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TUMORES CEREBRALES EN EL NIO

1. Es ms frecuente la incidencia de tumores de la fosa craneal posterior asociados a


hidrocefalia como complicacin.
2. Las cisternas basales, las del Valle Silviano y el espacio subaracnoideo de la convexidad
son mayores, lo que unido a que las suturas de los huesos craneales no se hayan
cerrado, hace que los mismos toleren mejor las masas ocupativas y que el diagnstico
se realice cuando han adquirido grandes dimensiones.
3. El edema cerebral peritumoral es menor y nunca se aprecia el edema cerebral maligno,
que con tanta frecuencia se ve acompaando a los tumores malignos del adulto.
4. Los tumores predominantes son el meduloblastoma, el astrocitoma qustico de cerebelo
y los tumores neuroectodrmicos primitivos.
5. Existe un predominio de tumores intraventriculares y parenquimatosos.
6. Los craneofaringeomas son frecuentes mientras los adenomas hipofisarios son
prcticamente inexistentes.
Existen variaciones en la localizacin topogrfica de las neoplasias segn su edad de
presentacin:
Desde el nacimiento hasta los seis meses de edad hay un predominio franco de las
lesiones supratentoriales que generalmente son de alta malignidad.
Entre los seis meses y los dos aos la incidencia de lesiones supra e infra tentoriales se
iguala y ya a partir de los dos aos existe un predominio franco de las de fosa posterior .

Signos y sntomas
Las manifestaciones generales de las neoplasias cerebrales derivan de la elevacin de la
presin intracraneal. Aparecen cefalea, vmitos y cambios en la conducta. En un 25% de
los pacientes con tumores malignos, los sntomas iniciales consisten en somnolencia,
letargia, cambios de personalidad o trastornos de conducta y deterioro de las funciones
cognitivas.
En los nios pequeos, el aumento de la PIC puede producir una macrocefalia. El edema
de papila aparece en el 25% de los pacientes con tumor cerebral; su ausencia no excluye
un tumor o un aumento de la PIC.
Las convulsiones pueden ser parciales o generalizadas; son ms frecuentes en los
meningiomas y en los astrocitomas y oligodendrogliomas de crecimiento lento que en los
gliomas malignos.
Las manifestaciones focales se deben a la destruccin o compresin localizada del
tejido nervioso o a la alteracin de las funciones endocrinas y dependen de la localizacin
del tumor.
Los sndromes de herniacin se desarrollan a medida que la lesin aumenta de tamao
y desplaza el tejido cerebral contra las aperturas intracraneales rgidas. Transtentorial,
uncal, etc.
Los tumores de los hemisferios cerebrales, incluyendo los tumores del lbulo frontal
(sobre todo meningiomas y gliomas) que afectan a la convexidad, suelen producir
hemiparesia progresiva, crisis focales o generalizadas y cambios mentales. Las crisis
convulsivas pueden preceder a otros sntomas por un perodo de meses o incluso aos.
La afasia puede ser un sntoma en los tumores del hemisferio dominante.
Un tumor de la base de los lbulos frontales (fundamentalmente el meningioma del surco
olfatorio) puede producir una anosmia ipsilateral
Los cambios mentales, especialmente inatencin y apata, y la marcha atxica son
frecuentes en tumores que se extienden a travs del cuerpo calloso entre ambos lbulos
frontales.
Los tumores del lbulo parietal pueden producir crisis generalizadas o parciales
sensitivas. La sensibilidad tctil cutnea, la dolorosa y la trmica suelen estar indemnes.
Tambin puede existir hemianopsia homnima contralateral, apraxia y anosognosia

Los tumores del lbulo temporal, particularmente los del hemisferio no dominante,
suelen producir pocos sntomas iniciales, excepto crisis convulsivas.
Los tumores profundos pueden producir hemianopsia contralateral, crisis parciales
complejas.
Los tumores que afectan a la superficie del lbulo temporal dominante producen afasia.
Los tumores del lbulo occipital suelen causar defectos de los campos visuales en
forma de cuadrantanopsia o hemianopsia contralaterales con indemnidad funcional de la
mcula.
Los tumores subcorticales afectan frecuentemente a la cpsula interna y producen
hemipleja contralateral. Pueden invadir cualquier lbulo de un hemisferio, produciendo
los sntomas correspondientes.
Los tumores hipotalmicos pueden originar trastornos de la alimentacin y del sueo, en
los nios, pubertad precoz.
Los tumores de la regin hipofisaria y supraselar son fundamentalmente adenomas
hipofisarios que pueden ser intraselares secretores o no secretores.
Los adenomas secretores producen hormonas que causan endocrinopatas especficas.
Los tumores del tronco enceflico son sobre todo gliomas (generalmente
astrocitomas). Los sntomas ms frecuentes se deben a destruccin de masas nucleares y
son las parlisis unilaterales o bilaterales de los pares craneales V, VI, VII y X y la parlisis
de la mirada lateral
Los tumores de la fosa posterior incluyen los del IV ventrculo y el cerebelo
(generalmente meduloblastomas, gliomas, ependimomas o metstasis), que interfieren
con la circulacin del LCR y causan precozmente sntomas por aumento de la PIC.
Adems, producen marcha atxica, temblor intencional y otros signos de disfuncin
cerebelosa.
Los tumores del ngulo pontocerebeloso, particularmente los neurinomas
(neurinoma del acstico, schwanoma), se caracterizan por acufenos, prdida auditiva
unilateral y en ocasiones vrtigo. Los tumores de gran tamao pueden comprimir los
pares craneales adyacentes.
Diagnstico
En todo paciente con signos lentamente progresivos de disfuncin focal, convulsiones de
comienzo reciente, cefalea persistente de inicio reciente o evidencia de aumento de la
PIC,debe plantearse la posibilidad de un tumor cerebral.
Debe realizarse una exploracin neurolgica completa, una RM o TAC y una radiografa
de trax (para excluir metstasis).
La RM suele detectar astrocitomas de bajo grado ms precozmente que la TAC.
La angiografa puede ser til en el estudio preoperatorio.

Tratamiento
El tratamiento del tumor cerebral depende de la anatoma patolgica y de su
localizacin y suele ser multimodal. El tratamiento quirrgico se utiliza para confirmar
el diagnstico y para mejorar los sntomas; puede ser curativo en los tumores benignos.
Los meningiomas deben ser extirpados quirrgicamente siempre que sea posible.
Generalmente, los de tamao medio a grande pueden ser extirpados de forma segura y
completa, pero los que son muy extensos pueden englobar elementos vasculares,
haciendo difcil su excisin.
En meningiomas:
La radioterapia puede ser til en el meningioma residual o recurrente. La radiociruga
estereotxica utilizando un bistur gamma o un acelerador lineal puede utilizarse en
los meningiomas que son inaccesibles quirrgicamente o en tumores residuales tras la
reseccin.
Los gliomas malignos suelen requerir varios tipos de tratamiento, incluyendo ciruga,
radioterapia y quimioterapia, cuya finalidad es intentar reducir la masa tumoral. En

primer lugar, debe extirparse tanta cantidad de tumor como sea posible y seguro
neurolgicamente.
Posteriormente RT/ QT
Los gliomas de bajo grado (astrocitoma, oligodendroglioma) deben resecarse siempre
que sea posible, administrando a continuacin radioterapia.
En los tumores metastsicos, la radioterapia presenta buenos resultados a corto plazo
y tambin puede utilizarse la radiociruga. Los pacientes con una metstasis solitaria
pueden sobrevivir ms tiempo y regresar a la normalidad neurolgica ms rpidamente si
se extirpa el tumor antes de la radioterapia.
Radiociruga
Factores pronsticos
La supervivencia est ntimamente ligada a la edad, a menor edad peor pronstico,
en los menores de 18 meses slo el 25% est vivo a los cinco aos y en el resto se
reporta un 57%; siendo en el primer grupo ms malignas las lesiones desde el punto de
vista histolgico.
Estn relacionadas directamente con la topografa tumoral, por ejemplo son ms
agresivas las lesiones de tallo cerebral que las cerebelosas.
En los adultos despus de los 60 aos se presentan con mayor frecuencia los
tumores de mayor malignidad, como el glioblastoma multiforme, cuya supervivencia
oscila entre 18 y 24 meses,
La histologa del TC y su localizacin topogrfica son vitales para determinar la
evolucin de un paciente.
Puede existir una lesin de bajo grado de malignidad y estar ubicada en el tronco
cerebral o en el tlamo, o un glioblastoma en una zona donde se puede realizar una
reseccin quirrgica total y sin embargo la histologa ensombrece el pronstico.

NEOPLASIAS DE LA MEDULA ESPINAL

Tumores que comprimen la mdula espinal o sus races y que se originan en el


parnquima medular, las races espinales, las meninges o las vrtebras.
Los tumores medulares primarios son mucho menos frecuentes que los tumores
cerebrales.
Aproximadamente 2/3 de los tumores espinales son meningiomas y neurofibromas; el
resto suelen ser gliomas y sarcomas.
Cerca del 10% son intramedulares. Las lesiones metastsicas extradurales
derivan sobre todo de carcinomas pulmonares, de mama, rin o tiroides y de
linfomas
Signos y sntomas
Los sntomas precoces de las neoplasias extramedulares suelen ser debidos a
compresin de las races nerviosas: dolor y parestesias seguidos de prdida sensitiva,
debilidad muscular y atrofia a lo largo de la distribucin de las races afectadas.
El crecimiento del tumor produce compresin medular, dando lugar a debilidad
espstica progresiva y afectacin de la sensibilidad cutnea y propioceptiva por debajo
del nivel de la lesin.
La prdida de control esfinteriano conduce a la retencin o incontinencia urinaria o fecal.
Dependiendo de la naturaleza y la localizacin del tumor, los sntomas medulares pueden
ser leves o graves; generalmente son asimtricos.
La oclusin de los vasos espinales por el tumor puede causar mielomalasia, con
sintomatologa de seccin medular.
Los tumores extramedulares intradurales (p. ej., schwanomas, meningiomas)
producen dolor localizado en un segmento con progresin hacia la debilidad segmentaria
e incluso a la paraparesia.

Diagnstico
Los tumores espinales deben diferenciarse de otros trastornos de la mdula espinal
(p. ej., malformaciones vasculares, esclerosis mltiple, siringomielia, esclerosis lateral
amiotrfica, anomalas de la columna cervical y la base del crneo, espondilosis cervical y
herniacin del disco intervertebral).
Generalmente existe elevacin de las protenas en el LCR.
La radiografa de la columna vertebral puede mostrar destruccin sea,
ensanchamiento de los pedculos vertebrales o distorsin de los tejidos paraespinales.
La RM es la prueba diagnstica definitiva para los tumores de la mdula espinal, aunque
ocasionalmente puede ser necesaria una mielografa-TAC, especialmente para identificar
los tumores extradurales.
Tratamiento
Los tumores primarios intramedulares y extramedulares en ocasiones pueden ser
extirpados; el pronstico depende del grado de lesin existente y la destreza del
cirujano.
El tratamiento quirrgico revierte las alteraciones clnicas en cerca de la mitad de los
pacientes.
Los corticoides pueden reducir el edema medular y preservar la funcin.
En los tumores no extirpables puede utilizarse la radioterapia, sola o despus de
descompresin quirrgica.
Los tumores metastsicos epidurales generalmente se tratan con radioterapia,
aunque la reseccin quirrgica puede ser necesaria si existe compresin sea o no hay
respuesta a la radiacin.

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