1

Centro de Asistencia Docencia e Investigacin en Miastenia

Av. Forest 1146 (1427) Buenos Aires
TE: 0054-11-4554-9604
Pagina web: centrodemiastenia@org.ar
QUE NOS MOTIVA?

Durante casi 20 aos estamos viendo pacientes con

Miastenia Gravis. Hemos aprendido que para
ASISTIR a un paciente en forma integral y
actualizada, es necesario compartir nuestros
conocimientos por medio de la DOCENCIA y
adquirirlos por medio de la INVESTIGACION.
CADIMI tiene esos objetivos y por medio de este
cuadernillo pretende dar algunos conceptos que
todo paciente y sus familiares deben conocer.

CUADERNILLO PARA PACIENTES

Indice:
1.
2.
3.

Qu es la Miastenia Gravis?
Miastenia Gravis Ocular.
Estudio
neurofisiolgico
en
la
alteraciones de la neurotransmisin
4. Qu es el Mestinn y cmo acta?
5. Corticoides
6. Timectoma
7. Plasmafresis e inmunoglobulina
8. Drogas que deben ser evitadas
9. Manejo de la Emergencia en la MG.
10. Menstruacin, Embarazo, Sexualidad.
11. Cmo manejarse durante el verano con la
MG.
1.QUE ES LA MIASTENIAGRAVIS?
CONCEPTOS GENERALES

La Miastenia Gravis es una enfermedad

NEUROMUSCULAR
crnica.
Su
nombre deriva del latn y del griego y
significa debilidad muscular grave. La
enfermedad se caracteriza por una
debilidad anormal de los msculos
controlados por la voluntad, que aumenta
con la actividad y mejora con el reposo.

Puede afectar a cualquier individuo de

CUALQUIER edad, raza o condicin
social. Sin embargo, la enfermedad se ve
ms frecuentemente en mujeres jvenes
(20-30 aos) y en hombres de mayor edad
(50-60).
La MG NO ES HEREDITARIA NI
CONTAGIOSA.
La MG puede involucrar a un solo
msculo o a un grupo muscular. Los
msculos que controlan la masticacin,
deglucin y el movimiento ocular son los
ms frecuentemente afectados, seguidos
por los msculos que controlan los brazos
y piernas. Los msculos respiratorios
tambin pueden ser afectados. La
debilidad de dichos msculos puede
ocasionar falta de aire, incapacidad para
respirar profundamente o para toser.
Aquellos pacientes que experimentan
severa dificultad respiratoria requieren
hospitalizacin en una terapia intensiva
respiratoria.
Para comprender la debilidad muscular
del paciente necesitamos saber cmo
funcionan los msculos. Ellos son
controlados por el sistema nervioso. Para
que un msculo se contraiga (masticar,
hablar o caminar), el cerebro enva un
mensaje que recorre la mdula, se
contina a un nervio hasta llegar a la
terminacin nerviosa.
La terminacin nerviosa est muy cerca
del msculo pero no se contacta con l.
La separacin entre la terminacin
nerviosa y el msculo se llama UNION
NEUROMUSCULAR (Figura 1 y 2). El
mensaje que ha sido enviado desde el
cerebro hasta la terminacin nerviosa
produce la liberacin de una sustancia
qumica (acetilcolina) en la terminacin
nerviosa. La acetilcolina lleva el mensaje

a un lugar especial sobre el msculo

llamado
RECEPTOR
de
ACETILCOLINA. Cuando un nmero
suficiente de receptores han sido
activados por la acetilcolina, el msculo
se contrae.
La debilidad muscular se produce porque
hay un bloqueo en los receptores de
AcetilColina en la unin neuromuscular
(Las puertas estn cerradas) Figura 3 .
La accin de los anticuerpos NO solo es
bloquear los Receptores, sino que llevan a
la activacin de nuestro sistema inmune,
lo que deriva en la destruccin de los
mismos y una disminucin en su
funcionalidad y cantidad. El origen de los
anticuerpos es desconocido.
Debido a que la destruccin de los
receptores es secundaria a los anticuerpos,
la MG est clasificada como una
ENFERMEDAD AUTOINMUNE. Para
comprender lo que significa el trmino
autoinmune debemos explicar cmo
funciona el sistema de defensa del cuerpo
y as entender porque nuestras defensas se
confunden y lesionan estructuras de
nuestro propio cuerpo.
Detrs del esternn existe una pequea
glndula llamada timo (Figura 4). Durante
el perodo de crecimiento, el timo est
involucrado en el desarrollo del sistema
inmunolgico que permite al organismo
defenderse de las enfermedades. El rol
exacto del timo en la MG an se
desconoce.
El timo produce cierto tipo de clulas que
son una parte vital del sistema inmune.
Estas clulas estimulan la produccin de
anticuerpos (defensas) que reconocen los
invasores extraos llamados antgenos
(por ejemplo: bacterias, virus, etc).
Normalmente los anticuerpos destruyen
los antgenos antes que se produzca la
enfermedad.
En una enfermedad autoinmune (existen
diferentes y muchas) los anticuerpos se
vuelven locos y errneos, y en lugar de
atacar al invasor extrao, los anticuerpos
errneos comienzan a atacar a
estructuras del propio organismo que
deberan proteger.
En pacientes con MG estos anticuerpos
errneos atacan los receptores de
Acetilcolina de la unin neuromuscular.
Nosotros sabemos ahora que hay entre un
80 a 90 % de reduccin de los receptores
de acetilcolina en el msculo debido a la
accin de anticuerpos errneos. La tasa
de destruccin de los anticuerpos es
mayor que la de su reemplazo. Por lo

tanto, la cantidad de acetilcolina es

NORMAL, pero no alcanzan los
receptores para producir una fuerte
contraccin muscular, esto lleva a la
debilidad muscular.
Entonces ahora usted puede entender
porque el neurlogo le solicita un estudio
en sangre que se llama dosaje (bsqueda)
de ACRA: Anticuerpo Contra el Receptor
de Acetilcolina.
En la bsqueda de la causa de la debilidad
muscular, el paciente debe someterse a un
examen neurolgico que incluye pruebas
de fuerza muscular. ESTE ES EL
METODO MAS IMPORTANTE!!!!!!!!.
Recuerde que un especialista puede hacer
el diagnstico de MG muchas veces sin
necesidad de estudios!!!!!!!!!!!!!!
Si el mdico sospecha que el paciente
puede tener MG podr efectuar en forma
complementaria una prueba de Edrofonio
(tambin conocido como Tensiln o
Henlon). La medicacin es inyectada por
va endovenosa. La fuerza muscular ser
evaluada antes y despus de la
medicacin. Una mejora en la fuerza
muscular provee un fuerte sustento al
diagnstico de MG.
Otra prueba que puede hacerse para
confirmar el diagnstico de MG se llama
Electromiografa, que es la estimulacin
elctrica repetitiva de un nervio que
resulta en un particular tipo de respuesta.
Hablamos de respuesta miastnica o
decremental.
No existe an cura definitiva para la MG,
pero puede ser tratada y controlada de
diferentes formas. Estos tratamientos
incluyen medicacin (comprimidos y por
via
intravenosa),
plasmafresis
y
timectoma.
La medicacin por va oral es el
tratamiento ms frecuentemente usado.
Las drogas ms corrientemente usadas
son los compuestos anticolinestersicos
tales como el Mestinn, los corticoides
como la prednisona y otros agentes
inmunosupresores como la azatioprina y
la ciclofosfamida.
Otra forma de tratamiento es la
plasmafresis
que
remueve
los
anticuerpos errneos del plasma que
contiene la sangre. La respuesta a este
tratamiento vara en cada paciente.
Otro tratamiento para la MG es la
timectoma, que consiste en la extraccin
quirrgica del timo. La timectoma puede
disminuir la severidad de los sntomas

miastnicos. El grado en que los sntomas

mejoran difieren con cada paciente.
Todos estos puntos de tratamiento los
retomaremos ms adelante en los puntos
especficos de tratamiento.
El paciente con MG no debe donar
sangre ni donar rganos, ya que pueden
transferir los ACRA al receptor de la
sangre o el rgano.
La perspectiva para los pacientes con MG
es variable. El tratamiento no cura la
enfermedad pero mejora los sntomas. En
algunos casos (hasta el 20%), la
enfermedad puede entrar en remisin, en
cuyo caso los sntomas desaparecen y el
tratamiento no es necesario. Hay
enfermedades
sin
curacin
ni
tratamiento, este NO es el caso de la
Miastenia. Hagamos una comparacin
con la diabetes: esta enfermedad NO se
cura, pero con control y tratamiento se
puede VIVIR NORMALMENTE.
El mdico deber determinar qu tipo de
tratamiento es el mejor para el paciente.
El tratamiento de la MG requiere una
muy cuidadosa atencin al indicar el
tratamiento. Debe existir una buena
relacin de trabajo entre el paciente y el
equipo teraputico. La MG no es curable,
es controlable, permitiendo a la mayora
de los pacientes llevar una vida normal.

RECUERDE: NO SER CURABLE NO

SIGNIFICA NO SER TRATABLE.
POR SUERTE LA MIASTENIA GRAVIS
TIENE TRATAMIENTO!!!

Nervio

Receptor de
Acetilcolina

AcetilColina

Msculo

Figura 2: Unin neuromuscular

ACRA

Figura 3: La acetilcolina No puede actuar porque

ACRA bloquean al receptor

ACRA

Receptor de
Acetilcolina

Figura 1: Estructuras previas a la unin

neuromuscular

Figura 4: La glndula tmica (1) est por delante y

encima del corazn (7)

2- QU ES LA MIASTENIA GRAVIS
OCULAR?
La Miastenia Gravis es una enfermedad que se
caracteriza por la excesiva fatiga y debilidad de
los msculos voluntarios e involuntarios debido a
un desorden en la unin neuromuscular. En este
punto debemos detenernos y decir que
clasificamos a la MG de muchas formas, por
ejemplo segn la edad, segn los grupos
musculares afectados, segn la presencia o no de
anticuerpos, etc.
Hablamos de MG generalizada cuando hay
debilidad en msculos de los miembros y del
cuello, la deglucin, masticacin y respiracin. La
MG generalizada puede o no comprometer a los
msculos que permiten a los ojos moverse
(extraoculares) y a los prpados elevarse. Si solo
estn comprometidos los msculos de los prpados
y los extraoculares, SIN afectacin de los
anteriormente citados, estamos frente a la MG
OCULAR.
La enfermedad tiene un especial significado para
los oftalmlogos ya que la diplopa (visin doble)
y la ptsis (cada de prpados) son sntomas que se
presentan en ms de la mitad de los casos de MG.
Adems casi todos los pacientes que padecen MG
tienen compromiso de los msculos de los ojos.
Un signo caracterstico de la ptsis y la diplopa es
la variabilidad. La debilidad muscular sufre
continuos altibajos minuto a minuto, da a da y
mes a mes.
El sntoma que ms frecuentemente se encuentra
es la ptsis. La ptsis puede ser primero de un solo
ojo (unilateral), pero muchas veces se ven
afectados ambos ojos. En general el paciente no
suele padecer de ptsis al despertarse a la maana,
pero con el transcurso de las horas comienza a
experimentarla, siendo ms severa a la tarde.
Puede suceder tambin que el prpado se cierre por
completo.
Otro de los sntomas frecuentemente encontrados
en pacientes con MG es la diplopa (visin doble).
La diplopa puede ser horizontal o vertical (ver un
objeto repetido al lado o encima del otro) y los
movimientos oculares se dirigen hacia distintas
direcciones, es decir, NO son conjugados. Un dato
interesante es que a pesar de la debilidad de los
msculos extraoculares, la musculatura intraocular
en muy pocos casos se encuentra comprometida,
de ah que la visin sea normal. La funcin pupilar
y la focalizacin estn respetadas habitualmente.
Una caracterstica que suele hacer diagnstico del
compromiso ocular en la MG es pedir al paciente
que mire hacia arriba por un minuto y notar que el
prpado va cayendo lentamente y al retornar los
ojos al seguimiento de un objeto, aparece o
empeora la diplopa. Otra prueba clsica que
usamos los neurlogos, luego que sta maniobra

que desencaden la visin doble, es aplicar hielo

sobre el prpado cado por dos minutos y ver que
el prpado recobra su posicin habitual.
Un Test farmacolgico que a menudo se utiliza
para diagnosticar la enfermedad, es el Test de
Tensiln (edrofonio). Expliquemos mejor como se
realiza este test: -se inyectan en forma intravenosa
2 mg. de Tensiln. Si al cabo de 30-45 segundos
no se observa una mejora en los sntomas, se
inyectan 8 mg ms. Cuando uno evidencia una
respuesta positiva a este test, pueden observarse
una gran cantidad de cambios. Los prpados y el
rostro hasta ese momento inexpresivo vuelven a la
normalidad. El efecto dura slo de 30 a 90
segundos. Los efectos colaterales de esta droga
son, diarrea, aumento o disminucin del pulso
cardaco. Ambos efectos pueden tratarse con
atropina. En nios pequeos, puede inyectarse en
forma intramuscular observndose una mejora en
los sntomas dentro de los 30-45 minutos
posteriores. La duracin de esta mejora ser de
15-30 minutos. Durante este tiempo podr
determinarse la posicin y los movimientos
oculares en el nio afectado por esta enfermedad.
Muchas veces es difcil reconocer si un Test ha
dado positivo o negativo. En caso de duda deber
repetirse el test y evaluar al paciente nuevamente.
Adems de ste test tambin pueden realizarse
otros estudios para diagnosticar la MG ocular, por
ejemplo la electromiografa.
El tratamiento de la MG est fuera del alcance de
la prctica del mdico oftalmlogo. Aunque existe
una MG ocular pura, hasta el 80% evolucionar
hasta comprometer otros msculos del cuerpo. Si
por ms de 2 aos un paciente solo presenta
sntomas oculares, la posibilidad de pasar a MG
generalizada es mnima. Por lo tanto todo paciente
con miastenia ocular deber tener una evaluacin
neurolgica. El tratamiento de esta enfermedad
debe estar bajo control de un mdico neurlogo,
que est capacitado para comprender y controlar
los sntomas de la enfermedad.
*Jonathan Y. Macy, M.D. es Oftalmlogo y VicePresidente de la Fundacin Miastenia Gravis de
Estados Unidos, Filial California.

3- ESTUDIOS ELECTROFISIOLOGICOS EN
LA MIASTENIA GRAVIS
ELECTROMIOGRAFIA
Realizar un correcto diagnstico de las
enfermedades neuromusculares requiere en primer
trmino de un minucioso examen fsico realizado
por un profesional capacitado.
Los mtodos complementarios son requeridos en
ocasiones para confirmar el diagnstico presuntivo
que realiza el profesional o para discernir entre

5
algunas entidades que se manifiestan por sntomas
y signos similares o an iguales.
Los estudios electrofisiolgicos, en particular las
tcnicas de estimulacin repetitiva y la
electromiografa de fibra aislada (o EMG de fibra
nica) son los test ms sensibles y reproducibles
para el diagnstico y manejo de la Miastenia
Gravis.
1)
TCNICAS
DE
ESTIMULACIN
REPETITIVA:
Constituyen el test electrofisiolgico que se realiza
en primer trmino ante la sospecha clnica de
alteracin en la transmisin nerviosa. Se realizan
con electrodos de superficie o de insercin
subcutnea que registran la actividad muscular
ante el estmulo nervioso realizado en forma
artificial por un estimulador elctrico.
El msculo o grupo muscular elegido para la
exploracin depender del cuadro clnico del
paciente. Se utiliza un protocolo sugerido por la
Asociacin Americana de EMG.
Una minuciosa tcnica minimizar resultados
falsos negativos o positivos.
El resultado deber integrarse con el cuadro clnico
y otros medios diagnsticos sugeridos por el
mdico tratante quien deber interpretar en dicho
contexto el estudio realizado.
2)
ELECTROMIOGRAFIA
DE
FIBRA
AISLADA:
Se solicita en casos dudosos y/o en los cuales las
tcnicas de estimulacin repetitiva dan resultado
negativo. Tiene la ventaja de poseer una alta
sensibilidad pero como contrapartida tiene baja
especificidad, vale decir que la posibilidad de
dicho estudio no es especfica de Miastenia Gravis,
por lo que una adecuada interpretacin del
resultado, resulta indispensable.
ESTAS TECNICAS SON DE UTILIDAD EN EL
DIAGNOSTICO DE LAS ENFERMEDADES DE
LA TRANSMISIN NEUROMUSCULAR Y NO
SOLO DEBERAN REALIZARSE EN FORMA
TECNICAMENTE ADECUADA, SINO QUE SU
INTERPRETACIN EN TODOS LOS CASOS,
TENDRA QUE REALIZARSE POR PERSONAL
ESPECIALIZADO EN ESTAS PATOLOGAS.
1) Muscle & Nerve 14:391-39; 1991.
4- QUE ES EL MESTINON Y COMO ACTUA?
Mestinn (Bromuro de Pirisdostigmina) es el
anticolinestersico ms comnmente utilizado para
el tratamiento sintomtico de la MG. Se presenta
en tableta redonda, blanca de 60 mg. Mestinn
impide la destruccin del neurotransmisor
acetilcolina, permitiendo la acumulacin de ms
acetilcolina en la unin neuromuscular.

La acetilcolina es la sustancia qumica transmisora

de los impulsos nerviosos desde los nervios al
msculo, lo que permite el control de las funciones
voluntarias tales como movimiento de los ojos,
fuerza en los miembros, accin de masticar, tragar
y respirar.
El laboratorio responsable de la elaboracin de
Mestinn 60 mg. es Valeant Argentina
El Mestinn no cura la Miastenia Gravis pero
ayuda a aliviar los sntomas.
-CUALES SON LOS POSIBLES EFECTOS
SECUNDARIOS DEL MESTINON?
* Incremento en la salivacin
* Incremento en el lagrimeo.
* Deseos imperiosos de orinar y aumento de la
frecuencia.
* Nuseas. Vmitos.
* Debilidad muscular.
* Clicos abdominales y diarrea
* Calambres
El mdico deber estar informado de todos los
efectos secundarios. La debilidad muscular es un
efecto secundario extremadamente importante del
que hay que tomar nota. Solo se ha visto sta
reaccin ante la toma de dosis muy altas.
-CUANTO DURA EL EFECTO DEL
MESTINON?
El efecto del MESTINON es de 4 horas
aproximadamente. Este dato es RELEVANTE, ya
que en casos de requerir cambios en la dosis,
siempre debemos respetar el intervalo de 4 horas y
nunca disminuir ni aumentar ste intervalo.
-CUAL ES LA DOSIS INICIAL Y DE
MANTENIMIENTO?
ES PERSONAL!!!!!!, cada paciente requiere una
dosis especial. Muchas veces en el correr de un da
se deben hacer cambios en la dosis, por ejemplo:
1- - 1 - 1+ - 1. La dosis de MESTINON puede
variar segn el requerimiento de la fuerza en
distintos momentos del da. Estas modificaciones
SIEMPRE deben ser consensuadas con el
especialista.
-QUE DEBO HACER SI OLVIDO UNA DOSIS
DE MESTINN?
Es importante tomar el Mestinn exactamente
como ha sido recetado y en horario.
Si una dosis se omite, dentro de la hora que
debera ser tomado, tome la medicacin y contine
con las otras dosis de acuerdo a lo programado.
Si el olvido sobrepasa una hora, tome la dosis
inmediatamente, luego espere las 3-4 horas
requeridas para re-tomar el ritmo que le ha sido
indicado.

6
Por ejemplo, si se le olvid la dosis de las doce del
medioda y la tom a las 14 horas, la prxima
dosis deber ser a las 17 18 horas.
-QUE ES EL MESTINON TS O DE LARGA
DURACION?
Actualmente disponemos de una nueva
presentacin de MESTINON conocida como TS o
time-spam,; el efecto de cada comprimido puede
permanecer hasta 8-10 horas y es muy til en
algunas situaciones particulares, ejemplo: previo a
dormir para no despertar con debilidad, ya que el
MESTINON habitual su efecto solo dura 4 horas.
ALGUNAS CONSIDERACIONES ESPECIALES
PARA CON EL MESTINN

Est atento a los posibles efectos

secundarios.
Es difcil juzgar la dosis ptima.
Registrando su respuesta a la medicacin
despus de cada dosis, ayudar al mdico.
Tome conciencia de su dificultad para
respirar, tragar o hablar. Si la debilidad
muscular es severa, llame al mdico para
determinar si la debilidad es causada por
la toxicidad de la droga o por la Miastenia
Gravis misma.
Siempre tome nota de la ltima toma de
Mestinn para evitar el olvido de una
dosis.
Tenga una provisin extra de medicacin
para
evitar
dificultades
de
reabastecimiento.
Cuando viaja, lleve la medicacin
consigo, no en sus valijas.
5- CORTICOIDES

Los corticoides siempre han sido uno de los

tratamientos de eleccin en la MG. Su uso est
demostrado en varios trabajos y en la experiencia
de todos los especialistas del mundo. Si bien
generan expectativas, tambin aparecen dudas en
los pacientes. Despus de la indicacin, los
mdicos recibimos las clsicas consultas: voy a
engordar?,
tendr
osteoporosis,
diabetes,
hipertensin arterial, cataratas, glaucoma, etc.?.
Cuando un especialista le indica corticoides, es
porque est seguro que los beneficios son muy
superiores a los riesgos!!!!!!!!!
Si bien los corticoides pueden generan muchos
efectos secundarios, el uso en manos de un
experto, hace que los mismos sean nfimos.
Actualmente se dispone de medicaciones que se
deben asociar, como los fijadores de calcio,
protectores gstricos, etc; que en casos de necesitar
dosis elevadas de corticoides.
Existen dos formas de su uso por va oral. Se

puede iniciar con dosis bajas e ir subiendo

paulatinamente dependiendo la respuesta; o se
puede iniciar con dosis altas para luego ir
descendiendo lentamente. Esta ltima forma
genera el riesgo de empeorar la debilidad por los
propios corticoides y se suele internar al paciente
para estar cubiertos en caso de sta rara
eventualidad.
6- TIMECTOMIA
- Una forma de tratamiento para la Miastenia
Gravis
Realizada por el Comit Educacional de
Enfermera de la Asociacin de MG de EE.UU.
1- El tratamiento de la MG puede efectuarse con
frmacos, plasmafresis y mediante la
extirpacin del timo (Timectoma). Aqu se
explicara el rol de la glndula del timo y el
propsito de la timectoma.
2- El Timo esta ubicado en la parte superior del
pecho, detrs del esternn y est involucrado
en el desarrollo, especialmente en la juventud,
del sistema inmune que permite que el cuerpo
se defienda contra la infeccin.
3- El timo produce clulas llamadas Linfocitos T,
que son una parte vital del sistema inmune.
Estas clulas estimulan la produccin de
anticuerpos cuyo trabajo es reconocer y
rechazar los invasores extraos llamados
antgenos (ejemplo: virus, bacterias, etc).
4- Normalmente los anticuerpos destruyen los
antgenos antes que ocurra una enfermedad. En
la miastenia el rol exacto del timo es
desconocido.
5- En una persona con MG el timo podra ser
normal o tener un anormal crecimiento en la
cantidad de clulas (hiperplasia tmica) tener
un tumor llamado timoma, generalmente no
canceroso. Para explorar el timo el mdico
podr
obtener
radiografas
especiales,
tomografa computada o resonancia magntica
de trax.
6- La timectoma no es un tratamiento reciente
para la MG. Desde fines de 1930, cuando el Dr.
John Blalock extirp la glndula por primera
vez, muchas timectomas han sido realizadas en
todo el mundo. Como tratamiento, la ciruga
est reservada a adolescentes y jvenes adultos,
a menos que se sospeche la presencia de un
tumor. En ese caso, la ciruga ser indicada sin
tener en cuenta la edad del paciente, siempre y
cuando sea un candidato quirrgico razonable.
7- Una vez que entre el mdico y el paciente se ha
tomado la decisin de efectuar una timectoma
el paciente ser derivado a un cirujano.
Despus que el cirujano ha examinado los
estudios y est de acuerdo en que una
timectoma podra ser beneficiosa, el enfermo

7
ser internado. El cirujano indicar que
procedimiento quirrgico es el ms adecuado.
8- La timectoma puede ser realizada de dos
maneras. En el procedimiento transcervical se
efecta una incisin a lo largo del esternn del
paciente; una vez que el esternn esta
descubierto ste se abre en el centro para
facilitar la visualizacin del timo y su
extirpacin.
9- Anlisis de sangre y orina deben ser realizados
como parte del pre-operatorio. La fuerza
muscular y la capacidad respiratoria deben ser
evaluados. Con estas cifras basales se podr
efectuar el seguimiento post-operatorio.
10Antes de la ciruga, la enfermera ensear
al paciente la mejor forma de respirar
profundamente y toser.
11La enfermera adems debe ensear al
paciente cmo darse vuelta en la cama y cmo
hacer ejercicios con las piernas.
12Todo esto ayudar a disminuir la
posibilidad de problemas durante el perodo
post-operatorio. El paciente debe practicar
respiraciones profundas, toser y efectuar
ejercicios con las piernas al igual que
desarrollar las tcnicas para darse vuelta en la
cama antes de la operacin.
13Parte de la preparacin antes de la
operacin consiste en una visita de un
integrante del equipo de anestesistas para
informarse de padecimientos alrgicos y
conocer todos los medicamentos que el
paciente est tomando. Se le explicar al
paciente el plan de anestesia.
14La ingesta de medicamentos ser
suspendida la noche anterior o el mismo da de
la ciruga y la medicacin de rutina para la MG
podr ser o no administrada, segn el criterio
del mdico.
15En la maana de la internacin se podr
administrar
medicacin
preoperatoria
inyectable. sta puede producir relajacin,
somnolencia y sequedad bucal.
16Al finalizar la operacin se requiere una
estada de algunas horas en la sala de cuidados
post-operatorios hasta que el paciente se haya
recuperado de la anestesia. Luego el paciente
debe ser transportado a una sala del hospital,
durante el perodo de recuperacin, los lquidos
y la medicacin sern administrados por va
endovenosa.
17Como en el caso de cualquier
procedimiento quirrgico, si el paciente
acusara dolor e incomodidad, la enfermera
debe ser notificada para administrar el
medicamento que haya sido prescripto por el
mdico para aliviar el dolor.
18Respirar hondo, toser y frecuentes
cambios de posicin en la cama son muy
importantes durante el proceso post-operatorio.

La enfermera deber ayudar en todos estos

ejercicios. Se medir nuevamente la fuerza
muscular, la capacidad respiratoria y estas
cifras sern para que el mdico pueda medicar
al paciente correctamente.
19Despus de la ciruga podra haber un
incremento en la fatiga muscular de algunos
pacientes, no obstante, con cuidadosa
observacin mdica el tratamiento ser
adecuado a las necesidades individuales de
cada paciente.
20Una vez que los lquidos pueden ser
tolerados, la administracin endovenosa ser
suspendida.
La
ingesta
empezar
progresivamente y la medicacin del paciente
ser administrada por boca. La duracin de la
estada en el hospital
vara segn cada
paciente.
21La timectoma puede disminuir la
severidad de los sntomas miastnicos. SIN
EMBARGO EL GRADO DE MEJORA
VARA EN CADA PACIENTE. Puede
esperarse desde una leve mejora en la fuerza
muscular, hasta una remisin. Remisin que
podr ser temporaria o permanente. Remisin
es la completa desaparicin de los sntomas sin
necesidad de tomar medicacin.
22Es muy normal la expectativa de
resultados inmediatos post-operatorios, a pesar
de esto la mejora en la fuerza muscular puede
ocurrir en un perodo de varios meses o puede
tardar varios aos. Tambin puede no ocurrir
cambio o mejora post-operatoria.
7- PLASMAFERESIS e
INMUNOGLOBULINA
QU ES LA PLASMAFRESIS?
La plasmafresis es el proceso a travs del cul la
sangre se separa en clulas y plasma (lquido). El
plasma es retirado y reemplazado por plasma
fresco congelado, albmina y/o un sustituto del
plasma. Este procedimiento con frecuencia se
denomina cambio de plasma.
QUE LOGRA LA PLASMAFRESIS?
La MG, como ya describimos, es una enfermedad
autoinmune. Los anticuerpos que circulan, atacan
las uniones entre los nervios y los msculos lo que
da por resultado la debilidad muscular. Durante el
cambio de plasma, el nmero de anticuerpos
localizados en la sangre se reduce. En otras
palabras, se realiza el filtrado del plasma,
quedando en ese filtro los anticuerpos que
bloquean los receptores.
QU EFECTOS
TENER?
La
plasmafresis

SECUNDARIOS
es

un

PUEDE

procedimiento

8
relativamente seguro, pero hay algunos riesgos
relacionados al tratamiento. El monitoreo
constante durante el tratamiento hace que los
beneficios medibles de la Plasmafresis superen
los riesgos.
Se le pedir que notifique cualquier signo de
entumecimiento, hormigueo en la boca, ojos,
dedos de manos o pies y calambres en las piernas,
mareo y confusin mental que pueda indicar un
nivel bajo de calcio o potasio en la sangre.

QUE ES LA INMUNOGLOBULINA?
Las inmunoglobulinas son, en resumidas cuentas,
anticuerpos que aplicados en los pacientes con
enfermedades autoinmunes, van a atacar a los
anticuerpos del enfermo. Es decir, un anticuerpo
externo (de un donante de sangre) que bloquea a
los anticuerpos propios que van a unirse al receptor
de acetilcolina. Las inmunoglobulinas son varias y
nosotros utilizamos las del tipo G.
Los preparados teraputicos de inmunoglobulina G
humana son obtenidos a partir de la purificacin de
plasma humando de donantes sanos.
Como citamos antes, son obtenidas de las muestras
de sangre de donantes y sus indicaciones son
similares a la plasmafresis. A la fecha su utilidad
est demostrada y brinda algunas ventajas en
comparacin con la plasmafresis, ya que no
requiere la colocacin de un cateter central,
dismuye as las chances de infecciones, etc.
CUANDO SE INDICA PLASMAFERESIS O
INMUNOGLOBULINA?
Le pueden haber recomendado la Plasmafresis
por varias razones:
1) Para estabilizar una prdida rpida de la fuerza
muscular durante una crisis miastnica
2) Para reducir la debilidad muscular antes de
efectuar una timectoma.
3) Porque las terapias implementadas no proveen
el grado previsto de control de la enfermedad.
ALGUNAS CONSIDERACIONES ESPECIALES
PARA CON LA PLASMAFERESIS Y LA
INMUNOGLOBULINA:

De primordial importancia es saber que la

plasmafresis y la inmunoglobulina no
curan la miastenia. El propsito de las
mismas es reducir temporalmente el nivel
de anticuerpos circulantes que atacan la
unin neuromuscular. No impide la
produccin de ms anticuerpos a largo
plazo, de manera que adems de una serie
de tratamientos, es posible que tambin le
suministren drogas inmunosupresoras
para ayudar a reducir la produccin de
anticuerpos.

Tambin es necesario que se quede

bastante quieto por el trmino de dos a
tres horas (durante el procedimiento). Es
aconsejable hacer una comida antes del
tratamiento como as tambin orinar
inmediatamente antes de empezar el
procedimiento. Algunos pacientes se
sienten bastante exhaustos despus del
tratamiento. Deberan hacer los arreglos
necesarios para que un acompaante los
transporte al hospital y de vuelta del
mismo.
Normalmente es necesaria la internacin.
Muy raramente la plasmafresis puede
hacerse con el paciente ambulatorio. El
nmero de series en el tratamiento variar
de acuerdo al requerimiento individual y
ser un tema a ser tratado por su mdico.
A veces el temor sobre el procedimiento,
especialmente durante las primeras series,
puede producir sensaciones inusuales que
irn desapareciendo a medida que usted
se sienta ms cmodo con el tratamiento.

Probablemente la forma ms acertada de aliviar su

temor acerca de este nuevo tratamiento es
hablando con su mdico o alguien que haya sido
tratado con estos procedimientos. La comprensin
del proceso reducir sus temores y le ayudar a
enfrentar el desafo de una experiencia nueva.
8- DROGAS QUE DEBEN SER EVITADAS O
ADMINISTRADAS BAJO ESTRICTO
CONTROL MEDICO
IMPORTANTE: Dada la cantidad de drogas
disponibles en el mercado aconsejamos SIEMPRE
consultar a su mdico especialista en MIASTENIA
antes de comenzar un tratamiento especial.
ANTIBIOTICOS:
* Colistin
* Neomicina
* Polimixina
* Gentamicina
* Estreptomicina
* Tobramicina
* Bacitracina
* Lincomicina
* Tetraciclinas
* Clindamicina
* Quinolonas
ANTIDEPRESIVOS
* Imipramina
* Dibenzepina
* Desipramina
* Amitriptilina
* Trimipramina
* Nortroptilina
* Clomipramina

9
* Protriptilina
* Opripamol
* Doxepina
TRANQUILIZANTES:
* Cloropromazina
*Benzodiacepinas
ANTIMANIACOS:
*Litio
ANTICONVULSIVOS
* Fenitona
ANALGESICOS:
* Morfina
ANTIARRITMICOS
* Betabloqueantes
* Sulfato de quinina
* Mexiletina
* Diurticos
ANESTESICOS
TRATAMIENTO REUMATOLOGICO
* Penicilamina
* Cloroquina
* Hidroxicloroquina
*Agentes quelantes o antagonistas de los metales
pesados.
* Agua tnica (quinina).
9- MANEJO DE LA EMERGENCIA EN
MIASTENIA, CUIDADOS PREHOSPITALARIOS
En apariencia, un individuo con Miastenia Gravis
severa puede parecer intoxicado debido a la
debilidad de los msculos faciales, a su voz
gangosa y a la incapacidad para responder con
normalidad.
Una situacin de emergencia puede aparecer
cuando los msculos respiratorios se vuelven tan
dbiles que la respiracin es superficial y
dificultosa, o la va area est obstruida debido a la
debilidad de los msculos posteriores de la faringe
y las secreciones acumuladas.
SI NO SE TRATAN ESTOS SNTOMAS CON
CELERIDAD PUEDE DERIVAR EN SEVERA
HIPOXIA Y PARO RESPIRATORIO.
Objetivos en tratamiento primario: - Mantener la
va area libre.
Apoyar la respiracin.
Transportar al paciente inmediatamente.
-EVALUACION Y MANEJO: PRIMEROS
AUXILIOS

debilidad general, respiracin irregular y

superficial, dbil reflejo de la tos extrema,
dificultad para respirar.
Asegure una va area libre: Preste atencin a una
obstruccin parcial o total debido a secreciones,
restos de comida o la lengua.
Asegure la respiracin: Evale la frecuencia, y la
efectividad de la respiracin observar el color de la
piel y los reflejos de la tos.
Facilite la respiracin: Elevar la cabeza, sostener el
cuello y evitar la posicin de decbito, mejor
sentado.
Manejo de la va area: Respiracin boca a boca
con ambu-bag, intubacin endotraqueal y
asistencia mecnica; aspiracin de secreciones
cuando est indicado.
Severa dificultad para tragar: Sntomas: arcadas,
babeo, tos dbil, intranquilidad, ansiedad,
taquicardia, piel plida, voz gangosa y nasal,
incapacidad para cerrar la boca. (puede haber una
variedad de los sntomas anteriores mencionados.)
Otros sntomas subjetivos u objetivos relacionados
a la Miastenia Gravis y la medicacin utilizada
para tratar la MG incluyen: Calambres
abdominales,
diarrea,
bradicardia,
pupilas
contradas (miosis), fasciculacin muscular,
hipotensin, incapacidad para escribir, incapacidad
para mover un msculo aislado o un grupo de
ellos; aumento de las secreciones nasales,
bronquiales y salivales, incremento del sudor.
-ALGUNAS CONSIDERACIONES EN EL
TRATAMIENTO INICIAL DE LA URGENGIA
- Toda demora en el tratamiento puede aumentar la
debilidad muscular.
- La administracin de narcticos para la ansiedad,
la intranquilidad y la debilidad muscular pueden
derivar en un compromiso respiratorio.
- El compromiso respiratorio asociado a la
miastenia es debido principalmente a la debilidad
de los msculos respiratorios, no a la hipoxia, una
terapia oxigenante en altas dosis no siempre es
suficiente y efectiva.
- Elevar la cabeza, sostener el cuello y la cabeza en
una posicin de confort.
- Debera tenerse siempre disponible un equipo de
aspiracin orofarngea.
* Este folleto ha sido preparado por el Comit de
Educacin de Enfermera. Aprobado por la
Fundacin Miastenia Gravis de Estados Unidos.
10- MENSTRUACION, EMBARAZO,
LACTANCIA Y SEXUALIDAD
-MENSTRUACION

Severa dificultad respiratoria: Sntomas: Color

plido o ciantico, piel fra y hmeda,
intranquilidad, ansiedad, hipertensin, taquicardia,

Es el descenso de sangre desde el tero en

intervalos regulares. Esto comienza en la pubertad

10
y contina hasta la menopausia.
El ciclo menstrual puede variar entre 22 y 35 das.
Algunas mujeres pueden tener ciclos ms largos o
ms cortos. El descenso de sangre puede durar de 3
a 7 das.
El primer da del descenso de la sangre se cuenta
como el primer da del ciclo menstrual. En un ciclo
de 28 das, los das 1 a 5 del ciclo menstrual son
conocidos como la fase menstrual. Es durante sta
fase que las paredes internas del tero se
desprenden siendo ste el comienzo del descenso
de la sangre menstrual.
Desde el da 5 al 14 hay una reconstruccin de las
paredes uterinas. La hormona, llamada estrgeno,
que prepara y construye las paredes uterinas est
siendo segregada por los ovarios en ese momento.
Esto se denomina fase preovulatoria o
proliferativa. El crecimiento del folculo que
contiene el vulo o huevo tambin ocurre en este
momento. El desarrollo completo del vulo es
alcanzado en el tiempo de la ovulacin.
La liberacin del vulo maduro ocurre
aproximadamente el da 14 del ciclo, y se llama
ovulacin. Esto puede variar algo de persona a
persona. La ovulacin es iniciada por el rpido
pico de la hormona luteinizante y una leve cada en
el nivel del estrgeno. La hormona llamada
Progesterona es segregada para preparar las
paredes uterinas para el embarazo. Los das 14 a
28 son conocidos como la fase premenstrual.
Tanto los niveles de progesterona como los de
estrgeno son elevados en esta fase.
En teora, se cree que la progesterona es
responsable por el empeoramiento de los sntomas
miastnicos en la fase premenstrual ya que luego
se produce un mejoramiento con la menstruacin.
Si usted nota falta de fuerza y debilidad durante
este perodo, debera discutirlo con su mdico.
La concepcin ocurre cuando el esperma y el
vulo maduro se encuentran. Esto es ms probable
que ocurra durante el perodo de ovulacin. Si la
concepcin no ocurre, el folculo se convierte en
cuerpo lteo y las paredes del tero conteniendo
los vulos se desprenden. Esto se convierte en el
primer da del descenso menstrual y el comienzo
de un nuevo ciclo menstrual.
-EMBARAZO
Cmo influirn entre s, el EMBARAZO, la
Miastenia Gravis y el tratamiento?
El curso de la Miastenia Gravis en el embarazo es
impredecible. Puede no haber cambios, o los
sntomas pueden disminuir, desaparecer o
empeorar. En general se piensa que puede haber un
empeoramiento de los sntomas en el primer y en
el tercer trimestre.
Es muy importante para una mujer con MG ver a
un obstetra en cuanto sospeche que est
embarazada. Tambin su mdico deber estar
informado tan pronto como el embarazo se

confirme. La MG no afecta al normal crecimiento

y desarrollo del feto.
El cuidado que le brinda el obstetra antes de que el
beb nazca se llama cuidado prenatal. El cuidado
prenatal para una mujer con miastenia debe incluir:
aumento del descanso, prevencin y/o precoz
tratamiento de cualquier enfermedad y continuar
con la medicacin. RECORDAR que las
medicaciones
anticolinestersicas
(Tensiln,
Prostigmn, Mestinn), NO deben ser aplicadas por
va endovenosa. Esto puede llevar a un nacimiento
prematuro. El comienzo y la duracin del trabajo
de pre-parto no estn influenciados por la
miastenia. El tero compuesto de msculos lisos
no es afectado en la enfermedad.
Pero los msculos voluntarios afectados por la
miastenia pueden debilitarse durante un parto
prolongado. La medicacin para los dolores del
parto son suministrados bajo estricto control
mdico. El alivio para el dolor es determinado para
cada paciente en forma individual. La anestesia
para el parto requiere comunicacin entre el
paciente y su mdico, el obstetra y el anestesista.
El anestesista contestar preguntas especficas y
discutir variados tipos de anestesia disponibles.
Los relajantes musculares comnmente usados
durante la anestesia pueden producir una
prolongada debilidad en pacientes con MG. Al
igual que con toda mujer que no tenga M.G, la
anestesia puede o no, ser necesaria para dar a luz.
Si es pedida, el anestesista y el mdico decidirn
cual es la adecuada para cada paciente.
Una cesrea es realizada solamente cuando las
condiciones lo requieran.
-LACTANCIA:
Amamantar
a su hijo para una mujer con
miastenia es posible pero siempre teniendo en
cuenta la severidad de los sntomas. La razn
principal por la que el amamantamiento es a
menudo no recomendable consiste en la fatiga que
le causa a la madre. La frecuencia y la duracin del
amamantamiento pueden ser muy agotadoras. Un
perodo de prueba con una cuidadosa observacin
de sus efectos respecto a la fuerza de la madre
puede ser necesaria para saber si sta actividad es
posible. Antes de considerar amamantar a su beb
hable sobre su medicacin y las dudas que tenga
con su mdico y el pediatra.
-MIASTENIA GRAVIS NEONATAL:
Es una condicin temporaria de debilidad general
del beb recin nacido cuya madre padece MG. La
incidencia de la MG Neonatal es del 12 al 20 %.
No todos los hijos de una madre con MG
presentarn una MG Neonatal.
No existe una relacin directa entre el beb que
est presentando esta condicin temporaria y la
duracin o severidad de la MG de la madre.
Los ACRA de la madre (anticuerpos contra

11
receptores de acetilcolina) pueden ser transferidos
al feto durante el embarazo.
Hay una rpida desaparicin de estos anticuerpos
en bebs que no desarrollan MG Neonatal,
mientras que persisten en los bebs que padecern
la enfermedad. Tambin mientras estos bebs son
diagnosticados como MG Neonatal pueden
producir anticuerpos an estando en el tero, que
pueden o no ser del mismo tipo de anticuerpos que
la madre ha producido y transferido al nio.
Eventualmente, todos los anticuerpos desaparecen.
Los sntomas de MG Neonatal pueden aparecer
entre el nacimiento y hasta aproximadamente diez
das despus del parto. La medicacin
anticolinestersica (Mestinn) de la madre que
paso al feto por la placenta puede demorar el
comienzo de estos sntomas. La MG Neonatal
generalmente ocurre dentro de las primeras 24 a 48
horas despus del nacimiento y puede durar das o
semanas. Es generalmente autolimitado, durando
de 3 a 5 semanas, pero ocasionalmente dura ms.
Los sntomas en el beb son: llanto dbil y
debilidad del reflejo de succin, un rostro sin
expresin y posibles problemas respiratorios. El
diagnstico es confirmado por la buena respuesta a
una droga anticolinestersica (Tensiln, Mestinn
o Prostigmn en dosis adecuadas), controlando de
cerca el mejoramiento de la fuerza.
El desarrollo de una MG Neonatal es
TRANSITORIA y no interfiere con el normal
desarrollo del beb.
Cada paciente reacciona diferente con la
menstruacin, el embarazo y con la lactancia. Una
estrecha relacin con el mdico y la enfermera es
indispensable para hacer del embarazo una
experiencia inolvidable. Los cambios en los
sntomas de la M.G. de la madre que ocurren
durante su primer embarazo pueden o no ocurrir en
futuros embarazos.
- SEXUALIDAD
Resumen: El objetivo de este estudio realizado en
1983, fue el de determinar la naturaleza de los
problemas que pueden producirse en la vida sexual
de los pacientes miastnicos. Se encuestaron
pacientes para obtener informacin para este
estudio. Los resultados obtenidos fueron los
siguientes:
1) La MG puede producir cambios en la apariencia
fsica y en la propia imagen, ocasionando una gran
preocupacin en el paciente. Para que puedan ser
superados ser necesaria la implementacin de
ciertas estrategias.
2) Pueden originarse cambios y dificultades en la
consumacin del acto sexual. Esto est
ntimamente relacionado
con la debilidad
muscular y con los problemas respiratorios que
puede ocasionar la enfermedad.
3) La imposibilidad del cuidado personal

constituye una gran preocupacin para el paciente.

4) La debilidad muscular que produce la MG,
requiere de cambios en los roles de esposa, esposo,
madre o padre.
5) Su pareja debe ser su apoyo ms importante
para tratar de solucionar los problemas sexuales
que puede ocasionar la MG.
Los especialistas en esta enfermedad deben apoyar
y asistir a los pacientes miastnicos para su
adaptacin a los cambios que pueden producirse,
brindando informacin, clarificando conceptos,
brindando cuidado directo, apoyo y comprensin a
los pacientes miastnicos y a sus familiares.
Conclusiones: Lo que sigue es un intercambio de
estrategias en relacin a los puntos enunciados
precedentemente sobre sexo, miastenia y
sexualidad humana.
Todo ser humano necesita intimidad y afecto. La
demostracin de afecto puede tomar varias formas,
caminar de la mano, o una sonrisa sincera. Si el
sexo fue una parte esencial de su relacin antes de
enfermarse pero nota que se ha alterado por la MG,
tanto el paciente como su pareja
pueden
experimentar un sentimiento de prdida.
Su falta de inters en el sexo puede ser
interpretado por su pareja como falta de afecto.
Debe conversar la pareja sobre la nueva situacin
para que no derive en confusin y resentimiento.
La miastenia puede tener un impacto psicolgico
que altere su sentido de auto-confianza y autoestima. Stress, ansiedad, depresin y el estar
preocupado por la enfermedad seguramente va a
interferir con el deseo sexual. Para reducir el
miedo a lo desconocido, usted debera tratar de
aprender todo lo que pueda sobre la enfermedad.
Adaptarse a los cambios que sta produce, toma
tiempo. Una vez que haya podido aceptar, las
reacciones lgicas de miedo, enojo y prdida que
pudo haber experimentado, puede optar por el
mejor camino, tomar conciencia de los cambios
que la MG produce y centrar todas sus energas en
superarlos. La debilidad muscular puede causar
dificultad durante las relaciones sexuales.
Afortunadamente, la miastenia no afecta los
rganos sexuales del cuerpo. Sin embargo, puede
haber perodos prolongados de debilidad severa, en
los que las parejas pueden optar por no tener
relaciones. Es esencial planificar el sexo para el
momento del da cuando se sienta ms descansado
y relajado. Muchos miastnicos se sienten ms
fuertes durante la maana. Tambin, la mayora de
la gente se siente con ms fuerza aproximadamente
treinta minutos despus de tomar el Mestinn.
Trate de hablar con su pareja tanto de lo que le
resulta ms agotador para usted como de lo que le
es ms placentero.
11-COMO MANEJARSE CON MIASTENIA
GRAVIS EN EL VERANO

12
Con el calor del verano se eleva la temperatura de
nuestro cuerpo y por razones que se desconocen
usted podr pasar momentos en que sentir un
empeoramiento de los sntomas de su enfermedad
as como un aumento de la fatiga.
Es importante recordar que el calor afecta a cada
paciente en forma distinta. Usted debe determinar
de qu manera le afecta para poder ayudarse a
sobrellevarlo lo mejor posible. Cuando hace calor
es de fundamental importancia que planee
Evite los trabajos extenuantes en das calurosos y
hmedos. Haga ejercicio en un ambiente fresco.
Reduzca la exposicin al sol al mnimo. Y en caso
de tomar sol nunca lo haga entre las 11 y las 16
horas. Evite piletas de agua caliente, tanto en
verano como en invierno porque el agua caliente
tiende a disminuir la fuerza muscular. Viaje, dentro
de lo posible, en vehculos con aire acondicionado.
Beba mucho lquido durante el da. Y verifique con
su mdico si necesita aumentar su ingesta de
potasio, ya que la excesiva transpiracin produce
prdida del mismo y de sales que pueden causar
fatiga adicional.

cuidadosamente sus actividades. Trate de organizar

su agenda y su entorno familiar por adelantado.
Esto le ayudar a disfrutar ms del verano.