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HIPOTLAMO-HIPOFISARIA
CASO 1: NGEL
CASO 2: JUSTA
CASO 3: RAMN
CASO 1
CASO 1: NGEL
Varn 57 aos
HTA
Fumador
Casado, sin problemas con su pareja
Dos hijos
Motivo de Consulta
Disfuncin erctil
Disminucin libido
UROLOGA
CASO 1: NGEL
Urologa
EDOCRINOLOGA
HIPOTLAMO
LHRH
HIPFISIS
FSH/LH
TESTCULO
Testosterona
Hormona
perifrica
Hormona
hipofisaria
Defecto testicular
Dficit hipotlamohipofisario
Disminuida
Disminuida
Aumentada
No aumentada
(baja o normal)
Hipogonadismo
HIPERgonadotropo
Hipogonadismo
HIPOgonadotropo
CASO 1: NGEL
HORMONA HIPOFISARIA
HORMONA PERIFRICA
FSH
LH
Testosterona
(1.9-12 U/L)
(2-9.5 U/L)
(240-820 ng/dl)
1.3
1.8
95
Hipogonadismo HIPOgonadotropo
CASO 1: NGEL
CASO 1: NGEL
CASO 1: NGEL
A. Estudio funcional completo
GH
HORMONA
HIPOFISARIA
HORMONA
PERIFRICA
(------ ng/ml)
LH
FSH
ACTH
TSH
0.05
1.3
IGF-I
----
1.21
Testosterona
Cortisol
T4 libre
(99-220 ng/ml)
(240-820 ng/dl)
(4-24 ug/dl)
(0.8-1.9 ug/dl)
199
95
16.3
1.56
???
1.8
Dficit de
gonadotropinas
Prolactina
(5-24 ng/ml)
934
____
----
IGF-1 bajo
IGF-1 normal
Dficit de GH
Secrecin normal de GH
0.05 ng/ml
CASO 1: NGEL
HORMONA
HIPOFISARIA
HORMONA
PERIFRICA
LH
GH
FSH
(------ ng/ml)
(1.9-12 U/L)
0.05
1.3
IGF-I
TSH
Prolactina
(0.3-5.0 ng/dl)
(5-24 ng/ml)
----
1.21
934
Testosterona
Cortisol
T4 libre
(99-220 ng/ml)
(240-820 ng/dl)
(4-24 ug/dl)
(0.8-1.9 ug/dl)
199
95
16.3
1.56
----
Eje tirotropo
NORMAL
PRL alta
Eje somatotropo
NORMAL
???
ACTH
1.8
Dficit de
gonadotropinas
Eje corticotropo
NORMAL
Diagnstico?
____
CASO 1: NGEL
Dficit de gonadrotropinas
Resto de funcin hipofisaria normal
CASO 1: NGEL
B. Campimetra
Campimetra normal
Hemianopsia bitemporal
CASO 1: NGEL
Tratamiento?
a) Testosterona?
b) Ciruga transesfenoidal?
c) Anlogos de somatostatina?
d) Cabergolina?
CASO 1: NGEL
Tres meses despus:
GH
HORMONA
HIPOFISARIA
HORMONA
PERIFRICA
(------ ng/ml)
LH
FSH
ACTH
TSH
0.05
2.3
IGF-I
3.1
----
1.15
Testosterona
Cortisol
T4 libre
(99-220 ng/ml)
(240-820 ng/dl)
(4-24 ug/dl)
(0.8-1.9 ug/dl)
213
467
13.5
1.32
Prolactina
(5-24 ng/ml)
26
____
----
CASO 1: NGEL
Tres meses
despus
CASO 1: NGEL
Tres meses
despus
CASO
1:RAMN
NGEL
CASO 5:
Inicial
3 meses
Hemianopsia bitemporal
CASO 2
CASO 2: JUSTA
Mujer 70 aos
Sin antecedentes de inters
Motivo de Consulta
Poliuria y polidipsia
Mecanismos de poliuria
Diuresis OSMTICA:
eliminacin urinaria de
solutos que arrastran
agua
Diuresis HIPOOSMTICA:
inhibicin del mecanismo
de concentracin de la orina
CASO 2: JUSTA
Clnica
Analtica
Glucemia (mg/dl)
Osmp (mosm/kg)
Sodio (mmol/l )
Osmu (mosm/kg)
87
293
144
208
Ingesta hdrica
incrementada
Osmolaridad
plasmtica
ADH
Excrecin
de agua
Incremento de
ingesta hdrica
Osmolaridad
plasmtica
ADH
Excrecin
de agua
Trastorno
primario
DIAGNSTICO
TEST DE DESHIDRATACIN
1 PARTE: CONFIRMACIN DEL DIAGNSTICO
Osmolaridad urinaria
Restriccin hdrica
Restriccin
hdrica
Uosm ?
Osmolaridad plasmtica
CASO 2: JUSTA
Test desH2O
A las 3 h A las 4 h
A las 5 h
295
299
310
Sodio (mmol/l )
140
144
147
Osmu (mosm/kg)
88
203
201
Osmolaridad urinaria
Osmp (mosm/kg)
Restriccin
hdrica
Osmolaridad plasmtica
TEST DE DESHIDRATACIN
2 parte: DIFERENCIACIN ORIGEN CENTRAL O NEFROGNICO
ADH exgena
Osmolaridad urinaria
Restrciccin hdrica
Restriccin
hdrica
Uosm
Uosm ?
ADH
exgena
Normal
DI parcial CENTRAL
DI parcial NEFROGNICA
DI completa CENTRAL
DI completa NEFROGNICA
Osmolaridad plasmtica
A las 5 h
Osmp (mosm/kg)
310
Sodio (mmol/l )
147
Osmu (mosm/kg)
201
Osmolaridad urinaria
Test desH2O
Restriccin
hdrica
Desmopresina
CASO 2: JUSTA
1 h post
293
142
568
ADH
exgena
Normal
DI parcial CENTRAL
DI parcial NEFROGNICA
DI completa CENTRAL
DI completa NEFROGNICA
Osmolaridad plasmtica
CASO 2: JUSTA
Tratamiento?
a) Tolvaptn?
b) Desmopresina?
c) Diurtico tiazdico?
d) Restriccin hdrica?
CASO 2: JUSTA
CASO 2: JUSTA
DIABETES INSPIDA
Etiologa
DI CENTRAL
Lesiones que afectan al rea hipotlamo hipofisaria
OTRAS
Sarcoidosis, Histiocitosis X
Tuberculosis, Granulomatosis de Wegener
Neurohipofisitis linfocitaria
CASO 2: JUSTA
Sarcoidosis
CASO 2: JUSTA
Evaluacin funcional completa
HORMONA
HIPOFISARIA
LH
GH
FSH
(------ ng/ml)
(1.9-12 U/L)
----
78
IGF-I
HORMONA (72-185 ng/ml)
PERIFRICA
162
ACTH
TSH
43
----
2.7
Estradiol
Cortisol
T4 libre
(4-24 ug/dl)
(0.8-1.9 ug/dl)
----
21.1
0.99
Prolactina
(5-24 ng/ml)
15
-------
----
CASO 2: JUSTA
Evolucin: Resolucin espontnea de la lesin
Septiembre 2007
Marzo 2008
Sarcoidosis
CASO 3
CASO 3: RAMN
Varn 48 aos
Neumopata crnica desde 1996.
Neumonas de repeticin
Motivo de Consulta
TCE tras cada por cuadro sincopal
CASO 3: RAMN
CASO 3: RAMN
CASO 3: RAMN
Clnica
En el interrogatorio dirigido:
Cefalea leve ocasional
No alteraciones visuales
No clnica de hipersecrecin hormonal
Disfuncin erctil
Estreimiento pertinaz
Prdida de peso
No astenia
CASO 3: RAMN
Pruebas Complementarias
A. Estudio funcional
GH
HORMONA
HIPOFISARIA
(------ ng/ml)
0.37
HORMONA (110-235 ng/ml)
PERIFRICA
ACTH
TSH
Prolactina
(1.9-12 U/L) (2-9.5 U/L) (10-60 pg/ml) (0.3-5.0 ng/dl) (5-24 ng/ml)
2.2
IGF-I
35
LH
FSH
3.8
15
2.0
Testosterona
Cortisol
T4 libre
(240-820 ng/dl)
(4-24 ug/dl)
(0.8-1.9 ug/dl)
24
3.4
0.43
Diagnstico?
63
____
----
CASO 3: RAMN
B. Campimetra
Campimetra normal
CASO 3: RAMN
Tratamiento
1. De la masa tumoral: Se remite a ciruga
2. Del hipopituitarismo:
Testosterona TD 5mg/da.
HIDROCORTISONA
Siempre lo primero !!
CASO 3: RAMN
Ciruga transesfenoidal
Cobertura esteroidea perioperatoria
-1 h.
0 h.
Ciruga
alta
CASO 3: RAMN
Evaluacin postoperatoria
1. Clnica
CASO 3: RAMN
Evaluacin postoperatoria (2 meses post-Cx)
1. Clnica: mejora
(------ ng/ml)
0.14
IGF-I
HORMONA (110-235 ng/ml)
PERIFRICA
130
Persistencia
de probable
dficit de GH
LH
FSH
ACTH
TSH
Prolactina
(0.35-5 mU/L)
(5-25 ng/dl)
----
2.0
9.2
Testosterona
Cortisol
T4 libre
(240-820 ng/dl)
(4-24 ug/dl)
(0.7-1.9 ng/dl)
402
7.5
0.75
1.2
2.0
Recuperacin
del eje gonadal
--------
25
20
15
10
Area de
solapamiento
5
0
Sujetos
NORMALES
Sujetos con
INSUFICIENCIA
SUPRARRENAL
CASO 3: RAMN
Evaluacin del eje adrenal
Cortisol plasmtico (ug/dl)
<4
Insuficiencia
suprarrenal
4-12
>12
Indeterminado
Normal
Test dinmico
de estimulacin o de supresin?
TEST DINMICO
De ESTIMULACIN
De SUPRESIN
normal
exceso
dficit
normal
CASO 3: RAMN
Hipoglucemia insulnica
0.1 unidades/Kg de peso = 8 unidades
30
60
90
120
Glucemia
87
34
98
122
104
Cortisol
6.3
7.1
20.0
25.2
23.5
Respuesta normal
<0.05
0.4
0.5
0.3
No respuesta
GH
<0.05
Se confirma DFICIT de GH
CASO 3: RAMN
3. Evaluacin morfolgica
Pre-Cx
6 meses Post-Cx
CASO 5:3:RAMN
CASO
RAMN
Pre-Cx
6 meses Post-Cx
12 meses post-Cx
FIN