de
una alveolitis que afecta el intersticio. Acompaando a los granulomas, se
pueden encontrar clulas gigantes multinucleadas (Imagen 6) y en el
citoplasma se pueden ver cuerpos asteroides, cuerpos de Schaumann y
partculas cristalinas formadas a partir de sales de calcio como el oxalato de
calcio.

Imagen 5. Granulomas no caseificantes clsicos, caractersticos de sarcoidosis

pulmonar distribuidos cerca de los vasos sanguneos.

Imagen 6. Granuloma pulmonar formado por histiocitos y una capa externa de

linfocitos, en el centro se puede observar una clula gigante multinucleada.
Las manifestaciones extrapulmonares de la sarcoidosis son mltiples y
pueden afectar a casi todos los rganos y sistemas. Los principales rganos y
sistemas que se ven afectados son la piel, los ojos, corazn, hueso, rin, el
sistema gastrointesinal y el sistema nervioso.
Manifestaciones Cutneas
Las manifestaciones clnicas cutneas de la sarcoidosis pueden ser
bastante variadas sin embargo generalmente se presentan como ndulos o
ppulas. Estas manifestaciones a nivel de la piel son bastante comunes y se
pueden observar en un 25 a 35% de los pacientes con sarcoidosis.
La sarcoidosis papular (Imagen 7) se caracteriza por mltiples lesiones
papulares cuyo dimetro oscila entre 1 y 10 mm, la coloracin de estas ppulas
puede variar entre amarillas, rojas, violceas e incluso hipopigmentadas.

Generalmente se observan en la cara, especficamente en los prpados y en

los pliegues labiales. Cuando estas ppulas se curan, son reemplazadas por
mculas atrficas en los lugares afectados.

Imagen 7. Sarcoidosis papular, se puede observar la afectacin facial,

especialmente en prpados.
La sarcoidosis nodular es el resultado de los granulomas acumulados en
la dermis o en el tejido subcutneo. El dimetros de estos ndulos vara entre 1
y 2 cm. Otro tipo de sarcoidosis es la subcutnea (Imagen 8), tambin conocida
como sarcoidosis de Darier-Roussy, observada en aproximadamente entre el 112% de pacientes. Este tipo de lesin cutnea se caracteriza por ndulos
eritematosos, violceos o hiperpigmentados que generalmente se localizan en
la extremidades superiores. Los pacientes con este tipo de sarcoidosis
presentan un mayor riesgo de sufrir de eritema nodoso, especialmente aquellos
cuyas lesiones se localizan en miembros inferiores.

Imagen 8. Sarcoidosis subcutnea, se observan los ndulos caractersticos en

el antebrazo del paciente.
Una manifestacin cutnea muy propia de la sarcoidosis crnica es el
lupus pernio (Imagen 9), que se caracteriza ppulas o ndulos que se localizan
en la zona central de la cara, especficamente en las narinas, la punta de la
nariz y a lo largo de las mejillas, sin embargo, tambin puede afectar otras
partes como las orejas, las manos y los pies. Estas lesiones cutneas
progresan, es decir, aumentan en tamao y grosor si no son tratadas a tiempo
y pueden terminar en una desfiguracin. Incluso cuando se curan estas
lesiones, algunas de ellas pueden quedar con marcas o cicatrices.

Imagen 9. Paciente con lupus pernio, se puede observar la afectacin de las

narinas y la punta de la nariz.
Los pacientes que presentan este cuadro clnico de lupus pernio
generalmente estn asociados a otros tipos de manifestaciones extracutneas,
generalmente de tipo respiratorio que pueden llevar a una obstruccin de la va
area, seas especialmente en las manos y en los pies, intratorcicas y
oculares.
Otra variacin menos comn de las lesiones cutneas de la sarcoidosis
son

las lesiones atrficas y ulcerativas, a diferencia del resto de

manifestaciones cutneas, la sarcoidosis atrfica se presenta por depresiones

en vez de elevaciones en sus placas (Imagen 10) y puede estar acompaado
de ulceraciones. Estas lesiones son ms comunes en mujeres y en pacientes
de raza negra; todos los pacientes con sarcoidosis atrfica presentan algn
otro tipo de afectacin cutnea.

Imagen 10. Sarcoidosis atrfica, se observan las lesiones con depresiones en

su centro que las hacen distintas al resto de las lesiones cutneas de la
sarcoidosis.
La sarcoidosis atrfica comparte ciertas caractersticas con la morfea, la
necrobiosis lipoidica y la lipodermatoesclerosis. Existen tambin variantes raras
como la angiolupoide, psoriasiforme, verrucosa, ictiosiforme, eritrodrmica y
perforante (Tabla 3).

Variante

Caractersticas

Morfea

Las lesiones comienzan como placas firmes,

esclerticas, del color de la piel o
hiperpigmentadas que evolucionan hacia lesiones
deprimidas. Generalmente se localizan en
extremidades inferiores. Histolgicamente se
pueden observar bandas de colgeno engrosadas

Necrobiosis lipoidica

y obliteracin del tejido subcutneo.

Estas lesiones se caracterizan por ser depresiones
de una coloracin rosada o violeta que se localizan
en la parte anterior de las piernas. En el
microscopio se pueden observar alteraciones en el
colgeno, rodeado de clulas gigantes de cuerpo

Lipodermatoesclerosis

extrao.
Las placas de este tipo de lesin son de color caf,
redondeadeas y fibrticas. Se localizan en los
miembros inferiores y generalmente no responden

Angiolupoide

al tratamiento estndar.
Tambin conocida como sarcoidosis angiolupoide
de Brocq-Pautrier se caracteriza por
telangiectasias. Es ms comn en mujeres y
generalmente solo se encuentra una sola lesin en
la zona central de la cara, en la oreja, en el cuero

Psoriasiforme

cabelludo.
Se caracteriza por lesiones en forma de placa que
son muy bien delimitadas, eritematosas y
escamosas que pueden no ser distinguidas de las
de una psoriasis, la diferencia radica en que estas

Verrucosa

lesiones al curarse dejan cicatrices o atrofia.

La sarcoidosis verrucosa se caracteriza por
ppulas del color de la piel que son demarcadas,
hiperqueratticas y exofticas que generalmente se

Ictiosiforme

localizan en los miembros inferiores.

Este tipo de variante es muy rara, se caracteriza
por lesiones escamosas irregulares, poligonales,

secas, de color gris o caf. El tamao de estas

lesiones oscila entre 0.1 a 1 cm de dimetro y
generalmente afecta las extremidades inferiores.
Usualmente este tipo de lesiones preceden el
diagnstico de sarcoidosis sistmica.
Las lesiones de la sarcoidosis eritrodrmica

Eritrodrmica

comienzan como placas poco infiltrantes de color

amarrillo-caf que luego ocupan grandes reas de
la piel. Afecta a la piel por zonas, es decir, que
algunas no son afectadas.
La sarcoidosis perforante se caracteriza por

Perforante

ppulas con un tapn de queratina.

Tabla 3. Variantes raras de la sarcoidosis cutnea.
Manifestaciones Oculares
Las manifestaciones oculares son unas de las mas manifestaciones
extrapulmonares ms comunes luego de las cutneas, se presentan en
aproximadamente el 25% de los pacientes con sarcoidosis. Entre los sntomas
ms

comunes

se

destaca

la

xeroftalmia,

visin

borrosa,

fotofobia,

enrojecimiento y dolor. Pueden ser divididas en: sarcoidosis intraocular y

sarcoidosis extraocular.
Las

manifestaciones

de

la

sarcoidosis

intraocular

pueden

ser

clasificadas como anterior (dolor y enrojecimiento en la unin entre la crnea y

la esclertica) , intermedias y/o posterior (que generalmente no causan dolor
pero que se caracterizan por miodesopsias).
Se han identificado 7 signos de la sarcoidosis intraocular:

Precipitados de grasa de cordero son linfocitos que se pueden

observar en la cmara anterior, es decir, una uvetis anterior. Se

denominan as debido a su apariencia griscea similar a la de

grasa del cordero (Imagen 11).

Ndulos en la red trabecular del ojo se pueden observar, los

pacientes tienen dolor y fotofobia, sin compromiso visual.

Opacidades vitrales con apariencia de bolas de nieve o perlas, es

una manifestacin de uvetis intermedia.

Mltiples lesiones perifricas coriorretinianas.
Periflebitis segmental y/o nodular y/o macroaneurisma retinal son
manifestaciones de la vasculitis retinal (uvetis posterior). Estas

lesiones pueden estar asociadas a hemorragia de la retina.

Granulomas del disco ptico
Bilateralidad

Imagen 11. Precipitados de grasa de cordero, linfocitos que se pueden

observar en la cmara anterior del ojo.
La sarcoidosis extraocular como su nombre mismo lo indica afecta el
tejido de la rbita que incluye las glndulas lacrimales, la conjuntiva y los
msculos extraoculares. En la mayora de los pacientes, existen masas
palpables e inflamacin, tambin se puede ver afectacin de la glndula
lacrimal.

Manifestaciones Cardiacas
Las manifestaciones cardiacas en el paciente con sarcoidosis son
menos comunes que las mencionadas previamente, sin embargo, en los
Estados Unidos entre el 13 al 50% de todas las muertes de los pacientes con
sarcoidosis se deben a problemas cardiacos.
Los principales problemas se deben a la conduccin, el bloqueo cardiaco
completo es uno de los hallazgos ms comunes en los pacientes con esta
patologa. Tambin se pueden encontrar bloqueos de primer grado, debido a la
afectacin del nodo auriculoventricular o del haz de His. En segundo lugar
tenemos a las arritmias ventriculares que tambin son bastante comunes en los
pacientes con sarcoidosis, estas arritmias ocurren cuando los granulomas se
transforman en un foco con automatismo o al producir un mecanismo de
reentrada. La muerte sbita producida por arritimias o por bloqueos ocurre en
un 25 a 65% de las muertes de causa cardiaca.
La insuficiencia cardiaca es otro de los problemas que pueden presentar
estos pacientes, sea diastlica o sistlica, cuando los granulomas han infiltrado
gran cantidad del miocardio, muchas veces se detecta la insuficiencia cardiaca
cuando el paciente ya se encuentra dilatado. Otra alteracin cardiaca que se
puede presentar son las disfunciones valvulares, algunos pacientes pueden
tener una insuficiencia mitral debido a la dilatacin del corazn o por afectacin
de los granulomas a los msculos papilares.

Manifestaciones seas
La afectacin de los huesos solo ocurre en aproximadamente entre el 1
y 13% de los pacientes que sufren de sarcoidosis y generalmente viene
acompaado de otras manifestaciones cutneas. La mitad de los pacientes con
manifestaciones seas son asintomticos.

Las csticas focales en los huesos generalmente se presentan como

quistes en la cabeza de las falanges proximales o medios, se detectan
fcilmente mediante una radiografa de mano, aunque en algunas ocasiones es
necesario utilizar una resonancia magntica.

Las lesiones lticas pueden observarse mediante la radiografa de

las manos, afectando generalmente a las falanges o a los huesos

del metacarpo.
En algunas ocasiones se pueden observar lesiones en forma de
sacabocados en combinacin con osteoporosis, estas lesiones a

veces son las nicas anormalidades radiolgicas.

Tambin se puede ver afectada la corteza provocando un

remodelado que finalmente concluye en fracturas mltiples.

Cuando se afecta el crneo, se pueden observar pequeos
ndulos indoloros en el cuero cabelludo.

La afectacin de la columna vertebral es poco comn, aunque se puede

observar en algunos pacientes. Generalmente se ven afectadas las ltimas
vrtebras torcicas y las primeras lumbares, aunque tambin pueden estar
involucradas las primeras dos vrtebras cervicales (atlas y axis).
La osteopenia y la osteoporosis ocurren en la gran mayora de los
pacientes con sarcoidosis y que tienen compromiso seo. La osteopenia en
puede ser causada por uno o varios de los siguientes factores:

Granulomatosis esqueltica difusa

Factor activante del calcitriol y de los osteoclastos producido por

los linfocitos T activados

Tratamiento con corticoides, especialmente en aquellas pacientes
en etapa posmenopusica

Manifestaciones Gastrointestinales

Las manifestaciones del sistema gastrointestinal en el paciente con

sarcoidosis son muy raras, sin embargo pueden causar problemas a lo largo de
todo el sistema digestivo incluyendo alteraciones hepticas y pancreticas.
Ocurren en aproximadamente entre el 0.1 a 0.9% de pacientes con sarcoidosis.
Las alteraciones gastrointestinales se describen en la Tabla 4.
Localizacin
Boca

Descripcin
Se pueden encontrar ndulos, edema, lceras o
anormalidades de las encas. Puede afectar
prcticamente a todas las estructuras como

Esfago

encas, labios, lengua y paladar.

La afectacin del esfago es bastante rara, apenas
se han reportado 23 casos en la literatura, de estos
casos, la mayora ocurrieron en la porcin superior
del esfago. El sntoma ms comn es la disfagia
debido a la afectacin muscular por parte de los
granulomas,

aunque

tambin

hubo

sntomas

acompaantes como prdida de peso, dolor

Estmago

torcico, ronquera y odinofagia.

Las manifestaciones gstricas ocurren debido a
una ulceracin o al estrechamiento de la luz debido
a la inflamacin granulomatosa asociada a la
fibrosis de la pared estomacal. Los pacientes se
quejan de epigastralgia, diarrea, nuseas, vmito,
prdida de peso. Puede haber sangrado digestivo

Intestino delgado

alto, pero es raro.

Las manifestaciones en intestino delgado son
bastante raras y generalmente se presentan entre
la quinta y sexta dcada de la vida. El sntoma ms
comn es la diarrea, clicos y dolor epigstrico
acompaado de prdida de peso, anorexia,

Colon

febrcula y debilidad.
Las lesiones en colon pueden ser variadas, desde

plipos, ndulos, estenosis, lesiones obstructivas y

sangrados. Algunos pacientes con sarcoidosis a su
vez sufren de enfermedad inflamatoria intestinal
Pncreas

(Colitis ulcerativa o Enfermedad de Crohn).

Es ms comn en mujeres y se pueden encontrar
granulomas

Hgado

en

el

pncreas

ndulos

peripancreticos.
La mayora de los pacientes con sarcoidosis tienen
algn tipo de afectacin heptica (50-60%) tienen
granulomas al momento de realizar una biopsia de
hgado. La mayora de estos pacientes son
asintomticos y se presentan con alteracin de
enzimas hepticas o de la fosfatasa alcalina.
Cuando

el

paciente

es

sintomtico

puede

presentar prurito, dolor abdominal en hipocondrio

Peritoneo

derecho, fiebre, prdida de peso e ictericia.

Generalmente se presenta acompaado de otro
tipo de alteraciones como la esplnica, heptica,
suprrarenal o de intestino. Los pacientes presentan
dolor abdominal y lquido asctico que en su
composicin predominantemente posee linfocitos y

una baja concentracin de albmina.

Tabla 4. Alteraciones gastrointestinales clasificadas por el rgano afecto.
Manifestaciones del Sistema Nervioso Central - Perifrico
Las manifestaciones del sistema nervioso ocurren en aproximadamente
entre el 5 y 10% de los pacientes con sarcoidosis y puede afectar tanto al
sistema nervioso central (SNC) como al sistema nervioso perifrico (SNP), las
manifestaciones clnicas ms comunes se describen en la Tabla 5.
Mononeuropata craneal

Parlisis

del

nervio

facial,

sea

unilateral o bilateral, ocurre en el 25 a

50%

de

los

pacientes

con

neurosarcoidosis. Tambin se puede

ver

afectado

el

nervio

vestibulococlear, causando disfuncin

Disfuncin neuroendcrina

auditiva.
Este tipo de disfuncin generalmente
ocurre cuando hay inflamacin del
hipotlamo

que

causa

poliuria

trastornos de la sed, sueo, apetito,

temperatura

hipotalmicas

lbido.

Lesiones

pueden

causar

afectacin a nivel de la glndula

tiroides, de las gnadas o de la
Inflamacin granulomatosa

suprarrenal.
La inflamacin granulomatosa en los
vasos sanguneos del cerebro pueden
causar convulsiones o encefalopata.
Los

pacientes

pueden

tener

Mielopata - Radiculopata

problemas de conducta o cognitivos.

Ocurre
cuando
la
inflamacin

Hidrocefalia

granulomatosa afecta la mdula.

Puede ser de tipo comunicante o de
tipo no comunicante que se desarrolla
de manera aguda o subaguda. Puede

Meningitis

causar muerte sbita.

Los pacientes con sarcoidosis pueden
desarrollar una meningitis asptica

Neuropata perifrica

aguda o una meningitis crnica.

Puede
presentarse
como
mononeuropata,

una

mononeuritis

multiplex, o polineuropatas motoras y

autnomas. Suele haber un cuadro
clnico similar al sndrome de GuillainAfectacin muscular

Barr.
Incluye ndulos que pueden provocar

miopatas y atrofia muscular.

Tabla 5. Diferentes manifestaciones clnicas a nivel del SNC y SNP en
pacientes con sarcoidosis.

Tratamiento

El tratamiento en los pacientes que sufren de sarcoidosis se basa

principalmente en corticoides y drogas inmunosupresoras. El tratamiento va a
variar levemente dependiendo de el rgano afectado, las dosis van a ser
similares para todos los esquemas teraputicos como se resume en la Tabla 6.

rgano
Pulmones

Manifestaciones Clnicas
Disnea

Tratamiento
Prednisona (20-40mg/da)

Ojos

Tos, sibilancias
Uveitis anterior

Corticoides inhalados
Corticoide tpico

Uveitis posterior

Prednisona (20-40mg/da)

Neuritis ptica
Lupus pernio

Prednisona (20-40mg/da)
Prednisona (20-40mg/da)

Placas/ndulos

Hidroxicloroquina

Piel

(400mg/da)
Metrotexato
CNS

(10-

Parlisis de pares craneales

15mg/semana)
Prednisona (20-40mg/da)

Afectacin intracerebral

Azatioprina (150 mg/da)

Hidroxicloroquina
Corazn

Hgado

Bloqueo cardiaco

(400mg/da)
Marcapasos

Fibrilacin ventricular

Desfibrilador

Colestasis

con

automtico

cardiaco
sntomas Prednisona (20-40mg/da)

Articulaciones

asociados
y Artralgias

Ursodiol (15mg/kg/da)
AINES

msculos
Hipercalciuria

Miositis
e Clculos renales

Prednisona (20-40mg/da)
Prednisona (20-40mg/da)

hipercalcemia

Hidroxicloroquina
(400mg/da)

Tabla 6. Tratamiento para la sarcoidosis dependiendo del rgano afectado y

sus correspondientes manifestaciones clnicas.

Pronstico
El pronstico de los pacientes que sufren de sarcoidosis es bastante
variable y existen factores de buen pronstico y de mal pronstico, sin embargo
con un diagnstico temprano y el tratamiento correspondiente, se mejora
enormemente la calidad de vida del paciente.
Factores de buen pronstico:

Raza blanca
Sndrome de Lofgren
Radiografa de trax, estado I (Mtodo de Scadding)

Factores de mal pronstico:

Raza negra
Edad >40 aos
Organomegalia
Lupus pernio
Enfermedad cardiaca
Nefrocalcinosis
Afectacin sea

En conclusin, la sarcoidosis es una patologa inflamatoria que se

caracteriza por la presencia de granulomas no caseificantes en varios rganos
del cuerpo humano. Segn el sitio de infiltracin de los mismos, sus
manifestaciones clnicas van a ser bastante variables, sin embargo, la gran
mayora de los pacientes que sufren de esta enfermedad presentan sntomas
respiratorios. Generalmente, estas manifestaciones clnicas pulmonares estn
acompaadas de cualquier otro tipo de afectacin, usualmente de tipo cutnea
u

ocular.

Existen

otros

tipos

de

manifestaciones

como

las

seas,

gastrointestinales y nerviosas, pero estas son muy raras. El diagnstico se

basa en los criterios clnicos del paciente acompaado de una biopsia que
demuestre los granulomas caractersticos de esta patologa. El tratamiento se
basa principalmente en la utilizacin de corticoides como la prednisona, ya que
disminuye la inflamacin causada por la infiltracin.

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FACULTAD DE CIENCIAS MDICAS

MDULO RESPIRATORIO

DRA. ALTAMIRANO

SARCOIDOSIS
ERIK VILLACRESES DAZ

12 DE AGOSTO DEL 2015