ANOMALAS CONGNITAS DEL APARATO GENITAL MASCULINO

1..-HIPOSPADIAS: Son malformaciones relacionadas con orificio

ectpico. Constituye la anomala ms frecuente del pene. El
orificio uretral externo se halla en la superficie ventral del glande
del pene o bien en la superficie ventral del cuerpo del
pene (hipospadias peneano). Por lo general, el pene est poco
desarrollado y curvado ventralmente: encorvamiento. Se
diferencian cuatro tipos de hipospadias: Hipospadia del glande,
hipospadia peneano, hipospadia escrotopeneano e hipospadia
perineal

uretral

2.-EPISPADIAS: Es de origen similar a la hipospadia, la diferencia reside en que

esta malformacin se caracteriza por un orificio uretral externo ectpico en la
superficie dorsal del glande o cuerpo peneano. Puede ser consecuencia de
interacciones ectodermo-mesenquimatosas inapropiadas durante el desarrollo
del tubrculo genital. La orina se expulsa por la raz del pene malformado.
3.- AGENESIA DEL GENITAL EXTERNO: Es un trastorno muy poco frecuente. Es
la ausencia congnita del pene, debido a la falta del desarrollo del tubrculo
genital que resulta de las interacciones inadecuadas entre el ectodermo y el
mesnquima a lo largo de la sptima semana, por lo general; la uretra se abre
hacia el perin en la proximidad del ano. Los testculos y el escroto son
normales.
4.- PENE BFIDO Y PENE DOBLE: Se desarrolla debido a la falta de fusin de las
dos partes del tubrculo genital; la formacin de dos tubrculos origina un
pene doble. stas anomalas se asocian generalmente a extrofia vesical,
tambin pueden estar relacionadas con anomalas del aparato urinario y ano
imperforado.
5.- MICROPENE: El pene tiene un tamao muy pequeo y est oculto por la
grasa suprapbica. Es el resultado del estmulo andrognico insuficiente para
el crecimiento de los genitales externos. Habitualmente es causado por
hipogonadismo primario o por disfuncin hipotalmica o hipofisiaria. Por
definicin, el pene, medido a lo largo de la superficie dorsal desde el pubis
hasta el extremo mientras se lo mantiene extendido contra una resistencia,
tiene una longitud de 2,5 desviaciones estndar por debajo de la media.
6.- PENE RETROESCROTAL: Conocido tambin como transposicin del pene y
escroto, en esta anomala el pene se encuentra detrs del escroto. Se debe a
que los pliegues labioescrotales no se desplazan en direccin caudal al
fusionarse para formar el escroto; inclusive puede formarse delante del
tubrculo genital y luego fusionarse.
7.- DESCENSO INCOMPLETO DEL TESTCULO O CRIPTORQUIDIA: Si se queda un
testculo dentro del abdomen o conducto inguinal, las temperaturas ms altas
de estos sitios retrasarn de manera progresiva su desarrollo. Ocurre de
manera normal la produccin de testosterona por las clulas intersticiales y,
como resultado, empiezan a desarrollarse los rganos esenciales de
la reproduccin y aparecen los caracteres sexuales secundarios masculinos.

Se reconocen las siguientes variedades de testculo

descendido de manera incompleta:
1)
Abdominal: El testculo suele encontrarse
justamente por encima del anillo inguinal profundo, y
es de situacin extraperitoneal.
2)
Conducto Inguinal: El testculo se encuentra
dentro del conducto inguinal y es muy difcil de
palpar.
3)
Anillo Inguinal Superficial: El testculo ha salido del conducto inguinal
y se encuentra en posicin superficial al msculo oblicuo externo del abdomen.
En algunos casos es posible tirar con suavidad de ese testculo hacia abajo del
piso del escroto. El testculo, al liberarse, es desplazado de inmediato por el
msculo cremster hasta su posicin original a nivel del anillo superficial.
4)
Testculo Retrctil: Esta ltima variedad no requiere tratamiento,
puesto que el descenso normal suele ocurrir hacia el momento de la pubertad.
8.- TESTCULOS ECTPICOS: Anomala muy rara, despus de atravesar el
conducto inguinal, el testculo se puede desviar de su trayectoria habitual de
descenso y alojarse en diversas localizaciones abdominales: Intersticio (externo
a la aponeurosis del msculo oblicuo externo), porcin proximal de la cara
media del muslo, dorsal al pene y en el lado opuesto (ectopia cruzada).
9.- HERNIA INGUINAL CONGNITA: Se trata de hernia del contenido abdominal
hacia un saco preformado que no es ms que un
proceso vaginal permeable. Se distingue del
hidrocele congnito en que el cuello del proceso
es de amplitud suficiente para permitir el paso de
cierta parte del contenido abdominal. Este
fenmeno se acompaa a veces de descenso
testicular incompleto.
En condiciones normales, la parte del proceso
vaginal que se encuentra entre la tnica vaginal y
el peritoneo se obstruye poco antes del
nacimiento. Este trastorno es mucho ms comn
en el varn que en la mujer. El tratamiento de eleccin es la ciruga; el
contenido herniario se devuelve hacia el abdomen y se extirpa el saco.

ANOMALAS CONGNITAS DEL APARATO GENITAL FEMENINO

MALFORMACIONES DE TERO
Se relacionan con el proceso de desarrollo de los conductos paramesonfricos
de Mller en conjunto y con el desarrollo y canalizacin adecuada de la placa
vaginal.
Los diversos tipos de duplicacin uterina y malformaciones vaginales se deben
a:
1) fusin incompleta de los conductos paramesonfricos de Mller;
2) desarrollo incompleto de un de los conductos paramesonfricos de Mller;
3) desarrollo inadecuado de porciones de uno o ambos conductos mllerianos;
4) canalizacin incompleta de la placa vaginal

tero bicorne: (o un tero con dos cuernos). Es el ms comn. En vez de

tener forma de pera, el tero tiene forma de corazn, con una hendidura
profunda en la parte de arriba. Esto significa que el beb tiene menos espacio
para crecer que en un tero con una forma normal.
tero unicorne: (un tero con un cuerno). Se produce cuando el tejido que
forma el tero no se desarrolla de forma adecuada. Esta es una condicin muy
rara. Un tero unicorne tiene la mitad del tamao de un tero normal. La mujer
tiene slo una trompa de Falopio, pero tiene dos ovarios.
tero doble: Se conoce tcnicamente como "tero didelfo", y es un tero con
dos cavidades internas. Cada cavidad puede llevar a su propio cuello uterino y
a su propia vagina, as la mujer tiene dos cuellos uterinos y dos vaginas. De
nuevo, esto es muy raro.
tero septado o tero septo: En
este caso el interior del tero est
dividido por una pared o septo. El
septo
puede
extenderse
slo
parcialmente en el tero o puede
llegar incluso hasta el cuello uterino.
tero arcuato: Es una variante del
tero septado, pero el septo es
mucho menos pronunciado en profundidad, aunque tiene una base ms ancha.
El tero arcuato generalmente no est relacionado con problemas de fertilidad
ni presenta riesgo aumentado durante el embarazo.
MALFORMACIONES VAGINALES
ATRESIA VAGINAL: Cuando la parte inferior de la vagina consiste
simplemente en tejido fibroso, y las estructuras superiores estn bien
diferenciadas.
APLASIA DE MULLLER: No existen casi toda la vagina y la mayor parte del
tero (sndrome de Rokitansky Kster Hauser) con tero rudimentario
constituido
por
tejido
muscular
slido
MALFORMACIONES VULVARES
HIMEN IMPERFORADO: Falta de degeneracin central.
MALFORMACIONES CLOACALES
FSTULA RECTOCLOACAL: Un conducto comn o salida para los aparatos
urinario, genital e intestinal. Orificio externo nico en la mitad posterior del
vestbulo.

FSTULA RECTOVAGINAL: El vestbulo da la impresin de anatoma normal

pero no hay ano en el perineo.El defecto es consecuencia de agenesia
anorrectal
por
subdivisin
incompleta
de
la
cloaca
ANORMALIDADES DE LAS TROMPAS UTERINAS
Derivados de los segmentos craneales de los conductos paramesonfricos.
aparece entre la semana 6 y 9 .Formacin ductal: invaginacin del epitelio
celmico
Ostium: depresin inicial. Ausencia de trompa puede
acompaarse: ausencia ipsilateral de ovario, tero unicorne ipsilateral.
Ausencia bilateral: falta de formacin de tero, trastornos de los genitales
externos.