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Diagnstico en patologa

HIPOTLAMO-HIPOFISARIA

DIAGNSTICO en PATOLOGA HIPOTLAMO-HIPOFISARIA

CASO 1: NGEL
CASO 2: JUSTA
CASO 3: RAMN

CASO 1

CASO 1: NGEL
Varn 57 aos
HTA
Fumador
Casado, sin problemas con su pareja
Dos hijos

Motivo de Consulta
Disfuncin erctil
Disminucin libido

Glucosa, perfil lipdico, perfil heptico normales


Testosterona 95 ng/dl (VN 240-820)

UROLOGA

CASO 1: NGEL
Urologa

Exploracin testicular normal


Tratamiento sustitutivo con testosterona mejora clnica
Interrumpe el tratamiento voluntariamente a los 8 meses
Seis meses ms tarde
Disfuncin erctil
Disminucin libido

Testosterona 73 ng/dl (VN 240-820)

EDOCRINOLOGA

Regulacin de la secrecin de testosterona

HIPOTLAMO

LHRH

HIPFISIS

FSH/LH

TESTCULO

Testosterona

Estableciendo el origen del hipogonadismo

Hormona
perifrica
Hormona
hipofisaria

Defecto testicular

Dficit hipotlamohipofisario

Disminuida

Disminuida

Aumentada

No aumentada
(baja o normal)

Hipogonadismo
HIPERgonadotropo

Hipogonadismo
HIPOgonadotropo

CASO 1: NGEL

HORMONA HIPOFISARIA

HORMONA PERIFRICA

FSH

LH

Testosterona

(1.9-12 U/L)

(2-9.5 U/L)

(240-820 ng/dl)

1.3

1.8

95

Hipogonadismo HIPOgonadotropo

RMN del rea hipotlamo-hipofisaria

CASO 1: NGEL

CASO 1: NGEL

CASO 1: NGEL
A. Estudio funcional completo

GH
HORMONA
HIPOFISARIA

HORMONA
PERIFRICA

(------ ng/ml)

LH

FSH

ACTH

TSH

(1.9-12 U/L) (2-9.5 U/L) (10-60 pg/ml) (0.3-5.0 ng/dl)

0.05

1.3

IGF-I

----

1.21

Testosterona

Cortisol

T4 libre

(99-220 ng/ml)

(240-820 ng/dl)

(4-24 ug/dl)

(0.8-1.9 ug/dl)

199

95

16.3

1.56

???

1.8

Dficit de
gonadotropinas

Prolactina
(5-24 ng/ml)

934
____

----

La secrecion basal de GH es poco til para diagnosticar


anomalas en la secrecin de GH

IGF-1 bajo

IGF-1 normal

Dficit de GH

Secrecin normal de GH
0.05 ng/ml

CASO 1: NGEL

HORMONA
HIPOFISARIA

HORMONA
PERIFRICA

LH

GH

FSH

(------ ng/ml)

(1.9-12 U/L)

0.05

1.3

IGF-I

TSH

Prolactina

(0.3-5.0 ng/dl)

(5-24 ng/ml)

----

1.21

934

Testosterona

Cortisol

T4 libre

(99-220 ng/ml)

(240-820 ng/dl)

(4-24 ug/dl)

(0.8-1.9 ug/dl)

199

95

16.3

1.56

----

Eje tirotropo
NORMAL

PRL alta

Eje somatotropo
NORMAL

???

ACTH

(2-9.5 U/L) (10-60 pg/ml)

1.8

Dficit de
gonadotropinas

Eje corticotropo
NORMAL

Diagnstico?

____

CASO 1: NGEL

ADENOMA HIPOFISARIO PRODUCTOR DE PROLACTINA

Dficit de gonadrotropinas
Resto de funcin hipofisaria normal

CASO 1: NGEL
B. Campimetra

Campimetra normal

Hemianopsia bitemporal

ADENOMA HIPOFISARIO PRODUCTOR DE PROLACTINA


Dficit de gonadrotropinas
Resto de funcin hipofisaria normal
Hemianopsia bitemporal por compresin quiasmtica

CASO 1: NGEL

Tratamiento?
a) Testosterona?
b) Ciruga transesfenoidal?
c) Anlogos de somatostatina?

d) Cabergolina?

CASO 1: NGEL
Tres meses despus:

GH
HORMONA
HIPOFISARIA

HORMONA
PERIFRICA

(------ ng/ml)

LH

FSH

ACTH

TSH

(1.9-12 U/L) (2-9.5 U/L) (10-60 pg/ml) (0.3-5.0 ng/dl)

0.05

2.3

IGF-I

3.1

----

1.15

Testosterona

Cortisol

T4 libre

(99-220 ng/ml)

(240-820 ng/dl)

(4-24 ug/dl)

(0.8-1.9 ug/dl)

213

467

13.5

1.32

Funcin hipofisaria normal

Prolactina
(5-24 ng/ml)

26
____

----

CASO 1: NGEL
Tres meses
despus

CASO 1: NGEL
Tres meses
despus

CASO
1:RAMN
NGEL
CASO 5:
Inicial

3 meses

Hemianopsia bitemporal

por compresin quiasmtica

CASO 2

CASO 2: JUSTA

Mujer 70 aos
Sin antecedentes de inters

Motivo de Consulta
Poliuria y polidipsia

Mecanismos de poliuria

Diuresis OSMTICA:
eliminacin urinaria de
solutos que arrastran
agua

Diuresis HIPOOSMTICA:
inhibicin del mecanismo
de concentracin de la orina

CASO 2: JUSTA
Clnica

Poliuria de 6-8 litros


Nicturia de 4-5 veces
Polidipsia
No prdida de peso

Analtica
Glucemia (mg/dl)
Osmp (mosm/kg)
Sodio (mmol/l )
Osmu (mosm/kg)

87
293
144
208

Polidipsia y poluria hipoosmtica


Trastorno
primario

Ingesta hdrica
incrementada

Osmolaridad
plasmtica

ADH

Excrecin
de agua

Incremento de
ingesta hdrica
Osmolaridad
plasmtica

ADH

Excrecin
de agua

Trastorno
primario

DIAGNSTICO
TEST DE DESHIDRATACIN
1 PARTE: CONFIRMACIN DEL DIAGNSTICO

Osmolaridad urinaria

Restriccin hdrica

Restriccin
hdrica

Uosm ?

Normal (Uosm >800)

DI parcial (Uosm 300-800)


DI completa (Uosm < 300)

Osmolaridad plasmtica

CASO 2: JUSTA

Test desH2O

A las 3 h A las 4 h

A las 5 h

295

299

310

Sodio (mmol/l )

140

144

147

Osmu (mosm/kg)

88

203

201

Osmolaridad urinaria

Osmp (mosm/kg)

Restriccin
hdrica

Normal (Uosm > 800)

DI parcial (Uosm 300-800)


DI completa (Uosm < 300)

Osmolaridad plasmtica

TEST DE DESHIDRATACIN
2 parte: DIFERENCIACIN ORIGEN CENTRAL O NEFROGNICO
ADH exgena

Osmolaridad urinaria

Restrciccin hdrica

Restriccin
hdrica

Uosm

Uosm ?

ADH
exgena

Normal
DI parcial CENTRAL

DI parcial NEFROGNICA
DI completa CENTRAL
DI completa NEFROGNICA

Osmolaridad plasmtica

A las 5 h

Osmp (mosm/kg)

310

Sodio (mmol/l )

147

Osmu (mosm/kg)

201

Osmolaridad urinaria

Test desH2O

Restriccin
hdrica

Desmopresina

CASO 2: JUSTA

1 h post
293

142
568

ADH
exgena

Normal
DI parcial CENTRAL
DI parcial NEFROGNICA
DI completa CENTRAL
DI completa NEFROGNICA

Osmolaridad plasmtica

CASO 2: JUSTA

DIABETES INSIPIDA CENTRAL COMPLETA

Tratamiento?
a) Tolvaptn?

b) Desmopresina?
c) Diurtico tiazdico?
d) Restriccin hdrica?

CASO 2: JUSTA

CASO 2: JUSTA

DIABETES INSPIDA

Etiologa
DI CENTRAL
Lesiones que afectan al rea hipotlamo hipofisaria

CIRUGA HIPOTLAMOHIPOFISARIA . TCE


TUMORES
ENFERMEDADES
GRANULOMATOSAS
ENFERMEDADES
INFLAMATORIAS
HEREDITARIA

OTRAS

Generalmente transitoria (pocos das)


2% definitiva. Evolucin trifsica
Primarios: CRANEOFARINGIOMA, glioma, germinales
Metastsicos: mama, pulmn

Sarcoidosis, Histiocitosis X
Tuberculosis, Granulomatosis de Wegener
Neurohipofisitis linfocitaria

Mutaciones en gen de ADH


Autosmica dominante o recesiva
Comienza tras el 1er ao de vida
Idioptica

CASO 2: JUSTA

ECA: 57 u/l (10-52)


Mantoux negativo.
AlfaFP y BetaHCG: negativas.
Pruebas de funcin respiratoria normales.

Sarcoidosis

CASO 2: JUSTA
Evaluacin funcional completa

HORMONA
HIPOFISARIA

LH

GH

FSH

(------ ng/ml)

(1.9-12 U/L)

----

78

IGF-I
HORMONA (72-185 ng/ml)
PERIFRICA

162

ACTH

TSH

(2-9.5 U/L) (10-60 pg/ml) (0.3-5.0 ng/dl)

43

----

2.7

Estradiol

Cortisol

T4 libre

(40- 300 pg/mml)

(4-24 ug/dl)

(0.8-1.9 ug/dl)

----

21.1

0.99

Prolactina
(5-24 ng/ml)

15
-------

----

CASO 2: JUSTA
Evolucin: Resolucin espontnea de la lesin

Persistencia de diabetes inspida

Septiembre 2007

Marzo 2008

Sarcoidosis

CASO 3

CASO 3: RAMN
Varn 48 aos
Neumopata crnica desde 1996.
Neumonas de repeticin

Motivo de Consulta
TCE tras cada por cuadro sincopal

TAC craneal: masa hipofisaria

RMN del rea hipotlamo-hipofisaria

CASO 3: RAMN

CASO 3: RAMN

CASO 3: RAMN
Clnica

Espontneamente: nada (clnica respiratoria)

En el interrogatorio dirigido:
Cefalea leve ocasional
No alteraciones visuales
No clnica de hipersecrecin hormonal

Disfuncin erctil
Estreimiento pertinaz
Prdida de peso
No astenia

CASO 3: RAMN
Pruebas Complementarias
A. Estudio funcional
GH
HORMONA
HIPOFISARIA

(------ ng/ml)

0.37
HORMONA (110-235 ng/ml)
PERIFRICA

ACTH

TSH

Prolactina

(1.9-12 U/L) (2-9.5 U/L) (10-60 pg/ml) (0.3-5.0 ng/dl) (5-24 ng/ml)

2.2

IGF-I

35

LH

FSH

3.8

15

2.0

Testosterona

Cortisol

T4 libre

(240-820 ng/dl)

(4-24 ug/dl)

(0.8-1.9 ug/dl)

24

3.4

0.43

Diagnstico?

ADENOMA HIPOFISARIO NO FUNCIONANTE


Panhipopituitarismo
Hiperprolactinemia por compresin de tallo

63
____

----

CASO 3: RAMN
B. Campimetra

Campimetra normal

ADENOMA HIPOFISARIO NO FUNCIONANTE


Panhipopituitarismo
Hiperprolactinemia por compresin de tallo
Sin afectacin visual

CASO 3: RAMN
Tratamiento
1. De la masa tumoral: Se remite a ciruga
2. Del hipopituitarismo:

Hidrocortisona 20 mg: medio comprimido en desayuno y cena


Levotiroxina 75mcg/da

Testosterona TD 5mg/da.

HIDROCORTISONA
Siempre lo primero !!

CASO 3: RAMN
Ciruga transesfenoidal
Cobertura esteroidea perioperatoria

-1 h.

0 h.

Ciruga

alta

CASO 3: RAMN

Evaluacin postoperatoria
1. Clnica

2. Funcional (funcin hipofisaria)


3. Morfolgica (tumoral)
4. Campimtrica (visual)

CASO 3: RAMN
Evaluacin postoperatoria (2 meses post-Cx)
1. Clnica: mejora

2. Evaluacin de la funcin hipofisaria


GH
HORMONA
HIPOFISARIA

(------ ng/ml)

0.14

IGF-I
HORMONA (110-235 ng/ml)
PERIFRICA
130

Persistencia
de probable
dficit de GH

LH

FSH

ACTH

TSH

Prolactina

(0.35-5 mU/L)

(5-25 ng/dl)

----

2.0

9.2

Testosterona

Cortisol

T4 libre

(240-820 ng/dl)

(4-24 ug/dl)

(0.7-1.9 ng/dl)

402

7.5

0.75

(1.9-12 U/L) (2-9.5 U/L) (10-60 pg/ml)

1.2

2.0

Recuperacin
del eje gonadal

--------

Eje adrenal? Recuperacin Normalizacin


del eje tiroideo de prolactina

Niveles de cortisol en sujetos NORMALES y en


sujetos con INSUFICIENCIA SUPARARRENAL

Cortisol srico (ug/dl)

25
20
15
10
Area de
solapamiento
5

0
Sujetos
NORMALES

Sujetos con
INSUFICIENCIA
SUPRARRENAL

CASO 3: RAMN
Evaluacin del eje adrenal
Cortisol plasmtico (ug/dl)
<4

Insuficiencia
suprarrenal

4-12

>12

Indeterminado

Normal

Test dinmico

de estimulacin o de supresin?

TEST DINMICO

De ESTIMULACIN

De SUPRESIN

Indicado cuando se sospecha


un DFICIT hormonal

Indicado cuando se sospecha


un EXCESO hormonal

normal
exceso

dficit

normal

CASO 3: RAMN
Hipoglucemia insulnica
0.1 unidades/Kg de peso = 8 unidades

30

60

90

120

Glucemia

87

34

98

122

104

Cortisol

6.3

7.1

20.0

25.2

23.5

Respuesta normal

<0.05

0.4

0.5

0.3

No respuesta

GH

<0.05

Eje adrenal NORMAL

Se confirma DFICIT de GH

CASO 3: RAMN
3. Evaluacin morfolgica

Pre-Cx

6 meses Post-Cx

CASO 5:3:RAMN
CASO
RAMN

Pre-Cx

6 meses Post-Cx

12 meses post-Cx

FIN

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