HEMOSTASIA Y COAGULACIN

Hemostasia: vasoconstriccin + agregacin plaquetaria + activacin de los

factores de coagulacin. Su finalidad es mantener la sangre dentro de los vasos
sanguneos en estado lquido, y promover la reparacin del dao.

Coagulacin: Serie de mecanismos destinados a la transformacin de

fibringeno (monmero hidrosoluble) en fibrina (polmero insoluble) liberando
fibrinopptidos que dejan al descubierto aminocidos altamente reactivos.
Los factores 1, 2, 5, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13 se producen en hgado.
El factor 3 se encuentra en todos los tejidos, excepto en las clulas sanguneas,
y en el endotelio vascular y cardiaco
Factor 4 proviene de la dieta. Todas son enzimas catalizadoras.
I.
II.

III.
IV.
V.

VI.
VII.

VIII.

IX.
X.
XI.

FIBRINGENO
(SUSTRATO )
PROTROMBINA
(CIMOGENO/ PROENZIMA)
El factor 2a (trombina) en cuanto aparece estimula la activacin
de ms factores 5, 8 y 11.
Sirve para regular la actividad de la cascada, favoreciendo la
activacion de Prot C
F TISULAR (COENZIMA DEL 7)
CA
(ELEMENTO)
PROACELERINA
(COENZIMA DEL 10)
Existe una pequea y normal cantidad de factor 5a en la
circulacin.
Es degradado por las protenas C y S
NO EXISTE
PROCONVERTINA
(ENZIMA )
Existe una pequea y normal concentracin de factor 7a en la
circulacin.
Su activacin retroalimenta positivamente ms factor 10 activado.
ANTIHEMOFILICO A
(COENZIMA DEL 9)
Existe una pequea y normal concentracin de factor 8a en la
circulacin.
Es degradado por las protenas C y S
ANTIHEMOFILICO B
(ENZIMA )
F DE STUART P ROWER
(ENZIMA )
Retroalimenta la activacin de ms factor 7.
Tambin estimula la activacin de ms F9.
ANTIHEMOFILICO C
(ENZIMA )
Estimula la activacin de ms factores 7 y 9.

Su activacin sirve de sostn, actuando como superficie extra

sobre la cual se puede desencadenar ms reaccin, garantizando
ms formacin de fibrina.
F DE HAGEMAN
(ENZIMA )
Factor de contacto, interviene en la fibrinlisis.
F ESTABILIZADOR DE LA FIBRINA
(ENZIMA )

XII.
XIII.

La tromboplastina NO existe. Su nombre se le atribuyo en los aos 50s a la

sustancia desconocida que converta la protrombina a trombina, con la
subsecuente formacin de fibrina. Haba una tromboplastina srica (factores de
coagulacin 1, 2, 4-13) y otra tisular (factor 3).

Va intrnseca (in vitro)

El contacto con varias superficies, como el vidrio, activan al factor 12. Se mide
a travs del TTPa.

Tiempo de
coagulacin
en plasma

recalcificado
Prueba poco solicitada, en la que se agrega anticoagulante y
posteriormente calcio. Mide con precisin el tiempo de la reaccin desde
que inicia la actividad de los factores hasta que comienzan a parecer las
primeras mallas de fibrina (es decir, hasta que el haz de luz del aparato
deja de alcanzar las fotoceldas). Mide todos los factores, excepto los F3 y
F7.
Tiene como inconveniente que Si un sujeto presenta menor nmero de
plaquetas, este tiempo se va a alargar por menor superficie de contacto
disponible para iniciar la cascada, no por deficiencia de los factores de
coagulacin.

TTP
Versin mejorada de la prueba anterior. Se agregan fosfolpidos (PL) al
plasma que actan como sustituto plaquetario. El alargamiento de este
tiempo traduce una deficiencia de los factores de coagulacin, sin embargo
no garantiza la activacin de todo el factor 12.

TTPa
Misma prueba en la que adems los reactivos tienen una sustancia que sin
alterar el volumen aumenta la superficie de contacto (pj. caoln) para
activar todo el F12 disponible.

Va extrnseca (in vivo)

TP
Tiene como reactivo al factor 3. Mide la actividad de los F1, 2, 5, 7 y 10.

Anormalidades en estas pruebas pueden traducir:

o Un problema gentico en el que falten uno o ms de los factores, sin
especificar cual.
o En caso de hepatopata habr dficit de todos los factores
sintetizados en el hgado, sin especificar que tan bajas estn sus
concentraciones en circulacin.
La combinacin especifica de: Ausencia clnica de problemas de
sangrado + TP normal + TTPa No coagulable, traduce deficiencia
hereditaria de factor 12. Estos pacientes tienen riesgo de trombosis.

Plaquetas adheridas: Son las primeras que llegan al sitio de lesin y solamente
forman una capa sencilla que gracias a sus glicoprotenas 1a, 1b y 1c se ponen
en contacto con la colgena, el factor de Von Willebrand (reaccin ms fuerte)
y la fibronectina, respectivamente.
Los pacientes con enfermedad de Von Willebrand o con enfermedad
de Bernard Soulier (deficiencia Gp 1b) sangran porque las plaquetas
no se pueden unir o porque la presin sangunea es muy fuerte y las
arrastra.
Plaquetas agregadas: Gracias a la liberacin de adrenalina y TX A2 se pegan a
las plaquetas adheridas formando as ms capas y ms superficie. Otras
sustancias agregantes son: la Trombina y el ADP.
Los grnulos alfa de todas las plaquetas contienen todos los factores de
crecimiento necesarios para la reparacin del tejido sano.

Regulacin de la cascada de coagulacin:

La trombina al ponerse en contacto con la trombomodulina (protena
de membrana de las clulas endoteliales que marca el inicio de tejido
sano) activan a la protena C.

Primer cinturn de anticoagulacin Las protenas C y S activadas

degradarn a los factores 5 y 8 que se encuentran en los lmites de la
lesin para detener la reaccin.

Segundo cinturn de anticoagulacin Conforme las clulas

endoteliales entran en mitosis y atraviesan el coagulo, modifican sus
caractersticas. Al disminuir su alcance de oxgeno, las clulas
endoteliales hipxicas expresan en su superficie glicoprotenas tipo
heparn sulfato que se combinan con la antitrombina 3 para
empezar a ejercer mecanismos de anticoagulacin (bloquean F2, 9, 10 y
11), adems produce el activador tisular del plasmingeno que es
bloqueado por el inhibidor del activador tisular del plasmingeno, antes
de poder unirse a l y formar plasmina.
La protena C activada es la encargada de retirar el inhibidor del
activador, por lo que la plasmina solo puede degradar a la fibrina dentro
del cinturn de anticoagulacin.
La alfa 2 antiplasmina bloquear a la plasmina que posteriormente
queda libre.
Tambin aumentan los dmeros D que siguen degradando F2, 9, 10 y 11.
Retraccin del coagulo: La fibrina ayuda a que las plaquetas se
contraigan y disminuyan el rea de lesin.
Tromboastenia de Glanzmann (deficiencia de glucoproteina 2b3a)
El nmero de plaquetas es normal y la actividad de los factores de
coagulacin tambin. El problema estriba en que las plaquetas no
se pueden unir con la fibrina; s se contraen tras liberar sus
grnulos, pero No retraen el coagulo.

En todo sujeto con BHC, TP y TTPa normales y sangrado sin explicacin,

la alteracin puede deberse a:
o Plaquetas que no funcionan
o AINEs
o Vasculopatas
o Deficiencia de F 13

Los macrfagos producen TNF. ste, adems de la quimiotaxis, hace que

las clulas endoteliales del sitio inflamatorio expresen factor 3 para
trombosar los vasos sanguneos y as evitar la diseminacin de
patgenos.
En la CID se produce TNF a nivel masivo porque hay una
propagacin de la infeccin, por lo que hay un consumo de los factores

de coagulacin y la muerte ocurre por sangrado. Esta puede ser la causa

de muerte en sujetos con leucemia M3.