ABORDAGEM AO PACIENTE HEMATOLGICO

Ivan Barros e Pedro Gemal

1. Hemopatias
difcil o diagnstico de doenas hematolgicas primrias, pois
manifestaes hematolgicas podem ser secundrias a muitas doenas.
Geralmente, comprometem o paciente de maneira global, porm, em certas
condies, as manifestaes clnicas podem ser pouco evidentes.
Hemopatias Primrias:
A) Distrbios das sries homopoiticas
- Eritrocitria: anemia, poliglobulia, porfiria, metemoglobinemias
- Leucocitria: no malignas (leucocitose ou leucopenia reacionais, reao
leucemide, morfologias anormais) ou malignas (linfomas, leucemias)
- Plaquetria
B) Distrbios de hemostasia e coagulao: Sndromes hemorrgias
Hemopatias Secundrias:
Leso principal no nos rgos hemopoiticos ou nas clulas
sanguneas
Hemopatias Relativas:
Alteraes nos exames por hipo/hipervolemia
Indcios clnicos e laboratoriais orientam o diagnstico
2. Anamnese
Investigar a histria da doena atual:
- Forma de incio: AGUDO (ex: anemia hemoltica auto-imune) ou INSIDIOSO
(ex: anemia ferropriva)
- Sintomas associados (sintomas osteoarticulares ou tonteira nas anemias,
adenomegalias nos linfomas), Ritmo (periodicidade dos sintomas)
- Fatores desencadeantes (ex: Antiinflamatrios ou anticoagulantes
desencadeando prpuras),
- Situaes de exposio (radiao, qumicos txicos, medicamentos);
Vacinao: pode desencadear prpuras
- Comorbidades (Anemia nas doenas crnicas, Infeces recorrentes nos
imunodeprimidos)
- poca de aparecimento: idade do paciente orienta as hipteses
diagnsticas Ex: Nascimento: Hemoglobinopatia congnita
Infncia ou adolescncia: Verminoses/Desnutrio. Leucemias, Hemlises
Adulto ou Idoso: Neoplasias, Doenas crnicas, Verminoses
- Antecedentes pessoais ou familiares:
Anemias hereditrias (hemoglobinopatias), doenas crnicas
Prpuras ou coagulopatias
Amenorria (TU neuroendcrino ?)
3. Exame fsico

- Sinais vitais: Alteraes na FC e na PA so secundrias a uma cardiopatia

ou so a prpria causa da cardiopatia Ex: Prtese metlica como causa de
anemia hemoltica, IC de alto dbito na cardiopatia anmica ou na
deficincia de tiamina, Infiltraes cardacas na Amiloidose (2a a distrbio na
srie branca), colagenoses como causa de derrame pericrdico / pericardite /
cardite
. -Somatoscopia: Avaliar:
- Estado geral (febre: comum em linfomas e leucemias, podendo
apresentar-se como febre de origem obscura; calafrios? sudorese
noturna ? dor ? astenia ? edema: IRC ? )
- Sndrome consumptiva (perda de peso > 5-10% em 6 meses)
- Carncias nutricionais (pode sugerir anemia por carncia de ferro)
- Pele, mucosas e fneros: ex: ictercia acompanha crises hemolticas;
buscar: Palidez (anemia), Edema, lceras em MMII (anemia
falciforme), Eritrodermia, Cianose / Pletora (policitemia), impregnao
cutnea por pigmentos (ex: hemocromatose) ou por clulas
neoplsicas (leucmides)
- Hemorragias: Petquias , Equimose e Hematomas
- Adenomegalias: principalmente nas hemopatias malignas linfomatosas
- Cabea e pescoo: adenomegalias cervicais nos linfomas; vertigem e
zumbidos, queilite angular, lngua atrfica e distrbios visuais na anemia;
epistaxe nos distrbios hemorrgicos; hipertrofia gengival nas leucemias
- Sistemas pulmonar, gastrointestinal e genitourinrios:
-Mudanas de padro: o mais importante! Sugestivo de neoplasia,
compresso
- Evidncia de massas: ex: adenomegalias torcicas comprimindo
estruturas e provocando tosse
- Ictercia
- Sangramentos: melena, enterorragia, hemoptise
- Sistema Neurolgicos: Podem ser secundrios anemia, estados
consumptivos, massas compressivas; plaquetopenia e discrasias favorecem
sangramentos no SNC; infiltraes do SNC por leucemias, LNH ou MM
- Sistema Osteoarticulares: Dor ssea e artralgia na anemia falciforme, nas
leucemias e nos LNH, hipodesenvolvimento estatural em portadores de
anemias crnicas e/ou carenciais, turricefalia nas crianas portadoras de
talassemia (eritropoiese extramedular)
4. Anormalidades da srie vermelha: As anemias
4.1. Definio: Hb < 12 g/dL () ou <13,5 ()
4.2. Mecanismos:
A) Dficit de produo
- Hipoproliferativa - ex: supresso medular por drogas ou radiao, baixa
estimulao na IRC, dano medular por infiltrao tumoral
- Distrbio de maturao ex: defeito citoplasmtico (ferropriva), defeitos
nucleares (megaloblstica)

B) Perda sangunea: AGUDA (ex: hemorragia visvel, exames repetidos no

paciente crtico) ou CRNICA (ex: hemorragia oculta)
C) Destruio:
- Intravascular ex: Malria, Prtese valvar
- Extravascular ex: Hiperesplenismo, imuno-hemoltica
- Hereditria ex: Hemoglobinopatias, defeitos do citoesqueleto
- Adquirida ex: Esclerodermia, Microangioptica
4.3. Investigao diagnstica
Hemograma
Quanto morfologia:
- VCM: < 80 fL: Microctica; 80 100 fL: Normoctica > 100 fL: Macroctica
VCM = Hematcrito x 10/N de hemcias
- HCM: < 28 pg: Hipocrmica; 28 32 pg: Normocrmica; > 32pg:
Hipercrmica
HCM = (Hemoglobina x 10)/N de hemcias
- CHCM: HCM/VCM
- RDW: 10 14% (normal); > 14% (aumentado): Ferropriva
Classificao:
a)Microctica: ferropriva ou no-ferropriva (ex: hemoglobinopatias,
deficincia de cobre)
b)Normoctica: ex: anemia em estgio inicial, multicarencial (ferropriva e
megaloblstica), sangramento agudo
c)Macroctica: megaloblstica (ex: deficincia de B12/Folato) ou nomegaloblstica (ex: anemia aplsica, hipotireoidismo)
Exame clnico
A sndrome anmica
Cefalia, vertigem, sncope
Tontura (postural ?), palidez cutaneomucosa
Lombalgia (anemia ferropriva)
CARDIOPATIA ANMICA
Dispnia aos esforos
Palpitaes, taquicardia e alteraes hemodinmicas
Alteraes eletrocardiogrficas
Astenia, fadiga
Insuficincia cardaca congestiva de alto dbito
Descompensao de doenas prvias
Alteraes tegumentares coilonquia, ulceraes em MMII (anemia
falciforme)
Manifestaes neurolgicas, orais e gastrointestinais pica (geofagia,
gelo)
Sinais urinrios (urobilinogenria, hemoglobinria ou sinais IRC)

Disfagia: (anemia ferropriva)

Avaliao inicial
H/houve perda de sangue (taquicardia e hipotenso postural)
Histria menstrual, perda de peso, alternncia de hbitos
intestinais
H evidncia de hemlise (ictercia, esplenomegalia)
H supresso medular (hepatoesplenomegalia, infeces,
reticulocitopenia)
H carncia de ferro (coilonquica, disfagia, pica)
H deficincia de cido flico ou vitamina B12 (parestesias, alteraes de
cordo posterior sensibilidade profunda, ataxia)
Como investigar a etiologia
Indcios de sangramento
Comorbidades e sintomas associados
Hbitos nutricionais, intestinais e diurese
Histria ocupacional
Uso de drogas e frmacos
5. Anormalidades da srie vermelha: As Policitemias
5.1. Definio: Aumento real ou aparente do no de eritrcitos
a) Primria (Vera) Hb > 18,5 () ou 16,5(); Distrbio mieloproliferativo
crnico
b) Relativa: Hemoconcentrao
c) Secundria: Por aumento de eritropoietina (endgena ou exgena);
geralmente o mecanismo bsico a hipxia
- Cardiopatias: ex: Sndrome de Eisenmenger, Cor pulmonale, PCA
- Pneumopatias: Fibrose pulmonar, enfisema, cncer brnquico
- Nefropatias: Estenose de artria renal, rins policsticos, carcinoma renal
- Outras: Apnia do sono, Intoxicao por CO, Produo ectpica (TU
heptico, ovariano, cerebelar), Associada a drogas, Doena dos Andes
(altitude)
- Qual a sua principal hiptese diagnstica?
Policitemia + Fraturas patolgicas + Insuficincia renal + Infeces
recorrentes
Policitemia + Sonolncia durante o dia + Roncos
Policitemia + Prurido aquagnico + lcera pptica + Turvao visual
Policitemia + Pulso paradoxal + Tabagismo + Baqueteamente Digital
6. Anormalidades da srie branca
Exame clnico
A Sndrome Proliferativa
Sndrome constitucional: paciente imunodeprimido
Fraqueza (astenia), febre, anorexia, emagrecimento; Hipotrofia muscular

nas hemopatias malignas

Hemorragias e palidez cutneo-mucosas (comorbidades, doena crnica)
Prurido cutneo (policitemias)
Adenomegalia (linfoma: geralmente cervical), hepatoesplenomegalia
(doenas infiltrativas)
Dor ssea; tumores sseos e/ou subcutneos (gengiva);
Tosse, dispneia (sintomatologia compressiva)
Sinais de hipertenso intracaniana, dficits neurolgicos (infiltraes no
SNC)
Priapismo (leucemias crnicas), infiltraes testiculares
Avaliao inicial
Estagiamento
Extenso da linfadenopatia: ISOLADA X REGIONAL X GENERALIZADA
Linfonodomegalia escalena ou supraclavicular sugere patologia
Sintomas compressivos nas adenomegalias no-superficiais
Doenas imunolgicas, infecciosas, malignas, de depsito, endcrinas ou
metablicas
Bao palpvel
Hiperesplenismo, infiltrao leucmica, aplasia medular com metaplasia
mielide ou reacional (infeces)
6.1. As Hemopatias Malignas
6.2 Anlise do Leucograma
6.2.1 Interpretao do leucograma: As principais causas de alterao
Obs1: Agranulocitose: Intensa granulocitopenia ,linfocitose relativa, ou
linfcitos e moncitos reduzidos em nmeros absolutos. Causas: Sndrome
de Felty, hemodilise, bypass cardiopulmonar, Granulomatose de Wegener
Obs2: Reao leucemide: proliferao mielide ou linfide, benigna e
transitria, que reflete a reao da medula ssea saudvel a estmulo
infeccioso ou traumtico. Caracteriza-se por leucocitose marcante ( >
50.000/mm3), desvio esquerda, plaquetometria normal, fosfatase alcalina
leucocitria aumentada e frequentes corpsculos de Dohle.
a) Leucopenia (< 4000/mm3)
- Distrbio auto-imune
- Infeces ou sepse
- Quimioterpicos
b) Leucocitose (> 10000/mm3)
- Infeces, Sepse
- Anemia falciforme
- Doena mieloproliferativa
c) Basofilia (Normal: 0 1% ou 10 - 50/mm3)
- Estado reacional
- Sndrome medular
d) Basopenia
- Estado reacional

- Iatrognica
- Outras: Hipertireoidismo, Febre reumtica aguda
e) Eosinofilia (Normal: 1 5% ou 50-300/mm3)
- Parasitoses e doenas alrgicas
- Tumores
- Dermatites ou distrbios gastrointestinais
- Hemopatias ou Sndromes de eosinofilia
f) Eosinopenia
- Estados de estresse
- Uso de drogas
- Causas endcrinas ou metablicas
3

g) Neutrofilia (Normal: Absoluta: 1,8 7 x 10 /mm ; Mielcitos: 0%;

Metamielcitos: 0%; Bastes: 1 5%; Segmentados: 45 70%)
- Agentes fsicos
- Emoes
- Fisiolgicas
- Infeces
- Neoplasias
- Alteraes metablicas
- Hemopatias
- Medicamentos
h) Neutropenia
- Diminuio da produo de granulcitos na medula ssea: Txica, Infeco,
Imunolgica, Nutricional
- Substituio das clulas normais da medula ssea
- Congnita
- Controle defeituoso de granulocitognese
- Alterao da maturao dos granulcitos na medula ssea
- Aumento da destruio dos granulcitos na circulao: Txica, Imunolgica
- Hipersequestrao
i) Linfocitose (Normal: 20 40 % ou 1500 4000/mm3):
- Reacional
- Medular
- Relativa
j) Linfopenia
- Doena aguda grave ou doena crnica
k) Monocitose (Normal: 3 7 % ou 100 700/mm3)
- Infeco
- Distrbio auto-imune ou distrbio medular
- Comprometimento de rgos do SRE
l) Monocitopenia
- Imunodeficincia ou doena crnica
6.2.2 Interpretao dos desvios do leucograma

. 7.Anormalidades da coagulao
7.1. A Hemostasia
7.1.1. Definio: Processo fisiolgico de interrupo de sangramentos e de
reparo tecidual
- Hemostasia primria: ESTANCA O SANGRAMENTOResponsvel pela
formao do tampo plaquetrio
Fases: Adeso (endotlio), Ativao (agonistas plaquetrios) e Agregao
(mediado pela GP IIb/IIIa)
- Hemostasia secundria: EVITA O RESSANGRAMENTO
Sistema (cascata) de coagulao forma rede adesiva de fibrina, que
consolida o cogulo
Vias: Intrnseca (aps exposio do colgeno), Extrnseca (pelo fator
tecidual) e Comum (a partir da formao do fator Xa, com ao da trombina)
- Inibidores da hemostasia: Aes especficas sobre as etapas primria (ex:
NO, prostaciclinas) ou secundria (ex: trombomodulina, protenas C e S)
7.2. As Sndromes Hemorrgicas
Aumento do Tempo de Sangramento: Sangramento plaquetario
Prpuras, petquias
Hemorragias em mucosas (nariz e gengivas);
Hematria, meno e metrorragia;
Aumento do Tempo de Coagulao: Sangramento por coagulopatia
Predomina em rgos e tecidos internos
Hematomas;
Hematmese, melena
Hemorragias cerebrais
Hemartrose
Sangramento em 2 tempos
Nos pacientes graves, nem sempre possvel aguardar exames
laboratoriais para iniciar a teraputica. A formao do cogulo in vitro (pela
observao do tubo de coleta de sangue) uma forma prtica de, beira do
leito, orientar o raciocnio diagnstico.
Se h formao do cogulo in vitro, so compatveis os distrbio da
hemostasia primria (pseudotrombocitopenia, trombopoiese ineficaz,
distribuio anormal de plaquetas, aumento da destruio ou consumo
perifrico imune ou no imune, falncia na produo medular) ou estados
hiperfibrinolticos (fibrinlise primria).
Se no h formao do cogulo in vitro, so compatveis os dficits
de fatores da coagulao (fator VIII na hemofilia A, fator IX na hemofilia B,
fator XI na hemofilia C, deficincia de Vitamina K, uso de Heparina ou
Cumarnicos, doena heptica, CIVD na sepse ) ou inibidores circulantes de
fatores da coagulao (autoanticorpos antifator VIII na hemofilia A, na
purpera, no LES e em algumas imunodeficincias).
7.3. Avaliao inicial do paciente com distrbios da hemostasia:

H/houve sangramento espontneo ou induzido por trauma/cirurgia ?

H sangramento em mucosas ?
Ocorre epistaxe (especialmente em crianas) ?
Sem variao sazonal, e que requeira tratamento clnico!
Existem equimoses atraumticas > 5cm (principalmente em tronco) ?
H histria de hemartroses ou hematomas musculares espontneos ?
Qual a idade da apresentao ?
H comorbidades ?
Histria familiar negativa no exclui distrbios hereditrios (ex: Hemofilia
A)
Histria de menorragia ou troca excessiva de absorventes, durao > 8
dias, cogulos
7.3. Avaliao laboratorial da hemostasia